Исследование опухолей серозных оболочек



Еще фото

Ключевые слова: транссудат, экссудат, выпот, асцит, плеврит

Key words: transudate, exudate, effusion, ascites, pleurisy

Исследование выпотных жидкостей в настоящее время имеет высокую значимость в диагностике патологических состояний. Полученные данные этого исследования позволяют врачу-клиницисту получить информацию о патогенезе образования выпота и корректно организовать лечебные мероприятия. Однако на пути диагностики всегда возникают определенные сложности, способные привести в диагностическую ловушку. Необходимость в данной работе появилась в связи с растущей потребностью в освоении и применении метода исследования выпотных жидкостей в клинике врачами клинической лабораторной диагностики и врачами-цитологами. Поэтому внимание будет уделено как главным задачам врачей-лаборантов – дифференцировать выпот на транссудат и экссудат, так и важнейшей задаче врачей-цитологов – верифицировать клеточный компонент жидкости и сформулировать цитологическое заключение.

Examination of effusion fluids currently has a high significance in the diagnosis of pathological conditions. The findings of this study allow the clinician to obtain information on the pathogenesis of effusion formation, and to correctly organize medical interventions. However, on the path of diagnosis, there are always certain difficulties that can lead to a diagnostic trap. The need for this work has emerged in connection with the growing need for mastering and applying the method of examining exudate fluids in the clinic by physicians of clinical laboratory diagnostics and cytologists. Therefore, attention will be paid, as well as the main tasks of laboratory assistants - to differentiate the effusion to transudate and exudate, and the most important task of cytologists is to verify the cellular component of the fluid and formulate a cytological conclusion.

Сокращения: ЭС – экссудат, ТС – транссудат, Ц – цитология, МК – мезотелиальные клетки.

История вопроса

В данной работе предпринята попытка осветить основы и суть лабораторного исследования выпотных жидкостей.

Общая характеристика

Выпотными жидкостями называются компоненты плазмы крови, лимфы, тканевой жидкости, которые накапливаются в серозных полостях. По общепринятому убеждению, выпот – это жидкость в полостях тела, а в тканях по тому же принципу скапливается отечная жидкость. Серозные полости тела – это узкий промежуток между двумя листками серозной оболочки. Серозные оболочки – это пленки, происходящие из мезодермы, представленные двумя листками: париетальным (пристеночным) и висцеральным (органным). Микроструктура париетального и висцерального листка представлена шестью слоями:

2. пограничная мембрана;

3. поверхностный волокнистый коллагеновый слой;

4. поверхностная неориентированная сеть эластических волокон;

5. глубокая продольная эластическая сеть;

6. глубокий решетчатый слой коллагеновых волокон.

Мезотелий – однослойный плоский эпителий, состоящий из плотно прилегающих друг к другу полигональных клеток. Несмотря на свою эпителиальную форму, мезотелий имеет мезодермальное происхождение. Клетки весьма разнообразны по своим морфологическим свойствам. Можно наблюдать двуядерные и трехъядерные клетки. Мезотелий постоянно секретирует жидкость, выполняющую скользяще-амортизационную функцию, способен к крайне интенсивной пролиферации, проявляет характеристики соединительной ткани. На поверхности МК находится множество микроворсинок, увеличивающих поверхность всей оболочки серозной полости приблизительно в 40 раз. Волокнистый слой соединительной ткани листков серозных оболочек определяет их подвижность. Кровоснабжение серозной оболочки висцерального листка осуществляется за счет сосудов того органа, который она покрывает. А для париетального листка основой системы кровообращения является широкопетлистая сеть артерио-артериолярных анастомозов. Капилляры располагаются сразу под мезотелием. Лимфоотток от серозных оболочек хорошо развит. Лимфатические сосуды сообщаются с серозными пространствами благодаря особым отверстиям – стоматам. По причине этого даже незначительная закупорка дренажной системы может привести к накоплению жидкости в серозной полости. А анатомические свойства кровоснабжения располагают к быстрому возникновению кровотечения при раздражении и повреждении мезотелия.

Клиническая лабораторная диагностика выпотных жидкостей

При лабораторном исследовании решается вопрос принадлежности выпота к транссудату или экссудату, оцениваются общие свойства (макроскопический вид жидкости): цвет, прозрачность, консистенция.

Жидкость, скапливающаяся в серозных полостях без воспалительной реакции, называется транссудатом. Если жидкость собирается в тканях, то имеем дело с отеком (edema). Транссудат может накапливаться в перикарде (hydropericardium), брюшной полости (ascites), плевральной полости (hydrothorax), между оболочками яичка (hydrocele).Транссудат обычно бывает прозрачным, почти бесцветным или с желтоватым оттенком, реже слегка мутноватым из-за примеси слущенного эпителия, лимфоцитов, жира и др. Удельный вес не превышает 1,015 г/мл.

Образование транссудата может быть вызвано следующими факторами.

  1. Увеличением венозного давления, которое имеет место при недостаточности кровообращения, заболеваниях почек, циррозе печени. Транссудация является результатом увеличением проницаемости капиллярных сосудов в результате токсического поражения, гипертермии, расстройствами питания.
  2. Уменьшением количества белка в крови, осмотическое давление коллоидов уменьшается при снижении альбумина плазмы крови менее 25 г/л (нефротический синдром различной этиологии, тяжелые поражения печени, кахексия).
  3. Закупоркой лимфатических сосудов. В этом случае образуются хилезные отеки и транссудаты.
  4. Нарушением обмена электролитов, главным образом повышение концентрации натрия (гемодинамическая сердечная недостаточность, нефротический синдром, цирроз печени).
  5. Увеличением продукции альдостерона.

Одной фразой охарактеризовать образование транссудата можно так: транссудат возникает, когда гидростатическое или коллоидно-осмотическое давление изменяется в той мере, что жидкость, фильтрующаяся в серозную полость, превышает объем реабсорбции.

Экссудатами называются жидкости, которые накапливаются в полостях тела в результате воспалительного процесса. Образование экссудата вызывается микрофлорой (бактерии, грибы), вирусами, паразитами, попаданием в полость желчи, секрета желудка, поджелудочной железы, содержимого желудочно-кишечного тракта, диссеминацией клеток опухоли по серозным полостям.

Макроскопические характеристики экссудатов позволяют отнести их к следующим видам.

1. Серозный экссудат может быть прозрачным или мутным, желтоватым или бесцветным (что определяется присутствием билирубина), разной степени мутности (рис. 1).

2. Серозно-гнойный и гнойный экссудат – мутная, желтовато-зеленая жидкость с обильным рыхлым осадком. Гнойный экссудат встречается при эмпиеме плевры, перитоните и др. (рис. 2).

3. Гнилостный экссудат – мутная жидкость серо-зеленого цвета с резким гнилостным запахом. Гнилостный экссудат характерен для гангрены легкого и других процессов, сопровождающихся распадом ткани.

4. Геморрагический экссудат – прозрачная или мутная жидкость, красновато- или буровато-коричневого цвета. Количество эритроцитов может быть различным: от небольшой примеси, когда жидкость имеет слабо-розовую окраску, до обильной, когда она сходна с цельной кровью. Наиболее частой причиной геморрагического выпота является новообразование, однако геморрагический характер жидкости большого диагностического значения не имеет, поскольку наблюдается и при ряде неопухолевых заболеваний (травма, инфаркт легкого, плеврит, геморрагический диатез). В то же время при злокачественных процессах с обширной диссеминацией опухоли по серозной оболочке может быть серозный, прозрачный выпот (рис. 3).

5. Хилезный экссудат – мутная жидкость молочного цвета, содержащая во взвешенном состоянии мельчайшие жировые капли. При добавлении эфира жидкость просветляется. Такой выпот обусловлен попаданием в серозную полость лимфы из разрушенных крупных лимфатических сосудов, абсцессом, инфильтрацией сосудов опухолью, филяриозом, лимфомой и др. (рис. 4).

6. Хилусоподобный экссудат – молочно-мутная жидкость, появляющаяся в результате обильного распада клеток с жировым перерождением. Так как кроме жира данный экссудат содержит большое число жироперерожденных клеток, добавление эфира оставляет жидкость мутной или просветляет ее незначительно. Хилусоподобный экссудат характерен для выпотных жидкостей, появление которых связано с атрофическим циррозом печени, злокачественными новообразованиями и др.

7. Холестериновый экссудат – густая желтоватого или буроватого цвета с перламутровым оттенком жидкость с блестящими хлопьями, состоящими из скоплений кристаллов холестерина. Примесь разрушенных эритроцитов может придавать выпоту шоколадный оттенок. На стенках пробирки, смоченной выпотом, видны слепки кристаллов холестерина в виде мельчайших блесток. Такой характер имеет осумковавшийся выпот, который длительно существует (иногда несколько лет) в серозной полости. При определенных условиях – обратном всасывании из серозной полости воды и некоторых минеральных компонентов экссудата, а также при отсутствии притока жидкости в замкнутую полость – экссудат любой этиологии может приобрести характер холестеринового.

8. Слизистый экссудат – содержит значительное количество муцина и псевдомуцина, может встречаться при мезотелиоме, слизеобразующих опухолях, псевдомиксоме.

9. Фибринозный экссудате– содержит значительное количество фибрина.

Встречаются также смешанные формы экссудата (серозно-геморрагический, слизисто-геморрагический, серозно-фибринозный).

В нативной выпотной жидкости необходимо провести исследование цитоза. Для этого сразу после пункции жидкость забирают в пробирку с ЭДТА, чтобы предотвратить ее сворачивание. Цитоз, или клеточность (в данном методе определяется только количество ядросодержащих клеток) проводят по стандартной методике в камере Горяева или на гематологическом анализаторе в режиме подсчета цельной крови. За количество ядерных клеток принимают значение WBC (white blood cell, или лейкоцитов) в тысячах клеток на миллилитр жидкости.

После определения цитоза жидкость можно центрифугировать с получением осадка для микроскопического исследования. Надосадочная жидкость, или супернатант, также может исследоваться на содержание белка, глюкозы и т.д. Однако не все биохимические параметры могут быть определены из жидкости с ЭДТА, поэтому рекомендовано также вместе с взятием выпота в пробирку с антикоагулянтом одновременно брать жидкость и в чистую сухую пробирку (например, центрифужную или для биохимического исследования). Отсюда следует, что для исследования выпотной жидкости в лаборатории необходимо получить материал как минимум в двух емкостях: пробирке с ЭДТА и в чистой сухой пробирке, а жидкость должна помещаться туда непосредственно сразу после эвакуации ее из полости тела.

Исследование осадка производится в лаборатории врачом-лаборантом или врачом-цитологом. Чтобы осадить выпотную жидкость, необходимо ее центрифугировать при 1500 об/мин в течение 15–25 минут. В зависимости от вида выпота образуется различный осадок по количеству и качеству (может быть сероватым, желтоватым, кровянистым, однослойным или двухслойным, изредка трехслойным). В серозном прозрачном выпоте осадка может быть крайне мало, его характер мелкозернистый, цвет серовато-белый. В мутном гнойном или хилезном выпоте с большим количеством клеток осадок образуется обильный, крупнозернистый. В геморрагическом выпоте с большой примесью эритроцитов образуется двухслойный осадок: верхний слой в виде белесоватой пленки и нижний в виде плотного скопления эритроцитов. А при разделении осадка на 3 слоя верхний чаще представлен компонентом разрушенных клеток и детрита. При приготовлении мазков на предметных стеклах материал из осадка берется из каждого слоя и приготавливается не менее 2-х мазков. При однослойном осадке рекомендовано изготавливать не менее 4-х стекол. При скудном количестве осадка готовится 1 мазок с максимальным количеством материала в нем.

Высушенные на воздухе при комнатной температуре мазки фиксируются и окрашиваются азур-эозином по стандартному методу (Романовского-Гимзы, Паппенгейма-Крюкова, Лейшмана, Нохта, Райта и т.д.).

Дифференциальная диагностика транссудатов и экссудатов

Чтобы дифференцировать транссудат от экссудата, можно пользоваться несколькими методами, в основе которых лежит определение физических и биохимических параметров жидкости. Различие основано на содержании белка, типе клеток, цвете жидкости и ее удельном весе.

Транссудат, в отличие от экссудата, — выпот невоспалительного происхождения, причем это жидкость, которая накапливается в полостях тела в результате влияния системных факторов регуляции гомеостаза на образование и резорбцию жидкости. Удельный вес транссудата ниже, чем у экссудатов, и составляет менее 1,015 г/мл против 1,015 и более у экссудатов. Содержание общего белка у транссудатов составляет менее 30 г/л против значения, превышающего 30 г/л у экссудатов. Существует качественная проба, позволяющая верифицировать транссудат от экссудата. Это широко известная проба Ривальта. Она вошла в лабораторную практику более 60 лет назад и занимала важное место в диагностике выпотных жидкостей вплоть до развития биохимических методов и их упрощения и доступности, что сделало возможным перейти от качественного метода пробы Ривальта к количественным характеристикам содержания белка. Однако сейчас многими исследователями предлагается использовать пробу Ривальта для быстрого и достаточно точного получения данных о выпоте. Поэтому необходимо немного описать эту пробу.

В узкий цилиндр со слабым раствором уксусной кислоты (100 мл дистиллированной воды + 1 капля ледяной уксусной кислоты) добавляют по каплям исследуемую выпотную жидкость. Если эта капля, падая вниз, дает тянущуюся за ней полоску помутнения, то жидкость является экссудатом. Транссудаты положительную пробу не дают или дают слабо положительную кратковременную реакцию помутнения.

В табл. 1 приведены параметры, определение которых позволяет верифицировать транссудат от экссудата.

Табл. 1. Дифференциальные характеристики транссудатов и экссудатов

  • Причины заболевания
  • Стадии и разновидности
  • Симптомы мезотелиомы плевры
  • Диагностика
  • Лечение
  • Возможные осложнения мезотелиомы
  • Прогноз и профилактика мезотелиомы
  • Выживаемость

Мезотелиома плевры — это злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток плевры — серозной оболочки, которая покрывает легкие и грудную стенку. Плевра секретирует и поглощает жидкость, которая необходима для облегчения трения между легкими и грудной клеткой во время вдоха и выдоха.


Мезотелиома плевры отличается высоким уровнем агрессивности. Как и другие злокачественные новообразования, она может распространяться за пределы плевры по лимфатическим и кровеносным сосудам. Новообразование может долгое время оставаться недиагностированным, пока не достигнет 3–4 стадии. Это связывают с тем, что симптомы заболевания неспецифичны и могут приниматься пациентами и врачами за другую патологию.

Причины заболевания

До 90% случаев развития мезотелиомы плевры связано с воздействием асбеста. Его канцерогенность несомненна. МАИР (международное агентство по изучению рака) включило его в I группу веществ с доказанной канцерогенностью для людей.

Для возникновения новообразования плевры, имеет значение массивность запыления вдыхаемого воздуха, а не длительность контакта. Описаны случаи развития мезотелиомы плевры у людей после однократного массивного контакта, причем опухоль может развиться через несколько десятков лет после него.

Из других причин выделяют следующие:

  • Воздействие ирионита.
  • Воздействие ионизирующего излучения, в том числе прохождение лучевой терапии.
  • Обезьяний вирус SV40 (канцерогенность оспаривается).
  • Хронические воспалительные заболевания плевры.

Стадии и разновидности

Выделяют три гистологических классификации мезотелиомы:

  1. Эпителиоидный тип. На его долю приходится около половины диагностированных злокачественных новообразований плевры. Опухоль характеризуется наилучшим прогнозом из всех вариантов.
  2. Саркоматоидный тип. Он диагностируется в 10% случаев.
  3. Смешанный, или двухфазный тип, который содержит элементы двух предыдущих видов опухолей.

Стадирование мезотелиомы определяется в зависимости от распространенности опухолевого процесса:

  • 1 стадия — имеется ограниченное поражение одного листка плевры со стороны грудной клетки (поражена париетальная плевра).
  • 2 стадия — имеется поражение плевры, покрывающей легкое (висцеральный листок). Опухоль может прорастать в паренхиму легкого или диафрагму.
  • 3 стадия — опухолевый процесс затрагивает мягкие ткани грудной стенки, имеются метастазы в лимфатические узлы, жировую клетчатку средостения и перикард.
  • 4 стадия — злокачественный процесс распространяется на противоположную сторону плевральной полости, имеются отдаленные метастазы, в том числе поражение брюшины.

Симптомы мезотелиомы плевры

Как и многие другие злокачественные заболевания, мезотелиома плевры какое-то время протекает бессимптомно. От момента возникновения опухоли до клинических проявлений может пройти от нескольких месяцев до 5 лет, в зависимости от морфологических особенностей опухоли. На момент диагностики больные предъявляют неспецифические жалобы, которые могут присутствовать при большинстве пульмонологических заболеваний:

  • Одышка.
  • Слабость.
  • Необъяснимое повышение температуры.
  • Необъяснимое снижение веса.
  • Сухой надсадный кашель. Если мезотелиома проросла в ткань легкого, может быть кровянистая мокрота.
  • Боли на стороне поражения, которые могут отдавать в лопатку, живот, шею. Со временем боль может стать мучительной.

По мере развития опухолевого процесса, появляются симптомы со стороны пораженных органов. Это могут быть проблемы с голосом, глотанием, тахикардия и др.

Диагностика

Диагностика мезотелиомы является сложной проблемой ввиду неспецифичности проявлений патологии. Для своевременного обнаружения заболевания необходимо выявление групп риска (лица, занятые на асбестовом производстве, или люди, проживающие в местах горных разработок) и проведение для них обследования:

  • Рентген грудной клетки — наиболее доступный, но наименее эффективный метод диагностики. Во время обследования врачи обращают внимание на наличие косвенных признаков опухоли, таких как утолщение листков плевры, наличие плеврального выпота, или плевральных узелков.
  • Компьютерная томография — более точный метод, поскольку позволяет визуализировать листки плевры, диафрагму, регионарные лимфатические узлы и наличие в них опухолевых изменений.

После обнаружения признаков мезотелиомы плевры, диагноз должен быть подтвержден морфологически, т. е. необходимо провести исследование новообразования под микроскопом.


Наиболее простым методом получения опухолевого материала является аспирация плеврального выпота посредством торакоцентеза. Более точную информацию можно получить посредством биопсии плевры — взятия кусочка ткани.

Для уточнения распространенности злокачественного процесса и поиска микрометастазов используется позитронно-эмиссионная томография.

Лечение

Для лечения мезотелиомы плевры применяются практически все методы, использующиеся в онкологии, но, к сожалению, они не дают высокого эффекта. В основном применяется сразу несколько методов.

При локальном процессе возможно удаление опухоли с помощью радикальной операции, во время которой удаляется все легкое, плевра, регионарные лимфоузлы, а также, при необходимости, производится резекция перикарда и диафрагмы. Это очень сложная и обширная операция, которая требует высочайшего профессионализма хирургической бригады.

В рамках паллиативного лечения проводятся следующие вмешательства:

  • Плеврэктомия — иссечение париетального и висцерального листков плевры, пораженных опухолью. При необходимости может проводиться резекция ткани легкого.
  • Плевродез — введение в полость плевры химических веществ (тальк, хлортетрациклин), которые приводят к сращению плевральной полости. Таким способом борются с плевральными выпотами.
  • Пунктирование плевральной полости. Проводится с целью удаления жидкости, скопившейся в ней.
  • Плевро-перитонеальное шунтирование. Для удаления экссудата из плевральной полости устанавливается дренаж.

Лучевая терапия (ЛТ) при лечении мезотелиомы может применяться на дооперационном этапе, во время операции и в послеоперационном периде.

Неоадъювантная лучевая терапия (дооперационная) позволяет уменьшить размеры опухоли. Интраоперационная ЛТ позволяет прицельно воздействовать на опухоль, уменьшая облучение рядом расположенных тканей и, как следствие, уменьшая риски лучевых осложнений. Проводится для уничтожения злокачественных клеток в ране. Адъювантная лучевая терапия выполняется для уменьшения риска возникновения рецидива.


Чаще всего лучевая терапия проводится с паллиативной целью для уменьшения размеров опухоли и устранения тягостных симптомов заболевания.

Химиотерапия (ХТ) мезотелиомы проводится следующими способами:

  • Неоадъювантная химиотерапия назначается с целью уменьшения объема опухоли в рамках подготовка к лучевой терапии или хирургическому лечению.
  • Адъювантная ХТ проводится после местного лечения (операция или ЛТ) для уничтожения оставшихся злокачественных клеток и по возможности для предотвращения развития рецидива.
  • Паллиативная ХТ назначается с целью уменьшения опухоли и облегчения страдания больного, когда невозможны другие методы вмешательства.

Для достижения максимального эффекта проводится полихимиотерапия с применением цисплатина и пеметрекседа, цисплатина и гемцитабина и других схем.

Учитывая то, что все имеющиеся на сегодняшний день методы лечения мезотелиомы плевры не дают хорошего результата, продолжается поиск новых решений. В частности, большие надежды возлагаются на таргетную терапию и иммунотерапию.

В основе таргетной терапии лежит воздействие препаратов на молекулярные процессы, характерные исключительно для злокачественных клеток (как правило, эти процессы отвечают за бесконтрольное деление и рост). Блокируя эти механизмы, таргетные препараты останавливают рост и деление злокачественных клеток. Таким образом, осуществляется прицельное воздействие на опухоль и минимизируются сопутствующие эффекты, влияющие на весь организм.

Задача иммунотерапии — сделать опухоль заметной для иммунной системы. В норме все чужеродные для организма элементы (белки, клетки) распознаются и уничтожаются иммунной системой, но злокачественные клетки (которые по сути являются чужеродными) способны обманывать ее с помощью разных молекулярных механизмов. Иммунотерапия имеет в своем арсенале несколько способов борьбы со злокачественными новообразованиями, от маркировки раковых клеток до стимуляции иммунной системы, чтобы она успешно могла бороться с чужеродными агентами.

Возможные осложнения мезотелиомы

По мере прогрессирования заболевания, раковые клетки прорастают в соседние ткани и органы, сдавливая и разрушая их. Это приводит к целому комплексу осложнений:

  • Болевой синдром. Возникает он из-за инфильтрации и сдавления опухолевыми массами нервных окончаний. Особенно выражена боль при сдавлении спинномозговых нервов и метастазах в кости. Для борьбы с болью применяются сильнодействующие анальгетики, вплоть до наркотических препаратов. В ряде случаев целесообразно проведение спинальной или эпидуральной анестезии.
  • Нарушение дыхания. Возникает из-за прорастания опухоли в ткани легких. Для облегчения такого состояния применяют кислородные маски.
  • Образование плеврального выпота — скопление жидкости в плевральной полости, которая сдавливает ткань легкого, не давая ему расправиться. Это приводит к выраженной дыхательной недостаточности и развитию боли. Для борьбы с этим осложнением проводят плевродез, пунктирование плевральной полости или непрерывное дренирование.
  • Отеки верхней половины туловища, шеи и лица возникают из-за сдавления вен и лимфатических сосудов опухолевыми массами.

Прогноз и профилактика мезотелиомы

Главным методом профилактики мезотелиомы является предотвращение вдыхания асбестовой пыли. В первую очередь, это работники, которые в рамках производственной деятельности контактируют с асбестом, занимающиеся изготовлением и применением строительных материалов, автомеханики и др. Эти люди должны четко следовать должностным инструкциям и использовать методы защиты, в том числе и применять индивидуальные средства защиты.

В бытовых условиях асбест в основном встречается в строительных материалах (шифер, плитка). В обычных условиях мелкие частицы асбеста не распыляются, но при монтаже и демонтаже (особенно неумелом) стройматериалов может наблюдаться выброс большого количества асбеста в воздух. Поэтому такой работой должны заниматься квалифицированные специалисты.

Выживаемость

Мезотелиома плевры отличается крайне агрессивным течением. Без лечения средняя продолжительность жизни больных составляет 5–6 месяцев, при применении химиотерапии и лучевой терапии продолжительность жизни увеличивается до 9–13 месяцев. Наилучшие результаты достигаются после проведения радикальных операций совместно с химиотерапией. Здесь удается достичь 3-хлетней выживаемости в 18% случаев, 5-летняя выживаемость составляет в среднем 6,2%.

Опухоли серозных покровов. Из серозных оболочек исходят различные доброкачественные и злокачественные опухоли. К доброкачественным новообразованиям относятся солитарная фиброзная опухоль плевры и брюшины (локализованная фиброзная мезотелиома), высокодифференцированная папиллярная мезотелиома, мультикистозная мезотелиома и аденоматоидная опухоль. Злокачественными новообразованиями серозных покровов являются злокачественная солитарная фиброзная опухоль плевры и брюшины, так называемая диффузная мезотелиома, а также эпителиальная, веретеноклеточная (саркоматоидная) и бифазная злокачественные мезотелиомы. Установлено, что причиной развития злокачественной мезотелиомы плевры может быть асбест.

VI. Опухоли костей

Костеобразующие опухоли. К зрелым доброкачественным костеобразующим новообразованиям костей относятся остеома [osteoma], остеоид-остеома [osteoid-osteoma] и доброкачественная остеобластома [benign osteoblastoma]. Незрелыми злокачественными костеобразующими опухолями являются агрессивная остеобластома (злокачественная остеобластома) [malignant osteoblastoma] и остеосаркома (остеогенная саркома) [osteosarcoma].

Остеома – медленно растущая опухоль, в основном возникающая в костях черепа. Остеоид-остеома (остеоидная остеома) располагается в компактной костной ткани поверхностного (кортикального) слоя кости. Близость опухоли к надкостнице обусловливает развитие сильных болей. Опухоль развивается в основном у подростков и лиц молодого возраста в диафизах длинных трубчатых костей, отличается небольшими размерами (обычно менее 1 см в диаметре), крайне медленным ростом, чёткими границами и, как правило, выраженной зоной реактивного костеобразования. Доброкачественная остеобластома, аналогичная по микроскопическому строению остеоид-остеоме, но локализуется в глубоких отделах кости, в губчатой костной ткани. Размер опухоли обычно превышает 1 см в диаметре, реактивное костеобразование незначительное. Как правило, сильные боли, характерные для остеоид-остеомы, отсутствуют. Агрессивная остеобластома характеризуется часто развивающимися рецидивами после оперативного лечения, но не метастазирует.

Хрящеобразующие опухоли. Зрелыми доброкачественными хрящеобразующими опухолями костей являются хондрома [chondroma], остеохондрома [osteochondroma], доброкачественная хондробластома [benign chondroblastoma] и хондромиксоидная фиброма [chondromyxoid fibroma]. Незрелая злокачественная опухоль хрящевой ткани обозначается термином хондросаркома [chondrosarcoma].

Хондрома представлена зрелым гиалиновым хрящом. В зависимости от локализации в кости различают два вида хондром: энхондромы, расположенные центрально, и периостальные хондромы, располагающиеся в периферических отделах кости. Чаще встречаются энхондромы, которые могут быть солитарными (одиночными) и множественными. Множественные энхондромы обозначают термином энхондроматоз костей. Среди энхондроматозов основными являются болезнь Оллье и её вариант синдром Маффуччи. Болезнь Оллье проявляется образованием энхондром в костях кистей и стоп. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Наличие при болезни Оллье гемангиом мягких тканей называется синдромом Маффуччи. Солитарные энхондромы, в отличие от множественных, редко трансформируются в хондросаркому.

Хондросаркома. В противоположность хондромам, большинство из которых обнаруживается в периферических отделах конечностей, хондросаркома возникает главным образом в костях таза, рёбрах, плечевой и бедренной костях. Хондросаркома образована преимущественно или полностью незрелой хрящевой тканью без образования опухолевой кости. Различают четыре основных варианта хондросаркомы: обычный, юкстакортикальный (периостальный), мезенхимальный и дедифференцированный. Выделяют высоко- и низкодифференцированный варианты обычной хондросаркомы. Опухоль располагается в центральных отделах кости (центральная хондросаркома), разрушает окружающую костную ткань, не имеет чётких границ, что можно выявить при рентгенологическом исследовании. Юкстакортикальная хондросаркома (опухоль низкой степени злокачественности) является аналогом периостальной остеосаркомы, но без признаков опухолевого остеогенеза. Мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркомы относятся к высокозлокачественным новообразованиям. Дедифференцированная хондросаркома – одна из наиболее злокачественных опухолей человека, более агрессивная, чем остеосаркома, обычно развивается у пожилых лиц. Показатель 5-летней выживаемости при этой опухоли составляет 10–15%.

Гигантоклеточная опухоль костей (остеокластома) [giant cell tumor of bone] является агрессивной, но редко метастазирующей опухолью. Помимо одноядерных опухолевых клеток она содержит многоядерные клетки, сходные с остеокластами (отсюда и название опухоли). Как правило, опухоль развивается преимущественно в возрасте 20–40 лет в эпифизах длинных трубчатых костей. Гигантоклеточная опухоль является остеолитическим новообразованием; возникнув в эпифизе, вблизи суставного хряща, она в дальнейшем распространяется и захватывает весь эпифиз и прилегающие отделы метафиза. После удаления гигантоклеточная опухоль часто рецидивирует, иногда метастазирует в лёгкие.

ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ОБОЛОЧЕК МОЗГА,

МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ. ТЕРАТОМЫ

Опухоли нервной системы различают по расположению: 1) опухоли мозга, 2)вегетативной и 3) периферической нервной системы.

Зрелые опухоли – доброкачественные, незрелые – злокачественные (анапластические). Но клинически все опухоли головного и спинного мозга злокачественны. Они могут сдавливать и разрушать жизненно важные отделы мозга, нарушать отток ликвора, развивается гидроцефалия – водянка мозга, внутричерепная гипертензия. Имеются большие трудности при удалении опухолей.

Опухоли нервной системы чаще других развиваются из эмбриональных скоплений клеток, то есть являются дизонтогенетическими.

У эмбриона из эктодермы – нервной пластинки – развиваются нервная трубка и нервный гребешок. Нейроэпителиальные клетки нервной трубки – медуллобласты – дифференцируются 1) в нейробласты, превращаясь в нейроны, 2) глиобласты (свободные спонгиобласты), из которых образуются олигодендроглия (вырабатывают миелин) и астроциты – опорная глия, которая поддерживает нервные клетки, так как в головном и спинном мозге нет стромы, 3) клетки эпендимы, выстилают полость нервной трубки, позднее – желудочки мозга. Соединительная ткань в ЦНС встречается только около кровеносных сосудов, которые снабжают нервную ткань кислородом, питательными веществами. Опухоли центральной нервной системы развиваются из остаточных скоплений клеток – предшественников зрелых элементов ЦНС. Заболевают опухолями 4-5 человек на 100.000 населения. На 1 месте – 4,7-8% - нейроэктодермальные опухоли, располагающиеся на выпуклой - конвекситальной поверхности и на основании мозга – базальные. На 2 месте – менинго-сосудистые опухоли – 30%, на 3 месте опухоли гипофиза, эпифиза.

Доброкачественные опухоли из нервных клеток – ганглионевромы – образуются чаще в подкорковых узлах полушарий головного мозга, вегетативных ганглиях, продолговатом мозге. Состоят из крупных ганглиозных клеток, окружённых капсулой, узел опухоли беловатого цвета, не имеет капсулы, встречаются редко. Злокачественная ганглионеврома – ещё реже. Злокачественные опухоли из нервных клеток чаще возникают у детей. Медуллобластома состоит из зародышевых клеток нервной трубки – медуллобластов, располагается в области червя мозжечка, чаще у мальчиков 2-7 лет. Растёт быстро, метастазы по ликворным путям в большие полушария головного мозга, спинной мозг. Нейробластома – высокозлокачественная опухоль из мелких клеток с небольшим ядром, узким ободком цитоплазмы, метастазирует по желудочкам и субарахноидальным пространствам.

Самые частые опухоли мозга – глиомы. Доброкачественные опухоли – астроцитомы, олигодендроглиомы чаще растут в белом веществе полушарий медленно, экспансивно, в них развиваются некрозы, кисты.

Злокачественная опухоль из глии – мультиформная глиобластома на втором месте после астроцитом, в любом возрасте, до 25% опухолей головного мозга. Опухоль растёт быстро, некротизируется, в ней образуются кровоизлияния, опухоль имеет пёстрый вид. Метастазирует по ликворным путям, реже – вне головного мозга – в лёгкие.

Доброкачественные опухоли из глии желудочков – эпендимомы, растут экзофитно, часто на ножке, удаляются при операциях даже из IV желудочка. Злокачественная анапластическая составляет 69%, растёт инфильтрирующим ростом, быстро.

Из эпителия, покрывающего сосудистое сплетение мозга возникает ворсинчатая опухоль – хориоид-папиллома в 0,5-0,8%, а при озлокачествлении в 0,1% опухолей мозга, чаще у детей развивается хориоид-карцинома. Ее надо дифференцировать с метастазами папиллярного рака в головной мозга.

Опухоли из оболочек мозга – менингиомы – имеют мезенхимальное происхождение; узел опухоли из арахноидальной оболочки, не отделившейся от твёрдой, называется арахноидэндотелиомой, плотной консистенции, на ножке, он сдавливает ткань головного мозга, вызывает атрофию от давления. Злокачественный вариант – менингеальная саркома.

Опухоли из вегетативных ганглиев чаще наблюдаются у детей, располагаются в средостении, забрюшинно: доброкачественные ганглионевромы и злокачественные ганглионевромы.

Опухоли параганглиев возникают из гломусов (glomus – шар) сонных артерий, ярёмных вен, аорты, клетки их содержат гранулы серотонина и катехоламинов; опухоль в виде узлов белого, бурого цвета (кровоизлияния, пигмент меланин), это опухоли APUD – системы – параганглиомы (хемодектомы) доброкачественные и злокачественный вариант – злокачественная хемодектома с инфильтрирующим ростом, с клеточным полиморфизмом и атипизмом.

Опухоли из хромаффинной ткани надпочечника – феохромоцитомы (клетки мозгового слоя содержат гранулы, окрашивающиеся хромовыми солями в бурый цвет, выделяют адреналин). У больных наблюдаются гипертонические кризы.

Опухоли из пигментных тканей развиваются из меланоцитов, имеющих нейрогенное происхождение. По мнению Массона (1926 г) они являются пороками развития нейроэктодермы, возникают из шванновской оболочки периферических нервов. Опухолеподобные образования в коже называются невусами, развиваются из меланоцитов эпидермиса или дермы.

Различают невусы: 1)пограничный, в котором гнезда невусных клеток располагаются на границе эпидермиса и дермы, 2) внутридермальный (простой) – встречается чаще всех, располагается только в дерме, 3) сложный (смешанный – см. выше) сочетаются признаки 1 и 2 невусов, 4) эпителиоидный, веретеноклеточный, встречается чаще у детей – ювенильный невус, 5) голубой у людей 30-40 лет встречается в дерме области ягодиц, конечностей.

Диспластический невус состоит из мелких пролиферирующих клеток, это доброкачественное поражение кожи, вокруг невусных комплексов располагается неспецифический воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, макрофагов, плазматических клеток. На фоне диспластического невуса может развиваться меланома от 0,2:100.000 в Японии до 40:100.000 населения в Квинсленде (Австралия).

Злокачественная опухоль из пигментной ткани – меланома – одна из самых злокачественных опухолей человека, быстро растет, источником опухоли может быть кожа, оболочки глаза, мозговой слой надпочечников, твердая мозговая оболочка, слизистые оболочки эктодермального происхождения – рта, ануса. Метастазирует рано как гематогенно, так и лимфогенно. Меланома бывает пигментная и беспигментная. По Кларку (1969) для прогноза определяют 5 стадий инвазивного роста: 1 – эпидермальный, 2 – в сосочковом слое кожи – 72 – 80% 5-летней выживаемости, 3 – до ретикулярного слоя – 46-65%, 4 – врастает в ретикулярный слой – 31-49%, 5 – подкожно-жировой слой – 12-29%.

Тератомы развиваются при дроблении бластоцисты при развитии плодного яйца, отщеплении одной из бластомер, могут состоять из бластомер, могут состоять из одной или нескольких тканей.

До 50% тератомы встречаются у детей. Если происходит отщепление одного бластомера – унидермома, гистиоидная тератома (ангиомы, невусы), двух – бидермома, органоидная тератома (дермоидные кисты), трех – тридермомы, организмоидные опухоли, где наряду с эпителиальными, мезенхимальными элементами встречается нервная ткань, сформированные зубы.

Опухоли доброкачественные, растут вместе с хозяином. Чаще локализованы в яичках, яичниках, средостении, челюстно-лицевой области.

Злокачественные опухоли содержат незрелые ткани – тератобластомы, растут быстро, дают метастазы, чаще в тератоме возникает рак – злокачественная опухоль из эпителия.

Читайте также: