Опухоль невринома конского хвоста

Опухоли черепных и параспинальных нервов. МКБ/О 9560/0 (G I). Шваннома (синонимы: спнальная шваннома, невринома, нейролемомма).

Шваннома корешка спинального нерва - является экстрамедуллярной интрадуральной опухолью, возникающей из заднего (сенсорного) корешка, имеющая округлую форму (головки стрелок на рис.860, 861) и доброкачественным течением. Чаще наблюдаются единичные шванномы, множественные ассоциированы с нейрофиброматозом II типа.


  • 5-10% от всех опухолей ЦНС.
  • Возрастной интервал встречаемости - в средней и старшей возрастной группах (30-40 лет при нейрофиброматозе 2 типа).
  • Пик встречаемости 30-60 лет.

Большинство шванном одиночные (90%) и спорадические, однако существует связь с нейрофиброматозом II типа [17]. Несколько шванном - поражение характерное для НФ II типа. Примерно 18% одиночных шванном возникают у пациентов с НФ II типа [6].

Шванномы - доброкачественные, инкапсулированные, округлые новообразования шванновских клеток (ВОЗ класс I) [25]. Характерно кистозное и жировое перерождение, кровотечение наблюдается в 5% случаев, кальцификации редки, могут сопровождаться наличием периферических арахноидальных кист, а так же, может присутствовать перетуморальный отек [127].


Шваннома нитей конского хвоста, расположенная целиком в позвоночном канале, интрадурально и экстрамедуллярно, без чётких контуров на Т2(головка стрелки на рис.862) и слабо↑МР-сигнала по Т1 (стрелки на рис.862). На Ciss визуализация образования принимает чёткие контуры (звёздочка на рис.863). На КТ образование → ликвору, и не визуализируется (рис.864).

Опухоль имеет достаточно четкие, округлые контуры, располагается, чаще, в задне-латеральной области позвоночного канала, по ходу заднего корешка спинного мозга. Типично для шванном - распространяться экстравертебрально через межпозвонковые отверстия, приводя к расширению их диаметра, асимметрии межпозвонковых отверстий, костному ремоделированию дужек и ножек позвонков от давления со стороны опухоли. Таким образом, подобный рост приводит к формированию характерного вида опухоли по типу “песочных часов” или “гантели”. Шванномы могут иметь неоднородный МР-сигнал↓Т2 по периферии и↑в центре (это так же может наблюдаться у нейрофибром), что связано с наличием коллагеновой стромы в центральной части. По Т1 МР-сигнал почти всегда → спинному мозгу.

На КТ шваннома имеет↑плотность относительно ликвора, может быть → спинному мозгу или слегка↑, изредка могут встречаться кальцинаты. Наиболее часто шванномы встречаются в поясничном отделе позвоночника, реже в шейном отделе и, еще реже в грудном.


Невринома пояснично-крестцового отдела позвоночника (головки стрелок на рис.865). Невринома в левом крестцовом канале (рис.866). Имеется ↑МР-сигнал в центре образования, обусловленный наличием коллагеновой стромы (звёздочка на рис.866) и ↓по периферии, обусловленный плотной капсулой (головки стрелок на рис.866). На КТ шваннома имеет мягкотканную плотность (звёздочка на рис.867) и сопровождается ремоделированием кости с расширением левого крестцового канала (стрелки на рис.867).


Шваннома в шейном отделе позвоночника - типичная фигура “гало” на Т2 - светлый центр и тёмная периферия (головки стрелок на рис.868). Шваннома, распространяющаяся через межпозвонковое отверстие с типичной фигурой “восьмёрки” (стрелки на рис.869). Солидная часть опухоли расположена в области межпозвонкового отверстия (стрелка на рис.870), а кистозная распространяется экстравертебрально (головка стрелки на рис.870).

Местоположения включают в себя: мозговые нервы. Любой из черепных нервов могут быть вовлечены, кроме I и II пары, у которых в оболочке не хватает шванновских клеток.

Наиболее часто поражаемые черепно-мозговые нервы включают:

  • VIII (акустической невромы 95% шванном), чаще всего, вестибулярную часть нерва,
  • V (2 наиболее распространенных),
  • VII (3 наиболее распространенных),
  • яремного отверстия (IX, X, XI),
  • нервные корешки спинного мозга, сгибательные поверхности верхних и нижних конечностей (в частности, локтевые и малоберцовый нервы),
  • заднее средостение, забрюшинное пространство, внутримозговые (очень редко) [135].


Невринома подъязычного нерва в области большого затылочного отверстия (головки стрелок на рис.871). На косых реформатах отчётливо видна связь с XII нервом (головки стрелок на рис.872) и структура шванномы (стрелки на рис.872). Шваннома в шейном отделе позвоночника (головка стрелки на рис.873).

Множественные шванномы, ассоциированы с нейрофиброматозом II типа


Множественные мелкие узелки шванном, расположенные вдоль волокон конского хвоста (головки стрелок на рис.874). После внутривенного контрастного усиления отмечается ↑МР-сигнала по Т1 от указанных опухолей, с четкой дифференциацией их количества и размеров (стрелки на рис.875, 876). Обратите внимание на послеоперационную резекцию остистого отростка и дужек поясничных позвонков (звёздочка на рис.876).

В подавляющем большинстве хорошо накапливают контрастный препарат. Накопление контраста может быть как гомогенным, так и гетерогенным (накопление по периферии и отсутствие накопления в центре).


Интенсивное накопление контрастного агента по периферии опухоли (головка стрелки на рис.877, 880) и отсутствие контрастирования центра (стрелка на рис.877, 881) объясняется особенностями кровоснабжения и строения шванном. Невринома может накапливать контрастный агент гомогенно и интенсивно всем конгломератом (головки стрелок на рис.878, 879), чётко определяя границы опухоли, и их количество.


Менингиома располагается на широком основании, примыкающему к твердой мозговой оболочке, имеет “дуральный хвост”. При менингиоме отсутствует костное ремоделирование, а шваннома, распространяясь в межпозвонковое отверстие, приводит к его расширению.


Менингиома прилежит широким основанием к твёрдой мозговой оболочке, имеет гомогенную структуру и полукруглую форму (головки стрелок на рис.883). Шваннома имеет структуру “гало” (стрелка на рис.884) и полукруглую форму (головка стрелки на рис.884). Накопления контраста в менингиомах всегда гомогенное и интенсивное (звёздочка на рис.885).

Миксопапиллярная эпендимома располагается исключительно в области конского хвоста и терминальных нитей, в процессе роста приводит появлению деформации тел позвонков, по типу “гребенчатых”, и раздвигает дужки позвонков с появлением симптома Эльсберга-Дайка.


Неоднородная экстрамедуллярная интрадуральная масса в поясничном отделе позвоночного канала (звёздочки на рис.886, 887) с ремоделированием позвонков по типу “гребешков” (головки стрелок на рис.886, 887) и расширением позвоночного канала (головки стрелок на рис.888).

Шванномы, в большинстве случаев, неотличимы от нейрофибромы. При этом, шванномы склонны к кровотечениям, образованию кист и жировой дегенерации, что не встречается при нейрофибромах. Шванномы обычно круглые, в то время как нейрофибромы более веретенообразные.


Множественные нейрофибромы в шейном отделе (головки стрелок на рис.889, 891) при нейрофиброматозе. Нейрофиброма в верхнем отделе позвоночного канала, в виде крупной массы, расположенной в переднем субдуральном пространстве (головки стрелок на рис.890). Обратите внимание на ретроцеребеллярную арахноидальную кисту (звёздочка на рис.889).

Секвестр пульпозного ядра при грыже межпозвонкового диска располагается экстрадурально, чаще, прилегая к задней поверхности тела позвонка, выше или ниже измененного межпозвонкового диска, в то время как шваннома локализуется интрадурально латеро-дорсально, ближе к заднему корешку. Контрастный агент не накапливается в секвестре, однако происходит накопление по периферии секвестра за счет воспаления.


Секвестр пульпозного ядра межпозвонкового диска всегда располагается у заднего края тела позвонка непосредственно под задней продольной связкой (головки стрелок на рис.892), чаще в латеральном кармане позвоночного канала (головка стрелки на рис.894). После внутривенного контрастного усиления имеется накопление контраста в расширенных от воспаления сосудах, в окружающем секвестр - пространстве (стрелки на рис.893, 894), а сам фрагмент пульпозного ядра остаётся не усилен.

Синовиальная киста возникает из выпяченной оболочки дугоотросчатого сустава, часто сочетается с его выраженными дегенеративными изменениями, например, на фоне листеза. Киста располагается на широком основании, примыкающему к желтой связке. При контрастном усилении накапливает контраст по периферии, богатой расширенными, воспаленными сосудами.


Синовиальная киста в позвоночном канале (головки стрелок на рис.895-897) на фоне листеза (стрелки на рис.896), сопровождающаяся синовитом дугоотросчатых суставов (стрелки на рис.895, 897) и накапливающая контрастный агент по стенке (головка стрелки на рис.896).

Клинически, наиболее ранние симптомы возникают при опухолях шейного и грудного отдела позвоночника, а опухоли в поясничном отделе длительно не сопровождаются клиническими проявлениями и манифестируют, достигнув большого объема. Симптомы опухоли зависят от ее локализации и размеров, например, опухоль корешка шейного сегмента приводит к радикулярным болям и парестезиям, а опухоли корешков конского хвоста могут проявляться нижним парапарезом и дисфункцией тазовых органов. Миелопатия может возникнуть, если объём поражения велик [191].

Лечение доброкачественных шванном хирургическое, заключается в радикальном удалении опухолевого узла. Шваннома не проникает в родительский нерв и, как правило, может быть успешно отделена от него. Рост опухоли медленный, практически никогда не озлокачествляется.

Прогноз относительно болезни хороший, так как эти опухоли доброкачественные. Рецидив является необычным, даже после полной резекции. Для пациентов с НФ2 существует высокий уровень образования новой опухоли. [17,25]. Прогноз так же зависит от успеха операции, так как могут быть повреждены нервные корешки с развитием соответствующих симптомов (недержание, слабость сфинктеров, радикулярные боли и парезы).


Представляем вашему вниманию книгу по диагностике опухолей головного мозга на КТ и МРТ. Стоимость книги при заказе у нас - 1000 рублей. При заказе 2х книг - третья в подарок. Размер А4, объём 600 страниц и 2000 диагностических изображений.Полный разбор каждой опухоли головного мозга с характеристикой морфологии, контрастного усиления, динамики наблюдения, а так же дифференциальной диагностики. Всё это сопровождается подробными комментариями и демонстрацией на изображениях.


Анапластическая астроцитома - это инфильтративная опухоль, гетерогенного строения, содержит кисты, кровоизлияния, имеет перифокальный отёк и располагаются преимущественно супратенториально, часто затрагивая корковые отделы.


Диффузная астроцитома - инфильтративная опухоль без четких границ в действительности, при относительной четкости границы макроскопической картины, распространенность ее клеток шире, медленно, однако неуклонно прогрессирующая до анапластической формы, поражающая любые отделы ЦНС, реже ствол мозга и затылочные доли.


Глиобластома - опухоль высокой степени злокачественности, гетерогенного строения с центральным некрозом, быстрым инфильтративным ростом, перифокальным отеком и наихудшим прогнозом среди всех глиом.


Менингиома - округлое объемное образование с четкими и ровными контурами, исходящее из клеток твердой мозговой оболочки, чаще расположенное на широком основании и наличием петрификатов в строме, редко сопровождающееся перифокальным отеком


Внутричерепные метастазы являются осложнением рака с грозными последствиями. Томография мозга широко может быть использована для отбора больных с впервые выявленной злокачественной опухолью и для оценки пациентов с известными злокачественными новообразованиями, которые провоцируют развиваются неврологического дефицита.


Акустическая шваннома (невринома, нейролеммома) - объемное образование мостомозжечкового угла, растущее в слуховой канал, расширяя его и в полость черепа, поражающее, в основном, взрослых; двусторонние шванномы ассоциированы с нейрофиброматозом II типа.


Пилоцитарная астроцитома чаще встречается у детей, располагается инфратенториально, и представляя собой кисту с пристеночным узлом, реже встречается у взрослых, преимущественно в виде солидного образования и располагается супратенториально

Патологическое состояние, при котором в процесс вовлечены корешки нижнего сегмента позвоночного канала с появлением двигательных и функциональных расстройств, называют синдромом конского хвоста. Провоцирующими факторами являются, как дегенеративные процессы в тканях, так и врожденные аномалии позвоночника. Поэтому оптимальное лечение должен рекомендовать только врач.

Причины

Основными причинами поражения конского хвоста являются, безусловно, дегенеративные изменения в межпозвоночных структурах – грыжи. Они давят на нервные корешки, провоцируя при этом воспалительные процессы и функциональные сбои из-за компрессии нервов.


Не менее часто повреждения корешков происходят в результате подвывихов позвонков, прямого удара, огнестрельных ранений. Травма нижнего отдела позвоночника закономерно отражается на деятельности периферической, а также центральной нервной системы.

Все чаще специалисты сталкиваются с ситуацией, когда опухоли позвоночника, к примеру, невринома конского хвоста, становится первопричиной болевого синдрома и функциональных нарушений в области малого таза. Диагностика и лечение должны быть начаты как можно раньше.

Играют важную роль и иные провоцирующие факторы – перенесенные человеком нейроинфекции, воспалительные заболевания, осложнения от медицинских процедур на крестце, врожденные аномалии развития позвоночника. Установить их помогает тщательный сбор анамнеза, а также современные лабораторно-инструментальные исследования.

Симптоматика

Начальный этап развития синдрома конского хвоста спинного мозга будет характеризовать боль – как местная, в точке воспаления, так и корешковая – при резких поворотах корпуса, наклонах, иных движениях, с распространением по всей нижней конечности. Неприятные ощущения могут быть постоянными, ноющими, либо резкими, простреливающими, непереносимыми.

Признаки поражения конского хвоста обусловлены функциями нервных корешков пучка:

  • нарушение моторики – прихрамывание при ходьбе, парезы либо параличи в ногах;
  • ухудшение чувствительности в области паха, бедер – онемение, сбои тактильного восприятия;
  • изменение окраски кожи, ее истончение, сухость и повышенное шелушение эпидермиса;
  • мышечная слабость – вынуждает останавливаться для отдыха, затрудняет самообслуживание;
  • со стороны органов малого таза – нарушение функции прямой кишки, а также мочевого пузыря, к примеру, недержание мочи, упорные запоры, среди мужчин – жалобы на эректильную дисфункцию.

Выраженность неприятных симптомов может быть разной – от едва заметного онемения в области ягодиц и паха, до невозможности выполнять трудовые обязанности из-за сильных болей. Если к развитию синдрома конского хвоста привели травмы, то его признаки появляются незамедлительно. Тогда как при дегенеративных процессах в позвонках или опухолях, после спинномозговой анестезии, клинические проявления нарастают постепенно.

Диагностика

Для понимания того, что же такое конский хвост и почему его воспаление вызывает резкое ухудшение самочувствия, необходимо пройти ряд диагностических процедур. Помимо сбора жалоб и анамнеза – когда ухудшилось самочувствие, что этому предшествовало, какие были приняты меры, специалист порекомендует лабораторно-диагностические исследования:

  • рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника;
  • для дифференциальной диагностики, что послужило причиной изменения позвонка – компьютерная томография либо МРТ;
  • миелография – введение контрастного раствора и визуализация патологического очага в отделе позвоночного столба;
  • исследование ликвора – перенесенные нейроинфекции, последствия спинномозговой анестезии;
  • анализы крови – общий, биохимический, аутоиммунные процессы;
  • УЗИ – оценка функции органов таза.


После сопоставления информации от неврологического осмотра – какие корешки спинномозговых структур затронуты, результатов лабораторного, а также инструментального обследования, специалист выставляет правильный диагноз и подбирает соответствующую терапию.

Тактика лечения

Устранить провоцирующий фактор, который вызвал синдром конского хвоста пояснично-крестцового отдела спинного мозга – приоритетная задача лечебной тактики. Ее решение может быть консервативным – прием медикаментов, либо хирургическим – оперативное вмешательство. Вопрос рассматривается врачом в индивидуальном порядке.

  • прием нестероидных противовоспалительных средств;
  • анальгетики, вплоть до наркотических препаратов;
  • кортикостероиды – купирование воспалительных поражений;
  • витаминотерапия – коррекция нервной проводимости;
  • антибиотикотерапия – при подтверждении бактериальной этиологии расстройства.

Показания для хирургических операций:

  • травмы и необходимость реконструкции структур позвоночника;
  • иссечение опухолей в тканях;
  • уменьшение площади гематом крестцового отдела спинного мозга.


В восстановительный период рекомендуют курсы физиотерапевтических процедур – электростимуляция мышц, мануальная терапия, иглорефлексотерапия, массаж, ЛФК. Отлично зарекомендовало себя санаторно-курортное оздоровление.

Меры профилактики

Залог того, что конский хвост позвоночника останется физиологически единой и функционально активной единицей организма человека – это внимательное отношение к собственному здоровью. Для этого достаточно соблюдать простые меры профилактики:

  • скорректировать режим труда и отдыха – избегать как гиподинамии, так и чрезмерных нагрузок на позвоночный столб;
  • следить за своевременностью опорожнения кишечника – предупреждать появление запоров;
  • если присутствуют грыжи нижней части позвоночного канала – своевременно проводить их лечение и устранение;
  • следить за работой мочевого пузыря и кишечника – при функциональных расстройствах незамедлительно обращаться к врачу и проводить комплексное лечение;
  • укреплять костные и хрящевые ткани – не только питанием, но и приемом соответствующих медикаментов;
  • ежегодно проходить профилактический медицинский осмотр и устранять выявленные проблемы.

По сути, синдромом конского хвоста можно назвать множество внутренних патологических состояний. Победить их можно – при раннем выявлении и устранении. Тем не менее, профилактике всегда уделяется максимальное внимание, поскольку она – лучший метод лечения. При малейшем ухудшении самочувствия рекомендуется обратиться к специалисту и пройти обследование.

Онкология – одна из ведущих причин смертности, ежегодно из-за нее умирает около 5 млн. людей. Она способна поразить любой человеческий орган от пищеварительной системы до ногтей. Среди опухолевых заболеваний рак центральной нервной системы встречается довольно редко, но он опасен и коварен. Если при локализации патологического очага в головном мозге довольно быстро развивается сильная головная боль, то некоторые опухоли спинного мозга годами могут развиваться бессимптомно. Одним из таких новообразований является невринома конского хвоста.

Невринома конского хвоста – это опухоль, развивающаяся из нервов, образованных корешками спинного мозга и собранных в так называемый конский хвост, который расположен в поясничном и крестцовом отделах спинномозгового канала.


В системе международной классификации болезней этому диагнозу присвоен код МКБ-10: С72.1. Чаще всего это доброкачественные образования, но встречаются случаи превращения их в злокачественные формы. Развиваются они в широком позвоночном канале, отодвигая и смещая корешки хвоста, из-за чего могут достигать размеров 8—10 см в длину и 5—6 см в диаметре. Крупные опухоли вызывают истончение и атрофию твердой мозговой оболочки, атрофию костей позвоночника (особенно дужек позвонков) и расширение позвоночного канала и прорастают за его пределы. Обширные костные изменения указывают на длительный рост опухолей конского хвоста. В медицинской практике был случай, когда больной поступил под наблюдение через 20 лет после появления первых симптомов.

Этиология

Развивается опухоль конского хвоста из шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку спинномозговых нервов, и имеет второе название – шваннома. Бесконтрольное деление клеток спинномозговой оболочки ведет к постепенному увеличению невриномы. Она сдавливает окружающие ткани, вызывая нарушение трофики, кровообращения и передачи нервных импульсов. Чаще встречается у людей среднего возраста, при этом большая часть заболевших – женщины.

До сих пор точно неизвестны причины, влияющие на появление неврином. Большинство ученых склоняются к генетической теории. В частности, опухоль конского хвоста связана с мутацией в 22-й хромосоме. Но чем спровоцированы эти изменения, никто сказать не может.




К основным факторам, способствующим возникновению заболевания, относят:

  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • употребление некачественных продуктов питания (с применением химикатов и ГМО);
  • повышенный радиационный фон;
  • длительное воздействие ультрафиолета;
  • отягощенную наследственность.

Клиническая картина

Первый признак заболевания – боль в пояснично-крестцовой области и в ягодицах, отдающая в ту или другую ногу. Она усиливается в лежачем положении и ослабевает, когда больной встает или садится. Распространение болевого синдрома зависит от места локализации патологического процесса. Если невринома располагается в области 2-3-го поясничных позвонков, то боль иррадиирует преимущественно по внешней поверхности бедра. При поражении нижней части поясничного отдела с переходом на крестец наблюдается болезненность промежности, в области мочевого пузыря, наружных половых органов и прямой кишки. Начальную стадию опухоли нервных корешков ошибочно принимают за радикулит или ишиас.

Из-за медленного развития патологии и постепенного сдавливания корешков неврологическая дисфункция проявляется очень поздно. Характерная клиническая картина проявляется по мере увеличения размеров очага.


Основные симптомы опухоли конского хвоста:

Диагностика

Медленный рост новообразования, позднее проявление специфических признаков затрудняют раннюю постановку диагноза. Часто невриному выявляют случайно при рентгенографическом исследовании позвоночника, либо методом пальпирования обнаруживают неподвижное уплотнение в поясничной области. Для выявления точной локализации патологического процесса, его размеров, структуры и степени поражения окружающих тканей пациента направляют на комплексное обследование.


Основные методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод основан на сканировании тела магнитными и радиоволнами, часто проводится с использованием контрастного вещества.
  2. Компьютерная томография (КТ) – точная послойная рентгенографическая съемка интересующей области.
  3. Неврологическое обследование – проверка сохранности мышечного тонуса и рефлексов путем проведения специальных проб.
  4. Пункция – диагностический прокол оболочек спинного мозга, во время которого берется спинномозговая жидкость (ликвор) для гистологического исследования. При образовании опухоли большого размера невозможно взять пробу ликвора; такое явление назвали сухой пункцией.


Лечебная тактика

При ранней диагностике шванномы и её незначительном размере положительный эффект может дать консервативный метод лечения. Пациенту назначают диуретики, препараты глюкокортикоидного ряда и миорелаксанты. В комплексе эти препараты способствуют снижению отечности нервной ткани, обезболиванию корешков и замедлению роста доброкачественного образования.

Но чаще всего единственным эффективным методом лечения как доброкачественного, так и злокачественного процесса является оперативное вмешательство.

При малых размерах опухоли проводят ее удаление вместе с капсулой. Для этого больному делают надрез над областью поражения. При помощи эндоскопической техники осторожно вылущивают разросшуюся ткань вместе с оболочкой. При этом спинномозговые нервы не травмируются.

Невриномы больших размеров срастаются с окружающими тканями и нервными корешками. В этом случае через разрез сначала удаляют шванному, а затем капсулу. Иногда для полного иссечения очага хирургам приходится перерезать некоторые корешки.

Когда у больного имеются противопоказания к хирургической операции, применяют радиолучевой метод удаления новообразования. Он заключается в воздействии на опухоль ионизирующим облучением. Оно разрушает больные клетки, не затрагивая здоровые ткани.

При злокачественном процессе дополнительно к оперативному иссечению применяют лучевую или химиотерапию.


Облучение становится единственно возможным способом лечения при неоперабельной форме шванномы.

Стандартной схемы применения химиопрепаратов нет. Но положительный результат дают 4-6 курсов применения высоких доз Ифосфамида и Доксорубицина.

Профилактика

Профилактика невриномы конского хвоста, как и профилактика других видов опухолей, сводится к уменьшению онкогенных воздействий на организм, ведению здорового образа жизни, правильному питанию, отдыху и сну, занятиям спортом.

Пациенты, прошедшие лечение, для предотвращения рецидивов регулярно обследуются, при необходимости им назначают курсы приема лекарственных препаратов, физиотерапевтические процедуры.

Внимательное отношение к своему здоровью, своевременное обращение к специалистам в большинстве случаев помогут больному справиться с заболеванием и восстановить свои функциональные возможности.

Читайте также: