Ботриоидная саркома что это такое

Микроскопическую картину ботриоидной саркомы как смешанной опухоли подробно описали М. Wilms (1900), К. П. Улезско-Строганова (1939), R. Greadick (1954) и др. В настоящее время гроздевидная саркома большинством авторов рассматривается как опухоль мезодермального происхождения, имеющая несколько гистологических вариантов (Е. Waide, 1961; Q. Duncan, E. Fahmy, 1953 и др.). По мнению последних, специфической особенностью является первичное доброкачественное течение саркомы, которая гистологически трактуется как полип из миксоматозной ткани, покрытый плоским эпителием нормального строения. В отличие от взрослых у детей каждый полип влагалища следует рассматривать как саркоматозный.

Заболевание начинается с серозных и гнойных выделений из влагалища, которые часто принимаются за воспалительные (гонорейные), переходящие в кровянистые. Выделения возникают после физического напряжения, мочеиспускания, дефекации. Как ранний признак нередко наблюдаются циститы и пиелиты (И. И. Петченко, 1960; В. П. Айзенберг, 1962). Опухоль, растущая под слизистой оболочкой, выпячивает ее в виде бледных отечных узлов, иногда больших размеров, сферической или полусферической конфигурации, или папиллярных разрастаний, приобретающих характерный вид грозди винограда. Опухолевые массы быстро разрастаются по слизистой оболочке влагалища, часто вторично поражая шейку матки, выпадают в половую щель, нагнаиваются, некротизируются, кровоточат. Паховые лимфатические узлы увеличиваются. Саркома быстро инфильтрует стенку мочевого пузыря и прямой кишки, вызывает дизурические расстройства и нарушение дефекации. При образовании пузырно- и ректовагинальных свищей присоединяется сепсис. Боли расцениваются как поздний симптом.

Метастазирование ботриоидной саркомы происходит преимущественно лимфогенным путем, прежде всего в органы малого таза, брюшной полости, реже в легкие и кости. Характер распространения метастазов напоминает таковой при раке шейки матки у взрослых.

Несмотря на то, что в настоящее время описано несколько сотен случаев гроздевидной саркомы влагалища у детей, в доступной литературе нам не удалось обнаружить случая самопроизвольного излечения. В 1885 г. R. Volkmann впервые произвел иссечение саркомы влагалища у 2-летнего ребенка; через 6 месяцев после операции удален рецидив. Спустя 10 лет больная была жива. В дальнейшем до 1909 года описаны расширенные операции (гистерэктомии и вагинэктомии, в том числе с пересадкой мочеточников) вплоть до операции по способу Вертгейма (Hollander, 1896; J. Cartis, 1905, J. Amann, 1907; Schiller, 1909; Bumns, 1909 и др.).

Наиболее четкая и тесная связь течения опухолевого процесса с динамикой исследованных показателей прослеживалась по отношению к показателям, характеризующим концентрацию фибриногена в плазме. Эффективное лечение сопровождалось снижением количества фибриногена в плазме иногда в 3—4 раза по сравнению с исходными данными, вследствие чего у ряда больных в период химиотерапии обнаруживались субнормальные цифры концентрации фибриногена. Если химиотерапия была…

У ребенка с рецидивом гемангиоперицитомы поясничной области при лечении фенестерином получен хороший эффект — опухоль уменьшилась более чем в 2 раза, что дало возможность провести оперативное удаление ее. Однако через месяц возник новый рецидив и появились метастазы в легких. Повторный курс фенестерина был неэффективен. У больного с синовиальной саркомой под действием фенестерина наблюдалось незначительное сокращение…

Проявление анаболических свойств ГИДРОЛИЗИНа Л-103, выражавшихся как в улучшении ряда биохимических констант, так и клинически у 34 из 40 обследованных детей с опухолями брюшной полости и забрюшинной области, позволяет нам всецело поддержать концепцию А. В. Суджяна (1970) о неоценимых качествах калорийно-азотистого питания при использовании его у онкологических больных. Анализ показателей кислотно-основного состояния у 52 больных,…

Большинство авторов отмечает, что злокачественные опухоли мягких тканей у детей относятся к категории новообразований, на которые существующие противоопухолевые препараты не оказывают выраженного терапевтического эффекта. Однако наряду с этим в литературе имеются указания на единичные случаи временного противоопухолевого эффекта при лечении различных форм сарком мягких тканей у детей актиномицином Д. Так, S. Farber с соавт. (1959)…


  1. Типы саркомы матки
  2. Причины развития заболевания
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Прогноз и профилактика

Типы саркомы матки

Саркома матки склонна к быстрому росту и распаду. Заболеть может женщина любого возраста, в том числе и девочки до начала периода полового созревания. В постменопаузе риск развития саркомы слегка повышается. Нередко болезнь сочетается с саркомой влагалища.

В зависимости от морфологической формы выделяется:

  • стромальная саркома;
  • мезодермальная;
  • лейомиосаркома;
  • карциносаркома.

Если болезнь диагностирована в раннем детском или подростковом возрасте, речь идет о ботриоидной саркоме. В редких случаях она может развиться даже у новорожденных. Иногда ботриоидная саркома выступает наружу из влагалища. Это становится основным поводом для обращения к врачу.

Саркома развивается быстрее обычной злокачественной опухоли независимо от того, какой орган она поражает. Синовиальная саркома развивается из оболочки суставов, остеогенная – из костной ткани, саркомы внутренних органов - из мышечной или жировой ткани.

Причины развития заболевания

Механизм зарождения саркомы изучен недостаточно хорошо. Факторами, располагающими к развитию злокачественной опухоли, являются:

  • эндометриоз – патологическое разрастание железистой ткани эндометрия;
  • эндометрит – острое или хроническое воспаление эндометрия;
  • полипы – доброкачественные образования в полости матки, образовавшиеся из-за гиперплазии эндометрия;
  • миома – доброкачественная гормональнозависимая опухоль матки, произрастающая из гладкомышечной ткани;
  • фиброма – доброкачественное образование из соединительной ткани.

В половине всех выявленных случаях саркомы перерождение доброкачественных клеток в злокачественные начинается именно в очаговых узловых образованиях – миомах и фибромах.

В группу риска входят женщины, перенесшие аборты, диагностические выскабливания, страдающие от нейроэндокринных нарушений. Значение имеет также фактор наследственности и наличие вредных привычек.

Симптомы

На ранних стадиях могут возникать незначительные признаки, сходные с проявлениями множества других гинекологических заболеваний:

  • увеличение количества белей;
  • болезненные менструации;
  • боли внизу живота.

По мере развития саркомы отмечаются нарушения менструального цикла. Он укорачивается, менструации становятся обильными, у ежедневных выделений появляется резкий гнилостный запах. Женщину беспокоят боли внизу живота. Симптоматика зависит от места локализации новообразования и темпа его роста.

Саркома на поздних стадиях сопровождается резкой потерей веса, анемией, состоянием сильной слабости. Нередко развивается асцит – накопление экссудата в брюшной полости.

Если опухоль дала метастазы в легкие, наблюдается плеврит – воспаление серозной оболочки легких, при метастазировании в печень появится желтуха. Конкретные симптомы зависят от того, какой орган будет поражен метастазами. Это могут быть яичники, влагалище, лимфатические узлы.

Рак 3 и 4 степени сопровождается выраженным болевым синдромом. Чтобы избавиться от него, врачи используют анальгетики, мягкие опиоиды, на последних стадиях – сильнодействующие опиоиды.

Диагностика

Очень важно отличить саркому матки от доброкачественных новообразований. Обратиться к врачу обычно заставляет появление неприятных симптомов. Гинеколог проводит следующую диагностику:

  • влагалищное исследование с помощью зеркала. Осмотр позволяет выявить, что у шейки матки появляется синюшный оттенок, она отекает и увеличивается в размере. В редких случаях на ней обнаруживается развивающийся саркоматозный узел. Также врач исследует состояние придатков;
  • на УЗИ будет установлена неоднородная эхогенность матки, ее деформация, наличие некротизированных узлов;
  • аспирационная биопсия эндометрия – гистологическое исследование тканей.

Также при подозрении на эндометриальную саркому могут назначить гистероскопию или диагностическую лапароскопию.

Для выявления метастатических узлов проводят обследование, включающее в себя назначение КТ или МРТ, УЗИ и рентгенографию. До получения полной диагностической картины врач не может делать окончательных прогнозов.

Лечение

Лечение проводится в несколько этапов. Первый из них – хирургический. Для удаления стромальной саркомы назначают пангистерэктомию. Это полостная операция, она выполняется под общим наркозом. Ее суть заключается в полном удалении матки и придатков.

Пангистерэктомия проводится в 3 техниках:

  • лапаротомической – доступ к внутренним органам предоставляется через рассечение передней стенки брюшины. Виды лапаротомиии различаются в зависимости от направления разреза. Выделяют продольную, косую, поперечную, угловую и комбинированную методики;
  • лапароскопическая – на передней стенке брюшины хирург делает несколько проколов. Через в них в брюшную полость подается газ, и вводятся хирургические инструменты. После операции, выполненной лапароскопически, восстановление проходит быстрее;
  • влагалищная – вмешательство проводится через влагалище.

Также полностью удаляются регионарные лимфоузлы.

Какая именно техника будет выбрана решает хирург, ориентируясь на состояние пациентки и результаты диагностических исследований.

Операция требует предварительной подготовки. Необходимо сдать общий анализ крови и мочи, мазок на половые инфекции, пройти флюорографию.

Еще один важный этап лечения – лучевая терапия. Облучается область малого таза, это необходимо для снижения риска рецидива заболевания, особенно если в ходе хирургического вмешательства были удалены метастазы.

Лучевую терапию часто совмещают с химиотерапией. Она бывает эффективна, если заболевание диагностировали на 1 или 2 стадии. Результаты подобранной схемы химиотерапии напрямую зависят от гистологического строения образования.

Эффективность противоопухолевой терапии имеет следующие критерии:

  • значительное уменьшение или полное удаление саркомы и метастазов;
  • увеличение продолжительности жизни в перспективе;
  • увеличение длительности периода ремиссии;
  • улучшение качества жизни.

Если саркому диагностировали на 4 стадии, кардинально помочь пациентке не представляется возможным. Множественные метастазы поражают лимфатические узлы и внутренние органы. Это становится причиной частых кровотечений и выраженного болевого синдрома. Операцию в этом случае не назначают, химиотерапия и лучевая терапия помогают немного замедлить течение заболевания.

Основная задача - максимально устранить сильные боли с помощью сильнодействующих препаратов, грамотно рассчитывая их дозировку. Больному оказывается паллиативная помощь: купирование симптомов интоксикации, психологическая поддержка.

Прогноз и профилактика

Пятилетняя выживаемость зависит от стадии, на которой было обнаружено заболевание:

  • на первой стадии она достигает 46-47%;
  • на второй 43-44%;
  • на третьей не более 40%;
  • на 4 стадии лишь 10%.

Имеет значение возраст пациентки, выбранная тактика лечения, состояние иммунной системы организма. Относительно благоприятной можно считать ситуацию, когда эндометриальная саркома образовалась из фиброматозного узла и процесс метастазирования еще не начался.

Профилактика заболевания заключается в своевременной диагностике нейроэндокринных патологий:

  • несахарный диабет;
  • болезнь Иценго-Кушинга;
  • синдром персистирующей галактореи-аменореи.

Необходимо 1 раз в 6–12 месяцев проходить профилактические осмотры у гинеколога. Это позволит на ранней стадии выявить заболевания, поражающие эндометрий матки:

  • эндометрит;
  • эндометриоз;
  • фибромиома;
  • полипы.

К врачу следует обращаться незамедлительно при появлении следующих симптомов:

  • острые и тянущие боли внизу живота;
  • выделения с неприятным запахом;
  • межменструальные кровотечения.

Также следует подобрать для себя оптимальный и максимально надежный метод контрацепции. Это позволит избежать абортов и связанных с ними осложнений.


Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

  • Причины сарком и факторы риска
  • Развитие саркомы
  • Распространенность саркомы
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Выберите врача и запишитесь на приём
  • Лечение саркомы

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

  • остеосаркомы произрастают из костной ткани;
  • мезенхимомы — из эмбриональной;
  • липосаркомы — из жировой;
  • миосаркомы — из мышечной ткани;
  • ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.


Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.


  • при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
  • при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
  • при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
  • при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
  • при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
  • при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

  • рентгенография костей в 2 проекциях;
  • рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
  • компьютерная томография;
  • магнитно-резонансная томография;
  • УЗИ брюшной полости;
  • допплерография и ангиография;
  • радионуклидная диагностика;
  • биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.


  • закрыть
  • распечатать

САРКОМА ВЛАГАЛИЩА БОТРИОИДНАЯ (РАБДОМИОСАРКОМА ЭМБРИОНАЛЬНАЯ)
(задача 1445)

П.Г. Мальков 1,2 , М.А. Морозова 1 , В.Н. Гриневич 1 ,
Ю.В. Зорина 1 , Л.В. Москвина 2 , Н.В. Данилова 2

1 Централизованная лаборатория патоморфологии и цитологии (зав. – кандидат мед. наук П.Г. Мальков) ГУЗ Консультативно-диагностический центр №6 УЗ САО г.Москвы;
2 Курс патологической анатомии кафедры физиологии и патологии (зав. – проф. В.Б. Кошелев) факультета фундаментальной медицины МГУ имени М.В. Ломоносова.

Клиническая легенда. Женщина, 25 лет. Полиповидное образование влагалища, выступающее в его полость, в виде конгломерата тонкостенных кист синюшно-серого цвета, полупрозрачного вида. Клинический диагноз – киста влагалища.

Макроскопическое описание. Конгломерат тонкостенных кист гроздевидного строения с гладкой поверхностью размерами 10x7x7мм, плотноэластичной консистенции. На разрезе – кистозные полости отсутствуют, ткань синюшного цвета, полупрозрачного вида.

Микрофотографии. Рис. 1 – окраска гематоксилином и эозином, об.x40; рис. 2 – окраска гематоксилином и эозином, рис. 3 – иммуногистохимическое выявление десмина, об.x20; рис. 4 – иммуногистохимическое выявление саркомерного актина, об.x20.


Микроскопическое описание. Непосредственно под уплощенным многослойным плоским эпителием в миксоматозно измененной строме – пучки и комплексы вытянутых звездчатых, биполярных опухолевых клеток с эозинофильной цитоплазмой и мелкими гиперхромными ядрами (рис. 1, 2). Иммунофенотип: Desm (рис. 3), SarcA (рис. 4) – положительная реакция в клетках опухоли; S100, SmA – отрицательная реакция в опухолевых клетках.

Заключение. Саркома влагалища ботриоидная (эмбриональная рабдомиосаркома) [8910/3].

Комментарии. Ботриоидная саркома – злокачественная мезенхимальная опухоль, подтип эмбриональной рабдомиосаркомы. Чаще встречается у детей до 5 лет, даже у новорожденных. Локализация: область головы и шеи, мочеполовой тракт (у женщин – влагалище, у мужчин – мочевой пузырь, паратестикулярная область). Макроскопически: опухоль размером 0,2-12 см гроздевидно-полипозного строения, миксоидного и/или геморрагического вида, покрыта интактной слизистой оболочкой, реже изъязвлена. Поверхность среза серого или красного цвета, ослизнена, иногда с кровоизлияниями. Микроскопически опухоль представлена мелкими низкодифференцированными клетками округлой, веретенообразной или звездчатой формы, расположенными в аморфном межуточном веществе. Важное диагностическое значение имеют вытянутые клетки с эозинофильной цитоплазмой, имеющие лентообразный или полосовидный вид и иногда поперечную исчерченность в цитоплазме. Характерная морфологическая особенность ботриоидного подтипа эмбриональной рабдомиосаркомы – наличие камбиального пласта: разнонаправленных пучков и скоплений компактно расположенных опухолевых клеток в подслизистом слое покровных эпителиев различных органов.

Прогноз: в 85% случаев – трехлетняя выживаемость при широкой локальной эксцизии в комбинации с химиотерапией.

Литература. Pathology & Genetics Tumours of the Breast and Female Genital Organs / WHO Classification of Tumours- IARC Press.-2003, p.302-303.

Сайт использует файлы cookies для более комфортной работы пользователя. Продолжая просмотр страниц сайта, вы соглашаетесь с использованием файлов cookies, а также с обработкой ваших персональных данных в соответствии с Политикой конфиденциальности.

Самой распространенной опухолью влагалища и шейки матки в детском и раннем подростковом возрасте является ботриоидная саркома — высокозлокачественная рабдомиосаркома смешанного мезодермального типа [Copeland et al.]. Случаи ботриоидной саркомы описаны даже у новорожденных. Локализация во влагалище более характерна для девочек младшего возраста, у подростков и взрослых женщин опухоль чаще располагается на шейке матки, хотя в момент обращения установить происхождение опухоли порой невозможно.

Жалобы обычно те же, что и при всех опухолях половых органов, — кровотечения и выделения. Интенсивность кровотечения не является показателем тяжести поражения.

В отдельных случаях девушки старшего возраста обращаются к врачу с жалобой на наличие абдоминальной опухоли. Маленьких девочек иногда приводят в медицинское учреждение, обнаружив у них образование у входа во влагалище. В редких случаях причиной обращения может послужить выступающая из влагалища часть опухоли.

Ботриоидная саркома возникает в субэпителиальном слое цервикального или вагинального эпителия и широко распространяется внутри этого слоя. Возникает характерная полипоидная картина, после чего опухоль внедряется в стенку влагалища. Субэпителиальная природа этой опухоли, покрывающая ее нормальная слизистая оболочка, рыхлый аденоматозный вид стромы, которая не выглядит явно злокачественной, — все это иногда приводит к тому, что ее своевременно не диагностируют как клинически, так и гистологически.

Осмотр обычно производится под анестезией и позволяет обнаружить полипоидную опухоль, напоминающую гроздь винограда. Цвет ее бывает разным — от бледно-розового до темно-красного. Иногда внешне это простой полип, а иногда — обширная масса, заполняющая все влагалище. Обычно опухоль возникает на передней стенке влагалища и быстро распространяется на заднюю стенку мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и другие органы малого таза.

Позднее распространение происходит через кровь и лимфатические узлы в легкие, печень и кости. На терминальных стадиях разрастания появляются на вульве и промежности.

Для установления диагноза важна биопсия, так как макроскопически опухоль похожа на более редко встречающуюся опухоль эндодермального синуса. Биопсию лучше всего производить с применением анестезии даже в тех случаях, когда опухоль видна в просвете влагалища, это позволяет всесторонне определить характер опухоли и ее распространение, а также взять репрезентативный материал, что имеет немалое значение, поскольку вследствие клинических и морфологических особенностей опухоли диагностика зачастую затруднена.
Известны случаи, когда диагноз и лечение задерживались из-за того, что гистологически опухоль определяли как доброкачественную.


Дальнейшее определение распространения опухоли включает цистоскопию, бимануальное вагинальное и ректальное обследование. Следует сделать рентгенограмму грудной клетки, произвести сканирование костей, внутривенную урографию, КТ органов таза и лимфангиограмму, хотя необходимость последней в настоящее время не бесспорна.

Морфологически ботриоидная саркома бывает разной. Ее основная особенность — аденоматозная строма, содержащая слабо дифференцированные веретенообразные клетки с включениями больших, вакуолизированных, эозинофильных, многоядерных клеток, известных под названием рабдомиобластов. Согласно классификации ВОЗ, диагноз ботриоидной саркомы требует наличия таких рабдомиобластов. В некоторых клетках видны полоски гладкомышечной ткани, характерной для мезодермальных опухолей смешанного типа, хотя обнаружить их иногда нелегко.

Другие характеристики таких опухолей у взрослых, в частности наличие хрящевой и костной ткани, в образованиях влагалища и шейки матки у детей встречаются редко. Ботриоидная саркома отличается выраженным полиморфизмом с компонентами аденоматозной стромы, саркоматозной стромы и рабдомиобластов в различных соотношениях, причем один из этих компонентов может количественно преобладать в ущерб другим.

В последние 20 лет лечение ботриоидной саркомы претерпело значительные изменения. Раньше полагались только на раннее и обширное хирургическое лечение, нередко включавшее переднюю и заднюю эвисцерацию или паллиативную операцию и лучевую терапию. Однако после сообщения Kummar и соавт. в практику вошло комбинированное лечение, предусматривающее химиотерапию, лучевую терапию и более ограниченную, хотя все же достаточно обширную, операцию [Bell et al.].

В зависимости от роста и массы тела пациентки назначают дозы винкристина плюс актиномицин D и циклофосфан (ВАЦ) внутривенно на 6 мес с интервалами в 2—3 нед. Реакция организма на лечение контролируется по клиническим признакам и с помощью КТ. Если ответ нельзя считать максимальным, через 3 мес дополнительно прибегают к облучению, однако оно может отрицательно сказаться на росте органов малого таза. Известны случаи полной ремиссии после химиотерапии, однако Международная группа по изучению рабдомиосаркомы рекомендует для большинства пациенток хирургическую операцию для предотвращения местного рецидива [Mayrer et al.].

Хирургическое вмешательство предусматривает расширенную экстирпацию матки с вагинэктомией и иссечением лимфатических узлов. В дальнейшем продолжают назначать ВАЦ в течение 6—24 мес в зависимости от результатов. При таком режиме лечения для пациенток-девочек с ботриоидной саркомой прогноз чрезвычайно благоприятен и вполне оправдывает интенсивность лечения. Международная группа по изучению рабдомиосаркомы сообщила о двух случаях смерти в группе из 24 девочек, в отношении которых был применен такой многомодальный подход в течение периода наблюдения до 10 лет [Hays et al.]. До применения комбинированной терапии выживаемость в течение 10 лет составляла 18 % [Hilgers et al.].

Есть сообщения о консервативном лечении ботриоидной саркомы влагалища и вульвы, которое позволяло девушкам в дальнейшем забеременеть [Flamamnt et al.]. Безусловно, сохранить репродуктивную функцию очень важно, однако еще важнее лечение, и решение о консервативном подходе должен принимать только специалист, имеющий опыт ведения больных с опухолями этого типа. В случае рецидивов показаны повторные курсы химиотерапии, но в целом прогноз неблагоприятный.
Лечением пациенток с ботриоидной саркомой должны заниматься специалисты, обладающие опытом в данной области, тогда результат будет оптимальным.

Читайте также: