Дисплазия соединительной ткани и рак

  • Виды дисплазии
  • Степени дисплазии
  • Диагностика заболевания
  • Лечение дисплазии
  • Восстановительный период

Дисплазия – это нарушение строения тканей организма, с упрощением их структуры, деформацией клеток и их составных частей. Обусловленные генетическими причинами врожденные дисплазии, как правило, имеют многообразные проявления, часто множественные и в разных системах.

Дисплазии слизистых оболочек имеют локальную привязку к определённому органу, как-то желудок, кишечник, шейка матки. В отличии от всех прочих дисплазий этот вид патологии не наследуется и не связан с глобальным генетическим сбоем, а вызывается жизнедеятельностью патологической микрофлоры.

Виды дисплазии

Дисплазии очень разнообразны и разнородны, врожденные и благоприобретенные дисплазии по сути очень разные процессы, одни захватывают несколько систем, другие – только участки слизистой оболочки.

Врожденные дисплазии проявляются аномалиями развития – отклонениям в строении, не мешающими нормальному функционированию, и пороками развития – эти аномалии уже нарушают функционирование анатомической области.

Дисплазии слизистой не формируют пороков и аномалий развития, но способны привести к злокачественным процессам. Абсолютно разные проявления дисплазий не позволяют создать единую классификацию, каждый исследователь проблемы предлагает собственную систематизацию разнородной патологии, не свободную от недостатков.

Врожденные дисплазии формируются во внутриутробном периоде, клинические проявления затрагивают покровные ткани и костно-мышечную систему, разделение их весьма условно.

Выделяют дисплазию эктодермы – поверхностной ткани зародыша, из которой формируются наружные покровы: кожа с ногтями и волосами и слизистая ротовой полости с зубами. Патология может проявиться в любом возрасте, в любом наборе признаков и с любой их выраженностью. Это может быть только сухость кожи с небольшими пятнышками атрофии и почти полным отсутствием зубов или гнездная плешивость с без ногтей и с лунообразными дефектами зубной эмали при полном наборе зубов. Возможно и просто снижение числа потовых желез в коже, что приводит к быстрому перегреванию уже в младенчестве и опасности внезапной смерти.

У подавляющего большинства страдающих генетической дисплазией соединительной ткани возможны нарушения всех систем организма от незначительных до опасных для жизни и с любым набором признаков: неврологические нарушения, пороки сердечных клапанов, изменения скелета, аневризмы сосудов, размягчение колец трахеи, опущение почек, а также приводящие к внезапной смерти сочетанное поражение сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наиболее активный всплеск проявлений отмечается в подростковом возрасте, когда, например, резко прогрессирует сколиоз и плоскостопие, появляется сердечная аритмия и близорукость. Сформировано несколько синдромов с характерными внешними проявлениями, опять-таки с вариабельной выраженностью - от мизерных отдельных проявлений до чрезвычайно выраженных с ранней гибелью от осложнений, как синдром Марфана и несовершенный остеогенез.

Дисплазия суставов проявляется врожденными пороками развития крупных – тазобедренных и коленных, а также мелких суставов кисти и стопы, и по своей сути может считаться все той же дисплазией соединительной ткани, но в отдельно взятой суставной системе. Как правило, патология выявляется у грудничка, но в минимальной форме может проходить незаметно, констатируют которую при обследовании по поводу случайной травмы ноги.

Дисплазию фиброзную выдают одиночные и множественные кисты в костях. Некоторые люди до глубокой старости проживают здоровую жизнь и узнают о генетической патологии в виде небольшой кисточки случайно при рентгене по другому поводу. Другие страдают хроническими болями и деформацией конечности, часто с укорочением, из-за множества кистозных полостей в костной ткани.

Дисплазия желудка клинически может проявляться желудочной патологией, нередко у пациента отмечается инфицирование хеликобактерией. Патология заключается в упрощении клеточного строения – снижении дифференцировки, изменении клеточных ядер и других внутриклеточных структур. Легкая дисплазия не только переходит в среднюю, но и регрессирует, аналогично протекает и средняя, а тяжелая считается предраковым процессом и подлежит серьёзному лечению и наблюдению. Желудочная дисплазия по частоте встречаемости существенно уступает метаплазии – формированию в слизистой участков из клеток очень похожих на клетки толстой или тонкой кишки. При микроскопии вокруг любой дисплазии обязательно находят участки кишечной метаплазии и это тоже предраковый процесс.

Первичная дисплазия уротелия - нечасто встречающаяся патология, проявляющаяся симптоматикой раздраженного мочевого пузыря с частыми и болезненными позывами на мочеиспускание. Этот вариант дисплазии не принято разделять на степени, вероятность развития рака на диспластичном фоне чуть больше 15% и переход в нулевую стадию рака займет от 4 до 8 лет.

Цервикальная или дисплазия слизистой шейки матки очень частая патология, поскольку её ведущая причина – инфицированность вирусом папилломы человека. Сам вирус убить невозможно – он устойчив к любым лекарствам, но он смертен и у подавляющего большинства женщин самостоятельно излечивается в ближайшие два-три года.

Степени дисплазии

На трёх женщин с легкой дисплазией шеечной слизистой приходится одна пациентка со средней и тяжелой дисплазией. У девяти из десяти женщин место патологического изменения слизистой расположено у перехода плоского эпителия в железистый, который в норме находится у начала цервикального канала, но вследствие родов и абортов может перемещаться вглубь канала ближе к полости матки.

Дисплазия характеризуется появлением неправильных клеток – атипичных, но межклеточные структуры совсем не страдают. Клетки изменяют свою форму, ядра в них тоже меняют размер, форму и цвет. Ядра более крупные, неровные с толстой наружной оболочкой, внутриклеточная жидкость светлеет и увеличивается в объёме. Вместо абсолютно одинаковых клеточек эпителия появляется полная клеточная пересортица, усиленно делящаяся на такие же дефектные экземпляры. Вероятность развития рака в этой группе разноразмерных клеток доходит до 50%, правда, на это потребуются многие годы.

Степени дисплазии или по современной классификации, подчеркивающий возможность прогрессии до злокачественного процесса, цервикальной интраэпителиальной неоплазии или CIN градуируются следующим образом:

Диагностика заболевания

Дисплазия слизистой не болит, не мешает жить – у неё нет симптомов.

Самый простой способ выявления патологии слизистой шейки матки был придуман Папаниколау в 1940-х годах и состоял он из взятия соскоба поверхностных клеток. Сегодня применяется модифицированный инструментарий, позволяющий собрать больше материала. Исследование клеток под микроскопом – цитология позволяет определиться во следующим диагностическим этапом – кольпоскопией.

Дальше при морфологическом подтверждении дисплазии проводится выскабливание слизистой оболочки цервикального канала для выявления его изменений, у женщины дисплазия может локализоваться в железистых криптах – ямках слизистой и зона эпителиального перехода способна смещаться выше. Выскабливание визуализирует скрытый от глаза патологический субстрат.

Лечение дисплазии

При врожденных дисплазиях радикального лечение не существует, при некоторых опасных для жизни пороках развития проводятся операции, но вся терапия направлена только на уменьшение симптомов с увеличением двигательной активности и паллиативная по своей сути.

При дисплазии суставов разработаны эффективные, но тягостные методики многомесячной фиксации для создания покоя и предоставления времени для не случившегося во внутриутробном периоде развития.

При дисплазии желудка проводится избавление от хеликобактерии, налаживается ритм питания, модифицируется диета и образ жизни в сторону нормального, используются защищающие слизистую от повреждений лекарственные средства.

Лечение дисплазии шейки матки зависит от её выраженности: при легкой степени дисплазии прибегают к консервативным мероприятиям. Вирус папилломы человека устойчив к лекарственному воздействию, но его жизнедеятельность поддерживают нарушения слизистой оболочки при хроническом воспалении, способствует снижение иммунитета при гормональных нарушениях и системных заболеваниях.

Здоровой женщине проще избавится от ВПЧ, но при наличии у неё болезней необходимо помочь организму – излечить острое воспаление, перевести хронический процесс в длительную ремиссию, добиться гормонального баланса, нормализовать сахар и другие элементы крови.

При длительно существующей CIN I, которую наблюдают почти 3 года без тенденции ткани к нормализации структуры, тоже оперируют – удаляют сектор шейки. Сектор похож на геометрическую фигуру - конус, отсюда и название операции – конизация.

Среднюю и тяжелую дисплазию лечат только хирургией – проводится конизация шейки матки радиоволновым или лазерным методами. Операция высокоэффективна, почти не оставляет рубцов и не мешает в дальнейшем забеременеть и выносить ребенка.

Восстановительный период

Биопсия шейки матки для диагностики дисплазии при правильном выполнении не чревата проблемами, но некоторым пациенткам с хроническими воспалительными процессами половой сферы требуется профилактическое применение антибиотиков. Не допускается использование в послеоперационном периоде вагинальных тампонов и промывания влагалища, на 2 недели также исключается половая жизнь.

После конизации по поводу дисплазии несколько дней беспокоят не столько боли, сколь неприятные ощущения внизу живота. Будут и выделения, в первые дни могут быть прожилки крови или окрашивание кровью. С течением времени выделения осветляются и уменьшается их количество. Длительность истечения зависит от скорости заживления. Возможно усиление менструации. На полное восстановление слоя слизистой потребуется несколько недель, период ограничений увеличивается, как минимум до месяца, то есть на это время полностью исключается секс, тампоны, спринцевания и высокие физические нагрузки.

Восстановление обязательно должен контролировать врач. Результат лечения оценивает контрольная кольпоскопия и соскоб слизистой - не должно быть признаков атипии и участков дисплазии.

Предраковые процессы и дисплазии умеют лечить обычные гинекологи, но наблюдение специалиста с онкологической подготовкой, тем более в специализированной онкологической клинике поднимает диагностику и терапию на должный уровень качества.

Под дисплазией соединительной ткани понимают такую генетически обусловленную аномалию развития ткани, при которой изменено соотношение фракций коллагена (или отмечается их недостаточность), формируются дефекты как волокнистых структур, так и собственного вещества. Результатом являются множественные дисфункции на всех уровнях организации: от клеточного до организменного.

Соединительная ткань состоит из межклеточного вещества, включений различных клеток и белков (коллагена и эластина). На ее долю приходится более половины всех тканей организма; соединительная ткань выполняет хрящи, связки, сухожилия, костно-мышечный аппарат, формообразующие элементы внутренних органов, подкожно-жировую клетчатку и т. д. и составляет внутреннюю среду организма.

Из-за столь широкой представленности нарушение строения названного вида ткани может проявиться патологией практически любого органа, определяя системность и обширность поражения.

Данные о распространенности патологии весьма противоречивы: по результатам современных исследований, дисплазия соединительной ткани определяется у 13–80% населения.

Обозначающий термин был предложен в конце XX века шотландским врачом Р. Бейтоном как наименование патологии соединительной ткани, при которой снижается ее прочность. Несмотря на распространение и определяющую роль в развитии многих заболеваний и патологических состояний, дисплазия соединительной ткани не выделяется в Международной классификации болезней в отдельную рубрику.

Причины и факторы риска

Причины заболевания разнообразны; их можно распределить в 2 основные группы: наследственные и приобретенные.

Генетически обусловленное нарушение строения соединительной ткани происходит по причине наследования (чаще по аутосомно-доминантному типу) мутантных генов, отвечающих за кодирование образования и пространственной ориентации тонких волокнистых структур, белково-углеводных соединений и энзимов.

Приобретенная дисплазия соединительной ткани формируется на этапе внутриутробного развития и является следствием воздействия таких факторов в период беременности:

  • перенесенные в I триместре вирусные инфекции (ОРВИ, грипп, краснуха);
  • тяжелый токсикоз, гестоз;
  • хронические инфекционные заболевания мочеполовой сферы будущей матери;
  • прием некоторых лекарственных препаратов во время беременности;
  • неблагоприятная экологическая обстановка;
  • производственные вредности;
  • воздействие ионизирующего излучения.

Формы заболевания

Выделяют следующие формы:

  1. Дифференцированная дисплазия соединительной ткани (наследственная), к которой относят около 250 патологий (например, синдромы Марфана, Элерса – Данлоса, дерматолиз Алибера, наследственный семейный геморрагический нефрит, артроофтальмопатия).
  2. Недифференцированная форма, объединяющая множество разнородных форм соединительнотканных заболеваний.

Наследственная форма заболевания встречается достаточно редко, представляет малую долю в общей структуре дисплазий.

Стадии заболевания

Множество исследований указывает на стадийность появления симптомов дисплазии в различные возрастные периоды:

  • в период новорожденности наиболее часто о наличии патологии соединительной ткани свидетельствуют малый вес, недостаточная длина тела, тонкие и длинные конечности, стопы, кисти, пальцы;
  • в раннем детском возрасте (5-7 лет) заболевание проявляется сколиозом, плоскостопием, чрезмерным объемом движений в суставах, килевидной или воронкообразной деформацией грудной клетки;
  • у детей школьного возраста соединительнотканная дисплазия проявляется пролапсом клапанов, миопией (близорукостью), дисплазией зубочелюстного аппарата, пик диагностирования заболевания приходится именно на этот возрастной период.

Достаточно часто проявления дисплазии выражены незначительно, носят скорее косметический характер и не требуют специальной медикаментозной коррекции.

Симптомы

Все симптомы можно условно разделить на внешние проявления и признаки поражений внутренних органов (висцеральные).

Внешние проявления дисплазии соединительной ткани:

  • низкая масса тела;
  • тенденция к увеличению длины трубчатых костей;
  • искривления позвоночного столба в различных отделах (сколиоз, гиперкифоз, гиперлордоз);
  • астеническое телосложение;
  • измененная форма грудной клетки;
  • деформация пальцев, нарушение соотношения их длины, наложение пальцев стоп;
  • симптомы большого пальца, лучезапястного сустава;
  • врожденное отсутствие мечевидного отростка грудины;
  • деформация нижних конечностей (Х- или О-образные искривления, плоскостопие, косолапость);
  • крыловидные лопатки;
  • различные изменения осанки;
  • грыжи и протрузии межпозвоночных дисков, нестабильность позвонков в различных отделах, смещение структур позвоночного столба относительно друг друга;
  • истончение, бледность, сухость и сверхэластичность кожных покровов, их повышенная тенденция к травматизации, положительные симптомы жгута, щипка, возможно появление участков атрофии;
  • множественные родинки, телеангиоэктазии (сосудистые звездочки), гипертрихоз, родимые пятна, повышенная ломкость волос, ногтей, четко визуализирующаяся сосудистая сеть;
  • суставной синдром – избыточный объем движений в симметричных (как правило) суставах, повышенная склонность суставного аппарата к травматизации.

Помимо вышеперечисленных внешних проявлений, для соединительнотканной дисплазии характерны малые аномалии развития, или так называемые стигматы (стигмы) дизэмбриогенеза:

Единичные малые аномалии определяются в норме и у здоровых детей, не являющихся носителями заболевания, поэтому диагностически достоверным считается подтверждение как минимум шести стигм из перечисленного списка.

Несмотря на распространение и определяющую роль в развитии многих заболеваний и патологических состояний, дисплазия соединительной ткани не выделяется в Международной классификации болезней в отдельную рубрику.

Висцеральные симптомы заболевания:

  • патологии сердечно-сосудистой системы – пролапсы или ассиметричное строение створок клапанного аппарата сердца, повреждение структур сосудистого русла (варикозное расширение вен, аневризмы аортального звена), наличие добавочных сухожильных нитей (хорд) сердца, структурная перестройка корня аорты;
  • поражение органов зрения – миопия, подвывих или уплощение хрусталика;
  • бронхолегочные проявления – дискинезия дыхательных путей, эмфизема легких, поликистоз;
  • поражение органов ЖКТ – дискинезии, аномалии строения желчного пузыря и протоков, желудочно-пищеводный и двенадцатиперстно-желудочный рефлюксы;
  • патология мочевыделительной системы – опущение почек (нефроптоз), нехарактерное их расположение или полное и частичное удвоение;
  • аномалии строения или смещение внутренних половых органов.

Диагностика

Основой корректной диагностики дисплазии соединительной ткани являются тщательный сбор анамнестических данных, всестороннее обследование пациента:

  • выявление в анализах крови и мочи оксипролина и гликозаминогликанов;
  • иммунологический анализ на определение в крови и моче С- и N-концевых телопептидов;
  • непрямая иммунофлуоресценция с поликлональными антителами к фибронектину, разным фракциям коллагена;
  • определение активности костной изоформы щелочной фосфатазы и остеокальцина в сыворотке крови (оценка интенсивности остеогенеза);
  • изучение антигенов гистосовместимости HLA;
  • УЗИ сердца, сосудов шеи и органов брюшной полости;
  • бронхоскопия;
  • ФГДС.

Данные о распространенности патологии весьма противоречивы: по результатам современных исследований, дисплазия соединительной ткани определяется у 13–80% населения.

Лечение

Достаточно часто проявления заболевания выражены незначительно, носят скорее косметический характер и не требуют специальной медикаментозной коррекции. В этом случае показаны адекватный, дозированный режим физической активности, соблюдение режима активности и отдыха, полноценный витаминизированный, богатый белками рацион.

При необходимости медикаментозной коррекции (стимуляции синтеза коллагена, биоэнергетики органов и тканей, нормализации уровня гликозамингликанов и минерального обмена) назначаются лекарственные препараты следующих групп:

  • витаминно-минеральные комплексы;
  • хондропротекторы;
  • стабилизаторы минерального обмена;
  • препараты аминокислот;
  • метаболические средства.

Возможные осложнения и последствия

Осложнения дисплазии соединительной ткани:

  • травматизация;
  • снижение качества жизни при высокой вовлеченности органов, системности поражения;
  • присоединение соматической патологии.

Прогноз

В большинстве случаев прогноз благоприятный: имеющиеся аномалии строения соединительной ткани не оказывают существенного влияния на трудовую и социальную активность пациентов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Когда вы с понимающей улыбкой говорите пациенту: "А что же удивительного, у вас же дисплазия соединительной ткани", вы уже его лечите. Ведь раньше врачи говорили, что с ним все в порядке и причин для плохого самочувствия нет. Подумаешь - астения, сколиоз, плоскостопие… А тут наконец ставят диагноз, не считают его неврастеником и перечисляют жалобы до того, как сам пациент о них вспомнил. Только не перестарайтесь, дисплазия - не болезнь, это состояние, предрасполагающее к болезни и ухудшающее качество жизни. Пациенту нужно на доступном уровне объяснить, что с соединительной тканью ему не повезло, но вы это состояние знаете и умеете с ним бороться.

Еще раз повторю: тщательное обследование пациента обязательно! Даже если вы видите, что жалобы указывают на функциональный характер заболевания, лучше перестраховаться. Ассоциированная патология лечится обязательно и в первую очередь, реабилитацию лучше все-таки начинать при отсутствии острого процесса, иначе вы запутаетесь в назначениях.

Мы уже говорили, что специальных таблеток от дисплазиb соединительной ткани нет. Избавить от дисплазии взрослого человека нельзя, можно только затормозить процесс и улучшить качество жизни, это тоже немало. Чем увереннее, настойчивее и последовательнее вы будете, тем больший эффект получите от самых простых мероприятий.

    Комплексное лечение и профилактика при дисплазии соединительной ткани включают:
  1. Немедикаментозную терапию (подбор адекватного режима, лечебная физкультура, физио- и психотерапия).
  2. Диетотерапию (полноценное питание, обогащенное комбинациями аминокислотных, липидных и др. биодобавок).
  3. Медикаментозную терапию (коррекция метаболических нарушений, направленная на стимуляцию коллагенообразования, стабилизацию обмена гликозаминогликанов, улучшение биоэнергетического состояния организма и др.).
  4. Хирургическую коррекцию деформаций опорно-двигательного аппарата и грудной клетки, а также внутренних органов.

  • Все методы лечения дисплазии соединительной ткани тесно переплетены с психотерапией. Пациента нужно увлечь, вытащить из болезни и настроить на активную борьбу. Рекомендации должны быть четкими и конкретными, без раздумий, желательно в письменном виде. Правильный режим дня! Не лежать на диване! Гулять по часу два раза в день! На работу ходить пешком! Энергичнее, энергичнее! По ночам спать, открывать форточку, пить горячее молоко! Он и сам все это знает, но ему лень вести правильный образ жизни. Вам ведь тоже лень, но сейчас мы лечим не вас. Исключение составляют только пациенты с несовершенным остеогенезом.
  • Тренирующие нагрузки и лечебная физкультура. Самое главное направление при работе с диспластиком. Конкретные методики ЛФК должен определить врач ЛФК, это сложная и индивидуальная работа. В любом случае, это не разовое мероприятие, а курсовое лечение - несколько раз в год. Идеально, если вы можете запланировать конкретные сроки. В целом назначают комплексы упражнений, выполняемых в положении лежа на спине и животе. Режим статико-динамический. Висы, растяжки и вытяжения строго индивидуально. Рекомендуется плавание, ходьба на лыжах, дозированная ходьба, туризм (не экстремальный), бадминтон, настольный теннис, велотренажеры. Запрещены толчковые нагрузки с отягощением - штанга, гири, а также бокс, борьба и вообще профессиональный спорт и профессиональные танцы. Все реабилитационные программы строятся на дозированной физической нагрузке, поэтому и нужны специализированные центры.
  • Лечебный массаж - обязательно. Не менее 3 курсов с интервалом в месяц по 15-20 сеансов. Упор на шейно-воротниковую зону.
  • Физиотерапевтическое лечение по показаниям, но в целом - приветствуется. Общее УФО 15-20 сеансов от ? до 2 биодоз. Аэроионотерапия. Воротник по Щербаку. Бальнеотерапия, лучше сауна при температуре около 100 градусов, влажности 10% не более 30 минут раз в неделю. Обливание, обтирание, соляно-хвойные ванны в домашних условиях. Вы их не рекомендуете, вы их назначаете! Не забывайте про психотерапию.
  • Если в качестве психотерапевта вы не преуспели сами, убедите пациента в необходимости специализированной консультации. Впрочем, это касается не только диспластиков. Хороший психотерапевт - лучший друг семейного врача.

Диета при дисплазии соединительной ткани.

Обычно рекомендации сводятся к тому, что есть - нужно. Патологические коллагены распадаются моментально, поэтому нужно есть много. Мясо. Рыбу. Морепродукты. Сою и бобовые в целом. Полезны крепкие бульоны и заливные блюда. Разрешены Минздравом биодобавки с полиненасыщенными жирными кислотами класса "Омега" ("Омега-3", "Супрема Ойл", "Флекс Сид Ойл" и подобные). Они рекомендуются для потенциальных гигантов, т.к. уменьшают секрецию соматотропина, а баскетболиста из диспластика выращивать ни к чему. Продукты с витамином С, Е и далее по списку. Продукты, богатые кальцием, лучше всего твердые сыры, рыба и мясо. Запивать лимонным соком в разведении 1:4 для усвоения. Остальные микроэлементы и витамины дадим как часть медикаментозной терапии.

Медикаментозная терапия дисплазии соединительной ткани.

Патогенетическая медикаментозная терапия носит заместительный характер и проводится по следующим направлениям:

  1. Стимуляция коллагенообразования
  2. Коррекция нарушения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов
  3. Стабилизация минерального обмена
  4. Коррекция уровня свободных аминокислот крови
  5. Улучшение биоэнергетического состояния организма

Перечислим коротко препараты для каждого направления.

  1. Стимуляция коллагенообразования: Аскорбиновая кислота, Витамины В1, В2, В6, Никотиновая кислота, Сульфат меди 1%, Окись цинка, Сульфат цинка, Цинк-хелат, Магнерот, Магне В6, Магния цитрат, Стекловидное тело, Кальцитринин, L-карнитин, Карнитина хлорид, солкосерил.
  2. Влияние на обмен гликозаминогликанов: Хондроитинсульфат, Структум, Хондроксид, ДОНА, Румалон.
  3. Стабилизация минерального обмена: Эргокальциферол, Альфакальцидол, Оксидевит, Кальций D3-никомед, Остеогенон, Упсавит кальция.
  4. Коррекция уровня свободных аминокислот в крови: Метионин, Глутаминовая кислота, Глицин, Акти-5-сироп, БАД (Нутраминос, Meal-in-a-Glass и др.). Отдельно для усвоения аминокислот используются Калия оротат и Ретаболил.
  5. Коррекция биоэнергетического состояния организма: Фосфаден, Рибоксин, Акти-5-сироп, Милдронат, Лецитин, Лимонтар, Эликсир янтарный и др.

Реабилитационную медикаментозную терапию выполняют 1-3 раза в год, в зависимости от состояния больного; продолжительность курса - 1.5-2 месяца, под контролем клинических и, желательно, биохимических показателей. Перерыв между курсами не менее 2-2.5 месяцев. В схеме используется один из препаратов каждого направления, при повторных курсах препараты меняются.

Курсовые немедикаментозные мероприятия типа физиотерапии целесообразнее применять в промежутках между курсами медикаментозной реабилитации.

Примерная схема медикаментозной терапии:

    1 курс:
  • Аскорбиновая кислота (при отсутствии оксалурии и отягощенного семейного анамнеза по МКБ) в виде коктейлей (с молоком, йогуртом, киселем, компотом) в дозе 1-4 г в день в зависимости от возраста на 3 недели.
  • ДОНА по 1.5 г в день во время еды, запивать большим количеством воды, продолжительность приема - 1.5 мес.
  • Янтарная кислота по 1-2 капсуле 2 раза в день на 3 недели.

    2 курс
  • Карнитина хлорид, 20% раствор, по 1 ч.л. 3 раза в день (взрослым) на 4 недели.
  • Структум, хондроитинсульфат по 1.5-2.0 г во время еды на 8 недель.
  • Витаминно-минеральные комплексы типа "Витрум", "Центрум" на 1 месяц.

    3 курс
  • Акти-5 или др. комплекс аминокислот на 6 недель.
  • Витамин Е 400-800 МЕ на 3 недели.
  • Витаминно-минеральные комплексы на 3 недели.

Хирургическая коррекция осуществляется при выраженных деформациях грудной клетки и позвоночника, в меньшей степени - при пролабировании клапанов и патологии сосудов.

Заключение. Лечение пациентов с дисплазией соединительной ткани - сложная, но благодарная задача, если, конечно, вы добьетесь с ним взаимопонимания. Еще более благодарная задача - лечение детей с признаками ДСТ: правильное питание, разумные нагрузки и ваш постоянный контроль могут сотворить чудеса. Для пациентов, у которых диспластикозависимые изменения не расцениваются как единый процесс, даже если они наблюдаются и лечатся у различных узких специалистов, больше вероятность диагностических ошибок и заметно хуже результаты лечения.

Оптимальным вариантом является лечение в условиях специализированного центра. Он не требует никакого дорогостоящего оборудования, кроме личного энтузиазма его организаторов. Системность, последовательность, настойчивость, и результат - пусть не завтра - будет обязательно.

Кафедра внутренних болезней и семейной медицины.
Омская Государственная Медицинская Академия,
аспирант Вершинина Мария.

Что это такое

Соединительнотканная дисплазия – это заболевание, которому подвержены все органы и системы, в которых присутствует соединительная ткань. Заболевание генетически обусловлено, отличается широким спектром симптомов и вызывается нарушением выработки коллагена.

Так как наибольшее значение соединительная ткань играет в опорно-двигательном аппарате, большее число клинических признаков сосредоточено именно в этой сфере. За счет коллагена возможно сохранение форм, а эластин обеспечивает правильное сокращение и расслабление.

Дисплазия соединительной ткани является генетически предопределенной. Выявив болезнь, можно заранее предположить, как произойдет мутация. Из-за них возникают ненормальные структуры, которые неспособны выполнять стандартные нагрузки.

Классификация болезни

В МКБ-10 соединительнотканной дисплазии присвоен номер М35.7. Патология разделяется на две большие группы:

  • Недифференцированная дисплазия;
  • Дифференцированная дисплазия.

Недифференцированная форма встречается в 80% случаев. Проявляющиеся симптомы невозможно соотнести ни с каким существующим заболеванием. Признаки разрозненны, хотя по ним можно предположить наличие развивающейся патологии.

Дифференцированная дисплазия соединительной ткани имеет четко определенную форму наследования, характерный набор клинических симптомов и группу дефектов. Выделяют 4 основные формы:

  • Синдром Марфана;
  • Синдром вялой кожи;
  • Синдром Эйлерса-Данло;
  • Несовершенный остеогенез.

Для синдрома Марфана характерны следующие клинические особенности:

  • Сколиозы;
  • Отслоение сетчатки глаза;
  • Чрезмерно высокий рост;
  • Аномально длинные конечности;
  • Голубые склеры глаз;
  • Подвывихи хрусталика.

Наряду с этими симптомами дисплазии соединительной ткани, поражается сердце. Пациентам ставят диагноз пролапс митрального клапана, аневризму аорты и возможная последующая сердечная недостаточность.

При синдроме вялой кожи соединительнотканная дисплазия выражается поражением волокон эластичности. Кожу легко растянуть, она способна образовывать свободные складки.

Для синдрома Эйлерса-Данло характерна аномальная подвижность суставов. Это приводит к частым вывихам, подвывихам и постоянным болям при движении.

При несовершенном остеогенезе в основе патологии лежит нарушение строения костной ткани. Ее плотность становится низкой, что приводит к особой хрупкости, частым переломам и медленному росту. У детей наблюдается неровная осанка.

Проявления

Симптомы дисплазии соединительной ткани у детей весьма многочисленны, так как эта ткань присутствует во всех органах.

  • Вегето-сосудистая дистония;
  • Проблемы с развитием речи;
  • Головные боли;
  • Повышенная потливость;
  • Недержание мочи.

  • Врожденные пороки сердца;
  • Аневризма аорты;
  • Недоразвитие сосудов;
  • Лабильность артериального давления;
  • Сердечная недостаточность.

  • Постоянная одышка;
  • Бронхоэктатическая болезнь;
  • Плеврит;
  • Недоразвитие легких.

  • Искривление позвоночника;
  • Плоскостопие;
  • Деформация грудной клетки;
  • Врожденные и привычные вывихи;
  • Повышенная гибкость суставов;
  • Частые переломы.

  • Опущение почек;
  • Аномалии чашечно-лоханочной системы почек;
  • Недоразвитие мочеточников;
  • Недержание мочи;
  • Нарушения в развитии половых желез;
  • Нарушение развития матки и яичников.

  • Дисфункция кишечника;
  • Недоразвитие кишечника, пищевода.

  • Косоглазие;
  • Миопия;
  • Подвывих хрусталика;
  • Астигматизм;
  • Снижение слуха.

  • Высокий рост;
  • Длинные тонкие конечности;
  • Худоба;
  • Сухая и бледная кожа;
  • Крупные асимметричные ушные раковины;
  • Растяжки на коже.

Симптомы могут возникать обособленно, только из одной группы, либо из нескольких групп одновременно. В зависимости от этого выделяют два типа дисплазии соединительной ткани:

  • Дифференцированная. Происходит поражение какой-либо одной группы органов. К таким заболеваниям относят синдром Марфана, склеродермию, муковисцидоз;
  • Недифференцированная. Признаки дисплазии нельзя отнести к какой-либо одной группе.

Тяжелее всего протекает дисплазия опорно-двигательного аппарата у детей. Эта форма заболевания приводит к нарушению двигательной функции, изменению работы внутренних органов.

Дисплазия тазобедренного сустава проявляется укорочением одной ножки малыша, асимметричностью ягодичных складок. Ребенок не может развести согнутые ноги в стороны. Дети поздно начинают ходить, походка напоминает утиную. Ребенок быстро устает при ходьбе, она может вызывать болевые ощущения.

Причины развития болезни

Причины развития дисплазии соединительной ткани связаны со следующими факторами:

  • Наследование мутировавшего гена;
  • Влияние внешних неблагоприятных факторов.

Аномалия развития может произойти на фоне нарушения белкового обмена и нехватки витаминно-минеральных соединений.

К внешним отрицательным факторам, способным повысить вероятность развития соединительнотканной дисплазии, относятся следующие:

  • Наличие вредных привычек;
  • Несбалансированное питание;
  • Проживание на территории с плохой экологией;
  • Перенесенный токсикоз во время беременности;
  • Частые стрессовые ситуации;
  • Тяжелая интоксикация в анамнезе;
  • Нехватка магния в организме.

Все это способно увеличить риск развития соединительнотканной дисплазии. ДСТ чаще возникает из-за генетики, но при отсутствии патогенных факторов протекает легче.

Симптоматика заболевания

Определить соединительнотканную дисплазию можно по множеству характерных симптомов. Патология охватывает опорно-двигательную, сердечно-сосудистую, пищеварительную и другие системы.

Понимая, что такое дисплазия соединительной ткани, можно ожидать проявления следующих симптомов:

  • Быстрая утомляемость;
  • Слабость;
  • Снижение работоспособности;
  • Головные боли;
  • Метеоризм;
  • Боли в животе;
  • Низкое давление;
  • Частые патологии дыхательных путей;
  • Низкий аппетит;
  • Ухудшение самочувствия после небольших нагрузок.

У некоторых пациентов наблюдалась дисплазия мышечной ткани. Они чувствовали сильную слабость в мышцах.

Определить людей с дисплазией соединительной ткани можно по аномально большому росту или удлинении отдельных частей тела, по ненормальной хрупкости и болезненной худобе.

Дисплазия соединительной ткани у детей и взрослых может проявляться:

  • Гипермобильностью;
  • Контрактурой;
  • Карликовостью;
  • Хрупкостью.

Внешние клинические симптомы включают:

  • Снижение массы тела;
  • Заболевания позвоночного столба;
  • Изменение формы грудной клетки;
  • Деформацию частей тела;
  • Аномальную спосоность сгибать пальцы на 90 градусов в сторону запястья или выгибать локтевые суставы в обратную сторону;
  • Отсутствие упругости кожи и ее повышенная растяжимость;
  • Плоскостопие;
  • Замедление и ускорение роста челюсти;
  • Патологии сосудов.

Все эти нарушения свидетельствуют о наличии дисплазии соединительной ткани. У одного пациента может появиться несколько симптомов или целая группа. Все зависит от того, насколько сильно поразила патология и какого она типа.

Симптомы

При патологическом состоянии важную роль в формировании клинических признаков играет локализация нарушения. Врачи отмечают следующие общие симптомы заболевания:

  • проблемы со сном;
  • быстрая утомляемость;
  • сердечные боли;
  • цефалгия;
  • головокружения или обмороки.

Со стороны опорно-двигательного аппарата регистрируется плоскостопие, удлинение конечностей, сколиоз или деформация грудной клетки, свойства гипермобильности суставов. Пациенты могут согнуть пальцы на 90 градусов или перекрутить руки за спиной.

  • пролабирование створок митрального клапана;
  • ненормальное число створок в клапанах;
  • расширение проксимальной части аорты и легочного ствола;
  • наличие аневризм;
  • функциональные нарушения проводящей системы.

Синдром патологии органов зрения включает в себя развитие офтальмологических заболеваний. Астигматизм, миопия, отслоение или ангиопатия сетчатки, голубые склеры – все это может быть признаком неправильного формирования соединительной ткани. Пациенты могут жаловаться на постоянные приступы мушек перед глазами или беспричинную боль и резь.

Наследственная дисплазия соединительной ткани провоцирует возникновение ранней варикозной болезни конечностей. Сосуды у пациентов становятся хрупкие и проницаемые, что повышает риск образования внутренних кровотечений. Очень часто случаются носовые кровотечения. Эпидермальный слой кожи истончен и сильноизменен: появляются сосудистые звездочки,гемангиомы или телеэктазии, определяется чрезмерная эластичность.

Болезнь многообразна в своих проявлениях, поэтому врачи выделяют и иные синдромы патологического состояния:

  • бронхолегочный;
  • вертеброгенный;
  • висцеральный;
  • косметический и другие.

Дисплазия способна провоцировать нарушения психической сферы, например, ипохондрию, невроз или депрессию. Пациенты имеют заниженную оценку собственных возможностей, эмоционально неустойчивы, встревожены, ранимы. У них наблюдаются приступы самобичевания, суицидальные мысли, снижение интереса к жизни.

Осложнения

Дисплазия соединительной ткани способна привести к следующим последствиям:

  • Склонность к получению травм – вывихов, подвывихов и переломов;
  • Системные патологии;
  • Заболевания стопы, колена и бедренного сустава;
  • Соматические патологии;
  • Тяжелые сердечные заболевания;
  • Психические расстройства;
  • Патологии глаз.

Излечения от системной патологии не может гарантировать ни один врач, какие бы метод ни применялись. Однако грамотная терапия позволяет уменьшить опасность осложнений и повысить качество жизни пациента.

Пастушья палка и львиное лицо

Диагностические меры

Диагностика дисплазии соединительной ткани проводится в медицинском учреждении. Вначале врач осматривает пациента, собирает информацию о генетической предрасположенности к данной патологии и ставит предположительный диагноз.

Для подтверждения заболевания необходимо будет пройти следующие исследования:

  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • Электромиографию;
  • Рентген костной ткани.

Поставить диагноз с помощью одного лишь метода невозможно. При подозрении на заболевание, может быть назначена генетическая экспертиза для выявления мутаций.

Чтобы определить, насколько сильно заболевание поразило внутренние органы, нужно посетить разных специалистов. Может потребоваться комплексное лечение нескольких систем одновременно.

Разновидности

На сегодняшний момент выделяют несколько видов этого заболевания:

— Моноосальная. Происходит поражение только одной кости. Диагностируется в любом возрасте.

— Полиоссальная. Поражаются несколько костей с одного края тела. Чаще всего она диагностируется как фиброзная дисплазия бедренной кости в сочетании с многочисленными патологиями эндокринной системы, меланозом кожи. Больше всего подвержены ее проявлениям дети.

Также стоит отметить, что это заболевание может быть локализировано на любой кости. Но чаще всего пораженными оказываются длинные трубчатые кости рук или ног. Кроме того, нередко от проявления заболевания страдают ребра.

Лечение

Лечение дисплазии соединительной ткани у взрослых пациентов проводится несколькими методами. Применяется медикаментозная и не медикаментозная терапия. Из-за разнообразия симптомов даже опытным врачам бывает сложно подобрать эффективные методики лечения и нужные препараты.

Медикаментозное лечение включает в себя заместительную терапию. Цель применения лекарственных средств – стимулировать выработку коллагена в организме. Это могут быть препараты следующих групп:

  • Хондропротекторы (хондроитин и глюкозамин);
  • Витамины (особенно группы Д);
  • Комплексы микроэлементов;
  • Препараты магния.

Терапия магнием – важная часть при борьбе с мышечной дисплазией. Этот микроэлемент выполняет множество функций и является незаменимым при поддержании следующих структур:

  • Сердечная мышца;
  • Дыхательные органы;
  • Кровеносные сосуды.

Нехватка магния приводит к расстройствам в работе головного мозга. Пациенты сильно страдают от головокружения, головных болей и мигрени. Возможны судороги и нарушения ночного сна. Последствия мезенхимальной дисплазии можно снизить с помощью хорошо продуманной медикаментозной терапией.

Помимо приема лекарственных препаратов, назначенных врачом, при заболеваниях соединительной ткани важно заниматься укреплением мышц и костей другими методами. Только комплексный подход позволит сохранить нормальное качество жизни, несмотря на болезнь. Стоит рассмотреть несколько необходимых пациенту способов.

Все пациенты с врожденными патологиями соединительной ткани должны правильно составлять режим дня. Важно чередовать ночной отдых с разумной активностью в дневные часы. Чтобы выспаться, важно отводить не менее 8-9 часов.

При лечении детей следует обеспечить им полноценный дневной сон. Активный день всегда следует начинать с зарядки.

После консультации с лечащим врачом можно заняться спортом. Тренировки должны продолжаться всю жизнь. Важна регулярность.

Спорт не должен быть профессиональным, так как он будет способствовать частому получению травм, что при болезни соединительной ткани противопоказано. Щадящие спортивные тренировки позволят укреплять мышцы и сухожилия, не провоцируя развитие воспалительных и дистрофических процессов.

Следующие виды спорта рекомендованы при заболеваниях соединительной ткани:

  • Плавание;
  • Велосипед;
  • Бадминтон;
  • Ходьба по лестнице вверх;
  • Частые прогулки пешком.

Регулярные дозированные занятия позволяют укрепить организм. Повышаются защитные силы, человек чувствует себя сильнее.

Массаж должен проводить медицинский работник. Курс процедур состоит из 20 сеансов. Особое внимание должно быть уделено спине, воротниковой зоне и суставам конечностей.

Рацион пациента должен быть богат следующей белковой пищей:

  • Рыба;
  • Мясо;
  • Бобовые;
  • Морепродукты.

Должен быть баланс между всеми важными витаминами и микроэлементами. Особенно нужно высокое содержание витамина С и Е.

Такое вмешательство проводится крайне редко при тяжелом течении патологии. Может быть проведено, если дисплазия вызвала нарушения, несущие опасность для жизни или наступление полной инвалидности.

Лечение назначает врач. Чем быстрее начать терапию, тем больше шансов на полное выздоровление. Поэтому важно при первых симптомах проконсультироваться со специалистом.

Диагностика

Стоит отметить, что это заболевание, а особенно если это моноосальная дисплазия, достаточно тяжело диагностируется. Поэтому при слабовыраженной клинике рекомендуется проводить продолжительное динамическое наблюдение. Кроме того, очень часто для того, чтобы фиброзная дисплазия кости была диагностирована правильно, могут потребоваться дополнительные консультации у других врачей (терапевта, онколога, фтизиатра).

Как показывает практика, при своевременно проведенной диагностике и слабо выраженных отклонениях результат лечения будет положительным. В подавляющем большинстве пациенту будет достаточно и стандартной терапии. Но существует определенный процент больных, у которых диагностирована фиброзная дисплазия, лечение которой будет заключаться в выскабливании и пластике трансплантатов. Но стоит отметить, что неудачи во время такой процедуры могут происходить из-за рассасывания трансплантата и обострения протекания заболевания. Также уменьшение симптомов может происходить и после завершения определенных ортопедических процедур: кюретажа, остеомии, пересаживании костей.

Если это заболевание поражает берцовую кость, то внешние ее проявления выражаются в хромоте и резком изменением походки. Значительно реже отмечают укорачивание кости человека, где расположена поврежденная костная ткань. Лечение также требует хирургического вмешательства с дальнейшей заменой на пластик. Также стоит учитывать, что по завершении операции больному некоторое время придется использовать костыли и ортопедический аппарат.

Читайте также: