Иридоцилиарная опухоль что это
Содержание:
- 1 ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
- 1.1 Эпителиома
Опухоли иридоцилиарной области и цилиарного тела, имея небольшие размеры, часто оказываются случайной находкой при осмотре офтальмологом.
Первичная локализация иридоцилиарных опухолей - чаще нижние и нижненаружные секторы корня радужки или цилиарного тела. Однако возможно любое другое расположение опухолей.
↑ ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Эпителиома цилиарного тела составляет, по нашим данным, 9,5% среди всех опухолей цилиарного тела. Возраст больных 15-76 лет, в два раза чаще диагностируется у женщин.
Чаще первым симптомом, заставляющим больного обратиться к врачу, оказывается тёмное пятно, внезапно обнаруживаемое у корня радужки или на склере у лимба, возможно снижение остроты зрения. В квадранте расположения опухоли появляются извитые и расширенные эписклеральные сосуды. Передняя камера в зоне локализации опухоли становится мельче за счёт приподнятая радужки опухолью. Долгое время опухоль растёт бессимптомно, но при прорастании в корень радужки формирует проминирующий, интенсивно чёрного тела узел опухоли. При врастании в склеру под конъюнктивой становится видимым интенсивно пигментированный участок. Большие эпителиомы цилиарного тела компримируют хрусталик вплоть до появления в нём колобомы. В исходе развивается помутнение хрусталика и его дислокация, что сопровождается развитием хрусталикового астигматизма. Внутриглазное давление практически не меняется, вероятнее всего, за счёт изолированного и медленного роста.
Основана на результатах биомикро-, микроциклоскопии и гониоскопии. Высока информативность эхобиомикроскопии.
Проводят определение центрального и периферического зрения, биомикроциклоскопию следует проводить при максимально расширенном зрачке, гониоскопию - при узком зрачке. Важны результаты диафаноскопии, офтальмоскопии, тонометрии. Ультрабиомикроскопия позволяет не только уточнить контуры опухоли, определить её размеры, но и выявить врастание опухоли в окружающие ткани, в том числе прорастание опухоли во внутренние слои склеры.
Следует проводить с меланомой, меланоцитомой, метастазом кожной меланомы, реактивной гиперплазией пигментного эпителия.
Показано органосохраняющее лечение — локальная эксцизия опухоли.
Удаление опухоли и сохранение глаза как функционирующего органа.
Для хирургического лечения.
До 4-5 нед с момента локального удаления опухоли.
Чаще диагностируют у детей первых четырёх лет жизни. Однако возможно развитие опухоли и у взрослых. Растёт опухоль в цилиарном теле медленно, характеризуясь инвазивным ростом, может прорастать склеру и распространяться в орбиту.
Снижение остроты зрения, боли и лейкокория - это те симптомы, которые заставляют окружающих обратить внимание на больного. В цилиарном теле при осмотре обнаруживают серые или розовато-серые рыхлые опухолевые массы, располагающиеся, как правило, в нижней половине цилиарного тела. Иногда кисты опухоли маскируют опухолевые массы. Рост медуллоэпителиомы в цилиарном теле может сопровождаться неоваскуляризацией радужки. При прорастании опухоли в угол передней камеры и в корень радужки развивается вторичная глаукома, появляются локальные вдавления и помутнения в хрусталике соответственно месту расположения опухоли. У маленьких детей возможно появление буфтальма. С момента появления первых признаков до установления правильного диагноза проходит около двух лет.
Основана на результатах биомикроскопии, гониоскопии. Информативна иридоангиография и эхобиомикроскопия. Диафаноскопия может быть не достаточно показательной в силу цвета опухоли и её консистенции.
Исследуют центральное и периферическое зрение, проводят биомикроскопию, гониоскопию, диафаноскопию, офтальмоскопию, тонометрию.
В особо трудных для диагностики случаях может оказаться полезной тонко игольная аспирационная биопсия опухоли и стекловидного тела.
Следует проводить с ретинобластомой, заднекамерной кистой, аденокарциномой и гранулёмой.
Энуклеация, учитывая инвазивный характер опухоли.
Предотвратить выход опухоли за пределы глаза.
Для хирургического лечения.
Определяют по общему состоянию.
Для жизни благоприятный.
↑ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
Изолированная меланома цилиарного тела редка (менее 1% от всех меланом увеального тракта). Возраст больных обычно составляет 50-60 лет.
В цилиарном теле опухоль растёт достаточно медленно, учитывая длительное отсутствие симптомов заболевания, может достигать больших размеров. Через широкий зрачок хорошо видна чётко отграниченная опухоль, чаще тёмного цвета (рис 36-32).
Чаще меланома цилиарного тела имеет смешанную локализацию: иридоцилиарную или цилиохориоидальную. Одним из ранних симптомов начального роста меланомы в цилиарном теле признана односторонняя гипотония. По мере роста опухоли ухудшается зрение из-за деформации и дислокации хрусталика. При прорастании опухоли в угол передней камеры происходит формирование складок радужки, концентрично опухоли и ложного иридодиализа (рис. 36-33).
Изменение формы зрачка (его уплощение) свидетельствует о распространении меланомы в дилататор зрачка. Беспигментная меланома имеет розовый цвет, хорошо визуализируются собственные сосуды опухоли. В зоне локализации опухоли имеются застойные, извитые, полнокровные эписклеральные сосуды. Смещая кпереди радужку, меланома инфильтрирует её и блокирует угол передней камеры, что приводит к офтальмогипертензии. Распространение опухоли в сосудистую оболочку приводит к отслойке сетчатки.
В установлении диагноза помогают световая и ультразвуковая биомикроскопии гониоскопия, микроциклоскопия и тонометрия.
Часто несимптоматичен. Однако необходимо обращать внимание на монолатеральное ухудшение зрения и одностороннюю гипотонию (разница в уровне давления может достигать 4-8 мм рт. ст.)
В классическом для офтальмологии алгоритме (см. выше). Обязательна диафаноскопия.
Подтверждение наличия опухоли, её локализацию и размеры подтверждает МРТ исследование. Обязательно исследование (КТ или МРТ) органов грудной клетки и брюшной полости.
Меланома цилиарного тела требует дифференциации от пигментной прикорневой лейомиомы радужки, прорастающей в цилиарное тело, меланоцитомой, эпителиомой, метастазом, саркоидозом, кистой пигментного эпителия, катарактой, стафиломой склеры, субконъюнктивальным кровоизлиянием.
Поскольку в цилиарном теле превалируют меланомы смешанного строения, предпочтительнее энуклеация поражённого глаза. При маленьких локализованных меланомах (менее 1/3 окружности цилиарного тела) возможно органосохраняющее лечение в виде локального удаления опухоли с блоком здоровых тканей.
Предотвратить выход опухоли за пределы фиброзной капсулы глаза.
Для хирургического лечения.
Определяют в зависимости от объёма проводимой операции.
Наблюдение офтальмологом и онкологом.
Для зрения прогноз тем лучше, чем меньше размеры опухоли. Прогноз для жизни зависит от морфологической структуры опухоли. При констатации эпителиоидно-клеточной или смешанной меланомы прогноз для жизни резко ухудшается.
В цилиарное тело могут метастазировать все опухоли человека. Характерен очень быстрый рост опухоли.
Достаточно монотонна и характеризуется наличием желтовато-белого млн розоватого цвета бесформенной опухоли. Рано появляются признаки вторичном внутриглазной гипертензии и признаки переднего псевдоувеита.
Основана на результатах биомикроскопии, гониоскопии. Информативна иридоангиография и эхобиомикроскопия.
Сведения об онкологическом заболевании.
По классическому алгоритму обследования офтальмологического больного. Обязательны световая и ультразвуковая биомикроскопии, гониоскопия, тонометрия и диафаноскопия.
Метастатическая опухоль требует дифференциации от хронической неспецифической гранулёмы цилиарного тела, витреита, внутриглазного абсцесса.
Паллиативное в виде наружного облучения глаза. При появлении признаков болящей глаукомы - энуклеация.
Для жизни прогноз неблагоприятный: при появлении метастаза в цилиарное тело продолжительность жизни больного невелика, особенно при саркоме Юинга, метастатических карциномах.
Содержание:
- 1 КЛАССИФИКАЦИЯ
- 2 КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- 3 ДИАГНОСТИКА
- 3.1 Анамнез
- 3.2 Физикальное обследование
- 3.3 Инструментальные исследования
- 3.4 Дифференциальная диагностика
- 3.5 Показания к консультации других специалистов
- 3.6 Пример формулировки диагноза
- 4 ЛЕЧЕНИЕ
- 4.1 Цели лечения
- 4.2 Показания к госпитализации
- 4.3 Примерные сроки нетрудоспособности
- 4.3.1 МЕТАСТАТИЧЕСКАЯ ОПУХОЛЬ
- 4.4 Клиническая картина
- 4.5 Диагностика
- 4.6 Анамнез
- 4.7 Физикальное обследование
- 4.8 Дифференциальный диагноз
- 4.9 Лечение
- 4.10 Примерные сроки нетрудоспособности
- 4.11 Прогноз
Иридоцилиарные опухоли - новообразования, локализующиеся в пограничной зоне, рост которых поражает радужку и цилиарное тело.
Первично опухоль возникает и периферических отделах радужной оболочки, прорастает в корень радужки, фильтрационную зону и внедряется в цилиарное тело. Второй вариант - опухоль возникает в цилиарном теле и внедряется в корень радужки и фильтрационный аппарат.
По сравнению с другими увеальными меланомами распространённость опухолей радужки и цилиарного тела не превышает 20-23%.
Интенсивная пигментация иридоцилиарных новообразований зачастую позволяет расценивать их как меланомы. Между тем многочисленные факты свидетельствуют об относительной доброкачественности новообразований данной локализации. Более 83% иридоцилиарных опухолей - миогенные. Пигментные опухоли радужки и цилиарного тела на гистологическом уровне подразделяют на эпителиальные (эпителиомы) и исходящие из меланоцитов (невус, меланома).
Таким образом, иридоцилиарные опухоли в основном имеют миогенную и пигментную природу, при этом не менее 10-12% составляют новообразования другой разнообразной структуры (гемангиомы, меланоцитомы и др.).
В зависимости от характера роста иридоцилиарные опухоли подразделяют на узловые, контурированные и диффузные; есть также третья группа - так называемые анулярные опухоли, распространяющиеся по окружности в области угла передней камеры.
Вновь возникшие опухоли иридоцилиарной области невелики в размерах, их часто находят случайно при осмотре окулиста. Медленно прогрессируя и редко вызывая метастазирование, образования в конечном итоге приводят к гибели глаза (рис. 36-15, 36-16).
Первичная локализация иридоцилиарных опухолей - нижние и нижненаружные секторы радужной оболочки, однако опухоль может возникнуть практически в любой части радужки.
Повод для обращения к врачу - тревога пациента в связи с увеличением тёмного пятна, существующего на глазу с давних пор. Снижение зрения, беспокоящее некоторых больных, обычно связано с изменениями хрусталика. Локальное помутнение хрусталика свидетельствует о механическом воздействии на него опухоли, развивающейся в задней камере, токсическом влиянии продуктом распада, а также нарушениях гидродинамики. Повышение внутриглазного давления, возникающее в результате нарушения путей оттока камерной влаги, свидетельствует либо о механическом блоке фильтрационной зоны, либо о тампонаде трабекулярной области распыляющимся пигментом.
Наличие иридоцилиарной опухоли обычно устанавливают уже при обычном осмотре и биомикроскопии. Вопрос о характере опухоли — один из самых сложных. Оценить с достоверностью характер опухоли, исходя из её величины, степени васкуляризации, наличия изменений хрусталика и нарушений гидродинамики не всегда возможно.
Анамнез важен для постановки диагноза и оценки интенсивности роста новообразования. Иногда лишь анализ случайных фотографий пациента прежних лет позволяет дать оценку срокам возникновения и интенсивности развития новообразования. В крайнем случае можно прибегнуть к расспросам родственников о времени возникновения опухоли на глазу пациента. Уточнение сроков появления опухоли важно для решения вопроса о необходимом лечении.
Физикальное обследование играет решающую роль в оценке величины опухоли и степени её инвазии в окружающие ткани.
Определение остроты зрения проводят при обычном состоянии зрачка и максимальном его расширении. При сравнении полученных данных со вторым глазом на больном глазу может быть обнаружен астигматизм хрусталикового характера (за счёт смещения хрусталика иридоцилиарной опухолью). Проводят тщательный осмотр околоушных и шейных лимфатических узлов.
Биомикроскопию производят при обычном и максимально расширенном зрачке. Оценивают форму, подвижность и симметричность зрачка. Анализируют состояние хрусталика: положение, форму, прозрачность. Фиксируют форму зрачка, равномерность реакции на свет по окружности.
Флуоресцентная ангиография из-за интенсивной пигментации не даёт объективную информацию о характере новообразования, гипофлуоресценция характерна как для меланом, так и для пигментированных невусов различной глубины пигментации.
Радиофосфорный тест также неинформативен в связи с малым объёмом новообразования.
Гониоскопия позволяет определить сектор опухолевого поражения, зону распыления пигмента, факт врастания в корнеосклеральную зону.
Гониоциклоскопия определяет степень заинтересованности цилиарного тела, состояние цинновой связки.
Транссклеральная диафаноскопия — один из главных методов, позволяющих определить величину опухоли, её границы, что играет решающую роль в планировании операции. Ультрабиомикроскопия позволяет не только уточнить контур опухоли, её возможное врастание в окружающие ткани, но и определить массу опухоли, установить прорастание опухоли во внутренние слои склеры.
Тонкоигольчатая биопсия, несмотря на существенные технические ограничения, в отдельных случаях позволяет проникнуть в структуру новообразования.
На основании физикальных и инструментальных исследований наличие иридоцилиарной опухоли очевидно. Морфологический характер новообразования определить невозможно, поэтому дифференциальный диагноз проводят с метастазом радужки, абсцессом радужки, инородным телом. Метастаз радужки исключают путём обязательного общего системного обследования пациента.
При абсцессе иридоцилиарной области обязательно наличие воспаления глазного яблока, изменений в лабораторных данных (общий анализ крови), патологической температурной кривой. Наличие инородного тела исключают данными анамнеза, гониоскопии и ультрабиомикроскопии.
Ограниченная иридоцилиарная пигментированная опухоль, захватывающая треть окружности, с преимущественным поражением радужной оболочки и отростчатой части цилиарного тела.
При иридоцилиарной опухоли, цилиарная часть которой недоступна наблюдению и контролю за ростом, возникает вопрос о хирургическом вмешательстве. Основное условие предусматриваемой операции - необходимость удаления новообразования в пределах здоровых тканей, что обеспечивает выздоровление. Неполное удаление опухоли (в случае меланомы) чревато появлением метастазов.
Выжидание ("динамическое наблюдение") допустимо лишь когда по тем или иным причинам (общее состояние пациента, категорический отказ от операции, достоверное отсутствие активного роста опухоли) операцию временно откладывают, за пациентом устанавливают систематическое наблюдение с фиксацией сроков решения вопроса об оперативном удалении новообразования.
Иридоциклэктомия - сложное вмешательство, требующее госпитализации пациента. В зависимости от величины опухоли и степени её распространения на окружающие ткани отработана дифференцированная система удаления иридоцилиарных опухолей в пределах здоровых тканей.
Если опухоль не прорастает в склеру, что устанавливают при помощи ультрабиомикроскопии, дугообразный разрез склеры производят, отступив от границ опухоли на 1,5-2 мм, что обеспечивает свободный доступ к новообразованию и полное его иссечение (рис. 36-17).
При значительном распространении опухоли на отростчатую часть цилиарного тела производят клиновидное раскрытие зоны залегания опухоли (рис. 36-18).
При обширном распространении опухоли по окружности применяют оперативный подход путём формирования двух склеральных лоскутов-створок, концентрических по отношению к лимбу (рис. 36-19).
При прорастании опухоли в корнеосклеральную зону идеальной хирургической техникой считают использование трепана с замещением дефекта корнеосклеральным трансплантатом (рис. 36-20).
Границы опухоли зачастую имеют причудливую форму. Для удаления опухоли в этих случаях используют блокэксцизию с соблюдением правил абластики (рис. 36-21).
Таким образом, разработанная система оперативного удаления иридоцилиарных новообразований включает основные варианты:
-
передняя иридоциклэктомия;
Непременное условие удаления иридоцилиарных опухолей — неотложное патогистологическое исследование удалённых тканей с целью уточнения характера опухоли и степени полноты её удаления. С этой целью удалённые ткани распластывают под микроскопом на пробковом блоке, подвергают соответствующей обработке, затем производят послойные серийные срезы. Лишь при удалении опухоли и пределах здоровых тканей операцию считают успешной. В противном случае производится неотложная энуклеация. Во время операции обычно используют общее обезболивание, иногда с управляемой артериальной гипотонией. При благоприятном течении пациент на 2-й день посте операции может сесть в постели. Со следующего дня строгий постельный режим отменяют, пациент получает антибиотики парентерально, местно — бактерицидные капли.
На 7-11-й день пациента можно перевести на амбулаторное долечивание. В зависимости от исполняемой работы через 3-4 нед нетрудоспособность может быть снята.
В отдалённые сроки (через 6-12 мес) могут потребоваться дополнительные вмешательства для устранения осложнений. Наиболее частые осложнения - возникновение или прогрессирование катаракты. При возникновении катаракты предусмотрена такая операция, как экстракция катаракты с имплантацией искусственного хрусталика (рис. 16-22).
При прогрессировании имевшейся ранее катаракты показан второй вариант операции - экстракция катаракты с имплантацией искусственного хрусталика и закрытием колобомы радужки интракорнеальным экранированием непрозрачными мембранами (рис. 36-23).
Описанные операции восстанавливают утраченное зрение и устраняют косметический дефект.
Пациенты после удаления иридоцилиарных опухолей подлежат систематическому наблюдению (в течение первого года каждые 3 мес, в последующем - каждые 6 мес).
Метастазирование опухолей в иридоцилиарную зону возникает крайне редко.
При локализации очага внедрения в зарадужной области опухоль определённое время может быть скрыта, и только секторальные изменения передней камеры и зрительные нарушения свидетельствуют о возникновении метастаза. При изначальном образовании метастаза, захватывающего угол передней камеры и корень радужной оболочки, выявляется узелок серовато-жёлтого цвета. Опухоль быстро увеличивается, распространяется в переднюю камеру и по окружности; при этом повышается офтальмотонус и резко падает зрение.
Биомикроскопия, гониоциклоскопия, ультрабиомикроскопия, диафакоскопия.
Наличие онкологических заболеваний других органов, сведения об операциях по поводу онкологических заболеваний.
Определение остроты зрения, поля зрения, тонометрия, ультрабиомикроскопия, диафакоскопия.
Метастатическая опухоль требует дифференциации от инкапсулированного инородного тела, витреита, абсцесса с частичным осумкованием в иридоцилиарной зоне, первичной иридоцилиарной опухоли.
Паллиативное лечение, при возникновении болевого синдрома - болеутоляющие средства, энуклеация. Цели лечения — симптоматическое.
Для жизни неблагоприятен. Зрение может сохраняться некоторое время в зависимости от скорости роста опухоли.
Доброкачественные опухоли
Аденома Фукса, или доброкачественная эпителиома, встречается крайне редко и, как правило, является предметом случайной находки.
В то же время еше в 1972 г. J.Hillemann и G.Naumann опубликовали интересные находки.
Авторы подвергли гистологическому исследованию 320 глаз, удаленных у 120 умерших.
При тщательном научении цилиарного тела аденома была выявлена в 57 глазах. Обнаруженные авторами сведения подтверждают крайне медленный, бессимптомный рост этой опухоли. Клиническая диагностика аденомы трудна.
Опухоль развивается из беспигментного цилиарного эпителия, представлена округлым, светлым узелком, размеры которого не превышают 4 мм в диаметре. Доброкачественный характер, крайне медленный рост в процессе жизни человека позволяют не прибегать к лечебным мероприятиям даже при обнаружении аденомы.
Опухоль развивается из пигментного цилиарного эпителия, встречается несколько чаще, хотя многие авторы также относят их к раритетам. Вряд ли можно с этим согласиться. Среди оперированных в нашей клинике больных с опухолями радужки и цилиарного тела (476) гистологически доказана эпителиома пигментного эпителия в 9,5 % случаев. Опухоль обнаружена в возрасте 15-76 лет, у женщин в 2 раза чаще, чем у мужчин.
Одним из первых симптомов, обращающих на себя внимание больного, оказывается темное пятно у корня радужки или на склере у лимба, возможно снижение остроты зрения. В квадранте расположения опухоли обращают на себя внимание расширенные и извитые эписклеральные сосуды.
Передняя камера в этой же зоне может быть мельче за счет того, что опухоль, пролабируя в нее, приподнимает радужку. Чаще опухоль врастает в радужку у корня, формируя слегка проминирующий узел интенсивно черного цвета, овальной формы. Края эпителиомы достаточно четко очерчены, поверхность ее бархатистая.
При врастании в склеру под конъюнктивой виден участок интенсивной пигментации, иногда проминирующий в виде узла. Большие эпителиомы цилиарного тела приводят к сдавлению хрусталика с появлением в нем колобомы, контактной катаракты и дислокации хрусталика. Внутриглазное давление (ВГД) практически не меняется, вероятнее всего, за счет изолированного медленного роста.
Источником роста опухоли является пигментный эпителий цилиарного тела. В клетках содержится большое количество вакуолей, гранул меланина различной величины. Могут наблюдаться признаки атипизма, но без митотической активности. Именно присутствие клеточного атипизма позволило ряду авторов трактовать эпителиому как аденокарциному цилиарного тела.
Диагноз основывается на данных биомикро- и гониоскопии. Важна микроцихлоскопия при максимально расширенном зрачке, которая позволяет получить информацию о состоянии отростков цилиарного тела, увидеть узел опухоли. При трансиллюминации хорошо видна тень опухоли на фоне цилиарного тела. Радиоиндикация не информативна, но тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ) в затруднительных случаях бывает полезной.
Дифференциальный диагноз
Пигментированную эпителиому следует дифференцировать от меланомы, меланоцитомы, метастатической опухоли (особенно метастаза кожной меланомы), воспалительной гранулемы, реактивной гиперплазии пигментного эпителия.
При эпителиомах показано органосохранное лечение даже при прорастании опухоли в прилежащую склеру. В подобных случаях опухоль удаляют единым блоком с окружающими пораженными тканями. Мы в таких случаях образовавшийся дефект закрываем склеророговичным трансплантатом.
При размерах опухоли до 1 квадранта окружности цилиарного тела возможно локальное иссечение, при показаниях с одновременной экстракцией катаракты, что позволяет сохранить хорошее зрение. Ни у одного из 45 больных с эпителиомой цилиарного тела мы не обнаружили рецидивов опухоли при давности наблюдения свыше 10 лет. Прогноз для жизни хороший: эпителиомы не метастазируют.
Опухоль встречается редко, за 10 лет описано 2 случая. Относится к врожденным новообразованиям, диагностируется чаше в первые 4 года жизни ребенка, однако имеются сведения о появлении опухоли у взрослых. Растет обычно медленно, местно может приобретать инвазивный рост, прорастая склеру.
Снижение остроты зрения, боли и лейкокория — это те симптомы, которые обращают на себя внимание окружающих. В цилиарном теле обнаруживают серые или розоватые опухолевые массы, которые располагаются чаще в нижней половине цилиарного тела. Иногда кисты по поверхности опухоли маскируют сами опухолевые массы.
Рост медуллоэпителиомы нередко сопровождается неоваскуляризацией радужки соответственно месту расположения опухоли или неоваскулярной глаукомой. При росте опухоли в прикорневую зону радужки и угол передней камеры нарушается отток внутриглазной жидкости и развивается вторичная глаукома, появляются локальные помутнения и вдавление в хрусталике соответственно месту расположения опухоли в цилиарном теле.
У маленьких детей может развиться буфтальм. Иногда опухоль приобретает агрессивное течение, разрушает глаз и распространяется в орбиту (рис. 6.10). Хотя количество случаев медуллоэпителиомы цилиарного тела в литературе описано не так уж много, все же, по мнению V.Sirsat (1972) и J.Orleans (1983), с момента появления первых признаков роста опухоли до установления правильного диагноза проходит в среднем не менее 2 лет.
Рис. 6.10. Медуллоэпителиома цилиарного тела, проросшая в орбиту. а — внешний вид опухоли; б — макропрепарат удаленной опухоли
Медуллоэпителиома впервые была описана в 1892 г. Badal и Lagrange. Они трактовали опухоль как карциному. Позднее Verhoeff (1904) дал подробное гистологическое описание и назвал опухоль тератоневромой, а в 1908 г. Fuchs обнаружил в опухоли цилиарного тела бедность дифференциации нейроэпителиальных клеток, сетевые структуры и назвал ее диктиомой от греческого слова dyktion (сеть).
Опухолевые клетки окружены железистоподобными структурами, клетки удлиненные, содержат гиперхромное ядро, некоторые содержат и гранулы пигмента. Промежутки между клетками заполнены аморфным ацидофильным материалом, между клетками много нитеподобных структур, строма практически отсутствует. Характерен медленный инфильтративный деструирующий рост.
В диагностике помогает биомикроскопия, микроциклоскопия, ультразвуковое сканирование, использование магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ). ТИАБ стекловидного тела может уточнить характер опухоли.
Дифференциальный диагноз проводят с ретинобластомой, заднекамерной кистой, аденокарциномой, гранулемой.
Учитывая инвазивный рост опухоли, тенденцию к разрушению склеры и прорастанию в орбиту, целесообразно проводить энуклеацию.
Прогноз для жизни благоприятный, случаи метастазов в литературе не известны.
Злокачественные опухоли
Изолированная меланома цилиарного тела составляет менее 1 % от всех меланом увеального тракта. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, Возраст больных приближается к 5-6-му десятилетию жизни. Однако в литературе имеются сведения о возникновении меланомы цилиарного тела у детей. W.Waterhouse (1989) наблюдал билатеральную меланому цилиарного тела.
Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Через широкий зрачок удается хорошо рассмотреть четко отграниченный, чаще темного цвета, округлой формы узел опухоли. В начале роста меланомы в цилиарном теле можно констатировать одностороннюю гипотонию (разница в величине давления с парным глазом может достигать 4-8 мм рт.ст.).
В подавляющем большинстве меланомы цилиарного тела имеют смешанную локализацию: иридоцилиарную или цилиохориоидальную. Длительно протекают бессимптомно (за исключением разницы в величине ВГД). При больших опухолях появляются жалобы на ухудшение зрения из-за деформации и дислокации хрусталика.
Прорастание в угол передней камеры сопровождается появлением складок радужки, расположенных концентрично опухоли, ложного иридодиализа. Меняется форма зрачка при прорастании опухоли в дилататор зрачка. Край зрачка уплощается, зрачок не реагирует на свет. При расширении его мидриатиками зрачок приобретает неправильную форму (рис. 6.11; 6.12).
Рис. 6.11. Mедуллоэпителиома цилиарного тела, прорастающая
Рис. 6.12. Пигментная меланома цилиарного тела, прорастающая
Врастание в радужку иногда симулирует картину хронического переднего увеита (рис. 6.13).
Рис. 6.13. Макропрепарат меланомы цилиарного тела. а — опухоль прорастает в заднюю камеру глаза; б — опухоль распространяется в хориноидею
Беспигментная меланома имеет розовый цвет, в ней хорошо визуализированы собственные сосуды. В секторе локализации опухоли видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. В ряде случаев меланома цилиарного тела сопровождается неоваскуляризацией радужки и повышением внутриглазного давления. Этот симптом в клинике может преобладать над остальными.
Опухоль, смещая кпереди радужку, инфильтрируя ее, закрывая угол передней камеры или распространяясь в хориоидею, приводит к отслойке сетчатки, внутриглазной гипертензии. Описаны случаи инвазии диска зрительного нерва меланомой цилиарного тела. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел темного цвета.
Морфогенез опухоли ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, однако в цилиарном теле превалируют эпителиоидные и смешанные формы меланом.
В установлении диагноза помогает биомикроскопия, гониоскопия и микроциклоскопия. Флюоресцентная ангиография (ФАГ), как показали наши исследования (1977), выявляет слабое окрашивание поверхности опухоли, интенсивную флюоресценцию радужки вокруг меланомы и длительное свечение новообразованных сосудов.
РФИ при цилиарной меланоме достаточно информативно за счет близости опухоли к окну датчика. Ультразвуковое сканирование в связи с расположением опухоли на периферии глаза представляет искаженные сведения, но использование МРТ позволяет уточнить локализацию и размеры опухоли.
Дифференциальный диагноз
Меланома цилиарного тела требует дифференциации с прикорневой лейомиомой радужки, прорастающей в цилиарное тело, меланомой конъюнктивы, меланоцитомой, эпителиомой, метастазом, саркоидозом, хронической гранулемой, кистой пигментного эпителия, передним увеитом, катарактой nigra, стафиломой склеры, субконъюнктивальным кровоизлиянием.
При локализованных меланомах цилиарного тела может быть использовано локальное удаление. Хорошие результаты наблюдают после частичной ламеллярной склероувеоэктомии. Возможно лучевое лечение, после которого, однако, встречаются осложнения в виде гранулематозного увеита, лучевой катаракты.
При больших опухолях (занимающих более 1/3 окружности цилиарного тела), сопровождающихся картиной неспецифического переднего увеита или повышением внутриглазного давления, показана только энуклеация. Прорастание опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных умов диктует необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии регионарных или гематогенных метастазов.
Меланомы цилиарного тела растут длительно. В.Маtas (1971) наблюдал пациентку с пигментным образованием в склере в течение 19 лет и только через 10 лет стал замечать признаки роста. Гистологически обнаружена веретеноклеточная меланома.
Однако при эпителиоидных и смешанных меланомах, которые чаще встречаются, чем в радужке, прогноз становится более серьезным. Пути метастазирования те же, что и при хориоидальных меланомах, в том числе и в контралатеральный глаз. Прогноз для зрения тем лучше, чем меньше размеры опухоли.
В цилиарное тело метастазируют практически все опухоли человека.
Метастаз характеризуется теми же признаками, что и меланома. Опухоль имеет, как правило, желтовато-белый или розоватый цвет, с более быстрым нарастанием клинических симптомов. Чаще возникают вторичная глаукома и признаки переднего увеита.
Дифференциальный диагноз
Дифференцировать необходимо от хронической неспецифической гранулемы, витреита, внутриглазного абсцесса.
Лечение паллиативное. Возможно наружное облучение глаза. Энуклеация показана при симптомах болящей глаукомы.
Прогноз для жизни неблагоприятный: при появлении цилиарного метастаза средняя продолжительность жизни зависит от гистологической характеристики первичного очага; при метастатических карциномах, саркоме Юинга продолжительность жизни невелика.
А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев
Читайте также: