Кахексия при болезни паркинсона

"Мой супруг — офицер, человек очень уравновешенный. Он всю жизнь работал, ни на что не жаловался, я никогда не слышала от него про усталость. Но приблизительно шесть лет назад он стал слишком тихим, мало разговаривал — просто сидел и смотрел в одну точку. Мне даже в голову не пришло, что он болен. Наоборот, ругала, что раньше времени постарел. Примерно тогда же к нам приехала двоюродная сестра из Англии — она работает в больнице — и сразу сказала, что у Рафика все очень плохо, нужно завтра же вести его к врачу. Так мы узнали о болезни Паркинсона", — вспоминает Седа из Еревана.

Что такое болезнь Паркинсона

Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.


Впрочем, догадка Гринфилд объясняет не все. Болезнь Паркинсона связана с наследственностью: близкий родственник с таким же диагнозом или тремором другой природы — главный фактор риска. На втором месте — запоры: иногда их вызывают изменения в мозге, когда еще не появились двигательные симптомы. Также риск растет, если человек никогда не курил, живет за городом, пьет колодезную воду, но при этом сталкивался с пестицидами, а снижается — у любителей кофе, алкоголя и гипертоников. В чем тут секрет, непонятно, как непонятно, почему болезнь Паркинсона обычно начинается в старости: если на пятом десятке лет болеет примерно один из 2500 человек, то на девятом — уже один из 53.

Новую зацепку дала свежая работа ученых из Университета Томаса Джефферсона: возможно, болезнь Паркинсона связана с иммунной системой. Исследователи взяли мышей с мутантным геном, который часто встречается у больных, и ввели им безвредные остатки бактерий. Из-за этого у зверьков началось воспаление, затронувшее и мозг, причем иммунных клеток было в 3–5 раз больше, чем у обычных мышей. Из-за этого в мозге мутантов начались процессы, губительные для нейронов черной субстанции. Как и в модели Гринфилд, процессы эти оказались циклическими: воспаление в мозге может остаться даже после того, как тело справилось с инфекцией. Впрочем, сами авторы исследования признаются, что в этом механизме еще многое не ясно.

Каково живется больным и их близким

В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но эти данные рассчитаны по косвенным показателям, а единого реестра не существует. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает эту статистику заниженной. "Многие больные впервые приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип "Пока гром не грянет, мужик не перекрестится": они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут только если совсем помирают", — объясняет Обухова.

Вдобавок попасть на прием не так-то просто. Для этого сначала нужно сходить к терапевту, чтобы тот направил к неврологу. Но и тогда нет гарантии, что человеку поставят правильный диагноз и назначат нужное лечение. "Врач в поликлинике не может разбираться во всем, поэтому должен послать больного к узкому специалисту. А окружных паркинсонологов, по-моему, убрали. Во всяком случае, пациенты на это жаловались", — рассказывает Обухова. Правда, если больной все-таки попал к нужному доктору, лечить его будут на мировом уровне. Оттого в Россию с болезнью Паркинсона прилетают даже из других стран.

Одиссею по кабинетам приходится часто повторять, потому что болезнь прогрессирует — терапию нужно подстраивать. Лечение обходится дорого: месячный запас некоторых лекарств стоит по 3–5 тыс. рублей, а на поздних стадиях назначают сразу несколько препаратов. "В районных поликлиниках лекарства иногда дают бесплатно, но только дешевые дженерики. Комментировать их качество не буду. Иногда нужных лекарств нет. Тогда их заменяют чем-то другим. Пациентам от этого плохо", — объясняет Обухова.

Если вы тихо говорите, плохо спите и жалуетесь на головокружения, вам точно стоит провериться.

Но если распознать болезнь на ранней стадии, её развитие можно замедлить. Вот симптомы 10 Early Signs of Parkinson’s Disease , которые должны насторожить. Даже двух-трёх из них достаточно, чтобы срочно проконсультироваться с терапевтом или неврологом.

На какие ранние симптомы болезни Паркинсона надо обратить внимание

Тремор — один из наиболее очевидных и распространённых симптомов болезни Паркинсона. На поздних стадиях заболевания человек не может даже самостоятельно есть: руки дрожат с такой силой, что не позволяют поднести ложку или чашку ко рту. Но и в самом начале легчайшие подёргивания пальцев, рук, подбородка тоже бывают заметны.

Дрожь при болезни Паркинсона — специфическая. Её называют тремором покоя. Это значит, что та или иная часть тела дрожит, когда находится в расслабленном состоянии. Но стоит начать выполнять ею осознанные движения, подёргивания прекращаются.

Если это ваш случай и тремор покоя проявляется регулярно, поторопитесь к врачу.

Буквы становятся всё меньше, промежутки между ними всё теснее, слова кучкуются… Такое изменение почерка называется микрографией Handwriting Analysis in Parkinson’s Disease: Current Status and Future Directions и свидетельствует о нарушениях в работе центральной нервной системы. Часто микрография связана именно с развитием болезни Паркинсона.

Движения становятся неравномерными: человек то замедляет шаг, то ускоряется. При этом он может чуть подволакивать ноги — эту походку называют шаркающей.

Если ещё недавно вы легко отличали запах, положим, розы от аромата пиона, а в последнее время беспомощно принюхиваетесь, это тревожный знак. Ухудшение или потеря обоняния — симптом, наблюдающийся у 90% людей с болезнью Паркинсона.

Впрочем, нюх могут отбивать и другие заболевания — та же болезнь Альцгеймера или Хантингтона. Есть и менее пугающие варианты. Возможно, вы просто слишком много курите или регулярно дышите вредными испарениями. Но в любом случае стоит показать нос врачу.

Развивающаяся болезнь Паркинсона серьёзно влияет и на способность спать (высыпаться). Спектр проблем со сном может быть крайне широк:

  • бессонница;
  • чрезмерная дневная усталость на фоне вроде бы крепкого ночного сна;
  • храп как симптом апноэ — остановки дыхания во сне;
  • кошмары;
  • неконтролируемые резкие движения — например, взбрыки ногами или удары руками — во сне.

На медицинском языке это называется брадикинезией. Человек чувствует себя скованно, с трудом начинает двигаться, медленно ходит, проявляет заторможенность в выполнении повседневных дел. Также брадикинезия при болезни Паркинсона может проявляться замедлением темпа речи или чтения.

Маской Паркинсона Masked Faces in Parkinson Disease: Mechanism and Treatment врачи называют лицо, на котором, кажется, отсутствует мимика. Человек выглядит отстранённым и слегка опечаленным, даже если участвует в увлекательной беседе или находится в кругу близких, которых действительно рад видеть.

Это связано с ухудшением подвижности лицевых мышц. Часто человек сам не осознаёт, что с его мимикой что-то не так, пока об этом ему не сообщат окружающие.

Как правило, запоры — это повод добавить в рацион больше жидкости и клетчатки и начать активнее двигаться. Ну, или изучить побочные эффекты лекарств, которые вы принимаете.

Если же с рационом и образом жизни у вас всё окей, а запоры продолжаются, это серьёзный повод поговорить с врачом.

Что делать, если вы подозреваете у себя болезнь Паркинсона

Прежде всего, не паниковать. Почти все симптомы болезни Паркинсона на начальных стадиях могут Parkinson’s disease быть следствием каких-то иных нарушений, не связанных с неврологией.

Поэтому в первую очередь надо идти к врачу — терапевту или неврологу. Специалист изучит вашу историю болезни, задаст вопросы о питании, вредных привычках, образе жизни. Возможно, понадобится сдать анализы крови и мочи, сделать МРТ, КТ и УЗИ головного мозга, чтобы исключить другие заболевания.

Но даже после получения результатов исследований у врача нередко остаются сомнения. Медик может порекомендовать вам регулярно посещать невролога, для того чтобы оценить, как меняются ваши симптомы и состояние со временем.

Если же болезнь Паркинсона будет диагностирована, врач назначит вам лекарства, которые смогут затормозить гибель клеток в мозге. Это облегчит симптомы и продлит вам здоровую жизнь ещё на много лет.

Болезнь Паркинсона — одно из самых грозных и загадочных заболеваний нервной системы. У современной медицины до сих пор нет ответа на вопрос, почему развивается болезнь Паркинсона и можно ли разработать эффективную систему профилактики. Все, что касается причин паркинсонизма, для ученых пока является загадкой, однако течение болезни изучено хорошо и в настоящее время ведется активная работа по поиску лекарств, а также средств, способных продлить больным жизнь и улучшить ее качество.

Болезнь Паркинсона: что означает диагноз

Речь идет о заболевании нервной системы, при котором постепенно разрушаются нейроны, вырабатывающие один из важнейших нейромедиаторов — дофамин. Чаще всего болезнь Паркинсона поражает людей в возрасте — в 55–65 лет. Однако известны случаи, когда болезнь диагностировалась у молодых людей в возрасте 30–40 лет. Существует и так называемая ювенильная форма, при которой заболевание поражает подростков в возрасте до 20 лет.

Стоит сказать, что мужчины страдают от болезни Паркинсона чаще, чем женщины, хотя объективных причин этого факта наука еще не выявила.

По статистике сегодня во всем мире болезнью Паркинсона страдает около 4 миллионов человек.

Как уже было сказано, причины болезни Паркинсона неясны. Все, что есть у науки, — это догадки и теории. К причинам развития этого заболевания относят в первую очередь генетику. Если у вас в семье были случаи паркинсонизма, особенно среди близких родственников, то ваши шансы заболеть несколько выше. Примерно у 15% всех больных есть родня, которая также страдала болезнью Паркинсона.

Играет свою роль и экологическая обстановка — известно, что некоторые гербициды, пестициды и соли тяжелых металлов могут усугубить симптомы болезни Паркинсона или спровоцировать ее развитие.

Болезнь Паркинсона — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. Первое место занимает болезнь Альцгеймера.

В 80% случаев болезнь Паркинсона развивается без каких-либо предпосылок, но в оставшихся 20% паркинсонизм является осложнением других заболеваний, таких как энцефалит, опухоли мозга, инсульт, черепно-мозговые травмы и некоторые другие. Иногда к паркинсонизму приводит отравление некоторыми токсичными веществами (угарным газом, этанолом), а также прием наркотических веществ и некоторых медикаментов, в частности нейролептиков.

Одним из первых признаков болезни Паркинсона является тремор одной руки в состоянии покоя. По мере развития заболевания дрожать начинают обе руки и голова. Если человек взволнован или обеспокоен, тремор усиливается, но при сознательных действиях, например при завязывании шнурков или работе с клавиатурой компьютера, он уменьшается. Иногда, на поздних стадиях болезни, к тремору рук и головы добавляется дрожание век или нижней челюсти и языка.

Еще один симптом болезни Паркинсона — мышечная ригидность, или повышение тонуса мышц. Постоянное напряжение побуждает человека принимать определенную позу — руки сгибаются в локтях, появляется сутулость, голова наклонена вперед, ноги слегка согнуты.

На поздних стадиях болезни развивается так называемая постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать двигаться, а потом очень трудно остановиться. Больной постепенно теряет контроль над своим телом, ему становится сложно удерживать равновесие.

Двигательные нарушения — не единственный признак болезни Паркинсона. Параллельно, а порой и до проявления тремора, наблюдаются нарушения в работе вегетативной нервной системы. Кожа становится жирной, наблюдается обильное слюноотделение и потливость, которая никак не зависит от окружающей температуры и физических усилий. Обоняние может снизиться до полного исчезновения. Больные жалуются на запоры и проблемы с мочеиспусканием.

Болезнь Паркинсона редко затрагивает интеллектуальную сферу — большинство больных на ранних и средних стадиях развития заболевания сохраняют остроту ума. Однако болезнь Паркинсона часто сопровождается замедлением всех мыслительных процессов, ухудшением памяти и проблемой с формулированием мыслей, равнодушием к миру и к себе, пониженным настроением и депрессией.

Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используют такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.

На сегодняшний день врачи выделяют три формы болезни Паркинсона, которые различаются проявлением той или иной симптоматики:

  • акинетико-ригидная. При этой форме наиболее ярко проявляется повышение тонуса мышц, движения больного замедляются, возможна полная обездвиженность;
  • дрожательная. Эта форма проявляется дрожью рук, языка, нижней челюсти;
  • смешанная. Обычно эта форма проявляется дрожью рук, но позднее к ней присоединяется и скованность движений.

Существует 5 стадий болезни Паркинсона. Эта классификация была разработана в 1960 годах и используется до сих пор:

0 стадия — отсутствие двигательных нарушений;

I стадия — двигательные нарушения с одной стороны тела;

II стадия — двусторонние двигательные нарушения, при которых пациент ходит без ограничений, поддерживает равновесие;

III стадия — появляется умеренная постуральная неустойчивость, но пациент еще не нуждается в посторонней помощи;

IV стадия — существенные нарушения в двигательной активности, больной не может совершать сложных движений, но не нуждается в поддержке для того, чтобы стоять и ходить;

V стадия — больной не может передвигаться без посторонней помощи.

Несмотря на то, что болезнь Паркинсона нельзя полностью вылечить, можно свести к минимуму проявления ее симптомов. Это поможет облегчить жизнь пациента, а возможно, и продлить ее. Как и при любых заболеваниях, поддерживающую терапию лучше начинать на самых ранних стадиях. К ней относится не только регулярный прием лекарств, но и профессиональный уход, предоставить который могут современные гериатрические центры.

Никто не хочет рисковать здоровьем и комфортом близкого человека. Именно поэтому при выборе гериатрического центра стоит отдавать предпочтение проверенным организациям, которые существуют на рынке не первый год и имеют хорошие рекомендации. К таким учреждениям, например, относятся гериатрические центры Senior Group. Подробнее об их работе нам рассказал заместитель генерального директора по медицинской части Senior Group Мария Литвинова:

«Наша организация уже 11 лет работает с пожилыми людьми, страдающими болезнью Паркинсона, а также болезнью Альцгеймера и деменцией. Консалтингом в Senior Group занимаются ведущие израильские специалисты в сфере гериатрии. Для каждого пациента составляется индивидуальная программа ухода в зависимости от состояния его здоровья. Помимо лекарственной терапии и комфортных номеров со специальной ортопедической мебелью, в Senior Group оборудован специальный спортзал с современными тренажерами, где пациенты под чутким контролем наших сотрудников могут заниматься лечебной физкультурой. Меню для постояльцев также составляется индивидуально — в зависимости от предпочтений и медицинских показаний.

В штате Senior Group трудится междисциплинарная команда врачей: реабилитологи, гериатры, психиатры, нейропсихологи и другие специалисты. Не менее важно для нас и эмоциональное состояние пациентов, поэтому сотрудники центра всеми силами поддерживают в учреждении непринужденную атмосферу, в которой постояльцы могут свободно общаться друг с другом и своими родными.

P. S. На сайте Senior Group есть рекомендации по уходу за больными, страдающими болезнью Паркинсона.

Лицензия на осуществление медицинской деятельности № ЛО-50-01-009757 выдана в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Московской области от 5 июня 2018 года № 818.

Болезнь Паркинсона (БП) – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, преимущественно связанное с дегенерацией дофаминергических нейронов черной субстанции с накоплением в них белка α-синуклеина и образованием особых внутриклеточных включений (телец Леви), которое проявляется сочетанием гипокинезии с ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью, а также широким спектром немоторных проявлений (психических, вегетативных, сенсорных и др.) [1, 2].

Хроническое медленно прогрессирующее течение процесса при этом заболевании может меняться с развитием острой декомпенсации БП – внезапного нарастания симптомов паркинсонизма, сопровождающегося
существенным ограничением функциональных возможностей пациента и сохраняющегося более 24 часов, несмотря на продолжение или возобновление привычной для пациента противопаркинсонической терапии [3]. Данное расстройство развивается у 0,3-1% больных БП ежегодно, а в 10% случаев приводит к летальному исходу.

- акинетический криз (АК);
- акинетико-гипертермический (злокачественный) синдром (АГС);
- злокачественный нейролептический синдром (ЗНС);
- тяжелые инвалидизирующие дискинезии с гипертермией;
- психоз;
- серотониновый синдром (СС).

Акинетический криз – резкое нарастание гипокинезии и ригидности с развитием обездвиженности, спутанности сознания, анартрии, нарушения глотания и вегетативными расстройствами (тахикардия, артериальная
гипотензия, недержание мочи, потоотделение). Для акинетико-гипертермического синдрома характерны симптомы акинетического криза, а также гипертермия (гиперпирексия), вызванная дисфункцией гипоталамуса.

К основным причинам развития АК и АГС относятся:
- изменение дофаминергической терапии;
- блокада дофаминергических рецепторов;
- интеркуррентные состояния;
- нарушение работы системы глубокой электростимуляции (при наличии таковой у пациента).
Точная частота развития АК и АГС не известна. Наиболее цитируемой работой, в которой обсуждается частота встречаемости данных расстройств, является статья M.Serrano-Duenas [4]. Согласно его данным, у 3,6% (11 пациентов из 305) регулярно наблюдаемых им пациентов с БП в течение 9 лет развилось данное расстройство. Среди всех осмотренных за 9 лет пациентов с БП данный процент составил 0,04%. Во всех случаях причиной развития АГС являлась самостоятельная отмена препаратов леводопы без согласования с лечащим врачом. С другой стороны, в исследовании ELLDOPA [5], в которое были включены пациенты с ранней стадией заболевания, в результате двухнедельной отмены леводопы ни у одного из 361 пациента не развился АГС. Данный факт указывает на значение выраженности дегенерации нигростриатного пути, отражающего стадию заболевания в развитииакинетического криза.

Патофизиология акинетического криза окончательно не ясна, однако очевидно, что в основе его развития лежит не только отмена препарата. Особенностью АК является низкая эффективность возобновленной терапии
леводопой, при этом срок начала ответа может достигать 11 дней. Таким образом, во время акинетического криза, по-видимому, развивается временная блокировка ответа на привычную для пациента терапию. В 2014 г. была опубликована работа [6], в которой при помощи SPECT с лигандом [123I] FP-CIT, проведенной до, в период и после акинетического криза, было показано, что в острый период происходит значимое снижение накопления лиганда в пресинаптических терминалях стриатума и его дальнейшее медленное восстановление.

Акинетический криз и акинетико-гипертермический синдром – неотложные состояния, требующие срочной госпитализации пациента в отделение интенсивной терапии. При развитии данной патологии в кратчайшие сроки должна быть проведена диагностика возможных интеркуррентных заболеваний (в первую очередь инфекционных), проведен комплекс лабораторных обследований (в первую очередь для исключения водно-электролитного и кислотно-щелочного расстройства). Акинетический криз требует тесного взаимодействия реаниматолога и невролога.

Клиническая картина АГС характеризуется следующими симптомами:
- сроки развития от 18 часов до 7 суток (с момента изменения/прекращения дофаминергической терапии или развития состояния, которое могло спровоцировать декомпенсацию);
- выраженная ригидность/акинезия;
- вегетативные расстройства (тахикардия, тахипноэ, лабильность АД, нарушение мочеиспускания, цианоз, потоотделение);
- через 72-96 часов (в некоторых случаях одновременно с дебютом акинезии) развивается гипертермия (до 41 °С);
- нарушение сознания (от возбуждения до оглушения и комы);
- возможно развитие генерализованных тонико-клонических судорог, миоклоний;
- изменение лабораторных показателей: лейкоцитоз, повышение уровня креатинкиназы (260-50000 Ед/л);

Основными осложнениями АК и АГС являются:
- тромбоз глубоких вен;
- эмболия легочной артерии;
- аспирационная пневмония;
- почечная недостаточность.

Мероприятия, проведение которых необходимо при поступлении больного с акинетическим кризом:
- интубация, проведение ИВЛ (при выраженной дыхательной недостаточности);
- постановка назогастрального зонда, мочевого катетера;
- антибиотикотерапия (в случае выявления инфекционного процесса);
- назначение антипиретиков;
- адекватная инфузионная терапия (коррекция электролитных расстройств);
- гемодиализ (при выявлении почечной недостаточности);
- гепаринотерапия, компрессионный трикотаж (профилактика тромбоза глубоких вен голеней и эмболии легочной артерии);
- позиционирование в кровати (профилактика пролежней).

Основой терапии акинетического криза является восстановление приема дофаминергической терапии в случае ее отмены. Особенности ответа на возобновленную терапию требуют учета следующих аспектов:
- раннее возобновление дофаминергической терапии;
- увеличение исходной дозы дофаминергических препаратов;
- продолжение терапии вне зависимости от наличия ответа (должный ответ может развиться лишь спустя 11 суток);
- невозможность ограничения терапии акинетического криза только дофаминергическими препаратами.

Важным дополнением к терапии является введение раствора амантадина сульфата как препарата, способного снизить активность глутаматной системы, возможно лежащей в основе АГС. Следует придерживаться следующей схемы назначения препарата:
- 500 мл раствора (200 мг амантадина сульфата) 2-3 раза в день в течение 10-14 дней;
- после завершения курса инфузионной терапии обязателен перевод на пероральную форму в таблетках (300-600 мг/сут).

Также в качестве дополнительной терапии рассматриваются апоморфин, дантролен и метилпреднизолон. К сожалению, первые два препарата не зарегистрированы в нашей стране. Метилпреднизолон назначается в дозе 1000 мг/сут в течение 3-5 дней. Терапия метилпреднизолоном существенно улучшает исходы и сокращает сроки акинетического криза. Окончательный механизм действия метилпреднизолона при акинетическом кризе не ясен. В экспериментальной модели на крысах было показано наличие глюкокортикоидных рецепторов на дофаминергических нейронах в вентральной области покрышки, за счет стимуляции которых возможно и развивается эффект метилпреднизолона. Имеется сообщение о применении ротиготина в виде трансдермальной терапевтической системы при акинетическом кризе [7].

Злокачественный нейролептический синдром Злокачественный нейролептический синдром – это ятрогенная, потенциально фатальная патология, которая может развиться на фоне приема любых препаратов, блокирующих дофаминергическую передачу. Чаще всего данный синдром развивается в ответ на прием типичных нейролептиков, однако описаны случаи развития ЗНС и при терапии атипичными нейролептиками. Патогенез ЗНС связан с блокадой дофаминергических структур в базальных ганглиях и гипоталамусе, иммунологическими нарушениями и повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера, которые приводят к нейросенсибилизации организма с последующим аутоиммунным поражением ЦНС и висцеральных органов. В патогенезе ЗНС важную роль играет симпатоадреналовая и серотониновая гиперактивность.

Частота встречаемости ЗНС составляет 0,1–1% среди больных, получающих нейролептики. В данную группу попадают и пациенты с БП, течение которой осложнилось психотическими расстройствами. Чаще всего ЗНС развивается в первые дни после начала приема препарата, либо резкого увеличения его дозы. ЗНС может проявиться в любом возрасте, но чаще наблюдается у молодых мужчин. Факторами риска при ЗНС являются интеркуррентная инфекция, физическое истощение, нарушения водно-электролитного баланса (в первую очередь дегидратация), также, как и при АГС.

Клиническая картина ЗНС во многом схожа с АГС: характерно быстрое прогрессирование симптоматики с пиком в течение 72 часов, длительностью 7-14 дней. В случае ЗНС возможно купирование симптоматики без дополнительной терапии.

В 1985 г. Levenson J.L. впервые предложил критерии диагностики данной патологии [8], позже, в 1994 г., новые критерии были предложены в рамках DSM-IV:
Для ЗНС характерны изменения лабораторных показателей:
- повышение креатинкиназы (>90%);
- полиморфонуклеарный лейкоцитоз (75%);

Levenson J.L., 1985

DSM-IV, 1994

С целью оценки реабилитационного потенциала изучено состояние праксиса при болезни Паркинсона II стадии (по Хену и Яру) смешанной формы с умеренным типом прогрессирования, с легкой степенью нарушений, без дискинезий и с субклинической тревогой на фоне изм

Болезнь Паркинсона (БП) — мультисистемное прогрессирующее заболевание, при котором поэтапно поражается нервная система (соматическая и вегетативная). Биомаркером БП служит отложение альфа-синуклеина с формированием телец Леви в головном мозге, сетчатке глаз и периферических образованиях вегетативной нервной системы [1, 2]. Нередко БП сочетается с коморбидным заболеванием, приводящим в свою очередь к развитию энцефалопатии (БП и сосудистая или токсическая энцефалопатия и др.) [3]. Клиника БП основана на сложном медиаторном дисбалансе (подтипы: дофаминергический, холинергический, серотонин­ергический и норадренергический, глутаматергическая дисфункция), приводящем к нарушению функционирования стволово-подкорковых и стволово-корковых образований мозга и появлению комплекса моторных (МС) и немоторных синдромов (НМС) на всех стадиях забо­левания, ухудшающих качество жизни пациентов и их близких [4–7].

Совокупность моторных нарушений, их взаимное сочетание и прогрессирование положены в основу диагностики БП по ее стадиям. НМС сложны и меняются в зависимости от формы, стадии, периода развития и степени выраженности патологического процесса, а также от сочетания клинических симптомов у каждого больного в отдельности (до 8–12).

При БП выделяют продромальный период (до 10 лет) — представлен только НМС (облигатные эпизоды депрессии и нарушение когнитивных функций), разработаны биомаркеры для его выявления [4, 9–11]. Риск развития БП повышается в среднем и пожилом возрасте при наличии полиморфной соматической патологии, обусловленной нарушением вегетативной иннервации [4, 15]. На появление МС при БП указывают гипосмия и нарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз [4, 10, 13–15], а хронический односторонний болевой синдром в верхней части спины и плече — на дебют моторных нарушений [4, 16]. Некоторые из НМС при БП — снижение обоняния и кардиальная симпатическая дисфункция — используются в виде поддерживающих критериев при постановке диагноза БП [4].

БП — заболевание преимущественно пожилого и старческого возраста [3–4, 7, 12, 17]. Сочетание возрастных и патологических симптомов БП может приводить к формированию более выраженного полиморфизма НМС — расстройствам высших психических функций (ВПФ), но не латерализованных (вторичные, атипичные формы), а имеющих диффузный характер (сенильные процессы в мозге) [3, 18]. Частота нарушений ВПФ при БП возрастает по мере увеличения тяжести и длительности заболевания [3, 12]. Это связано с нарушением связи вентральной покрышки с мезолимбическими и мезокортикальными отделами мозга, что, как следствие, приводит к снижению мотивационно обусловленного поведения.

В связи со всем вышеизложенным целью исследования было изучение состояния праксиса (Пр) в структуре двигательных нарушений для определения реабилитационного потенциала при болезни Паркинсона.

Пациенты получали комбинированную терапию: агонисты дофаминовых рецепторов — пирибедил (средняя суточная доза — 150 ± 50 мг); леводопу-карбидопу (средняя суточная доза — 500 ± 250 мг, 4-кратный прием в сутки); амантадин (средняя суточная доза — 200 ± 100 мг) с отличным или хорошим эффектом. Обработка и статистический анализ результатов исследования проводились на персональном компьютере с помощью пакета программ статистической обработки Microsoft Office Excel 2007 (USA), Statistica 6.0 StatSoft Inc. (USA); материал представлен средними значе­ниями и стандартными отклонениями (М ± σ, где М — среднее арифметическое, σ — стандартное отклонение, p ≤ 0,05) признаков, распределенных отлично от нормального.

Проведенное исследование показало, что степень расстройств немоторных аспектов повседневной жизни у больных с БП II ст. (УШОБП, часть 1) соответствовала легкой степени (6,83 ± 3,43 балла); более значимыми для всех пациентов были болевые ощущения и чувство усталости. Анализ моторных аспектов повседневной жизни, позволяющий оценить личную гигиену пациента с БП II ст., вегетативные реакции организма, социальную характеристику личности больных (УШОБП, часть 2), выявил наиболее выраженные изменения почерка, ходьбы, поддержания равновесия и менее значительные нарушения процессов одевания, вставания, а также тремор, что соответствовало уже умеренной степени расстройств (15,0 ± 4,44 балла). Исследование двигательных функций у больных с БП II ст. (УШОБП, часть 3) обнаружило легкую степень моторных нарушений (29,33 ± 14,6 балла). В большей степени страдала мелкая моторика кисти и нарушались движения в стопе справа (УШОБП, часть 4 — 0 баллов). Суммарный анализ соответствовал легкой степени нарушений (51,47 ± 29,4 балла).

Нейропсихологическое исследование выявило многообразные нарушения ВПФ, которые у каждого пациента различались не столько по своей структуре, сколько – по степени выраженности. Зависимость между выраженностью двигательных симптомов, глубиной и специфичностью расстройств ВПФ у пациентов с БП возникает на более поздних стадиях развития заболевания (III—IV стадии) [4, 10, 12–14].

Пациенты с БП ориентировались в себе, своем заболевании, месте, времени, осознавали наличие у них неврологической патологии. Переживание своего дефекта было постоянным, ярким, преобладающим над другими моментами эмоцио­нальной жизни больного. Пациенты были фиксированы на своем заболевании, мельчайших деталях его развития. При обсуждении факта наличия самого заболевания, причин его возникновения, плана дальнейшего обследования и лечения, прогноза временной и стойкой нетрудоспособности, смерти у всех пациентов диагностировался симптом акайрии. Исследование показало наличие у пациентов с БП умеренной депрессии (по ШДБ — 12 ± 8,1 балла). Однако группа была не однородна: депрессия отсутствовала (

Е. Г. Антонен 1 , доктор медицинских наук, профессор
М. М. Кручек, кандидат физико-математических наук
Р. Т. Багдасарян

ФГБОУ ВО ПетрГУ, Петрозаводск

Апраксия при болезни Паркинсона/ Е. Г. Антонен, М. М. Кручек, Р. Т. Багдасарян
Для цитирования: Лечащий врач № 5/2020; Номера страниц в выпуске: 12-16
Теги: нервная система, энцефалопатия, тревога, прогрессирование

Читайте также: