Что такое саркома пищевода

Медицинский эксперт статьи


Саркома груди, как и опухоли грудной части тела, чаще всего появляются из-за метастазирования из пищевода, легких, средостения, а в некоторых случаях и сердца. Лечением саркомы груди занимается онколог, кардиолог и гастроэнтеролог. Опасность саркомы груди в том, что чаще всего, заболевание протекает бессимптомно. Именно с этим фактом связан большой % смертности пациентов со злокачественными опухолями груди.

Больной обращается за медицинской помощью слишком поздно, когда саркома переходи в некурируемую стадию. Яркая симптоматика саркомы начинает проявляться на последней стадии заболевания, в тот момент, когда больной начинает ощущать необъяснимую боль, общую слабость и потерю веса. Симптоматика зависит и от места локализации саркомы.

Саркома груди на сегодняшний день является не до конца изученной группой заболеваний. Малоизученость объясняется анатомической спецификой строения грудины. В грудной клетке находится множество тканевых зачатков и зародышев соединительной ткани. Саркома груди может поражать мягкие ткани или относится к опухолям скелетной системы грудины. В груди, чаще всего диагностируют такие виды сарком, как:

  • Липосаркома.
  • Ангиосаркомы.
  • Рабдомиосаркомы.
  • Нейрогенные саркомы.
  • Хондросаркомы.
  • Остеосаркомы.
  • Синовиальные саркомы.
  • Саркома Юинга.


[1], [2], [3]

Саркома ребер

Саркома ребер представляет собой злокачественное образование с широким распространением. На первых стадиях заболевания, клиническая картина не достаточно четко выражена. Больной ощущает боли в области ребер и грудины. Иногда болевой синдром распространяется и на окружающие ткани. При прогрессировании саркомы, болевые ощущения нарастают, а анестезирующие препараты не помогают справиться с неприятной симптоматикой. В области пораженных ребер появляется небольшая припухлость, которая легко прощупывается, но при пальпации вызывает боли. Опухоль быстро развивается и рано метастазирует.

  • Как только опухоль поражает вегетативную нервную систему, у пациента начинают проявляться неврологические симптомы (беспокойство, повышенная возбудимость, раздражительность).
  • Из-за непроходимой боли, у пациентов развивается анемия, лихорадочное состояние, повышенная температура, а область тела над опухолью меняет цвет и горячая на ощупь.
  • Саркома ребер может одновременно развиваться из разных видов ткани. К примеру, остеосаркома поражает костную ткань, фибросаркома – сухожилия и связки, хондросаркома – хрящи, а ретикулосаркома – сосудистые компоненты.
  • Опухоль ребер обладает широким распространением, чем и отличается от большинства других новообразований, поражающих грудину. Без своевременной диагностики и лечения, заболевание нарушает важные функции грудной клетки и процесс дыхания.
  • По локализации, саркома ребер делится на монооссальные, поражающее одно ребро и полиоссальные, поражающие несколько ребер и грудину.

Саркома легких

Саркома легких – это злокачественная опухоль, которая имеет соединительнотканную природу. Чаще всего, новообразование развивается между бронхиальными стенками и перегородками альвеол. Саркомы легких характеризуются разнородностью, среди них выделяют: нейросаркомы, лимфосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы и другие виды опухолей. В зависимости от локализации и объема новообразования, зависит методика лечения. Как правило, саркому легких лечат с помощью методов лучевого облучения и химиотерапии, в крайних случаях, прибегают к хирургическому вмешательству.

Саркома сердца

Саркома сердца делится на несколько гистологических типов. Большая часть пациентов, которым диагностировали злокачественную опухоль сердца, умирают через несколько недель-месяцев. Как правило, саркомы локализуются в правых отделах сердца, прорастая в полость перикарда и полых вен. Саркому левых отделов сердца, очень часто принимают за миксомы. Из-за неправильной диагностики, саркома настолько поражает орган, что лечение и радикальная операция являются невозможными. Но даже своевременная диагностика саркомы сердца, методы химиотерапии и лучевое облучение ненадолго продлевают жизнь пациентам. Исключением является лимфосаркома сердца, которая поддается методам лучевой терапии и химиотерапии.

  • Клиническая картина заболевания полностью зависит от локализации саркомы, ее величины и степени прогрессирования. Так, некоторые виды сарком могут давать метастазы, поражая ряд органов и систем.
  • Симптоматика заболевания начинается с небольшого повышения температуры, резкого похудения, общей слабости и боли в суставах. В дальнейшем, пациент жалуется на различные высыпания на конечностях и туловище. Постепенно формируются симптомы сердечной недостаточности.
  • Если опухоль распространяется на перикардиальное пространство, то это приводит к геморрагическому выпоту в перикард и тампонаду. У ряда пациентов наблюдается недостаточность желудочков сердца и обструкции вен, которые приводят к отечности лица и верхних конечностей. При поражении нижней половой вены, у пациентов начинается застой во внутренних органах.

Заподозрить наличие саркомы сердца можно по таким симптомам, как боли в грудной клетке, гемоперикард при отсутствии травм в анамнезе, общая слабость, высыпания, беспричинные боли. Лечение саркомы сердца симптоматическое. Пациенту проводят курс химиотерапии и лучевого облучения. Прогноз неблагоприятный, выживаемость около 80%. Большинство пациентов умирают в течение пяти лет с момента диагностики саркомы сердца.

Саркома перикарда

Саркома перикарда – это опухолевое поражение наружной оболочки сердца, которая полностью состоит из соединительной ткани. Перикард отделен от внутренних слоев сердца щелью, полостью, которая заполнена серозной жидкостью. Если новообразование растет из тканей перикарда, то опухоль постепенно распространяется на перикардиальное пространство другие области, образуя геморрагический выпот в полость сердца, что приводит к тампонаде.

Саркома перикарда характеризуется отсутствием нормальных сердечных сокращений из-за сдавливания полостей сердца. Подобное состояние угрожает жизни и требует немедленного лечения. Симптоматика злокачественной опухоли перикарда схожа с симптомами сердечной недостаточности. Лечение применяется такое же, как и при саркоме сердца.

Саркома пищевода

Саркома пищевода – злокачественное соединительнотканное новообразование, которое чаще всего поражает мужчин. Опухолевое поражение пищевода редкое заболевание, которое метастазирует на смежные с пищеводом органы и на грудную клетку. Чаще всего, саркома имеет вид полипа, который врастает в просвет пищевой трубки. Также, бывают опухоли, которые локализуются в средней трети пищевода или на его передней стенке. Как правило, при саркоме пищевода диагностируют лейомиосаркому. Опухоль может прорастать через всю пищевую стенку, выходя за ее пределы, поражая окружающие ткани и клетчатку средостения.

Клиническая картина заболевания заключается в нарушении процесса глотания и болевом синдроме при дальнейшем прогрессировании саркомы. Как правило, локализация боли проходит за грудиной, но неприятные ощущения могут отдавать между лопатками и в позвоночник. Практически во всех случаях, саркома пищевода сопровождается эзофагитом, то есть воспалительным поражением стенок пищевода. Симптоматика заболевания разнообразна. На первых порах, пациент ощущает общую слабость, отмечается прогрессирующее снижение массы тела и анемия.

Саркома пищевода приводит к полному истощению, которое сопровождается болезненными симптомами и нарушениями процесса глотания. Если опухоль прорастает в дыхательные пути, то это приводит к появлению свищевого хода между трахеей, бронхами и пищеводом. Это может стать причиной обструкции дыхательных путей. Кроме того, злокачественное новообразование пищевода рано метастазирует, и, как правило, в опорно-двигательную систему и кости черепа.

Саркома средостения

Саркома средостения – это редкая злокачественная опухоль. Саркома распространяется по всей клетчатке средостения, поражая и сдавливая органы, расположенные в нем. Если новообразование переходит на плевру, то это приводит в появлению экссудата в плевральных полостях.

Лечение саркомы средостения зависит от стадии ее развития, уровня метастазирования и общего состояния здоровья пациента. Чаще всего проводят лечение с использованием лучевой терапии. Это позволяет купировать метастатические поражения лимфатических узлов средостения. Обязательным является проведение курса химиогормонотерапии. Лучевое облучение эффективно в лечении ретикулосарком и лимфогранулематоза.

Комбинированное лечение саркомы средостения возможно только при поражениях загрудинного зоба и вилочковой железы. Как правило, прогноз при саркоме плохой, так как смертность пациентов велика. Но ранняя диагностика и эффективное лечение продлевают жизнь пациентов и борются с болезненной симптоматикой.

При диагностике саркомы органов грудной полости, задача врача дифференцировать заболевание, чтобы отделить злокачественные опухоли от доброкачественных опухолевых образований и осложнений, после перенесенных травм (бурситы, миозиты, гематомы).


Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

  • Причины сарком и факторы риска
  • Развитие саркомы
  • Распространенность саркомы
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Выберите врача и запишитесь на приём
  • Лечение саркомы

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.


Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.


  • при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
  • при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
  • при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
  • при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
  • при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
  • при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Саркома -- злокачественная неэпителиальная опухоль, сос­тавляет 1--1,5% всех

злокачественных опухолей пищевода, чаще встречается у мужчин (у 75%).

Патологическая анатомия: саркомы пищевода очень разнообразны по гистологическому

строению. Они развиваются из мышечной ткани (лейомиосаркома, рабдомиосаркома),

из соединительной ткани (фибросаркома, хондросаркома, липосаркома, остеосаркома,

миксосаркома), из сосудов (ангиосаркома),встречается опухолевый ретикулез

опухолей наиболее часто в пищеводе раз­вивается лейомиосаркома, ло­кализующаяся

в основном в средней и нижней третях его, имеющая полиповидную фор­му.

Саркомы могут распола­гаться интрамурально и расти за пределы стенки пищевода,

инфильтрируя клетчатку средо­стения и прилежащие органы. Метастазируют саркомы

пище­вода реже, чем раковые опу­холи.

Клиника и диагнос­тика: дисфагия -- основной симптом заболевания.

Боли за грудиной, в подложечной об­ ласти появляются в далеко за­

шедшей стадии. Другими про­ явлениями заболевания быва­ ют

слабость, прогрессирующая потеря массы тела, анемиза- ция. При

прорастающей в дыхательные пути, наступает образование пищеводно-трахеального

или пищеводно-бронхиального свища.

Диагноз саркомы пищевода ставят на основании анализа кли­нической картины,

данных рентгенологического исследования и эзо­фагоскопии с биопсией.

Лечение: принципы хирургического лечения при саркоме такие же, как и при раке

пищевода. Некоторые виды сарком хоро­шо поддаются лучевой терапии. В запущенных

случаях заболева­ния проводят симптоматическую терапию.

Диафрагма -- сухожильно-мышечное образование, разделяющее грудную и брюшную

полости. Мышечная часть диафрагмы начинается по окружнос­ти нижней апертуры

грудной клетки от грудины, внутренней поверхности хрящей VII--XII ребер и

поясничных позвонков (грудинный, реберный и поясничный отделы диафрагмы).

Мышечные пучки идут кверху и радиально и заканчиваются сухо­жильным центром,

образуя справа и слева куполообразные выпуклости. Между грудинным и реберным

отделом имеется грудинореберное пространство (треуголь­ник Морганьи, Ларрея),

заполненное клетчаткой. Поясничный и реберный отделы разделены

пояснично-реберным пространством (треугольник Бохдалека). Пояснич­ный отдел

диафрагмы состоит с каждой стороны из трех ножек: наружной (лате­ральной),

промежуточной и внутренней (медиальной). Сухожильные края обеих внутренних

(медиальных) ножек диафрагмы образуют на уровне I поясничного позвонка левее от

срединной линии дугу, ограничивающую отверстие для аорты и грудного

лимфатического протока. Пищеводное отверстие диафрагмы образовано в большинстве

случаев за счет правой внутренней (медиальной) ножки диафрагмы, левая ножка

участвует в его образовании лишь в 10% случаев. Через пищеводное

отверстие диафрагмы проходят также блуждающие нервы. Через межмышечные щели

поясничного отдела диафрагмы проходят симпатические стволы, чревные нер­вы,

непарная и полунепарная вены. Отверстие для нижней полой вены расположено в

сухожильном центре диафрагмы.

Сверху диафрагма покрыта внутригрудной фасцией, плеврой и перикардом, снизу --

внутрибрюшной фасцией и брюшиной. К забрюшинной части диафрагмы прилежат

поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка, окруженные жировой капсулой

почки и надпочечники. К правому куполу диафрагмы прилежит печень, к левому --

селезенка, дно желудка, левая доля печени. Между этими органами и диафрагмой

имеются соответствующие связки. Правый купол диафрагмы располо­жен выше

(четвертое межреберье), чем левый (пятое межреберье). Высота стояния диафрагмы

зависит от конституции, возраста, наличия различных патологических процессов в

грудной и брюшной полостях.

Кровоснабжение диафрагмы осуществляют верхняя и нижняя диафрагмальные артерии,

отходящие от аорты, мышечно-диафрагмальная и перикардо-диафрагмальная артерии,

отходящие от внутренней грудной, а также шесть нижних межреберных артерий.

Отток венозной крови происходит по одноименным венам, по непарной и

полу­непарной венам, а также по венам пищевода.

Лимфатические сосуды диафрагмы образуют несколько сетей: подплевральную,

плевральную, внутриплевральную, подбрюшинную, брюшинную. По лимфати­ческим

сосудам, расположенным вдоль пищевода, аорты, нижней полой вены и других сосудов

и нервов, проходящих через диафрагму, воспалительный процесс может

распространиться из брюшной полости в плевральную и наоборот. Лимфа­тические

сосуды отводят лимфу сверху через прелатероретроперикардиальные и задние

медиастинальные узлы, снизу -- через парааортальные и околопищеводные. Иннервацию

диафрагмы осуществляют диафрагмальные и межреберные нервы.

Выделяют статическую и динамическую функции диафрагмы. Статистическая функция

диафрагмы состоит в поддержании разницы давления в грудной и брюшной полостях и

нормальных взаимоотношений между их органами. Она зависит от то­нуса диафрагмы.

Динамическая функция диафрагмы обусловлена воздействием движущейся при дыхании

диафрагмы на легкие, сердце и органы брюшной полости. Движения диафрагмы

осуществляют вентиляцию легких, облегчают поступление ве­нозной крови в правое

предсердие, способствуют отооку венозной крови от печени, селе­зенки и органов

брюшной полости, движению газов в желудочно-кишечном тракте, акту дефекации,


Саркомы — общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани.

Их отличает прогрессивный, очень быстрый рост и частые рецидивы, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте соединительной и мышечной тканей. В отличие от рака (злокачественных новообразований из эпителиальной ткани), саркомы не привязаны к какому-либо конкретному органу.

Эти опухоли могут быть первичными или вторичными. Например, саркомы костей развиваются как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения, хотя сами при этом расположены в кости (саркома Юинга, ангиосаркома и др.).

Что это за болезнь?

Общие характеристики болезни:

  1. Высокая степень злокачественности;
  2. Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;
  3. Вырастание до больших размеров;
  4. Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, легкие);
  5. Частые рецидивы после удаления опухоли.

Саркома встречается не часто – 2 случая на 100 000 населения. Ее доля составляет 5% от всех злокачественных опухолей, но по количеству летальных случаев саркома занимает второе место после рака. У 40% больных поражаются нижние конечности.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

  • На опухоли, происходящие из твердых тканей;
  • Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

  1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
  2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

  • GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
  • G1 – высокодифференцированная саркома;
  • G2 – умеренно дифференцированная саркома;
  • G3 – низкодифференцированная саркома;
  • G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Виды саркомы

Современной медицине известны такие типа данного заболевания:

  1. Поражение мягких тканей. Основной её симптом – появление опухоли без чётких очертаний, сопровождающаяся болью. Распространена на плече, бедре и других областях мышечных массивов.
  2. Саркома Капоши – одна из самых распространённых опухолей мягких тканей. Новообразования поражают кожу и, как правило, наблюдаются у больных ВИЧ.
  3. Саркома лёгких – болезнь развивается в соединительной ткани бронхов или в ткани между альвеолами в лёгких. Основные симптомы: сухой кашель, отдышка, боль в груди, кровохарканье, вялость, сонливость, высокая температура.
  4. Саркома молочной железы – стремительная болезнь, характеризующаяся быстрым ростом тканей и, соответственно, увеличением молочной железы. Боль, покраснение кожи молочной железы, расширение подкожных вен – эти и другие симптомы характеризуют опухоль.
  5. Саркома матки – нечасто встречающееся заболевание, приблизительно в 3-5% случаев. Межменструальные кровотечения – основной показатель появления болезни.
  6. Поражение кости. Симптомы – неутихающие боли, нарушение функционирования конечностей, припухлость около кости.
  7. Саркома Юинга – болезнь поражает костный скелет. Возникает, как правило, в области позвоночника, ключиц, рёбер, лопаток и т.д. Симптоматика: боль, особенно усиленная ночью, активное развитие саркомы, вследствие чего поражается и соседний сустав, патологический перелом.
  8. Остеосаркома – болезнь, поражающая сами кости. Основные симптомы: тупая постепенно усиливающаяся боль, нарушение функционирования поражённой конечности. Ощупывание приводит к резкой боли.
  9. Хордома — болезнь, поражающая, как правило, основание черепа и область крестца. Отличается поздним и нечастым метастазированием. Опухоль приводит к нарушению костных структур позвоночника, это приводит к нарушению функционирования тазовых органов.


Причины

Существует множество причин, по которым может развиться саркома. Многие думают, что это та болезнь, которая развивается исключительно генетически, но это не всегда так – некоторые физические и бытовые воздействия также могут стать предпосылкой рака.

  1. Физическое нарушение целостности ткани (из-за этого соединительные и эпителиальные ткани начинают быстро регенерироваться, из-за чего клетки активно делятся. Это значит, что недиффиренцированные очаги иммунная система не может выявить полностью и уничтожить вовремя. Именно эти клетки становятся основой саркомы. В группе риска находятся люди с рубцами, переломами, ожогами. За здоровьем нужно следить людям, у которых в теле присутствуют инородные предметы, а также тем, кто недавно перенес операции).
  2. Воздействие химических отравляющих веществ (когда канцерогены попадают в организм, они разрушают здоровые клетки вследствие своей химической активности. Соединения стимулируют изменения в характере ДНК в ядре клетки, а значит, способствуют ее перерождению в злокачественную. У клеток меняется строение, а значит, вновь образующиеся клетки также имеют нарушенную структуру ДНК. Особенно опасны такие химические соединения – мышьяк, асбест, диоксин, углеводороды ароматического ряда – толуол, стирол, фенол, бензол).
  3. Облучение радиоактивностью (когда через клетки проходит сильное облучение, происходит образование свободных радикалов и ионизация клеток. Это приводит к повреждению генетического аппарата и мутации – многие последующие клетки становятся недифференцированными, а значит, способны разрастаться. Часто саркомы появляются у людей, работающих с радиоактивными элементами, у тех, кто имеет дело с оборудованием для проведения рентгена или у ликвидаторов последствий взрыва на Чернобыльской АЭС. Иногда также саркомы становятся следствием лучевой терапии, которая была направлена на разрушение другой онкологии).
  4. Вирусы (попадание в организм некоторых вирусных структур может приводить к появлению сарком – например, такой активностью обладает ВИЧ-1 (саркома Капоши появляется из-за действия этого вируса) и 8 тип вируса герпеса.
  5. Генетическая предрасположенность (при этом у заболевших саркомой отмечается отсутствие особого гена, который приостанавливает и подавляет разрастание опухоли из здоровой соединительной ткани. Это может наблюдаться при наличии ретинобластомы, синдрома Ли-Фраумени или нейрофибоматоза 1 типа).

Иногда даже подростковый гормональный рост может стать причиной болезни – когда ребенок растет, клетки органов, костей и мышц делятся очень быстро (некоторые клетки остаются незрелыми), а это – благоприятная среда для новообразований типа саркомы, особенно, если есть проблемы с иммунитетом. Чаще всего саркомы при этом появляются в бедренных костях. В группе риска находятся мальчики с высоким ростом.

Симптомы саркомы

Клиническая картина саркомы (см. фото) зависит от локализации и характеристик её злокачественности. Основные симптомы заболевания приведены в таблице.

В основе разделения сарком на стадии лежат:

  1. Размеры первичной опухоли;
  2. Распространение за пределы капсулы органа или фасции анатомического образования, из которых саркома произрастает (мышцы, кости, сухожилия и т.д.);
  3. Вовлечение в процесс и прорастание окружающих тканей;
  4. Наличие метастаз в регионарные лимфатические узлы;
  5. Наличие метастазирования в отдаленные органы.

Гистологический тип опухоли не влияет на стадийность сарком, в отличии от первичного места локализации опухоли в организме. Именно то, в каком органе начала свой рост саркома, больше всего влияет на определение стадии процесса.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями. Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи. Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при саркоме Юинга у детей и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

  • сдавливаются окружающие органы;
  • в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
  • возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
  • деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
  • возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Диагностика

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

  • истощение
  • желтуха
  • бледность
  • цианотичный оттенок губ
  • отечность лица
  • переполнение поверхностных вен головы
  • бляшки и узелки при саркоме кожи
  • изменение кожи над опухолью

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

  • повышенная температура тела
  • слабость
  • ночная потливость
  • снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.


Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

  • извивистые капилляры с тонкими стенками
  • разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
  • измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
  • отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
  • большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

  • анемия, менее 100 г/л
  • незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
  • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
  • повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

  • новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
  • узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
  • опухоль с неоднородной структурой;
  • очаги некроза внутри новообразования.

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

  • новообразование неправильной формы
  • контуры неровные размытые
  • неоднородная структура опухоли
  • повреждение окружающих тканей
  • скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

  • опухоль округлой или неправильной формы
  • размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
  • структура неоднородная

  • неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
  • поражение костного мозга
  • наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
  • опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы в решающей степени зависит от распространения заболевания после постановки диагноза.

При небольших локализованных опухолях операция является самым первым решением. Основная цель ее заключается в том, чтобы полностью ликвидировать злокачественную ткань. Также удаляется часть здоровой ткани, которая прилегает к опухоли, так как там могут скрываться мигрировавшие раковые клетки, которые способствуют образованию метастазов.

Прежде чем хирургически удалять большие по размеру опухоли, проводится курс химиотерапии, чтобы уменьшить размеры саркомы.

Если метастазы распространились на большие участки, то пациенту также назначается химиотерапия, которая может быть проведена с помощью таблеток или путем инфузии и инъекции. Если такая терапия неэффективна, то уничтожить опухолевые ткани поможет только излучение. Поскольку каждый пациент по-разному реагирует на вещества и лекарства для химиотерапии, существует необходимость разработки индивидуального плана лечения.


Профилактика

Первичная профилактика содержит в своих мероприятиях активное выявление пациентов с высоким риском развития заболевания.

Вторичную профилактику проводят пациентам во время ремиссии, для предотвращения рецидива заболевания и осложнений после проведения курса назначенной терапии. В качестве профилактики рекомендуется употреблять вместо обычного чая заваренные травы (метод Ильвеса).

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр. Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.