Карцинома сальной железы что это

Карцинома сальной железы – это агрессивный, но редкий вид рака кожи. Обычно он поражает область века, однако может развиваться и в любом другом месте, поскольку сальные железы присутствуют на всем теле. Нередко этот вид рака ошибочно принимают за другие, менее серьезные недуги.

Карцинома – это злокачественное новообразование, которое формируется из эпителиальных клеток. В связи со злокачественностью она может распространяться на окружающие ткани, а на поздних стадиях – посредством лимфатической системы или системы кровообращения – и на другие органы и части организма.

Сальные железы находятся в дерме, или среднем слое кожи. Они секретируют кожное сало, маслянистое вещество, которое смягчает кожу и волосы. Эти железы могут легко забиваться высохшим кожным салом, грязью или бактериями, что в свою очередь может приводить к формированию на поверхности кожи твердых узелков, которые чаще всего бывают безболезненными, но заметными. Карцинома сальной железы также вызывает образование на коже похожих твердых и безболезненных узелков, однако эти узелки в действительности являются злокачественными опухолями.

Наиболее распространенное место для образования подобных опухолей – это внутренняя поверхность века, поскольку в этой области располагается множество сальных желез.

Также для карцином сальной железы обычно характерны выпуклость и крайняя васкуляризированность, т.е. наличие множества кровеносных сосудов. Правильная диагностика данного заболевания может требовать проведения биопсии. По мере увеличения размера опухоли она может становиться пигментированной, приобретая, как правило, желтоватый оттенок. Подобное окрашивание происходит из-за присоединения к опухоли липидов по мере того, как она выходит за пределы дермы в эпидермис. Ткани вокруг опухоли обычно становятся красными и воспаленными.

Как лечится карцинома сальной железы?

Карциному сальной железы можно удалять посредством хирургической операции, однако также для борьбы с ней может требоваться применение более агрессивных методов лечения рака. Обычно пациентам рекомендуется лучевая терапия или химиотерапия, в особенности на поздних стадиях данного заболевания. Карцинома сальной железы имеет очень высокий уровень смертности в связи с большой вероятностью метастазирования.

Этот вид рака наиболее распространен среди пожилых людей, а также молодых людей с другими аномалиями глаза, такими как ретинобластома. При этом его развитию в большей степени подвержены женщины. Он является намного более редким заболеванием, чем схожая с ним базальноклеточная карцинома.

Карцинома сальной железы также может быть признаком синдрома Мюир-Торра. У пациентов с данным синдромом наблюдается несколько злокачественных кожных опухолей в различных местах не теле, включая сальные железы. В число наиболее распространенных областей организма, для которых характерно появление дополнительных опухолей при синдроме Мюир-Торра, входят толстый кишечник и почки. Таким образом, в случае выявления карциномы сальной железы пациентам необходимо проходить обследование на наличие других злокачественных опухолей и наблюдаться у врача для уверенности в отсутствии синдрома Мюир-Торра.

а) Эпидемиология. Карцинома сальных желез — редкая агрессивная неоплазия, которая типично проявляется на веках у пожилых людей. Она составляет 1%—5.5% все случаев злокачественных опухолей в области век. Средний возраст начала заболевания 63 года, хотя сообщалось о случаях у детей. Ранее считалось, что чаще болеют женщины и лица азиатского происхождения.

Однако анализ 1349 случаев в базе данных SERR (наблюдение, эпидемиология и конечные результаты) Национального института рака выявил незначительное преобладание мужского пола и отсутствие повышенной частоты заболевания у лиц азиатского происхождения. К другим факторам риска относятся предыдущее облучение, генетическая предрасположенность к синдрому Мюира-Торре и иммуносупрессия при трансплантации почек или ВИЧ-инфекции.

б) Этиология и патогенез. Большинство карцином сальных желез развиваются de novo, хотя они могут возникать также на фоне доброкачественных неоплазий себорейных желез. Эти опухоли также ассоциируются с синдромом Мюира-Торре и могут демонстрировать микросателлитную нестабильность в ДНК генов репарации ошибочного спаривания.

в) Клиника и симптомы карциномы сальных желез. Самым типичным клиническим проявлением является безболезненный, медленно растущий подкожный узел. Другие клинические проявления имитируют халазион, блефароконъюнктивит и базальноклеточную карциному, что приводит к задержкам в установлении диагноза.

Самым распространенным местом локализации являются веки, причем верхне веко поражается чаще, чем нижнее. Эти опухоли развиваются из мейбомиевых желез и желез Цейса. Экстраокулярные очаги проявляются в форме желтых изъязвленных или кровоточащих узлов в области головы и шеи и реже на туловище, стопах, наружных гениталиях и слизистой полости рта.

Карцинома сальной железы века глаза

г) Гистология карциномы сальных желез. Для карциномы сальных желез характерны асимметричные неравномерные дольки, сосредоточенные в дерме. На основании различной степени дифференцировки очаги подразделяют на хорошо, умеренно или слабо дифференцированные. Выделяют четыре типа карциномы: дольковая, комедоновая, сосочковая и смешанная. В опухолевых клетках отмечается значительная вариабельность форм и размеров ядер, плеоморфизм, гиперхроматизм и митотическая активность. Опухоль может распространяться в подкожно-жировую ткань и мышцу.

д) Прогноз и клиническое течение. Карцинома сальных желез крайне агрессивна и обладает потенциалом метастаз в лимфоузлы и отдаленные органы. Рецидивы после эксцизии случаются часто. Очаги в области глаз имеют степень рецидивов 11-13%, а отдаленные метастазы отмечаются у 25% пациентов. У экстраокулярной карциномы сальных желез степень рецидивов достигает 29%, а степень метастазирования — 21%. Ранее считалось, что опухоли в области глаз более агрессивные, чем экстраокулярные, однако этому выводу противоречат многочисленные сообщения о метастатическом экстра-окулярном заболевании.

Наиболее распространены метастазы в лимфоузлы, но имеются сообщения о метастазах, достигающих печени, тонкого кишечника, мочевого тракта, легких и головного мозга.

Смертность составляет от 9% до 50%. Общая частота пятилетней выживаемости для заболевания в области глаз при сравнении с экстраокулярным поражением составляет 75,2% и 68% соответственно. К негативным прогностическим признакам относятся поражение верхнего и нижнего века, инвазия в лимфатические сосуды, мультицентрическое заболевание, размер опухоли более 1 см, плохо дифференцированные опухоли и педжетоидное распространение процесса.

е) Лечение карциномы сальных желез. Стандартной терапией является широкая локальная эксцизия с границами 5-6 мм. Однако она ассоциируется с высокой степенью рецидивов (36%), а смертность в течение пятилетнего периода достигает 18%. Исследования показали, что микрографическая хирургия по Мосу может быть более эффективной со степенью рецидивов 12%. Некоторые авторы рекомендуют биопсию сторожевых лимфоузлов, хотя количество исследований в этой области минимальное.

Экзентерация глазницы рекомендуется в случае обширного поражения глазницы или конъюнктивы глазного яблока. Эффективность лучевой терапии не доказана.

К наиболее редким новообразованиям кожи злокачественного характера относится рак сальных желез. Это опасное и коварное по симптоматике заболевание требует к себе особого отношения и умения вовремя его определить, чтобы начать адекватное и своевременное лечение.

Принято считать, что развитие рака сальных желез вызвано пороками органов, встречающихся как у мужчин, так и у женщин в возрасте старше 50 лет. Пораженные заболеванием места на коже выглядят в виде плотных узлов с небольшими язвами, диаметр которых может составлять до 50 мм. При раке сальных желез области век, могут встречаться метастазы, в то время как в других местах развития болезни, метастазы крайне редки. По причине неполноценного лечения опухолевого образования, могут проявляться рецидивы болезни.

Рак сальной железы имеет дольчатое строение, где каждая долька отличается размерами и формой. Между собой, каждая долька разделена соединительной прослойкой. Клетки долей крупные, имеют нечеткие границы. Ядра клеток вытянутые или овальные. В центре клетки содержится большое количество нейтрального жира.

С развитием опухоли нарушается нормальное созревание сальной железы, образование разрастается на окружающие ткани. Об инвазивном росте могут свидетельствовать наличие отдельных опухолевых элементов на значительном расстоянии от центральной части опухолевого процесса. В отличие от доброкачественных опухолей, рак сальных желез имеет четкую степень дифференцировки клеток, имеющих правильную форму и четкие границы.

К числу распространенных злокачественных образований сальной железы относится карцинома. Данная патология чаще появляется из сальной железы века, хотя может развиваться и из других сальных желез. В большинстве случаев, карцинома возникает на шее и голове.

По статистике, карцинома возникает у пожилых женщин в виде болезненного, уплотненного, желто-красного узелка, расположенного на поверхности верхнего века. Часто, карциному принимают за новообразование злокачественного характера, чем вызвана поздняя диагностика рака.

Особенностью карциномы является ее склонность к метастазированию и рецидивированию. Практически у трети пациентов после операции карциномы могут рецидировать. Метастазы помогут появляться в регионарных лимфатических узлах. В некоторых случаях, опухоль может разрастаться в глазницу.

При глазной локализации заболевания, увеличение размеров опухоли и несвоевременная постановка диагноза может привести к летальному исходу. Более благоприятным прогнозом отличается карцинома сальной железы области нижнего века, однако, при вовлечении в опухолевый процесс оба века, также отмечается высокая вероятность смертности.

Если карцинома сальной железы сочетается со злокачественными образованиями в желудочно-кишечном тракте, диагностика и лечение требует особого подхода, поскольку существует риск развития сложных в лечении синдромов, в частности генодерматоза.

Лечение рака сальных желез основано на применении хирургического метода путем удаления пораженной области и части здоровой ткани. Поскольку существует вероятность рецидива рака сальной железы после удаления пораженных участков, применяют так называемую микрографическую операцию. Если пациенты отказываются от проведения хирургической операции или существуют противопоказания в отношении анестезии, в качестве альтернативы может применяться рентгенотерапия. Высокой эффективностью отличается метод химиотерапии, однако, как и в лечении других видов онкологических заболеваний, он имеет ряд серьезных последствий для организма. В лечении рака сальных желез применяются и другие методы.

В связи с тем, что течение рака сальных желез отличается агрессивностью, больные должны в течение нескольких лет наблюдаться у врача-онколога, что позволит предупредить развитие местных рецидивов и отдаленное метастазирование.

. или: Опухоли сальных желез

Мужчины
Женщины
Дети
Беременные
Акции

Формы
Причины
Диагностика
Лечение
Осложнения и последствия
Дополнительно

Формы

Причины

Врач дерматолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

Анализ жалоб заболевания — наличие образований:
- папул (узелков (мелких уплотнений на коже));
- бляшек (уплощенных образований диаметром более 5 мм, приподнятых над уровнем кожи).
Анализ анамнеза заболевания:
- как давно появилось образование на коже;
- были ли подобные образования у родственников.
Общий осмотр. При осмотре врач по ряду признаков может поставить предварительный диагноз.
- Аденома сальных желез. Желтоватое единичное опухолевидное образование с гладкой ровной поверхностью размером 1-1,5 см в диаметре. Характерная локализация — лицо, реже – волосистая часть головы и мошонка, но может появляться на любом участке кожи.
- Рак сальных желез. Мелкие, изъявляющиеся, местноразрушающие опухоли. Характерная локализация — волосистая часть головы и лицо, но может появляться в любой части тела за исключением ладоней и подошв.
- Невус сальных желез. Желтовато-белые отдельные или сливающиеся между собой бляшковидные (уплощенное образование на коже, приподнятое над уровнем кожи) очаги размером от 2 мм до 10 см в диаметре. Они имеют папилломатозную (бугристую) поверхность, четко ограничены и приподнимаются над окружающей кожей. Характерная локализация — волосистая часть головы и лицо.
- Аденома сальных желез Прингля. Очаги поражения имеют вид мелких (от 1-2 до 5-7 мм в диаметре) узелков, поверхность которых гладкая. На ощупь мягкие или плотные, безболезненные. Цвет нормальной кожи или коричневато-желтоватый. Локализация симметричная: носогубные складки, подбородок, щеки, лоб.
- Гиперплазия сальных желез. Большое количество телесных папул (диаметр 1-3 мм) с телеангиэктазиями (стойко расширенные мелкие сосуды кожи) и пупковидным вдавлением в центре. При надавливании на папулы с боков из пупковидного вдавления появляется капелька сала. Консистенция мягкая. Элементы локализуются на лбу, висках, щеках.
- Ринофима. Резкое увеличение носа. На коже носа — дольчатые бугристые узловатости неодинаковой величины, разделенне бороздами, но могут сливаться и достигать гигантских размеров. На поверхности очагов поражения видны телеангиэктазии (стойко расширенные мелкие сосуды кожи) и акнеподобные (прыщеподобные) высыпания. Выводные протоки сальных желез расширены, при надавливании из них выделяется сальная масса. Цвет синюшно-красный.
Точная постановка диагноза (подтверждение) возможна только после патоморфологического исследования (изъятый материал (соскоб с поверхности опухоли или кусочек опухоли) исследуется в лаборатории под микроскопом для определения строения ткани).
Возможна также консультация онколога, хирурга.

Лечение новообразование сальных железа

Лечение доброкачественных и злокачественных опухолей сальных желез — хирургическое иссечение образования.

Лечение доброкачественных опухолеподобных поражений сальных желез:

хирургическое удаление образования;
криодеструкция (разрушение с помощью жидкого азота);
электроэксцизия (иссечение тканей с помощью электроножа).

Осложнения и последствия

При доброкачественных опухолях сальных желез прогноз благоприятный (нет риска перерождения в рак, нет угрозы для жизни).
При злокачественных опухолях сальных желез прогноз неблагоприятный при появлении метастазов (перенос (по крови, лимфе (светлая жидкость, омывающая ткани организма, поддерживающая водный баланс и вымывающая бактерии из тканей)) опухолевых клеток за пределы опухолевого процесса в различные органы и ткани).
При доброкачественных опухолеподобных поражениях сальных желез:
- невус сальных желез – у 10% больных на месте невуса появляется базально-клеточный рак. Также может появиться аденома (доброкачественная опухоль железистого эпителия (разновидность эпителиальной (слой клеток, выстилающий поверхность) ткани, которая состоит из эпителиальных железистых клеток, обладающих свойством вырабатывать и выделять секреты)) или рак сальных желез;
- ринофима – часто развиваются конъюнктивиты (воспаление слизистой оболочки глаза (конъюнктивы)), блефариты (воспаление ресничного края век), кератиты (воспаление роговицы (прозрачная мембрана в передней части глаза), сопровождающееся ее помутнением и снижением зрения).

Дополнительно

Больше всего сальных желез находится в коже головы (особенно на лице), в дистальном направлении (по направлению к пальцам рук и ног) число их падает.
В коже ладоней и подошв сальных желез нет.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

Выбрать подходящего врача дерматолог
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

Опухоли сальных желез – группа истинных неоплазий и опухолеподобных образований, развивающихся в области сальных желез. Могут быть одиночными или множественными, протекать доброкачественно или злокачественно. Обычно располагаются в зоне лица и волосистой части головы. В большинстве случаев представляют собой небольшие полушаровидные безболезненные узелки желтоватой окраски. Некоторые опухоли сальных желез склонны к изъязвлению и рецидивированию. Диагноз выставляется на основании анамнеза, объективного осмотра и результатов гистологического исследования. Лечение – электроэксцизия, криодеструкция, оперативное иссечение.

Истинные опухоли сальных желез
Опухолеподобные поражения сальных желез
Цены на лечение

Общие сведения

Опухоли сальных желез – разнородная группа опухолей и опухолеподобных поражений сальных желез, преимущественно локализующихся в зоне головы. Как правило, протекают доброкачественно. Истинные опухоли сальных желез обычно диагностируются у людей пожилого возраста. Опухолеподобные образования могут выявляться как у детей и молодых людей, так и у пожилых пациентов. К истинным доброкачественным опухолям сальных желез относят аденому, к злокачественным – аденокарциному. В группу опухолеподобных процессов входят невус сальных желез, аденома сальных желез Прингля и ринофима. Лечение проводят специалисты в области онкологии, дерматологии и косметической хирургии.

Истинные опухоли сальных желез

Аденома сальных желез – редко встречающаяся доброкачественная опухоль сальных желез. Обычно поражает пациентов пожилого возраста, иногда выявляется у детей и молодых больных. Может развиваться как на неизмененной коже, так и на фоне невуса сальных желез. Представляет собой одиночный гладкий желтоватый узелок размером 1-1,5 см, выступающий над поверхностью кожи. Как правило, опухоль сальных желез располагается на лице, реже обнаруживается на волосистой части головы или в области мошонки. Характерен медленный рост. У некоторых больных наблюдается изъязвление с формированием кожного дефекта. Лечение – оперативное удаление, криодеструкция или иссечение с использованием электроножа. Прогноз благоприятный.

Аденокарцинома сальных желез (рак сальных желез) – злокачественная опухоль сальных желез. Диагностируется крайне редко. Как правило, выявляется у пожилых больных. Одинаково часто встречается у представителей обоих полов. Причины развития неизвестны. Возникает на фоне невуса сальных желез либо происходит из мейбиевых желез (аналогов сальных желез, располагающихся в послизистом слое нижнего века). По внешнему виду напоминает мелкий узелок. Склонна к изъязвлению.

Опухоль сальных желез локализуется на лице или в области волосистой части головы. Реже поражает другие участки кожи за исключением подошв и ладоней. Разделена на нерезко выраженные дольки различного размера и формы. В центре узла обычно расположены крупные дольки, ближе к краям – мелкие. Иногда дольчатая структура не выражена, опухоль сальных желез представляет собой неструктурированную клеточную массу. Характерно агрессивное течение с лимфогенным и гематогенным метастазированием. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы. Лечение опухоли сальных желез оперативное. При наличии метастазов возможен неблагоприятный исход.

Опухолеподобные поражения сальных желез

Невус сальных желез (невус сальных желез Ядассона) – образование, возникающее в результате разрастания сальных желез. У 70% больных носит врожденный характер. У остальных пациентов развивается в раннем детском возрасте. Опухоль сальных желез одинаково часто выявляется у мальчиков и девочек. Обычно локализуется на голове, на лице или по линии роста волос. Представляет собой мягко-эластичный округлый либо вытянутый плоский узел желтоватой или розовой окраски.

Внешний вид опухоли меняется по мере взросления пациента. У детей младшего возраста поверхность узла гладкая или покрыта сосочками. При вступлении в пубертатный возраст узелок увеличивается, становится более ярким. В некоторых случаях наблюдаются болезненность и кровоточивость. У взрослых возможны шелушение и локальный кератоз. Аденоматозный невус может трансформироваться истинную доброкачественную или злокачественную опухоль сальных желез.

Иногда в образцах ткани удаленного узла одновременно выявляются клетки доброкачественной и злокачественной неоплазии. При малигнизации отмечается относительно благоприятное течение, опухоли сальных желез обычно медленно растут и редко метастазируют. Диагноз выставляют с учетом результатов гистологического исследования. Из-за достаточно высокого риска перерождения узлы рекомендуют иссекать до начала полового созревания. Криодеструкция и электроэксцизия неэффективны из-за высокой вероятности рецидивирования. Основным методом лечения является традиционное хирургическое вмешательство. При крупных опухолях сальных желез выполняют кожную пластику для устранения образовавшегося дефекта. Прогноз благоприятный.

Аденома сальных желез Прингля – симметричные опухолевидные образования сальных желез, локализующиеся в зоне подбородка, носогубных складок, лба, шеи и околоушных областей. Представляют собой множественные плотные, эластические либо тестоватые гладкие узелки желтоватой, красноватой или коричневатой окраски размером от 1-2 до 5-7 мм. Как правило, опухоли сальных желез образуются в детском и юношеском возрасте. Обычно наследуются по аутосомно-доминантному типу, реже являются следствием соматической мутации.

Входят в триаду, включающую в себя аденомы, эпилепсию и умственную отсталость (олигофрению). Могут быть частью наследственного синдрома Мюир-Торре, который некоторые ученые рассматривают, как вариант синдрома Линча. Синдром Мюир-Торре проявляется полиморфными опухолями сальных желез и другими неоплазиями кожи в сочетании с висцеральными карциномами, поражающими преимущественно ЖКТ и мочевыводящую систему. Количество и выраженность проявлений опухолей сальных желез может сильно различаться.

Обычно поражения кожи прогрессируют до начала периода полового созревания. В последующем возможна стабилизация процесса. Диагноз выставляется на основании данных гистологического исследования. При подозрении на наследственные синдромы больных с опухолями сальных желез направляют на консультацию к генетику, проводят комплексное обследование. Лечение – лазерная коагуляция, электрокоагуляция, криодеструкция, хирургическое иссечение. Прогноз зависит от своевременного выявления и удаления новообразований.

Ринофима – хроническое заболевание, проявляющееся увеличением и обезображиванием носа вследствие разрастания сальных желез. Опухоль обычно возникает у мужчин 40-50 лет. В числе факторов риска указывают предшествующие розовые угри, неблагоприятное влияние внешней среды (повышенная влажность, резкие температурные перепады, высокий уровень запыленности). Некоторые исследователи указывают на возможную связь с алкоголизмом.

При осмотре пациентов с опухолью сальных желез выявляется значительное увеличение носа. Возможно как равномерное изменение размера, так и образование бугристых узлов в области крыльев и верхушки носа. Опухоли сальных желез могут достигать значительных размеров, свешиваться в область носогубного треугольника, закрывать губы, затруднять дыхание и прием пищи. Поверхность узлов покрыта телеангиэктазиями и акнеподобными высыпаниями, из которых при надавливании выделяется густое беловатое содержимое. Лечение опухоли сальных желез хирургическое. При полном иссечении прогноз благоприятный. При неполном удалении возможно рецидивирование.

Раздел:Термины на С

| E-mail |
| Печать

Себорейная карцинома (син.: рак сальных желез) — редкая злокачественная опухоль, гистогенетически связанная с неизменёнными сальными железами, пороками их развития и аденомами сальных желез.

Развитие рака сальных желез связывают с лучевой терапией доброкачественных и злокачественных опухолей головы и шеи (например, кавернозной гемангиомы), с приёмом тиазидовых диуретиков — фотосенсибилизаторов, индуцирующих генные мутации в коже под влиянием УФИ, которые при взаимодействии с нитрилами желудочного сока приводят к формированию канцерогенных нитрозаминов. Рак сальных желез при синдроме Мюир-Торре связывают с семейным раковым синдромом Lynch II.

Глазные раки сальных желез являются наиболее частыми и отличаются наиболее агрессивным течением и высоким потенциалом метастазирования. Обычно они возникают в тарзальных мейбомиевых железах и железах Цейсса, при этом верхние веки поражаются в 2-3 раза чаще по сравнению с нижними, что связано с большим количеством мейбомиевых желез в области верхнего века. Они обычно развиваются у лиц пожилого возраста.

Клинические проявления глазного рака сальных желез чрезвычайно разнообразны, но наиболее часто опухоль проявляется безболезненным, медленно растущим желтовато-белым узлом, расположенным в тарзальной порции век. Кожа над опухолью атрофична, волосы (ресницы или брови) отсутствуют. Через некоторое время она эрозируется и изъязвляется с образованием кратерообразной язвы с уплотнёнными краями.

Рак сальных желез внеглазной локализации встречается достаточно редко, в общей структуре рака сальных желез его частота составляет около 25%. Внеглазной рак сальных желез, в отличие от глазного, чаще встречаются у мужчин и располагается в области головы и шеи — участках сосредоточения основной массы сально-волосяных фолликулов. До 20% рак сальных желез поражает области головы и шеи, реже встречаются раки сальных желез больших половых губ, полового члена, туловища и конечностей. Рак сальных желез имеет место у 1/3 больных с синдромом Мюир-Торре.

Клиническая картина не характерна. Внеглазной рак сальных желез проявляется безболезненным плотным дермальным узлом розового или жёлто-красного цвета, который через некоторое время изъязвляется с образованием кратерообразной язвы с плотны

ми краями. Изъязвление в 30% случаев сопровождается кровоточивостью. Опухоль способна рецидивировать и давать метастазы в регионарные лимфатические узлы, легкие, печень и мозг.

Опухолевые комплексы погружены глубоко в дерму, отдельные комплексы могут обнаруживаться на значительном расстоянии от основного опухолевого узла, что свидетельствует об инвазивном росте.

Менее дифференцированные опухоли отличаются более базофильной цитоплазмой клеток, ядерным плеоморфизмом и частыми фигурами митоза. В части случаев темных клеток мало, а основная часть опухолевых комплексов состоит из очень крупных резко полиморфных клеток, в том числе двух- и многоядерных, со светлой мелкозернистой цитоплазмой, также содержащей нейтральный жир.

При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки положительно окрашиваются антителами против антигена эпителиальной мембраны, жировых шариков человеческого молока подклассов 1 и 2 (HMFG 1. HMFG 2) и Leu M1, но не на раково-эмбриональный антиген (РЭА), антиген рака молочной железы (ВСА), S100 протеин, GCDFP15, Daco M1.

Течение наиболее благоприятно при раке сальных желез нижнего века, наименее благоприятно при поражении обоих век и раке сальных желез с орбитальной инвазией. Метастазирование происходит в 14-25% случаев как в региональные лимфатические узлы, так и во внутренние органы: печень, легкие, кости и мозг.

Глазные раки сальных желез дифференцируют с холязионом, базалиомой, плоскоклеточным раком кожи, доброкачественным пемфигоидом глаз, лейкоплакией, раком конъюнктивы in situ, опухолями слёзной железы, метастатическими опухолями и опухолями орбиты.

Лечение: хирургическое удаление в широких пределах. В ряде случаев используют диоксид-карбоновый лазер, рентгенотерапию, химиотерапию (доксорубицин, цисплатин, винбластин, 5-флюороурацил).

Поражение кожи правой щеки профессором Н. С. Потекаевым было расценено как опухолевое образование, возможно, осложненное микотической инфекцией, в связи с чем, рекомендовано цитологическое исследование дна язвочек и глубокая биопсия.

В препаратах-отпечатках с язвенной поверхности были обнаружены клетки атипичного эпителия, которые располагались разрозненно или в виде симпластов (рис. 2). Клетки очень крупные, с небольшим ободком эозинофильной цитоплазмы, плохо различимыми границами, резко увеличенными гиперхромными ядрами, хроматин которых имел грубозернистое строение, определялись двуядерные клетки. Цитограмма соответствовала злокачественному новообразованию эпителиальной природы.

Рис. 2. Полиморфные опухолевые клетки с крупными гиперхромными ядрами, гомогенной эозинофильной цитоплазмой, двуядерные клетки. Ув. 900.

При гистологическом исследовании в одном из участков обнаружен невус сальных желез, образованный большим количеством зрелых сальных желез различных размеров, как связанных с волосяными фолликулами, так и вне связи с ними. Выводные протоки многих сальных желез открываются не в устья волосяных фолликулов, а в поверхностные слои эпидермиса. Между ними встречаются рудиментарные волосяные фолликулы, группы потовых желез, а также кавернозно расширенные сосуды. В области невуса расположена опухоль, состоящая из двух видов клеток: недифференцированных базальных (зародышевых) и крупных светлых пенистых с сальной дифференцировкой.

Опухоль растет из зародышевых клеток сальной железы и вначале сохраняет в общих чертах строение сальных желез в виде гнезд из базальных (зародышевых) клеток и гнезд из дифференцированных сальных клеток с большим полиморфизмом. Местами клетки опухоли группируются наподобие долек, состоящих из базальных клеток с наличием клеток с сальной дифференцировкой.

Рост опухоли инфильтрирующий, по мере прорастания в глубокие слои дермы стирается ее гнездно-ячеистое строение. Тяжи и солидные поля образованы двумя типами полиморфных клеток: недифференцированными (базальными) и клетками с выраженной сальной дифференцировкой, что хорошо выявляется на полутонких срезах (рис. 3).

При окраске суданом III клетки опухоли не окрашиваются на жир, по-видимому, из-за незаконченной структурно-функциональной дифференцировки.

Электронно-микроскопическое исследование: опухолевые клетки тесно прилегают друг к другу (рис. 4), в цитоплазме базальных клеток содержится значительное количество рибосом, цистерн зернистой и гладкой цитоплазматической сети, в петлях которой обнаруживаются многочисленные мелкие, округлой, овальной и гроздевидной формы липидные включения;
в части клеток вокруг крупных липидных включений определяются скопления гранул гликогена; цитоплазма клеток с сальной дифференцировкой (светлых опухолевых клеток) заполнена преимущественно липидными включениями, сливающими-ся между собой.

Рис. 3. Инвазивный рост опухоли

Среди полиморфных банальных клеток много клеток с сальной дифференцировкой. Полутонкий срез. Окраска метиленовым синим-азур 11 -эозином. Ув. 200.

Рис. 4. Цитоплазма клеток с сальной дифференцировкой, заполнена преимущественно липидными включениями, сливающимися между собой. Ув. 6000

В некоторых клетках обнаруживаются мелкие пучки тонофиламентов, располагающихся хаотично в цитоплазме, либо вдоль клеточной мембраны, либо вблизи от ядра.

Таким образом, в результате микроскопического исследования удалось проследить гистогенез опухоли и показать генетическую связь с базальными клетками сальных желез, которые являются источником роста опухоли. При электронной микроскопии обнаружены липидные включения в клетках, позволившие заключить, что опухоль является РСЖ, развившимся на фоне невуса сальных желез.

Больная переведена в онкологиче-ское учреждение для хирургического лечения.

Summary - Carcinoma of the sebaceous glands has been diagnosed on the basis of microscopic studies. The histogenesis of the tumor that has developed in the presence of a developmental abnormality of the glands has been investigated.

Наиболее распространенное место для образования подобных опухолей – это внутренняя поверхность века, поскольку в этой области располагается множество сальных желез.

Как лечится карцинома сальной железы?

Опухоль располагается в глубоких отделах дермы, распространяется на гиподерму, с эпидермисом не связана. Построена из долек различной величины и формы, состоящих из мелких клеток, располагающихся на периферии долек, и более крупных - в центральных их частях. Все клетки с явлениями вакуолизации содержат, хотя и скудный, липидный материал. Липиды имеются в недифференцированных клетках и в области псевдокист. Иногда могут наблюдаться неполная кератинизация, а также отсутствие дольковой структуры.

Дифференцируют эту опухоль от эпителиомы сальных желез по наличию в последней протоков и отсутствию полиморфизма клеток. От базалиомы с сальной дифференцировкой эта опухоль отличается значительно меньшим количеством базалоидных клеток. При раке сальных желез, сопровождающемся распадом с образованием кист, нужно предполагать акантолитическую спиналиому или рак потовых желез при сильной вакуолизации анаплазированных клеточных элементов.

Себорейная карцинома (сии.: рак сальных желез) - редкая злокачественная опухоль, гистогенетически связанная с неизмененными сальными железами, пороками их развития и аденомами.

Этиология рака сальных желез неизвестна. Его развитие, в отличие от таких частых опухолей век, как базалиома и плоскоклеточный рак кожи, не связывают с воздействием УФИ. В то же время отмечается, что в ряде случаев рак сальных желез возникает вследствие лучевой терапии доброкачественных и злокачественных опухолей головы и шеи (например, кавернозной гемангиомы или ретинобластомы). Развитие рака сальных желез век на фоне халазиона, обусловленного воспалением мейбомиевых желез или желез Цейса, связывают с канцерогенным действием содержащейся в нем олеиновой кислоты. Развитие рака сальных желез может быть связано и с приемом тиазидных диуретиков - фотосенсибилизаторов, индуцирующих генные мутации в коже под влиянием ультрафиолетового облучения; кроме того, доказано, что при взаимодействии тиазидов с нитритами желудочного сока образуются канцерогенные нитрозамины. Рак сальных желез при синдроме Мюир-Торре связывают с семейным раковым синдромом Lynch П. Синдром Мюир- Торре - аутосомно-доминантный генодерматоз, характеризующий ассоциации опухолей сальных желез (аденомы, эпителиомы и рака сальных желез) с кератоакантомой и злокачественными новообразованиями внутренних органов. Обычно (63% случаев) опухоли сальных желез при этом синдроме возникают до или одновременно со злокачественными опухолями внутренних органов. Наиболее часто поражаются желудочно-кишечный тракт (примерно в 51% случаев толстую кишку и прямую кишку) мочеполовые органы, область головы и шеи, систему крови. Довольно низкая степень злокачественности опухолей обусловливает сравнительно высокую продолжительность жизни больных при синдроме Мюир-Торре. В ткани рака сальныхжелез выявляли ДНК вируса папилломы человека и избыточную экспрессию гена р53.

Глазные раки сальных желез являются самыми частыми и отличаются наиболее агрессивным течением и высоким потенциалом метастазирования. Обычно они возникают в тарзальных мейбомиевых железах (51%) и железах Цейса (10%), при этом верхние веки поражаются в 2-3 раза чаше по сравнению с нижними, что связано с большим количеством мейбомиевых желез в области верхнего века. По отношению к раку сальных желез век частота аналогичного рака слезного мясца составляет 11%, рака сальных желез бровей - 2%, других локализаций в области орбиты- 0,2-0,8%.

Глазные раки сальных желез развиваются у лиц 6-7-го десятилетий жизни и очень редко - у маленьких детей. Женщины поражаются чаще.

Клинические проявления этих опухолей чрезвычайно разноообразны, но наиболее часто обнаруживается безболезненный, медленно растущий желтовато-белый узел в тарзальной части век. Кожа над опухолью атрофична, волосы (ресницы или брови) отсутствуют. Через некоторое время она эрозируется и изъязвляется с образованием кратерообразной язвы с уплотненными краями.

Рак сальных желез внеглазной локализации встречается достаточно редко, в общей структуре рака сальных желез его частота составляет около 25%. Внеглазной рак сальных желез, в отличие от глазного, чаще встречается у мужчин и располагается в области головы и шеи - на участках сосредоточения основной массы пилосеборейных комплексов. До 20% случаев рака сальных желез составляют поражения области головы и шеи, реже встречаются раки сальных желез больших половых губ, полового члена, туловища и конечностей. Рак сальных желез наблюдается у 1/3 больных с синдромом Мюир-Торре.

Клиническая картина себорейной карциномы нехарактерна. Внеглазной рак сальных желез проявляется безболезненным плотным дермальным узлом розового или желто-красного цвета, который через некоторое время изъязвляется с образованием кратеобразной язвы с плотными краями. Изъязвление в 30% случаев сопровождается кровоточивостью. Опухоль способна рецидивировать и давать метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Читайте также: