Характеристика опухолей из фиброзной ткани таблица

Мезенхимальные опухоли происходят из производных мезенхимы - зародышевой соединительной ткани большинства многоклеточных животных и человека:

соединительной (фиброзной), жировой, мышечной, сосудистой, костной, хрящевой тканей, синовиальных и серозных оболочек.

• Встречаются намного реже эпителиальных.
• Чрезвычайно гетерогенны, что объясняется гетерогенностью мезенхимальных тканей.
• Не обладают органной специфичностью (могут встречаться в любом органе).
• Доброкачественные варианты крайне редко подвергаются малигнизации.
• При некоторых разновидностях мезенхимальных опухолей трудно определить разницу между паренхимой опухоли и стромой.

Доброкачественные опухоли

• Врожденное образование. Чаще локализуется в коже, обнаруживается в печени (наиболее часто встречающаяся первичная опухоль печени).
• Увеличивается с ростом организма.
• Спонтанно не исчезает.
• Может сопровождаться тромбозом, изъязвлением, инфицированием.

• Макроскопическая картина: на коже имеет вид темно-красных пятен или узла красно-синюшного цвета с четкими границами.
• Микроскопическая картина: множество тонкостенных сосудистых полостей, выстланных эндотелиальными клетками без признаков клеточного атипизма. Полости различной формы и величины (тканевой атипизм), заполнены кровью и тромботическими массам

Злокачественные опухоли

Саркома Капоши – множественная злокачественная опухоль из мало-дифференцированной сосудистой ткани.

Существуют 4 клинические разновидности:

• Спорадическая форма (классический вариант) – возникает у мужчин в возрасте старше 60 лет (преимущественно евреев и жителей Средиземноморья).
• Эндемическая форма - распространена в некоторых районах Центральной Африки (10% всех опухолей).
• Эпидемическая форма (ВИЧ-ассоциированная) – возникает при ВИЧ-инфекции на стадии выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям.
• Саркома Капоши, развивающаяся при применении иммунодепрессантов.

Морфология саркомы Капоши.

• Макроскопическая картина: красновато-голубоватые или фиолетовые пятна и бляшки на коже, часто с изъязвлением.
• Микроскопическая картина (не зависит от клинической формы): сосудистые полости, выстланные эндотелиальными клетками и заполненными эритроцитами. Пучки вытянутых фибробластоподобных клеток. Характерны кровоизлияния, гемосидероз.

Редкая злокачественная опухоль из гладкомышечной ткани. Встречается забрюшинно, в матке. Чаще возникает de novo и не связана с озлокачествлением лейомиомы.

Прогноз крайне плохой: более половины больных умирают в течение 2 лет.

В подавляющем большинстве случаев меланома локализуется в коже, реже в оболочках глаз, еще реже в мягких мозговых оболочках и пр. Чаще возникает у женщин 30 – 50 лет на коже нижних конечностей, головы, шеи. Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией (УФО). Большинство меланом возникает de novo, крайне редко на фоне предсуществующих пигментных образований.

Основные варианты меланомы. Клинико-морфологическая классификация меланомы:

• Злокачественная лентиго-меланома.
• Нодулярная меланома.
• Акральная лентигинозная меланома.
• Поверхностно-распространяющаяся меланома - наиболее частый вариант. Типичная локализация – конечности и туловище. Преобладает радиальная форма роста (до 10 лет).
• Макроскопическая картина: пятно или бляшка без четких границ, окрашенные в различные цвета – от розово-бурого до темно- коричневого.
• Микроскопическая картина: мономорфные атипичные меланоциты, образующие гнезда из педжетоидных клеток – крупные клетки с вакуолизированной светлой цитоплазмой (горизонтальный рост). Очаги инвазии в дерму, часто окруженные клеточным инфильтратом и фиброзной тканью (вертикальный рост). Прогноз - очень хороший, после появления препарата Кейтруда, можно сказать о возможности полного излечения вбольшинстве случаев.

Общая характеристика: большинство этих опухолей – опухоли головного мозга. Опухоли ЦНС значительно чаще встречаются у детей, чем у взрослых. Первичные злокачественные опухоли ЦНС метастазируют редко, в основном в пределах ЦНС по току ликвора.

Доброкачественные интракраниальные опухоли могут привести к смерти благодаря сдавлению жизненно важных отделов мозга (т.е. клинически быть злокачественными).

Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные - на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).

Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.

Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.

Липосаркомы - злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие - отличаются быстрым ростом.

Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.

Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.

Лейомиосаркомы - злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.

Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркомы - злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.

Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.

Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.

Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.

Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.

Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.

Синовиальная саркома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.

Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.

Лимфангиомы - доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.

Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.

Гемангиоэндотелиома - злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).

Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.

Гемангиоперицитома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.

Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.

Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.

Фибросаркома - злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.

Дерматофибросаркома - опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома - наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.

Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.

Злокачественная мезенхимома - редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.

Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.

Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.

Светлоклеточная саркома - редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.

Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.

Частота возникновения сарком мягких тканей

В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.

В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 - женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

• Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
• Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
• Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
• Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика сарком мягких тканей

Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.

В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.

Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками. Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом. При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).

Лечение сарком мягких тканей

Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.

Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.

Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.

Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.

В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.

Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.

У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.

У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.

После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.

Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.

Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.

Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.

В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.

Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.

Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.

В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.

Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.

Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.

В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.

Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.

Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.

У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.

Что происходит после завершения лечения?

После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.

Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.

Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.

Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.

При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

Фиброма десмопластическая

Десмопластическая фиброма (син.: десмоид, фиброма десмоидная, фиброма инвазивная, фиброма агрессивная) — соединительнотканное новообразование, развивающееся из сухожильных структур; у детей характеризуется быстрым инфильтративным ростом. Неинкапсулирована, способна прорастать окружающие ее мышцы, интимно связана с окружающими мягкими тканями. Склонна к рецидивированию.

Макроскопически десмопластическая фиброма — плотная бугристая опухоль, не имеющая оболочки, на разрезе серого цвета. Микроскопически состоит из зрелых клеточных и волокнистых структур. Опухоль встречается редко. В нашей клинике оперированы 5 детей в возрасте от 1 года 8 мес до 9 лет. У одного ребенка опухоль локализовалась в области нижней губы и подбородка, у 2 детей — в поднижнечелюстном треугольнике и у 2 — на боковой поверхности шеи. Редкую локализацию десмопластических фибром в области шеи у взрослых отмечают А. И. Пачес (1971), Г. В. Фалилеев (1978), J. Masson и F, Soule (1966).

Главной особенностью десмопластических фибром Г. В. Фалилеев считает склонность к рецидивированию. Из 5 оперированных нами детей рецидивы опухоли возникли у мальчика 9 лет, у которого опухоль локализовалась в области нижней губы и подбородка. Десмонды не дают метастазов и относятся к опухолям местно-деструирующего роста. В качестве примера приводим одно из наблюдений.

Больная Д., 4 лет, поступила в клинику с диагнозом: саркома боковой поверхности шеи. Родители заметили опухоль за 5 мес до обращения в клинику. Опухоль овальной формы, с бугристой поверхностью, локализовалась в области левой кивательной мышцы, мягкие ткани над опухолью подвижны, вся поверхность опухоли, прилегающая к кивательной мышце, неподвижна.

На операции установлено, что опухоль размером 7х4 см деревянистой плотности не имеет выраженной оболочки, инфильтрирована, прорастает в толщу мышцы и плотно прилегает к фасциальному сосудистому ложу шеи. Опухоль удалена полностью с частью кивательной мышцы, фасцией, покрывающей сосуды шеи, и частью яремной вены. Ребенок находился под наблюдением около 3 лет, рецидива не выявлено.

Фиброангиома основания черепа

Высказанное G. Gosselin (1873) мнение, что после 25 лет наступает постепенная инволюция опухоли, на наш взгляд, требует уточнения. Кроме того, особенности расположения и распространения опухоли в большинстве случаев не позволяют принять выжидательную тактику.

Фиброангиома основания черепа включена в данную работу в связи с особенностями клинического проявления ее в детском возрасте: опухоль распространяется в полость носа, проникает в верхнечелюстную пазуху и деформирует кости носа и верхней челюсти. Детский стоматолог нередко является врачом, к которому впервые обращается больной и от которого зависит план и тактика лечения.

В клинике лучевой терапии кафедры рентгенологии и радиологии ММСИ находились на лечении 115 больных (все мужского пола) с гистологически верифицированным диагнозом фиброангиомы основания черепа. Распределение больных по возрасту представлено в табл. 4.

Таблица 4. Распределение больных фиброангиомами основания черепа по возрасту

В клинику и поликлинику кафедры стоматологии детского возраста были направлены 12 мальчиков в возрасте 10-12 лет, из которых 8 были оперированы, а 4 направлены на лучевую терапию в клинику.

Первые симптомы заболевания — затруднение носового дыхания и появление слизистых выделений из носа. Эти симптомы нарастают, при отеке слизистой оболочки или сдавлении слуховой трубы возникают тугоухость, ринолалия. Частые носовые кровотечения, вызывающие анемию, могут быть первым проявлением заболевания, по поводу которого больные обращаются за врачебной помощью.

В зависимости от преимущественного направления роста опухоли выделяют три основных типа: сфеноэтмоидальныи, базальный (базиссфеноидальный) и птеригомаксиллярный. Наиболее часто встречающаяся опухоль сфеноэтмоидального типа распространяется на переднебоковую, реже на заднебоковую поверхность тела основной кости, в зону медиальной пластинки крыловидного отростка и в задние клетки решетчатого лабиринта.

При своем развитии опухоль прорастает в основную пазуху, носоглотку, крылонебную и подвисочную ямки, глазницу, среднюю и реже переднюю черепную ямку со сдавлением гипофиза и зрительных нервов. Опухоль базиссфеноидального типа, захватывая свод носоглотки и основной части затылочной кости, прорастает в носоглотку, полость носа, ротоглотку, полость черепа.

В стоматологические клиники, как правило, поступают больные с опухолями птеригомаксиллярного типа, основное направление роста которых — вниз и вперед. Опухоль выполняет носоглотку и проникает в полость носа, разрушает заднюю и медиальные стенки одной из верхнечелюстных пазух и выполняет ее, оттесняет дно глазницы.

Клинические симптомы: экзофтальм, деформация наружной поверхности верхней челюсти, выбухание твердого неба, в отдельных случаях — оттеснение тканей мягкого неба в ротовую полость, полное отсутствие носового дыхания. Деформирующие и выбухающие участки верхней челюсти упругоподатливы при пальпации. При полном нарушении кости (атрофия вследствие сдавления) поверхность опухоли податлива, гладкая или несколько бугристая. Слизистая оболочка носа и полости рта, покрывающая опухоль, яркой окраски с участками расширенных капилляров, отмечаются частые носовые кровотечения. Из носовых отверстий выделяется большое количество слизи с примесью крови.

Ввиду особенностей клинического течения юношеских ангиофибром основания черепа (малосимптомное развитие в начальных стадиях, подчас длительное течение с нарушением лишь носового дыхания) их обычно диагностируют поздно, при значительном распространении опухоли. При переходе опухоли до надгортанника возникает затруднение дыхания, что может привести к развитию асфиксии, в связи с чем может возникнуть необходимость в неотложной трахеостомии.

Хотя темп развития опухоли у разных больных неодинаков и встречаются случаи, когда наблюдается ее быстрый и агрессивный рост, озлокачествление происходит лишь в единичных случаях [Donald P. J., 1978].

При анализе обзорных рентгенограмм костей лицевого черепа, выполненных в прямой и боковых проекциях, можно определить степень разрушения и деформации верхней челюсти, дна глазницы, носовой перегородки. Специальное дополнительное исследование проводят в трех проекциях: боковой с центрацией на область носоглотки, подбородочно-носовой с широко открытым ртом и задней аксиальной с последующей томографией, которая позволяет установить распространенность процесса.

У больных с фиброангиомой выявляют мягкотканные затемнения в области носоглотки. Мягкотканная тень с четким передним контуром у большинства больных занимает не только область носоглотки, но и распространяется книзу до уровня угла нижней челюсти. При росте кпереди опухоль проникает в полость носа, вначале закрывая лишь хоаны, в крылонебную ямку, смещая в дальнейшем заднюю стенку верхнечелюстной пазухи кпереди. Ортопантомограмма позволяет оценить состояние крылонебной и подвисочной ямок, крылонебного отростка основной кости и задней стенки верхнечелюстной пазухи. Иногда передний контур мягкотканной тени опухоли имеет крупнофестончатый характер.

При прорастании фиброангиомы в верхнечелюстную пазуху на рентгенограммах, выполненных в подбородочно-носовой проекции, определяется ее затемнение. При распространении опухоли в основную пазуху изображение ее нижней стенки вначале становится менее четким, а затем появляется мягкотканная тень, занимающая нижние отделы пазухи. При вовлечении в процесс клеток решетчатого лабиринта выявляют их затемнение.

Ангиографию проводят с целью определения прорастания опухоли в полость черепа и решения вопроса о проведении эндоваскулярного лечения (эмболизация). Более безопасным методом изучения распространенности процесса является компьютерная томография.

Анализ рентгенограмм свидетельствует о том, что фиброангиомы возникают в заднебоковых отделах полости носа — в месте прилежания крыла сошника к клиновидным отросткам небной кости и основанию крыловидных отростков клиновидной кости. В связи с этим мы предлагаем называть данное образование фиброангиомой постназального пространства.

Результаты клинико-рентгенологического обследования 127 детей и подростков, находившихся под нашим наблюдением, свидетельствовали о наличии почти у всех распространенной опухоли, занимающей носоглотку и смежные анатомические области — пазуху основной кости, клетки решетчатого лабиринта, верхнечелюстную пазуху, глазницу, полость носа, ротоглотку. У 11 больных выявлены признаки распространения опухоли в полость черепа.

Богато васкуляризованная опухоль состоит из плотной соединительной ткани, эластических волокон и многочисленных гнезд незрелых соединительнотканных клеток. В периферических отделах выявляют большое количество сосудов эмбрионального типа. Встречаются сосуды на разных стадиях развития, многочисленные артериальные анастомозы, тонкостенные: венозные лакуны. Опухоль плохо инкапсулирована, имеет тонкую соединительнотканную оболочку, которая в местах прилегания к мышцам и слизистой оболочке не выявляется.

При обширный опухолях, радикальное удаление опухоли технически трудно выполнимо и сопровождается значительной кровопотерей. Обильное кровотечение при удалении опухоли возникает при выделении ее полюса, прилегающего к клиновидной кости и ее крыловидным отросткам [Amedee R., Klaeyle D., Mann W., Geyer H., 1989].

Хирургический доступ у оперированных нами больных осуществлялся и через костное окно, образованное путем удаления передней поверхности верхнечелюстной кости и резекции альвеолярного отростка верхней челюсти (чаще от 3 до 7 последних зубов).

Опухоль сравнительно легко выделялась в области верхнечелюстной пазухи и полости носа, технически трудно — в задних и верхних отделах. У всех больных рану после операции тампонировали отжатым марлевым тампоном, смоченным линиментом синтомицина. У 5 оперированных рана со стороны полости рта была ушита наглухо, конец тампона выведен в полость носа. Дети находились под наблюдением в течение 1-3 лет. Признаков повторного роста выявлено не было.

Наш клинический опыт позволяет считать хирургическое лечение этой группы больных нецелесообразным, так как оно заключается в выполнении уродующей операции и сопровождается значительной кровопотерей. После разработки методики лечения ангиофибром основания черепа у детей с помощью лучевой терапии на кафедре, руководимой проф. Ю. И. Воробьевым, мы полностью отказались от хирургического лечения данных больных.

Противоречивое отношение к лучевой терапии юношеских фиброангиом объясняется ограниченными возможностями применяемых методик (ортовольтная рентгенотерапия, внутритканевая у-терапия), тем, что проводится оценка лишь непосредственных результатов лечения, а также небольшим количеством наблюдений у каждого автора.

Опыт лечения 74 больных с морфологически верифицированными юношескими ангиофибромами основания черепа, начиная с 1963 г., позволяет нам рекомендовать следующую лечебную тактику [Воробьев Ю. И., Саранцева И. П., 1977].

У всех больных с распространенными фиброангиомами основания черепа на первом этапе должно быть осуществлено лучевое лечение в виде дистанционной у-терапии. Курс такого лечения состоит из двух этапов: первый — 20 Гр за 10 облучений с перерывом между этапами 2 мес, второй — 25 Гр за 10 облучений.

Дистанционную у-терапию осуществляют с двух встречных околоушных боковых полей размером 6х6 или 5-6 см. В зону облучения обязательно должна быть включена исходная точка возникновения опухоли. Клинико-рентгенологические данные, полученные при динамическом наблюдении, свидетельствуют о том, что темпы послелучевой регрессии опухоли не отличаются от таковых при облучении с больших полей (размером 6х8, 8х10 см).

При клинико-рентгенологическом обследовании больных через 2 мес после первого курса мы ни разу не наблюдали прогрессивного роста опухоли, к началу второго курса состояние больных, как правило, улучшалось в связи с прекращением кровотечений и частичным восстановлением носового дыхания, а клинико-рентгенологические данные свидетельствовали о некотором уменьшении опухоли. Возникала возможность дальнейшего уменьшения полей облучения. Это обстоятельство, а также .пролонгированное двухэтапное облучение, несомненно, более благоприятны в смысле снижения риска послелучевых осложнений.

Начиная с 1975 г., мы используем модифицированную методику лучевого лечения малыми полями с включением в зону лучевого воздействия лишь исходной точки роста опухоли. Сфероидальный фрагмент и особенно нижний фрагмент опухоли, распространяющийся подчас до уровня СI-СIII, не включают в объем облучения. Тем самым уменьшается объем облучаемых тканей, в частности околоушных желез, глотки, уменьшаются выраженность местных и общих лучевых реакций и риск послелучевых осложнений.

Размеры и расположение полей определяют у каждого больного индивидуально, а правильность центрации контролируют с помощью рентгенограмм или электрорентгенограмм с координационной сеткой. Используют два боковых противолежащих поля размером 3х4 или 5х5 см.

У больных с особо агрессивным течением, внутричерепной инвазией опухоли проводят один курс дистанционной у-терапии с суммарной очаговой дозой 45 Гр за 4,5 нед (ритм — 5 облучений в неделю). После окончания лучевой терапии оперативное вмешательство проводят при наличии остатков опухоли, вызывающих клинические проявления, и возобновлении роста опухоли.

Из 115 больных с фиброангиомами основания черепа, подвергшихся лучевому и комбинированному лечению, у 34 человек срок наблюдения не превышал 3 лет, и оценка результатов лечения больных этой группы в данной работе не проводится.

Все больные живы. У 50 из них лучевая терапия явилась методом выбора, а у 31 больного дистанционная у-терапия проведена в комбинации с оперативным вмешательством. Распределение больных с учетом результатов лечения и сроков наблюдения представлено в табл. 5.

Таблица 5. Результаты лучевого и комбинированного лечения юношеских фиброангиом основания черепа

Попытка радикального оперативного вмешательства в качестве самостоятельного лечения в этих случаях, как правило, оказывается неэффективной, чревата опасностью кровотечения, вызывающего летальный исход, и, более того, не избавляет больного от необходимости последующего облучения.

Таким образом, все больные (кроме 2, подвергшихся лучевому или комбинированному лечению) живы, из них у 52 достигнуто полное и стойкое излечение, 16 больных практически здоровы, только при рентгенологическом исследовании у них определяется остаточная тень у места исходного роста опухоли (не исключено, что это рубцовая ткань) без каких-либо клинических проявлений. Однако эти больные нуждаются в дальнейшем наблюдении.

Всем больным с рецидивами произведено оперативное вмешательство, в настоящее время они здоровы. Смертельный исход у одного из 2 умерших больных был вызван кровотечением во время операции. У другого спустя 9 лет после лучевого лечения и последующей операции вновь был отмечен бурный рост опухоли, которая при гистологическом исследовании оказалась ангиосаркомой; больной умер от кровотечения.

Случаи озлокачествления опухоли с переходом в ангиосаркому редки, однако описаны рядом авторов, причем некоторые из них связывают озлокачествление с предшествующей лучевой терапией [Батюнин И. Т., Thomson L. et al., Wilson С. Р.]. Вряд ли следует считать озлокачествление опухоли у наблюдавшегося нами больного следствием проведенной лучевой терапии, так как описаны случаи озлокачествления опухоли у больных, которым не проводили облучение. Однако нельзя полностью исключить такую возможность, в связи с чем еще более возрастает необходимость дальнейшего совершенствования методов лучевой терапии.

На основании нашего опыта мы считаем возможным высказать свое мнение относительно оптимальной суммарной очаговой дозы. Вопреки мнению S. Bach и соавт., рекомендовавших высокие дозы (60-70 Гр), а также Е. L. Fraser и соавт., предлагавших использовать дозы 30-40 Гр, мы считаем, что суммарная очаговая доза должна быть не ниже 40-45 Гр. Мы ни у одного больного не наблюдали каких-либо нарушений развития костей лица или лучевых осложнений. Дистанционная у-терапия (30-35 Гр за 10 облучений) у 45 больных с ангиофибромой (из них 10 поступили с рецидивами после оперативных вмешательств) обеспечила контроль в 80% случаев при сроках наблюдения от 2 до 20 лет [BriantF. D. R. etal., 1978].

При небольших размерах опухоли осуществляют оперативное вмешательство или криовоздействие. Хирургический доступ в виде боковой ринотомии позволяет удалить опухоли из верхнечелюстной пазухи и глазницы [Harrison D. р., 1977]. В случаях локализации опухоли в крылонебной ямке производят разрез по Веберу-Фергюссону.

Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н.