Инвалидность при системном мастоцитозе

Сбор закрыт. Всем спасибо.

Арсюша с мамой сейчас в Германии.

Вот,что рассказывает мама малыша:
Нам поставили диагноз - генерализованный мастоцитоз . Это приговор. а нам всего 3 мес.

Все тело ребенка покрыто пузырями, пятнами, узелками твердыми на ощупь. При трении, нагревании, приступах эти пузыри начинают надуваться, увеличиваясь раза в 3 от первоначального размера и в итоге сами взрываются, образуя на их месте долго незаживающие и кровоточащие ранки. Приступы так называемые проходят следующим образом: у ребенка резко краснеет все тело, а эти пятна и пузыри становятся белыми, малыш начинает сильно орать, в итоге срывает себе голос, и потом отрубается без сил, иногда всхлипывая при этом. Пока эта краснота не отступит, ребенок находится в таком состоянии. Сам приступ бывает каждый день раза по 2-3, продолжительность от 10 минут до 1 часа и даже более. После такого приступа резко увеличивается количество надутых пузырей. Даже от пребывания на моих руках у сына прибавляются волдыри, про купание уже не говорю.

Для уточнения системный ли это мастоцитоз или нет необходимо сделать анализ крови и мочи на выявление концентрации главного метаболита гистамина - имидазолиуксусной кислоты. Также у ребенка увеличена печень на 2 см, что также является одним из признаком системного процесса.

Ну если говорить о других заболеваниях - это все, что было связано с гипоксией в последние дни перед родами, т.е. проблемы с нервной системой (нет упора на ножки, отсутствовал сосательный рефлекс при рождении) и как сказали врачи якобы недоразвитость внутренних органов, вроде как ребенок доношенный, а по всем признакам похож на недоношенного. Ну это все таки пустяки по сравнению с мастоцитозом.

Беременность проходила достаточно легко, никаких отеков, молочницы, белка в моче, фетоплацентарной недостаточности и прочего не было. Токсикоз был, но только иногда по утрам. Переболела ОРВИ в 18 недель, пожалуй это самое серьезное, что и было. Беременность была незапланированная, но желанная. Что уж говорить, если 2 года назад перенесла операцию на яичниках также по глупости врачей ( по узи нашли дословно "туб овариальное образование 3 на 4 см", что в итоге и оказалось самим яичником, они перепутали, в общем это уже другая история). Год после этой операции забеременеть не получалось, мы конечно на тот момент ребеночка не хотели, думали рано еще, просто считали как Бог пошлет, значит так и надо. И вот через год после операции я забеременела.

Роды. И вот 9 августа в 5 утра у меня дико начал болеть живот с определенными промежутками. Муж позвонил свекрови и меня в охапку повезли в роддом. Ох, и подсказывала мне интуиция, что нужно было повернуть домой. Прям внутреннее чутье на подъезде к роддому мне говорило: "Скажи, что ты не пойдешь в этот роддом".Значит, попадаю я в родблок и меня почему-то решают ввести в медикаментозный сон на 9 часов, аргументируя тем, что якобы я не рожаю. У меня останавливаются схватки. Не удивительно, у меня у мамы слабость родовой деятельности. Это жуткое состояние будто ты спишь, но слышишь все, что кругом происходит. После того, как я вышла из этого сна меня переводят в отделение патологии, в котором лежат на сохранении девочки и мамочки, которые заранее туда легли рожать. 8 дней я лежала там, за это время меня никто ни разу не осмотрел на кресле, хоть я просила об этом каждый день и врача,и через якобы эту знакомую свекрови. Пробка у меня отошла, живот побаливал, но никто меня не смотрел. КГТ делали - все было нормально. Все говорили, вот как начнутся схватки, когда и посмотрим. В ночь на 17 августа мне стало совсем плохо, меня наконец осмотрели и врачи пришли в ужас, сказали, что вод совсем не осталось. Я еще даже не догадывалась на тот момент, чем мне это грозит, отправилась в родблок. Малыш у меня уже в тазу стоял, боли адские, а акушерки говорят: "жди еще, щас во эта родит, вот та а потом ты" и опять мне наркотическую анестезию вкололи, от которой еще хуже стало, у малыша сердце начало отказывать, они там все забегали, но слава Богу потом все нормализовалось.Через 3 минуты после того как малыш появился на свет, мир рухнул у меня в одну секунду.Я так ждала его, молилась все роды, целовала крестик и колечко обручальное. Малыш сразу не закричал, сыпь была уже при рождении и мне его толком не показали. Ребенка мне не приносили, грудью не давали кормить. Из-за того, что во время родов, они у меня 18 часов длились, меня пичкали во всю обезболивающими, когда я просила "не надо" их делать, у малыша отсутствовал сосательный рефлекс (в принципе это часто у недоношенных детишек бывает), они засунули ему зонд и порвали пищевод, что малыш начал срыгивать кровью((( Они мне его даже не показывали и не приносили, я лежала в палате и молилась, лишь он не умер. я не знала, что с ним. потом ни одна больница не хотела принимать малыша, тк мы из подмосковья. Все-таки нас положили в 6 больницу и то в отделение для недоношенных, хотя он у меня доношенный. этой больнице я очень благодарна, там золотые врачи, его там все полюбили, сказали, что у ребенка не по детски умные взрослые глаза. видимо столько он бедненький пережил уже. и вот там мы больше месяца лежали лечили сепсис, 4 недели практически круглосуточно под разными антибиотиками. для меня каждый день был как игра в рулетку, каждый день что-то новое. Один раз захожу к нему в блок и вижу картину, его головка малюсенькая и под ней лужа крови раза в 2 больше самой головы, мне чуть плохо не стало, оказалось неправильно поставили капельницу. Этот сепсис подарил нам роддом, он заразил меня и ребенка стафилококком,из-за чего у меня сейчас идет воспаление, а у малыша вообще пошел генерализованный процесс заражения, т.е. по всему телу, стафилококк был везде, где только можно(((((В коже и крови мы вылечили, остался в желудке, но это дисбактериоз, не страшно! Из-за того что воды рано отошли, ему кислорода не хватало и теперь у него еще проблемы с нервной системой, упоры на ножки нет совсем.. потом малышу диагноз долго не могли поставить, мы искали врачей по интернету и привозили в больницу, одна такая консультация 5 000 стоит, потом лекарства по 9 000 покупали, но деньги это не главное лишь бы он поправился..Я поседела местами за это время и стала заикаться немного. а мне всего 23 года, и я не могу понять, за что мне это. Наверное, так надо.

Теперь о малыше.Зовут его Арсений, что в переводе значит "мужественный" и я надеюсь, что все невзгоды он у нас достойно вынесет. В данный момент основной диагноз звучит - генерализованный мастоцитоз. Заболевание это хроническое поражение кожи, костей и внутренних органов. В лучшем случае прогноз - что все пройдет само к половому созреванию, в худшем - перейдет в системный. Анализируя других детишек с таким же диагнозом, понимаю, что у нас просто в тысячу раз хуже. Так мамочки из-за пары пятнышек переживают, это и понятно, детишки же родные. Я бы была бы безумно счастлива, если бы эти пятнышки хотя бы можно было бы сосчитать. Заболевание это очень малоизученное и эффективного лечения нет нигде в мире, НО есть хорошая терапия , позволяющая достичь регресса этого заболевания. Пока я нашла только в Германии и Израиле. Как ни печально в Москве многие врачи даже название этого заболевания слышат впервые за весь их опыт работы. Все врачебные консультации у нас обычно заканчивались следующим образом: сбегалось куча врачей со всей больницы, и не только дерматологи, в общем всем кому не лень, тупо поглазеть на него. Как нам сказали - по Вашему ребенку только диссертации писать. Стоишь ты, у тебя сердце разрывается, а на него как на музейный экспонат все смотрят. Грустно.
Это заболевание связано тесно с аллергией, т.к. все эти высыпания есть ни что иное как "тучные" клетки организма. Это особые клетки соединительной ткани, которые отвечают за выработку таких веществ, как гистамин, гепарин, серотонин. Гистамин вырабатывается этими клетками в ответ на аллерген, т.е. любой аллерген способен спровоцировать выработку этого вещества, в результате чего эти высыпания усугубляются и появляются новые. Ребенку противопоказаны многие препараты, продукты питания, укусы насекомых, различные наркотики, бытовая химия и пр. Все это может привести к более тяжелым последствиям.. даже не представляю, как летом его защищать его от укусов комаров. Ну вот как то так .
Малыш очень любит улыбаться, такой милашка прям. Приступы нас достали их все больше и больше, вот вчера практически весь день был в приступах, оказалось в комнате температура увеличилась на 2 градуса из-за отопления и у него поперло.
Поставили диагноз - генерализованный мастоцитоз следующие врачи: главный дерматолог Москвы Быстрицкая, заведующая детским дерматовенерологическим отделением городской клинической больницы №14 им Короленко - Гришко Т.Н. и заведующий поликлиникой гематологии, онкологии и иммунологии РДКБ - Мовчан М.А. Все указанные врачи поставили этот диагноз тогда, когда мы лежали в больнице с сепсисем и соответственно никаких заключений относительно этого заболевания нам не дали на руки, все осталось в его карте в больнице. Могу прислать только его выписку из больницы.

БФ Счастливый мир ссылка

группа в одноклассниках -Арсению нужна ваша помощь!

Но выход из данной ситуации я вижу только в лечении за границей. Это можно объяснить по нескольким причинам: в Москве малыша смотрели известные врачи-дерматологи, специализирующие на работе с данным заболеванием и у них нет предложений по адекватному лечению малыша. В частности в Москве лучшей больницей по мастоцитозу является ГКБ №14 им Короленко, к сожалению и они не предложили ничего конкретного. Да им проще нам отказать, чем брать на себя ответственность за такого ребенка. Наш случай достаточно тяжелый, очень редкий и отличается от других проявлений этого заболевания тем что ребенок уже родился с такой сыпью (в Москве подобных случаев не зарегистрировано), и характер высыпаний включает в себя все формы сыпи, возможные при данном заболевании. Во-вторых, в Германии и Израиле существует положительная практика вылечивания данного заболевания. Да и диагностика позволяет определить системность процесса. Бессмысленное хождение по российским врачам я считаю только мучать и без того тяжелого ребенка. У нас все консультации проходили так, что сбегались все врачи больницы (и не обязательно дерматологи) тупо поглазеть. Я устала, что к моему ребенку относятся как к музейному экспонату и только и слышу, что "по вашему ребенку надо диссертации писать", а ничего конкретного ему ни сделать ни предложить не могут. И ладно бы с этой кожей, а вот приступы этого заболевания, с ними очень тяжело и больно.
Если бы у нас в России существовала возможность лечения такого заболевания, я бы конечно ей воспользовалась. В любом случае спасибо за Ваши отзывы и предложения, хороший педиатр нам точно нужен.

Девочки,я темку веду впервые,просто у мамочки Арсения,сами понимаете,совсем нет времени! Буду благодарна любой помощи.

счет

Давайте поможем котеночку.

Отредактировано: lav-555 в 28 янв 2011, 14:26

Присоединённые изображения

10 минут Ирина Соколова 2730

• Причины оформления группы
• Перечень диагнозов, при которых дают инвалидность
• Инвалидность детям на срок от 5 лет
• Бессрочное оформление статуса
• Бессрочная группа при первичном выходе
• Оформление группы заочно
• Видео по теме

Лица с хроническими заболеваниями, последствиями травм или врожденных нарушений нуждаются в социальной защите и медицинской помощи. Получение статуса инвалида дает право на выплаты, возможность дорогостоящей реабилитацию и льготы.

Однако не все нетрудоспособные граждане имеют право на получение группы. Важно знать, при каких заболеваниях дают инвалидность, какие причины указывают в справке МСЭ (медико-социальной экспертизы) и как зависит порядок освидетельствования от диагноза и состояния человека.

Причины оформления группы

В России действует классификация причин, по которым гражданину оформляют инвалидность. В ее основу положен такой принцип: в каких условиях, возрасте лицо утратило трудоспособность. Инвалидность по общему заболеванию оформляют в тех случаях, когда у человека не доказано наличие профессионального заболевания или получения увечья на работе.

В остальных случаях причина нетрудоспособности будет указана следующим образом:

Для подтверждения факта неблагоприятного воздействия на работе, службе, в быту гражданин обязан предоставить в медико-социальную экспертизу (или МСЭ) документы. Тогда лицо будет иметь право на назначение пенсии в большем размере, чем просто при установленной нетрудоспособности.

Говоря о недугах, дающих право на получении группы, следует заметить, что комиссия всегда учитывает функциональное состояние больного: насколько выражены нарушения, можно ли улучшить состояние с помощью реабилитации, есть ли развитие осложнений, имеются ли сопутствующие нарушения.

Перечень диагнозов, при которых дают инвалидность

Перечень заболеваний, при которых дают инвалидность, подробно описывает все возможные состояния и расстройства. Так, при установлении нетрудоспособности в связи с поражением органов дыхания вопрос об инвалидности рассматривают при наличии следующих диагнозов: состояние после трансплантации легкого, бронхиальная астма, саркоидоз легких, туберкулез.

Сердечные и сосудистые заболевания занимают первые места, как причина инвалидности. Пациента могут направить на МСЭ при наличии аневризмы аорты, искусственных клапанов в сердце, тяжелых нарушениях аритмии, гипертонической болезни, острой и хронической ишемической болезни сердца, атеросклероза сосудов.

Тяжелое заболевание эндокринной системы также расценивают как показание для освидетельствования в МСЭ. Среди самых распространенных сахарный диабет, гипопаратиреоз, состояния после удаления щитовидной железы и гипотиреоз. Хронические расстройства мочеполовой сферы являются основанием для оформления группы при наличии хронической почечной недостаточности, отсутствии почки, хронического воспаления, патологии половых органов.

При поражении органов пищеварительной системы гражданин будет претендовать на пенсию при наличии хронических воспалительных заболеваний кишечника, поджелудочной железы, печени и желчного пузыря. И также в эту группу относят тяжелые дефекты челюстей. Больного направляют на МСЭ с такими неврологическими заболеваниями:

• Последствия черепно-мозговых травм и контузий.
• Травмы крупных нервов.
• Болезнь Паркинсона.
• Рассеянный склероз.
• Эпилепсия.
• Детский церебральный паралич.

На комиссию оформляют больных с тяжелыми проявлениями при следующих заболеваниях:

• Синдромы Аспергера, Каннера в рамках аутизма.
• Шизофрения.
• Органические заболевания головного мозга.
• Слабоумие.
• Умственная отсталость.

Заболевания системы крови: иммунодефициты различной природы, наследственные нарушения кроветворения и свертывающей системы, доброкачественные или злокачественны опухоли кроветворных органов также служат поводом для направления на освидетельствование. Ревматологи рекомендуют установление группы при тяжелом поражении суставов и соединительной ткани при артритах, системной красной волчанке, склеродермии, остеоартрозе.

Заболевания кожи и ее придатков также могут ограничивать жизнедеятельность. Инвалидность назначают при тяжелом атопическом дерматите, псориазе, экземе. Выявление доброкачественных или злокачественных опухолей приводит к оформлению группы при неоперабельности поражения нервной системы, выраженной интоксикации, если недуг прогрессирует или требуется срочное лечение по квоте.

При поражении органов чувств (глаза, слух, речь) больному полагается инвалидность по слепоте, при сужении полей зрения, высокой степени близорукости, тугоухости, глухоте, сочетании слепоты с глухотой, утрате способности к речи. Если лицо впервые планирует оформлять группу инвалидности и не знает, можно ли получить ее с тем или иным заболеванием, не стоит искать информацию о здоровье в медицинских справочниках, так как есть риск ошибочной оценки сведений. Узнать о своих перспективах можно во время беседы с лечащим врачом или консультации председателя МСЭ.

Инвалидность детям на срок от 5 лет

При повторной явке на комиссию ребенок получает статус инвалида на 5 лет в таких случаях:

• Гидроцефалия после операции с нарушением функций организма.
• Злокачественные новообразования, в том числе и системы крови.
• Тяжелый сколиоз с нуждаемостью в реабилитации.
• Тяжелое течение адреногенитального синдрома.
• Дети с тяжелыми поражениями почек, получающие стероиды.

Бессрочное оформление статуса

Нетрудоспособные лица проходят переосвидетельствование в МСЭ для оценки динамики состояния. Если на фоне лечения и реабилитации инвалиду удалось восстановить здоровье, решают вопрос о понижении или снятии группы. Частота переосвидетельствований зависит от диагноза и прогноза при нем. Так, инвалиды 2 и 3 группы проходят МСЭ ежегодно, 1 группы – 1 раз в 2 года. И также различается частота посещения комиссии детьми-инвалидами.

Существует перечень заболеваний, при которых гражданину дают инвалидность бессрочно в сроки до 2 лет от первичного направления на МСЭ. Он касается детей, взрослых и включает следующие болезни:

• Состояния и заболевания, при которых стойкое повышение артериального давления приводит к развитию осложнений: почечной, сердечно-сосудистой недостаточности от 2 степени, психических и сенсорных функций, опоры и способности к передвижению.
• Врожденное или приобретенное слабоумие.
• Тяжелые заболевания нервной системы с постоянно прогрессирующим течением и нарушением функций организма.
• Доброкачественные опухоли нервной системы без возможности радикального удаления с поражением функций передвижения, зрения, слуха, речи, грубыми неврологическими, психическими расстройствами, нарушением оттока спинномозговой жидкости.
• Последствия тяжелых травм центральной нервной системы с наущением движения, опоры, речи, зрения, отсутствием контроля мочеиспускания, дефекации.
• Онкологическая патология прогрессирующего течения: наличие метастазов, невозможность обнаружения первичной опухоли, отсутствие эффекта от любого лечения, общее тяжелое состояние больного.
• Состояние после оперативного удаления гортани (отсутствие органа).
• Болезни дыхательной системы, прогрессирующего течения с дыхательной недостаточностью от 2 степени на фоне сердечной недостаточности от 2б степени.
• Тяжелые хронические воспалительные поражения кишечника с отсутствием ремиссии на фоне адекватной постоянной терапии, с развитием эндокринных и пищеварительных нарушений.
• Выраженное нарушение движений в крупных суставах (анкилоз, контрактура) рук и ног с невозможностью коррекции путем установки эндопротезов.
• Наличие мочевых или кишечных стом без возможности проведения реконструктивной операции с закрытием.
• Патологии развития мышц и скелета без возможности использования протезов для эффективной коррекции.
• Болезни, при которых у человека отсутствует верхняя конечность или ее значительная часть: нет кисти, плеча, предплечья, плечевого сустава, трех или четырех пальцев.
• Отсутствие части или целой нижней конечности: стопы, голени, бедра, удаления тазобедренного сустава.

Кроме того, правом на получение инвалидности бессрочно обладают военнослужащие, ветераны или инвалиды ВОВ 1 и 2 группы, лица, имеющие инвалидность более 15 лет, инвалиды, достигшие пенсионного возраста при наличии 1, 2 групп. Получить информацию об этом можно при личном обращении на МСЭ.

Бессрочная группа при первичном выходе

Некоторым пациентам дают статус инвалида без срока или до 18 лет при самом первом обращении в МСЭ. Причина этого явления – наличие заведомо необратимых изменений или заболеваний без возможности восстановления здоровья. Детям с данными недугами пенсию назначают при первичном обращении до совершеннолетнего возраста. Затем их направят во взрослое бюро и дадут первую, вторую или третью группу бессрочно.

Условиями для получения группы считают тяжелое, прогрессирующее течение болезни, нарушение основных функций организма, наличие неустранимых пороков, развитие тяжелых осложнений со стороны других систем органов, регулярное и неэффективное поддерживающее лечение.

В данном реестре заболеваний присутствуют:

• Наследственные обменные патологии (например, фенилкетонурия, муковисцидоз, галактоземия).
• Наследственные, эмбриональные пороки развития, хромосомные болезни с выраженными и стойкими нарушениями функций.
• Системная волчанка высокой активности с быстрым развитием осложнений, без эффекта от лечения.
• Склеродермия с диффузным поражением ткани и тяжелым течением.
• Тяжелая степень ювенильного ревматоидного артрита с поражением системы крови, функции иммунитета.
• Хроническая почечная недостаточность от 2 стадии без возможности трансплантации донорского органа.
• Цирротическое поражение печени с развитием гепатоспленомегалии и повышением давления в портальной вене до 3 степени.
• Врожденное нарушение остеогенеза.
• Буллезный эпидермолиз с тяжелым течением.
• Тяжелые иммунные нарушения с показанием к постоянной терапии.
• Нарушения в системе свертывания крови наследственной природы.
• Грубые пороки развития, при которых показано только паллиативное лечение.
• Аномалии развития позвоночного столба и спинного мозга.
• Шизофрения с грубым дефектом.

Перечень продолжают органические поражения головного мозга с выраженным нарушением психических функций, речи, зрения, наследственные нейродегенеративные заболевания с быстрым прогрессированием, ДЦП с выраженными нарушениями, эпилепсия любой природы с резистентностью к терапии, ВИЧ-инфекция от 4 Б стадии.

Также речь идет о грубых поражениях слуха и зрения (слепота на оба глаза, слепоглухота, миопия до Visus = 0, 04 при ношении очков, глухота, нейросенсорная тугоухость от 3 степени), ампутации двух нижних конечностей в области тазобедренных суставов, болезни Бехтерева с нарушением функций организма.

Оформление группы заочно

Существуют состояния и расстройства, при которых для получения инвалидности не требуется привозить пациента на МСЭ или вызывать экспертов на дом. Они дают право заочного освидетельствования. Это означает, что члены комиссии изучают медицинскую документацию и выносят свое решение без осмотра.

К этой категории относят:

• Болезни органов дыхания с развитием хронической недостаточности 3 степени, сердечно-сосудистой – от II Б степени.
• Тяжелые поражения сердца и сосудов, недостаточностью II Б и выше, с терминальной почечной, тяжелой коронарной недостаточностью.
• Хроническая сердечная недостаточность с развитием стенокардии IV клинико-функционального класса.
• Тяжелые поражения нервной системы.
• Сахарный диабет с развитием полиорганной недостаточности, тяжелыми осложнениями.
• Наличие неустранимых колостом, илеостом, цистостом.
• Наличие стойких экстрапирамидных и двигательных нарушений.
• Церебральный атеросклероз с грубым нарушением движения, речи, психики.
• Прогрессирующая онкологическая патология.
• Тяжелые поражения кожных покровов: эпидермолиз, Киндлер-синдром, ихтиоз, тяжелые проявления псориаза без эффекта от терапии.
• Доброкачественные опухоли нервной системы с грубым нарушением основных функций организма.
• Онкогематологические заболевания с выраженной интоксикацией.

Перечень заболеваний, наличие которых дало право на получение инвалидности, указан в Постановлении Правительства от февраля 2006 г № 95. Группу оформляют при стойкой утрате одной или нескольких функций организма с невозможностью реабилитации в полном объеме.

Если эксперты МСЭ положительно оценивают потенциал инвалида в долгосрочной перспективе, они дают группу на определенный срок. Инвалидность без дальнейшего переосвидетельствования можно получить как в детском, так и во взрослом возрасте. Больным с терминальными и крайне тяжелыми состояниями группу устанавливают заочно.

Правительство РФ внесло изменения в правила установления инвалидности. Так, в документе появился перечень заболеваний, при которых инвалидность будут устанавливать бессрочно при первичном обращении. Кроме того, оговариваются ситуации, в которых пациент может заочно пройти медосвидетельствование.

Так, согласно перечню, при первичном обращении бессрочную инвалидность детям до 18 лет — будут устанавливать при наличии следующих заболеваний и состояний:

1 — Хроническая болезнь почек V стадии при наличии противопоказаний к трансплантации почки.
2 — Цирроз печени с гепатоспленомегалией и портальной гипертензией III степени.
3 — Врожденный незавершенный (несовершенный) остеогенез.
4 — Наследственные нарушения обмена веществ, некомпенсируемые патогенетическим лечением, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (муковисцидоз, тяжелые формы ацидемии или ацидурии, глютарикацидурии, галактоземии, лейциноз, болезнь Фабри, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, мукополисахаридоз, кофакторная форма фенилкетонурии у детей (фенилкетонурия II и III типов) и прочие).
5 — Наследственные нарушения обмена веществ, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (болезнь Тея-Сакса, болезнь Краббе и прочие).
6 — Ювенильный артрит с выраженными и значительно выраженными нарушениями скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, системы крови и иммунной системы.
7 — Системная красная волчанка, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
8 — Системный склероз: диффузная форма, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
9 — Дерматополимиозит: тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
10 — Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм с тяжелым течением, рецидивирующими инфекционным и ослонениями, тяжелыми синдромами иммунной дисрегуляции, требующие постоянной (пожизненной) заместительной и (или) иммуномодулирующей терапии.
11 — Врожденный буллезный эпидермолиз, тяжелая форма.
12 — Врожденные пороки различных органов и систем организма ребенка, при которых возможна исключительно паллиативная коррекция порока.
13 — Врожденные аномалии развития позвоночника и спинного мозга, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций и (или) нарушениям функции тазовых органов, при невозможности или неэффективности хирургического лечения.
14 — Врожденные аномалии (пороки), деформации, хромосомные и генетические болезни (синдромы) с прогредиентным течением или неблагоприятным прогнозом, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма, в том числе нарушению психических функций до уровня умеренной,тяжелой и глубокой умственной отсталости. Полная трисомия 21 (синдром Дауна) у детей, а также другие аутосомные числовые и несбалансированные структурные хромосомные аномалии.
15 — Шизофрения (различные формы), включая детскую форму шизофрении, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций.
16 — Эпилепсия идиопатическая, симптоматическая, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций и (или) резистентными приступами к терапии.
17 — Органические заболевания головного мозга различного генеза, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям психических, языковых и речевых функций.
18 — Детский церебральный паралич со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций. Отсутствуют возрастные и социальные навыки.
19 — Патологические состояния организма, обусловленные нарушениями свертываемости крови (гипопротромбинемия, наследственный дефицит фактора VII (стабильного), синдром Стюарта-Прауэра, болезнь Виллебранда, наследственный дефицит фактора IX, наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора XI со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций крови и (или) иммунной системы).
20 — ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4Б, 4В), терминальная 5-я стадия.
21 — Наследственные прогрессирующие нервно-мышечные заболевания (псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана) и другие формы наследственных быстро прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний.
22 — Полная слепота на оба глаза при неэффективности проводимого лечения; снижение остроты зрения на оба глаза и в лучше видящем глазу до 0,04 с коррекцией или концентрическое сужение поля зрения обоих глаз до 10 градусов в результате стойких и необратимых изменений.
23 — Полная слепоглухота.
24 — Двухсторонняя нейросенсорная тугоухость III-IV степени, глухота.
25 — Врожденный множественный артрогрипоз.
26 — Парная ампутация области тазобедренного сустава.
27 — Анкилозирующий спондилит со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма.

Также представлен перечень заболеваний и состояний, при которых инвалидность может быть установлена при заочном освидетельствовании — в нем 14 пунктов.

1 — Болезни органов дыхания со значительно выраженными нарушениями функций дыхательной системы, характеризующиеся тяжелым течением с хронической дыхательной недостаточностью III степени; хроническая легочно-сердечная недостаточность IIБ, III стадии.
2 — Болезни системы кровообращения со значительно выраженными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: стенокардия IV функционального класса — тяжелая, значительно выраженная степень нарушения коронарного кровообращения (протекающая при сочетании с хронической сердечной недостаточностью до III стадии включительно).
3 — Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением с тяжелыми осложнениями со стороны центральной нервной системы (со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций, нарушениями функций сердечно-сосудистой системы (сопровождающиеся недостаточностью кровообращения IIБ -III степени и коронарной недостаточностью III-IV функционального класса), с хронической почечной недостаточностью (хроническая болезнь почек 2-3 стадии).
4 — Болезни нервной системы с хроническим прогрессирующим течением, в том числе нейродегенеративные заболевания головного мозга (паркинсонизм плюс), со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций.
5 — Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения со стойкими значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций.
6 — Цереброваскулярные болезни со стойкими значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций.
7 — Сахарный диабет со значительно выраженным множественным нарушением функций органов и систем организма (с хронической артериальной недостаточностью IV стадии на обеих нижних конечностях с развитием гангрены при необходимости высокой ампутации обеих конечностей и невозможности восстановления кровотока и проведения протезирования).
8 — Неустранимые каловые, мочевые свищи, стомы — при илеостоме, колостоме, искусственном заднем проходе, искусственные мочевыводящие пути.
9 — Злокачественные новообразования (с метастазами и рецидивами после радикального лечения; метастазы без выявленного первичного очага при неэффективности лечения; тяжелое общее состояние после паллиативного лечения; инкурабельность заболевания).
10 — Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей с выраженными явлениями интоксикации и тяжелым общим состоянием.
11 — Неоперабельные доброкачественные новообразования головного и спинного мозга со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций, выраженными ликвородинамическими нарушениями.
12 — Эпидермолиз врожденный буллезный, генерализованные средне-тяжелые, тяжелые его формы (простой буллезный эпидермолиз, пограничный буллезный эпидермолиз, дистрофический буллезный эпидермолиз, Киндлер-синдром).
13 — Тяжелые формы псориаза со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, не контролируемые иммуносупрессивными препаратами.
14 — Врожденные формы ихтиоза и ихтиозассоциированные синдромы с выраженным, значительно выраженным нарушением функции кожи и связанных с ней систем.

Отмечается, что при установлении инвалидности при заочном освидетельстовании, кроме тяжёлого состояния здоровья, специалисты МСЭ будут учитывать проживание в отдалённых и труднодоступных местностях. Также, как сказано в тексте документа, медико-социальная экспертиза может проводиться заочно, если реабилитация или абилитация инвалида не принесли положительных результатов.

Также в тексте постановления определён перечень целей проведения МСЭ, которые могут быть указаны в заявлении на её проведение. Сообщается, что введение этой нормы предоставит россиянам право обращаться в бюро МСЭ самостоятельно, когда по разным причинам у них нет на руках направления на МСЭ, а также для решения конкретного вопроса без обязательного переосвидетельствования, в том числе для внесения изменений в индивидуальную программу реабилитации или абилитации инвалида.