Экстрамедуллярные опухоли клинические рекомендации

Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль
Лечение экстрамедуллярной опухоли

Экстрамедуллярные опухоли —новообразования, которые растут из тканей, окружающих спинной мозг. Они образуются из спинномозговых корешков, оболочек, сосудов. В зависимости от расположения новообразования можно разделить на:

Интрадуральные — те, которые располагаются внутри твердой мозговой оболочки;
Экстрадуральные — располагаются вне твердой мозговой оболочки.

Наиболее часто встречаются доброкачественные экстрамедуллярные опухоли:

Менингиомы;
Невриномы (шванномы);
Нейрофибромы;
Параганглиомы;
Ганглионейромы;

Клиническая симптоматика таких опухолей обусловлена тем, что при росте опухоли происходит сдавление корешков и/или самого спинного мозга, иногда клинические проявления связаны со сдавлением сосудов спинного мозга. Симптомы:

Боль в области образования опухоли;
Развитие парестезий или нарушение чувствительности в зоне иннервируемой сдавленными волокнами спинного мозга или спинномозговым корешком;
Парезы и параличи;
Расстройства тазовых функций.

Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль

Интрадуральная экстрамедуллярная опухоль располагается непосредственно между твердой мозговой оболочкой и спинным мозгом. Локализация их может быть различная:

Вентральная;
Латеральная;
Вентролатеральная;
Дорсальная;
Дорсолатеральная.

В зависимости от расположения опухоли будут сдавлены различные проводящие пути спинного мозга и соответственно будет различаться клиническая симптоматика.

По статистике интрадуральные экстрамедуллярные опухоли встречаются наиболее часто — в 60% среди опухолей спинного мозга. В детском возрасте на долю этих опухолей приходится до 10%. Чаще всего специалисты диагностируют невриномы — до 45%, затем идут менингиома — до 34% и глиальные опухоли — до 17%.

Диагностика экстрамедуллярной опухоли

Прежде чем принимать решение о лечении экстрамедуллярных опухолей, необходимо провести нейровизуализацию, показывающую точное место расположения образования. Только после этого нейрохирург определяет объем, доступ и методику оперативного вмешательства. Методы нейровизуализации:

МРТ, наиболее точный метод ;
КТ в сочетании с миелографией, при невозможности проведения МРТ;
Миелография, устаревший метод, если КТ, МРТ недоступны;
Ангиография – дает информацию о крвоснабженнии опухоли.

После проведения нейровизуализации, оценки неврологического статуса больного, клинических проявлений опухоли у пациента нейрохирург принимает решение о необходимости, объеме хирургического вмешательства, выбирает хирургический доступ к опухоли и методику ее удаления. При этом учитывается:

Уровень развития опухоли;
Локализация по отношению к спинному мозгу;
Размер новообразования;
Наличие сопутствующей патологии.

Операция чаще всего проводится из заднего доступа. Доступ может быть передним, переднебоковым, боковым, заднебоковым и задним относительно позвоночного столба. Операция проводится микрохирургически и довольно сложна в техническом отношении.

Однако в настоящее время при использовании современного операционного оборудования и при наличии соответствующей подготовки нейрохирурга оперативное лечение экстрамедуллярных опухолей оказывается успешным в большинстве случаев и несет относительно низкий риск послеоперационных осложнений.

Большую сложность представляют опухоли, вентрального и вентралатерального расположения.

Почему Вам стоит прийти именно к нам?

В нашем центре проводят оперативное лечение опухолей спинного мозга хирурги высшей квалификации;
Новейшее оборудование для микрохирургии позволяет максимально точно произвести удаление опухоли;
Нейрохирурги клиники прошли стажировку в Европе, США, Израиле и Германии;
Для комфортного восстановления после операции оборудованы палаты повышенной комфортности.

Экстрамедуллярная менингиома (арахноидэндотелиома)

Менингиомы — наиболее часто встречающиеся экстрамедуллярные опухоли спинного мозга (примерно 50%). Менингиомы, как правило, располагаются субдурально. Они относятся к опухолям оболочечно-сосудистого ряда, исходят из мозговых оболочек или их сосудов и чаще всего плотно фиксированы к твердой мозговой оболочке.

Экстрамедуллярная невринома

Невриномы занимают второе место среди экстрамедуллярных опухолей спинного мозга (примерно 40%). Невриномы, развивающиеся из шванновских элементов корешков спинного мозга, представляют собой опухоли плотной консистенции. Невриномы, как правило, имеют овальную форму и окружены тонкой блестящей капсулой. В ткани неврином часто обнаруживаются регрессивные изменения с распадом и образованием кист различной величины.

Клинические проявления экстрамедуллярных опухолей

Любое поражение, которое приводит к сужению канала спинного мозга и воздействует на спинной мозг, сопровождается развитием неврологической симптоматики. Эти нарушения обусловливаются прямым сдавлением спинного мозга и его корешков, но также опосредуются через гемодинамические расстройства.

При экстрамедуллярных опухолях (как интрадуральных, так и эпидуральных) появляются симптомы сдавления спинного мозга и его корешков. Первыми симптомами обычно бывают локальная боль в спине и парестезии. Затем наступает потеря чувствительности ниже уровня болевых ощущений, нарушения функций тазовых органов.

Клиническая картина эксрамедуллярных опухолей складывается из трех синдромов:

корешкового;
синдрома половинного поражения спинного мозга;
синдрома полного поперечного поражения спинного мозга.

Исключение составляет клиническая картина поражения конского хвоста спинного мозга (симптомы множественного поражения корешков спинного мозга с уровня L1).

Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение корешковых болей, объективно выявляемые расстройства чувствительности только в зоне пораженных корешков, снижение или исчезновение сухожильных, периостальных и кожных рефлексов, дуги которых проходят через пораженные корешки, локальные парезы с атрофией мышц соответственно поражению корешка.

По мере сдавления спинного мозга присоединяются проводниковые боли и парестезии с объективными расстройствами чувствительности. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун-Секара.

С течением времени проявляется симптоматика сдавления всего поперечника мозга и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга.

Симптом ликворного толчка состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на "смещающуюся" при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии.

Сделайте МРТ (на томографе не менее 1.5 Тесла), крайне желательно с контрастным усилением.

Затем запишитесь на консультацию нейрохирурга через сайт или по телефону 8 (495) 798-75-56

Экстрамедуллярные (опухоли, развивающиеся из корешков и оболочек спинного мозга, чаще возникают в грудном отделе) составляют около 40% всех спинальных опухолей: -менингиома; -нейрофиброма; -шваннома.

В свою очередь экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпидуральные (расположенные над этой оболочкой). Экстрадуральные (не совсем точно относить их к опухолям спинного мозга, т.к. они развиваются из структур позвоночника или эпидуральных тканей) составляют около 50% всех спинальных опухолей. К ним относятся:

1. Метастатические (рак легких, молочной железы, простаты). 2. Первичные опухоли позвоночника (очень редки). 3. Хлорома: фокальная инфильтрация лейкемических клеток. 4. Ангиолипома. Экстрадуральные опухоли спинного мозга наиболее злокачественны. Они быстро растут, разрушая позвоночный столб.

В зависимости от уровня расположения опухолей по длиннику спинного мозга их принято подразделять на несколько групп: -опухоли шейного отдела спинного мозга; - опухоли грудного отдела спинного мозга; - опухоли поясничного отдела спинного мозга; -опухоли эпиконуса; -опухоли конуса; -опухоли конского хвоста.

С клинической точки зрения в эту группу включают первичные и метастатические опухоли, исходящие из мягких тканей и локализующиеся в эпи- и субдуральном пространстве.

Клинические признаки опухолей спинного мозгакрайне различны. Так как большинство из них доброкачественные и медленно растут, то ранние симптомы имеют тенденцию изменяться и могут прогрессировать почти незаметно в течение 2-3 лет до установки диагноза. Наиболее ранний и частый симптом — боли, которые могут быть нескольких типов: -корешковая боль усиливается при натуживании/покашливании и при движениях в позвоночнике. Диагноз опухоли спинного мозга весьма вероятен в случае, если поражённый корешок не соответствует типичной локализации грыжи межпозвонкового диска. Симптом корешковых болей положения обусловлен зависимостью корешковых болей при опухолях спинного мозга от положения тела в пространстве. Сущность симптома состоит в усилении корешковых болей при горизонтальном положении больного в кровати и в ослаблении их при положении полусидя, с высоко приподнятой верхней частью туловища, сидя или стоя. Симптом наблюдается только при экстрамедуллярных опухолях; однако при локализации их в шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга он обычно .не наблюдается. При интрамедуллярных опухолях рассматриваемый симптом, как правило, отсутствует. Чем ниже располагается опухоль, тем чаще вызывается симптом корешковых болей положения и интенсивность его нарастает. Часто он встречается при опухолях конского хвоста. Симптом редко наблюдается при эпидуральных опухолях, а из субдурально- экстрамедуллярных опухолей он значительно чаще встречается при невриномах, чем при менингиомах. Более частое возникновение симптома корешковых болей положения при невриномах объясняется расположением последних в области задних корешков. Патогенез симптома неясен. Вероятно, при положении сидя или стоя опухоль отдаляется от спинного мозга и корешков. При положении же больного лежа давление опухоли на задний корешок усиливается. -локальная боль часто приводит к ограничению подвижности в шее или пояснице. При натуживании усиливается. Возникновение или усиление болей в ночное время весьма подозрительно на опухоль спинного мозга. -медуллярная боль возникает при интрамедуллярных опухолях, она двусторонняя, жгучая, сопровождается дизестезией. Натуживание не влияет на её интенсивность. -симптом остистого отростка - болезненность при перкуссии и надавливании на остистый отросток наблюдается при многих процессах - как в самих позвонках (спондилит, в частности туберкулезный, опухоли позвоночника, дисциты, спондилоартриты), так и по соседству с ними (экстрамедуллярные опухоли, менингомиелиты, радикулиты). Поколачивание по остистому отростку вызывает сотрясение дужки позвонка. Это может обусловить раздражение задних корешков, проходящих через межпозвоночные отверстия и тем самым усилить корешковые боли. Кроме того, перкуссия остистого отростка может раздражать и волокна задних столбов спинного мозга, приводя к возникновению проводниковых парестезий. При интрамедуллярных опухолях симптом остистого отростка обычно отсутствует. При экстрамедуллярных опухолях его не удается вызвать тогда, когда они имеют мягкую консистенцию (например липомы) или же, будучи плотными (например менингиомы), расположены на передней или переднебоковой поверхности спинного мозга; напротив, при тех же опухолях крупных размеров, располагающихся на задней и заднебоковой поверхности мозга, симптом остистого отростка наблюдается часто. Клиническая картина опухоли спинного мозга зависит от типа роста опухоли.

Экстрамедуллярные опухоли (рис. 1). Характеризуется медленно прогрессирующим очаговым поражением спинного мозга. Рис. 1. Экстрамедуллярная опухоль грудного отдела. В течении заболевания различают три стадии: I - корешковая; II - синдром половинного поражения спинного мозга (Броун - Секара), III - синдром поперечного поражения спинного мозга. Для экстрамедуллярных опухолей характерны раннее возникновение болей. Боли связаны с раздражением корешков и оболочек. Они весьма интенсивны, ощущаются обычно на уровне расположения опухоли и поэтому являются важным топико- диагностическим признаком. Вначале боли выражены на одной стороне, в дальнейшем становятся двусторонними. Наряду со спонтанными болями отмечается болезненность при давлении на остистые отростки и паравертебральные точки. Упорные боли приводят к рефлекторной фиксации определенного вынужденного положения туловища. При опухолях боковой поверхности спинного мозга возникает сколиоз, дуга которого открыта в сторону новообразования. При каудально расположенных опухолях из-за резких корешково-оболочечных болей изменяется походка. Она напоминает “утиную” и способствует сохранению фиксированного положения позвоночника. Помимо болей, часто наблюдаются парестезии. При расположении опухоли на боковой, переднебоковой и заднебоковой поверхностях спинного мозга в случае преимущественного сдавления его половины в определении стадии развития заболевания нередко удается выявить классическую форму или элементы синдрома Броун - Секара. С течением времени проявляется симптоматика поперечного сдавления и этот синдром сменяется парапарезом или параплегией. Снижение силы в конечностях и объективные расстройства чувствительности обычно вначале проявляются в дистальных отделах тела и затем поднимаются вверх до уровня пораженного сегмента спинного мозга. При дальнейшем развитии процесса может развиться картина поперечного сдавления спинного мозга, характеризующаяся пара- или тетраплегией с наличием патологических знаков, повышением тонуса, сухожильных рефлексов, защитных рефлексов и других явлений спинального автоматизма ниже уровня поражения. Верхняя граница опухоли в случае развития синдрома полного поперечного поражения спинного мозга соответствует уровню расстройства чувствительности, о нижней границы судят по уровню защитных рефлексов.Следует помнить, что граница расстройств чувствительности на определенных этапах еще не достигает своего истинного уровня в связи с неполным перерывом проводников чувствительности. Симптом ликворного толчка часто встречается у пациентов с экстрамедуллярными опухолями. Он состоит в резком усилении болей по ходу корешков, раздражаемых опухолью. Это усиление наступает при сдавлении шейных вен в связи с распространением повышения ликворного давления на “смещающуюся” при этом экстрамедуллярную субдуральную опухоль. При другой локализации опухоли этот симптом наблюдается редко и в нерезкой степени. При экстрамедуллярных опухолях, особенно в случае их расположения на задней и боковой поверхностях мозга, нередко при перкуссии или надавливании на определенный остистый отросток возникают корешковые боли, а иногда и проводниковые парестезии; при интрамедуллярных опухолях эти явления отсутствуют.

Диагностика опухолей спинного мозга. 1. Тщательный сбор жалоб и анамнеза заболевания. 2. Неврологическое обследование, позволяющее выявить симптомы раздражения корешка, наличие проводниковых расстройств, частичной или полной компрессии спинного мозга. 3. Люмбальная пункция с проведением ликвородинамических проб. По мере роста опухоли и сдавления спинного мозга постепенно развивается частичная пли полная блокада субарахноидального пространства с прекращением свободной ликвороциркуляции на уровне блокады. В результате ликвор, расположенный выше уровня блокады, не имеет оттока книзу и оказывает дополнительное давление на опухоль и прилегающие к ней отделы спинного мозга. Это в свою очередь усугубляет синдром поперечного поражения спинного мозга, особенно ярко проявляясь при извлечении ликвора, что может приводить к синдрому вклинения. Для определения блокады производят поясничный прокол и ликвородинамические пробы, а для определения уровня блокады вводят в субарахноидальное пространство контрастные вещества, выявляя уровень их задержки на рентгенограммах. 4. Ликвородинамические пробы заключаются в искусственном подъеме ликворного давления выше опухоли путем сжатия шейных вен пальцами рук 10-20 секунд (прием Квеккенштедта), приведением головы к передней грудной клетке (проба Пуссепа ), надавливанием на переднюю грудную стенку (проба Стукея)(рис.4). Рис.4 Пробы Квеккенштедта и Стукея. Степень и скорость повышения давления в люмбальном отделе субарахноидального пространства определяют манометрическим измерением давления ликвора при поясничном проколе (исходное ликворное давление). Затем производится манипуляционное воздействие на сосуды, ликворное давление повышается до какой-то максимальной величины. После прекращения воздействия на сосуды при полной проходимости субарахноидального пространства спинного мозга ликворное давление опускается до исходных величин, при частичном блоке - опускается медленно и до исходных значений не снижается; при полном блоке - повышается и не снижается. Типичным для полного блока является также быстрое и резко выраженное падение ликворного давления в люмбальном отделе при извлечении небольшого количества (5−8 мл) ликвора. В случае развития блокады в ликворе возникает белково-клеточная диссоциация, заключающаяся в повышенном количестве белка при малоизмененном цитозе. Если содержание белка очень высокое, наблюдается быстрое самопроизвольное свертывание ликвора, собранного в пробирку (феномен спонтанной коагуляции Фроана-Нонне). При субокципитальной или люмбальной пункциях над уровнем сдавления мозга количество белка остается нормальным и мало меняется по сравнению с изменениями его ниже блокады. По мере приближения к месту расположения опухоли изменения ликвора нарастают. В большинстве случаев при субдуральной локализации опухоли увеличение белка обычно более значительное, чем при эпидуральной. Примерно в 1/3 случаев полной блокады обнаруживается также ксантохромия, т. е. окрашивание ликвора в желтоватый или желтовато-бурый цвет вследствие гемолиза эритроцитов из вен опухоли или сдавленных вен спинного мозга. При развитии вблизи опухоли реактивного арахноидита в ликворе появляется небольшой плеоцитоз, что чаще наблюдается при субдурально расположенных злокачественных опухолях. Рентгенологическое исследование. Тщательное изучение рентгенограмм позвоночника при опухолях спинного мозга может выявить и изменения, характерные для них. При рассмотрении спондилограмм в первую очередь следует обращать внимание на корни дуг позвонков. На фасных спондилограммах корни дуг видны в виде вертикальных овалов, проецирующихся на боковые отделы тела позвонка. Высота, форма овалов и расстояние между ними в норме несколько отличаются в разных отделах позвоночника, форма и размеры симметричных овалов на строго фасных спондилограммах в норме, как правило, совершенно одинаковы. При опухолях спинного мозга корни дуг на уровне расположения опухоли могут претерпевать различного рода изменения. Чаще всего изменяется форма овалов. Очертания их, обращенные к средней линии, вследствие уплощения внутреннего края постепенно утрачивают свой выпуклый характер; в дальнейшем они становятся вертикальными, а при больших опухолях даже вогнутыми, и очертание овалов приобретает серповидную форму с вогнутостью, обращенной к средней линии. Наряду с истончением и изменением формы овалов может наблюдаться и изменение их вертикальных размеров, они становятся ниже, с уменьшением выпуклости овалов, обращенной к средней линии, увеличивается расстояние между ними, они как бы раздвигаются. Описанные изменения рентгенографического изображения корней дуг весьма типичны для опухолей спинного мозга. Чем больше опухоль, тем эти изменения выражены резче. Они часто встречаются при экстрамедуллярных, чем интрамедуллярных опухолях, а среди первых- главным образом при эпидуральных. Иногда выявляется симптом Элсберга — Дайка – рентгенологически определяемая деформация ножек дуг позвонков и увеличение расстояния между ножками дуг.При крупных опухолях, особенно конского хвоста, на профильных спондилограммах иногда можно отметить углубление задней стенки позвонков. За счет рассасывания корней дуг, изредка самих дуг, и образования углубления в задней стенке позвонка позвоночный канал на рентгенограммах представляется расширенным, иногда резко. При эпидурально-экстравертебральных опухолях (опухоли в форме "песочных часов") обычно обнаруживается расширение межпозвоночного отверстия. При росте преимущественно экстра-вертебральной части опухоли иногда может, помимо того, наблюдаться изменение головки ребра. Она в таких случаях представляется как бы изъеденной, несколько смещенной, может наблюдаться раздвигание соседних ребер. Среди доброкачественных опухолей расширение межпозвоночного отверстия характерно для эпидурально-экстравертебральных неврином. Описанные изменения позвонков наблюдаются на уровне расположения опухоли. При асимметрично расположенных опухолях эти изменения, как правило, появляются в первую очередь и бывают резче выражены на стороне опухоли. Наиболее редко встречаются изменения позвонков при интрамедуллярных опухолях и выражаются главным образом в незначительном расширении позвоночного канала. При спондилографии сама опухоль, тень которой накладывается на тени позвонков, как правило, не бывает видна. Исключение составляют только те опухоли, в ткань или в капсулу которых отлагаются соли извести, а также опухоли, прорастающие за пределы позвоночника. Обызвествление опухолей спинного мозга бывает весьма редко; оно наблюдается главным образом при некоторых видах арахноидэндотелиом и тогда на уровне расположения опухоли межпозвоночное отверстие обычно является затемненным, видимым менее отчетливо. При прорастании опухоли за пределы позвоночника круглая или овальная тень опухоли, накладываясь на тень мягких тканей, может выступать более или менее отчетливо, особенно при расположении опухоли в области грудного и поясничного отделов позвоночника. Миелография– метод, который заключается в ведении в подпаутинное пространство спинного мозга контрастного вещества (например, омнипак) и проведении рентгенографии. 5. Компьютерная томография. Метод компьютерной томографии заключается в послойной рентгенографии. С помощью специального аппарата проводится серия снимков, которая далее обрабатывается с помощью компьютера. 6. Магнитно-резонансная томография Для определения локализации опухоли и ее относительных размеров наиболее информативными являются Т1-взвешенные томограммы, выполненные на томографах с разрешающей способностью 1,5 Тесла и контрастным усилением. При этом интрамедуллярные опухоли имеют свои особенности, позволяющие отличить их от опухолей другой локализации. На сагиттальных и аксиальных томограммах в режиме Т1 выявляется увеличение в размерах спинного мозга, чаще с бугристыми, неровными контурами. Измерения поперечного размера спинного мозга в зоне опухолевой инфильтрации могут превышать нормальные размеры в 1,5-2 раза, достигая в некоторых случаях 20-25 мм. На Т2-взвешенных изображениях интрамедуллярные опухоли характеризуются повышением ИС (в той или иной мере) по сравнению с нормальным.

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПЕРВИЧНЫЕ ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Год утверждения (частота пересмотра): 2020

- Общероссийский национальный союз "Ассоциация онкологов России"

- Общероссийская общественная организация "Ассоциация нейрохирургов России"

- Общероссийская общественная организация "Российское общество клинической онкологии"

Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ

- опухоли центральной нервной системы

- противоопухолевая лекарственная терапия

- первичная лимфома ЦНС

- первичные герминативно-клеточные опухоли ЦНС

CBTRUS - Central Brain Tumor Register of the United States

CTV (Clinical Tumor Volume) - клинический объем опухоли

GTV (Gross Tumor Volume) - объем видимой опухоли

PTV (Planning Tumor Volume) - планируемый объем опухоли

БДУ - без дополнительных уточнений

ВИЧ - вирус иммунодефицита человека

ВОЗ - Всемирная организация здравоохранения

КСО - краниоспинальное облучение

КТ - компьютерная томография, компьютерная томограмма

ЛТ - лучевая терапия

МРТ - магнитно-резонансная томография, магнитно-резонансная томограмма

ПЭТ - позитронная эмиссионная томография

РОД - разовая очаговая доза

СОД - суммарная очаговая доза

СТБ - стереотаксическая биопсия

фМРТ - функциональная магнитно-резонансная томография

- бета-хорионический гонадотропин человеческий

ЦНС - центральная нервная система

** - жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты

Термины и определения

Глиомы - собирательный термин, который объединяет все диффузные астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли, а также другие виды - пилоидную астроцитому, субэпиндимарную гигантоклеточную астроцитому, астробластому и другие опухоли, исходящие их клеток глии. Введено понятие "Grade", которое определяет степень злокачественности глиомы от I до IV.

Выделяют глиомы низкой степени злокачественности Grade I - II (высокодифференцированные глиомы, включающие астроцитому, олигодендроглиому, олигоастроцитому, а также редкие типы опухолей - плеоморфную ксантоастроцитому, субэпиндимарную гигантоклеточную астроцитому, пилоидную астроцитому) и злокачественные глиомы Grade III - IV (анапластическая астроцитома, анапластическая олигоастроцитома, анапластическая олигодендроглиома, глиобластома). Наиболее злокачественными являются глиомы Grade IV.

Астроцитома - опухоль, развивающаяся из астроцитарной части глии и представленная астроцитами. Может локализоваться как в больших полушариях мозга, так и в мозжечке, а также в стволе головного мозга и спинном мозге. Различают астроцитомы низкой (Grade I - II) и высокой (Grade III - IV) степени злокачественности. В зависимости от наличия мутации IDH-1,2 различают астроцитомы с наличием данной мутации и без таковой, так называемый "дикий тип", или "wild type" (wt).

Олигодендроглиома и олигоастроцитома - опухоли, преимущественно состоящие из олигодендроцитов. В классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2016 г. принято решение отказаться от термина "олигоастроцитома". Для олигодендроглиомы характерным является наличие мутации IDH-1 и коделеции 1p/19q (а также мутации ATRX). Различают олигодендроглиому Grade II и анапластическую олигодендроглиому Grade III.

Плеоморфная ксантроастроцитома по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ), как правило, кистозная, хорошо отграниченная от окружающего мозгового вещества опухоль, локализующаяся в субкортикальной области больших полушарий мозга, солидная часть которой интенсивно накапливает контраст и расположена асимметрично относительно кисты. Чаще встречается плеоморфная ксантроастроцитома Grade II, но в классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ 2016) внесено понятие "анапластическая плеоморфная астроцитома Grade III". Более чем в половине случаев в плеоморфной ксантоастроцитоме встречается мутация BRAF (V600E).

Субэпиндимарная гигантоклеточная астроцитома - чаще всего одно из проявлений туберозного склероза (болезни Бурневилля). На магнитно-резонансной томографии (МРТ) представлена солидной опухолью, расположенной чаще всего в проекции одного или обоих отверстий Монро, гиподенсивной в T1-режиме и интенсивно накапливающей контраст. На компьютерной томограмме (КТ) характерно наличие симметричных кальцинатов в проекции зрительных бугров. Стандартом лечения этих опухолей является оптимальное (тотальное) удаление.

Пилоидная астроцитома - в классическом варианте по магнитно-резонансным (МР) характеристикам гиподенсивная в T1-режиме и гиперденсивная в T2-режиме опухоль, как правило, хорошо и равномерно накапливающая контрастное вещество, нередко с наличием кистозного компонента. Обычно встречается в детском возрасте и у молодых взрослых.

Глиома высокой степени злокачественности (Grade III - IV) по МРТ-признакам является гипоинтенсивной в T1-режиме, гиперинтенсивной в режимах T2 и FLAIR, сливается с зоной перифокального отека. Клинические признаки: короткий анамнез, быстрое нарастание симптомов, относительно редко наблюдается судорожный синдром. Если по данным МРТ нельзя исключить лимфому центральной нервной системы (ЦНС), пациенту необходимо сначала выполнить стереотаксическую биопсию (СТБ) (см. рис. 7). Молекулярно-генетические факторы, определяющие прогноз, - мутации IDH-1,2, метилирование гена MGMT (оба благоприятные).

Глиоматоз головного мозга - диффузное поражение глиомой структур головного мозга (более 3 анатомических областей больших полушарий, обычно с переходом через мозолистое тело и перивентрикулярным распространением).

Глиомы ствола головного мозга. На разных уровнях поражения ствола головного мозга встречаются различные по анатомо-морфологическим характеристикам и клиническим проявлениям глиальные опухоли. Часть этих опухолей (например, глиома четверохолмной пластинки) носит доброкачественный характер и может не прогрессировать без лечения в течение всей жизни человека. Другие (например, злокачественные глиомы моста) характеризуются, напротив, агрессивным течением с ограниченными возможностями специализированной помощи таким пациентам.

Глиомы спинного мозга. Как правило, диффузные интрамедуллярные опухоли, поражающие различные уровни спинного мозга, требуют специальных подходов к хирургии и лучевой терапии (ЛТ). Лечению интрамедуллярных опухолей посвящены отдельные клинические рекомендации.

Менингиомы - опухоли, происходящие из клеток паутинной оболочки головного мозга. Менингиомы являются самой частой первичной опухолью ЦНС. Наиболее часто менингиомы локализуются в области свода черепа (конвекситальные менингиомы), верхнего сагиттального синуса (парасагиттальные менингиомы) и крыльев основной кости. Реже менингиомы встречаются в других отделах основания черепа - в ольфакторной ямке, области бугорка турецкого седла, задней черепной ямке, области намета мозжечка, боковых желудочках, области оболочки зрительного нерва. Примерно в 6% случаев менингиомы располагаются в области позвоночного канала. По классификации ВОЗ (2016) выделяют 3 степени злокачественности менингиом. К 1-й степени (Grade I) относятся следующие гистологические варианты менингиом: менинготелиоматозная, фиброзная (фибробластическая), смешанного строения, псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторная, с лимфоплазмоцитарными инфильтратами, метапластическая. Ко 2-й степени (Grade II) относятся хордоидная, светлоклеточная и атипическая менингиомы. Папиллярная, рабдоидная и анапластическая менингиомы относятся к 3-й степени (Grade III) и обладают наиболее агрессивные поведением и/или высокой способностью к рецидивированию.

Эпендимомы - редкие опухоли, возникающие из эпендимы головного или спинного мозга, примерно одинаково часто встречаются у детей и взрослых. В головном мозге эпендимомы чаще располагаются в пределах желудочковой системы головного мозга. Реже выявляются экстравентрикулярные эпендимомы. Другую группу составляют эпендимомы спинного мозга, которые растут интрадурально (нередко в проекции расширенного центрального канала). Часто эти опухоли достаточно хорошо отграничены от окружающего мозгового вещества и по мере роста вызывают расширение соответствующих отделов желудочковой системы (или центрального канала спинного мозга, соответственно). Примерно в половине случаев по данным КТ и МРТ выявляются признаки мелких кальцинатов. Хорошо накапливают контрастное вещество, чаще - негомогенно. По классификации ВОЗ (2016) выделяют эпендимому (Grade II) и анапластическую эпендимому (Grade III).

Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) - относительно редкая опухоль ЦНС (5 - 7% всех первичных опухолей ЦНС), относящаяся согласно онкогематологическим классификациям к редким формам неходжкинских экстранодальных лимфом. Морфологически более чем в 90% случаев представлена диффузной B-крупноклеточной лимфомой B-клеточным вариантом. Различают лимфомы ЦНС у иммунокомпетентных пациентов и ВИЧ-ассоциированные (Вирус иммунодефицита человека) лимфомы. Примерно у 15 - 20% пациентов с первичной лимфомой ЦНС выявляется поражение опухолью стекловидного тела или сетчатки глаза.

Первичные герминогенные (герминативно-клеточные) опухоли ЦНС - редкая группа первичных опухолей ЦНС (0,9% всех первичных опухолей ЦНС), встречается в основном в детском и молодом возрасте (медиана - примерно 20 лет), преобладает у лиц мужского пола (в соотношении 7:1). Гистологически все разновидности этих опухолей идентичны аналогичным семиномным и несеминомным опухолям яичка и яичника. Самой частой локализацией первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС является пинеальная область, а также хиазмально-селярная область (особенно у детей), что обусловливает соответствующую симптоматику: окклюзионно-гидроцефальный синдром и глазодвигательные нарушения, а также зрительные и гормональные нарушения.

По клиническому течению, формирующему подходы к лечению, разделяют герминому (устоялся также термин "чистая герминома") и негерминогенные герминативно-клеточные опухоли. При нормальных уровнях маркеров показана биопсия опухоли.

В соответствии с морфологической классификацией ВОЗ опухолей ЦНС (2016) выделяют следующие морфологические типы первичных герминативно-клеточных опухолей ЦНС:

- опухоль желточного мешка;

- тератома со злокачественной трансформацией;

- смешанные герминативно-клеточные опухоли.

Ведущую роль в лечении герминативно-клеточных опухолей ЦНС занимает ЛТ. Облучение должно проводиться на современной аппаратуре с использованием линейных ускорителей и трехмерного планирования (стереотаксическая радиотерапия).

1. Краткая информация

1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Термин "первичные опухоли ЦНС" объединяет различные по гистологическому строению, злокачественности и клиническому течению опухоли, общим для которых является происхождение из тканей, составляющих ЦНС и ее оболочки.

Под термином "глиомы" подразумевают часть первичных опухолей ЦНС, включающую опухоли астроцитарного, олигодендроглиального, смешанного происхождения, ганглиоглиомы.

1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

У 5% пациентов с опухолями ЦНС развитие заболевания может быть связано с наличием известных наследственных синдромов (нейрофиброматоз I и II типов, некоторые другие), причем все, за исключением синдрома Тюркотта, демонстрируют аутосомально-доминантный механизм наследования. В абсолютном большинстве случаев первичные опухоли ЦНС возникают спорадически.

Для большинства глиом характерен диффузный характер роста с инвазией окружающих нормальных тканей мозга. В зависимости от злокачественности глиомы могут развиваться годами, не проявляя себя какими-либо симптомами (например, олигодендроглиома), или напротив, появляются и развиваются в течение нескольких месяцев (например, глиобластома). Часть первичных опухолей ЦНС связана с дизэмбриогенетическими процессами (например, медуллобластома, первичные герминогенные опухоли ЦНС, краноифарингиома и др.).

1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Первичные опухоли ЦНС составляют около 2% всех опухолей человека, или, по данным CBTRUS (Central Brain Tumor Register of the United States), 21,4 случая на 100 тыс. населения [1]. Другими словами, каждый год в России появляется примерно 32 100 новых случаев первичных опухолей ЦНС. Это разнородная группа опухолей, причем морфологический диагноз - основной фактор прогноза и дифференцированного подхода к лечению.

Среди первичных опухолей ЦНС преобладают менингиомы (35,6%, причем только 1% составляют злокачественные менингиомы) и глиомы (35,5%, причем 15,6% от общего числа первичных опухолей мозга составляет глиобластома). Питуитарные опухоли составляют 15%, невриномы VIII нерва - 8% (CBTRUS, 2014).

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

C70 Злокачественное новообразование мозговых оболочек

C71 Злокачественное новообразование головного мозга

C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы

D18 Гемангиома любой локализации

D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек

D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

D43 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы

Кодирование первичных опухолей ЦНС по МКБ-10 следует осуществлять в соответствии с кодом МКБ в классификации.

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

1.5.1 Международная классификация (ВОЗ, 2016)

Система классификации ВОЗ (по шкале злокачественности) для первичных опухолей ЦНС

Диффузные астроцитарные и олигодендроглиальные опухоли

Диффузная астроцитома БДУ (без дополнительных уточнений)

Диффузная астроцитома с мутацией в гене IDH

Читайте также: