Дают ли инвалидность при хроническом миелолейкозе

-->

Мои статьи [3]

Медико-социальная экспертиза при некоторых заболеваниях [170]

Войти через uID

Хронический миелолейкоз —- хроническое миелопролиферативное заболевание, возникающее из ранних предшественников миелопоэза, морфологическим субстратом которого являются преимущественно созревающие и зрелые гранулоциты, главным образом, нейтрофилы; число эритроидных предшественников и мегакариоцитов также может быть повышено.

Эпидемиология.
Хронический миелолейкоз занимает 5-е место среди гемобластозов, что составляет 20 %. Заболеваемость 1 -1,7 на 100000 населения. Мужчины болеют несколько чаще. Только 10% больных имеют возраст от 5 до 20 лет.

Этиология и патогенез.
Для хронического миелолейкоза характерно наличие Филадельфийской (Ph) хромосомы. Происходит перенос протоонкогена Ab1 (протоонкоген Абеля) 9-й хромосомы в локус Всг 22-й хромосомы. В результате транслокации и слияния генов образуется новый химерный ген Всг-Abl, который запускает синтез патологического белка Р210 Всг Аb1 приводящего к развитию миелопролиферативного синдрома. Заболевание характеризуется чрезмерной продукцией гранулоцитов в костном мозге. По мере прогрессирования болезни появляются очаги экстрамедуллярной пролиферации (селезенка, печень). Несмотря на преобладание гранулоцитов, патологический клон клеток включает эритроидный, мегакариоцитарный и моноцитарный ростки (миелопролиферативный синдром). Нормальные стволовые клетки вытесняются злокачественными. У части больных развивается миелофиброз.

Клинические проявления.
В дебюте хронического миелолейкоза какая-либо симптоматика часто отсутствует, и у многих заболевание диагностируется после случайного клинического анализа крови. Могут отмечаться неспецифические симптомы (утомляемость, слабость, потеря аппетита, повышение температуры тела, потливость по ночам), наиболее часто выявляется умеренная или выраженная спленомегалия.

Критерии диагностики.
1. Лейкоцитоз за счет гранулоцитов, со сдвигом влево до промиелоцитов и миелобластов с наличием всех переходных форм.
2. Базофильно-эозинофильная ассоциация.
3. Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.
4. Гепато- и спленомегалия.
5. Наличие Ph' хромосомы или патологического Всг-Abl гена.

Классификация.
1.Хроническая фаза:
- отсутствие выраженной симптоматики,
- отсутствие признаков фазы акселерации и бластного криза.

2.Фаза акселерации:
- появление затруднений при воздействии на лейкоцитоз при обычном использовании бусульфана или гидроксимочевины;
- быстрое удвоение количества лейкоцитов (менее чем за 5 дн.);
- число бластов периферической крови или костного мозга 10% и больше;
- сумма бластов и промиелоцитов периферической крови или костного мозга 20% и больше;
- сумма базофилов и эозинофилов в периферической крови 20% и больше;
- анемия или тромбоцитопения, не поддающиеся лечению бусульфаном или гидроксимочевиной;
- персистируюший тромбоцитоз, дополнительные хромосомные изменения (новый клон), нарастание спленомегалии, развитие хлором или миелофиброза.

3.Бластный криз:
сумма бластов и промиелоцитов периферической крови или костного мозга 30 % и больше.

Лечение часто носит паллиативный характер, лейкоцитоз целесообразно уменьшить ниже 25х10*9 /л. Обычно назначают гидроксимочевину или бусульфан. Терапия не позволяет достигнуть цитогенетической ремиссии, т.е. исчезновения Ph-позитивного клона клеток. Цитогенетическая ремиссия возможна при лечении а-интерфероном. Аллогенная трансплантация костного мозга позволяет добиться излечения.

Течение и прогноз.
При лечении гидроксимочевиной или бусульфаном в период хронической фазы выживаемость больных составляет 39-47 мес., 5-летняя выживаемость — 8-17%. Некоторые больные могут оставаться в хронической фазе до 10-25 лет. При лечении а-интерфероном выживаемость больных достигает 60 мес. При этом у 25-40% больных наступает цитогенетическая ремиссия, у 25 % — она длительная. 85% больных погибают в результате бластного криза, трансформация в бластньтй криз часто происходит через фазу акселерации. Выживаемость после развития бластного криза не превышает 2 мес., а в случае его купирования достигает 8-12 мес.

Критерии ВУТ:
- обследование с целью уточнения диагноза и подбора терапии;
- проведение полихимиотерапии при акселерации или бластном кризе;
- развитие инфекционных осложнений;
- обострение сопутствующих заболеваний.

Критерии МСЭ.
Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Клиническая симптоматика в хронической фазе может отсутствовать, однако нарушения функций системы крови следует расценивать как выраженные. Появление признаков акселерации, развитие бластного криза свидетельствуют о тяжелых нарушениях функций и плохом прогнозе. Достижение клинико-гематологической и цитогенетической ремиссии не означает исчезновения опухолевого клона. Ограничения жизнедеятельности могут отсутствовать у больных в первой хронической фазе, при достижении полной клинико-гематологической ремиссии, работающих в непротивопоказанных видах и условиях труда.

Противопоказанные виды и условия труда:
работа, связанная с тяжелым физическим и выраженным нервно-психическим напряжением, вынужденным положением тела, вибрацией; с воздействием неблагоприятных метеорологических условий, гематологических токсических факторов, ионизирующей радиации.

Показания для направления в бюро МСЭ.
Необходимость рационального трудоустройства больных в 1 хронической фазе при достижении клинико-гематологической ремиссии и адекватном снижении лейкоцитоза; фаза акселерации или бластный криз, развитие тяжелых осложнений.

Необходимый минимум обследования при направлении в бюро МСЭ:
анализ крови, тромбоциты, миелограмма, цитогенетическое исследование (Ph хромосома), УЗИ печени и селезенки, консультация окулиста, невролога, заключение гематолога.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ВЗРОСЛЫХ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у больного имеется:
- достижение полной клинико-гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии с отсутствием или незначительными нарушениями функций организма.

Инвалидность 3-й группы устанавливается:
- при достижении клинико-гематологической ремиссии с умеренными нарушениями функций организма.

Инвалидность 2-й группы устанавливается:
- при первичном освидетельствовании хронического миелолейкоза любой стадии на период лечения;
- при отсутствии клинико-гематологической ремиссии;
- при наличии стойких выраженных нарушений функций организма.

Инвалидность 1-й группы устанавливается в случае, если у больного имеется:
- стадия акселерации или бластного криза;
- хронический миелолейкоз со значительно выраженными нарушениями функций организма.

КРИТЕРИИ ИНВАЛИДНОСТИ ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ МИЕЛОЛЕЙКОЗЕ У ДЕТЕЙ В 2020 ГОДУ

Инвалидность не устанавливается в случае, если у ребенка имеется:
- достижение полной клинико-гематологической, цитогенетической и молекулярной ремиссии в течении 5 лет и более с отсутствием или незначительно выраженными нарушениями функций организма.

Категория "ребенок-инвалид" устанавливается:
- при первичном освидетельствовании с любым видом и формой злокачественного новообразования (включая все виды лейкоза) на весь период лечения.

Согласно пункту 16а) приложения к Постановлению Правительства РФ от 20.02.2006 N 95 (ред. от 14.11.2019) "О порядке и условиях признания лица инвалидом":
16. Категория "ребенок-инвалид" сроком на 5 лет устанавливается:
а) при первичном освидетельствовании детей в случае выявления злокачественного новообразования, в том числе при любой форме острого или хронического лейкоза.

Получить официальное заключение о наличии (или отсутствии) оснований для установления инвалидности больной может только по результатам своего освидетельствования в бюро МСЭ соответствующего региона.

Порядок оформления документов для прохождения МСЭ (включая и алгоритм действий при отказе лечащих врачей направлять больного на МСЭ) достаточно подробно расписан в этом разделе форума: Оформление инвалидности простым языком

Выделяются 4 степени выраженности стойких нарушений функций организма человека:

I степень - стойкие незначительные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 10 до 30 процентов;

II степень - стойкие умеренные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 40 до 60 процентов;

III степень - стойкие выраженные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 70 до 80 процентов;

IV степень - стойкие значительно выраженные нарушения функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в диапазоне от 90 до 100 процентов.

Критерии, которые учитываются при хроническом миелолейкозе раздел 14.11.4.1- Хроническая фаза, в зависимости от воздействия на общее состояние, увеличение селезенки; 14.11.4.2 - Острая фаза (акцелерация, бластный приступ).

Вопрос: Нужна ли инвалидность для получения лекарства?

Для получения лекарства онкологическим больным инвалидность не обязательна, т.к. в соответствии с постановлением Правительства Российской Федерации от 30 июля 1994 г. № 890 "О государственной поддержке развития медицинской промышленности и улучшении обеспечения населения и учреждений здравоохранения лекарственными средствами и изделиями медицинского назначения" и Программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2016 год утвержденной Постановлением Правительства РФ от 19.12.2015 № 1382 обеспечение этой категории больных производится бесплатно.

А это значит, что, если у Вас диагноз хронический миелолейкоз и Вам назначен препарат иматиниб, Вам не требуется получение группы инвалидности.

Критерии для МСЭ: Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Появление признаков акселерации, развитие бластного криза, свидетельствующие о тяжелых нарушениях функций и плохом прогнозе.
Критерии инвалидности.
- III группа инвалидности определяется больным, у которых диагностирована хроническая фаза, при достижении клинико-гематологической ремиссии, адекватного снижения лейкоцитоза, при наличии ограничения способности к трудовой деятельности I ст., что требует рационального трудоустройства в не противопоказанных условиях и видах труда или уменьшения объема выполняемой работы.
- II группа инвалидности определяется больным с прогрессированием заболевания, при отсутствии полной клинико-гематологической ремиссии и адекватного снижения лейкоцитоза; развитии осложнений, ограничении способности к самообслуживанию, передвижению и трудовой деятельности II ст.
- I группа инвалидности определяется больным при наличии бластного криза, фазы акселерации, тяжелых гнойно-септических осложнений, ограничение способности к самообслуживанию и передвижению III ст. Больные нуждаются в постоянной посторонней помощи.

Инвалидность по новым правилам:

Анастасия Гнединская

С января этого года вступили в силу новые правила установления инвалидности. Список заболеваний расширили, добавили несколько новых диагнозов — детский сколиоз, доброкачественные опухоли. В то же время ряд медицинских юристов и представителей пациентских организаций опасаются, что теперь инвалидность будет получить сложнее. РИА Новости разбиралось, так ли это.

Язвенный колит — аутоиммунное заболевание. По неустановленной пока причине иммунная система девушки дала сбой и начала атаковать здоровые клетки кишечника. При первом обострении Лена пыталась лечиться дома и работать. Но потом из-за частых отлучек в туалет и повысившейся температуры вынуждена была лечь в больницу. За год она побывала там шесть раз. Противовоспалительная терапия не помогла, пациентку посадили на гормоны. Именно в больнице девушке впервые сказали, что ей нужно оформить инвалидность. Только в этом случае можно рассчитывать на получение бесплатных лекарств, которые стоят по пять-десять тысяч рублей.

Лена собрала все необходимые документы: выписки от врачей, результаты эндоскопического исследования. Но специалистов медико-социальной экспертизы на комиссии больше интересовали другие показатели: рост, вес.

При этих заболеваниях питательные вещества не всасываются в изъязвленную слизистую. Человек стремительно худеет. Проблема в том, что за неделю до МСЭ Лена как раз закончила принимать гормоны, после которых вес пополз вверх. За неделю она набрала девять килограммов.

Через неделю после МСЭ гормоны перестали помогать Лене. Единственный выход — инновационная биологическая терапия. Курс стоит примерно сто тысяч в месяц. Причем принимать лекарство нужно пожизненно, прерывать курс нельзя.

Но в новом приказе Минтруда, вступившем в силу 1 января 2020 года, этот пункт убрали. Возможно, теперь больным этого профиля инвалидность будет получить легче.

Гульнара Бурашникова живет в городе Туймазы Республики Башкирия, в одиночку воспитывает трех дочерей. У двух младших — близняшек Ксении и Вероники — тяжелое хроническое заболевание фенилкетонурия. Гульнара с точностью до миллиграмма знает, сколько белка содержится в картошке, а сколько — в куске хлеба. Для нее это не прихоть — жизненная необходимость. Печень девочек не расщепляет одну из аминокислот белка — фениланин.

Накопление этого вещества в крови приводит к умственной отсталости, поражению центральной нервной системы. Такие дети пожизненно сидят на жесточайшей безбелковой диете. Им нельзя есть мясо, рыбу, птицу, обычные макароны, крупы, яйца, молочку — почти все из того, что у нас постоянно на столе.

Когда девочки были на инвалидности, пенсия очень выручала — на двоих выходило порядка 40 тысяч рублей, которые полностью уходили на специализированное питание.

По словам представителя пациентской организации больных фенилкетонурией, в 14 лет у детей с таким диагнозом снимают инвалидность по всей стране.

Диагноз хронический миелоидный лейкоз дали 3 гр. инвалидности на 1 год подтвердят ли эту группу на следующий год? мне 43 года работаю.

Сирен! Это вопрос не к юристам, а к врачам. Врачи МСЭК комплексно оценивают состояние человека при признании его инвалидом, в том числе при повторном признании инвалидом. Существует перечень заболеваний, при которых при повторном освидетельствовании группа инвалидности устанавливается бессрочно.

Приложение к Правилам признания лица инвалидом

Российской Федерации от 7 апреля 2008 г. N 247)

ЗАБОЛЕВАНИЙ, ДЕФЕКТОВ, НЕОБРАТИМЫХ

МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ, НАРУШЕНИЙ ФУНКЦИЙ

ОРГАНОВ И СИСТЕМ ОРГАНИЗМА, ПРИ КОТОРЫХ ГРУППА

ИНВАЛИДНОСТИ БЕЗ УКАЗАНИЯ СРОКА ПЕРЕОСВИДЕТЕЛЬСТВОВАНИЯ

(КАТЕГОРИЯ "РЕБЕНОК-ИНВАЛИД" ДО ДОСТИЖЕНИЯ ГРАЖДАНИНОМ

ВОЗРАСТА 18 ЛЕТ) УСТАНАВЛИВАЕТСЯ ГРАЖДАНАМ НЕ ПОЗДНЕЕ

2 ЛЕТ ПОСЛЕ ПЕРВИЧНОГО ПРИЗНАНИЯ ИНВАЛИДОМ

(УСТАНОВЛЕНИЯ КАТЕГОРИИ "РЕБЕНОК-ИНВАЛИД")

(введен Постановлением Правительства РФ от 07.04.2008 N 247)

1. Злокачественные новообразования (с метастазами и рецидивами после радикального лечения; метастазы без выявленного первичного очага при неэффективности лечения; тяжелое общее состояние после паллиативного лечения, инкурабильность заболевания с выраженными явлениями интоксикации, кахексии и распадом опухоли).

2. Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей с выраженными явлениями интоксикации и тяжелым общим состоянием.

3. Неоперабельные доброкачественные новообразования головного и спинного мозга со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций (выраженные гемипарезы, парапарезы, три парезы, тетрапарезы, гемиплегии, параплегии, трилогии, тетраплегии) и выраженными ликвородинамическими нарушениями.

4. Отсутствие гортани после ее оперативного удаления.

5. Врожденное и приобретенное слабоумие (выраженная деменция, умственная отсталость тяжелая, умственная отсталость глубокая).

6. Болезни нервной системы с хроническим прогрессирующим течением, со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций (выраженные гемипарезы, парапарезы, три парезы, тетрапарезы, гемиплегии, параплегии, трилогии, тетраплегии, атаксия, тотальная афазия).

7. Наследственные прогрессирующие нервно-мышечные заболевания (псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана), прогрессирующие нервно-мышечные заболевания с нарушением бульбарных функций, атрофией мышц, нарушением двигательных функций и (или) нарушением бульбарных функций.

8. Тяжелые формы нейродегенеративных заболеваний головного мозга (паркинсонизм плюс).

9. Полная слепота на оба глаза при неэффективности проводимого лечения; снижение остроты зрения на оба глаза и в лучше видящем глазу до 0,03 с коррекцией или концентрическое сужение поля зрения обоих глаз до 10 градусов в результате стойких и необратимых изменений.

10. Полная слепоглухота.

11. Врожденная глухота при невозможности слух о эндопротезирования (кохлеарная имплантация).

12. Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением с тяжелыми осложнениями со стороны центральной нервной системы (со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций), мышцы сердца (сопровождающиеся недостаточностью кровообращения IIБ - III степени и коронарной недостаточностью III - IV функционального класса), почек (хроническая почечная недостаточность IIБ - III стадии).

13. Ишемическая болезнь сердца с коронарной недостаточностью III - IV функционального класса стенокардии и стойким нарушением кровообращения IIБ - III степени.

14. Болезни органов дыхания с прогредиентным течением, сопровождающиеся стойкой дыхательной недостаточностью II - III степени, в сочетании с недостаточностью кровообращения IIБ - III степени.

15. Цирроз печени с гепатоспленомегалией и портальной гипертензией III степени.

16. Неустранимые каловые свищи, стомы.

17. Резко выраженная контрактура или анкилоз крупных суставов верхних и нижних конечностей в функционально невыгодном положении (при невозможности эндопротезирования).

18. Терминальная стадия хронической почечной недостаточности.

19. Неустранимые мочевые свищи, стомы.

20. Врожденные аномалии развития костно-мышечной системы с выраженными стойкими нарушениями функции опоры и передвижения при невозможности коррегирования.

21. Последствия травматического повреждения головного (спинного) мозга со стойкими выраженными нарушениями двигательных, речевых, зрительных функций (выраженные гемипарезы, парапарезы, три парезы, тетрапарезы, гемиплегии, параплегии, трилогии, тетраплегии, атаксия, тотальная афазия) и тяжелым расстройством функции тазовых органов.

22. Дефекты верхней конечности: ампутация области плечевого сустава, экзартикуляция плеча, культи плеча, предплечья, отсутствие кисти, отсутствие всех фаланг четырех пальцев кисти, исключая первый, отсутствие трех пальцев кисти, включая первый.

23. Дефекты и деформации нижней конечности: ампутация области тазобедренного сустава, экзартикуляция бедра, культи бедра, голени, отсутствие стопы.

Острый лейкоз относится к гетерогенной группе патологий с неблагоприятным исходом. Заболевание поражает органы кроветворения. Природа этого процесса онкологическая, обусловлена нарушением роста и деления стволовых клеток, за счет чего форменные элементы не достигают зрелости. Это приводит к тому, что гемопоэз становится неэффективным, а в кровяном русле появляются бластные клетки. Если был установлен диагноз острого лейкоза, то такой больной нуждается в адекватной терапии. Многих пациентов волнует вопрос, дают ли инвалидность при лейкемии, какие критерии МСЭ для них, какие документы регламентируют основы деятельности МСЭ и инвалидность у детей.

Дают ли инвалидность при лейкозе

Такая тяжелая патология, как рак крови, подразумевает инвалидизацию пациента, поскольку больные не способны выполнять практически никакую работу. Это объясняется большим количеством коморбидных состояний, ослаблением иммунитета, астенизацией. Острый лейкоз сам по себе является поводом для прохождения экспертной комиссии, которая решает, какую группу инвалидности дать.

Острый лимфобластный лейкоз подразумевает сдачу пациентом следующих анализов.

1. Клинический анализ крови с определением уровня тромбоцитов, лейкоцитарной формулы.
2. Проведение миелограммы, во время которой также выполняется цитохимическое исследование.
3. Изучению также подвергаются бластные клетки, здесь необходимо иммунофенотипирование.
4. Определяются функциональные показатели работоспособности внутренних органов, в частности почек, печени.
5. Медико-социальная экспертиза также требует, чтобы пациент был осмотрен смежными специалистами – невропатологом, офтальмологом, гематологом, которые дают свои рекомендации относительно терапии.

При подтвержденном лейкозе инвалидность имеет следующие критерии.

1. Третья группа устанавливается если полная ремиссия регистрируется как минимум год после проведения специфического лечения. Ограничения труда – тяжелый физический, уменьшение его объемов. Иногда возникает необходимость смены деятельности, вплоть до переобучения на другую профессию, которая не является противопоказанной. Ограничения на работу не очень жесткие.
2. Вторая группа инвалидности у взрослых при лейкозе устанавливается при наличии стойкой ремиссии, длящейся не менее года после проведения специфического лечения. При этом потенциал реабилитации пациента оценивается как низкий по причине его возраста, наличия патологических процессов других органов за счет осложнения основного заболевания или лечения цитостатиками. Ограничение труда пациента, его способности к передвижению, выполнения самообслуживания расценивается как вторая степень, поэтому ему необходимо создать специальные условия труда.
3. Первая группа инвалидности устанавливается больному острым лейкозом при его первичном направлении на медико-социальную экспертизу. При этом если отмечается стадия первичной атаки даже при длительной, длящейся не менее года ремиссии, при наличии рецидива, также устанавливается первая группа. Это обусловлено коморбидными патологиями, выраженными нарушениями функций крови, которые возникают по причине проведения лечения токсичными препаратами, из-за основного заболевания, наличия высокой вероятности летального исхода.

При вторичных на фоне острого лейкоза заболеваниях МСЭ также должна проводиться.

Льготы при лейкозе

С учетом того, что инвалидность при такой патологии рекомендовано оформлять во время лечения, детям, взрослым, показаны пособия, выплаты, льготы. Обычно группу дают сначала на 24 месяца, после чего справка продляется еще дважды – еще на 24 месяца, затем на 12. То есть общий срок достигает пяти лет. Если по истечении этого срока у пациента отмечается стойкая ремиссии без наличия рецидивов, то инвалидность снимается.

Наличие группы и справки дают возможность.

1. Получать некоторые специфические лекарства, среди которых есть очень дорогие препараты, бесплатно.
2. Получать ежемесячное денежное пособие.
3. Бесплатный проезд в городском транспорте.
4. Для детей проводится воспитание и обучение в домашних условиях.

Также, если речь идет о ребенке, а мама находится с ним в условиях стационара, ей выдается больничный лист, который обязан быть оплачен ее работодателем.

Какие необходимы документы

Условия и порядок проведения медико-социальной экспертизы подразумевают предоставление больным следующего пакета документов, включающего.

1. Удостоверение личности – паспорт, свидетельство о рождении (если речь идет о ребенке), идентификационный код, их ксерокопии.
2. Заявление на прохождение экспертизы в двух экземплярах.
3. Направление на проведение МСЭ от лечебно-профилактического учреждения с печатями лечащего врача, заведующего отделения, или документ (справку) об отказе в направлении.
4. Медицинская документация, которая подтверждает наличие диагноза, их ксерокопии.
5. Выписки из стационаров, в которых указаны все осложнения, нарушения работы организма.
6. Копии больничных листов, если пациент работает.

При наличии вредных условий труда пациенту также необходимо представить документы, которые указывают наличие вредностей производства. Обычно они выдаются врачом предприятия, на котором они работают. Если медико-социальную экспертизу нужно пройти на дому, родственники пациента предоставляют заключение лечащего врача о его невозможности прибыть самостоятельно.

С учетом того, что прохождение МСЭ – сложный и кропотливый процесс, следует заранее ознакомиться с перечнем документов, необходимых к представлению, а также изучить порядок прохождения комиссии. Это нужно сделать с целью экономии времени.

Правительство РФ внесло изменения в правила установления инвалидности. Так, в документе появился перечень заболеваний, при которых инвалидность будут устанавливать бессрочно при первичном обращении. Кроме того, оговариваются ситуации, в которых пациент может заочно пройти медосвидетельствование.

Так, согласно перечню, при первичном обращении бессрочную инвалидность детям до 18 лет — будут устанавливать при наличии следующих заболеваний и состояний:

1 — Хроническая болезнь почек V стадии при наличии противопоказаний к трансплантации почки.
2 — Цирроз печени с гепатоспленомегалией и портальной гипертензией III степени.
3 — Врожденный незавершенный (несовершенный) остеогенез.
4 — Наследственные нарушения обмена веществ, некомпенсируемые патогенетическим лечением, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (муковисцидоз, тяжелые формы ацидемии или ацидурии, глютарикацидурии, галактоземии, лейциноз, болезнь Фабри, болезнь Гоше, болезнь Ниманна-Пика, мукополисахаридоз, кофакторная форма фенилкетонурии у детей (фенилкетонурия II и III типов) и прочие).
5 — Наследственные нарушения обмена веществ, имеющие прогредиентное тяжелое течение, приводящие к выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма (болезнь Тея-Сакса, болезнь Краббе и прочие).
6 — Ювенильный артрит с выраженными и значительно выраженными нарушениями скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, системы крови и иммунной системы.
7 — Системная красная волчанка, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
8 — Системный склероз: диффузная форма, тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
9 — Дерматополимиозит: тяжелое течение с высокой степенью активности, быстрым прогрессированием, склонностью к генерализации и вовлечением в процесс внутренних органов со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, без эффекта от лечения с применением современных методов.
10 — Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм с тяжелым течением, рецидивирующими инфекционным и ослонениями, тяжелыми синдромами иммунной дисрегуляции, требующие постоянной (пожизненной) заместительной и (или) иммуномодулирующей терапии.
11 — Врожденный буллезный эпидермолиз, тяжелая форма.
12 — Врожденные пороки различных органов и систем организма ребенка, при которых возможна исключительно паллиативная коррекция порока.
13 — Врожденные аномалии развития позвоночника и спинного мозга, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций и (или) нарушениям функции тазовых органов, при невозможности или неэффективности хирургического лечения.
14 — Врожденные аномалии (пороки), деформации, хромосомные и генетические болезни (синдромы) с прогредиентным течением или неблагоприятным прогнозом, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям функций организма, в том числе нарушению психических функций до уровня умеренной,тяжелой и глубокой умственной отсталости. Полная трисомия 21 (синдром Дауна) у детей, а также другие аутосомные числовые и несбалансированные структурные хромосомные аномалии.
15 — Шизофрения (различные формы), включая детскую форму шизофрении, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций.
16 — Эпилепсия идиопатическая, симптоматическая, приводящая к выраженным и значительно выраженным нарушениям психических функций и (или) резистентными приступами к терапии.
17 — Органические заболевания головного мозга различного генеза, приводящие к стойким выраженным и значительно выраженным нарушениям психических, языковых и речевых функций.
18 — Детский церебральный паралич со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций. Отсутствуют возрастные и социальные навыки.
19 — Патологические состояния организма, обусловленные нарушениями свертываемости крови (гипопротромбинемия, наследственный дефицит фактора VII (стабильного), синдром Стюарта-Прауэра, болезнь Виллебранда, наследственный дефицит фактора IX, наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора XI со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций крови и (или) иммунной системы).
20 — ВИЧ-инфекция, стадия вторичных заболеваний (стадия 4Б, 4В), терминальная 5-я стадия.
21 — Наследственные прогрессирующие нервно-мышечные заболевания (псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна, спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана) и другие формы наследственных быстро прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний.
22 — Полная слепота на оба глаза при неэффективности проводимого лечения; снижение остроты зрения на оба глаза и в лучше видящем глазу до 0,04 с коррекцией или концентрическое сужение поля зрения обоих глаз до 10 градусов в результате стойких и необратимых изменений.
23 — Полная слепоглухота.
24 — Двухсторонняя нейросенсорная тугоухость III-IV степени, глухота.
25 — Врожденный множественный артрогрипоз.
26 — Парная ампутация области тазобедренного сустава.
27 — Анкилозирующий спондилит со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма.

Также представлен перечень заболеваний и состояний, при которых инвалидность может быть установлена при заочном освидетельствовании — в нем 14 пунктов.

1 — Болезни органов дыхания со значительно выраженными нарушениями функций дыхательной системы, характеризующиеся тяжелым течением с хронической дыхательной недостаточностью III степени; хроническая легочно-сердечная недостаточность IIБ, III стадии.
2 — Болезни системы кровообращения со значительно выраженными нарушениями функций сердечно-сосудистой системы: стенокардия IV функционального класса — тяжелая, значительно выраженная степень нарушения коронарного кровообращения (протекающая при сочетании с хронической сердечной недостаточностью до III стадии включительно).
3 — Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением с тяжелыми осложнениями со стороны центральной нервной системы (со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций, нарушениями функций сердечно-сосудистой системы (сопровождающиеся недостаточностью кровообращения IIБ -III степени и коронарной недостаточностью III-IV функционального класса), с хронической почечной недостаточностью (хроническая болезнь почек 2-3 стадии).
4 — Болезни нервной системы с хроническим прогрессирующим течением, в том числе нейродегенеративные заболевания головного мозга (паркинсонизм плюс), со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций.
5 — Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения со стойкими значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, языковых и речевых функций.
6 — Цереброваскулярные болезни со стойкими значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций.
7 — Сахарный диабет со значительно выраженным множественным нарушением функций органов и систем организма (с хронической артериальной недостаточностью IV стадии на обеих нижних конечностях с развитием гангрены при необходимости высокой ампутации обеих конечностей и невозможности восстановления кровотока и проведения протезирования).
8 — Неустранимые каловые, мочевые свищи, стомы — при илеостоме, колостоме, искусственном заднем проходе, искусственные мочевыводящие пути.
9 — Злокачественные новообразования (с метастазами и рецидивами после радикального лечения; метастазы без выявленного первичного очага при неэффективности лечения; тяжелое общее состояние после паллиативного лечения; инкурабельность заболевания).
10 — Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей с выраженными явлениями интоксикации и тяжелым общим состоянием.
11 — Неоперабельные доброкачественные новообразования головного и спинного мозга со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций, выраженными ликвородинамическими нарушениями.
12 — Эпидермолиз врожденный буллезный, генерализованные средне-тяжелые, тяжелые его формы (простой буллезный эпидермолиз, пограничный буллезный эпидермолиз, дистрофический буллезный эпидермолиз, Киндлер-синдром).
13 — Тяжелые формы псориаза со стойкими выраженными, значительно выраженными нарушениями функций организма, не контролируемые иммуносупрессивными препаратами.
14 — Врожденные формы ихтиоза и ихтиозассоциированные синдромы с выраженным, значительно выраженным нарушением функции кожи и связанных с ней систем.

Отмечается, что при установлении инвалидности при заочном освидетельстовании, кроме тяжёлого состояния здоровья, специалисты МСЭ будут учитывать проживание в отдалённых и труднодоступных местностях. Также, как сказано в тексте документа, медико-социальная экспертиза может проводиться заочно, если реабилитация или абилитация инвалида не принесли положительных результатов.

Также в тексте постановления определён перечень целей проведения МСЭ, которые могут быть указаны в заявлении на её проведение. Сообщается, что введение этой нормы предоставит россиянам право обращаться в бюро МСЭ самостоятельно, когда по разным причинам у них нет на руках направления на МСЭ, а также для решения конкретного вопроса без обязательного переосвидетельствования, в том числе для внесения изменений в индивидуальную программу реабилитации или абилитации инвалида.