Что из перечисленного относится к хроническим лейкозам

Полное содержание архива komplekt_testov.rar:

1) острого миелолейкоза

2) хронического миелолейкоза

3) острого лимфолейкоза

4) хронического лимфолейкоза

5) болезни Вакеза

43. Какие клетки крови участвуют в реакциях иммунитета?


  1. кокковые инфекции в разгар заболевания

  2. аллергические заболевания

  3. кокковые инфекции в период выздоровления

  4. агранулоцитоз

58. Увеличение каких клеток характеризует ядерный сдвиг нейтрофилов вправо?

  1. лимфоцитов

  2. моноцитов

  3. сегментоядерных нейтрофилов

  4. эозинофилов

  5. базофилов

59.Какой тип лейкоза чаще всего встречается в детском возрасте?

  1. острый миелобластный лейкоз

  2. острый лимфобластный лейкоз

  3. хронический миелолейкоз

  4. хронический лимфолейкоз

60. При каком лейкозе в клетках крови и костного мозга обнаруживается филадельфийская хромосома?

  1. при остром миелолейкозе

  2. при хроническом миелолейкозе

  3. при остром лимфолейкозе

  4. при хроническом лимфолейкозе

61. К хроническим лейкозам относятся:

  1. лимфобластный лейкоз

  2. эритремия

  3. миелобластный лейкоз

62. Какие изменения в нейтрофилах являются проявлением регенерации?

  1. палочковидное ядро

  2. бобовидное ядро

  3. наличие в цитоплазме вакуолей

  4. наличие в цитоплазме грубо выраженной зернистости

  5. уменьшение размера и пикноз ядра

63. Для какого состояния не характерно развитие эозинопении?

  1. злокачественных опухолей

  2. ответа острой фазы

  3. атопического дерматита

  4. стрессовых состояний

64. Ядерным сдвигом лейкоцитарной формулы вправо называется…

  1. уменьшение или исчезновение палочкоядерных нейтрофилов

  2. увеличение моноцитов и лимфоцитов

  3. появление базофильно-эозинофильной ассоциации

  4. появление метамиелоцитов

  5. появление миелоцитов

65. Какие клетки крови наиболее характерны для острого миелобластного лейкоза?

  1. тельца Боткина - Гумпрехта

  2. базофилы, эозинофилы

  3. миелобласты

  4. лимфобласты

  5. промиелоциты

  6. эритроциты

66. Для лейкемоидной реакции нейтрофильного типа характерны следующие изменения:

  1. анемия

  2. сдвиг лейкоцитарной формулы влево

  3. сдвиг лейкоцитарной формулы вправо

  4. моноцитоз

  5. уменьшение нейтрофилов в лейкоцитарном профиле

67. Какие изменения показателей белой крови характерны для хронических инфекций?

  1. базофилия

  2. эозинофилия

  3. моноцитоз

  4. нейтрофилия

68. Какой из перечисленных ниже вариантов картины периферической крови более характерен для эритремии:

  1. анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз

  2. нормальное количество эритроцитов, тромбоцитов, выраженный лейкоцитоз

  3. нормальное количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкопения

  4. умеренная анемия, тромбоцитопения, лейкопения

  5. эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз

69. Причиной относительного лимфоцитоза является:

  1. кровопотеря

  2. плазмопотеря

  3. снижение образования нейтрофилов

  4. повышение образования лимфоцитов

  5. обезвоживание организма

70. Относительный лейкоцитоз может возникнуть:

    1. при гипогидратации

    2. при опухолевой активации лейкоза

    3. при атопической бронхиальной астме

    4. при атопическом дерматите

    5. при инфекционных заболеваниях


перейти в каталог файлов

Содержание:

  1. Отличие лейкоза: острого и хронического
  2. Классификация лейкозов
  3. Симптоматика
  4. Диагностика
  5. Лечение

← Как происходит пересадка костного мозга при лейкемии?

Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе →

Фазы развития заболевания

В развитии патологии медики выделяют три стадии. Первая стадия носит название медленной, или хронической, которая может протекать до трех лет. Ухудшение симптомов заболевания после этого периода говорит о вступлении болезни в новую фазу – фазу акселерации. В этой фазе при мощном и своевременном лечении рак крови можно перевести в предыдущую фазу. Обычно такая фаза длится до полутора лет. После чего либо проходит ухудшение состояния здоровья пациента, либо его здоровье стабилизируется. а опухоль поддается контролю.

Отличие лейкоза: острого и хронического

Ранняя стадия острого лейкоза характерна накапливанием незрелых клеток и отсутствием их роста. Их переизбыток в 80% случаев угнетает нормальное кроветворение ростков. Хронический лейкоз способствует синтезу развитых клеток — гранулоцитов для постепенного замещения в периферической крови здоровых клеток.

Важно знать. Лейкоз хронический НЕ становится острым лейкозом и наоборот.

Симптомы у взрослых в начальной стадии острого лейкоза нередко проходят незамеченными, поскольку в крови больших колебаний биохимических показателей в сторону повышения или понижения не бывает. Позднее:

  • появится ощущение ослабленности;
  • имеющиеся хронические болезни обострятся;
  • возможно активирование вируса герпеса и иного вида вирусных и бактериальных инфекций.

Рекомендуем изучить по данной теме также:

Химиотерапия как способ лечения острого миелобластного лейкоза

В развернутом периоде начинают ярко выражаться клинические и гематологические проявления острого лейкоза. Обострения переходят в ремиссии. Болезнь полностью излечивается или переходит в терминальную стадию.

Важно. В течение 5 лет при отсутствии бластных клеток в периферической крови устанавливается клинико-гематологическое излечивание (полная ремиссия).

В терминальной стадии цитостатики, используемые для лечения острого лейкоза, перестают действовать. Это становится причиной полного угнетения кроветворной системы. Даже при трансплантации костного мозга в этот период крайне высока смертность людей.

Если лейкоз хронический, то в крови присутствуют дозревшие клетки, многие из которых не способны выполнять свою прямую функциональную работу. При исследовании лабораторных анализов в крови выявляют повышенный уровень бесполезных лейкоцитов. Они не защищают организм от инфекций.

Тогда у пациентов возникает вопрос: хронический лейкоз — болезнь проходит или нет? При переизбытке гранулоцитов, мешающих кровотоку, избыток лейкоцитов и онкоклеток удаляют посредством лейкофареза. Процедура обеспечивает быстрый, но временный эффект.

Начальной фазы у хронического заболевания может и не быть, в 50% его выявляют по анализу крови по другому поводу. Даже при подтверждении диагноза хроническая болезнь может протекать на моностадии доброкачественно, поскольку опухоль состоит из одного клона клеток.

На последующей стадии появляются вторичные клоны опухоли. Поликлоновая стадия протекает быстро на фоне увеличения количества бластов. Эту стадию еще называют бластным кризом, поскольку 80% пациентов при этом погибают.

Лейкоз хронический проявляется:

  • сплено- и гепатомегалией — увеличиваются в размере печень и селезенка;
  • общей анемией с хроническим течением;
  • генерализованные поражения лимфоузлов.

Причины заболевания

Хронический лейкоз возникает чаще всего у людей зрелого возраста, заболевание диагностируется в большинстве случаев у пациентов старше сорока лет. Преимущественно страдают хроническим лейкозом мужчины. У детей белокровие диагностируется довольно редко – всего в одном проценте случаев.

Точные причины заболевания установить до сегодняшнего времени не удалось. Сейчас разрабатывается вирусно-генетическая теория гемобластозов, согласно которой пусковым механизмом для заболевания может стать проникновение в организм определенных вирусов, например, Эпштейна-Барра, ретровирусов, способных встраиваться в незрелые клетки крови и провоцировать их бесконтрольное деление.

Врачи утверждают, что определенную роль в заболевании играет и наследственный фактор, ведь по статистике у значительного числа пациентов с лейкозом подобные заболевания диагностировались и у ближайших родственников. Также может возникать хроническая лейкемия и по вине 22 хромосомы, которая может нести в себе аномалию.

Не последнюю роль играет и негативное внешнее воздействие на организм – получение высоких доз радиации, рентгеновское облучение, работа во вредной промышленности (например, производство лакокрасочных изделий, фармацевтических препаратов, работа на золотоприисках). Риск развития увеличивается при табакокурении, чрезмерном употреблении алкогольных напитков, контакте с химикатами, удобрениями.

Классификация лейкозов

Если подтверждены хронические лейкозы — классификация включает две подгруппы:

  • миелоидную;
  • лимфоидную.

Миелоидная подгруппа состоит из хронических миелопролиферативных лейкозов:

  • миелолейкоза;
  • миелоза сублейкемического (остеомиелосклероза, миелофиброза);
  • эритремии (истинной полицетемии);
  • миеломоноцитарного;
  • моноцитарного;
  • мегакариоцитарного (идиопатической тромбоцитемии).

Важно. При хроническом миелолейкозе происходит пролиферация стволовой клетки в сопровождении повышения уровня предшественников гранулоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Лимфоидная подгруппа состоит из лимфопролиферативных лейкозов:

  • лимфолейкоза хронического;
  • плазмоцитомы (миеломной болезни);
  • лимфогранулематоза;
  • лимфомы неходжкинской.

Ранее мы уже писали о лейкозе у детей и рекомендовали добавить эту статью в закладки.

Важно. При лимфолейкозе хронической стадии происходит пролиферация малых лимфоцитов: мозга костей, ЛУ, печени, селезенки и периферической крови.

Симптоматика

Опасные симптомы у взрослых проявляются признаками лейкемии: соматическими и гематологическими. Первичные соматические проявления белокровия характерны:

  • ощущением постоянного утомления, слабости и недомогания;
  • постоянным желанием спать или бессонницей;
  • нарушением деятельности мозга: больные жалуются на ухудшение памяти, невозможность сосредоточиться;
  • изменением цвета кожи (она становится бледной), долгим заживлением ран, синяков и мелких царапинок, проявлением нагноений;
  • кровотечениями из десен и носа;
  • ломотой и болями в любом суставе или кости;
  • увеличением печени, селезенки и лимфоузлов;
  • настырными простудами, обострением хронических форм болезней, как герпес, тонзиллит, бронхит, пиелонефрит;
  • снижением веса на фоне отсутствия аппетита.
  • повышается или понижается СОЭ;
  • повышаются лейкоциты и проявляется лейкоцитоз;
  • снижается гемоглобин в крови (проявляется анемия).

Диагностика

По анализу крови узнают количество кровяных клеток. При хроническом лейкозе лейкоциты повышаются, эритроциты и тромбоциты — снижаются. По биохимическому анализу крови уточняется функция почек и состав крови.

  • красного мозга костей подтверждается диагноз и оценивается лечение хронического лейкоза;
  • спинномозгового экссудата (пункции) — выявляются онкоклетки и проводится химиотерапия.

Чтобы уточнить тип лейкоза, исследуют цитохимию, проточную цитометрию, иммуноцитохимию, цитогенетику и молекулярную генетику. По рентгенограмме грудины и костей выявляют пораженные лимфоузлы средостения, костных суставов.

По КТ обнаруживают пораженные ЛУ в грудине и животе. МРТ исследуют мозг головы и спины. УЗИ необходимо для отличия новообразований: опухолевых и кистозных, выявления поражений в почках, печени, селезенке и ЛУ.

Лечение

Тактику лечения выбирают, зависимо от группы риска. Пациентов в группе с низким риском наблюдают, а при появлении явных симптомов назначают лечение. Прогноз выживаемости — 20-25 лет.

В группе с промежуточным и высоким риском больным терапию временно не применяют, если отсутствуют симптомы. Далее основным лечением будет являться химиотерапия с применением мощных лекарств. Препараты уничтожают лейкозные клетки, которые быстро и бесконтрольно делятся, нарушая важные этапы цикла. При этом могут повредиться и нормальные клетки.

Лечение лимфобластного лейкоза проводится рядом агентов: L-аспарагиназой или PEG-L- аспарагиназой, Даунорубицином (Дауномицином), Винкристином, Преднизолоном. Из других препаратов — Доксорубицином, Цитарабином, Этопозидом, Дексаметазоном.

Применяют Хлорамбуцил, или заменяют его Циклофосфамидом с меньшими побочными эффектами Как рассчитывается для взрослых максимальная доза Дексаметазона при лечении хронических лейкозов?

Дозировку внутривенных струйных или капельных вливаний, инъекций внутримышечных назначает врач. За первые сутки вводят 4-20 мг 3-4 приемами. Курс — 3-5 дней. Для капельного введения пользуются раствором натрия хлорида изотонического или 5%-ного декстрозного раствора.

Если лейкоз хронический, лечение Дексаметазоном в таблетках назначают по 0,5 мг или 1,5 мг с едой. За сутки максимальная доза составляет 15 мг (не более), минимальная — 1 мг. При установлении стабильного состояния дозу снижают до 3 мг/сутки. Детям рассчитывают 83,3-333,3 мкг/кг.

Эффективно лечение хронического миелоидного лейкоза Мезилатом иматиниба (Гливеком). Хронического лимфолейкоза — Флударабином с Циклофосфамидом.

Нередко проводят трансплантацию костного мозга в самом начале комплексной терапии для улучшения результатов. При этом проводится химиотерапия и облучение (редко) для уничтожения онкоклеток, а также вливание стволовых клеток для прорастания в костный мозг и вырабатывания нормальных здоровых клеток.

Проводят радиоиммунотерапию, Т клеточную иммунотерапию для облучения онкоклеток с минимальным повреждением здоровых тканей, для минимилизации токсичности для больного и предотвращения рецидива. Лучевой терапией по спирали вокруг опухоли достигают эффекта и уменьшают травматизацию здоровых клеток, что снижает количество осложнений.

Для лечения хронического лейкоза необходимо применять комплексную терапию: химиотерапию, операции, радиоиммунотерапию, Т клеточную иммунотерапию, моноклональные антитела и стволовые клетки для трансплантации.

← Как происходит пересадка костного мозга при лейкемии?

Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе →

Прогноз

Дальнейшая жизнь пациента, ее качество и длительность зависит от типа рака и своевременности лечения. В среднем при раннем диагностировании большинство больных живут 10 лет и больше, при средне запущенной болезни – 5-7, при поздней медицинской помощи – 1-3 года. Так же на прогноз влияет возраст. Чем меньше возраст пациента, тем больше шансов на длительную ремиссию или даже полное выздоровление.

Стоит отметить, что повторный криз еще не означает смерть – если прошлое лечение хорошо подействовало и прошло много времени, это же лечение может исцелить пациента снова. В крайнем случае врач может назначить другую химиотерапию, которая, возможно, окажется более эффективной.

1) лимфоцитарный лейкоз

3) миелобластный лейкоз

32. Незначительный лейкемический сдвиг при нормальном или пониженном количестве лейкоцитов характерен для:

1) лейкемической формы лейкоза

2) сублейкемической формы лейкоза

3) алейкемической формы лейкоза

33. При остром лейкозе основным субстратом опухоли является:

2) созревающие или зрелые клетки

3) более зрелые клетки, дифференцировавшиеся в направлении определенных ростков кроветворения

34. Назовите наиболее частую причину смерти при острых лейкозах:

2) развитие дыхательной недостаточности

3) расстройство функции печени

4) расстройство функции почек

35. Какие изменения показателей белой крови характерны для кокковых инфекций в период разгара?

36. Какие клетки не характерны для хронического миелолейкоза?

4) палочкоядерные нейтрофилы

37. Какие из перечисленных клеток относятся к клеткам миелоидного ряда костного мозга?

2) палочкоядерные нейтрофилы

38. Какие изменения в формуле белой крови характерны для сдвига вправо:

1) увеличение количества палочкоядерных нейтрофилов

2) увеличение количества юных нейтрофилов

3) увеличение количества миелоцитов

4) увеличение количества сегментоядерных нейтрофилов

39. Каковы наиболее частые причины смерти при острых лейкозах?

1) присоединение вторичной инфекции

3) кровоизлияние в жизненно важные органы

4) расстройства гемодинамики

40. Тромбоцитопения при остром лейкозе связана:

1) с разрушением тромбоцитов в сосудистом русле

2) разрушением тромбоцитов в селезенке

3) с угнетением мегакариоцитарного ростка

4) недостаточной функцией мегакариоцитов

5) с дефицитом железа в организме

41. Для лейкемической формы лейкоза всегда характерно:

2) выраженный лейкоцитоз

4) исчезновение бластных клеток крови

5) базофильно-эозинофильная ассоциация

1) острого миелолейкоза

2) хронического миелолейкоза

3) острого лимфолейкоза

4) хронического лимфолейкоза

5) болезни Вакеза

43. Какие клетки крови участвуют в реакциях иммунитета?

44. Лейкозом называется:

1) опухоль, возникающая из кроветворных клеток

2) опухоль, которая возникла из одной мутировавшей клетки

3) опухоль, возникшая из кроветворных клеток с обязательным поражением костного мозга

45. Какой лейкоз чаще наблюдается в среднем и пожилом возрасте у мужчин?

1) хронический миелолейкоз

2) хронический лимфолейкоз

3) острый лимфобластный лейкоз

4) острый миелобластный лейкоз

46. Индексом ядерного сдвига лейкоцитарной формулы называется:

1) отношение мононуклеарных лейкоцитов к полиморфноядерным

2) отношение несегментированных нейтрофилов к сегментированным

3) увеличение числа несегментированных нейтрофилов

4) отношение сегментированных нейтрофилов к несегментированным

5) процент несегментированных нейтрофилов

47. Нейтрофильный лейкоцитоз характерен для…

1) глистной инвазии

2) аллергического состояния

3) эхинококкоза печени

4) хронической инфекции

5) протозойных заболеваний

6) острого воспаления

48. Моноцитоз характерен для…

1) глистной инвазии

2) аллергического состояния

3) эхинококкоза печени

4) хронической инфекции

5) острого воспаления

49. Для какого состояния не характерен физиологический лейкоцитоз

1) асептическое воспаление

2) пищеварительный лейкоцитоз

3) период новорожденности

4) усиленная мышечная работа

50. Кровоточивость при лейкозах связана с…

5) лейкоцитозными инфильратами в легких

51. Какие изменения в периферической крови не характерны для хронического миелолейкоза?

1) наличие миелоцитов

4) появление единичных миелобластов

52. Какие изменения в формуле белой крови характерны для сдвига нейтрофилов влево?

1) увеличение количества миелоцитов, юных и палочкоядерных нейтрофилов

2) увеличение количества юных нейтрофилов

3) увеличение количества миелоцитов

4) увеличение количества сегментоядерных нейтрофилов

5) увеличение количества палочкоядерных лейкоцитов

53. Какие изменения со стороны белой крови характерны для агранулоцитоза?

1) снижение количества палочкоядерных нейтрофилов

2) снижение количества сегментоядерных нейтрофилов

3) снижение количества миелоцитов

4) относительный лимфоцитоз

5) снижение числа нейтрофилов

54. Какие клетки белой крови чаще всего встречаются в мазке больного острым миелолейкозом?

55. К клинико-лабораторным показателям хронического лимфолейкоза относится:

2) абсолютный лимфоцитоз

3) относительный лимфоцитоз

4) базофильно-эозинофильная ассоциация

56. Абсолютный лейкоцитоз может возникнуть:

1) после физической нагрузки

2) при опухолевой активации лейкопоэза

3) при травматическом шоке

4) при анафилактическом шоке

5) при гипогидратации

57. Для каких состояний характерна эозинофилия?

1) кокковые инфекции в разгар заболевания

2) аллергические заболевания

3) кокковые инфекции в период выздоровления

58. Увеличение каких клеток характеризует ядерный сдвиг нейтрофилов вправо?

3) сегментоядерных нейтрофилов

59.Какой тип лейкоза чаще всего встречается в детском возрасте?

1) острый миелобластный лейкоз

2) острый лимфобластный лейкоз

3) хронический миелолейкоз

4) хронический лимфолейкоз

60. При каком лейкозе в клетках крови и костного мозга обнаруживается филадельфийская хромосома?

1) при остром миелолейкозе

2) при хроническом миелолейкозе

3) при остром лимфолейкозе

4) при хроническом лимфолейкозе

61. К хроническим лейкозам относятся:

1) лимфобластный лейкоз

3) миелобластный лейкоз

62. Какие изменения в нейтрофилах являются проявлением регенерации?

1) палочковидное ядро

2) бобовидное ядро

3) бобовидное и палочковидное ядро

4) наличие в цитоплазме вакуолей

5) наличие в цитоплазме грубо выраженной зернистости

6)уменьшение размера и пикноз ядра

63. Для какого состояния не характерно развитие эозинопении?

1) злокачественных опухолей

2) ответа острой фазы

3) атопического дерматита

4) стрессовых состояний

64. Ядерным сдвигом лейкоцитарной формулы вправо называется…

1) уменьшение или исчезновение палочкоядерных нейтрофилов

2) увеличение моноцитов и лимфоцитов

3) появление базофильно-эозинофильной ассоциации

4) появление метамиелоцитов

5) появление миелоцитов

65. Какие клетки крови наиболее характерны для острого миелобластного лейкоза?

1) тельца Боткина - Гумпрехта

2) базофилы, эозинофилы

66. Для лейкемоидной реакции нейтрофильного типа характерны следующие изменения:

2) сдвиг лейкоцитарной формулы влево

3) сдвиг лейкоцитарной формулы вправо

5) уменьшение нейтрофилов в лейкоцитарном профиле

67. Какие изменения показателей белой крови характерны для хронических инфекций?

68. Какой из перечисленных ниже вариантов картины периферической крови более характерен для эритремии:

1) анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз

2) нормальное количество эритроцитов, тромбоцитов, выраженный лейкоцитоз

3) нормальное количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкопения

4) умеренная анемия, тромбоцитопения, лейкопения

5) эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз

69. Причиной относительного лимфоцитоза является:

3) снижение образования нейтрофилов

4) повышение образования лимфоцитов

5) обезвоживание организма

70. Относительный лейкоцитоз может возникнуть:

1) при гипогидратации

2) при опухолевой активации лейкоза

3) при атопической бронхиальной астме

4) при атопическом дерматите

5) при инфекционных заболеваниях

Дата добавления: 2015-09-11 ; просмотров: 5 | Нарушение авторских прав


Хронический лейкоз – это первичное опухолевое заболевание системы кроветворения, субстратом которого выступают зрелые и созревающие клетки миелоидного или лимфоидного ряда. Различные формы хронического лейкоза протекают с преобладанием интоксикационного (слабость, артралгии, оссалгии, анорексия, похудание), тромбогеморрагического (кровоточивость, тромбозы различной локализации), лимфопролиферативного синдромов (увеличение лимфоузов, спленомегалия и др.). Решающее значение в диагностике хронического лейкоза принадлежит исследованию ОАК, биоптатов костного мозга и лимфоузлов. Лечение хронических лейкозов проводится методами химиотерапии, лучевой терапии, иммунотерапии, возможна трансплантация костного мозга.

МКБ-10




  • Причины
    • Факторы риска
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы хронического лейкоза
    • Хронический миелоидный лейкоз
    • Хронический лимфолейкоз
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение хронического лейкоза
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Хронический лейкоз – хронические лимфопролиферативные и миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся избыточным увеличением количества кроветворных клеток, сохраняющих способность к дифференцировке. В отличие от острых лейкозов, при которых происходит пролиферация низкодифференцированных гемопоэтических клеток, при хронических лейкозах опухолевый субстрат представлен созревающими или зрелыми клетками. Для всех типов хронических лейкозов характерна длительная стадия доброкачественной моноклоновой опухоли.

Хронические лейкозы поражают преимущественно взрослых в возрасте 40-50 лет; мужчины болеют чаще. На долю хронического лимфоидного лейкоза приходится около 30% случаев, хронического миелоидного лейкоза - 20% всех форм лейкемии. Хронический лимфолейкоз в гематологии диагностируется в 2 раза чаще, чем хронический миелолейкоз. Лейкозы у детей протекают в хроническом варианте крайне редко - в 1-2% случаев.


Причины

Истинные причины, приводящие к развитию хронического лейкоза, неизвестны. В настоящее время наибольшее признание получила вирусно-генетическая теория гемобластозов. Согласно данной гипотезе, некоторые виды вирусов (в числе которых – вирус Эбштейна-Барр, ретровирусы и др.) способны проникать в незрелые кроветворные клетки и вызывать их беспрепятственное деление.

Не подвергается сомнению и роль наследственности в происхождении лейкозов, поскольку доподлинно известно, что заболевание нередко носит семейный характер. Кроме этого, хронический миелолейкоз в 95% случаев ассоциирован с аномалией 22-й хромосомы (филадельфийской или Рh-хромосомы), фрагмент длинного плеча которой транслоцирован на 9-ю хромосому.

Наиболее значимыми предрасполагающими факторами к различным видам и формам хронических лейкозов выступают воздействия на организм:

  • высоких доз радиации;
  • рентгеновского облучения;
  • производственных химических вредностей (лаков, красок и др.);
  • лекарственных препаратов (солей золота, антибиотиков, цитостатиков);
  • длительный стаж курения.

Риск развития хронического лимфоцитарного лейкоза повышается при длительном контакте с гербицидами и пестицидами, а хронического миелоидного лейкоза – при радиационном облучении.

Патогенез

В патогенезе хронического лимфолейкоза значимая роль принадлежит иммунологическим механизмам – об этом свидетельствует его частое сочетание с аутоиммунной гемолитической анемией и тромбоцитопенией, коллагенозами. Вместе с тем, у большинства больных хроническими лейкозами причинно значимых факторов выявить не удается.

Классификация

В зависимости от происхождения и клеточного субстрата опухоли хронические лейкозы делятся на:

  1. Лимфоцитарные: хронический лимфолейкоз, болезнь Сезари (лимфоматоз кожи), волосатоклеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни легких цепей, болезни тяжелых цепей).
  2. Миелоцитарные (гранулоцитарные): хронический миелолейкоз, эритремия, истинная полицитемия, хронический эритромиелоз и др.
  3. Моноцитарные: хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы.

В своем развитии опухолевый процесс при хроническом лейкозе проходит две стадии: моноклоновую (доброкачественную) и поликлоновую (злокачественную). Течение хронического лейкоза условно подразделяется на 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.


Симптомы хронического лейкоза

В начальном периоде хронического миелолейкоза клинические проявления отсутствуют или неспецифичны, гематологические изменения выявляются случайно при исследовании крови. В доклиническом периоде возможно нарастание слабости, адинамии, потливости, субфебрилитета, болей в левом подреберье.

Переход хронического миелоидного лейкоза в развернутую стадию знаменуется прогрессирующей гиперплазией селезенки и печени, анорексией, похуданием, выраженными болями в костях и артралгиями. Характерно образование лейкемических инфильтратов на коже, слизистых полости рта (лейкемический периодонтит), ЖКТ. Геморрагический синдром проявляется гематурией, меноррагией, метроррагией, кровотечениями после экстракции зубов, кровавыми поносами. В случае присоединения вторичной инфекции (пневмонии, туберкулеза, сепсиса и др.) температурная кривая приобретает гектический характер.

Терминальная стадия хронического миелоидного лейкоза протекает с резким обострением всех симптомов и выраженной интоксикацией. В этот период может развиваться плохо поддающееся терапии и угрожающее жизни состояние – бластный криз, когда из-за резкого увеличения количества бластных клеток течение заболевания становится похожим на острый лейкоз. Для бластного криза характерна агрессивная симптоматика: лейкемиды кожи, тяжелые кровотечения, вторичные инфекции, высокая температура, возможен разрыв селезенки.

Долгое время единственным признаком хронического лимфолейкоза может быть лимфоцитоз до 40-50%, незначительное увеличение одной-двух групп лимфоузлов. В развернутый период лимфаденит принимает генерализованную форму: увеличиваются не только периферические, но и медиастинальные, мезентериальные, забрюшинные узлы. Возникает сплено- и гепатомегалия; возможно сдавление холедоха увеличенными лимфатическими узлами с развитием желтухи, а также верхней полой вены с развитием отеков шеи, лица, рук (синдром ВПВ). Беспокоят упорные оссалгии, кожный зуд, рецидивирующие инфекции.

Тяжесть общего состояния больных хроническим лимфоидным лейкозом обусловлена прогрессированием интоксикации (слабость, потливость, лихорадка, анорексия) и анемического синдрома (головокружение, одышка, сердцебиение, обморочные состояния).

Терминальная стадия хронического лимфоидного лейкоза характеризуется присоединением геморрагического и иммунодефицитного синдромов. В этот период развивается тяжелая интоксикация, возникают кровоизлияния под кожу и слизистые, носовые, десневые, маточные кровотечения.

Осложнения

Иммунодефицит, обусловленный неспособностью функционально незрелых лейкоцитов выполнять свои защитные функции, проявляется синдромом инфекционных осложнений. У больных хроническим лимфолейкозом часты легочные инфекции (бронхиты, бактериальные пневмонии, туберкулезные плевриты), грибковые поражения кожи и слизистых, абсцессы и флегмоны мягких тканей, пиелонефриты, герпетическая инфекция, сепсис.

Нарастают дистрофические изменения внутренних органов, кахексия, почечная недостаточность. Летальный исход при хроническом лимфоидном лейкозе наступает от тяжелых инфекционно-септических осложнений, кровотечений, анемии, истощения. Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в острый лейкоз или лимфосаркому (неходжкинскую лимфому).

Диагностика

Предполагаемый диагноз устанавливается на основании анализа гемограммы, с результатами которой пациент должен быть немедленно направлен к врачу-гематологу. Для подтверждения диагноза проводится:

  • Общий анализ крови. Типичные для хронического миелоидного лейкоза изменения включают: анемию, присутствие единичных миелобластов и гранулоцитов на разной стадии дифференцировки; в период бластного криза количество бластных клеток увеличивается более чем на 20%. При хроническом лимфолейкозе определяющими гематологическими признаками выступают выраженный лейкоцитоз и лимфоцитоз, наличие лимфобластов и клеток Боткина-Гумпрехта.
  • Пункции и биопсии. С целью определения морфологии опухолевого субстрата показано выполнение стернальной пункции, трепанобиопсии, биопсии лимфоузлов. В пунктате костного мозга при хроническом миелолейкозе увеличено количество миелокариоцитов за счет незрелых клеток гранулоцитарного ряда; в трепанобиоптате определяется замещение жировой ткани миелоидной. При хроническом лимфоидном лейкозе миелограмма характеризуется резким усилением лимфоцитарной метаплазии.
  • Инструментальные исследования. Для оценки выраженности лимфопролиферативного синдрома применяются УЗИ лимфатических узлов, селезенки, рентгенография грудной клетки, лимфосцинтиграфия, МСКТ брюшной полости и ряд других.

Лечение хронического лейкоза

На ранней доклинической стадии лечение неэффективно, поэтому больные подлежат динамическому наблюдению. Общережимные мероприятия предполагают исключение физических перегрузок, стрессов, инсоляции, электропроцедур и теплолечения; полноценное витаминизированное питание, длительные прогулки на свежем воздухе.

В развернутом периоде миелолейкоза назначается химиотерапевтическое лечение (бусульфан, митобронитол, гидроксимочевина и др.), при выраженной спленомегалии проводится облучение селезенки. Подобная тактика, хоть и не приводит к полному излечению, но существенно тормозит прогрессирование болезни и позволяет отсрочить наступление бластного криза. Кроме медикаментозной терапии, при хроническом миелоцитарном лейкозе используются процедуры лейкафереза. В ряде случаев излечение достигается с помощью трансплантации костного мозга.

При переходе хронического миелолейкоза в терминальную стадию назначается высокодозная полихимиотерапия. В среднем после установления диагноза больные хроническим миелолейкозом живут 3-5 лет, в отдельных случаях – 10-15 лет. Также проводится цитостатическая терапия (хлорбутин, циклофосфамид), иногда в сочетании со стероидной терапией, облучением лимфоузлов, селезенки, кожи. При значительном увеличении селезенки выполняется спленэктомия. Применяется трансплантация стволовых клеток, однако ее эффективность еще требует подтверждения.


Прогноз

Продолжительность жизни больных хроническим лимфоидным лейкозом может составлять от 2-3 лет (при тяжелых, неуклонно прогрессирующих формах) до 20-25 лет (при относительно благоприятном течении).

Читайте также: