Эритролейкоз что это такое

Эритромиелоз (синоним: эритролейкоз, болезнь Ди Гульельмо) — это одна из форм острого лейкоза, характеризующаяся наличием в крови большого количества ядерных эритроцитов — эритро- и нормобластов. Заболевание протекает с нарастающей тяжелой анемией, лихорадкой, увеличением печени и селезенки и явлениями геморрагического диатеза в поздних стадиях болезни.

Диагноз эритромиелоза ставят на основании исследования крови и костного мозга. В крови анемия с резко выраженным анизоцитозом, значительным количеством эритробластов на разных стадиях созревания, количество лейкоцитов может варьировать от 3000 до 25 000—30 000, тромбоцитопения. В позднем периоде болезни картина крови отличается преобладанием бластных клеток. Костный мозг богат незрелыми клетками красного ряда, нередко похожими на мегалобласты. Болезнь обычно быстро прогрессирует; прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Лечение эритромиелоза такое же, как и острых лейкозов (см.).

Эритромиелоз [от греч. erythros — красный, myelos — мозг (костный)] — системное заболевание крови по типу лейкоза с одновременно выраженной эритробластической пролиферацией. Наибольшее практическое значение имеет острый эритромиелоз, или синдром Ди Гульельмо.

Чаще всего заболевание протекает по типу острого лейкоза (см.) с высокой температурой, анемией и явлениями геморрагического диатеза; нередко отмечается субиктеричность кожи, обусловленная гемолизом эритроцитов. В некоторых случаях наблюдается увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки. Реже температура бывает субфебрильной, заболевание начинается постепенно и протекает длительно.

Диагноз ставят на основании анализов периферической крови и костного мозга. В крови отмечается прежде всего выраженная нормохромная или гиперхромная анемия с наличием большого количества нормобластов и даже мегалобластоидных клеток (малигнизированные эритробласты), анизоцитоз с тенденцией к макроцитозу, пойкилоцитоз эритроцитов, наличие телец Жолли и колец Кебота. Иногда на 100 лейкоцитов в периферической крови приходится 100—200 нормобластов и даже больше. Количество лейкоцитов или в пределах нормы, или увеличено до 20 000—30 000 в 1 мм 3 ; нередко наблюдается лейкопения со сдвигом влево. Количество тромбоцитов понижено, имеется анизоцитоз их, нередко отсутствие отростков, вакуолизация грануломера и гиаломера.

При исследовании костного мозга в типичных случаях отмечается выраженная гиперплазия за счет увеличения количества нормобластов и ретикулярных клеток при уменьшении количества мегакариоцитов и элементов лейкопоэза. Это указывает на резкое ограничение способности гемоцитобластов дифференцироваться в направлении лейко- и тромбоцитопоэза при усилении их способности дифференцироваться в эритробласты и нормобласты.

Среди эритробластов преобладают крупные, базофильные и так называемые мегалобластоидные эритробласты [параэритробласты Рора (R. Rohr)]. Количество гемоцитобластов также увеличено (10—15%), общее количество эритробластов и нормобластов доходит до 50—60% с преобладанием незрелых элементов, утративших способность дифференцироваться в сторону зрелых эритроцитов; этим объясняется наличие выраженной анемии у таких больных.

Количество элементов миелоидного ряда или обычное, или отмечается выраженное преобладание промиелоцитов и миелоцитов.

Если больные умирают на этом этапе заболевания, болезнь рассматривают как острый эритромиелолейкоз. Если же удается сохранить жизнь больному на более длительный срок, то происходит трансформация костного мозга: наблюдаются динамические переходы от эритробластического костного мозга к гемоцитобластическому или миелобластическому. Заболевание приобретает черты, свойственные острому лейкозу (гемоцитобластозу или миелозу), с соответствующей клинической и гематологической картиной.

Однако не во всех случаях имеется соответствие между картиной костного мозга и периферической крови; в некоторых случаях в крови имеется большое количество нормобластов (эритробластов), а в костном мозге нет увеличения количества эритробластов и нормобластов при наличии высокого процента гемоцитобластов или миелобластов.

Появление большого количества эритробластов в крови в этих случаях объясняется, по мнению Рора, попаданием их в кровь из очагов экстрамедуллярного кроветворения. Наряду с острым эритромиелозом существует и подострый эритромиелоз, который протекает более длительно (3—5 лет и более); в этих случаях имеется также нормобластоз в костном мозге и одновременно гипохромная анемия и лейкопения. Печень и селезенка увеличены, нерезко выражены геморрагические симптомы, гемолиз с повышением билирубина в крови. Существуют и смешанные формы острого и подострого эритромиелоза, в частности эритромегакариоцитарный миелоз (Ди Гульельмо, И. А. Кассирский). В этих случаях в костном мозге наряду с эритро- и нормобластозом отмечается увеличение количества мегакариобластов и мегакариоцитов; в периферической крови наблюдается гипертромбоцитоз.

Весьма спорен вопрос о существовании хронического эритромиелоза, описанного Боном (J. М. Vaughan). Большинство авторов (И. А. Кассирский, К. А. Хасанова и др.) относит это заболевание к группе остеомиелосклероза, его эритробластическому варианту.

Это заболевание обычно развивается медленно; больных беспокоит слабость, тяжесть в левом боку, иногда боли в костях и умеренные диспептические расстройства. При объективном исследовании, помимо бледности кожных покровов и видимых слизистых оболочек, обращает внимание отчетливое увеличение селезенки, которая плотна и безболезненна; в меньшей степени увеличена и печень.

Исследование крови дает умеренную анемию, небольшой лейкоцитоз (до 15 000— 25 000) или даже нормальное количество лейкоцитов; однако в гемограмме, помимо миелобластов, промиелоцитов и миелоцитов, обнаруживаются нормобласты (15— 30%). При исследовании костного мозга находят большое количество эритробластов (нормобластов), много ретикулярных клеток и мегакариоцитов. Трепанобиопсия дает картину выраженного миелофиброза с эндостальным остеосклерозом. Рентгенография костей обнаруживает утолщение губчатого вещества, сужение костномозгового канала. Заболевание протекает сравнительно благоприятно и довольно длительно (до 10—20 лет и даже больше).

Диагноз всех форм и вариантов эритромиелоза труден. Дифференциальный диагноз следует проводить с анемиями: пернициозной (B12-дефицитной), гипопластической, приобретенной гемолитической, с анемией Кули, опухолевой формой системного эритробластоза, с эритробластозом новорожденных и симптоматическим при метастазах рака в костный мозг. Лечение больных эритромиелозом такое же, как при острых лейкозах, в частности пуринетолом, гормональными препаратами (кортикостероидами) и переливаниями эритроцитной массы.

Непосредственное исследование костного мозга с помощью стернальной пункции способствует быстрому выяснению диагноза во многих неясных случаях, особенно при суб- или алейкемических формах лейкозов, когда данные исследования периферической крови трудны для истолкования. В стернальном пунктате обнаруживают гиперплазию костного мозга с наличием всех клеточных форм миелоидного ряда, но с отчетливым сдвигом в сторону незрелых элементов и прежде всего миелоцитов. Большей частью обращает на себя внимание полиморфизм величины клеток.

При остром миелобластическом лейкозе преобладают патологические миелобласты. Положительная реакция на пероксидазу помогает установить принадлежность к миелоидному ряду клеток, с трудом поддающихся классификации. Rohr указывает на то, что в ранних стадиях заболевания количество миелобластов может быть еще не увеличено, из-за чего резко ограничивается диагностическая ценность стернальной пункции. Во многих случаях картина костного мозга при миелозе не отличима от реактивных изменений стернального пунктата, наблюдаемых при инфекциях (Heilmeyer).

Иногда более ценные данные, чем исследование пунктата костного мозга, дает изучение пунктата селезенки, в котором вследствие миелоидной метаплазии обнаруживаются все клетки миелоидного ряда в различных стадиях созревания.

Из других клинических проявлений миелоидного лейкоза необходимо остановиться еще на следующих моментах, представляющих дифференциально-диагностический интерес.

Увеличенные лимфатические узлы всегда подозрительны на миелоз: они могут достигать огромного распространения, но при миелоидном лейкозе могут и отсутствовать на всем протяжении болезни. При лимфатическом лейкозе лимфатические узлы обычно вовлекаются чаще, но иногда они поразительно мало увеличены.

Изредка на первый план выступают поражения слизистой оболочки глотки (Epipharynxtumorl). Чаще — особенно при острых формах — поражаются нёбные миндалины (Некротическая ангина). Нередко первыми клиническими симптомами миелоза бывают явления геморрагического диатеза; они особенно резко выступают при остром миелозе. В клинической картине первоначально может преобладать анемия. У пожилых больных лейкоз может маскироваться симптомами сердечной недостаточности, часто наблюдаются экссудативные плевриты, реже — экссудативный перикардит, которые не сразу распознаются как проявления лейкоза.

При наличии болей в костях всегда необходимо исследовать кровь. Во многих случаях заболевание начинается с общих симптомов инфекционного страдания — повышение температуры, потеря веса, разбитость, поты и т. п., в результате чего возникают самые разнообразные ошибочные диагностические предположения. У других больных первыми проявлениями болезни бывают абдоминальные симптомы, как-то: рвота, поносы (водянистые, а часто и кровянистые), вздутие живота.
Всегда подозрительны на лейкоз неясные опухоли костей (хлорома), в особенности костей черепа.
Иногда в качестве раннего симптома лейкоза наблюдается приапизм.

При эритролейкозах происходит разрастание не только эритропоэтических, но и миелоидных элементов. Преобладание миелоидных и эритробластических элементов может быть установлено как в костном мозгу, так и в селезенке. В периферической крови наряду с незрелыми клетками миелоидного ряда отмечается обилие нормобластов. Решающее значение для диагноза имеет исследование стернального пунктата, обнаруживающее повышение эритропоэза с патологическими эритробластами. При чистом лейкозе, например, эритропоэз в костном мозгу уменьшен.

Но между миелоидными лейкозом, эритролейкозом, хроническим эритробластозом (Гейльмейер — Шёнер) и острым эритробластозом (Гульельмо) имеются постепенные переходы.

Эритролейкоз - это не отдельное самостоятельное заболевание, а лишь одна из распространенных форм острого лейкоза. Имеется у нее и второе название, которое чаще употребляют медики - болезнь Ди Гульельмо.

Эритролейкоз является достаточно опасной и сложной формой острого лейкоза. Свое название эритролейкоз получил не случайно. Объясняется оно тем, что при этом недуге в крови оказывается огромное количество ядерных эритроцитов, которые и провоцируют его дальнейшее развитие.

Что касается течения болезни, то в этом она схожа с самим острым лейкозом. У пациента точно также поднимается высокая температура, по которой чаще всего и замечается недуг. Она может превышать 39 градусов и на первый взгляд появляться совершенно беспричинно.

Кроме того, появляется анемия со всеми присущими ей признаками, гемморагический диатез, из-за гемолиза эритроцитов кожа приобретает легкий желтушный оттенок. При этом, помимо изменения цвета кожного покрова, никаких других признаков желтухи у пациента не наблюдается. Часто увеличивается селезенка, печень и лимфоузлы в различных местах.

В целом, у каждого отдельного пациента заболевание может протекать по-своему. У некоторых мужчин и женщин сразу же поднимается высокая температура, и развитие болезни идет стремительно. Иногда ее повышение оказывается незначительным и зачастую остается незамеченным пациентом. В этом случае и протекает заболевание более вяло и медленно. Развиваться оно может в течении нескольких лет. Второй вариант более опасен, так как симптомы возникают позже, а это значит, что и замечен недуг будет не сразу.

Определить наличие заболевание еще до того, как появятся первые его признаки, позволит полное комплексное обследование и соответствующие анализы. Следует проводить их регулярно даже в качестве профилактики, чтобы вовремя заметить проблему и начать ее лечение в случае необходимости.

Эритролейкоз, как и острый лейкоз, может возникать не только у взрослых пациентов, но также и у детей. Конечно, у маленьких пациентов заболевание протекает сложнее и чаще приводит к необратимым последствиям. Поэтому за указанными симптомами у детей необходимо следить особенно внимательно.

Трудно назвать основную причину возникновения эритролейкоза. Если бы удалось точно ее установить, а также определить факторы, влияющие на развитие недуга, то бороться с ним было бы значительно проще. В целом причины обсуждаемой болезни схожи с острым лейкозом.

В первую очередь это радиоактивное излучение. Именно его современные медики называют самой распространенной причиной появления таких страшных недугов. Подтвердить это может активное распространение болезни на территориях, на которых испытывалось ядерное оружие или случались техногенные катастрофы. Первыми реагируют на такое излучение именно ткани костного мозга.

Еще одной частой причиной появления опасного заболевания являются онкогенные вирусы. Многие люди считают их совершенно неопасными, но ученые установили, что такие организмы способны попадать в клетки кроветворных органов и способствовать тем самым возникновению в них генных мутаций. К таким вирусам в первую очередь можно отнести цитомегаловирус, а также семейство герпеса.

Нельзя забывать и о такой причине, как наследственность. Во многих случаях специалистам удалось зафиксировать закономерность возникновения лейкоза у ближайших родственников больных.

Опасным для человека явлением стали и химические канцерогены. При этом, на сегодняшний день они распространены практически повсеместно. Они есть и в воде, и в почве, и в воздухе. В некоторых случаях канцерогены также провоцируют развитие лейкоза.

Специалисты отмечают, что спровоцировать появление опасного заболевание способны и некоторые продукты питания. К ним относятся те, в состав которых входят эмульгаторы, ароматизаторы, красители, стабилизаторы и прочие вредные соединения.

Нельзя точно сказать, по каким причинам появляется и развивается эритролейкоз. Он может возникать совершенно неожиданно для пациента или и вовсе проявить себя уже на серьезной опасной стадии. Поэтому очень важно следить за своим здоровьем и регулярно обследоваться в специализированных клиниках.

Эритремия — это патология системы крови из группы лейкозов хронических. Характеризуется данное заболевание высоким количественным показателем эритроцитов в крови. Эритремию еще называют болезнью Вакеза-Ослера, а также истинной полицитемией. Развивается и прогрессирует патология медленно, протекает доброкачественно.

Что происходит в организме при эритремии?

Красный костный мозг человека

Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.

Распространенность заболевания

Классификация эритремии

Наличие бластных клеток — признак полицитемии

Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:

истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).

Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).

Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.

Стадии эритремии

Образование тромбов во 2-й стадии опасно для здоровья пациента

Различают следующие стадии эритремии:

Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*10 12 на литр крови).
Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*10 12 эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.

На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток. Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента. В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:

период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.

Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).

Причины

Мутации в геноме человека могут стать причиной эритремии

Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:

теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.

Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
контакт с лакокрасочными изделиями;
стрессовые ситуации;
ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.

Группы риска

Лица с нестабильным генетическим аппаратом находятся в группе риска

Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).

Симптомы заболевания

Головная боль как неспецифический признак эритремии

Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно. К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук. Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).

Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:

гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
некротические изменения кожи пальцев конечностей;
болезненность суставов;
увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
кардиомиопатия (дилатационная);
повышение цифр кровяного давления;
жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
частые кровотечения;
прогрессирование мочекислого диатеза.

Высокое давление начинает беспокоить пациента в анемической стадии

Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:

Диагностика

Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии

Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля. Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

Лабораторные критерии диагностики эритремии:

эритроцитоз (7*10 12 на литр и более);
тромбоцитоз;
лейкоцитоз;
снижение показателя СОЭ;
увеличение гематокрита;
повышение печеночных проб;
снижение уровня железа крови.

Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).

Лечение эритремии

Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии

В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.

Принципы лечения эритремии:

Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
Назначение препаратов железа при его дефиците.
Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.

Прогноз и возможные осложнения

Опасное осложнение эритремии — тромбооразование

тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
развитие частых обильных кровотечений;
синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
острый миелоидный лейкоз.

Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.

Острый эритромиелоз

Острый эритролейкоз встречается в основном у взрослых, чаще в возрасте старше 30 лет. У детей заболевание развивается довольно редко. Мужчины более предрасположены к болезни Ди Гульельмо, нежели женщины.

На долю заболевания приходится от 3% до 5% всех острых миелоидных лейкозов (ОМЛ) и 20-30% всех вторичных лейкозов.

Среди основных причин, вызывающих острый эритромиелоз, специалисты выделяют следующие факторы:
• ионизирующее излучение;
• перенесенная химиотерапия;
• генетическая предрасположенность.

В процессе развития заболевания отмечается нарастание тяжелой анемии, лихорадки, а также наблюдаются явления геморрагического диатеза на поздних стадиях. Болезнь характеризуется вторжением патологических эритроидных элементов в селезенку, печень, лимфатические узлы, сердце, кожу, мышцы, пищевод, желудок, надпочечники, почки и половые железы. Вследствие этого часто наблюдается увеличение пораженных внутренних органов.

Болезнь, как правило, начинается постепенно и имеет длительный характер развития. Довольно часто у больных наблюдается высокая температура тела и субиктеричность кожи, что обусловлено гемолизом эритроцитов. На некоторых стадиях лейкоза имеет место увеличение лимфоузлов.

К признакам заболевания относятся также:
• усталость;
• одышка при физической нагрузке;
• умеренное снижение веса;
• боль в суставах;
• бледность кожных покровов;
• частые кровотечения из носа и десен, а также кровоизлияния в сетчатке глаз.

При остром эритромиелозе в костном мозге количество клеток красного ряда существенно увеличивается. Подобная картина имеет место при гемолизе эритрокариоцитов, иными словами — при В12-дефицитной анемии и при неэффективном эритропоэзе.

Клетки эритроидного ростка при остром эритролейкозе становятся доминирующими в костном мозге, а их число от общего количества ядерных клеток в костном мозге достигает 90%. С развитием заболевания происходят серьезные изменения эритроидных клеток. Наблюдается преобладание в костном мозге многоядерных и одноядерных клеток гигантских размеров и несоответствие между созреванием ядра и цитоплазмы. Ядра некоторых клеток принимают несвойственную им форму.

Число недифференцированных клеток и миелобластов в костном мозге возрастает до 10%, а количество мегакариоцитов, наоборот, снижается.
Специалисты выделяют три стадии развития болезни:
• эритробластозная;
• смешанноклеточная;
• миелобластная.

На последней стадии развития заболевания обнаруживаются бласты с преобладанием осмиофильных плотных внутриядерных телец округлой или овальной формы. В них присутствуют упорядоченно локализованные гранулы. Такие клетки способствуют процессам, разрушающим цитоплазматическую мембрану.

Постановка диагноза осуществляется по результатам анализов костного мозга и периферической крови, в которой отмечается выраженная гиперхромная или нормохромная анемия с большим количеством нормобластов и даже малигнизированные эритробласты. Анализ крови обнаруживает также:
• анизоцитоз с тенденцией развития макроцитоза;
• присутствие колец Кебота и телец Жоли;
• пойкилоцитоз эритроцитов;
• количество лейкоцитов увеличено или в пределах нормы (иногда лейкопения имеет даже сдвиг влево);
• количество тромбоцитов ниже нормы.

В типичных случаях исследование костного мозга выявляет выраженную гиперплазию, которая развивается из-за увеличения числа ретикулярных клеток и нормобластов при одновременном уменьшении числа элементов лейкопоэза и мегакариоцитов.

При постановке диагноза проводят также рентген грудной клетки, КТ и МРТ. ЭхоКГ используется для оценки функции сердца перед химиотерапией. Однако решающее значение в диагностике болезни Ди Гульельмо имеет биопсия костного мозга.

Лечение при эритромиелозе не отличается от лечения других форм острого лейкоза. Оно заключается в применении гормональных препаратов, пуриентола и переливании эритроцитной массы.

Продолжительность жизни у больных острым эритролейкозом в среднем составляет около полугода, и только лишь один пациент из пяти доживает до полутора лет.

Приостановить развитие болезни и получить устойчивую положительную динамику ни с помощью цитостатической терапии, ни с помощью переливания эритроцитной массы, к большому сожалению, невозможно.

Читайте также: