Доброкачественная опухоль из эндотелиоцитов и адвентициальных клеток

Эндотелиома – это редко встречающееся новообразование, происходящее из внутренней выстилки кровеносных или лимфатических сосудов. Может возникать в любых органах и тканях, но чаще поражает кожу, подкожную жировую клетчатку, носоглотку, кости, яички и яичники. Представляет собой узел округлой формы. Цвет узла колеблется от сероватого до насыщенного красного. В зависимости от типа роста эндотелиома может быть доброкачественной или злокачественной. Злокачественные опухоли характеризуются медленным инфильтративным ростом и редко дают метастазы. Диагноз выставляется с учетом данных осмотра и гистологического исследования. Лечение – операция, рентгенотерапия, химиотерапия.

МКБ-10

• Классификация
• Патанатомия
• Симптомы эндотелиомы
• Диагностика
• Лечение эндотелиомы
• Цены на лечение

Общие сведения

Эндотелиома – это опухоль, источником которой являются плоские клетки мезенхимного происхождения, выстилающие внутреннюю поверхность лимфатических и кровеносных сосудов. Ранее в группу эндотелиом относили большое количество новообразований похожего строения, локализующихся в мозговых оболочках, перикарде, брюшине, плевре, слюнных железах и т. д. В последующем ученые установили, что часть таких опухолей происходит из нейроэпителия, мезотелия или эпителия слюнных желез.

Исключение значительного количества новообразований из группы эндотелиом привело к тому, что некоторые специалисты начали сомневаться в правомерности постановки такого диагноза. В последующем исследователям удалось подтвердить природу эндотелиом, в настоящее время в эту группу входит небольшое количество редко встречающихся опухолей. Заболевание внесено в классификацию ВОЗ. Лечение эндотелиом осуществляют специалисты в сфере онкологии, отоларингологии, дерматологии, ортопедии и других областей (в зависимости от локализации новообразования).

Классификация

Опухоли, происходящие из эндотелия лимфатических сосудов, называют лимфоэндотелиомами, из кровеносных сосудов – гемангиоэндотелиомами. Оба типа опухолей могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Для доброкачественных эндотелиом характерны неинвазивный рост и отсутствие метастазов. Злокачественные новообразования также растут достаточно медленно, однако их рост имеет инфильтративный характер. Метастазирование эндотелиом наблюдается редко. При распространении процесса обычно поражаются легкие.

Патанатомия

Доброкачественные эндотелиомы выглядят как сплетение эндотелиальных клеточных масс, разделенных соединительнотканными перегородками. Встречаются также новообразования, напоминающие ангиомы. Такие эндотелиомы состоят из множества ветвящихся и переплетающихся лимфатических или кровеносных сосудов различного диаметра.

Эпителий сосудов отличается от обычных плоских клеток эндотелия и представляет собой высокие цилиндрические клетки. В просветах сосудов гемангиоэндотелиом содержится кровь, в просветах сосудов лимфоэндотелиом – лимфатическая жидкость. Редко встречаются эндотелиомы, которые располагаются внутри крупного кровеносного сосуда и частично или полностью блокируют его просвет, играя роль тромба.

Злокачественные эндотелиомы диагностируются очень редко. При гистологическом исследовании злокачественной гемангиоэндотелиомы обнаруживается чередование участков альвеолярного и солидного строения. Выявляются атипичные клетки овальной или округлой формы с крупными ядрами. Отмечается большое количество митозов.

Злокачественная лимфоэндотелиома состоит из большого количества полостей различного размера и формы. Внутренняя оболочка полостей представлена крупными клетками, образующими участки солидной ткани и сосочковые структуры. Постановка диагноза эндотелиомы на основании исследования гистологического образца сопряжена с определенными затруднениями, может потребоваться использование специальных красителей.

Симптомы эндотелиомы

Добкрокачественные эндотелиомы, происходящие из кровеносных сосудов, обычно располагаются в коже (нередко поражают кожу лица), представляют собой небольшие узлы округлой формы розового, красного или бордового цвета. При незначительных травмах эндотелиомы легко повреждаются и кровоточат. Возможны изъязвления. Пальпация безболезненна. Общее состояние больного не нарушено. Опухоль не прогрессирует или медленно увеличивается в размере, не прорастая окружающие ткани. Не представляет угрозы для жизни больного.

Злокачественные эндотелиомы, происходящие из кровеносных сосудов, чаще локализуются в области кожи и носоглотки, иногда поражают кости и внутренние органы. При расположении в области кожи выявляется опухолевидное образование плотной консистенции. Цвет эндотелиомы – в диапазоне от розового до темно-красного, в зависимости от количества крови в полостях и сосудах опухоли. На ранних стадиях характерно бессимптомное течение, в последующем клиническая картина определяется прорастанием близлежащих тканей и расположением отдаленных метастазов.

При локализации эндотелиомы в зоне носоглотки пациенты отмечают затруднения носового дыхания. Возможны головные боли и повышенная утомляемость. Опухоль становится причиной частых носовых кровотечений, возможно развитие анемии. При дальнейшем росте эндотелиомы наблюдается обтурация полости носа с развитием гнусавости и тугоухости, нарушениями вкуса и обоняния. При метастазировании возникают нарушения функции соответствующих органов.

Злокачественные эндотелиомы, происходящие из лимфатических сосудов, располагаются в области кожи, костей, яичек, яичников и других органов. Возможно поражение зоны молочной железы через несколько лет после радикальной мастэктомии. Как и гемангиоэндотелиома, лимфоэндотелиома представляет собой плотный узел округлой или овальной формы, при этом эндотелиома обычно имеет не красную или розовую, а сероватую или белесоватую окраску, что обусловлено отсутствием крови в полостях опухоли. Симптоматика зависит от распространенности процесса и наличия или отсутствия отдаленных метастазов.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и данных дополнительных исследований. Перечень исследований зависит от локализации эндотелиомы. При расположении в области носоглотки проводят риноскопию, назначают КТ или МРТ черепа. При поражении внутренних органов осуществляют КТ или МРТ брюшной полости или грудной клетки.

При эндотелиомах в области костей выполняют рентгенографию или сцинтиграфию. При подозрении на отдаленное метастазирование больных направляют на рентгенографию грудной клетки. Окончательный диагноз выставляют с учетом данных гистологического исследования.

Лечение эндотелиомы

Лечение хирургическое. Эндотелиому иссекают в пределах здоровых тканей. При злокачественных опухолях проводят лимфаденэктомию, в послеоперационном периоде применяют рентгентерапию. Согласно результатам недавних исследований, хороший эффект наблюдается при назначении сарколизина. При использовании химиопрепаратов вначале осуществляют лекарственную терапию, после уменьшения эндотелиомы выполняют оперативное вмешательство, затем назначают курс химиотерапии и радиотерапии.

В этой статье перечислены распространенные доброкачественные опухоли и пороки развития, а также их цитологические картины.

Аденомы потовых желез

Цитологические картины аденом потовых желез могут отличаться значительным многообразием в зависимости от величины и формы клеток, степени их дифференцировки, а также характера клеточных группировок и межуточного вещества.

Цитограммы простых форм аденом характеризуются преобладанием мелких и средних клеток округлой и кубической формы с интенсивно и диффузно окрашенными, как правило, гиперхромными ядрами. Структура хроматина часто бывает грубоглыбчатой.

Клетки располагаются плотными тканевыми клочками, тяжами, железистоподобными структурами и разрозненно. Просвет некоторых железистоподобных структур заполнен секретом.

Местами в центре клеточных пластов и тяжей могут обнаруживаться уплощенные клетки с обильной гомогенной цитоплазмой, скопления оксифильного межуточного вещества в виде тяжей и шаров, а также концентрические наслаивания клеток, чешуек и бесструктурных (ороговевших) масс.

Цитограммы дифференцирующихся аденом потовых желез характеризуются высоким цилиндрическим эпителием, миоэпителиальными и ретикулоэпителиальными клетками (П. Массой, 1965). Эти клеточные формы могут обнаруживаться в различных соотношениях, что определяет соответствующий тип цитограмм.

В одном случае преобладают клетки высокого цилиндрического эпителия с вытянутой цитоплазмой, интенсивно оксифичьной или оксифильноортохромной, часто с бахромчатыми краями и округлыми овальными или палочковидными ядрами.

Иногда наблюдается апокринный тип секреции с отрывом апикальной части клетки. Фон препарата составляют сероватые глыбки (секрет). Клетки располагаются разрозненно, группами, рядами и изредка железистыми структурами.

При другом типе цитограмм основную массу клеток составляют вытянутые и отростчатые элементы, сходные с миоэпителиальными клетками.

Третий тип цитограмм представлен малодифференцированными эпителиальными клетками среднего и реже крупного размера, несколько напоминающими пролиферирующие ретикулярные клетки. Они, как правило, окрашены в светлые тона.

Ядра их крупные, округлой и овальной формы, с мелкозернистой или сетчатой структурой хроматина и содержат одиночные увеличенные ядрышки. Одни клетки представляются набухшими, как бы раздутыми; другие выглядят несколько сморщенными, мелкими, отростчатыми, темноокрашенными (пикноз).

Располагаются они однослойными пластами, железистыми структурами или концентрическими напластованиями. Разрозненные клетки могут соединяться отростками.

Аденомы сальных желез

Аденомы сальных желез содержат два вида эпителиальных клеток: крупные, светлые, сходные с ксантомными и жировыми, и мелкие, интенсивно окрашенные, с округлыми гиперхромными ядрами и узким ободком базофильной, слегка пенистой цитоплазмы.

Цитоплазма крупных светлых клеток обильная, мелкопенистая или содержит крупные вакуоли, занимающие почти всю клетку и отодвигающие ядро на периферию (перстневидные клетки). В цитограммах имеется значительное число капилляров, вокруг которых располагаются мелкие клетки, иногда в виде частокола.

Ближе к периферии клеточных скоплений лежат беспорядочно или пластами крупные светлые пенистые клетки. Сочетание капилляров с мелкими и светлыми пенистыми клетками можно считать типичным для аденом сальных желез.

Иногда в препарате могут обнаруживаться единичные папиллярные структуры, состоящие из мелких однорядно расположенных клеток.

Фибромы (дерматофибромы) кожи

Цитограммы фибром (дерматофибром) кожи характеризуются вытянутыми и, реже, отростчатыми клетками, сходными с фибробластами и фиброцитами.

Цитоплазма их обычно гомогенная, базофильная, без каких-либо включений, четко очерчена; ядра овальные и, реже, палочковидные, имеют равномерный хроматин, но окрашены неодинаково интенсивно.

Как правило, обнаруживаются тяжи плотного грубого межуточного вещества (по-видимому, коллагена) и капилляры.

В светлых ядрах выявляются одиночные увеличенные ядрышки. Клетки располагаются в виде плотных пучков, иногда переплетающихся в различных направлениях, и разрозненно.

Цитограммы фибромы содержат также значительное число гистиоцитарных элементов. Могут присутствовать гигантские многоядерные клетки типа клеток инородных тел.

Цитологический дифференциальный диагноз гистиоцитомы нередко вызывает большие трудности, так как возникает необходимость исключить продуктивный воспалительный процесс. В пользу дерматофибромы указывает наличие коллагена, окрашивающегося в насыщенные бордовые тона, и присутствие в препарате фибробластов и фиброцитов.

Кожные гемангиомы и невус

Кожные гемангиомы – вне зависимости от клинических типов гемангиом (огненный невус, сосудистый невус, кавернозная ангиома) микроскопические картины характеризуются постоянным содержанием капилляров и эндотелиальных клеток.

При огненном невусе фон препарата составляют элементы крови, среди которых располагаются капилляры, иногда почкующиеся и переплетающиеся. Встречается также небольшое число светлых эндотелиальных клеток среднего размера, расположенных разрозненно и небольшими группами (по 3-4 клетки).

При сосудистом невусе обильный клеточный состав представлен пролиферирующими эндотелиальными клетками. Они среднего и крупного размера, окрашены в светлые тона, но есть небольшое число интенсивно окрашенных клеток.

Ядра круглые, крупные, светлые, насыщены хроматином, как правило, содержат единичные увеличенные ядрышки. Пролиферирующие эндотелиальные клетки располагаются группами, тканевыми клочками и разрозненно, часто вокруг капилляров в виде муфт.

Кавернозноя ангиома

При кавернозной ангиоме фон препарата составляют измененные и неизмененные эритроциты, фагоциты с включениями гемосидерина, ксантомные клетки и гистиоциты.

Имеются также капилляры и вытянутые клетки эндотелия, иногда с укрупненными ядрами, содержащими единичные увеличенные ядрышки.

В некоторых случаях возникает необходимость дифференцировать кавернозную ангиому с гистиоцитомой.

В пользу кавернозной ангиомы может свидетельствовать наличие в цитограмме измененной крови, вытянутых эндотелиальных клеток и макрофагов с гемосидерином.

Невоксантоэндотелиома

Невоксантоэндотелиома (ангиофиброматоз по Глазунову, молодая гистиоцитома по Леверу) – клеточный состав цитограмм при ангиофиброматозе (сидеротическая форма) разнообразен. Преобладают вытянутые клетки среднего и, реже, крупного размера в виде скоплений и пучков с завихрениями.

Эти клетки сходны с фибробластами и эндотелием, но часто содержат пигмент. Кроме них, присутствуют в препаратах пигментсодержа-щие клетки округлой, отростчатой, вытянутой и овальной формы, а также ксантомные, гистиоцитарные элементы, эндотелий, гигантские многоядерные клетки и капилляры.

Пигмент в виде различной величины глыбок зеленовато-черноватого цвета содержится в клетках в разных количествах.

Иногда он заполняет всю клетку, которая принимает вид темного зернистого шара, иногда в виде пылевидных зерен равномерно распределяется в цитоплазме и придает ей аспидно-серый цвет и негомогенное строение.

Ядра клеток обычно среднего и мелкого размера, округлой формы, гиперхромные, с глыбчатым хроматином, иногда с неровными контурами и увеличенным ядрышком. Пигмент в клетках при невоксантоэн-дотелиоме в отличие от меланина окрашен неоднотонно.

Можно проследить переходы от золотисто-зеленоватого до зеленовато-черного цвета. Использование ДОПА-реакции помогает дифференциальной диагностике (она оказывается отрицательной в клетках невоксантоэндотелиомы).

Ксантомные и эндотелиальные клетки

Ксантомные клетки такие же, как при гистиоцитоме кожи и липогранулеме молочной железы. В препарате они обычно располагаются разрозненно, иногда обширными полями; тесно прилегая и сдавливая друг друга, они образуют структуры, напоминающие соты.

Эндотелиальные клетки на общем фоне препарата выделяются светлой окраской, нежной структурой ядер и гомогенностью цитоплазмы, в которой нередко обнаруживаются мелкие оксифильные гранулы.

Преобладают овальные и слегка вытянутые клетки, которые, приспосабливаясь по форме друг к другу, образуют плотные скопления.

Гигантские многоядерные клетки

Ядра гиперхромные, различные по величине, с грубым строением хроматина и часто с бухтообразными вдавлениями.

Обычно они располагаются плотным скоплением, нагромождаясь друг на друга в центре клетки и могут восприниматься как одно большое ядро.

Количество описанных клеток в препаратах неодинаково. Преобладают пигментсодержащие и ксантомные, тогда как гигантские клетки Тутона обнаруживаются в виде единичных экземпляров.

Цитологический диагноз невоксантоэндотелиомы не представляет затруднений при наличии в препаратах всех описанных клеточных форм. В остальных случаях возникает необходимость проводить дифференцированный диагноз с воспалительным процессом, сопровождающимся гистиоцитарной реакцией, с пигментным невусом и даже меланомой.

Пестрый клеточный состав с преобладанием в препаратах клеток типа фибробластов и эндотелиальных элементов, содержащих гемосидерин, присутствие ксантомных клеток, макрофагов и отрицательная ДОПА-реакция несовместимы с диагнозом пигментного невуса и меланомы.

Клетки Тутона в свою очередь не характерны для воспалительного процесса. Если не удается провести дифференциальный цитологический диагноз, следует указать в предположительной форме на возможность любого из упомянутых патологических процессов.

Пигментные невусы

Пигментные невусы – клеточный состав представлен пигментсодержащими клетками двух видов:

1. эпителиальноподобными клетками округлой, кубической или слегка полигональной формы, мелкого, среднего, реже крупного размера.
2. клетками вытянутой, веретенообразной и отростчатой формы, сходными с элементами шванновской оболочки.

Указанные клетки при пигментных невусах нередко присутствуют вместе, но в различных соотношениях. Иногда обнаруживаются элементы эндотелия.

Эпителиальноподобные округлые клетки имеют четкие контуры, содержат разное количество меланина, располагаются разрозненно и скоплениями, нередко напоминают макрофаги и не обнаруживают интимной связи друг с другом.

В клетках с малым количеством пигмента просматриваются овальные или округлые ядра небольшого размера, интенсивно окрашенные, расположенные центрально. Ядрышки видны не во всех ядрах, обычно они мелкие. Цитоплазма клеток как бы запыленная, серовато-синеватая.

Гранулы пигмента аспидно-серого и черного цвета, различных размеров и распределены в цитоплазме относительно равномерно. В единичных клетках видны фигуры амитотического деления.

Клетки, сходные с элементами шванновской оболочки, полиморфные, вытянутые и отростчатые, относительно небольшого размера. Цитоплазма их необильная, гомогенная, окрашена базофильно, в отростках клеток иногда разволокненная (фибриллярная).

Пигмент выявляется всегда, но количество его, размеры и расположение гранул в разных клетках различные. Наиболее часто пигмент сосредоточен в околоядерной зоне, в других клетках гранулы пигмента равномерно распределены по всей цитоплазме, а иногда выявляются лишь в отростках клеток, которые выглядят утолщенными.

Ядра округлые и овальные, содержат мелкозернистый хроматин, который иногда как бы уплотняется по периферии ядра, что придает ему пузырьковидный вид. Характерно расположение клеток в виде пучковых и палисадообразных структур.

Подобные образования и морфологические особенности клеток могут придавать цитограммам невусов сходство с цитограммами неврином. Критерием дифференциальной диагностики служат обязательное присутствие в клетках меланина при невусах и сочетание всех описанных клеточных форм в одном и том же препарате.

Особые трудности возникают при дифференциальной цитологической диагностике пигментных невусов и злокачественных меланом с нерезко выраженной анаплазией клеток (невусоподобный тип меланом).

В пользу меланомы свидетельствуют гипертрофия и неправильная форма ядрышек даже при незначительном полиморфизме ядер, присутствие клеток с нарушенным ядерно-цитоплазматическим отношением за счет увеличения размеров ядер, а также выявление хотя бы единичных клеток с выраженными критериями злокачественности.

Эпидермальные дермоидные кисты и атеромы

Цитограммы эпидермальных кист кожи характеризуются плоскоэпителиальными клетками, сходными с шиловидными и зернистыми клетками эпидермиса; встречаются также чешуйки плоского эпителия и бесструктурные массы.

Обычно весь препарат покрывают серовато-синеватые бесструктурные массы, среди которых клетки располагаются разрозненно, местами образуют однослойные пласты. Чешуйки попадаются в небольшом числе в виде кучек и сливаются иногда с бесструктурными массами.

При воспалении в мазках появляются гистиоциты, полибласты, фибробласты, фиброциты, плазматические клетки, нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты и гигантские клетки инородных тел.

Аналогичный клеточный состав может иметь место при дермоидных кистах и атеромах (ретенционных кистах сальных желез). Однако для дермоидной кисты характерно присутствие жира, кристаллов жирных кислот и роговых масс; иногда при этом могут обнаруживаться в небольшом числе мелкие мономорфные клетки железистого эпителия.

При атеромах на фоне описанных выше картин появляются кристаллы холестерина.

Рабдомиома – опухоль из клеток поперечно-полосатых мышц, напоми-нающих эмбриональные мышечные волокна и миобласты. Часто возникает на почве нарушения развития ткани и сочетается с другими пороками развития (см. Болезни детского возраста). Это касается, например, рабдомиом миокарда, возникающих обычно при нарушениях развития головного мозга (так называемый туберозный склероз).

Зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова) обычно небольших размеров, имеет капсулу, локализуется в языке, коже, пищеводе. Состоит из компактно расположенных округлой формы клеток, цитоплазма которых мелкозерниста, жира не содержит (рис. 118). А. И. Абрикосов, впервые описавший эту опухоль (1925), полагал, что она развивается из миобластов (миома из миобластов). Однако в последние годы высказывается мнение о ее гистиоцитарном или нейрогенном происхождении.

Гемангиома – собирательное понятие, включающее новообразования дисэмбриопластического и бластоматозного характера. Различают капиллярную, венозную, кавернозную гемангиомы и доброкачественную гемангиоперицитому. Капиллярная гемангиома локализуется в коже, слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, печени; чаще наблюдается у детей. Представлена красным или синюшным узлом с гладкой, бугристой или сосочковой поверхностью; состоит из ветвящихся сосудов капиллярного типа с узкими просветами; характерна многоядерность эндотелиальных клеток. Строма рыхлая или фиброзная. Венозная гемангиома имеет вид узла, состоит из сосудистых полостей, стенки которых содержат пучки гладких мышц и напоминают вены. Кавернозная гемангиома встречается в печени, коже, губчатых костях, мышцах, желудочно-кишечном тракте, мозге. Имеет вид красносинего губчатого узла, хорошо отграниченного от окружающей ткани. Состоит из крупных сосудистых тонкостенных полостей (каверн), выстланных эндотелиальными клетками и выполненных жидкой или свернувшейся кровью (рис. 119). Доброкачественная гемангиоперицитома – сосудистая опухоль с преимущественной локализацией в коже и межмышечных прослойках конечностей. Построена из хаотично расположенных капилляров, окруженных муфтами из пролиферирующих перицитов; между клетками – богатая сеть аргирофильных волокон.

Гломусная опухоль (гломус-ангиома) локализуется в коже кистей и стоп, преимущественно на пальцах; состоит из щелевидных сосудов, выстланных эндотелием и окруженных муфтами из эпителиоидных (гломусных) клеток; опухоль богата нервами.

Лимфангиома развивается из лимфатических сосудов, разрастающихся в разных направлениях и образующих узел или диффузное утолщение органа (в языке – макроглоссия, в губе – макрохейлия). На разрезе опухоли видны полости разной величины, заполненные лимфой.

Доброкачественная синовиома возникает из синовиальных элементов сухожильных влагалищ и сухожилий. Построена она из полиморфных крупных клеток, располагающихся в виде альвеол и многоядерных гигантских клеток (гигантома). Между клетками проходят пучки соединительнотканных, нередко гиалинизированных, волокон; сосудов мало. В центральной части опухоли иногда встречаются ксантомные клетки.

Доброкачественная мезотелиома – опухоль из мезотелиальной ткани. Обычно представлена плотным узлом в серозных оболочках (плевре) и по строению подобна фиброме (фиброзная мезотелиома).

Среди опухолей костей различают костеобразующие и хрящеобразующие опухоли, гигантоклеточную опухоль и костномозговые опухоли.

Доброкачественными костеобразующими опухолями являются остеома и' доброкачественная остеобластома, хрящеобразующими опухолями – хондрома и доброкачественная хондробластома. Остеома может развиваться как в трубчатых, так и в губчатых костях; чаще в костях черепа. Внекостная остеома встречается в языке и молочной железе. Различают губчатую и ком-пактную остеомы. Губчатая остеома построена из беспорядочно расположенных костных балочек, между которыми разрастается волокнистая соединительная ткань; компактная остеома представляет собой массив костной ткани, лишенной обычной остеоидной структуры.

Доброкачественная остеобластома состоит из анастомозирующих мелких остеоидных и частично обызвествленных костных балок (остеоид-остеома), между которыми много сосудов и клеточно-волокнистой ткани с многоядерными остеокластами.

Хондрома – опухоль, возникающая из гиалинового хряща. Она плотная, на разрезе имеет вид гиалинового хряща. Построена из беспорядочно расположенных зрелых клеток гиалинового хряща, заключенных в основное вещество, может достигать больших размеров. Наиболее частая локализация – кисти и стопы, позвонки, грудина, кости таза. Если опухоль локализуется в периферических отделах кости, ее называют экхондромой, в центральных отделах кости – энхондромой.

Доброкачественная хондробластома отличается от хондромы тем, что в ней обнаруживают хондробласты и хондроидное межуточное вещество; более резко выражена реакция остеокластов.

Гигантоклеточная опухоль – см. Болезни зубочелюстной системы и органов полости рта.

Злокачественные опухоли

Злокачественные мезенхимальные опухоли состоят из незрелых клеток, производных мезенхимы (см. табл. 9). Они отличаются клеточным атипизмом, выраженным иногда в такой степени, что установить истинное происхождение опухоли невозможно.

В таких случаях помогают гистохимия, иммуноморфология, электронная микроскопия и культура ткани.

Злокачественную мезенхимальную опухоль обозначают термином "саркома" (от греч. sarcos – мясо). На разрезе она напоминает рыбье мясо. Метастазирует саркома обычно гематогенным путем.

Фибросаркома – злокачественная опухоль волокнистой (фиброзной) соединительной ткани, обнаруживается чаще на плече, бедре. В одних случаях она отграничена, имеет вид узла, в других – границы ее стерты, опухоль инфильтрирует мягкие ткани. Состоит из незрелых фибробластоподобных клеток и коллагеновых волокон. В зависимости от степени зрелости и взаимоотношения клеточных и волокнистых элементов опухоли различают дифференцированную и низкодифференцированную фибросаркомы. Дифференцированная фибросаркома имеет клеточно-волокнистое строение (клеточно-волокнистая саркома – рис. 120), причем волокнистый компонент преобладает над клеточным. Низкодифференцированная фибросаркома состоит из незрелых полиморфных клеток с обилием митозов (клеточная саркома – см. рис. 120), она обладает более выраженной злокачественностью и чаще дает метастазы. Саркомы из круглых или полиморфных клеток могут иметь невыясненный гистогенез, тогда говорят о неклассифицируемой опухоли.

Выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома) отличается от дерматофибромы (гистиоцитомы) обилием фибробластоподобных клеток с митозами. Характеризуется медленным инфильтрирующим ростом, рецидивами, но метастазы дает редко.

Липосаркома (липобластическая липома) – злокачественная опухоль из жировой ткани. Встречается сравнительно редко, достигает больших размеров, имеет сальную поверхность на разрезе. Построена из липоцитов разной степени зрелости и липобластов. Различают несколько типов липосарком: преимущественно высокодифференцированную; преимущественно миксоидную (эмбриональную); преимущественно круглоклеточную; преимущественно полиморфноклеточную.

Липосаркома растет сравнительно медленно и долгое время не дает метастазов.

Злокачественную гиберному от гиберномы отличает крайний полиморфизм клеток, среди которых встречаются гигантские клетки.

Лейомиосаркома – злокачественная опухоль из гладкомышечных клеток (злокачественная лейомиома). Отличается от лейомиомы выраженным клеточ-ным и тканевым атипизмом, большим числом клеток с типичными и атипичными митозами. Иногда атипизм достигает такой степени, что установить гистогенез опухоли невозможно.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц (злокачественная рабдомиома). Строение крайне полиморфно, клетки теряют сходство с поперечнополосатой мускулатурой. Однако выявление отдельных клеток с поперечной исчерченностью, а также результаты иммуногистохимического исследования с использованием специфической сыворотки позволяют верифицировать опухоль.

Злокачественная зернисто-клеточная опухоль – злокачественный аналог миомы из миобластов, или опухоли Абрикосова (злокачественная миобластома), встречается крайне редко. Она подобна злокачественной рабдомиоме, содержит атипичные клетки с зернистой цитоплазмой.

Ангиосаркома – злокачественная опухоль сосудистого происхождения, богатая атипичными клетками либо эндотелиального, либо периоцитарного характера (рис. 121). В первом случае говорят о злокачественной гемангиоэндотелиоме, во втором – о злокачественной гемангиоперицитоме. Опухоль отличается высокой злокачественностью и рано дает метастазы.

Лимфангиосаркома возникает на фоне хронического лимфостаза и пред-ставлена лимфатическими щелями с пролиферирующими атипичными эндотелиальными клетками (злокачественная лимфангиоэндотелиома).

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) наблюдается в крупных суставах. Она имеет полиморфное строение; в одних случаях преобладают светлые полиморфные клетки, псевдоэпителиальные железистые образования и кисты; в других – фибробластоподобные атипичные клетки и коллагеновые волокна, а также структуры, напоминающие сухожилие.

Злокачественная мезотелиома развивается в брюшине, реже – в плевре и сердечной сорочке. Построена из атипичных крупных клеток с вакуолизированной цитоплазмой, часто встречаются тубулярные и сосочковые структуры (эпителиальная мезотелиома).

Остеосаркома (остеогенная саркома) – злокачественная опухоль костей. Построена из остеогенной ткани, богатой крайне атипичными клетками остеобластического типа с большим числом митозов, а также примитивной кости. В зависимости от преобладания костеобразования или костеразрушения выделяют остеобластическую и остеолитическую формы остеосаркомы.