Эпидермоидная киста код холестеатома вентрального отдела зчя

Эпидермоидная киста - доброкачественная опухоль, чаще врожденная (эпидермоид) и реже приобретенная (холестеатома), с четкими контурами, экспансивным ростом, приводящая к костной реструктуризации - деструкция в области роста и петрификаты в краях капсулы (головки стрелок на рис.1801 и звёздочка на рис.1802).


Рис. 1801 и 1802

0,2-1,8% от всех опухолей ЦНС, возрастной диапазон от 20 до 60 лет, пик встречаемости 20-40 лет.

На КТ эпидермоидная киста четко очерченная зона костной деструкции со склерозированными краями. В базальных цистернах и латерально. Интракраниально на основании черепа в стороне от срединной линии. 40-50% холестеатом локализуются в области мостомозжечкового угла [2]. Реже в области больших полушарий. Плотность от - 30 до ликворной. В 10-25% случаев имеются обызвествления. На МРТ изоинтенсивна ликвору (может быть↑по Т1 реже). На Flair часто неоднородна, имеет “грязный” сигнал [48]. Имеет особенность ограничивать диффузию, DWI↑. Данный вид кист может быть врожденными (эпидермоидная киста) или приобретенными (холестеатома). Врожденные вероятнее всего возникают из фрагментов эктодермальных эпителиальных элементов, которые остаются в полости замыкающей невральной трубки. Приобретенные чаще всего травматического генеза, когда происходит проникновение эпидермиса в глубоко лежащие ткани, где он и образует кисту [2].


Эпидермоидная киста в виде массы без чётких контуров в области правого мостомозжечкового угла (головки стрелок на рис.1803) и препонтинной области со смещением ствола головного мозга назад (головки стрелок на рис.1804), а так же с распространением в хиазмально-селлярную область (головки стрелок на рис.1805), имеющая интенсивность МР-сигнала схожую с цереброспинальным ликвором на Т1.


Врожденное образование, изоинтенсивное на Т2 ликвору в параселлярной области слева (звёздочки на рис.1806). Патогномоничная особенность эпидермоидной кисты - ограничивать диффузию межклеточной жидкости, что приводит к повышению интенсивности МР-сигнала на DWI (стрелки на рис.1807). Распространение дермоидной кисты, изоинтенсивной ликвору в селлярной области с хватом артерий и оттеснением структур головного мозга (головки стрелок на рис.1808).


Область в левой средней черепной ямки имеющая жировую плотность на КТ однородной структуры (рис.1809). Атрофия костных структур от давления с перестройкой и раздвиганием костных структур основания черепа в левой средней черепной ямке (рис.1811 и звёздочка на рис.1810), а так же с наличием обызвествления в капсуле (головка стрелки на рис.1810).

На КТ нет признаков изменения плотности образования на сканах после контрастного усиления (рис.1812-1814).


Эпидермоидные кисты типично не усиливаются, и крайне очень редко демонстрируют любое усиление стене. Тонкое усиление по периферии иногда может рассматриваться. В редких случаях злокачественного перерождения, повышение становится более выраженным [48].


Не резко выраженное контрастное усиление стенки эпидермоидной кисты, выявляемое на постконтрастных МРТ в режиме Т1 (головки стрелок на рис.1815-1817).

Дермоидная киста (зрелая тератома)

Дермоид в отличии от эпидермоида располагается по средней линии, чаще в ЗЧЯ или в пинеальной области. Эпидермоид встречается в 6-8 раз чаще, чем дермоидная киста. Так же эпидермоид обладает особенностью значительно ограничивать диффузию, приводя к повышению МР-сигнала по DWI. Тератома всегда врожденная, в связи с чем, чаще диагностируется у детей. Эпидермоид может быть врожденным и приобретенным, диагностируется чаще в среднем возрасте.

Признаки и симптомы эпидермоидных кист в связаны с постепенным масс-эффектом, такие как: головные боли (наиболее распространенный симптом), дефицит черепных нервов, мозжечковые симптомы, припадки, повышенное внутричерепного давления. Периодический асептический менингит встречается редко, но признан и менее распространен, чем при дермоидных кистах.


Рецидив эпидермоидной кисты после операции в средней черепной ямке справа (звёздочки на рис.1827), с наличием неоднородной массы, а так же обызвествления в стенке указанного образования (головки стрелок на рис.1828). DWI незаменима для оценки остаточной ткани образования или для диагностики рецидива (головки стрелок на рис.1829).

Хирургическое иссечение является методом выбора, если имеются выраженные симптомы заболевания. Тем не менее, полная резекция трудна, поскольку не все ткани можно удалить, особенно со всех черепных нервов и сосудов. В связи с чем рецидив - не редкость, хотя рост, как правило, медленный и многолетний, могут пройти годы без новых симптомов. Радикальность удаления опухоли и диагностика рецидива эффективно оценивается с использованием импульсной последовательности DWI. Прогноз для жизни относительно благоприятный.

  1. Корниенко В. Н., Пронин И. Н. Диагностическая нейрорадиология : в 3-х томах. — Т. 3. — М., 2009. — 462 с.
  2. De San Pedro J. R., Rodr guez F. A., N guez B. F. [et al.]. Massive hemorrhage in hemangioblastomas Literature review // Neurosurg Rev. — 2010. — Vol. 33 (1). — P. 11—26.


Представляем вашему вниманию книгу по диагностике опухолей головного мозга на КТ и МРТ. Стоимость книги при заказе у нас - 1000 рублей. При заказе 2х книг - третья в подарок. Размер А4, объём 600 страниц и 2000 диагностических изображений.Полный разбор каждой опухоли головного мозга с характеристикой морфологии, контрастного усиления, динамики наблюдения, а так же дифференциальной диагностики. Всё это сопровождается подробными комментариями и демонстрацией на изображениях.


Арахноидальная киста - ликворная киста, стенки которой сформированы паутинной оболочкой. Арахноидальные кисты располагаются между поверхностью мозга и паутинной (арахноидальной) оболочкой.


Нейроэпителиальные кисты - (нейроглиальные или глиоэпендимные кисты), являются аномалиями развития, возникающими в результате поглощения части развивающейся нейроэктодермы, из лептоменингиальной нейроглиальной гетеротопии, или из складок сосудистой мягкой мозговой оболочки в случае хориоидальных кист борозд. Могут быть классифицированы в зависимости от местоположения в интравентрикулярную, хориоидальной борозды, и интрапаренхимальные кисты.


Коллоидная киста III желудочка - дисэмбриогенетическое доброкачественное образование с эпителиальной выстилкой и коллоидным содержимым, иногда с тенденцией к увеличению и, как следствие - окклюзия отверстий Монро с развитием гидроцефалии.


  • головной мозг
  • магнитно-резонансная томография
  • эпидермоидная киста

Эпидемиология

Являются относительно распространенными врожденными образованиями, на долю которых приходится около 1% от всех внутричерепных опухолей. Очень медленно растут и, как правило, требуется много лет, чтобы появилась клиника. Возраст пациентов от 20 до 40 лет. Редко ассоциированы с триадой Currarino (аноректальная, сакральная аномалии и пресакральные образования (переднее сакральное менингоцеле, тератома, гамартома)).

Клинические проявления

Симптомы обусловлены постепенно нарастающим масс-эффектом и представлены:

  • головными болями (наиболее распространенный симптом)
  • дефицитом черепных нервов
  • мозжечковыми симптомами
  • припадками
  • повышением внутричерепного давлени

Редко, рецидивирующий асептический менингит, похожий на таковой при менее распространенных дермоидных кистах.

Патология

Эпидермоидные кисты могут быть врожденными (наиболее часто, являются результатом неполного разделения эктодермы во время закрытия невральной трубки) или приобретенными (послеоперационная или посттравматическая имплантация). Патологически, внутричерепные эпидермоидные кисты идентичны врожденным холестеатомам верхушки пирамиды височной кости, среднего уха. Они отличаются от дермоидных кист, которые имеют эпидермальные и кожные придатки, такие как волосы и сальные железы, и зрелых тератом, которые имеют все три слоя.

Они имеют тонкую капсулу, представленную тонким слоем плоского эпителия, который макроскопически белый и жемчужный, и может быть гладким, дольчатым или узловым. Содержимое кистозного компонента обычно представлено воскообразным материалом из десквамированных кератиновых производных и кристаллами холестерина. Следует отметить, что некоторые авторы, указывают на то, что эпидермоидные кисты имеют некоторое гистологическое сходство с кистозными (адамантиноматозными) краниофарингиомами.

Локализация

  • интрадурально: 90%
    • мостомозжечковый угол: 40-50%
      • третие по частоте встречаемости образования мостомозжечкового угла (после вестибулярных шванном и менингиом), на долю которых приходится около 5-10% всех опухолей в этом регионе
    • супраселлярная цистерна: 10-15%
    • четвертый желудочек:

      17%

    • средняя черепная ямка
    • межполушарная щель
    • спинальная (редко)
  • экстрадурально: 10%
    • большинство в черепе

Особенности визуализации

Дольчатые образования, которые заполняют, расширяют ликворные пространства, оказывают постепенно нарастающий масс-эффект, проникают между структурами и охватывают соседние нервы и сосуды. Частой особенностью кист задней черепной ямки является смещение основной артерии в сторону от моста.

Сочетание клеточных остатков вместе с высоким содержанием холестерина понижают плотность эпидермоидов приблизительно до 0 HU; таким образом, эпидермоидные кисты могут быть идентичными по плотности с ликвором, и выглядеть так же, как арахноидальные кисты.

Кальцификация не часто (10-25% случаев); редко эпидермоидная киста может быть гиперденсной вследствие кровотечения, омыления или высокого содержания белка ("белые эпидермоиды").

Они не копят контраст, и только в очень редких случаях демонстрируют накопление контраста стенкой.

Проявления на МРТ схожи с таковыми на КТ; эпидермоиды часто неотличимы от арахноидальных кист или расширенных ликворных пространств на многих последовательностях.

  • T1
    • обычно изоинтенсивны ликвору
    • часто наблюдается более интенсивный сигнал по сравнению с ликвором по периферии образования
    • редко могут иметь гиперинтенсивный сигнал ("белые эпидермоиды")
    • редко внутреннее кровоизлияние может привести к повышению интенсивности сигнала
  • T1 C +
    • иногда может быть тонкое накопление контраста по периферии
    • в редких случаях злокачественного перерождения, накопление становится более выраженным
  • T2
    • обычно изоинтенсивны ликвору (65%)
    • слегка гиперинтенсивнее (35%)
    • редко гипоинтенсивные, как правило , в случаях так называемых "белых эпидермоидов"
  • FLAIR
    • обычно неоднородный / "грязный" сигнал; выше, чем от ликвора
    • остерегайтесь потоковых артефактов от пульсации ликвора, которые могут имитировать подобные изменения
  • DWI: в отличии от арахноидальных кист имеют гиперинтенсивный сигнал при высоких значениях b-фактора (сочетание истинного ограничения диффузии и эффекта Т2-просвечивания )

Лечение и прогноз

При наличии симптоматики хирургическое иссечение является методом выбора. Полная резекция затруднительна, так как не все ткани могут быть удалены, особенно расположенные около черепномозговых нервов и сосудов. Поэтому рецидив не редкость, хотя рост, как правило, медленный и може пройти много лет без появления новых симптомов.

Т.н. эпедермоидные или дермоидные кисты.

Сравнение дермоидов и эпидермоидов

Оба типа являются пороками развития. Это доброкачественные опухоли, которые возникают из фрагментов эктодермы, оставшихся при разделении эктодермы на два листка. Эти опухоли имеют линейный темп роста, характерный для кожи (а не экспоненциальный, как при других неопластических опухолях).

Отличительные признаки обоих типов опухолей приведены в табл. 14-47.

Табл. 14-47. Сравнительная характеристика эпидермоидов и дермоидов

0,5-1,5% от мозговых опухолей

0,3% от мозговых опухолей

Слоистый чешуйчатый эпителий

Включает дополнительные органы кожи (волосяные фолликулы и сальные железы

Кератин, клеточный детрит, холестерол

Тоже, что и в эпидермоиде + волосы и кожное сало

Чаще латеральная (напр., ММУ)

Чаще носят изолированный характер

Сочетаются с другими врожденными аномалиями вплоть до 50% случаев

Могут быть короткие повторные эпизоды асептического менингита

Могут быт повторные вспышки бактериального менингита

1. свод черепа: поражения черепа возникают в тех случаях, когда эктодермальные остатки оказываются внутри развивающегося черепа; по мере роста опухоли возможно ее распространение на эпидуральное пространство

2. внутричерепная локализация: наиболее частые места:

A. супраселлярная область: часто приводит к битемпоральной гемианопсии и атрофии зрительных нервов и только иногда к гипофизарным (эндокринным) симптомам (включая несахарный диабет)

B. ММУ: могут вызывать тригеминальную невралгию, особенно у молодых пациентов

C. основание ЗЧЯ: могут вызывать нарушения нижних ЧМН, мозжечковые расстройства и/или нарушения со стороны кортико-спинальных трактов

D. внутри желудочковой системы: чаще, чем в других, встречаются в IV желудочке

4. в позвоночном канале:

A. большинство опухолей возникают в грудном и верхнепоясничном отделах

B. в нижнепоясничном отделе эпидермоид может возникнуть в результате иатрогенных действий (ЛП)

C. дермоид позвоночного канала обычно сочетается с дермальным синусом и может вызывать повторные атаки спинального менингита

Эпидермоидные кисты

  • преимущественное расположение в ММУ, IV желудочке, супраселлярной области
  • т.н. холестеатома (часто ее путают с холестероловой гранулемой)

Т.н. холестеатома или жемчужная опухоль. См. также сравнение с дермоидами выше. Составляют 1% внутричерепных опухолей, и ≈7% опухолей ММУ. Могут происходить из любой из следующих структур:

1. остатков перемещенных дорсальных срединных эктодермальных клеток, захваченных во время закрытия нервной трубки на 3-5 нед развития плода

2. остатков мультипотенциальных эмбриональных клеток

3. остатков эпителиальных клеток, попавших в ММУ при развитии слухового пузыря

4. эпидермальных клеток, попавших в ЦНС, напр., при ЛП

Эпидермоиды выстланы слоистым чешуйчатым эпителием, содержат кератин (за счет отслойки эпителия), клеточный детрит и холестерол. Они растут с линейной скоростью, как нормальная кожа, в отличие от экспоненциального роста истинных неоплазм. Кистозная часть опухоли может быть заполнена жидкостью или иметь хлопьевидное содержимое. Они имеют тенденцию располагаться на границе тканей, существующих в норме, и окружать жизненно важные структуры (ЧМН, ВСА и т.д.).

Отличие от холестероловой гранулемы

Эпидермоидные кисты часто приравнивают к холестероловым гранулемам. Однако, это различные поражения; последние обычно возникают после хронического воспаления. Некоторые различия представлены в табл. 14-48.

Табл. 14-48. Сравнительная характеристика эпидермоида и холестероловой гранулемы

Остатки эктодермы в ЦНС

Хронические воспалительные клетки, окружающие холестероловые кристаллы (в результате распада мембан эритроцитов?)

Обычно врожденные, редко приобретенные

Хроническое воспаление среднего уха или идиопатический гемотимпанум

В значительной степени зависят от локализации

Обычно имеется вестибулярные или слуховые нарушения

КТ: низкая плотность; нет КУ; в 33% имеется эрозия кости

МРТ: Т1 режим: интенсивность немного > чем ЦСЖ; Т2 режим: опухоль и ЦСЖ имеет схожую, высокую интенсивность

КТ: гомогенная и изоденсная, кольцевидное КУ, значительное разрушение височной кости

МРТ: повышенный сигнал в Т1 и Т2 режимах

Коричневая (из-за гемосидерина)

Микроскопическая картина 331

Выстлана слоистым чешуйчатым эпителием

Фибробластическая пролиферация, макрофаги, содержащие гемосидерин, расщепления холестерола, гигантоклеточная реакция

Агрессивная практически тотальная резекция

Может быть достаточно субтотальной резекции с последующим дренажом

Клиническая презентация

Эпидермоиды могут проявляться как любые объемные образования соответствующей локализации. Но кроме этого, они могут проявляться повторными эпизодами асептического менингита, вызванными разрывами кист и выделением их содержимого. Возможные при этом симптомы: жар, раздражение менингеальных оболочек. В анализе ЦСЖ имеется плеоцитоз, понижение содержания глюкозы, повышение белка; роста микробов нет. Могут быть видны кристаллы холестерола, которые можно узнать по аморфному двоякопреломляющему виду.

Менингит Молларе – редкий вариант асептического менингита, при котором в ЦСЖ обнаруживаются большие клетки, которые напоминают эндотелиальные клетки (это могут быть макрофаги), которые могут наблюдаться у некоторых пациентов с эпидермоидными кистами.

Диагностика

КТ : низкая плотность, ненамного большая, чем у ЦСЖ, не накапливают контраст. При обнаружении КУ возможно наличие злокачественного эпителиального компонента. В 33% случаев имеется эрозия кости.

МРТ : в Т1 режиме интенсивность немного > чем ЦСЖ; в Т2 режиме опухоль и ЦСЖ имеет схожую, высокую интенсивность.

При удаление эпидермоида требуется осторожность, чтобы не разлилось содержимое кист, которое обладает раздражающим действием и может вызывать тяжелый химический менингит (менингит Молларе). Для ↓ риска развития п/о сообщающейся ГЦФ Бергер предлагает и/о орошение р-ром гидрокортизона (100 мг/л р-ра Рингера лактата). В/в введение стероидов во время операции и тщательное промывание ФР могут дать тот же результат. В связи с плотными сращениями часто приходится оставлять фрагменты капсулы, но в тех случаях, когда они маленькие, это не влияет на удовлетворительность исхода операции.

Несмотря на адекватное удаление не редко на п/о томограммах имеется стойкое смещение ствола мозга. Облучение в ПОП не показано, т.к. опухоль является доброкачественной, а ЛТ не предотвращает возможность рецидива.

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Эктодермальная инклюзионная киста
2. Определения:
• Внутричерепные эпидермоидные кисты: врожденные инклюзионные кисты

б) Визуализация:

2. Рентгенологические признаки эпидермоидной кисты головного мозга:
• Рентгенография:
о Эпидермоидные кисты диплоического пространства:
- Могут видоизменять кожу головы, наружную/внутреннюю пластинки костей черепа и эпидуральное пространства
- Обычно округлая или дольчатая структура

- Четко визуализируется, имеет склеротический ободок


(а) КТ, костное окно, аксиальный срез: отмечается типичный внешний вид интрадиплоической эпидермоидной кисты в виде протяженного образования с выраженным кортикальным ободком по его краям.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается фестончатое ремоделирование черепа дольчатым гиперинтесивным объемным образованием. При операции была удалена интрадиплоическая эпидермоидная киста.

5. Ангиография:
• Традиционная ангиография:
о В зависимости от локализации и размеров возможно выявление аваскулярного масс-эффекта

6. Несосудистые инвазивные исследования:
• Миелография:
о Цистернография с контрастированием позволяет визуализировать неровные границы дольчатой опухоли, проникающей в анатомические полости

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ
• Советы по протоколу исследования:
о FLAIR часто позволяет отличить те образования, которые невозможно дифференцировать по данным традиционных методик
о Гиперинтенсивный сигнал на ДВИ-определяющий фактор в дифференциальной диагностике с арахноидальной кистой

в) Дифференциальная диагностика эпидермоидной кисты головного мозга:

2. Воспалительная киста:
• Например, нейроцистицеркоз
• Часто накапливает контраст
• КТ-плотность/интенсивность сигнала обычно не строго идентичны СМЖ
• Часто перифокальный отек, глиоз

3. Кистозная опухоль:
• КТ-плотность/интенсивность сигнала не соответствуют СМЖ
• Часто накапливает контраст

4. Дермоидная киста:
• Обычно по срединной линии или вблизи нее
• Напоминает жир, а не СМЖ, содержит дермальные придатки; часто наблюдается ее разрыв

г) Патология:

1. Общие характеристики эпидермоидной кисты головного мозга:
• Этиология:
о Врожденная: эмбриональная этиология:
- Развивается из эктодермальных включений в период замыкания нервной трубки на 3-5 неделе эмбриогенеза
- Врожденные интрадуральные эпидермоидные кисты ММУ развиваются из клеток первой жаберной щели
о Приобретенная: развивается вследствие травмы:
- Нечастая этиология внутричерепных опухолей
- Встречается более часто как причина поражения позвоночника после люмбальной пункции
• Генетика:
о Спорадическое заболевание
• Ассоциированные аномалии:
о Возможно наличие затылочного/лобно-носового тракта дермального синуса

3. Микроскопия:
• Стенка кисты = внутренний слой простого многослойного кубического, плоского эпителия, покрытый фиброзной капсулой
• Содержимое кисты = твердый кристаллический холестерин, кератиновый детрит; дермальные придатки отсутствуют
• Растет за счет прогрессирующего отшелушивания клеток с их трансформацией в кристаллы кератина/холестерина сформированием концентрических пластинок


(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: в левой затылочной области определяется внемозговое объемное образование, которое вызывает фестончатое ремоделирование черепа и смещает твердую мозговую оболочку кнутри.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется отсутствие контрастирования объемного образования ДВИ (не представлено) позволило окончательно подтвердить диагноз эпидермоидной кисты. Такая локализация для этой кисты не типична.

д) Клинические признаки:

1. Проявления эпидермоидной кисты головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Симптомы зависят от локализации и влияния на смежные нейро-сосудистые структуры:
- Наиболее частый симптом: головная боль
- Часто наблюдается нейропатия V, VII, VIII черепных нервов
- При локализации в IV желудочке часто наблюдаются мозжечковые симптомы, хотя увеличение внутричерепного давления наблюдается редко
- Менее часто гипопитуитаризм, несахарный диабет
- Судорожные приступы при локализации в сильвиевой борозде/височной доле
о Клинические проявления могут не развиваться в течение многих лет

2. Демография:
• Возраст:
о Встречается в возрасте 20-60 лет с пиком заболеваемости в 40 лет
о Манифестация в детском возрасте наблюдается нечасто
• Пол:
о М = Ж:
- Женщины предрасположены к развитию гиперденсного на КТ варианта кисты (М:Ж = 1:2,5)
• Эпидемиология:
о Эпидермоидные кисты составляют 0,2-1,8% от всех первичных внутричерепных опухолей
о Значительно более частое заболевание по сравнению с дермоидной кистой (встречаемость выше в 4-9 раз)
о Наиболее частая врожденная внутричерепная опухоль
о Третье по частоте встречаемости объемное образование ММУ/ВСА после вестибулярной шванномы и менингиомы

3. Течение и прогноз:
• Медленный характер роста: скорость роста эпителиального компонента соответствует таковой для нормального эпителия
• Возможно развитие химического менингита вследствие утечки содержимого
• Имеются сообщения о редких случаях злокачественной трансформации в плоскоклеточную карциному (ПКК):
о Предполагается, что длительный или репаративный процесс, вызванный чужеродными элементами, приводит к клеточной атипии и опухолевой трансформации
о Часто этому предшествуют частые рецидивы
о Может развиться спустя годы после хирургической резекции
о Средний возраст при манифестации: 52 года, преобладает у мужчин

4. Лечение эпидермоидной кисты головного мозга:
• Микрохирургическая резекция:
о Осложняется покрытием кистой смежных структур
о При неполном удалении часто возникают рецидивы
о Распространение содержимого по субарахноидальному пространству может произойти во время операции/послеопера-ционного периода:
- Может вызвать химический менингит
- Сообщается о метастазировании по СМЖ и формировании имплантационных метастазов
• Сообщается о редких случаях злокачественной трансформации операционного ложа в ПКК

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте эпидермоидную кисту, если образование проникает в структуры и обволакивает их, а не смещает
2. Советы по интерпретации изображений:
• Содержимое кисты при диагностической визуализации напоминает СМЖ за исключением неполного подавления сигнала на FLAIR
• Гиперинтенсивный на ДВИ сигнал является диагностическим критерием

ж) Список литературы:

  1. Aboud Е et al: Giant intracranial epidermoids: is total removal feasible? J Neurosurg. 1-14, 2015
  2. Law EK et al: Atypical intracranial epidermoid cysts: rare anomalies with unique radiological features. Case Rep Radiol. 2015:528632, 2015
  3. Vellutini EA et al: Malignant transformation of intracranial epidermoid cyst. Br J Neurosurg. 28(4):507-9, 2014
  4. Ren X et al: Clinical, radiological, and pathological features of 24 atypical intracranial epidermoid cysts. J Neurosurg. 116(3):611-21, 2012

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.4.2019

Р.М.Трош, А.Н.Лисяный, Институт нейрохирургии им.акад.А.П.Ромоданова АМН Украины, г.Киев

Ключевые слова: эпидермоидные опухоли, холестеотома, диагностика, лечение, ассептический менингит.

Интракраниальные эпидермоидные опухоли (ЭО) являются достаточно редкой патологией, их частота составляет 0,2-1% от числа всех интракраниальных новообразований. По WHO классификации опухолей ЦНС (1979) ЭО попадают в категорию "другие опухоли аномального формирования и опухолеподобные образования" [18].

Эпидермоидная опухоль (син. эпидермоидная киста, холестеатома, эпидермоид, жемчужная опухоль) - гетеротопическая, дизонтогенетическая опухоль, происходящая из зачатков эпидермиса, сместившегося в полость черепа или позвоночного канала в ранний период эмбрионального развития. Это доброкачественные опухоли, происходящие из клеточных остатков, возникающих при неполном разделении невральной и кожной эктодермы на 3-5-й неделе беременности [5,25,27]. Отделение нейроэктодермы от ее кожного дубликата происходит вдоль средней линии, чем легко можно объяснить преимущественно медиальную локализацию этих опухолей. Латеральное расположение ЭО обусловлено пролиферацией эктопированных эмбриональных клеток после переноса их мигрирующими отическими везикулами или их возникновением при росте сосудов в процессе эмбриогенеза мозга [8]. Описано возникновение спинальных ЭО после многократных чрескожных люмбальных пункций у больных туберкулезным менингитом [4,43]. Доказано, что прямая имплантация фрагментов кожи в мозг новорожденных крыс приводит к росту дермоидных и эпидермоидных опухолей, цитологически сходных с человеческими опухолями [40]. Травма также может провоцировать развитие ЭО [38].

ЭО обычно имеет вид одиночного узла неправильной округлой формы с неравномерно бугристой поверхностью. Редко встречается опухоль, состоящая из 2 узлов и более. Цвет опухоли белый, с характерным перламутровым, напоминающим жемчуг, блеском, который быстро исчезает под воздействием воздуха. Макроскопически это однокамерное (реже многокамерное) отграниченное объемное образование с белым пластинчатым хрупким содержимым, состоящим из ороговевших эпителиальных клеток и кристаллов холестерина, придающих массе сальный вид. Микроскопически капсула ЭО состоит из 2 слоев: наружного, образованного тонким слоем волокнистой соединительной ткани, и внутреннего, представляющего собой тонкий пласт многослойного плоского эпителия. Наружный слой обычно плотно спаян с прилежащим мозговым веществом и иногда содержит инфильтраты из лимфоцитов и плазматических клеток. Внутренний слой соответствует редуцированной структуре эпидермиса, состоящего из 1-2 рядов клеток росткового зернистого и рогового слоев. В тех случаях, когда ороговевшие массы непосредственно прилежат к наружному слою, в нем развивается хроническое продуктивное воспаление, что объясняет плотную связь капсулы с окружающими структурами.

ЭО при росте накапливают кератин и холестерол, которые являются продуктами выброса десквамирующих эпителиальных клеток. Опухоль медленно увеличивается в объеме внутри любого возможного ликворосодержащего пространства: щели, цистерны, желудочка. Увеличивающаяся опухоль принимает форму полости и незначительно смещает находящиеся там сосуды и нервы. Замедленное развитие симптоматики объясняется этими уникальными характеристиками ЭО [44].

Наиболее часто это располагаются в мостомозжечковом углу, в проекции IV желудочка и параселлярной области. В задней черепной ямке ЭО могут располагаться эпидурально (развиваясь в диплоэ чешуи затылочной кости), трансдурально [22] или интрадурально [40]. Мостомозжечковый угол - наиболее частая локализация ЭО, частота которых составляет около 6% [13,39] от числа случаев всех опухолей, развивающихся в данной области. В области IV желудочка они располагаются в 6-26% [10,33] случаев, в мостомозжечковом углу - в 45% случаев [43]. Экстрадуральное расположение ЭО не типично и встречается редко. Наиболее часто встречаются 2 варианта расположения ЭО в задней черепной ямке: в области IV желудочка и мостомозжечковом углу. Именно эти варианты наиболее важны с точки зрения нейрохирургической тактики. Эти опухоли имеют тенденцию к обрастанию сосудов и нервов, которые часто могут быть повреждены в ходе оперативного вмешательства. При расположении ЭО в области мостомозжечкового угла наибольшему воздействию подвергаются черепные нервы. По мере своего роста опухоль смещает корешок V нерва в передневерхнем направлении, постепенно придавливая его к краю вырезки мозжечкового намета. Наиболее часто опухоль обрастает VI нерв, иногда смещает его книзу. VII и VIII нервы, как правило, растягиваются по поверхности опухоли и смещаются кзади и книзу. При опухолях больших размеров смещаются корешки IX и X нервов книзу. В некоторых случаях отмечается их обрастание спайками. При расположении опухоли в IV желудочке отмечается тесная связь опухоли с сосудистым сплетением IV желудочка и нижними отделами его крыши. Опухоль из области IV желудочка через расширенную срединную апертуру может распространяться на дорсальную поверхность продолговатого мозга, окружая нижние ножки мозжечка и задние канатики продолговатого мозга. При врастании опухоли в вещество мозга обнаруживают анастомозы сосудов поверхностных слоев опухоли с внутримозговой сосудистой сетью. Капсула опухоли часто может быть плотно связана со стволом мозга, в некоторых случаях имеет общую сосудистую сеть. Эти особенности ЭО иногда приводят к значительным затруднениям при удалении опухоли и могут быть причиной послеоперационного неврологического дефицита [9,29,42,44].

Ранняя диагностика ЭО затруднена [30], так как длительно опухоль развивается бессимптомно. До появления клинической симптоматики опухоль достигает больших размеров [32,40]. Это связано, по-видимому, с медленным ростом опухоли и ее распространением в пределах ликворных пространств. Симптоматика нарастает медленно, в течение 2-7 лет [30,34]. Важной особенностью является отсутствие или крайне позднее присоединение гипертензионного синдрома, даже при больших ЭО. ЭО, локализующаяся в мостомозжечковом углу, клинически проявляется поражением черепных нервов и мозжечковыми расстройствами. Наиболее часто страдают V,VII и VIII черепные нервы, мозжечковые расстройства встречаются у 80-100% больных. Сочетание ЭО с тригеминальной невралгией наблюдается достаточно часто [19,27,31]. Описан случай, когда пациент дважды подвергался термокоагуляции гассерова узла с временным снятием боли прежде, чем у него была диагностирована ЭО [34]. Ассоциация с тригеминальной невралгией может быть обусловлена ирритацией холестерольными массами корешка V нерва сквозь стенку кисты или компрессией сосудистой петли нерва [34]. Для ЭО IV желудочка характерно наличие атаксии и диплопии, более раннее присоединение гипертензионного синдрома. Иногда ЭО могут проявляться хроническими возвратными менингитами, индивидуальными по течению и продолжительности [6,36], что обусловлено спонтанным выбросом высокоирритативного содержимого в субарахноидальное пространство.

Использование современных методов диагностики не всегда позволяет точно поставить диагноз эпидермоидной опухоли. В 1973 г. Long и соавторы рекомендовал применять для диагностики образований мостомозжечкового угла вертебральную ангиографию, пневмоэнцефалографию и контрастную цистернографию [24]. С появлением КТ и МРТ эти методы утратили первостепенную значимость. В типичных случаях, ЭО выглядит на КТ как пониженной (ликворной) плотности образование с четкими границами, распространяющееся по ликворным пространствам [34,42-44]. ЭО не накапливает контраст, иногда может включать петрификаты. По данным КТ четко отдифференцировать ЭО от другого кистозного образования (арахноидальная киста, кистозная ангиоретикулема, кистозная астроцитома) не всегда представляется возможным. Кроме того, встречаются нетипичные ЭО. Они представляют собой повышенной плотности образования, могут разрушать кость. Их часто путают с другими гиперденсивными образованиями [9]. Для уточнения распространения опухоли рекомендуют проведение КТ-цистернографии [9]. Иногда возникает необходимость в проведении вертебральной ангиографии, выявляющей смещение сосудов и венозных синусов, что важно знать при выборе доступа [42]

МРТ имеет большие диагностические возможности. В типичных случаях в зоне локализации опухоли выявляют в Т1W низкоинтенсивный сигнал, а в Т2W-высокоинтенсивный сигнал, не изменяющийся после контрастирования гадолинием. Сигнал не всегда отличим от ликвора, что затрудняет постановку диагноза ЭО. Так, Shinoda и соавторы в 1995 г. описывали случай, когда у больного с тригеминальной невралгией была интраоперационно обнаружена ЭО мостомозжечкового угла, недиагностированная при МРТ [37]. В связи с этим, выделяют дополнительные признаки ЭО при МРТ: 1) минимальный масс-эффект при больших размерах опухоли; 2) неровный "зубчатый" контур очага; 3) отсутствие перитуморального отека; 4) гидроцефалия обычно не выражена и не соизмеряется с размерами опухоли; 5) сигнал не изменяется после контрастирования [45].

Однако даже при использовании МРТ не всегда возможна четкая дифференциальная диагностика [42]. В нетипичных случаях число диагностических ошибок возрастает. Большую проблему представляет диагностика продолженного роста. Выяснить, чем заполнен послеоперационный дефект (СМЖ или опухолевыми массами), по данным КТ, невозможно, а по данным МРТ это удается сделать только при исследовании в нескольких специальных режимах [34,20].

Вопросы хирургической тактики на сегодняшний день остаются спорными. Учитывая наличие продолженного роста при неполном удалении, нечувствительность опухоли к лучевой и химиоотерапии, уменьшение риска возникновения асептического менингита в послеоперационный период, тотальное удаление всегда желательно[34]. Сообщается о высоком проценте смертности при тотальном удалении, особенно в предшествующий до широкого использования микрохирургической техники период [29]. Операционная смертность колеблется от 7 до 33% [11,15,16,17,21,27], однако у других авторов операционная смертность отсутствует [43,44]. Несмотря на то, что некоторые авторы настаивают на полном удалении опухоли [1,23,44], плотная связь капсулы с важными нейрососудистыми структурами и прилежащим стволом, часто вынуждает ограничиться неполным удалением ЭО [29]. Как метод выбора предлагается декомпрессия с удалением неадгезивной части капсулы [2, 26, 35, 42]. Рекомендуется также коагуляция остатков капсулы [7] в целях уменьшения продолженного роста, но это предложение не получило широкого распространения, так как при этом возникает прямая опасность травматизации спаянных с ней магистральных сосудов, нервов и ствола мозга. Многие авторы сообщают о медленном росте или отсутствии признаков продолженного роста опухоли на МРТ при субтотальном удалении [30,29,43]. Риск и преимущества тотального удаления ЭО должны рассматриваться индивидуально. Если капсула плотно связана с жизненно важными структурами, удалять ее не следует. Большинство авторов предпочитают использовать ретромастоидальный доступ к ЭО мостомозжечкового угла, при большом супратенториальном распространении - комбинированный доступ.[35]

Сторонники тотального удаления [1,43,23] подчеркивают, что оно необходимо не только для предотвращения продолженного роста, но и для предупреждения асептического менингита. Асептический менингит является специфическим осложнением хирургии ЭО и развивается вследствие попадания кристаллов холестерола в ликворную систему. Он является грозным, трудно излечимым осложнением, приводящим иногда к летальным исходам [44] Асептический менингит нередко возникает при частичном удалении капсулы, спаянной с окружающими структурами [28]. Частота его возникновения составляет 5- 12% [43,44]. Как правило, после перенесенного холестерольного менингита у больных часто развивается арезорбтивная гидроцефалия и они нуждаются в проведении шунтирующих операций. К факторам риска возникновения такого менингита относят неполное удаление опухоли и попадание опухолевых масс вне операционного поля в ликворные пространства. Для лечения асептического менингита рекомендуют применять высокие дозы кортикостероидов, в частности метилпреднизолона [29] и дексаметазона [34]. Некоторые авторы рекомендуют орошать операционное поле раствором гидрокортизона [2]. Кортикостероиды назначают до операции и отменяют в отдаленный послеоперационный период. Описан случай, когда у пациента с асептическим менингитом после отмены метилпреднизолона на 8-е сутки после операции появилась головная боль и повысилось внутричерепное давление. Возобновление внутримышечного введения метилпреднизолона улучшило состояние и нормализовало ликворное давление через 4 ч. после инъекции [3]. Уменьшение частоты химического менингита обусловлено более полным удалением опухоли и более широким применением стероидов [42]

Среди других осложнений следует выделить нарушение функции черепных нервов после удаления ЭО. Частота дисфункции черепных нервов может достигать 40% [16,42]. Возникновение этих осложнений зависит от анатомо-топографических взаимоотношений черепных нервов с опухолью и особенностей хирургической тактики.

Наличие продолженного роста является серьезной проблемой. Эти опухоли не радиочувствительны и имеют тенденцию к продолженному росту после частичного удаления. Частота продолженного роста составляет 10-24% [2, 16, 17, 27]. Заболевание часто протекает бессимптомно. При длительном существовании возможно озлокачествление ЭО в десквамоклеточную карциному [12,14]. При этом на КТ опухоль начинает накапливать контраст. Симптоматика продолженного роста появляется через 5-9 лет. В таких случаях рекомендуется проведение МРТ-исследования в специальных режимах.

Результаты повторных операций значительно хуже, чем первичных: выше летальность и уровень послеоперационного дефицита. В связи с этим тактика при наличии продолженного роста неоднозначна. Повторные операции показаны лишь при нарастании неврологического дефицита [29]. В пожилом возрасте возможно консервативное лечение [41].

Таким образом, приведенные данные свидетельствуют, что ЭО являются достаточно редкой патологией, многие аспекты которой изучены недостаточно. Это в первую очередь относится к вопросам диагностики, выбора хирургической тактики, профилактики и лечения осложнений. Дальнейшие исследования в этом направлении смогут существенно улучшить результаты лечения этих новообразований.

Читайте также: