Инфаркт миокарда при злокачественной опухоли

Опухоли сердца характеризуются высокой частотой летальных исходов. Наибольшего успеха в лечении можно добиться только на ранних сроках заболевания. Особенно это касается злокачественных новообразований, которые практически всегда диагностируются слишком поздно. Выполнение операции в таких случаях уже невозможно, и остается лишь стараться продлить жизнь пациенту и облегчить его страдания.

Как часто встречаются опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

  1. Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
  2. Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
  3. Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.


Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

  • Эхокардиография(УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.



Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

  • электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады);
  • эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

  • слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • потеря веса;
  • длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Сердечную мышцу не так часто поражают злокачественные опухоли, как другие внутренние органы. Возможно, причиной этому служит то, что оно питается кровью лучше, чем весь остальной организм. Обменные процессы здесь проходят быстрее, а значит, намного сильнее защитная реакция.

Опухоль сердца может иметь первичную форму и вторичную. В первую группу входят доброкачественные и злокачественные новообразования. Ко второй относятся все метастазированные раковые клетки, которые подходят к мышце сердца по лимфатическим путям и кровотоку от пораженных органов.


Виды опухолей

По виду измененной клеточной структуры опухоли сердца могут быть:

  • доброкачественными;
  • злокачественными.

Рассмотрим более подробно каждый вид.

Доброкачественная опухоль сердца

Этот вид является первичным и берет начало в сердечных тканях. Сюда относят:

  1. Миксому - является частым видом сердечных опухолей, выявляется в половине случаев всех диагностированных доброкачественных образований. Отмечено, что наследственный фактор играет в предрасположенности к возникновению опухоли большую роль. Структуру миксома может иметь твердую, слизевидную или рыхлую. С рыхлой структурой опухоли наиболее опасны из-за того, что возможно злокачественное перерождение тканей.
  2. Сосочковую фиброэластому. Считается второй по частоте разновидностью новообразований. Располагается на клапанных сосочках (чаще аортальном или митральном), мешает их полноценному закрытию в момент сокращения желудочков. При выявлении причин клапанной недостаточности часто диагностируется. Фиброэластома имеет благоприятный прогноз при условии своевременного протезирования поврежденных клапанов.
  3. Рабдомиому. Наиболее часто диагностируется в детском возрасте, расположена в левом желудочке, вызывает нарушение проводимости миокарда. Симптомами опухоли сердца данного типа является появление на ЭКГ блокад и нарушение сердечного ритма. Если рабдомиома расположена недалеко от синусового узла, то не исключены тяжелые нарушения ритма, может даже случиться остановка сердца.
  4. Фиброму. В большинстве случаев выявляется в детском возрасте, является опухолевым процессом в соединительной ткани. Может привести к стенозу отверстия между желудочком и предсердием или к деформации клапана. Иногда при внешней локализации на перикарде возможен перикардит. Классификация опухолей сердца на этом не заканчивается.
  5. Гемангиому. Крайне редко встречается и не вызывает изменений в работе сердца. Только если прорастает в синусовый узел, то возможен сбой сердечного ритма, в тяжелых случаях - смертельный исход.
  6. Липому. Может обнаружиться в любом отделе миокарда. Никак себя не проявляет при небольших размерах. В зависимости от места локализации сильно разросшаяся липома провоцирует различные сердечные сбои. Не исключено перерождение в липосаркому.

Внутриперикардиальная опухоль встречается реже, чем другой локализации. Чаще всего расположена эта опухоль в правом желудочке сердца.

Любая опухоль сердца, если она доброкачественная, развивается в редких случаях и выявляется до серьезных нарушений в миокарде. Тяжелая сердечная недостаточность или остановка сердца возможны только в том случае, если человек возникшую симптоматику длительно игнорирует. Этого нельзя допустить, поэтому своевременно следует посещать врачей и проходить комплексное обследование у кардиологов.


Злокачественные опухоли

Эти новообразования крайне опасны. Опухоль сердца в первичной форме встречается крайне редко. Как правило, злокачественный процесс развивается при метастазировании. По характеру раковых клеток это может быть:

  • ангиосаркома (схожа с сосудистым эпителием по строению);
  • рабдомиосаркома (рак в поперечно-полосатых мышцах, иногда прорастает сквозь весь миокард, вызывает симптомы инфаркта)
  • фиброзная раковая гистиоцитома (желеобразное онкообразование, отличающееся тем, что прорастает в окружающие ткани);
  • липосаркорма.

Возможны и другие раковые опухоли, имеющие сходную структуру с тем органом, от которого метастазирование пошло.

Метастазами чаще поражается область перикарда, реже они бывают в других отделах миокарда. От локализации опухолевого процесса зависит проявление признаков поражения сердца.

Причины появления злокачественной опухоли сердца

В качестве первичной опухоли рак сердца развивается непосредственно из тканей самой сердечной мышцы. Но бывает это в очень редких случаях.

Гораздо чаще опухоль имеет вторичную форму злокачественной патологии. От пораженных органов с кровью в сердце попадают раковые клетки. Сердечно-сосудистая система проходит по всему организму, а это облегчает метастазам путь.

Локализованные в желудочно-кишечном тракте и в органах малого таза злокачественные опухоли способны привести к быстрому неконтролируемому делению пораженных клеток. В результате этого метастазами быстро достигаются новые цели, сюда, к сожалению, относится и сердце.


Сейчас еще до конца не известны все причины поражения сердечной мышцы раковыми клетками. Но к некоторым из них можно отнести:

  • операцию на сердечной мышце вследствие травмы или по другим причинам;
  • тромбы;
  • атеросклероз головного мозга и сосудистой системы;
  • наследственную предрасположенность по генотипу;
  • постоянный стресс и переживания подрывают иммунную систему и ослабляют организм.

Какие разновидности первичных образований бывают?

К наиболее часто встречающимся злокачественным новообразованиям относят саркому сердца, которая диагностируется чаще лимфомы. Поражает данная патология человека в среднем возрасте. К этой группе заболеваний относят ангиосаркому, недифференцированную саркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому, лейомиосаркому.

В основном поражается левое предсердие, из-за сдавливания тканей опухолью страдает митральное отверстие. Как правило, все это ведет к сердечной недостаточности, распространению обширных метастазов в легкие.

Довольно редко у мужской половины населения встречается мезотелиома. При этой опухоли от метастазов страдает головной мозг, позвоночник, близлежащие мягкие ткани.

Рассмотрим основные симптомы опухоли сердца.


Симптоматика

Вначале болезнь протекает бессимптомно, и в этом состоит главная опасность рака сердца. Больной может даже не догадываться о том, что у него онкология. К общим признакам недомогания относят:

  • субфебрильную периодическую температуру;
  • усталость и слабость;
  • болезненность суставов;
  • резкую беспричинную потерю в весе.

Но такими признаками характеризуются многие болезни, поэтому могут запутать заболевшего. Он еще долго может не обращаться к онкологу или кардиологу. Иногда диагностика бывает действительно очень сложна, разобраться в ней не могут даже специалисты.

Место расположения новообразования влияет на точные признаки опухоли сердца. Также имеет значение история возникновения, первичность или вторичность происхождения.

Какую диагностику новообразования необходимо проводить?

Новообразование характеризуется следующими симптомами:

  • увеличением сердечной мышцы в размерах на УЗИ;
  • болевыми ощущениями в области сердца и грудины;
  • непроходящей аритмией;
  • сдавливанием полой вены растущей опухолью, что может приводить к отекам, боли, одышке;
  • тампонадой сердца, проявляющейся снижением ударной силы сердечной мышцы; скоплением между листками перикарда жидкости;
  • утолщенными пальцами рук;
  • появлением припухлости и отечности на лице;
  • беспричинными высыпаниями на различных областях тела;
  • онемением в пальцах;
  • отеками на нижних конечностях;
  • усталостью при небольших нагрузках;
  • обморочными состояниями, головокружением, головными болями.


Патология может отражаться на сократительной способности сердца, она становится ослабленной, быстро развивается сердечная недостаточность. Пациент страдает удушьем.

Естественно, что это влияет не лучшим образом на течение болезни, возможность счастливого излечивания становится все меньше. Присутствуют метастатические симптомы.

Из регионарных органов, которые поражены онкологией, происходит метастазирование злокачественных клеток. К таким органам относится щитовидная железа, верхушки почек, легких и молочной железы у женщин.

При поражении раком крови, меланомах и лимфомах возможны эти последствия для сердечной мышцы. Опухоль сердца развивается стремительно, после чего к этому присоединяется перикард, представляющий оболочку сердца.

Характеризуется следующими симптомами:

  • сильной одышкой;
  • воспалением перикарда в острой форме;
  • аритмическими явлениями;
  • резко увеличенным сердцем на рентгеновском снимке;
  • шумами систолы.

Симптоматика и рентгеновское исследование – это не все диагностические методы, которые используются для выявления рака сердца. Еще применяют компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию мышцы сердца. Показатели эхокардиограммы используются дополнительно.

Чаще всего время упускают и диагностируют уже серьезную стадию саркомы сердца с метастазами в близлежащие органы, в основном легкие и головной мозг.

Какое при опухоли сердца лечение?


Методы терапии

В медицинской статистике не имеется информации о практическом излечении от злокачественной опухоли сердца. Остается только паллиативный метод терапии.

По причине полного поражения органа и развивающегося процесса метастазовирования оперативное вмешательство исключается. Больным назначают химиотерапию и облучение, которые несколько облегчат состояние пациента. Еще проводятся операции при опухолях сердца.

У лечения будут результаты, если проводить профилактику, вовремя обращаться к врачам, обследоваться и начинать терапию на ранних стадиях развития болезни.

Необходимо работать над укреплением иммунной системы, ведь она способна от многих болезней защищать организм.

Раковые клетки не заносятся в организм извне, но зато они активно образуются из собственных клеток и имеют огромную агрессивную силу агрессивной атаки на здоровые клетки. О чужеродных структурах иммунные клетки получают информацию, которая находится в трансфер-факторах.

Если этих клеток малое количество, у иммунных структур не будет достаточных сведений о настигшей опасности. А новые клетки иммунной системы не знают, что им надо делать и от чего защищать.

Хирургическое лечение

Как проводят операции по удалению опухоли сердца? До того как была разработана неинвазивная визуализация сердца, показанием к операции считали поражение клапанов. Поскольку диагностика была малоинформативной.

Теперь благодаря УЗИ ни одного пациента с образованием в сердце не прооперировали без визуализации. При помощи КТ и МРТ получают данные о характеристиках тканей и распространении инфильтрации.

Медиальная стернотомия - типичный доступ к доброкачественным опухолям. При этом осуществляют подключение экстракорпорального кровообращения с двухполостным дренажем. При операциях на сердце рекомендованы спокойные манипуляции в связи с тем, что большинство внутриполостных сердечных опухолей хрупкие. Применяют интраоперационную трансэзофагеальную эхоКГ, которая позволяет определить, какая локализация у опухоли, открыть полости сердца, направить канюлю, следить за целостностью опухоли во время операции. Широкий хирургический доступ является непременным условием резекции одним блоком опухоли. Аспирированная кровь, окружающая опухоль, не возвращается в экстракорпоральную циркуляцию. Это необходимо для предотвращения возможной диссеминации злокачественных клеток.


Прогноз

Прогноз заболевания зависит от типа клеток и того, в какой степени было проведено операционное вмешательство:

  • Продолжительность жизни онкологических больных - в среднем от двух до семи лет (на это оказывает влияние скорость метастазирования организма и место локализации новых метастазов).
  • На прогноз влияет донорско-реципиентская совместимость при вживлении или имплантации донорского сердца. Если условия благоприятные, то такие пациенты живут не более десяти лет.
  • При доброкачественных образованиях и их удалении прогноз является благоприятным, в 95 % случаев наблюдают стойкую ремиссию, если соблюдать регулярный прием поддерживающих медицинских препаратов и врачебные рекомендации.

Если лечение симптоматическое, то пациенту останется жить от семи месяцев до двух лет.

К большому сожалению, диагностируют сердечные опухоли поздно, когда уже наличествуют серьезные нарушения в органе. Но даже если у человека обнаружили рак сердца, то не стоит поддаваться отчаянию. Статистические данные о выживаемости приблизительны, и больные при точном соблюдении врачебных рекомендаций после удаления опухоли сердца могут прожить больше указанных в прогнозе лет.


Опухоли сердца – разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).


  • Классификация опухолей сердца
  • Первичные доброкачественные опухоли сердца
    • Миксомы
    • Сосочковые фиброэластомы
    • Рабдомиомы
    • Фибромы
    • Прочие доброкачественные опухоли сердца
  • Злокачественные опухоли сердца
  • Симптомы опухолей сердца
  • Диагностика опухолей сердца
  • Лечение опухолей сердца
  • Прогноз опухолей сердца
  • Цены на лечение

Общие сведения

Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) - в 25-30 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений - сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.


Классификация опухолей сердца

Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, - вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы, желудка, легких, реже - рака щитовидной железы и почек.

По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.

К псевдоопухолям относятся инородные тела сердца, организованные тромбы, образования воспалительного характера (абсцессы, гуммы, гранулемы), эхинококковые и другие паразитарные кисты, конгломераты кальциноза. Отдельную группу составляют экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, сдавливающие сердце.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез, кистами яичников, узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза, шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.

Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией, аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом, аденомами сальных желез, добро­качественными новообразованиями почек.

Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофиче­ской кардиомиопатии, констриктивного перикардита. Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).

Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании пред­сердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.

Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.

Феохромоцитомы могут иметь интраперикардиальную или миокардиальную локализацию, сопровождаться секрецией катехоламинов. Кисты перикарда на рентгенограммах грудной клетки часто имитируют опухоли сердца или экссудативный перикардит. Чаще они протекают бессимптомно, иногда могут вызывать симптомы компрессии органов грудной клетки.

Злокачественные опухоли сердца

Саркомы - самые частые первичные злокачественные опухоли сердца. Они встречаются, главным образом, в молодом возрасте (средний возраст 40 лет). Саркомы сердца могут быть представлены ангиосаркомами (40%), недифференцированными саркомами (25%), злокачественными фиброзными гистиоцитомами (11-24%), лейомиосаркомами (8-9%), рабдомиосаркомами, фибросаркомами, липосаркомами, остеосаркомами. Злокачественные опухоли сердца чаще возникают в левом предсердии, приводя к обструкции митрального отверстия, тампонаде сердца, сердечной недостаточности, метастазированию в легкие.

Мезотелиомы перикарда относительно редки и встречаются преимущественно у мужчин. Они обычно метастазируют в плевру, позвоночник, мозг, окружающие мягкие ткани.

Первичные лимфомы чаще поражают лиц, страдающих иммунодефицитом (в т. ч. ВИЧ-инфекцией). Эти опухоли сердца склонны к чрезвычайно быстрому росту и сопровождаются сердечной недостаточностью, аритмиями, тампонадой и синдромом верхней полой вены.

Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду, застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз, меланома, лимфома, саркома Капоши.

Симптомы опухолей сердца

Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией, кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.

Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).

Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.

Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии, легочную гипертензию и легочное сердце; опухоли левых отделов сердца - преходящую мозговую ишемию и инсульт, инфаркт миокарда, ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца, мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.

Диагностика опухолей сердца

Ввиду вариабельности клинической картины и множественности морфологических форм опухолей сердца, их диагностика является непростой задачей.

Данные ЭКГ при опухолях сердца полиморфны и малоспецифичны: они могут отражать признаки гипертрофии камер сердца, нарушения проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д. Рентгенография органов грудной клетки чаще всего выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии. Более чувствительным методом диагностики опухолей является УЗИ сердца: с помощью чреспищеводной ЭхоКГ лучше визуализируются опухоли предсердий, путем трансторакальной ЭхоКГ – опухоли желудочков.

При сомнительных результатах диагностики выполняется МРТ и МСКТ сердца, радиоизотопное сканирование, зондирование полостей сердца и вентрикулография. Для верификации гистологической структуры опухоли сердца проводится ее биопсия в процессе катетеризации или диагностической торакотомии. При экссудативном перикардите ценную диагностическую информацию может дать цитологическое исследование жидкости, полученной при пункции перикарда. Дифференциальная диагностика опухолей сердца проводится с ВПС, миокардитом, кардиомиопатиями, перикардитом, амилоидозом сердца.

Лечение опухолей сердца

Опухоли сердца лечатся хирургическим путем. Операции при опухолях сердца могут включать удаление внутриполостной опухоли, удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию, удаление кисты перикарда. В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.

Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии. При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.

Прогноз опухолей сердца

Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.

Читайте также: