Глюкостерома опухоль коры надпочечников продуцирующая в основном

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Код по МКБ-10
Патогенез
Симптомы

Диагностика
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Какие анализы необходимы?
К кому обратиться?

Глюкостерома встречается у 25-30 % больных с признаками тотального гиперкортицизма. Среди других корковых опухолей она также наиболее распространена. Больные этой группы по своему состоянию относятся к наиболее тяжелым. Почти у половины больных опухоль злокачественная. Если у женщин преобладают (в 4-5 раз чаще, чем у мужчин) доброкачественные аденомы, то злокачественные опухоли встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. Нарастание симптомов и само развитие болезни не зависят от размера опухоли, имеет значение только ее гормональная активность.

[1]

Код по МКБ-10

Патогенез

Глюкостеромы обычно солитарные и односторонние, редко могут быть двусторонними. Размеры опухолей варьируют от 2-3 до 20-30 см в диаметре и более; соответственно колеблется их масса: от нескольких граммов до 2-3 кг. Между размером, массой и характером роста опухоли существует определенная зависимость. Если ее масса до 100 г и диаметр - до 5 см, то она, как правило, доброкачественная; опухоли большего размера и большей массы - злокачественные. Доброкачественные и злокачественные кортикостеромы встречаются примерно с одинаковой частотой. Часть опухолей занимает промежуточное положение по характеру роста.

Аденомы коры надпочечника (глюкостеромы) часто округлой формы, покрыты хорошо васкуляризированной тонкой фиброзной капсулой, сквозь которую просвечивают охряно-желтые участки атрофированной коры надпочечника. Они обычно мягкие, блестящие на разрезе, часто крупнодольчатого строения, пестрого вида: охряно-желтые участки чередуются с красно-коричневыми. Даже в маленьких опухолях могут встречаться некрозы и кальцификаты. Свободные от опухоли участки надпочечника имеют выраженные атрофические изменения в корковом слое.

Микроскопически охряно-желтые участки образованы крупными и мелкими спонгиоцитами, цитоплазма их богата липидами, особенно связанными холестерином. Формируют эти клетки тяжи и альвеолы, реже - участки солидного строения. Зоны красно-коричневого цвета образованы компактными клетками с резко оксифильной цитоплазмой, бедной или не содержащей липиды. Морфологические признаки активной пролиферации опухолевых клеток, как правило, отсутствуют, но рост опухоли, наличие многоядерных клеток и т. д. свидетельствуют о том, что они активно делятся, очевидно амитотически. Встречаются также экземпляры, особенно у больных с повышенным уровнем андрогенов в крови, с примесью клеток, сходных с клетками сетчатой зоны. Они содержат липофусцин и формируют структуры, напоминающие сетчатую зону коры. В отдельных опухолях имеются участки, образованные элементами клубочковой зоны. У таких больных развиваются и явления гиперальдостеронизма. Очень редко аденомы целиком образованы клетками с оксифильной цитоплазмой, содержащей разнообразное количество липофусцина. Присутствие этого пигмента придает опухоли черный цвет. Такие аденомы называются черными.

Злокачественные опухоли обычно крупные, массой от 100 г до 3 кг и более, мягкие, покрытые тонкой, богато васкуляризованной капсулой. Под ней обнаруживаются островки атрофированной коры надпочечника. На разрезе они пестрого вида с многочисленными участками некрозов, кровоизлияний свежих и старых, кальцификатов, кистозными участками с геморрагическим содержимым крупнодольчатого строения. Дольки разделены прослойками фиброзной ткани. Микроскопически раки отличаются значительным полиморфизмом как по структуре, так и по цитологическим особенностям.

В надпочечнике, содержащем опухоль, и в контралатеральном надпочечнике наблюдаются выраженные атрофические изменения. Кора образована в основном светлыми клетками, капсула утолщена, нередко отечна. В местах локализации опухоли кора практически полностью атрофирована, сохраняются лишь единичные элементы клубочковой зоны.

Патологоанатомические изменения во внутренних органах, в костях скелета, в коже, мышцах и т. д. сходны с изменениями, наблюдаемыми при болезни Иценко-Кушинга.

В редких случаях кортизолсекретирующие аденомы коры надпочечника сочетаются с АКТГ-продуцирующими аденомами гипофиза или фокальной гиперплазией АКТГ-продуцирующих клеток гипофиза.

4 ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ.

04.01. Глюкостерома – гормонально активная опухоль коры надпочечника, в основном продуцирующая:

04.02. Кортикоэстрома – опухоль коры надпочечников, продуцирующая в основном:

04.03. Андростерома – гормонально-активная опухоль коры надпочечников, продуцирующая в основном:

04.04. Феохромоцитома - гормонально-активная опухоль, продуцирующая:

А) адреналин, норадреналин и дофамин

Б) эстрон и b -эстрадиол

В) кортизол и кортизон

Г) альдостерон и 17-ОКС

Д) андростерон и тестостерон

04.05. Причинами развития хронической недостаточности коры надпочечников могут быть:

А) аутоиммунное поражение надпочечников

В) опухоли или метастазы рака в надпочечники

Г) кровоизлияния в надпочечники или тромбоз сосудов надпочечников

Д) все перечисленное

04.06. Синдром Шмидта проявляется сочетание:

А) идиопатической Аддисоновой болезни и сахарного диабета

Б) аддисоновой болезни и скрытого аутоиммунного тиреоидита

В) аддисоновой болезни и несахарного диабета

Г) аддисоновой болезни и снижением когнитивных функций

Д) аддисоновой болезнью и снижением зрения

04.07. Аддисонический криз проявляется:

А) резкой дегидратацией, коллапсом, острой сердечно-сосудистой

недостаточностью, нарушением функции почек, гипотермией

Б) отеками, сердечной недостаточностью

Г) гипертонией, нарушением функций почек, отеками

Д) возбуждением, гипертермией, гипертензией

04.08. Синдром Ватерхауза-Фридерихсена развивается преимущественно:

А) в период сениума

Б) в возрасте 20-45 лет

В) в пубертатном периоде

Г) у новорожденных и рожениц

Д) в период менопаузы

04.09. Криз при феохромоцитоме характеризуется:

А) возбуждением, беспричинным страхом, гипертермией, бледностью кожных

Б) ступором, гипотермией, гипотензией

В) гипертермией, эйфорией, гиперемией

Д) возбуждением, гипертермией, гиперемией, гиперактивностью, тремором

04.10. Повышение уровня артериального давления у больных с феохромоцитомой в отличии пациентов с гипертензивной болезнью купируется:

А) b -блокаторами

В) ингибиторами АПФ

Д) блокаторами кальциевых каналов

04.11. Терапия феохромоцитомы заключается в:

А) консервативном лечении кризов

Б) лучевой терапии

Г) оперативном удалении опухоли

04.12. Для первичного альдостеронизма в отличие от вторичного характерно:

2. протеинурия, щелочная реакция мочи, полиурия, полидипсия.

3. ЭКГ изменения – удлинение интервала Q - T , появление зубца U , сегмент S - T ниже

4. генерализованные отеки.

5. гипонатриурия, повышенная экскреция альдостерона с мочой.

Ответы: А – если правильны 1,2 и 3 ответы; Б – если правильны 1 и 3 ответы; В - если правильны 2 и 4 ответы; Г - если правилен 4 ответ; Д – если правильны ответы 1,2,3,4 и 5.

04.13. Для вторичного альдостеронизма в отличие от первичного характерно:

2. генерализованные отеки.

3. протеинурия, щелочная реакция мочи, полиурия, полидипсия.

4. гипонатриурия, повышенная экскреция альдостерона с мочой.

5. ЭКГ изменения – удлинение интервала Q - T , появление зубца U , сегмент S - T ниже изолинии.

04.14. Кардиальными проявлениями синдрома Кона являются:

1. гипертензия, особенно повышен уровень диастолического давления.

2. кардиалгии без иррадиации болей.

3. уменьшение пульсового давления.

4. ЭКГ изменения – удлинение интервала Q - T , появление зубца U , сегмент S - T ниже

изолинии, зубец Т уплощен или располагается ниже изолинии.

5. при аускультации – приглушение тонов сердца, акцент II тона над аортой, систолический шум на верхушке.

04.15. Развитию генерализованных отеков при вторичном альдостеронизме способствуют:

1. повышение активности ренин-ангиотензиновой системы.

2. повышение в крови уровня антидиуретического гормона.

3. повышение проницаемости капилляров.

4. склероз почечных артериол.

Ответы: А – если правильны 1,2 и 3 ответы; Б – если правильны 1 и 3 ответы; В - если правильны 2 и 4 ответы; Г - если правилен 4 ответ; Д – если правильны ответы 1,2,3,4 и 5

04.16. Осложнениями первичного альдостеронизма являются:

1. гипокалиемический паралич сердца.

2. гипертонический криз.

3. гипотонический криз.

4. инфаркт миокарда.

5. отечный синдром.

04.17. Пигментация кожи у больных Аддиносоновой болезнью особенно выражена на:

1. открытых участках тела (лицо, ладони, складки тыльной стороны кистей и стоп и

2. участки подвергающиеся трению (подмышечные и паховые области, колени и др.).

3. участки постоперационных рубцов.

4. места естественной гиперпигментации (соски молочных и грудных желез,

5. слизистые оболочки (губы, десны, язык и др.)

04.18. Проявлениями болезни Аддисона являются:

1. гиперпигментация кожи.

2. боли в животе (Аддисонические желудочно-кишечные кризы).

04.19. Терапия легкой формы первичной надпочечниковой недостаточности заключается в назначении:

1. диеты с достаточным содержанием белков, жиров и углеводов, а также солей

натрия, витаминов, особенно С и В и обедненную солями калия.

2. введение хлорида натрия до 10 мг.

3. аскорбиновой кислоты.

4. диеты с достаточным содержанием белков, жиров и углеводов, а также солей

натрия, витаминов, особенно С и В и обогащенную солями калия.

04.20. При средней и тяжелой надпочечниковой недостаточности назначают:

1. заместительную терапию глюко- и минералокортикоидами.

2. аскорбиновую кислоту и анаболические стероиды.

3. никотиновую кислоту.

4. спиронолактон, верошпирон.

5. оперативное лечении.

04.21. острая недостаточность коры надпочечников отличается от аддисонического криза следующим:

1. быстрым нарастанием симптоматики (в течение нескольких часов, реже 1-2 дней). 2. внезапным, молниеносным течение.

3. постепенным нарастанием симптоматики.

4. бессимптомным течением.

5. наличием латентного периода (2 недели) с последующим быстрым нарастанием симптоматики.

04.22. Феохромоцитома локализуется в:

1. мозговом веществе надпочечника.

2. корковом веществе надпочечника.

3. параганглия по ходу брюшной аорты.

04.23. Развитию гипертонического криза у пациентов с феохромоцитомой способствуют:

1. эмоциональное перенапряжение.

2. обильная пища.

3. неудобное положение тела.

4. пальпация опухоли.

5. без видимых причин.

04.24. Для верификации феохромацитомы используется определение:

1. содержания винил-миндальной кислоты в моче.

2. содержание адреналина в суточной моче.

3. содержание норадреналина в суточной моче.

4. содержание альдостерона.

5. содержание кортизола.

04.25. Установить соответствие. Для верификации патологий используются следующие диагностические пробы:

3. болезнь Аддисона

А) проба с АКТГ, водная проба Робинсона-Пауэра-Кеплера

Б) проба с дексаметазоном или преднизолоном с определением суточной экскреции

В) гистаминовая проба, определение в крови и моче содержания катехоламинов

Г) проба с дексаметазоном или преднизолоном, определение содержания АКТГ и

Д) проба со спиронолактоном, определение суточной экскреции 17-ОКС и 17-КС и

04.26. Для МЭН-1 характерно:

1. гиперплазия или опухолевое перерождение паращитовидных желез.

2. гиперплазия островков поджелудочной железы.

3. аденома гипофиза.

5. медуллярная карцинома щитовидной железы.

04.27. Для МЭН-2 характерно:

1. медуллярный рак щитовидной железы.

3. опухоли паращитовидных желез.

4. аденома гипофиза.

5. гиперплазия островков поджелудочной железы.

04.28. Для синдрома Сипла характерно:

1. медуллярный рак щитовидной железы.

3. первичный гиперпаратиреоз.

4. аденома гипофиза.

04.29. Для синдрома Горлина характерно:

1. медуллярный рак щитовидной железы.

3. первичный гиперпаратиреоз.

4. невриномы слизистых оболочек и нейропатии.

5. патологические изменения скелета (марфанойдная внешность, искривление позвоночника и грудной клетки, конская стопа и др.)

04.30. Установите соответствие. Дайте синоним названия синдромов МЭН:

синдром Сипла
синдром Вермера
синдром множественных эндокринных неоплазий
синдром Горлина

Ответы - 4. ЗАБОЛЕВАНИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Гормонально-активные опухоли надпочечников – это группа сложных эндокринологических заболеваний как доброкачественной, так и злокачественной природы. Эти новообразования могут брать начало и в мозговом, и в корковом слое надпочечников, вызывая повышение в крови уровня тех или иных гормонов и в зависимости от этого проявляясь различными клиническими синдромами.

Различают 5 основных видов гормонпродуцирующих опухолей надпочечников, это:

кортикостерома (глюкостерома);
андростерома;
кортикоэстрома;
альдостерома (синдром Конна);
феохромоцитома.

В данной статье читатель ознакомится с первыми тремя видами опухолей.

Кортикостерома (глюкостерома)

Среди всех гормонально-активных опухолей надпочечников глюкостерома встречается наиболее часто, составляя почти треть случаев. В 70% новообразование протекает доброкачественно, но у трети больных характеризуется злокачественным течением. Чаще диагностируется у женщин, нежели у мужчин. Встречается и у детей, причем у данной категории больных опухоль, как правило, злокачественная.

Глюкостерома – это опухоль мозгового слоя надпочечников, вызывающая повышение уровня стероидных гормонов, в первую очередь кортизола, в крови. В некоторой степени может быть повышено содержание в крови и других гормонов: альдостерона и андрогенов.

Повышение уровня стероидных гормонов в крови происходит независимо от центра его регуляции, гипоталамо-гипофизарной системы. Однако повышенная их секреция угнетает выделение АКТГ аденогипофизом по принципу обратной связи (то есть мозг распознает, что уровень кортикостероидов в организме достаточен, и не вырабатывает секрет, стимулирующий их секрецию). В результате гормоны продуцирует только опухолевая ткань, а здоровые клетки надпочечников, не получая сигнала от мозга, резко замедляют свою работу и рано или поздно атрофируются. Эти изменения зачастую затрагивают не только тот надпочечник, в области которого локализована опухоль, но и противоположный, здоровый орган.

Глюкостерома может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер, причем высокая скорость прогрессирования болезни и тяжелое состояние больного свидетельствуют в пользу именно злокачественной ее формы.

Доброкачественная кортикостерома характеризуется, как правило, односторонней, реже двусторонней локализацией и имеет вид округлого образования 2-6 см в диаметре, с гладкой поверхностью, покрытого часто пронизанной сосудами соединительнотканной капсулой. Оставшийся надпочечник обычно атрофирован и представляет собой полоску ткани, расположенной на опухоли.

Злокачественная кортикостерома может достигать весьма внушительных величин: до 30 см в диаметре и до 3 кг в массе. Поверхность новообразования неровная, бугристая, с конгломератами спаянных между собой узлов.

Клинически опухоль данного вида проявляется комплексом симптомов, объединенных под названием синдром Иценко-Кушинга. От болезни с одноименным названием он отличается тем, что обусловлен патологией непосредственно надпочечников, а гипофизарной природы не имеет.

Синдром Иценко-Кушинга объединяет в себе целый ряд других симптомокомплексов, о которых мы поговорим ниже.

Кортикостерома (глюкостерома) у детей проявляется теми же симптомами, что и у взрослых, однако ожирение у данной категории больных чаще имеет характер генерализованного, нарушения обмена углеводов более выражены, а явления остеопороза – меньше. Нарушения в половой сфере проявляются ускоренным половым созреванием, причем и мальчики, и девочки развиваются по мужскому типу.

При выявлении симптомов, характерных для синдрома Кушинга, перед врачом стоит задача выяснить их природу: связаны данные изменения с надпочечниками, или же причина их выше, в гипофизе.

При глюкостероме возможны следующие изменения в лабораторных анализах:

резкое повышение в крови базального (натощак) уровня кортизола;
отсутствие пиков секреции гормонов: в течение суток скорость их выделения не меняется;
резкое повышение в моче уровня 17-ОКС (оксикетостероидов), 17-КС (кетостероидов) и свободного кортизола;
умеренное повышение или нормальный уровень в крови альдостерона и тестостерона;
уровень адренокортикотропного гормона в крови либо в пределах нормы, либо снижен.

Функциональные нагрузочные пробы (определение уровня кортизола после введения дексаметазона, угнетающего выработку гипофизом АКТГ) отрицательны, то есть снижения уровня кортикотропных гормонов не отмечается.

При помощи методов визуализации – компьютерной и магнитно-резонансной томографии – идентифицируются как мелкие (до 10 мм), так и крупные (свыше 1 см) опухоли в области надпочечников.

Ультразвуковое и рентгенологическое исследование малоинформативны.

Даный диагноз является прямым показанием для хирургического вмешательства в объеме полного удаления надпочечника со стороны поражения: односторонней адреналэктомии.

При опухолях размерами не более 6 см в диаметре возможно проведение эндоскопических операций: удаление новообразования при помощи зонда через небольшие отверстия в брюшной стенке.

Андростерома

Это новообразование, характеризующееся повышенной продукцией клетками коры надпочечников мужских половых гормонов, андрогенов.

В большинстве случаев – у 4 из 5 больных – данная опухоль является злокачественной. Доброкачественная андростерома представляет собой округлое образование серовато-белого цвета, диаметром 5-6 см, покрытое соединительнотканной капсулой, плотно-эластичной консистенции. Злокачественная же имеет вид единичного узла или конгломерата узлов, спаянных между собой, общим диаметром 15-20 см, мягко-эластичной консистенции, новообразование покрыто тонкой капсулой. Диагностируется, как правило, у женщин, поскольку, ввиду клинических особенностей, у мужчин нередко не распознается.

У женщин опухоль данного вида проявляется формированием вирильного синдрома:

мышечный каркас перестраивается по мужскому типу, то есть развиваются мышцы верхних конечностей;
подкожная жировая клетчатка перераспределяется, уменьшаясь в области поясницы и бедер: фигура становится похожей на мужскую;
тембр голоса снижается;
молочные железы уменьшаются в размерах, а наружные половые органы, наоборот, увеличиваются;
волосы на голове выпадают, а в нетипичных для их роста областях интенсивно растут;
нарушается вплоть до аменореи менструальный цикл, возникает бесплодие.

Если андростерома появляется у ребенка, это проявляется преждевременным половым развитием по мужскому типу, как у мальчиков, так и у девочек, а также интенсивным ростом мышечной ткани и резкому росту больного.

Диагноз выставляется на основании типичной клинической картины с учетом данных лабораторных методов исследования, в которых определяется:

повышение в крови уровня андростендиона и ДГЕА, а также тестостерона;
повышение в суточной моче содержания 17-КС при нормальном или незначительно повышенном уровне в крови кортизола.

Уточнить диагноз, определив локализацию и внешние характеристики опухоли, помогут топические методы диагностики: компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Опухоль данного типа лечится исключительно оперативно. Объем операции зависит от степени злокачественности опухоли и других ее характеристик.

Кортикоэстрома

Это редкое, в высокой степени злокачественное заболевание, проявляющееся признаками феминизации (появлением у мужчин женских вторичных половых признаков). Чаще диагностируется у мужчин.

Связана данная патология с продукцией опухолевыми клетками гормонов эстрадиола и эстрона. В норме они вырабатываются в корковом слое надпочечников лишь в незначительном количестве, а эффекты их нивелируются у мужчин высоким уровнем мужских половых гормонов, андрогенов. В случае развития опухоли продукция эстрогенов резко возрастает, что у мужчин проявляется развитием вторичных женских половых признаков.

Как правило, кортикоэстромы характеризуются небольшими габаритами, масса опухоли обычно не превышает 100 г. Однако диагностируются случаи и крупных опухолей, но они встречаются реже. Как было сказано выше, кортикоэстромы – новообразования злокачественные. Их особенностью является ранняя инфильтрация околопочечной клетчатки и проходящих в этой области сосудов.

В подавляющем большинстве случаев опухоль данного вида диагностируется у мужчин. А проявляется она изменением строения мужского тела по женскому типу:

наиболее типичный признак этой опухоли – гинекомастия (увеличение грудных желез, в которых пальпаторно определяется типичная для женской груди железистая ткань);
на более поздней стадии развития опухоли наблюдается перераспределение жировой ткани (отложение жира в области бедер и таза);
наружные половые органы уменьшаются в размерах – атрофируются;
;
волосяной покров существенно уменьшается;
тембр голоса меняется на более высокий, женский;
в ряде случаев пациенты отмечают повышение артериального давления, гипертензию.

Типичная клиническая картина данного заболевания позволяет заподозрить его, а подтвердить диагноз помогут результаты лабораторных и инструментальных методов исследования.

Уровень содержания эстрола и эстрадиола в плазме крови и суточной моче резко повышен. Также повышено в моче и содержание 17-КС.

При проведении компьютерной томографии в области надпочечников визуализируется типичное новообразование.

Проводя дифференциальную диагностику, следует помнить, что гинекомастия – признак не одной лишь кортикоэстромы, она сопутствует почти 20 другим заболеваниям, среди которых более распространены опухоли яичек и тяжелая патология печени.

При установленном диагнозе кортикоэстромы единственным первоочередным методом лечения является хирургическое удаление опухоли и прилежащих, пораженных ею, тканей. После операции возможно проведение химио- и лучевой терапии.

Во второй части статьи о гормонально-активных опухолях надпочечников вы сможете ознакомиться с такими видами новообразований, как альдостерома (синдром Конна) и феохромоцитома.

К какому врачу обратиться

Гормонально-активные опухоли надпочечников — сфера интересов эндокринолога. Однако нередко больные впервые обращаются к кардиологу с жалобами на повышенное артериальное давление или к гинекологу с проблемами аменореи и бесплодия. Эти специалисты тоже могут заподозрить поражение надпочечников и направить пациента к эндокринологу. В случае остеопороза показана консультация ревматолога. При появлении переломов их лечит травматолог.

не зависит от размера опухоли и в целом аналогична таковой при болезни Ицёнко-Кушинга. В отличие от последней, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ) для глюкостеромы нехарактерна, поскольку продукция АКТГ подавляется повышенным уровнем глюкокортикоидов.

• Повышение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в 2-3 раза по сравнению с нормой
• Повышение содержания кортизола в плазме (наиболее достоверно ночное повышение) в 2-3 раза по сравнению с нормой
• Уровень АКТГ в плазме нормален или снижен — важный дифференциально-диагностический признак
• Проба с дексаметазоном — снижения экскреции 17-ОКС с мочой не происходит; важный дифференциально-диагностический признак
• Другие критерии (непостоянны):
• Гипергликемия и глюкозурия
• Гиперлипидемия
• Гипокалиемия
• Нейтрофильный лейкоцитоз
• Лимфопения
• Эозинопения.

• КТ надпочечников позволяет выявить увеличение размеров одного из надпочечников. Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Иценко-Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ
• Радиоизотопное исследование с использованием 19-йодхолестерина, меченного радиоактивным йодом, помогает выявить несимметричное поглощение препарата; в случае болезни Ицёнко-Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ — симметричное поглощение
• Артериография помогает определить локализацию опухоли надпочечника и оценить её кровоснабжение
• Ретроградная венография надпочечников позволяет выявить локализацию опухоли. Кроме того, одновременно можно измерить содержание кортизола в крови, оттекающей от обеих желез. В 5% случаев возникают осложнения в виде кровоизлияния в надпочечник или его инфаркта
• Каваграфия показана при подозрении на злокачественный характер опухоли. Дифференциальная диагностика
• Болезнь Ицёнко-Кушинга
• Синдром эктопической продукции АКТГ
• Ожирение, протекающее с артериальной гипертёнзией и нарушениями углеводного обмена
• Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме и при беременности.
Лечение и прогноз
• Аденомы надпочечников считают показанием к их резекции. После операции иногда проводят заместительную терапию до восстановления способности к выработке кортизола оставшейся нормальной тканью надпочечников, угнетённой предшествовавшими высокими уровнями кортизола (от нескольких месяцев до года). Прогноз относительно благоприятный.
• Карцинома надпочечников часто неоперабельна из-за метастазов (обычно в печень и лёгкие). Прогноз неблагоприятный.
• Паллиативная химиотерапия может быть назначена больным с неоперабельными или неполностью удалёнными опухолями.
Ремиссии достигают в 60% случаев, но после отмены лекарств очень быстро наступает рецидив. Используют две группы препаратов, имеющих различные точки приложения:
• Ингибиторы биосинтеза стероидов (хлодитан, аминоглютетимид).
• ЛС, влияющие на высвобождение кортиколиберина (ци-прогептадин, бромокриптин); менее токсичны, дают быстрый эффект.
См. также Болезнь Иценко-Кушинга, Синдром паранеопластический Сокращение. 17-ОКС- 17-оксикортикостероиды

• С74.0 Злокачественное новообразование коры надпочечника
• D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечника Примечание. Дисплазия адренокортикальная первичная (219080, р). Клинически: нарушение толерантности к глюкозе, ожирение, плохое заживление ран, артериальная гипертония, олигоменорея, остеопороз, аномалии позвонков с компрессионными переломами, кифоз, тонкая кожа с экхимозами, стриями, гирсутизм, отёки, краснота лица и шеи, атрофии мышц, мочекаменная болезнь, психозы, перепады настроения. Лабораторно: гипокалиемия, гипохлоремичес-кий алкалоз, повышение уровня кортизола в плазме, 17-кортикосте-роидов в моче, снижение уровня АКТГ в плазме.

Читайте также: