Что такое идиопатическая тромбоцитемия

Миелопролиферативное новообразование, характеризующееся значительным увеличением числа тромбоцитов в крови и усиленной пролиферацией мегакариоцитов в костном мозге. Этиология неизвестна.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ

1. Симптомы: во многих случаях, ЭТ диагностируется случайно, исследуя общий анализ крови по поводу других показаний. Симптомы связаны с тромбами в микроциркуляции: парестезии дистальных частей конечностей, скотома, эритромелалгия, головные боли и головокружение. Тромбоз крупных сосудов (самое частое осложнение): артериальные (острые коронарные синдромы, инсульт, синдром Бадда-Киари, тромбоз воротной вены). Кровотечения из слизистых оболочек и желудочно-кишечного тракта (у ≈15 % больных), вызванные дисфункцией тромбоцитов крови, встречаются особенно у больных с количеством тромбоцитов крови >1–1,5 млн/мкл, у которых может развиться приобретенный синдром фон Виллебранда. У 2. Естественное течение: может в течение многих лет протекать бессимптомно. Позже возникают осложнения: тромбоз (годовой риск 1–3 %), кровотечения, трансформация в миелофиброз (15-летний риск 5–10 %), трансформация в ОМЛ или МДС (3 %).

Дополнительные методы исследования

1. Общий анализ периферической крови: увеличенное число тромбоцитов, неправильные форма и размер; количество лейкоцитов и концентрация Hb находятся в пределах нормы либо увеличены.

2. Аспирационная биопсия и трепанобиопсия костного мозга →Диагностические критерии.

4. Другие обследования: для дифференциальной диагностики с реактивным тромбоцитозом в случае отрицательных результатов молекулярных исследований (напр., концентрация ферритина, СОЭ, СРБ), дисфункция тромбоцитов (чаще всего нарушенная агрегация под влиянием адреналина, ADP и коллагена).

Диагностические критерии (ВОЗ 2016)

Должны присутствовать все большие критерии или первые 3 большие критерия и малый критерий.

1) постоянное число тромбоцитов ≥450 000/мкл;

2) при биопсии костного мозга пролиферация мегакариоцитарной линии с повышенным числом больших зрелых мегакариоцитов с многослойным ядром; отсутствие значительного увеличения или сдвига влево нейтрофильного гранулоцитопоэза и эритропоэза; очень редко незначительный ретикулиновый фиброз (1 степень);

3) несоответствие критериям ВОЗ для ХМЛ, ИП, ПМФ, МДС и других новообразований системы гемопоэза;

4) исключение истинной полицитемии (ИП), первичного миелофиброза (ПМФ), ХМЛ, МДС и других неопластических заболеваний лейкоцитарной системы; наверх

5) наличие 1 из вышеупомянутых драйверных мутаций.наверх

Малый критерий : наличие клонального маркера или отсутствие доказательств реактивной тромбоцитемии →Дифференциальная диагностика.наверх

1. Тромбоцитоз, сопровождающий другие гемопоэтические опухоли: ИП, ХМЛ, ПМФ, МДС 5q–, МДС/МПН-RS-T. наверх

2. Реактивная тромбоцитемия: при солидных опухолях (главным образом легких и поджелудочной железы), железодефицитной анемии, хронических воспалительных и инфекционных заболеваний, после острой кровопотери, после удаления селезенки, при хроническом алкоголизме, у обычных доноров крови, при гемолитической анемии, при наркотической анемии.наверх

3. Семейный тромбоцитоз . наверх

4. Псевдотромбоцитоз: криоглобулинемия, фрагментация эритроцитов или опухолевых клеток в крови. наверх

Выбор метода лечения зависит от наличия факторов риска тромботических осложнений (возраст >60 лет и тромботическое осложнение в анамнезе). В группе с низким уровнем риска (без факторов риска) используйте АСК без циторедуктивной терапии, а в группе высокого риска (≥1 вышеназванный фактор риска) также циторедуктивное лечение. Можете рассмотреть его также у больных с числом тромбоцитов >1,5 млн/мкл (из-за повышенного риска кровотечения), при прогрессировании миелопролиферации (напр. увеличивающаяся селезенка), неконтролируемых общих симптомах, а также при нарушениях микроциркуляции, устойчивых к лечению АСК. наверх

1. Циторедуктивные ЛС: ЛС первой линии является гидроксимочевина (ГМ), изначальная доза 15 мг/кг/сут, в последующем модифицировать дозу для стабилизации числа тромбоцитов ≈450 000/мкл, а также во избежание анемии или нейтропении. Можно оставить количество тромбоцитов несколько больше нормы у пациентов, получающих циторедуктивную терапию, при условии контроля лейкоцитоза, что является основным фактором риска тромбоза.

Лечение второй линии у пациентов, у которых не достигнуто значительного снижения числа тромбоцитов или с непереносимостью гидроксимочевины:

1) анагрелид, изначально 1,5–2 мг/сут, поддерживающая доза в зависимости от числа тромбоцитов;

2) ИФН-α (или Peg-ИФН-α2a), изначальная доза 3–5 млн ЕД/сут п/к 3 ×/нед. (ЛС выбора у беременных женщин, или планирующих беременность);

3) у пациентов с предполагаемой короткой выживаемостью рассмотрите возможность использования бусульфана.

1) исчезновение объективных симптомов и значительное улучшение субъективных симптомов, длительностью ≥12 недель;

2) ремиссия значений общего анализа периферической крови длительностью ≥12 недель (количество тромбоцитов ≤400 000/мкл, количество лейкоцитов ≤10 000/мкл, лейкоэритробластоза);

3) отсутствие прогрессирования болезни, тромбоза и кровотечения;

4) гистологическая ремиссия костного мозга.

Частичная ремиссия: это выполнение первых трех критериев, без ремиссии костного мозга.

2. Антитромбоцитарные ЛС: применяются у больных с нарушениями микроциркуляций, мутацией JAK 2 , или факторами сердечно-сосудистого риска; противопоказаны у больных с приобретенным синдромом фон Виллебранда.

1) АСК 50–100 мг 1 × в день; в случае неэффективности этой дозы, рассмотрите введение 50–100 мг 2 × в день; избегайте одновременного использования анагрелида и АСК из-за повышенного риска осложнений кровотечения (→разд. 15.20.1);

2) ЛС второго ряда: клопидогрел (препараты→табл. 2.5-9) 75 мг 1 × в день или тиклопидин 250 мг 2 × в день (препараты →разд. 2.27.1).

3. Пациенты с дополнительными факторами риска венозного и/или артериального тромбоза или тромбозом в анамнезе → примените соответствующую профилактику →разд. 2.3 и разд. 2.33.3.

4. Трансформация в миелофиброз: тактика аналогична, как при ПМФ →разд. 15.8.

Исследование морфологии крови (количество тромбоцитов) каждые 3–4 мес. требуется для мониторирования циторедуктивной терапии. Контроль больных из группы низкого риска каждые 6–12 мес.наверх

При оценке прогноза используется Международный Прогностический Показатель (IPSET): возраст >60 лет — 2 балла, число лейкоцитов в периферической крови >11 000/мкл — 1 балл, тромботический эпизод в анамнезе — 1 балл. Средняя продолжительность жизни больных без выше названных факторов является подобной как в общей популяции, у больных с 1–2 баллами 25 лет, у больных с 3 баллами 14 лет. наверх

Эссенциальная тромбоцитемия – болезнь редкая, при которой у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Способна приводить к опасным патологическим явлениям в организме. Код по МКБ-10 D47.3 – другие новообразования неопределённого или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Особенности

Заболевание характеризуется тем, что в крови увеличивается число клеток. Функцию закупоривания травмированного участка сосуда выполняет специальная клетка – тромбоцит.

Местонахождение клеток мегакариоцитов – костный мозг. Ответственная функция заключается в выработке определённого количества тромбоцитов. Так проявляется мегакариоцитарный сбой в их работе.

Миелопролиферативный недуг не является онкологическим заболеванием, но имеет ряд сходных черт с процессом формирования опухоли в кровеносной системе. Поэтому врачи применяют название геморрагическая болезнь.

О тромбоцитах: кровяные пластинки, не имеющие цвета и ядер. Место образования: красный костный мозг. Продолжительность жизни составляет 2-5 суток, затем происходит разрушение в печени и селезёнке.

Помогают свёртывать кровь;
Играют роль ферментов;
Транспортировка;
Защита: поглощение, связка токсичных веществ.

Прилипание к иной поверхности;
Способны слипаться вместе;
Поглощение – фагоцитоз;
Умеют двигаться подобно одноклеточным амёбам.

Общее число в крови достигает в пропорции: 1 мл / до 405000.

Тромбоцитоз – рост численности пластин, усиливающих процесс свертываемости в венозных и артериальных сосудах.

Тромбоцитопения – процесс уменьшения количества, приводящих к усилению кровотечений. Способствует возникновению синих участков и мелких излияний под кожей.

Заболеванию подвержены люди в возрасте старше 40-60 лет с тромбозами в анамнезе (их количество 1500х109/л). Присутствие артериальной гипертензии, вредные привычки (курение табака, алкоголь), сахарный диабет – всё перечисленное способствует росту возникновения тромбозов в артериях.

Факторами могут послужить специфичная функциональность тромбоцитов, возрастание численности лейкоцитов с повышенной активностью. Клональный маркер может иметь и другие значения.

Клинические рекомендации заключаются в проведении циторедуктивной терапии. Прогноз риска возникновения эссенциальной тромбоцитемии осуществляется по специальной шкале, разработанной международным сообществом медицинских работников.

Обычно симптомы проявляются слабо, оставаясь малозаметными. Патология сопровождается следующими состояниями здоровья:

Геморрагический синдром: в органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы часто открываются кровотечения, могут характеризоваться течением крови из носовой полости и дёсен.
Эритромелалгия: возникают пульсирующие болевые ощущения в конечностях в период физических нагрузок, вероятное изменение оттенков кожных покровов, чувствуется жар.
Цереброваскулярная ишемия: проявляется болезненность в голове, чувство тошноты и головокружение.
Состояние тяжести, болезненной области под рёбрами, происходит увеличение селезёнки и печени.
Увеличивается численность тромбов в венозных и артериальных кровеносных сосудах.
Появляется одышка, трудно дышать.
Общее состояние утомления.
Бледность кожи.

Наличие подобных симптомов – показание к посещению специалиста – гематолога.

Первичный вариант тромбоцитемии (идиопатическая болезнь, неустановленные причины). Специалисты склоняются больше к главному фактору возникновения заболевания – повышенной восприимчивости организма к наличию в кровеносной системе пептидных соединений или белка, подобного гормонам. Другие ориентируются на пониженное ощущение компонентов, способствующих торможению процесса роста клеток. Третий вариант (гипотетический): стволовые клетки склонны к мутациям на гемопоэтическом уровне.

Вторичный вариант тромбоцитемии (причины):

Воздействие инфекции разного рода происхождения (40%);
Онкология (рак), связанные с ней процессы;
Ревматоидный артрит;
Операция по удалению селезёнки;
Анемия (хронический тип – 5%) с дефицитом железа в крови: частые потери крови, повышенный расход Fe;
Внутренние кровотечения органов.

Риску развития болезни подвергаются люди пожилого возраста, в меньшей степени – молодежь. По половому признаку больше страдают женщины.

Диагноз эссенциальной тромбоцитемии может поставить врач-гематолог, занимающийся исследованием крови, сбором анамнеза и осмотром пациента. Так можно выявить, насколько увеличены печень и селезёнка, отмечаются ли характерные симптомы.

Диагностика по ОАК: определение мегакариоцитов, числа тромбоцитов и лейкоцитов;
Проверка свёртываемости крови;
Исследование на клеточном и молекулярно-генетическом уровне (с наследственной точки изучения);
Взятие анализов тканей костного мозга.

Дополнительно для определения вторичной формы:

Рентген лёгких;
Колоноскопия;
Процедура гастродуоденоскопии;
УЗИ.

Терапия

Лечение тромбоцитемии проводится современными препаратами с использованием JAK2 ингибиторов. Врачи посоветуют пациентам в первую очередь заниматься спортом, вести здоровый образ жизни (отказаться от курения табака, злоупотребления алкогольными напитками, сбросить лишние килограммы веса). Дополнительной рекомендацией станет мониторинг уровня холестерина в кровеносных сосудах.

При эссенциальной тромбоцитемии терапевтические способы лечения – это сложное сочетание профилактических действий по предотвращению кровотечений и осложнений с тромбами, а также возникновением побочного результата использования лекарственных препаратов. Лечение при значительном количестве тромбоцитов относится к циторедуктивной терапии.

Используются в медицинской практике и зарубежные лекарства, и отечественного производства. Обычно применяется аспирин. При варикозе ног применяются венотоники.

Препарат Пегинтрон назначается при гепатите С (основное значение). Противопоказания: нарушенная функциональность работы печени, почек и проявление эпилепсии.

Редкий случай, когда симптоматика патологии имеет яркую выраженность. Рекомендацией выступает приём ацетилсалициловой кислоты, препятствующей новообразованию тромбов. Снизить численность тромбоцитов поможет применение метода химической терапии.

В период вынашивания плода женщинам выписывают препарат альфа-интерферон, в том числе маленьким детям. Беременность – период, когда наличие тромбоцитемии способно спровоцировать задержку развития малыша.

При серьёзной угрозе жизни применяется сепарация для удаления излишков тромбоцитов в крови. Показателем становятся клинические исследования.

В традиционное лечение заболевания включают ведение здорового образа жизни, нормальную физическую нагрузку и отказ от курения, употребления алкоголя.

Прибегать к данному типу лечения стоит после посещения медицинского учреждения и рекомендаций лечащего врача. Используются часто следующие средства:

Чесночно-спиртовой настой: срок изготовления 1 месяц в скрытом от солнечных лучей месте, употребляется 0,5 ч. л., 2 раза в сутки.
Черничный отвар с добавлением измельченных корневищ зверобоя, чистотела, аира и семян мордовника; равные пропорции, дальше следует прокипятить в течение 10 мин., пить 3 раза в сутки.
Черничный настой с корнями репешка и лопуха, софоры; заливаются только что прокипячённой водой до состояния комнатной температуры; пить 2/3 стакана, 3 раза в сутки; длительность 2 мес.

Как питаться при болезни?

Диета оказывает значительное влияние на жизнь пациента, препятствуя образованию тромбов. Запрещено употреблять ряд продуктов:

Жирную пищу (мясо, сливочное масло, жир рыбы и т.д.);
Сдобу, хлеб, булочки;
Алкогольные напитки;
Картошку;
Фрукты (манго, бананы);
Копчености;
Консервную продукцию;
Маринованные продукты;
Кондитерские изделия.

Правильное питание состоит преимущественно из продуктов, богатых витаминами, белками и микроэлементами. Показано ежедневное потребление пищи, способной разжижать кровь в сосудах.

Диетические сорта куриного, кроличьего мяса;
Морские виды рыб;
Медовые и ореховые продукты;
Кисломолочная продукция;
Жиры растительного происхождения;
Куриные яйца;
Пряности;
Фрукты (цитрусовые, персики и яблоки);
Овощи (свёкла, капуста, огурцы, помидоры, кабачки);
Ягоды (малина, лесные, клубника и смородина).

Осложнения патологии и прогнозирование

Срок лечения приводит к формированию миелофиброза клеток костного мозга. На этом фоне развивается лейкоз.

Образование тромбов в артериях и венах;
Тромбоэмболия лёгких;
Кровотечения органов ЖКТ, мочеполовой системы;
Некротические изменения состояния тканевого состава селезёнки и печени, увеличение размеров;
Рост численности лимфатических узлов.

Врачи сообщают, что продолжительность жизни при наличии патологии не изменяется. Прогнозируется положительный исход терапевтических действий.

Единого мнения у врачей нет, когда лучше начинать лечение тромбоцитемии с идиопатическим типом (неустановленными причинами). Симптомы: редкие болезненные состояния головы, ишемия сводит терапию к приёму аспирина.

Токсический вид терапевтических действий применяют при диагностике тяжёлых форм болезни для понижения количества тромбоцитов.

Инвалидность выдают в случае присвоения определённой группы в зависимости от характерных признаков заболевания.

Своевременное обращение к специалисту врачу-гематологу поможет предотвратить смерть из-за развития опасных патологий на фоне болезни эссенциальной тромбоцитемии.

Тромбоцитемия относится к числу редких гемобластозов, возникающих на уровне стволовой клетки. По характеру течения и причинам возникновения различают первичную, эссенциальную, идиопатическую или геморрагическую тромбоцитемию, а также хронический мегакариоцитарный лейкоз. Со времени первого описания болезни в 1934 году не определены ее классификация и стадирование.

Эссенциальная тромбоцитемия относится к одному из видов лейкоза миелоцитарного происхождения, являющегося клональным злокачественным заболеванием кроветворной системы. Она характеризуется повышенным числом тромбоцитов и склонностью к кровотечениям. Это достаточно редкий патологический процесс, развивающийся с одинаковой частотой у женщин и мужчин в пожилом возрасте (50-70 лет). При этом во время постановки диагноза в 30% случаев болезнь протекает бессимптомно.

Течение и симптомы тромбоцитемии

Тромбоцитемия в большинстве случаев является медленно прогрессирующей болезнью, при которой с момента выявления первых изменений в анализе крови до появления первых клинических симптомов могут пройти многие месяцы и даже годы. Факторы риска и этиология тромбоцитемии до сих пор не обозначены четко, однако известно, что в процесс вовлечены полипотентные клетки-предшественницы костного мозга.

Увеличение числа тромбоцитов связывают как с повышением чувствительности мегакариоцитов к цитокинам, так и его снижением по отношению к ингибирующим факторам. Также считается, что значительную роль играет нарушение костномозгового микроокружения.

Механизм возникновения тромбогеморрагических симптомов при тромбоцитемии изучен хорошо. Он включает в себя изменение агрегации и внутриклеточного накопления некоторых химических веществ на фоне повышения молекулярной массы многомеров фактора Виллебранда, снижения активности ристоцетинового кофактора Виллебранда и дефицита протеинов С и S и антитромбина III.

Клиническая картина болезни характеризуется тромботическими и геморрагическими проявлениями на фоне отсутствия четкой корреляции между частотой тромбозов и уровнем тромбоцитоза, однако из-за коморбидного поражения сосудов в пожилом возрасте тромботические симптомы тромбоцитемии фиксируются чаще. В большинстве случаев это коронарные, церебральные и периферические артериальные тромбозы. Значительно реже возникает тромбоз глубоких вен нижних конечностей и тромбоэмболия легочной артерии.

Геморрагические проявления могут выражаться в развитии легочных, желудочно-кишечных, почечных кровотечений и кожных геморрагий. Среди других симптомов тромбоцитемии выделяют:

Увеличение печени (до 20%);
Спленомегалию (до 40-50%);
Головокружение;
Общую слабость;
Зуд кожи;
Повышенную потливость;
Нарушения концентрации внимания и памяти;
Головную боль;
Эритромелалгию;
Дисфорические явления.

Из-за нарушения микроциркуляции на фоне тромбоцитемии может появляться чувство онемения мочек ушей и кончика носа, а также верхних и нижних конечностей. На фоне склонности к эрозивно-язвенным процессам в желудочно-кишечном тракте могут появляться боли по ходу кишечника и в эпигастрии.

Диагностика и лечение тромбоцитемии

Перед назначением лечения тромбоцитемии проводят диагностику, которая достаточно затруднительна из-за отсутствия характерных генетических нарушений, а также частого бессимптомного протекания болезни. При этом для постановки диагноза тромбоцитемия принято применять различные критерии:

Повышенное количество тромбоцитов (более 600 тысяч в мкл), которые выявляются в 2 последовательных анализах крови, проведенных с интервалом в 1 месяц;
Нормальное количество эритроцитов;
Отсутствие причины реактивного тромбоцитоза;
Отсутствие в костном мозге значительного фиброза и филадельфийской хромосомы;
Спленомегалия, диагностированная по данным ультразвукового либо физикального исследования;
Наличие патологических гемопоэтических прогениторных клеток в костном мозге;
Гиперклеточность костного мозга на фоне гиперплазии мегакариоцитов;
Отсутствие отклонений уровня С-реактивного белка и интерлейкина-6, а также железодефицитной анемии;
Полиморфизм генов Х-хромосомы (у женщин).

При этом для постановки диагноза эссенциальная тромбоцитемия наиболее важными являются первые 5 критериев. Для лечения в большинстве случаев подбирают индивидуальную схему, особенно на фоне риска тромбозов. Помимо пожилого возраста в эту группу людей входят больные гипертонией и сахарным диабетом. В большинстве случаев им назначают цитостатики, снижающие активность деления клеток.

Также для лечения тромбоцитемии применяют гидроксимочевину, однако лекарство не назначают детям из-за угрозы спровоцировать развитие лейкоза. Беременным женщинам чаще всего назначают интерферон-альфа, который не оказывает негативного влияния на плод, однако во многих случаях плохо переносится больными, вызывая боли в суставах, высокую температуру, тошноту и потерю аппетита.

При непереносимости этих препаратов при лечении тромбоцитемии назначают анагрелид, который избирательно тормозит созревание мегакариоцитов, практически не оказывая влияния на другие ростки кроветворения. Применение лекарства не желательно на фоне различных заболеваний сердечно-сосудистой системы, поскольку может привести к развитию отеков и учащенного сердцебиения.

Для профилактики развития тромбозов на фоне тромбоцитемии возможно применение тромбафереза одновременно с ацетилсалициловой кислотой.

Лечение народными средствами эссенциальной тромбоцитемии

В большинстве случаев при постановке данного диагноза в народной медицине применяют различные фитопрепараты (на основе семян мордовника, плодов черники и череды) и голодание. Однако каких-либо доказательств эффективности лечения народными средствами эссенциальной тромбоцитемии нет, поэтому такие методы лечения больные применяют только на свой страх и риск.

Среди всех миелопролиферативных болезней у тромбоцитемии из-за медленного развития самый благоприятный прогноз, и заболевание, как правило, не отражается на продолжительности жизни больных. Однако проводимая миелосупрессивная терапия, предотвращающая тромбогеморрагические осложнения, может увеличивать риск развития хронического миелоидного лейкоза и миелофиброза.

Тромбоцитемия – это заболевание, связанное с чрезмерной выработкой тромбоцитов в костном мозге, повышением их количества в периферической крови, склонностью пациента к тромбозам, кровотечениям и мегакариоцитарной гиперплазии.

Причины

Различают первичную тромбоцитемию (причины заболевания установить не удается) и вторичную, развивающуюся вследствие кровотечения, инфекционного заболевания, ревматоидного артрита, удаления селезенки, саркаидоза и некоторых злокачественных опухолей. Первичная тромбоцитемия носит второе название – эссенциальная тромбоцитемия.

Тромбоциты продуцируются в костном мозге человека из особых клеток – мегакариоцитов. При заболевании данные клетки патологически изменены. Такие изменения приводят к ускорению процесса выработки тромбоцитов мегакариоцитами. Развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Как правило, заболевание возникает у людей старше 50 лет, реже развивается до 30–40 лет и крайне редко встречается у маленьких пациентов в возрасте 2–14 лет. Лечение пациентов различных возрастных групп имеет свои особенности.

Симптомы

У двух из трех пациентов клиническая картина заболевания достаточно стерта. Чаще всего больные жалуются на такие симптомы тромбоцитемии как:

Цереброваскулярная ишемия. Проявлениями данного симптома тромбоцитемии являются головные боли, снижение умственной работоспособности, головокружения и тошнота, ряд неврологических признаков, связанных с нарушением работы передней и задней церебральных артерий. При обследовании глазного дна пациентов обнаруживается окклюзия артерий сетчатки.
Геморрагический синдром. Отмечается у половины больных тромбоцитемией и проявляется в виде кожных кровоизлияний и кровоточивости десен. В ряде случаев могут возникать кровотечения из мочевых путей и желудочно-кишечные кровотечения.
Эритромегалия, заявляющая о себе жгучими пульсирующими болями в нижних, реже в верхних конечностях. Болевой синдром усиливается во время физических нагрузок и становится менее интенсивным во время отдыха или под воздействием холода. Нередко болевой синдром сопровождается потемнением кожи или эритемой, ощущением жара. Часто данный симптом тромбоцитемии сочетается с дистрофическими изменениями конечностей и синдромом Рейно.
Дигитальная микроваскулярная ишемия. Данный симптом тромбоцитемии заключается в сильных болевых ощущениях в кончиках пальцев, являющихся следствием тромбоза мелких сосудов. В ряде тяжелых случаев у пациентов развиваются сухие некрозы кончиков пальцев ног, реже рук. При этом пульсация периферических артерий верхних и нижних конечностей сохранена.
Тромботические окклюзии сосудов также являются достаточно распространенным симптомом тромбоцитемии, отмечающимся у 30–50% больных на момент постановки диагноза. Формируются тромбы преимущественно в артериях, реже в венах. Пораженными могут быть сосуды нижних конечностей, головного мозга, легочные и коронарные артерии.
Осложнения в ходе беременности. У беременных женщин, столкнувшихся с рассматриваемым заболеванием, случаются множественные инфаркты плаценты, развивается плацентарная недостаточность, случаются спонтанные аборты, существует риск преждевременных родов, преждевременной отслойки плаценты и задержки развития плода.

Диагностика

В ходе медицинского наблюдения пациент проходит целый ряд исследований, предшествующих постановке диагноза и началу лечения тромбоцитемии. Среди них общий анализ крови, коагулограмма (анализ крови на свертываемость), биохимический анализ крови, стернальная пункция, цитогенетические исследования.

В общем анализе крови регистрируется чрезмерно повышенное количество лейкоцитов (свыше 600–10000х10*9/л). При этом данные клетки крови изменяют свою окраску, становятся крупными, могут принимать уродливую форму. Кроме того, в крови могут обнаруживаться фрагменты мегакариоцитов. При тромбоцитемии изменения не затрагивают лейкоцитарную формулу. СОЭ, как правило, повышена.

Согласно исследованиям, у 20% больных увеличивается длительность кровотечений. Впрочем, строгой взаимосвязи между результатами коагулограммы и количеством тромбоцитов для пациентов с тромбоцитемией не установлено.

Результаты биохимического анализа крови пациентов обычно указывают на повышенное количество калия, цинка, кислой фосфатазы, мочевой кислоты, мукополисахаридов, неорганических фосфатов и витамина В12 в крови.

В спинномозговой жидкости, взятой на исследование с помощью стернальной пункции, обнаруживают гипермегакариоцитоз, сопровождающийся количественным увеличением молодых мегакариоцитов, мегакариоцитов необычных форм и многоядерных мегакариоцитов. Кроме того, в пунктате отмечается умеренно повышенное количество ретикулиновых волокон и большое количество обломков тромбоцитов.

У большинства пациентов с тромбоцитемией в ходе цитогенетических исследований не наблюдается нарушений и аномалий со стороны цитогенетических позиций.

Лечение

Прогноз заболевания в целом благоприятный. В 20 % случаев эссенциальная тромбоцитемия трансформируется в миелофиброз. Трансформация заболевания в острый лейкоз отмечается лишь в 2% случаев, при этом риски могут несколько увеличиваться после цитостатической терапии.

Если увеличение тромбоцитов является следствием установленной причины, то лечение тромбоцитемии направленно на ликвидацию этой причины. Со временем при успешном лечении уровень тромбоцитов в крови нормализуется.

Единого мнения, когда необходимо приступать к лечению тромбоцитемии с неустановленными причинами заболевания, не существует. Если у пациента отмечается нетяжелая симптоматика (периодические головные боли, легкая эритромелалгия и ишемия пальцев), терапевтическое лечение сводится к назначению аспирина в дозировке 81 мг раз в сутки. К применению потенциально опасной токсической терапии, направленной на снижение уровня тромбоцитов, прибегают в более тяжелых случаях.

Пациентам старше 60 лет, имеющим тромбозы в анамнезе, а также пациентам с повышенным риском развития тромбозов назначают препараты, снижающие уровень тромбоцитов. Целесообразность назначения подобных препаратов пациентам с невыраженной симптоматикой и больным младше 50 лет остается под вопросом и требует дальнейшего изучения.

В ходе лечения применяются дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил), интерфероны и цитостатики.

Лечение эссенциальной тромбоцитемии народными средствами не эффективно. Ведущие врачи до сих пор спорят о целесообразности тех или иных принятых схем лечения данного заболевания. Поэтому неудивительно, что некоторые пациенты пытаются лечить эссенциальную тромбоцитемию народными средствами. Впрочем, предлагаемые народными целителями и гомеопатами травы и препараты обладают лишь кратковременным эффектом плацебо.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Читайте также: