К злокачественным опухолям соединительнотканного происхождения относятся

Соединительная ткань составляет около 90% тканей всех органов. Её функциями является создание защиты, опоры и трофической поддержки (например, если перерезать нерв, чувствительность на участке тела пропадет, однако со временем, при срастании мышц, снова появится). Соединительная ткань состоит из дермы (наружного покрова) и стромы (опорного каркаса). Происхождение всех соединительных тканей организма общее – они состоят из мезенхимы, зародышевой соединительной ткани, как человека, так и многоклеточных животных.

Соединительная ткань может иметь разные состояния: волокнистое (фасции, связки), гелеобразное (хрящевые прослойки), жидкое (спинномозговая жидкость, лимфа, кровь) и твердое (костная ткань). Как ни странно, но только эта ткань может одновременно иметь четыре разных состояния. Структура большей части твердой ткани фиброзная, это означает, что она состоит из коллагена и эластина.

Виды сарком, их локализация

По происхождению саркомы бывают различных типов, они могут происходить из твердых тканей (саркома кости или остеосаркома), а также из жировой, мышечной, эмбриональной, лимфатической и кровеносной. Самые распространенные виды сарком: ангиосаркома, фибросаркома, остеосаркома, саркома Капоши, лимфосаркома, липосаркома, саркома кожи, саркомы внутренних органов и другие.

Самое главное – диагностировать опухоль на ранней стадии. А это означает диагностику на этапе, когда видимых признаков злокачественное новообразование еще не проявляет. Если у больного присутствуют явные признаки опухолевых масс, это плохой признак. В таком случае первичное удаление опухоли может быть не таким успешным, кроме того, потребуется продолжительный курс химиотерапии или облучения, и только в том случае, если опухоль находится в доступном участке тела.

Факторы риска развития саркомы. Причины сарком. Симптомы злокачественных опухолей соединительной ткани

Ученые с уверенностью не могут сказать, что именно вызывает саркому, однако известны факторы, повышающие вероятность её образования:

• болезнь Педжета (костное заболевание);
• генетическое заболевание, например, нейрофиброматоз, синдром Гарднера, ретинобластома или синдром Ли-Фраумени;
• высокие дозы радиации на рабочем месте или вследствие лечения раковых опухолей другого типа;
• семейные случаи заболевания (кто-либо из родственников первой линии перенес саркому – мать, отец, бабушка, брат и т.д.).

• боль - в зависимости от места локализации саркомы;
• отек конечности или пораженного участка;
• изменение цвета кожи;
• отсутствие аппетита;
• тошнота, головокружение, рвота;
• похудение за короткий срок;
• отеки и лишний вес (если поражена лимфатическая система);
• одышка;
• бессонница;
• повышенное беспокойство, слабость, утомляемость;
• периодическое повышение температуры;
• бледная кожа, потливость, кровотечение десен;
• расшатывание зубов;
• боли в суставах.

В ночное время боль усиливается, так же как и отечность. Вот почему при этих подозрительных симптомах, в особенности у детей, необходимо исключить вероятность онкологического заболевания. Ночные боли и отеки конечностей могут быть не болями роста (что часто бывает у подростков и младших школьников), а симптомами злокачественной опухоли.

Лечение сарком, профилактика раковых опухолей мягких тканей

В случае с опухолями самой высокой категории опасности химиотерапия снижает скорость роста больных клеток и может способствовать уменьшению опухоли. Однако по статистике частота рецидивов велика даже после лучевой терапии. Обычно облучение используют для формирования четких краев у опухоли, чтобы её было легче удалить оперативным путем.

Современная хирургия позволяет удалять опухоли у 90-95% пациентов, еще 5% относятся к неоперабельным случаям. Риск при операции, конечно, существует. Основными послеоперационными осложнениями являются повреждения нервов, возможные инфекции, кровотечения и воспалительные процессы.

Постановка – процесс, в ходе которого определяется, какая степень развития у данной раковой опухоли, и распространилась ли она на близлежащие лимфатические узлы и прочие органы тела. В ходе постановки хирург определяет стадию заболевания, а затем составляет план лечения.

Профилактика

Если фактор наследственного риска имеет место, человеку, находящемуся в группе риска, необходимо вести правильный образ жизни. Как правило, раковые опухоли появляются внезапно для больного, который чувствует себя хорошо и не жалуется на различные негативные симптомы. Тем более, если заболевает ребенок или подросток. Вопрос профилактики рака намного глобальнее, чем кажется, ведь порой и качественное питание, и отсутствие вредных привычек не являются гарантией защиты от рака.

Что же делать и как предотвратить это опасное заболевание?

По материалам:
Brunilda Nazario, MD, WebMD, LLC.
Аmerican Cancer Society, Inc
Columbia University Department of Neurological Surgery
Healthline Networks, Inc

Синдром новообразования.

Доброкачественные и злокачественные опухоли.

План:

1. Понятие и классификация доброкачественных и злокачественных опухолей.

2. Этиология опухолей.

3. Клиника, диагностика опухолей.

1. Понятие и классификация доброкачественных и злокачественных опухолей.

Под опухолью понимают патологическое разрастание ткани, образовавшееся без видимых причин и отличающееся от нормальных тканей строением, развитием, ростом, процессами питания и обмена.

Имеются различные классификации опухолей в зависимости от того, какой принцип заложен в основу их деления: морфологический, гистологический или клинический. Морфолого-гистологическая классификация исходит:

а) из названия опухоли – соответственно той ткани, из которой она происходит;

б) из количества входящих в состав опухоли тканей;

в) из характера и структуры клеток опухоли.

По характеру ткани все опухоли делятся на:

По сложности строения опухоли делят на:

а) простые – из одной ткани;

б) сложные – из двух и более тканей.

По клинике и морфологическим особенностям опухоли делят на:

а) доброкачественные опухоли;

Доброкачественные опухоли

Злокачественные опухоли

2. Этиология опухолей.

В настоящее время основной гипотезой возникновения опухолей считается полиэтиологическая теория. Согласно этой гипотезе в каждой клетке живого организма имеется специфический вирус, который может вызывать опухоль. Этот вирус находится в недеятельном состоянии – анабиозе. Для того, чтобы он перешёл в деятельное состояние, необходимо дополнительное воздействие ряда внешних факторов – канцерогенов. Они делятся на химические (бензпирены, ароматические амины и т. д.), находящиеся в выхлопных газах, дыму, в химическом производстве; физические (ультрафиолетовые и солнечные лучи, ионизирующая радиация, воздействие рентгеновскиx и гамма-лучей); биологические (различные паразиты).

По данным ВОЗ, развитию онкозаболеваний в большей степени способствуют 3 фактора:

1. Солнечная радиация – поэтому людям после 35 лет, с родинками, опухолями, наследственной предрасположенностью к развитию опухолей не рекомендуется загорать, в том числе под лампой УФО.

2. Курение – в основном действие бензпиренов.

3. Алкоголизация – вызывает снижение иммунитета.

Под воздействием канцерогенов вирус активизируется и, воздействуя на генную структуру клетки, в частности на ДНК и PHK (гипотеза – вирус присоединяется к ДНК) изменяет наследственность, что приводит к образованию нового вида ткани, т. е. опухоли. Предрасполагающим фактором для возникновения опухоли являются понижение иммунобиологических защитных сил, наследственная предрасположенность. Некоторые опухоли, например, caркома Капоши, вызываются вирусами.

3. Клиника, диагностика опухолей.

Клиника опухолей определяется с одной стороны, характером опухоли – доброкачественная или злокачественная, размером её; а с другой стороны – локализацией опухоли, т. е. появлением симптомов со стороны тех органов и тканей, где она развивается.

В клинике опухолей одним из главных симптомов является

незаметное для пациента начало болезни. Отсюда сложность диагностики. У пациента с предполагаемым наличием опухоли необходимо установить:

1.Опухоль это или другое заболевание (сифилис, туберкулёз, эхинококкоз и др.).

2. Локализацию опухоли.

3.Характер опухоли: доброкачественная или злокачественная.

4. Наличие или отсутствие метастазов.

5. Операбельна или не операбельна опухоль.

Как и при всяком заболевании, для решения этих вопросов имеет значение подробное обследование больного.

Объективное исследование пациента:

а) осмотр опухоли, если она доступна, пальпация, измерение, перкуссия.

Определяют величину опухоли, её форму, характер поверхности, консистенцию, подвижность, состояние лимфатических узлов, отношение к органу, в области которого она располагается, определяют возможность операции по размерам опухоли, при отсутствии метастазов;

б) общее исследование организма: изучение функционального состояния важнейших органов пациента, его способности перенести операцию (иногда тяжёлую). Методика общеизвестна: общий анализ крови, мочи; рентгенологическое исследование, КТ, ЯМТ; анализ мокроты при заболевании лёгких; анализ желудочного сока, специфические реакции (Вассермана, Пирке, Манту и др.), эндоскопия. Биопсия проводится до операции и во время неё. Необходимо соблюдать следующие условия: кусочек должен быть достаточной величины и иссекать не только центральную часть, но и периферическую, сразу же фиксировать в 10% растворе формалина или спирте.

Ранняя диагностика главным образом злокачественных опухолей является предпосылкой успешного лечения.

Отличительной особенностью доброкачественных опухолей являются их ограниченное местное значение, зависящее от особенностей роста. При своём росте доброкачественная опухоль не врастает, не инфильтрирует окружающие ткани, а раздвигает их. Нередко она бывает окружена капсулой. При доброкачественных опухолях не наблюдается изъязвлений, изменений кожных покровов, увеличения лимфатических узлов, общее состояние организма, обмен веществ, состав крови обычно не нарушаются. Некоторые доброкачественные опухоли существуют в течение всей жизни. Они всегда бывают операбельные, а иногда их можно нe удалять.

ТЕСТЫ

Выберите один правильный ответ:

1. ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛЬЮ ЯВЛЯЕТСЯ:

2. ПРИЗНАК ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛИ ЭТО:

а) большие размеры

б) экспансивный рост

в) инфильтрирующий рост

г) медленный рост

3. ПРИЗНАК ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛИ – ЭТО:

а) большие размеры

г) отсутствие оболочки

4. ОПУХОЛЬ ИЗ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ – ЭТО:

5. ПРИ ЛЕЧЕНИИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛИ В I – II СТАДИИ ПРИМЕНЯЮТ ОПЕРАЦИЮ:

Выберите несколько правильных ответов:

6. К ОПУХОЛЯМ ИЗ СОСУДИСТОЙ ТКАНИ ОТНОСЯТСЯ:

7. К ОПУХОЛЯМ ИЗ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ ОТНОСЯТСЯ:

8. ДЛЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛИ ХАРАКТЕРЕН РОСТ:

9. ПРИЗНАКИ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЙ ОПУХОЛИ:

б) большой размер

в) медленный рост

г) отсутствие метастазов

10. СПОСОБСТВУЕТ ПОСТАНОВКЕ ДИАГНОЗА ОПУХОЛИ:

б) эндоскопическое исследование

в) бактериологический посев

г) тепловизионное исследование

д) анализ крови на стерильность

1-а, 2-в, 3-а, 4-б, 5-а, 6-а, в, г, 7-б, в, 8-б, г, д, 9-а, б, в, г, 10-а, б, г.

Нераспознанное иммунной системой новообразование растет, вскоре начинает метастазировать в другие органы и ткани, замещая злокачественными клетками здоровые клетки ткани или органа. Для подтверждения злокачественности процесса проводится гистологическое исследование.

Один из факторов, влияющих на развитие злокачественной опухоли – генетическая предрасположенность. Есть определенные виды опухолей, которые чаще встречаются у женщин, есть виды опухолей, которые более часто поражают мужчин. Мужчины чаще болеют раком пищевода, губ, женщины – раком молочных желез, шейки матки, толстой кишки. Одинаково часто мужчины и женщины болеют злокачественными заболеваниями легкого, желудка, кожи. Некоторые виды злокачественных опухолей поражают преимущественно детей. Факторами риска развития злокачественной опухоли считают негативное воздействие окружающей среды, вредные привычки и рацион питания. Так, употребление большого количества жиров способствует развитию рака молочной железы, рака толстой и прямой кишки. Курение способствует развитию опухоли языка, гортани, легких. Также способствуют развитию этих злокачественных заболеваний продукты сгорания при приготовлении пищи.

Анатомия злокачественной опухоли

Принято, что опухоли, развивающиеся из эпителиальных клеток, называются раком или карциномой, а развивающиеся из соединительной ткани - называются саркомой. Развитие злокачественной опухоли может произойти в любом органе или ткани организма. Определенные негативные факторы создают для появления опухоли благоприятные условия, и она получает своё развитие. Оно начинается с определенного участка ткани или органа, по мере деления клеток опухоль прорастает в соседние ткани и органы, через кровеносное русло злокачественные клетки распространяются по организму – начинается метастазирование. В отличие от доброкачественных, злокачественная опухоль характеризуется агрессивным ростом, способна проникать в лимфатические и кровеносные сосуды, давать метастазы, которые ведут к развитию новых злокачественных образований в тканях и органах. Метастазирование – это определенное взаимодействие организма и опухоли, которое состоит из нескольких этапов: отделение злокачественных клеток от материнской опухоли, проникновение в кровеносное русло или лимфатические сосуды, передвижение клеток по сосудам, приживление злокачественных клеток в отдаленных лимфоузлах или органах. Злокачественные опухоли с быстрым ростом часто подвергаются некрозу – ткани опухоли размягчаются, образуются полости, начинается гнойное воспаление тканей. В результате такого процесса происходит прободение органа (чаще всего полостного) пораженного опухолью.

Злокачественная опухоль состоит из специфической и неспецифической ткани – паренхимы и ткани с сосудами, нервами, соединительнотканной стромой. Опухоль, состоящая только из опухолевых клеток, называется гистоидной опухолью, опухоль с выраженной стромой – органоидной опухолью.

Опухоли бывают зрелые (гомологичные и гомотипичные) и незрелые (гетерологичные и гетеротипичные). Строма является поддерживающей основой опухоли (скелетом), состоит из соединительной ткани, пронизанной кровеносными сосудами, которые питают опухоль. По своему внешнему виду опухоли подразделяются на:

Узловые, круглой формы.

Сосочковые, ворсинчатые опухоли.

Диффузные, отличающиеся от нормальной ткани окраской и консистенцией.

Образовавшие подобие шляпки гриба злокачественные опухоли.

Один из признаков злокачественного процесса – это инфильтрующий рост. Злокачественная опухоль разрушает соседнюю ткань, создавая неподвижное образование с размытыми границами. Злокачественная опухоль, состоящая из паренхимы, растет быстро, зрелые и опухоли со стромой растут медленно. Рост злокачественной опухоли зависит от ряда факторов – на быстрый рост может повлиять травма, воспалительный процесс, беременность, период полового созревания.

Классификация злокачественных опухолей

Классификация по стадиям развития учитывает определенные критерии: размер новообразования, степень поражения соседних тканей, распространение опухоли в соседние анатомические отделы, органы и ткани, наличие метастазов или их отсутствие. Классификация злокачественных опухолей включает 4 стадии развития, которые обозначаются римскими цифрами (классическая).

Стадии злокачественной опухоли

Первая стадия – начало изменения нормального процесса развития и роста клетки.

Вторая стадия – рост злокачественных клеток.

Третья стадия – прогрессивный рост опухоли.

Четвертая стадия – метастазы обнаруживаются в отдаленных лимфоузлах, органах и тканях.

Классификация TNM злокачественных опухолей

Также используется классификация злокачественных опухолей по международной системе, где:

T – величина опухоли

N – метастазы в регионарных узлах (местных)

M – отдаленные метастазы

К значению Т добавляют цифры от 0 до 4:

То – отсутствуют признаки первичной опухоли.

Тis (in situ) – обозначает внутриэпителиальную опухоль.

Т1 – незначительное распространение опухоли.

Т2 – опухоль поразила около половины тканей органа.

Т3 – опухоль распространилась на 2/3 части органа.

Т4 – полностью поражен орган, опухоль вышла за пределы органа.

К значению N добавляют цифры от 0 до 3, значения N0-N3 – показывают поражение метастазами регионарных лимфатических узлов, степень поражения. Значение Х говорит о том, что нет данных о метастазах в регионарных лимфоузлах, нет возможности оценить опухоль, ее размеры и распространение.

Nх – данных о метастазах нет.

N0 – метастазов в регионарных лимфоузлах нет.

N1 – метастазы в регионарных лимфоузлах.

N2 – поражены метастазами отдалённые лимфоузлы.

N3 – полное удаление злокачественной опухоли невозможно, поражены парааортальные лимфоузлы.

Значения М0 –М1 – наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

М0 – нет отдаленных метастазов.

М1 – значение указывается при обнаружении даже одного отдаленного метастаза.

Добавление к данным символам буквы G указывает степень злокачественности опухоли:

G1 – высокодифференцированные клетки опухоли, низкая степень злокачественности.

G2 – низкодифференцированные клетки опухоли, злокачественность средней степени.

G3 – недифференцированные клетки опухоли, высокая степень злокачественности.

Символ Р обозначает в классификации опухолей – проникновение. Добавление этого символа обозначает степень прорастания опухолью стенок полых органов. Применяется в классификации только полых органов:

Р1 – опухоль находится в пределах слизистой.

Р2 – опухоль проросла в подслизистый слой.

Р3 – опухоль проросла в мышечный слой.

Р4 – проросла серозную оболочку, распространилась за пределы органа.

Типы злокачественных опухолей

Рак эпителиальных тканей

Аденокарцинома (слизистая, тубулярная, ацинозная, сосочковая, коллоидная), трабекулярный рак, медуллярный рак, фиброзный рак, эпидермоидный рак, недифференцированный рак - базалиома.

Рак покровного эпителия – это рак кожи, бронхов, губ, пищевода, мочевого пузыря и влагалищной части шейки матки. Рак железистого эпителия – это рак молочной железы, печени, матки, бронхов, поджелудочной железы, кишечника, слюнных желез.

Эпителиальные опухоли занимают первое место среди опухолей органов полости рта. Около 95% составляет плоскоклеточный рак, чаще всего встречается ороговевший плоскоклеточный рак. Развитию рака органов полости рта способствуют вредные привычки – курение, жевание табака, плохой уход за полостью рта, кариоз, протезы зубов, вызывающие частые травмы полости рта – щек, языка, слизистой оболочки дёсен, предраковые заболевания – лейкокератоз, не излеченные язвы полости рта, лейкоплакия (вызывается гормональными сбоями в организме, анемией). Основной причиной эпителиальной опухоли щеки являются протезы, которые травмируют слизистую щёк в течение длительного времени.

К эпителиальным опухолям матки относится карцинома in situ (не выходящая за пределы органа), которая определяется как внутрипротоковая карцинома, неинвазивная карцинома. Различные предраковые заболевания способствуют развитию рака матки при их недостаточном лечении или позднем обнаружении.

Около 90% опухолей яичников составляют эпителиальные опухоли. Диагностика злокачественных опухолей яичников очень сложна, поэтому большей частью они обнаруживаются на поздних стадиях.

Злокачественные опухоли эпителиального происхождения преимущественно метастазируют лимфогенным и лимфогематогенным путем, в отличие от других видов опухолей, которые преимущественно метастазируют гематогенным путем.

Типы злокачественных опухолей лимфатических и кровеносных сосудов

К злокачественным опухолям тканей кровеносных, лимфатических сосудов относится ангиосаркома, лимфангиоэндотелиома, гемангиоэндотелиома.

Ангиосаркома – злокачественная опухоль, легко метастазирующая. Происходит из перителия и эндотелия сосудов. Встречается редко, частота заболевания у мужчин и женщин одинаковая.

Лимфангиоэндотелиома – происходит из эндотелия лимфатических и кровеносных сосудов. Опухоль имеет тенденцию к быстрому росту и метастазированию. Метастазы опухоли поражают в первую очередь лимфатические узлы шеи, затем легкие и печень. Первичная ангиосаркома поражает пожилых людей, вторичная возникает при хроническом лимфатическом отеке.

Пораженный злокачественной опухолью лимфатический узел может спровоцировать распространение злокачественных клеток через лимфатическую и кровеносную системы в другие органы, где клетка может начать делиться и дать начало новой опухоли. Опухоль лимфатических узлов может спровоцировать злокачественные процессы в печени, костях, легких. Наиболее часто злокачественная опухоль лимфатических узлов развивается в области шеи.

Злокачественная опухоль соединительной ткани

К ним относятся: генерализованный ретикулез, ретикулосаркома, гемацитобластоз, лимфогранулематоз, миелоз, лимфаденоз, а также новообразования из неоформленной соединительной ткани: цитобластома (круглоклеточная саркома), полиморфно- и эпителиоидноклеточная, веретенноклеточная саркома, фибросаркома, липосаркома. Злокачественные образования оформленной соединительной ткани: остеосаркома, хондросаркома, злокачественная хордома.

Фибросаркома – злокачественная опухоль, которая начинает свое развитие из надкостницы, тканей сухожилия, из соединительных оболочек (фасций). Наиболее часто болеют молодые люди и люди зрелого возраста, поражает фибросаркома чаще всего конечности.

Злокачественная опухоль мышечной ткани

К злокачественным опухолям мышечной ткани относятся: миосаркомы (рабдомиосаркома, лейомисаркома, миобластома зернистоклеточная злокачественная.).

Злокачественные опухоли мышечной ткани развиваются из мышц, поднимающих волос, мышц потовых желез (кожные лейосаркомы), гладких мышц артериол и подкожных вен (подкожные лейосаркомы).

Рабдомиобластома происходит из поперечнополосатой (скелетной) мышцы, часто развивается у детей. Растет опухоль быстро, не происходит нарушения функций, нет боли. Часто прорастает кожу, образует узлы, которые кровоточат.

Злокачественные опухоли нервной системы

Опухоли, поражающие нервную систему: эпендимобластома, астробластома, злокачественная невринома, неврофибросаркома, симпатогониома, злокачественная параганглиома, медуллобластома, менингеальная саркома, глиобластома, спонкиобластома.

Злокачественные опухоли нервной системы развиваются в различных отделах головного мозга. Злокачественная патология встречается в любом возрасте, начиная от раннего детского возраста и заканчивая старческим возрастом. Некоторые виды опухолей поражают преимущественно детей.

Злокачественное заболевание кожи – меланома, бывает пигментной и беспигментной. Развивается злокачественная опухоль из меланоцитов. Проявляется в виде образований небольших размеров на коже. Пигментная меланома встречается чаще, чем беспигментная меланома. Беспигментная меланома – опасный вид раковой опухоли, растет быстро, агрессивно, метастазирует на ранних стадиях своего развития.

Важнейшая задача клинической диагностики – это диагностирование злокачественной опухоли на ранних стадиях ее развития. Совершенствование методов диагностики значительно подняло процент обнаружения рака на ранних этапах, что позволяет не применять радикального лечения.

Фиброма(лат. fibroma; fibra — волокно + ота — опу­холь) — опухоль из фибробластов и коллагеновых воло­кон. Она может развиться в любом месте — чаще в коже, подкожной клетчатке, фасциях, но возможна и во внут­ренних органах: прямой кишке, яичниках, матке и др. Фиб­ромы бывают одиночными и множественными, нередко сочетаются с другими видами опухолей, образуя фибро­миомы, фиброаденомы и др.

При осмотре поверхностно расположенная фиброма представляет собой округлый безболезненный узел, чет­ко отграниченный от окружающей ткани, подвижный, кон­систенция — чаще плотно-эластическая, реже мягко-эла­стическая, равномерная, обладает медленным ростом. Фибромы кожи имеют вид возвышающихся над кожей об­разований, напоминающих бородавки, чаще на широком основании. Если фибромы имеют небольшие размеры, они удаляются в пределах здоровых тканей под местной ане­стезией. Большие фибромы удаляются в стационаре.

Фиброматоз(fibromatosis; пат. fibroma + греч. оконча­ние osis — патологическое увеличение, распространение) характеризуется пролиферацией фибробластических эле­ментов, которым свойственен полиморфизм [13, 17, 19]. Решающим фактором в этиологии фиброматозов являет­ся наследственная неполноценность соединительной тка­ни, а провоцирующим моментом служит травматическое поражение в виде микротравм. Фиброматозы обладают способностью к оппозиционному росту, при котором в патологический процесс вовлекается та же ткань, распро­странение идет по предуготовленным соединительноткан­ным прослойкам.

Необходимо проводить дифференциальный диагноз между фибросаркомой и различными формами фиброматоза. Фибросаркома при пальпации менее плотна, неред­ко хорошо контурируется, для нее характерен быстрый темп роста. Фиброматозы — плотные на ощупь, растут медленно, в течение многих лет их размеры остаются ста­бильными, они подвижны, имеют капсулу. При подозре­нии на злокачественный характер новообразования боль­ной госпитализируется и обследуется (рентгенография, радиоизотопный метод, пункционная биопсия с цитологи­ческим исследованием).

Десмоид(греч. desmoidum; desmos — связка, тяж + eides — подобный; синоним -— десмоидная фиброма). Это промежуточные новообразования. Они никогда не метастазируют, но по присущему им агрессивному росту и склонности к рецидивам после хирургического лечения они более соответствуют злокачественным.

В гистологической классификации Всемирной органи­зации здравоохранения (ВОЗ) 1992 года их относят к фибросаркомам высокой степени дифференциации. Обычно десмоиды возникают у лиц молодого работоспособного возраста. Клиника зависит от локализации и размеров опухоли. Большинство десмоидов имеют вид узловых об­разований или плотных инфильтратов без четких границ, они могут достигать больших размеров, часто локализу­ются в задней стенке влагалища прямых мышц живота или конечностях (верхняя конечность в 39,4 % случаев, нижняя конечность — в 22,6 %). Опухоль длительное вре­мя безболезненна, боль и нарушение чувствительности являются поздними симптомами, связаны со сдавлением или вовлечением в процесс нервных ветвей. Десмоиды склонны к периневральному распространению. Опухоль ли­шена капсулы, проникает в виде тяжей между мышечны­ми волокнами, фиброзная ткань изолирует мышечные во­локна и приводит к их атрофии.

Лечение десмоидов — комплексное, оно должно про­водиться в стационаре и включать хирургическое лече­ние, послеоперационную лучевую терапию или химиоте­рапию [17, 19].

Миксома(myxoma; греч. туха — слизь + лат. ота — опухоль) — опухоль, развивающаяся из остатков прими­тивной мезенхимы, встречается редко и поражает с оди­наковой частотой лиц обоего пола любого возраста. Большинство миксом находится на конечностях, особен­но часто — на мышцах бедра. Опухоль представляет со­бой узел упруго-эластической консистенции с гладкой поверхностью, отграниченный от окружающих тканей, смещаемый вместе с пораженной группой мышц. Рас­тет миксома преимущественно в направлении подлежа­щих тканей, глубоко их инфильтрируя. Опухоль может достигать гигантских размеров. При больших размерах опухоли могут быть трофические изменения в покрыва­ющей ее коже, вплоть до изъязвления. Болевой синд­ром, как правило, отсутствует. Лечение хирургическое, в стационаре. Производится широкая эксцизия опухоли в пределах здоровых тканей. Поскольку макроскопически трудно установить истинную зону распространения опухоли, чрезвычайно важно в ходе операции провести биопсию тканей из дна и краев раны для уточнения объе­ма операции. Миксома не метастазирует, но обладает повышенной способностью к рецидивированию. При многократных рецидивах приходится прибегать к ампу­тации конечности.

Липома(lipoma; греч. lipos — жир + лат. ота — опу­холь; устаревшее название — жировик) — опухоль из жи­ровой ткани. Встречается в любой части тела, где есть жировая клетчатка, включая стенки внутренних органов (пищевод, желудок, кишечник). Размеры варьируют от величины горошины до небольших конгломератов весом в несколько килограммов [3, 6, 13].

Липомы бывают одиночными и множественными, по расположению делятся на подкожные, межмышечные, предбрюшинные и забрюшинные. Могут сочетаться с дру­гими видами опухолей, образуя фибролипомы, липосаркомы. Липомы, являясь доброкачественными опухолями, имеют особые признаки, не свойственные этим опухолям. Не у всех липом есть капсула, даже у подкожных. Межмы­шечные липомы, как правило, имеют множественные от­роги, проникающие в межфасциальные щели (рис. 3.1.). Во-вторых, межмышечные и забрюшинные липомы часто рецидивируют. Липомы могут достигать огромных разме­ров, нарушая функцию конечностей, сдавливая внутренние органы. Описаны липомы, которые имели массу 15—20 кг.

Рис. 3.1. Межмышечная липома левого бедра: а — вид спереди, б — вид сзади (наблюдение клиники).

Лечение хирургическое. Показанием к операции явля­ются косметический дефект, затруднения в ношении одеж­ды и нарушения функции конечностей (рис. 3.2). Неболь­шие липомы оперируются амбулаторно. Крупные, распо­ложенные глубоко и в анатомически опасных зонах липомы оперируют в стационаре.

Рис. 3.2. Подкожная липома левой надключичной об­ласти (собственное наблюдение).

Амбулаторно оперируют под местной инфильтрационной анестезией. Длина разреза должна соответствовать разме­рам липомы, обеспечивая вывихивание ее в рану. Направле­ние разреза определяется конфигурацией опухоли и косме­тическими соображениями. Удалять липому необходимо с кап­сулой, если нет капсулы, то надо обязательно удалить все дольки и отроги, проникающие в межфасциальные щели. В противном случае неизбежен рецидив. Большие полости, ос­тающиеся на месте удаленных липом, дренируют. Межмы­шечные и забрюшинные липомы оперируют в стационаре.

Среди липоматозов (множественных липом) выделяют болезнь Маделунга, болезнь Деркума и липоматоз Роша-Лери.

Болезнь Маделунга (Maclelung) — диффузный симмет­ричный липоматоз шеи.

Диффузные множественные болезненные разрастания жировой ткани в затылочной области и задней поверхно­сти шеи в виде подушки, воротникообразно выступающие и обезображивающие шею. При сильно выраженном синд­роме больные могут жаловаться на боль, затруднение дыха­ния и дисфагию. Заболевание известно под названием жи­рового затылка. Находящаяся под выйной фасцией масса жировой ткани не имеет капсулы, окружает и прорастает затылочные мышцы. С этим связаны рецидивы после опе­ративного лечения. Липоматоз, начинающийся в затылоч­ной области, может опускаться и прорастать мышцы пле­чевого пояса, распространяясь на переднюю поверхность шеи и подчелюстную область (рис. 3.3).

Рис.3.3. Липома Маделунга: а — вид спереди, б — вид справа (Кузин М.И. и соавт., 1983).

Лечение оперативное, проводится в стационаре, за­ключается в тщательном удалении опухоли. Жировая опу­холь удаляется до мельчайших частиц вместе с мышечны­ми волокнами, пронизанными жировой тканью [11].

Болезнь Деркума (Dercum) —- болезненный липоматоз. Характеризуется наличием множественных болезненных симметричных жировых образований с локализацией на бедрах. Чаще бывает у полных женщин среднего возрас­та. Отмечена связь с эндокринными, неврологическими и психическими расстройствами [7]. Развитие узловатых мягких липом медленное. Иногда могут вызывать неврал­гию, депрессию. Состояние липом сохраняется без изме­нений в течение многих лет. Липомы могут самостоятель­но исчезнуть, но возможно и перерождение.

Ограниченный симметричный липоматоз Роша-Лери (Rochas-Leri) характеризуется локализацией опухолей на туловище и верхних конечностях.

Миома(myoma; греч. myos — мышца + лат. ота — опухоль) — доброкачественная опухоль мышечной ткани. Различают лейомиомы, образующиеся гладкомышечной тканью, и рабдомиомы, состоящие из поперечно-полоса­той мышечной ткани [2, 13].

Рабдомиома(rhabdomyoma; or греч. rhabdos — по­лоска + myos — мышца) встречается в основном в мягких тканях, располагается, как правило, на конечностях. За­болевание наблюдается одинаково часто у лиц обоего пола, обычно в молодом возрасте. Опухоли растут медленно, имеют плотноэластическую консистенцию, подвижны, отграничены от окружающих тканей, безболезненны. Час­то миомы растут в толще мышц и долгое время не причи­няют больным беспокойства, к моменту обращения паци­ентов к врачу достигают значительных размеров.

Опухоли часто помимо мышечной ткани имеют в своем составе соединительнотканные волокна и клетки (фибро­миомы), а некоторые опухоли — и множество сосудов (ангиомиомы). В миомах могут образовываться кистозные по­лости, участки обызвествления, окостенения (петрифика­ция, оссификация). Лечение рабдомиом оперативное — иссечение вместе с капсулой.

Выделяют 3 типа лейомиом кожи:

• множественные, развивающиеся из гладких мышц, поднимающих волос, или диагональных мышц;

• дартоидные, солитарные, развивающиеся из tunica dartos мошонки и гладких мышц грудных сосков;

• солитарные ангиолейомиомы, развивающиеся из мы­шечных стенок замыкающих артерий и гладкомышечных элементов стенок мелких сосудов.

Описаны случаи семейного поражения лейомиомой кожи. Ведущий симптом — это болевые кризы, связанные с механическим раздражением, переохлаждением, сопро­вождающиеся падением артериального давления, побледнением, рвотой. При осмотре — узел плотно-эластической консистенции, диаметром от 5 мм до 3 см. Кожа не изме­нена. Иногда над узлом определяется синюшность, ред­ко — шелушение. Лейомиома кожи начинается с медлен­но растущего одиночного узелка и лишь потом возникают новые опухолевые элементы. Дифференциальный диаг­ноз проводят с фибромами, ангиомами, невусами. Лече­ние — электроэксцизия.

Для диагностики хондром важным является рентгено­логическое исследование,- при котором определяется из­менение структуры кости, характеризующееся наличием участков просветления и островков обызвествления.

Наружная поверхность хондромы гладкая, основная масса опухоли выступает из кости наружу. При появлении признаков малигнизации изменяется рентгенологическая картина, усиливается рост, появляются болезненные ощу­щения и функциональные расстройства. На рентгенограм­мах отмечается прорыв кортикального слоя, появление периостальных наслоений, распространение опухоли за корковый слой (рис. 3.4).

Рис. 3.4. Энхондрома III пальца левой ки­сти (Усольцева Е. В., Машкара К. И., 1986).

Опухоли, сочетающие доброкачественные разрастания хрящевой ткани с элементами зрелой костной ткани, на­зываются остеохондромами.Иногда хондромы и остеохондромы достигают больших размеров (рис. 3.5).

Рис. 3.5. Остеохондрома правой ключицы:

а — вид спереди, б — вид справа, в — рентгенограмма, г — пре­парат опухоли на разрезе (наблюдение клиники).

Лечение остеохондром и хондром — оперативное, в ус­ловиях стационара. Показанием к операции служит быст­рый рост, косметический дефект, нарушение функции. Производят обширное удаление в пределах здоровой ко­сти. При множественных энхондромах, располагающихся на одном пальце, возникает вопрос об ампутации пальца. Однако по данным Е. В. Усольцевой возможно проведе­ние этапного кюретажа опухоли, тщательного заполнения изъяна губчатой костью с последующим моделированием фаланги [18].

Вследствие перестройки структуры костной ткани и хрупкости часто возникают патологические переломы. Обилие сосудов ведет к кровоизлияниям, что дало повод называть опухоль бурой. Остеобластокластома в 75 % слу­чаев поражает трубчатые кости, в 25 % — плоские, растет медленно, долгое время не вызывая болезненных ощуще­ний. Дифференцировать гигантоклеточную опухоль сле­дует от остеохондромы (рис. 3.6), остеомиелита и остеогенной саркомы.

Рис. 3.6. Остеохондрома IV пальца:

а — внешний вид, б — рентгенограмма (Усольцева Е. В., Машкара К. И., 1986).

Рекомендовано хирургическое сберегательное лечение, включающее выскабливание или резекцию кости, прово­дится в стационаре.