Доброкачественные опухоли слюнных желез у детей

Опухоли слюнных желез встречаются у детей относительно редко и в основном являются доброкачественными опухолями. Они составляют 3-5% от всех опухолей челюстно-лицевой области.

Среди злокачественных опухолей области головы и шеи на опухоли слюнных желез приходится не более 2%.

Наиболее часто поражаются (80-85%) околоушные железы, реже - подчелюстные или малые слюнные железы.

Слюнные железы представлены малыми и большими железами. Малые расположены в толще слизистой оболочки полости рта, а большие (околоушные и подчелюстные) - за пределами полости рта и открываются в нее протоками.

Чаще всего опухоли возникают в больших слюнных железах.

В детском возрасте встречаются в основном эпителиальные злокачественные опухоли. К ним относятся: мукоэпидермальный рак, ацинозноклеточная опухоль, аденокарцинома и цилиндрома.

Из доброкачественных опухолей следует выделить аденомы, гемангиомы и лимфангиомы.

Злокачественные эпителиальные и смешанные опухоли слюнных желез встречаются чаще в возрасте 10-14 лет, а доброкачественные опухоли - в младшем детском возрасте.

Как доброкачественные, так и злокачественные опухоли встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Признаки и симптомы опухолей слюнных желез

Проявления опухолей слюнных желез зависят от их локализации (местоположения), распространения (стадии) и микроскопического строения.

Как правило, доброкачественные и злокачественные опухоли этих локализаций отличаются медленным развитием. Они могут располагаться поверхностно или в глубоких отделах слюнных желез.

Чаще других возникают смешанные опухоли, причем преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда бывает односторонним.

Сами дети или их родители замечают наличие безболезненного образования размером 1-2 см. Опухоль имеет плотноэластическую консистенцию, относительную подвижность, кожа над ней не изменена.

Нередко ошибочно ставится диагноз околоушного лимфаденита (воспаления лимфатического узла) или паротита (воспаления железы) и назначается противовоспалительное лечение и физиотерапия.

И лишь при увеличении размеров образования возникают подозрения на опухолевое поражение околоушной слюнной железы.

В ряде случаев размеры смешанной опухоли околоушной слюнной железы длительное время остаются неизмененными, в других - опухоль может достигнуть больших размеров. От появления первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от 1 месяца до 1,5 лет.

Мукоэпидермоидный рак чаще поражает поднижнечелюстную слюнную железу в виде прорастания кожи, малой подвижности, плотности и иногда наличием боли. Опухоль может поражать близлежащие лимфатические узлы и имеет склонность к рецидиву (возврату) даже после радикального лечения.

Ацинозноклеточные опухоли слюнных желез встречаются крайне редко и не отличаются по клиническому течению от других злокачественных опухолей данных локализаций.

Аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые слюнные железы. Больные рано отмечают дискомфорт при приеме пищи и разговоре.

У 5-10% больных на момент диагностики заболевания уже имеются метастазы в близлежащих и отдаленных лимфатических узлах.

Диагностика опухолей слюнных желез

Осмотр и пальпация (ощупывание) позволяют выявить болезненность, смещаемость опухоли и кожи, состояние лимфатических узлов, лицевого нерва и полости рта.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) дает возможность определить опухолевое образование, его размеры, связь с окружающими тканями, плотность. Под контролем УЗИ можно выполнить пункцию опухоли.

Сиалография (рентгенография с контрастированием) выявляет состояние слюнных протоков, их сдавление, оттеснение, разрушение железы и протоков.

Компьютерная томография (КТ) используется обычно при распространенном процессе для оценки связи опухоли с окружающими тканями и крупными сосудами и решения вопроса об объеме операции.

Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) позволяет установить окончательный диагноз, что необходимо для планирования лечения.

Стадия (распространенность) заболевания

После обследования уточняется стадия заболевания, которая позволяет разработать план лечения.

I стадия - опухоль размером до 2 см, не выходит за пределы капсулы железы

II стадия - размер опухоли 2-3 см, она поражает капсулу железы, имеются признаки легкого пареза отдельных мимических мышц.

III стадия - поражение большей части железы и прорастание в одну из прилегающих структур (кожу, нижнюю челюсть, наружный слуховой проход и пр.). Наличие симптомов поражения лицевого нерва.

IV стадия - опухоль на значительном протяжении прорастает в окружающие ее ткани. Паралич мимической мускулатуры на стороне расположения опухоли.

Лечение опухолей слюнных желез

Основным методом лечения злокачественных опухолей слюнных желез является операция, так как такие опухоли мало чувствительны к облучению и химиотерапии.

При небольших размерах и поверхностном расположении опухоли выполняется частичное удаление железы вместе с опухолью. У больных с крупными опухолями производится полное удаление железы.

Лучевая терапия до операции и в послеоперационном периоде может быть применена при значительных размерах опухоли.

Химиотерапия препаратами адриамицин, платидиам, блеомицин, метотрексат может быть назначена при неоперабельных (неудалимых) опухолях, однако эффективность такого метода минимальная.

Прогноз (исход) заболевания

Отдаленные результаты лечения доброкачественных опухолей слюнных желез хорошие.

Мукоэпидермоидный рак нередко сопровождается рецидивом (возвратом) болезни, что требует выполнения более расширенных операций. Тем не менее, исход заболевания в основном благоприятный.

Прогноз у больных аденокарциномой хуже и зависит в основном от стадии опухоли.

Опухоли слюнных желез у детей встречаются относительно редко и представлены преимущественно доброкачественными поражениями. По данным различных исследователей, они составляют от 3 до 5 % всех новообразований челюстно-лицевой области. Среди злокачественных опухолей головы и шеи злокачественные поражения слюнных желез составляют не более 2 %. Наиболее часто (80—85 %) опухоль развивается в околоушной слюнной железе, реже в поднижнечелюстной или малых слюнных железах.

Слюнные железы делятся на малые и большие. Первые расположены в толще слизистой оболочки полости рта и делятся на губные, щечные, молярные, язычные и небные железы. Большие слюнные железы (околоушная и поднижнечелюстная) парные, располагаются за пределами полости рта, открываясь в нее протоками.

Серозные железы выделяют жидкость, богатую белком, слизистые — слизь, смешанные — смешанный секрет. Большие слюнные железы, как и малые, выделяют серозный, слизистый или смешанный секрет. Смесь секрета всех слюнных желез называют слюной.

Околоушная слюнная железа является железой серозного типа. Имеет выводной проток, который прободает жевательную мышцу и открывается в полости рта на уровне второго верхнего коренного зуба. Кровоснабжается из поверхностной височной артерии, иннервация осуществляется из ушно-височного нерва, постганглионарных волокон, симпатического шейного ствола. Важной анатомической особенностью для хирургов является то, что через околоушную слюнную железу проходит лицевой нерв, обусловливая основные трудности при вмешательствах на этом органе.

Поднижнечелюстная слюнная железа открывает проток в области уздечки языка. Кровоснабжается от лицевой артерии, иннервируется из лицевого нерва и симпатического сплетения.

Наиболее часто поражаются опухолью большие слюнные железы, реже небные и щечные.

Для практической работы онкологи используют Международную гистологическую классификацию, предложенную ВОЗ (серия № 7).

I. Эпителиальные опухоли

A. Аденома
1. Полиморфная аденома
2. Мономорфная аденома:
а) аденолимфома,
б) оксифильная аденома, другие типы
Б. Мукоэпидермоидная опухоль
B. Ацинозно-клеточная опухоль
Г. Карциномы
1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома)
2. Аденокарцинома
3. Эпидермоидная карцинома
4. Недифференцированная карцинома
5. Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная опухоль)

II. Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные
1. Гемангиома
2. Гемангиоперицитома
3. Неврилеммома
4. Нейрофиброма
5. Липома
Б. Злокачественные
1. Ангиогенная саркома
2. Рабдомиосаркома
3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза)

III. Неклассифицированные опухоли
IV. Сходные опухолеподобные поражения:
1) доброкачественное лимфоэпителиальное поражение;
2) сиалоз;
3) онкоцитоз.

Общепринятой классификации опухолей слюнных желез не существует до настоящего времени, поэтому в практической работе мы используем апробированную в отделении опухолей головы и шеи ОНЦ РАМН схему распределения опухолей по стадиям (для эпителиальных образований).

I стадия (Т1) — опухоль размером (в наибольшем измерении) до 2 см, располагается в паренхиме железы и не распространяется на капсулу. Кожа над опухолью немного возвышается или этих изменений нет. Симптомы поражения лицевого нерва отсутствуют.
II стадия (Т2) — опухоль размером от 2 до 3 см, при осмотре совершенно отчетливо выступает в околоушной области. Капсула железы вовлечена в процесс. Выявляются симптомы легкого пареза отдельных мимических мышц.
III стадия (Т3) — опухоль поражает большую часть околоушной железы и прорастает в одну из окружающих анатомических структур (кожа, нижняя челюсть, сосцевидный отросток, наружный слуховой проход, жевательная мышца и т. д.). Определяются симптомы поражения лицевого нерва.
IV стадия (Т4) — опухоль на значительном протяжении прорастает в несколько окружающих анатомических структур. Паралич мимической мускулатуры на стороне расположения опухоли.

Степень распространения регионарных и отдаленных метастазов обозначается по общим для головы и шеи принципам.

В детском возрасте встречаются в основном эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозно-клеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (ангио-, рабдомио- и веретеноклеточная саркома) бывает трудно расценить как происходящие из ткани слюнной железы в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область (рис. 11.6).

Доброкачественные новообразования представлены преимущественно полиморфной и мономорфной аденомами, среди неэпителиальных опухолей преобладают гемангиомы, реже встречаются опухоли, исходящие из нервных тканей и лимфангиомы.

Рис. 11.6. Рецидив рака правой околоушной слюнной железы

Смешанные опухоли встречаются чаще в возрасте 10—14 лет, гемангиомы и другие доброкачественные образования неэпителиальной природы — в младшем детском возрасте, что указывает на дисэмбриональное их происхождение. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом детей 4—7-летнего возраста. А злокачественные эпителиальные новообразования развиваются, как и смешанные опухоли (рис. 11.7), в более старшем возрасте.

По данным литературы и собственным наблюдениям, не выявлено корреляции между поражением слюнных желез и полом ребенка. Как доброкачественные, так и злокачественные новообразования развиваются примерно одинаково в обеих половых группах. Некоторые авторы считают, что опухоли слюнных желез несколько чаще (60—66 %) развиваются у девочек.

Рис. 11.7. Цитограмма смешанной опухоли слюнной железы

Клиническая картина

Клиническая картина опухолей слюнных желез зависит от их локализации, распространенности и морфологического вида. Как правило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей слюнных желез отличается довольно медленным клиническим течением. В связи с этим возможны ошибки в правильной интерпретации диагноза со стороны педиатров, детских стоматологов и других специалистов детского возраста. Новообразования слюнных желез могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах слюнной железы.

Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной слюнной железе. Поражение всегда одностороннее. Дети или ближайшие родственники замечают наличие безболезненного узлового образования, когда оно достигает 1—2 см. Опухоль относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотноэластическая.

Первоначально почти во всех случаях наличие объемного процесса расценивается как околоушный лимфаденит или неспецифический паротит, и дети получают противовоспалительную терапию и физиотерапевтическое лечение. При увеличении объема образования и его уплотнении возникают подозрения на наличие опухолевого поражения. Таким образом, несмотря на относительную доступность для диагностики околоушных и поднижнечелюстных слюнных желез, далеко не всегда диагноз бывает своевременным.

На основании данных отделения опухолей головы и шеи НИИ ДО РОНЦ РАМН, от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от 1 до 18 мес. Иногда размеры смешанной опухоли долго остаются без изменений, иногда опухоль может достигнуть значительных размеров.

Мономорфные аденомы чаще всего локализуются в толще железы. Отличить мономорфную аденому от смешанной опухоли по клиническому течению практически невозможно. Окончательную ясность может внести только гистологическое исследование.

В отличие от смешанных опухолей отмечаются инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. У ряда больных за месяц до появления визуально или пальпаторно определяемой опухоли отмечаются явления дискомфорта в околоушно-жевательной области. В ряде наблюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом.

Мукоэпидермоидный рак обладает тенденцией к метастазированию в регионарные лимфатические узлы. Необходимо отметить, что мукоэпидермоидные формы рака имеют выраженную тенденцию к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций.

Ацинозно-клеточные опухоли слюнных желез наблюдаются крайне редко в детском возрасте. По клиническому течению практически невозможно отдифференцировать этот вариант новообразования от смешанной опухоли, аденокарциномы или аденокистозной карциномы (цилиндромы), которые также редко встречаются у детей.

В отличие от других злокачественных новообразований аденокарцинома и цилиндрома чаще поражают малые слюнные железы. Выявляемость этих новообразований довольно ранняя, так как пациенты обращают внимание прежде всего на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Визуально практически невозможно отдифференцировать наличие добро- или злокачественности процесса. Несмотря на более раннее выявление цилиндром и аденокарцином, прогноз при этих видах новообразований считается менее благоприятным, чем при мукоэпидермоидном раке, так как в 5—10 % наблюдений отмечаются регионарные и отдаленные метастазы.

Опухоли поднижнечелюстной слюнной железы обладают аналогичным клиническим течением, но в отличие от опухолей околоушной железы значительно чаще принимаются за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты.

Диагностика

Для диагностики новообразований слюнных желез необходимо использовать комплекс диагностических мероприятий: осмотр и пальпацию, ультразвуковое и цитологическое исследования, рентгенографию с контрастированием (сиалография), в ряде случаев необходимо использовать компьютерную томографию, особенно при значительной распространенности опухолевого процесса, при поражении глоточного отростка околоушной слюнной железы. Цитологическое исследование не всегда бывает легким, поэтому для уточнения морфологии новообразований приходится прибегать к открытой биопсии.

Осмотр и пальпация позволяют выявить болезненность, определить смещаемость опухоли и кожи над ней, состояние регионарных лимфатических узлов, лицевого нерва, полости рта.

Эхография околоушно-жевательной области, подчелюстного треугольника и других отделов шеи обнаруживает не только наличие объемного образования, указывает его размеры и отношение с окружающими тканями, но определяет структуру и плотность, что может служить важным моментом в дифференциальной диагностике. Под контролем ультразвукового датчика более уверенно можно провести аспирационную пункцию подозрительных участков слюнной железы (рис. 11.8).

Рис. 11.8. Эхография околоушной слюнной железы. В правой околоушной области выявляется округлая, неоднородная, преимущественно изоэхогенная зона, довольно четко отграниченная от окружающих тканей размером 2,4 • 2,3 • 2,2 см

Сиалография проводится путем введения в протоки слюнных желез контрастного вещества с последующим рентгенологическим исследованием. Метод дает возможность определить состояние слюнных протоков, их сдавление, оттеснение, дефекты наполнения, разрушения паренхимы слюнной железы и слюнных протоков. Кроме того, появляется возможность судить о синтопии слюнной железы.

Компьютерная томография используется редко, обычно при запущенных стадиях заболевания, и позволяет выяснить отношения слюнной железы и опухоли, ее распространенность, наличие смещения крупных сосудов, оценить парафарингеальный компонент, особенно при опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, определиться с тактикой хирургического вмешательства.

Аспирационная пункция с последующим цитологическим исследованием во многих случаях позволяет установить злокачественность опухоли, однако отсутствие в пунктате указаний на наличие злокачественных клеток зачастую не является абсолютно достоверным. В связи с этим бывают необходимы проведение открытой биопсии, морфологическое исследование, после чего определяется оптимальная тактика хирургического или другого вида лечения.

Дифференциальную диагностику опухолей слюнных желез необходимо проводить с кистами, воспалительными процессами, актиномикозом, туберкулезом, неспецифическими лимфаденопатиями. Нельзя также упускать из виду возможность метастического поражения околоушных, подчелюстных и верхних югулярных лимфатических узлов при других злокачественных новообразованиях, в первую очередь при раке носоглотки и ретинобластоме.

Лечение

Большинство злокачественных опухолей слюнных желез проявляет резистентность к лучевой терапии и к химиотерапии, в связи с чем основным методом их лечения является оперативный.

При смешанных и других доброкачественных опухолях околоушной слюнной железы разработаны различные виды хирургических вмешательств, основанных на локализации и распространенности опухолевого поражения. При небольших размерах новообразований и при поверхностном их расположении производится резекция слюнной железы. При более глубокой локализации и более обширном поражении целесообразно проведение субтотальной резекции в плоскости ветвей лицевого нерва. В случаях рецидивов и при опухолях больших размеров проводится паротидэктомия, при этом отмечаются существенно более значительные трудности при выделении ветвей лицевого нерва.

В некоторых случаях производится резекция глоточного отростка околоушной слюнной железы. При этом используется подчелюстной разрез кожи, тупым путем выделяется опухоль от глоточной стенки, основания черепа, окружающих тканей, вывихивается в рану и производится резекция.

Удаление доброкачественных опухолей поднижнечелюстной и малых слюнных желез представляет значительно меньшие трудности для хирурга. Поднижнечелюстную слюнную железу удаляют в фасциальном футляре подчелюстного треугольника, малые слюнные железы — в зависимости от локализации и степени распространенности.

Для лечения злокачественных новообразований чаще используют комбинированный метод с применением на первом этапе дистанционной гамма-терапии. Суммарная очаговая доза на опухоль составляет 30—40 Гр. При небольших новообразованиях возможно проведение резекции или субтотальной резекции околоушной слюнной железы. При опухолях больших размеров необходимо проведение паротидэктомии. При возможности лицевой нерв сохраняется. В случае вовлечения лицевого нерва в опухолевый процесс приходится выполнять его резекцию.

В послеоперационном периоде в зависимости от патолого-анатомических находок возможно дополнительное облучение послеоперационного ложа опухоли до общей суммарной дозы 50-55 Гр.

Злокачественные опухоли поднижнечелюстных и малых слюнных желез лечат, исходя из тех же принципов.

При наличии метастатического поражения регионарных лимфатических узлов проводят также комбинированное лечение с включением в зону облучения регионарного коллектора шеи и с последующим фасциально-футлярным иссечением лимфатических узлов и клетчатки шеи на стороне поражения.

При неоперабельных новообразованиях проводят дистанционную гамма-терапию, а также системную полихимиотерапию с использованием таких препаратов, как адриамицин, платидиам, блеомицин, метотрексат и др. Результаты подобной терапии нельзя назвать удовлетворительными.

Отдаленные результаты лечения при доброкачественных опухолях слюнных желез хорошие. Все радикально оперированные дети живы.

В ряде случаев возникают рецидивы заболевания, приводящие к более обширным и травматичным операциям с менее удовлетворительными функциональными и косметическими результатами.

Прогноз при злокачественных опухолях у детей также относительно благоприятный. Несмотря на рецидивы мукоэпидермоидной опухоли околоушной слюнной железы и повторные хирургические вмешательства, все оперированные дети живы в сроки от 3 до 10 лет. Хуже прогноз и результаты при карциномах слюнных железы, зависящие в основном от стадии заболевания к моменту установления диагноза и лечения. Перспективами для больных являются как можно более раннее выявление злокачественной опухоли, своевременность и адекватность хирургического вмешательства.

Опухоли слюнных желез у детей

Российское общество детских онкологов (РОДО)

Ключевые слова
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация
2. Диагностика
3. Лечение
4. Реабилитация
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Связанные документы
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациентов
Приложение Г.

Ключевые слова

опухоли слюнных желез
аденома околоушной слюнной железы
аденома подчелюстной слюнной железы
мукоэпидермоидный рак околоушной слюнной железы
мукоэпидермоидный рак подчелюстной слюнной железы
аденокарцинома
аденокистозная карцинома (цилиндрома)
плеоморфная и мономорфная аденома
гемангиома слюнной железы
лимфангиома слюнной железы
дети
подростки

Список сокращений

ГИ – гистологическое исследование

ДЛТ - дистанционная лучевая терапия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ЛУ – лимфатические узлы

КТ – компьютерная томография

РИД – радиоизотопное исследование

СЖ – слюнные железы

СОД - суммарная очаговая доза

ТАБ - тонкоигольная аспирационная биопсия

ТПАБ - тонкоигольная пункционная аспирационная биопсия

ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография

ПЭТ/КТ– позитронно-эмиссионная томография+ компьютерная томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

УЗВТ - ультразвуковая томография

ЦИ – цитологическое исследование

Термины и определения

Инструментальная диагностика - диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Медицинское вмешательство - выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.

Медицинский работник - физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.

Рабочая группа - двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

Хирургическое лечение — метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Анализ выживаемости (от анг. Survival analysis) — это класс статистических моделей, позволяющих оценить вероятность наступления события.

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Бессобытийная выживаемость (БСВ) – от начала лечения до момента прекращения ремиссии независимо от причины приведшей к ней, а так же отказ родителей от лечения.

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до его окончания или смерти больного.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Опухоли слюнных желез у пациентов детского возраста - разнородная по морфологическим вариантам группа опухолей из клеток больших и малых слюнных желез.

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение злокачественных опухолей слюнных желез (СЖ) у детей объясняется общими теориями этиологии опухолей. Доказано канцерогенное влияние древесной пыли и предшествующей лучевой терапии на область головы и шеи в развитии опухолей слюнных желез. Так же сообщается об увеличении заболеваемости среди больных, получавших терапию радиоактивным йодом по поводу рака щитовидным железы, что может быть обусловлено захватом изотопа йода частично и клетками слюнных желез. Активно изучается влияние вируса Эпштейна-Барра на развитие опухолей СЖ, особенно в развитии лимфоэпителиальной карциномы.

Из многочисленных цитогенетических нарушений в опухолях СЖ у детей наиболее часто обнаруживают делеции длинного плеча 6-й хромосомы, а также различные нарушения 8-ой и Y-хромосом. У пациентов детского возраста встречаются, в основном, эпителиальные злокачественные опухоли (мукоэпидермоидная опухоль, ацинозно-клеточная опухоль и карциномы, чаще аденокарцинома и цилиндрома). Опухоли мезенхимального происхождения (рабдомиосаркома, ангиосаркома, фибросаркома) бывает трудно расценить как происходящие из ткани слюнной железы, в связи с тем, что к моменту установления диагноза в процесс уже вовлечена целиком околоушно-жевательная область.

Структура опухолей СЖ значительно отличается в различные возрастные периоды у пациентов детского возраста. Доброкачественные опухоли доминируют в первом десятилетии жизни, старше 10 лет - растет частота раков, удельный вес которых относительно высок среди других эпителиальных злокачественных опухолей детского возраста. Злокачественные опухоли мезенхимального строения являются уделом пациентов 4-7 летнего возраста. А злокачественные эпителиальные новообразования развиваются чаще, как и смешанные опухоли, у пациентов 10-15 лет.

1.3 Эпидемиология

Опухоли СЖ у пациентов детского возраста встречаются относительно редко и представлены преимущественно доброкачественными поражениями. По данным одних исследований опухоли СЖ у детей составляют не более 2% среди всех злокачественных образований головы и шеи, по другим – 3-5% всех новообразований челюстно-лицевой области. Эта, разнородная по морфологическим вариантам группа опухолей, отличается довольно медленным клиническим течением и отсутствием субъективных жалоб. Этим объясняются ошибки в правильной интерпретации диагноза со стороны педиатров, стоматологов и других специалистов. Наиболее часто (в 60-85%) опухоль развивается в околоушной СЖ, реже (в 10-18%) в поднижнечелюстной или малых СЖ - 3-5% . По данным отечественной и зарубежной литературы не выявлено корреляции между полом ребенка и поражением СЖ. Однако ряд авторов отмечает несколько большую заболеваемость среди девочек (соотношение между девочками и мальчиками 1,9:1). Наиболее часто (в 70-80% случаев) заболевают дети в возрасте от 10-16 лет. [1,2,4]. Целый ряд опухолей СЖ у пациентов детского возраста был детально изучен Мемориальным центром рака Sloan-Ketering в Нью-Йорке и Онкологическим центром M.D. Anderson в Хьюстоне. Наиболее распространённой из доброкачественных опухолей является полиморфная аденома, из злокачественных опухолей чаще всего встречается мукоэпидермоидный рак. У детей описаны также рак из ацинозных клеток, аденокарцинома и аденокистозная карцинома, обычно такие опухоли пальпируются и основным методом лечения является хирургическое удаление [1,2,3,4,15,18,20].

Как доброкачественные, так и злокачественные новообразования развиваются примерно одинаково в обеих половых группах. В связи с редкостью данной патологии практически вся научная информация о новообразованиях СЖ у детей основана на единичных наблюдениях или сводных данных. Публикации по этой проблеме, у пациентов детского возраста, в основном, носят описательную направленность и характеризуются малым числом наблюдений. Только отдельные авторы располагают достаточным собственным опытом в этом разделе детской онкологии, например в клинике St Richards Hospital, Chichester, за 26 лет наблюдений (1974-1999) было зарегистрировано всего 18 случаев опухолей СЖ у детей (Ethunandan M. с соавт, 2003). De Crus Peres. с соавт. 2004 г сообщает о 53 больных, находившихся на лечении Hospital do Cancer A.C. Camargo в период с 1953 по 1997 год.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Злокачественное новообразование других и неуточненных отделов рта (C06)

C06.9 – Рта неуточненное

Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы (C07)

Злокачественное новообразование других и неуточненных больших слюнных желез (C08):

C08.0 – Поднижнечелюстной железы

C08.1 – Подъязычной железы

C08.8 – Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы

C08.9 – Большой слюнной железы неуточненной

Доброкачественное новообразование рта и глотки (D10):

D10.3 – Других и неуточненных частей рта

Доброкачественное новообразование больших слюнных желез (D11):

D11.0 – Околоушной слюнной железы

D11.7 –Других больших слюнных желез

D11.9 –Большой слюнной железы неуточненное

1.5 Классификация

1.5.1 Международная гистологическая классификация опухолей СЖ (рекомендована к практической работе ВОЗ)

1. Полиморфная аденома

2. Мономорфная аденома

3. Ацинарно-клеточный рак

4. Мукоэпидермоидный рак

5. Аденоидно-кистозный рак

6. Полиморфная высокодифференцированная аденокарцинома

7. Эпителиально-миоэпителиальный рак

8. Базальноклеточная аденокарцинома

9. Рак сальных желез

10. Папиллярная цистаденокарцинома

11. Муцинпродуцирующая аденокарцинома

12. Рак из клеток Гюртле

13. Рак протоков слюнных желез

15. Миоэпителиальный рак

16. Рак смешанной доброкачественной опухоли

17. Плоскоклеточный рак

18. Мелкоклеточный рак

19. Иные разновидности рак

Неэпителиальные опухоли

А. Доброкачественные:

Б. Злокачественные

1. Ангиогенная саркома

3. Веретеноклеточная саркома (без уточнения гистогенеза).

Сходные опухолеподобные поражения.

1) Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение.

1.6 Клиническая картина

Клиническое течение опухолей СЖ во многом определяется локализацией, распространенностью и морфологическим строением. Среди доброкачественных новообразований у детей наиболее часто встречается плеоморфная аденома, развивающаяся в большинстве случаев в околоушной слюнной железе. Клинически опухоль, как правило, представляет собой безболезненное узловое образование плотно-эластической консистенции, не спаянное с кожей, подвижное при пальпации. Кожа над образованием обычно не изменена, нет признаков поражения ствола лицевого нерва или его ветвей. Опухоль характеризуется медленным клиническим течением и по данным различных авторов от первых признаков заболевания до установления правильного диагноза проходит от 1 до 18 мес.

Клиническое течение доброкачественных опухолей, локализующихся в глоточном отростке околоушной СЖ имеет свои особенности. Так снаружи опухоль не пальпируется, определяется лишь незначительная припухлость в околоушной области, а со стороны глоточной стенки выявляется деформация, которая может быть выражена различно, в зависимости от размеров образования. Рост опухоли практически всегда происходит в направлении ротовой полости, кнаружи опухоль не распространяется, так как этому мешает нижняя челюсть.

При мукоэпидермоидном раке иногда отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости образования, редко - болезненность при пальпации. Явления пареза мимической мускулатуры у детей и подростков редки, в отличие от взрослых пациентов. Чаще дети жалуются на явления дискомфорта в околоушно-жевательной области.

Ацинозно-клеточный рак, цилиндрома имеют клиническую картину схожую с плеоморфной аденомой.

Злокачественные опухоли глоточного отростка околоушной слюнной железы, несмотря на медленное течение, довольно рано инфильтрируют слизистую глотки.

Следует отметить, что злокачественные опухоли СЖ в детском возрасте, в отличие о взрослых, характеризуются медленным ростом, крайне редко дают метастазы и при правильном лечении имеют хороший прогноз.

К наиболее частым клиническим проявлениям как доброкачественных, так и злокачественных опухолей СЖ у детей относится наличие пальпируемого безболезненное узлового образования в проекции пораженной железы плотно-эластической консистенции, не спаянного с кожей, подвижного при пальпации. Практически не наблюдаются такие симптомы, как парез мимической мускулатуры, инфильтрация кожи, описываемые у взрослых. Заболевание у детей характеризуется длительным, торпидным течением с крайне низкой потенцией к метастазированию и от обнаружения образования пациентом до его попадания в специализированное учреждение проходит в среднем 19 месяцев при доброкачественных процессах и 13 месяцев при злокачественных опухолях [1,2,3,4].

Клиническое течение опухолей СЖ зависит от локализации, распространенности и морфологического вида. Как правило, развитие доброкачественных и даже злокачественных опухолей СЖ отличается довольно медленным клиническим течением. Новообразования могут быть расположены поверхностно или в глубоких отделах СЖ. Чаще других развиваются смешанные опухоли, преимущественно в околоушной СЖ, поражение всегда только с одной стороны. Опухоль безболезненна, относительно подвижна, кожа над ней не изменена, консистенция плотно-эластическая. В детском возрасте встречается мукоэпидермоидный рак, обладающий своеобразным клиническим течением. Опухоль в большей степени встречается у девочек и чаще поражает поднижнечелюстную, околоушную СЖ. В отличие от смешанных опухолей отмечается инфильтрация кожи, ограничение смещаемости, выраженная плотность новообразований, иногда болевой синдром. В ряде наблюдений опухоль достигает значительных размеров и обладает инфильтративным ростом. Особенность мукоэпидермоидных раков – выраженная тенденция к рецидивированию, несмотря на проведение радикальных операций. Ацинозноклеточные опухоли СЖ являются крайне редкими наблюдениями в детском возрасте. По клинике трудно дифференцировать этот вариант со смешанной опухолью, аденокарциномой или аденокистозной карциномой (цилиндрома), которые также редко встречаются у пациентов детского возраста. Аденокарцинома и цилиндрома чаще поражает малые СЖ. Выявляемость этих новообразований часто на ранних стадиях развития, так как пациенты обращают внимание, прежде всего на чувство дискомфорта в полости рта при приеме пищи и разговоре. Опухоли поднижнечелюстной СЖ обладают аналогичным клиническим течением, но в отличие от околоушной железы значительно чаще принимаются за воспалительные изменения, сиалоадениты и банальные лимфадениты. Знания о доброкачественных новообразованиях и неопухолевых процессах имеют большое значение, прежде всего с точки зрения дифференциальной диагностики со злокачественными поражениями СЖ.

1.7 Стадирование опухолей СЖ

Общепринятой классификации опухолей СЖ не существует до сих пор. В настоящее время для оценки распространенности опухолевого процесса используется система стадирования, рекомендованная ВОЗ в 2003 году. Классификация учитывает размеры первичной опухоли, наличие/отсутствие пареза мимической мускулатуры, фиксацию опухоли. Классификация первоначально была разработана для опухолей околоушной СЖ, однако в настоящее время применяется для опухолей всех больших СЖ.

Т_Х – оценка первичной опухоли невозможна

Т0 – первичная опухоль не обнаружена

Т1 – опухоль размерами менее 2 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы *

Т2 – опухоль размерами 2,1-4 см в наибольшем измерении и не выходит за пределы железы *

Т3 – опухоль размерами более 4 см в наибольшем измерении и/или выходит за пределы железы *

Т4а – опухоль распространяется на кожу, нижнюю челюсть, наружный слуховой канал и/или лицевой нерв (возможно радикальное удаление опухоли)

Т4b – опухоль поражает основание черепа и/или крыловидный отросток клиновидной кости и/или сдавливает сонную артерию (радикальное удаление опухоли невозможно).

* - распространение опухоли за пределы железы сопровождается макроскопическими признаками поражения мягких тканей. Изолированные микроскопические признаки поражения мягких тканей в данной классификации не свидетельствуют о распространении опухоли за пределы тканей железы.

Поражение регионарных лимфатических узлов при опухолях больших СЖ встречается достаточно редко и во многом определяется гистологическим строением и размерами новообразования. Увеличение степени злокачественности сопровождается повышением вероятности поражения регионарных лимфатических узлов. Распространение имеет определенные закономерности – сначала отмечают поражение узлов внутри железы, затем узлов в прилегающих тканях (например, околоушных или поднижнечелюстных), а впоследствии – верхних и нижних яремных лимфатических узлов. Инфильтрация заглоточных узлов, равно как и двустороннее поражение узлов встречается редко.

NX – состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно

N0 – метастазов в регионарных лимфатических узлах нет

N1 – метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром не более 3 см в наибольшем измерении

N2 – метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении, либо метастазы в несколько ипсилатеральных узлов, ипсилатеральные и контралатеральные лимфатические узлы или только контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении

N2a - метастазы в один ипсилатеральный узел диаметром 3,1-6 см в наибольшем измерении

N2b - метастазы в несколько ипсилатеральных узлов диаметром не более 6 см в наибольшем измерении

N2c – метастазы в билатеральные или контралатеральные лимфатические узлы диаметром не более 6 см в наибольшем измерении

N3 – метастазы в регионарные лимфатические узлы более 6 см в наибольшем измерении

Наиболее частым местом отдаленного метастазирования опухолей СЖ являются легкие.

МХ – наличие отдаленных метастазов оценить невозможно

Читайте также: