Гигантоклеточная опухоль кости клинические рекомендации

Информация о Центре
- История ЦИТО
- ЦИТО сегодня
- Руководство
- Информация для пациентов
- Законодательство о медицине
- Документы и лицензии
- Медицинский туризм
- СМИ о нас
- Вакансии
- Новости
- Для благотворителей и партнеров
Отделения
Услуги и цены
Врачи ЦИТО
Наука
- Клинические испытания медицинских изделий
- Диссертационный совет Д208.112.02
- Члены диссертационного совета Д208.112.02
- Диссертационный совет Д208.112.01(Архив)
- Конкурсы на замещение научных должностей
- Статьи
- Журнал
- Клинические рекомендации
- Академия ЦИТО
Образование
- Сведения об образовательной организации
- Документы. Приказы по учреждению
- Законодательные и нормативные правовые акты
- ПРИЁМНАЯ КАМПАНИЯ-2020
- Кафедра травматологии и ортопедии
- Дополнительное профессиональное образование
- Требования к государственной итоговой аттестации
- Бально-рейтинговая система оценки знаний ординаторов
Телемедицина
- Для врачей
- Для пациентов
Центры компетенций
- Центр инфекционной патологии
- Центр онкологической ортопедии
Отзывы и вопросы
Контакты

Доброкачественная гигантоклеточная опухоль кости — доброкачественная, локально агрессивная опухоль, состоящая из пластов мононуклеарных клеток овоидной формы и многочисленных остеокластоподобных гигантских многоядерных клеток. Составляет около 5% всех первичных костных опухолей и 20% доброкачественных первичных опухолей костей. Наиболее часто развивается из эпиметафизов длинных костей вокруг коленного сустава (50% случаев), в проксимальной части плечевой и дистальной части лучевой кости (реже поражаются кости таза, позвоночника, челюсти, рёбра). В 75% случаев у больных 20–40 лет (пик — 20–30 лет), несколько чаще встречается у лиц мужского пола, развивается после закрытия эпифизарной пластинки роста. Очень редко гигантоклеточная опухоль кости встречается в возрасте менее 20 и более 55 лет.

Клиническая картина. Локальная боль различной интенсивности, патологические переломы в 10% случаев.

Рентгенологически — возможно литическое поражение ячеистой структуры с чёткими границами; часто отсутствует склеротический ободок; очаг расположен субхондрально, эксцентрично; периостальная реакция отсутствует. Кортикальная пластинка может быть вздута, локально разрушена, наблюдается распространение опухоли в мягкие ткани.

Патоморфология.

Макроскопически на разрезе ткань мягкая или крошащаяся, бурого цвета с геморрагиями (поля красного цвета), жёлтыми включениями, с некрозами и кистами. На разрезе обычно видны поля некроза и пространства, заполненные кровью. Материал после кюретажа мягкий, крошащийся, тёмно бурого цвета. Опухоль распространяется до суставного хряща, но для нее не характерна инвазия хряща и его прорастание.

Микроскопия. Многочисленные многоядерные гигантские остеокластоподобные клетки среди мононуклеарных клеток овоидной формы; митозы могут быть многочисленными, однако патологические митозы не выявляются; продукция матрикса отсутствует (клетки опухоли не продуцируют кость или хрящ); истинные сосуды и реактивное костеобразование видны лишь в краях опухоли. Остеокластоподобные клетки непатогномоничны для гигантоклеточной опухоли кости, так как могут определяться при различных реактивных, доброкачественных и злокачественных заболеваниях кости. Реактивный остеогенез выявляется при патологических переломах.

Классическая картина гигантоклеточной опухоли часто модифицируется за счет вторичной реактивной пролиферации фиброгистиоцитарной ткани, геморрагий, некроза, формирования вторичной аневризмальной кисты кости. Реактивная фиброзная ткань с признаками муара и ксантогранулематозной реакцией, по крайней мере локально, идентифицируется в большинстве гигантоклеточных опухолей.

Лечение. Краевая резекция кости вместе с опухолью с пластикой дефекта. При локализации опухоли в области метаэпифизов производится так называемая околосуставная резекция, которая является разновидностью краевой резекции.

Исход относительно благоприятный; биологическое поведение опухоли непредсказуемо: иногда протекает доброкачественно, в других случаях — с выраженным инвазивным и деструктивным ростом, может метастазировать в лёгкие (менее чем в 1% случаев), часто развиваются рецидивы — от 10% (резекция en bloc ) до 50% случаев (при выскабливании кости). Отдельные участки опухоли могут подвергаться озлокачествлению в 1,5–13% случаев.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2020

Профессиональные ассоциации

Общероссийский национальный союз "Ассоциация онкологов России"
Автономная некоммерческая организация "Восточно-Европейская группа по изучению сарком"
Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

Оглавление

1. Краткая информация

опухоль неэпителиального происхождения;
развивается из клеток производных мезодермы.

лучевая терапия,
иммунодефицит,
болезнь Педжета,
болезнь Олье,
доброкачественные опухоли кости.

У большинства пациентов этиологические факторы не выявляются.

Первичные ЗНО костей 0,001 % от всех впервые выявленных ЗНО.

В РФ заболеваемость 1,03 случая на 100 тыс. населения, как в других странах.

Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей (C40):

C40.0 – лопатки и длинных костей верхней конечности;

C40.1 – коротких костей верхней конечности;

C40.2 – длинных костей нижней конечности;

C40.3 – коротких костей нижней конечности;

C40.8 – поражение костей и суставных хрящей конечностей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;

C40.9 – костей и суставных хрящей конечности неуточненной локализации.

Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций (C41):

C41.0 – костей черепа и лица;

C41.1 – нижней челюсти;

C41.2 – позвоночного столба;

C41.3 – ребер, грудины и ключицы;

C41.4 – костей таза, крестца и копчика;

C41.8 – поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;

C41.9 – костей и суставных хрящей неуточненное.

Стадирование

По TNM AJCC/UICC 7-го пересмотра (2010 г.) (TNM AJCC/UICC 8-го пересмотра (2019 г.)

Клиника определенной стадийности и зависит от локализации опухоли.

Первый симптом - боль.

Возможна субфебрильная температура.

Быстрая прогрессия - через 2–3 месяца припухлость и гиперемия кожи.

Нарушение функции при локализации вблизи сустава.

Без лечения через 5–7 месяцев - выраженная прогрессирующая интоксикация:

слабость,
резкое похудание,
повышение температуры тела,
лейкоцитоз,
увеличенная СОЭ.

2. Диагностика

доброкачественные опухоли,
метастатические опухоли костей,
остеомиелит,
артрит,
дегенеративно-дистрофические изменения суставов.

Критерии установления диагноза:

анализ жалоб пациента,
осмотр,
данные инструментальных и лабораторных исследований,
морфологическая верификация.

Сбор анамнеза, в том числе наследственного и онкологического.

У пациентов старше 40 лет необходимо исключить метастатическое поражение костей.

начало развития заболевания,
наличие болевого синдрома,
изменения функции.

Оценить влияние клиники на качество жизни пациента.

Оценить состояние области пораженной кости.
Проверить функцию сустава.
Исключить риск патологического перелома.
Пальпация периферических лимфоузлов.

общий̆ (клинический) мочи,
общий̆ (клинический) крови,
общетерапевтический биохимический крови,
коагулограмма.

Рентгенография пораженной области и близлежащего сустава в двух проекциях с линейкой.

МРТ пораженного отдела скелета.

КТ органов грудной клетки.

При подозрении на диссеминацию:

сцинтиграфия с 99Tc,
УЗИ брюшной полости, забрюшинного пространства, периферических лимфоузлов.

При саркоме Юинга - биопсия костного мозга с миелограммой.

Для верификации - биопсия опухоли.

Стандарты биопсии опухоли:

1. Под контролем сертифицированного онкоортопеда или радиолога.

2. Морфологическая верификация проводится в крупных онкологических ЛПУ.

3. Предпочтительна толстоигольная биопсия.

4. Открытый доступ возможен:

1) при анатомически трудной локализации;

2) при отрицательной трепанобиопсии, скудности и малой информативности материала.

5. При открытом доступе выбирается стандартный оперативный̆ доступ.

6. Тактика разрабатывается совместно с хирургом-онкоортопедом, химиотерапевтом и, при необходимости, лучевым терапевтом.

7. Неправильный выбор места биопсии или нарушение техники ограничивает выбор способа мышечной пластики, повышает риск рецидива.

биопсийного материала с целью верификации;
операционного материала с целью оценки краев резекции, лечебного патоморфоза.

3. Лечение

1. Паростальная (юкстакортикальная) остеосаркома – только радикальное хирургическое лечение.

2. Периостальная остеосаркома:

радикальное хирургическое лечение,
консервативного лечения для перевода в резектабельное состояние.

3. Остеосаркома высокой степени злокачественности – комбинированное лечение:

блок неоадъювантной терапии,
радикальное хирургическое лечение,
блок адъювантной терапии.

Органосохранные операции:

при возможности отступа не менее 3–5 см,
при условии отсутствия опухоли в костномозговом канале оставшейся части кости.

Главное условие операбельности - радикальность и абластичность удаления опухоли.

Ампутация или экзартикуляция конечности:

обширное первично-множественное распространение,
вовлечение магистрального сосудисто-нервного пучка, исключающее реконструктивно -пластический этап,
прогрессирование на фоне предоперационной̆ терапии,
отказ пациента от органосохранной операции,
жизненные показания к экстренной хирургии – распад, кровотечение.

Использование модульных систем эндопротезирования.

Виды реконструктивных операций в объеме эндопротезирования:

1) стандартные первичные операции у взрослых;

2) стандартные первичные операции у детей̆ и подростков;

3) эндопротезирование редких анатомических зон;

4) ревизионное эндопротезирование.

Требования к эндопротезу для взрослых:

1) модульность конструкции;

2) максимальная надежность и ремонтопригодность;

3) универсальность компонентов;

4) максимальный срок службы;

5) стабильная фиксация;

6) хороший̆ функциональный̆ результат;

7) короткий̆ срок изготовления.

Особенности эндопротеза для детей̆ и подростков:

1) бесцементный способ фиксации;

2) раздвижной̆ механизм (инвазивный̆ и неинвазивный).

Реэндопротезирование проводят в медорганизациях с подготовленной командой онкологов, травматологов-ортопедов и хирургов с практическим опытом.

Индивидуальные системы протезирования, персонализированный инструментарий, прототипы операций при опухоли:

костей таза,
позвоночника,
других сложных анатомических локализаций.

При использовании онкологических эндопротезов применяют длительные режимы профилактической антибиотикотерапии:

1) цефалоспорины 3 поколения + клиндомицин или ванкомицин 10 - 14 дней в стационаре,

2) пероральные в последующие 4 недели.

Факторы риска инфицирования:

высокая злокачественность,
глубокое расположение опухоли,
иммунносупрессия от неоадъювантной ХТ,
предшествующая ЛТ,
неадекватная антибиотикопрофилактика,
прием кортикостероидов,
большая раневая поверхность,
продолжительная операция (более 3 часов),
кровопотеря более 0,5 объема циркулирующей крови,
вторичное заживление раны,
некрозы кожи,
дополнительные хирургические манипуляции,
сопутствующие заболевания (анемия, сахарный диабет и т.д.)

Калечащие операции (ампутации, экзартикуляции и др.):

при технической невозможности радикальности R0 (R1),
по витальным показаниям.

Хирургическая тактика не имеет принципиальных различий.

Комбинированное лечение при локализованной форме:

предоперационная ХТ,
операция,
послеоперационная ХТ.

Предоперационная ХТ:

улучшает результаты лечения;
позволяет оценку in vivoактивности химиопрепаратов;
облегчает выполнение операции;
3–4 цикла;
при некрозе опухоли от 90% вероятность увеличения безрецидивной и общей̆ выживаемости.

При локализованной опухоли - 4 цикла AP:

Доксорубицин 90 мг/м2 в/в, 96-часовая инфузия;
Цисплатин 120 мг/м 2 в/в или в/а инфузия 1 день каждые 4 недели.

Послеоперационная ХТ - режим определяется по степени лекарственного патоморфоза:

при III–IV степени - повторение АР, также 4 цикла,
при меньшей степени некроза - 12 месяцев альтернирующих схем:
- 4 цикла HDI: ифосфамид 2 г/м 2 (с месной) в/в инфузия 1–7 дни, через 3 недели, КСФ 8–16 дни;
- через 3 недели – HD MTX: метотрексат 12 г/м 2 в/в (с кальция фолинатом), 4 введения с интервалом в 14 дней только для молодых пациентов.
при явной низкой эффективности 2 курсов - смена на 2 курса высокодозного ифосфамида или высокие дозы метотрексата с кальция фолинатом;
при крайне низкой степени лечебного патоморфоза возможны 2 курса гемцитабин 900мг/м 2 в 1, 8 дни + доцетаксел 100мг/м 2 8 день, филграстим 5 мкг/кг п/к 9-19 дни.

При нерезектабельной остеосаркоме 2-я и последующие линии ХТ:

GemTax - Гемцитабин 900мг/м 2 в 1, 8 дни + Доцетаксел 100мг/м 2 в/в 8 день + филграстим 5мкг/кг п/к 9-19 дни, 2 цикла
Сорафениб 400 мг х 2 раза в день, 3 месяца

Протонная терапия:

самостоятельный метод при саркомах костей черепа, позвоночника, орбиты,
после хирургического лечения при R1 и R2 краях резекции.

не отличается от общепринятой̆ классификации для первичных опухолей̆ костей̆,
при внекостной форме - как опухоли мягких тканей̆.

Радикальная операция - наилучший локальный контроль.

Локальное лечение из-за высокой̆ частоты метастазирования в кости и костный̆ мозг дополняется комбинированной̆ ХТ:

4 - 6 циклов индукционной̆ ХТ за 12–24 недель,
после локального лечения 12 месяцев 6-10 циклов ХТ с 3-недельным интервалом.

Комбинация из 4-6 наиболее активных цитостатиков:

доксорубицин,
циклофосфамид,
ифосфамид,
винкристин,
дактиномицин,
этопозид.

Лучевая терапия:

при невозможности радикального оперативного вмешательства,
при недостаточном лечебном патоморфозе (более 10 % жизнеспособных клеток).
СОД 40–45 Гр при микроскопических остаточных опухолях,
СОД 50–60 Гр при макроскопических изменениях,
дистанционная 3-D и интенсивно модулированная (IMRT) РОД = 2–2,5 Гр, СОД = 60 Гр с ХТ при отказе или нерадикальной операции,
при метастазах в легкие – крупнопольная РОД = 2 Гр, СОД = 20 Гр.

ХТ - чередование режимов IE и VAC каждые 3–4 недели:

IE:
- этопозид 100 мг/м 2 в/в 1–5 дни;
- ифосфамид 1,8 г/м 2 в/в инфузия 1–5 дни с месной.
VAC:
- винкристин 2 мг/м 2 в/в 1 день;
- доксорубицин 75 мг/м 2 в/в 1 день;
- циклофосфамид 1200 мг/м 2 в/в 1 день.

При раннем прогрессировании - менее 1 года после завершения комбинированного лечения ХТ:

циклофосфамид 250 мг/м 2 в/в 1–5 дни; топотекан 0,75 мг/м 2 в/в 1–5 дни; каждые 3–4 недели;
этопозид 100 мг/м 2 в/в 1–5 дни; топотекан 0,75 мг/м 2 в/в 1–5 дни; каждые 3–4 недели;
иринотекан 250 мг/м 2 в/в 6 день; темозоломид 150 мг/м 2 внутрь или в/в 1–5 дни; каждые 4 недели;
GemTax: гемцитабин 900 мг/м 2 1, 8 дни 90-минутная инфузия; доцетаксел 100 мг/м 2 8день; КСФ п/к 9–19 дни.

Рекомендуется комбинированная ХТ в сочетании с возможным оперативным лечением.

Выбор 2-й линии ХТ зависит от первичного лечения:

высокие дозы метотрексата, ифосфамид,
не доказана эффективность этопозида,
при метастазах через 6 месяцев после лечения, возможно повторение режима химиотерапии.

При метастатическом поражении легких возможно оперативное вмешательство с ХТ:

метастазэктомия,
повторная торакотомия.

ХТ при метастазах в легких:

те же режимы в такой же последовательности, как при лечении первичной опухоли,
3-я и более линий терапии - сорафениб (нексавар) 400 мг 2 раза в сутки ежедневно.

При рецидиве саркомы Юинга - паллиативная терапия, за исключением ограниченного рецидива после длительного свободного периода.

Единственный прогностический фактор при рецидиве - время его возникновения, лучшие результаты при свободном периоде больше 2 лет.

такая же стандартизированная ХТ, как при локализованной саркоме,
остеогенной саркомы в легкие повышение выживаемости после резекции остаточных метастазов только после эффективной̆ ХТ и тотальной ЛТ легкого,
в кости или костный̆ мозг 5-летняя выживаемость менее 20%,
в кости показана ЛТ,
интенсивные и высокодозные режимы ХТ с аутотрансплантацией костного мозга оправданы у отдельных пациентов,
при местно-распространенной и/или метастатической гигантоклеточной опухоли кости таргетная терапия деносумабом 120мг п/к 1, 8, 15 и 28 дни, далее через 28 дней.

Гигантоклеточная опухоль — это, как правило, солитарная опухоль кости челюсти.

Она характеризуется своеобразным клиническим течением, полиморфной рентгенологической картиной и особым видом кровообращения, обусловливающим специфическую гистологическую картину.

По данным нашей клиники, гигантоклеточная опухоль, или остеобластокластома, встречается в 25% случаев опухолей и опухолеподобных образований лицевого скелета в детском возрасте.

Оно наиболее точно отражает сущность процесса: опухоль относится к группе опухолей собственно костной ткани остеогенного происхождения и наблюдается как в доброкачественном, так и в злокачественном варианте [Русаков А. В., 1959; Виноградова Т. П., 1973; Волков М. В., 1985, и др.].

В зависимости от характера роста мы различаем два вида доброкачественной остеобластокластомы: литическую, характеризующуюся быстрым ростом и значительными разрушениями кости литического характера, что на рентгенограммах, сделанных в динамике, напоминает картину злокачественного роста, и ячеистую, которой свойственно более медленное увеличение ячеистого очага. Описанная А. В. Русаковым и Т. П. Виноградовой кистозная форма расценивалась патологоанатомами как исход остеобластокластомы. В настоящее время костные неэпителиальные кисты рассматриваются нами в соответствии с Международной гистологической классификацией опухолей (МГКО).

Гигантоклеточная опухоль челюстных костей наблюдается в молодом возрасте: 60% больных составляют лица моложе 30 лет.

В 175 наблюдениях, которыми мы располагали к 1984 г., большинство составляли дети 8-16 лет. По возрасту дети с гигантоклеточными опухолями челюстных костей распределялись следующим образом: до 1 года — 3, от 1 года до 3 лет — 6, от 4 до 7 лет — 38, от 8 до 11 лет — 60, от 12 до 15 лет — 68 детей.

Среди больных было 109 (62,3%) мальчиков и 66 (37,7%) девочек. При гигантоклеточных опухолях в других костях скелета у детей соотношение почти не изменяется (58% мальчиков и 42% девочек) [Волков М. В., 1974].

Гигантоклеточная опухоль чаще всего локализуется в нижней челюсти в области малых и больших коренных зубов и в верхней челюсти, причем у большинства больных в области малых коренных зубов. Преимущественного поражения той или иной стороны челюстей в детском возрасте не отмечено.

По данным наших наблюдений, к редким локализациям гигантоклеточной опухоли следует отнести поражение скуловой кости и венечного отростка нижней челюсти.

Клиническая картина

При распознавании гигантоклеточной опухоли очень важно учитывать одиночность очага. Множественное поражение костей скелета встречается при многокостной регионарной фиброзной дисплазии или болезни Реклингхаузена.

Начало заболевания при литической и ячеистой формах неодинаковое. Первыми признаками при еще не прощупываемой опухоли могут быть боли. При клинически выраженной опухоли отмечаются чувствительность и потепление кожи в области расположения опухоли. При истончении кортикального слоя и в отсутствие его наряду с болями в покое появляется боль при пальпации.

При прорастании опухоли за пределы кортикального слоя кости слизистая оболочка рта приобретает синюшно-багровую окраску. Под ней пальпируется мягкотканное образование.

В области поражения могут быть патологические переломы челюсти; на верхней челюсти отмечается прорастание опухоли в верхнечелюстную, пазуху, полость носа и другие кости лицевогого скелета. Литическая форма гигантоклеточной опухоли нередко диагностируется как остеолитическая саркома челюсти.

При осмотре: асимметрия лица за счет припухлости угла и тела челюсти справа. По сравнению с другими участками кожа в этой области заметно гиперемирована, собрана в складку, подкожные вены расширены. Пальпация в области утолщения челюсти болезненна. Поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены, безболезненны. Открывание болезненно. Слизистая оболочка над опухолью несколько цианотична, венозная сеть сосудов подслизистого слоя расширена.

Переходная складка сглажена за счет выбухания опухоли; 7 | зуб резко подвижен. Патологическая подвижность фрагментов кости нижней челюсти. Прикус нарушен. Электровозбудимость пульпы 7 | зуба резко снижена. Рентгенограмма: дефект кости в пределах от 5 | до 7 зуба с неровными, смазанными границами. Кость резко вздута и истончена. Корни 7 | зуба резервированы. Непрерывность тела челюсти нарушена, малый фрагмент ее смещен вверх. Диагноз: остеолитическая саркома, литическая форма остеобластокластомы.

Гистологическое исследование ввиду недостаточности биопсированного материала определенного ответа не дало, но элементов злокачественного роста не обнаружено.

Произведена резекция нижней челюсти в пределах здоровой ткани. При гистологическом исследовании операционного материала обнаружена остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль).

Клинические симптомы при этой форме гигантоклеточной опухоли появляются быстро, что значительно затрудняет дифференциацию от остеолитической саркомы.

При ячеистой форме опухоль чаще наблюдается в возрасте 3-5 лет и вначале развивается бессимптомно. Следует подчеркнуть, что по темпам роста ячеистые формы гигантоклеточной опухоли отличаются друг от друга в весьма широких пределах.

При ячеистой форме опухоль развивается на одном участке верхней или нижней челюсти, в большинстве случаев без внешнего воздействия, безболезненно, незаметно для ребенка и родителей. Кость в этом месте с бугристой поверхностью, диффузно утолщена. Отграничить опухоль от здоровых — участков клинически не удается. Челюсть часто имеет веретенообразную форму.

Зубы, находящиеся в области опухоли, редко меняют положение и бывают подвижными. Слизистая оболочка альвеолярного отростка, покрывающая опухоль, несколько анемичная и блестящая.

Рис. 37. Остеобластокластома верхней челюсти — рентгенограмма в боковой проекции

Пальпация слегка болезненна. У детей старше 5 лет может выявляться, симптом пергаментного хруста, или хруста снега, который объясняется вдавлением и мельчайшими переломами кортикального слоя. У детей младшего возраста симптом пергаментного хруста при различных новообразованиях отсутствует в связи с эластичнастью растущей кости. При поражении верхней челюсти деление опухолей на ячеистую и литическую формы весьма условно из-за отсутствия выраженных дифференциальных признаков.

Рентгенологическая картина

При ячеистой форме в очаге поражения отмечаются множество мелких ячеистых образований, отделенные друг от друга костными перегородками различной толщины (рис. 38).

Рис. 38. Остеобластокластома нижней челюсти. Рентгенограмма аксиальной проекции.

Рост опухоли происходит в основном вдоль горизонтальной оси тела нижней челюсти. Четкость границ опухоли определяется не со всех сторон. Значительное истончение и рассасывание кортикального слоя в нижней челюсти наблюдается реже, чем в верхней. Реакции со стороны надкостницы нет. Подобная картина во многом сходна с рентгеновской картиной амелобластомы (адамантиномы).

При ячеистой форме поражения кортикальный слой кости более плотный. Опухоль больше распространяется в горизонтальном направлении челюсти по костномозговым пространствам. Ткань опухоли располагается среди костных перекладин и напоминает паренхиматозную ткань печени; отмечается большое количество кист (рис. 39).

Рис. 39. Остеобластокластома — ячеистая форма. Препарат резецированной челюсти.

Микроскопическое исследование

Основными элементами опухоли являются мелкие одноядерные клетки с округлым или овальным ядром типа остеобластов, между которыми рассеяны многоядерные клетки-гиганты типа остеокластов с центральным расположением ядер.

Наряду с этим в опухоли можно наблюдать серозные и кровяные кисты или кровяные поля, окаймленные гигантскими клетками. А. В. Русаков (1952), Т. П. Виноградова и А. М. Вахуркина (1962, 1973) подтвердили, что это особый эмбриональный вид кровообращения в опухоли: кровь движется не по сосудам, а между опухолевыми элементами, напоминая реку, протекающую через болото. Такая система циркуляции крови создает условия для отстоя плазмы, оседания эритроцитов, в результате чего и возникают их распад, образование серозных и кровяных кист, а скопление гемосидерина придает опухоли бурую окраску.

Диагностика

Диагностика гигантоклеточной опухоли в челюстных костях трудна вследствие ее сходства с другими патологическими процессами: остеогенной саркомой, саркомой Юинга, эозинофильной гранулемой, амелобластомой, фиброзной дисплазией, аневризмальной костной кистой, хондромой (энхондромой). Особые затруднения возникают при локализации опухоли в верхней челюсти, где рентгенологические признаки теряют свою типичность.

В отдельных случаях диагностическая пункция кости помогает поставить предварительный диагноз на основании характера пунктата (кровь или белковая жидкость с примесью кристаллов холестерина).

Следует отметить, что большинство больных с литической формой опухоли поступили в нашу клинику с диагнозом остеогенной саркомы. В раннем детском возрасте быстрый рост опухоли и лизис кости были основанием для такой диагностической ошибки.

Окончательный диагноз устанавливают, сравнивая данные клинического и рентгенологического исследований и инцизионной биопсии.

Лечение

Лечение детей с гигантоклеточными опухолями хирургическое. Лучевую терапию опухоли, применяемую отдельными авторами у взрослых, детям не назначают.

Против лучевой терапии гигантоклеточных опухолей у детей и взрослых и за преимущества оперативного лечения высказалось большинство участников VII Международного конгресса ортопедов в 1957 г. (D. С. Dahlin, N. Capener и др.), а также симпозиума по остеобластокластомам в Москве в 1960 г. (Н. Н. Приоров, И. Т. Шевченко, В. Я. Шлапоберский, С. Д. Терневский, М. В. Волков).

Сторонниками комбинированного лечения являются И. А. Кожевников и Б. А. Аксенов (1960), Н. Н. Мазалова (1960). Б. М. Эйдельштейн (1960) и американские хирурги во главе с В. L. Coley категорически высказываются против комбинированного метода лечения гигантоклеточных опухолей, считая,что после этого отмечается наибольший процент малигнизации первично доброкачественных форм опухоли в случаях их рецидивирования. С этим согласны и рентгено-радиологи [Бенцианова В. М., Бальсевич С. Я., 1960], имеющие большой опыт в лечении остеобластокластом челюстных костей.

На малую эффективность рентгенотерапии остеобластокластом и факты нарушения зон роста у детей под влиянием этого лечения указывают М. В. Волков (1974), L. Lichtenstein (1957) и др. Противник рентгенотерапии гигантоклеточных опухолей костей у детей S. Cade (1949) отметил ее вред и отрицательное влияние на рост челюстей. По его мнению, о последствиях лечения детей этим методом можно судить не раньше чем через 10-15 лет. Автор ссылается на 11 случаев озлокачествления первично доброкачественных опухолей, причем в одном из них малигнизация произошла через 22 года после лучевой терапии.

Комбинированное лечение проведено нами 29 детям. Из них у 8 детей возник рецидив роста литической формы опухоли, причем у 3 дважды — после рентгенотерапии и выскабливания. Рентгенотерапия проведена у 3 больных. Из них у мальчика 14 лет с литической формой опухоли, несмотря на два курса лучевого лечения, рост опухоли не прекратился.

Наш опыт подтверждает положение, что первое место в терапии гигантоклеточных опухолей у детей должно быть отведено хирургическому лечению. Хирургическое лечение остеобластокластом челюстей у детей, проводившееся нами в период. с 1952 по 1962 г. (кафедра хирургической стоматологии ММСИ) и в 1963-1986 гг. (кафедра стоматологии детского возраста того же института), было во многом различным.

Из 56 больных детей с остеобластокластомой в первом периоде оперировано 34; из них выскабливание произведено у 24 (у 5 дважды, поскольку наблюдались рецидивы), частичная резекция челюсти — у 14, резекция с одномоментной костной пластикой ауторебром — у одного ребенка.

Рентгенотерапия проведена в 2, комбинированное лечение — в 20 случаях. Во втором периоде оперировано 113 детей; из них у 70 проведены частичные резекции челюсти, у 32 — резекции, у 11 — выскабливание с обработкой прилежащей к опухоли кости фрезой до видимых здоровых участков, чем и объясняется уменьшение числа рецидивов.

Во втором периоде рецидивы отмечены у 4 больных: после выскабливания— у одного, частичной резекции — у 2, резекции челюсти — у одного больного. Резекция нижней челюсти с одномоментной пластикой аллокостью проведена у 17 детей.

Необходимо отметить, что из 9 случаев рецидивов в 8 имела место литическая форма и только в одном — ячеистая форма опухоли. Рентгенотерапия проведена у одного ребенка, комбинированное лечение — у 9 детей.

Возможность рецидивирования даже после тщательного выскабливания заставила нас в последние 15 лет отказаться от этой операции при гигантоклеточных опухолях у детей. Такого же мнения придерживаются М. В. Волков (1985) и R. Marie d'Aubigne и A. Mazabraud (1964), наблюдавшие рецидивы после выскабливания гигантоклеточных опухолей в 60% случаев.

Прогноз при доброкачественных гигантоклеточных опухолях следует определять осторожно, так как, по данным литературы, такие опухоли больше, чем другие новообразования,, склонны к малигнизации. Это относится главным образом к литическим формам. По данным В. Я. Шлапоберского (1960)v малигнизация происходит в 15%, по данным I. Doherti и соавт. (1958) — в 18% случаев. Озлокачествление первично доброкачественной остеобластокластомы нижней челюсти наблюдали и мы.

Больная К., 16 лет. В лечебных учреждениях по месту жительства произведены три операции, после которых возникали рецидивы и наступал более интенсивный болезненный рост опухоли. При верификации данных гистологических исследований удаленной опухоли после второй операции; выявлена типичная картина доброкачественной остеобластокластомы.

В клинике для уточнения диагноза произведена биопсия. При микроскопическом исследовании отмечена картина остеогенной саркомы с резким полиморфизмом как одноядерных, так и многоядерных клеток. Операция: резекция нижней челюсти с обширным иссечением мягких тканей подбородка и нижней губы. Образовавшийся дефект нижней трети лица закрыт при помощи филатовского стебля. При рентгенологическом исследовании легких метастазы не обнаружены. Через год связь с больной потеряна.

В описанном наблюдении при общей длительности заболевания 6 лет трижды осуществлено выскабливание. Озлокачествление наступило в конце третьего года от начала заболевания,, видимо, вследствие нерадикальных операций.

Повторное развитие гигантоклеточной опухоли может иметь, место не только в кости, недостаточно радикально резецированной при удалении опухоли, но и в пересаженном костном трансплантате при поражении мягких тканей [Бойчев Б., 1960].

Запущенные и запоздало леченные доброкачественные гигантоклеточные опухоли челюстей у детей ведут к тяжелым, трудно устранимым дефектам костей лица, нарушению функций жевания, глотания и речи, что в дальнейшем требует длительной реабилитации больных.

Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н.

Читайте также: