Гломусная опухоль среднего уха что это

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Наиболее крупными параганглиями являются надпочечниковый (мозговое вещество надпочечников) и поясничный аортальный. Выделяют также гортанный, барабанный, яремный и другие параганглии. К параганглиям относятся скопления хромаффинных клеток в виде гломусов (узелков), в том числе каротидный, надсердечный и другой локализации. Отдельные гломусные опухоли в макростроении представляют собой скопления артериовенозных анастомозов, окруженные соединительнотканной капсулой и разделенные на дольки и тяжи. В цитоплазме хромаффинных клеток рассеяно большое количество мелких гранул, содержащих адреналин или норадреналин. В нехромаффинных клетках предполагают секрецию полипептидных гормонов, не относящихся к катехоламинам. В гломусных опухолях хорошо развита сосудистая сеть; большинство секреторных клеток примыкают к стенкам сосудов. На клетках параганглиев заканчиваются центробежные отростки клеток боковых рогов серого вещества спинного мозга и вегетативных ядер языкоглоточного и блуждающего нервов. Нервные волокна, проникающие в параганглии, заканчиваются хеморецепторами, воспринимающими изменения химического состава ткани и крови. Особо важная роль в хеморецепции принадлежит каротидному гломусу, расположенному в области деления общей сонной артерии на внутреннюю и наружную. Параганглии иногда являются источниками развития опухолей - параганглием и хромаффином - или системных заболеваний типа болезни (синдрома) Барре - Массона, являющейся проявлением так называемых активных гломусных опухолей в системе кровообращения, которые продуцируют определенные вещества, вызывающие такие общие симптомы, как приступы удушья, тахикардия, артериальная гипертензия, повышение температуры тела, сухость кожи, дисменорея, бессонница, чувство страха и другие явления психоэмоциональной дисфункции, свидетельствующие о влиянии этих веществ на лимбико-ретикулярную систему головного мозга. Многие из этих признаков характерны для гломусной опухоли среднего уха.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Чем вызывается гломусная опухоль среднего уха?

Симптомы гломусной опухоли среднего уха

Отиатрический синдром дебютирует появлением пульсирующего дующего шума в одном ухе, изменяющейся интенсивности или исчезающий при пережатии на соответствующей стороне общей сонной артерии. Ритмика шума синхронизируется с частотой пульса. Затем возникает прогрессирующая односторонняя тугоухость сначала кондуктивного характера, а при инвазии опухоли во внутреннем ухе - и перцептивного характера. В последнем случае возникают и нарастающие по интенсивности вестибулярные кризы, завершающиеся обычно выключением как вестибулярной, так и слуховой функций на одноименной стороне. Объективно отмечаются признаки наличия в барабанной полости крови или сосудистой опухоли, которая просвечивает через барабанную перепонку в виде красновато-розового или синюшного образования, нередко отодвигающая барабанную перепонку кнаружи. Дальнейшее развитие опухоли приводит к разрушению барабанной перепонки и выходу в наружном слуховом проходе опухолевых масс, красно-синюшного цвета, легко кровоточащих при зондировании пуговчатым зондом.

Неврологический синдром обусловлен прорастанием параганглиомы в задней черепной ямке, где вызывает поражение IX, X, XI черепных нервов, обусловливая возникновение синдрома рваного отверстия, через которое эти нервы покидают полость черепа, проявляющегося признаками их поражения: парез или паралич языка на соответствующей стороне, расстройство артикуляции, открытая гнусавость и попадание жидкой пищи в нос (паралич мягкого нёба), нарушение глотания, охриплость голоса, афония. При этом синдроме отиатрические симптомы отсутствуют или незначительны. В случае дальнейшего прогрессирования процесса опухоль может проникать в область боковой цистерны головного мозга и вызывать синдром ММУ с поражением лицевого, преддверно-улиткового и тройничного нервов. Распространение опухоли в головном мозге может инициировать возникновение таких синдромов, как синдромы Берне и Сикара.

Синдром Берне относится к альтернирующим параличам, развивается в результате повреждения пирамидного пути в области продолговатого мозга и проявляется контралатеральным спастическим гемипарезом, гомолатеральным параличом неба и глотательной мускулатуры с расстройствами чувствительности в задней трети языка, а также гомолатеральным параличом добавочного нерва (парез или паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц): затруднены поворот и наклон головы в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено, нижний угол лопатки отклоняется от позвоночника кнаружи и кверху, затруднено пожимание плечами.

Синдром Стара проявляется невралгией языкоглоточного нерва: внезапная непереносимая кинжальная боль на одной стороне мягкого нёба во время употребления твердой, особенно горячей или холодной, пищи, а также при жевании, зевании и при разговоре громким голосом; приступ болей продолжается около 2 мин; боль иррадиирует в язык, челюсти, прилегающую часть шеи и ухо.

Неврологический синдром может проявляться признаками повышения внутричерепного давления (застойные диски зрительных нервов, упорные головные боли, тошнота, рвота).

Шейный синдром по проявлениям напоминает аневризму крупного шейного сосуда и обусловлен наличием пульсирующей опухоли в области бокового отдела шеи.

Клиническое течение и симптомы гломусной опухоли среднего уха отличаются длительным и медленным развитием в течение многих лет, которое в нелеченных случаях проходит отиатрическую, неврологическую (поражение периферических нервов), шейную, интракраниальную и терминальную фазы, прорастая в окружающие крупные вены и пространства ММУ.

Диагностика гломусной опухоли среднего уха

Диагностика гломусной опухоли среднего уха затруднительна лишь на начальных стадиях заболевания, однако пульсирующий шум, один из самых первых признаков гломусной опухоли среднего уха, возникающий и до проникновения образования в его полость, всегда должен настораживать врача в отношении наличия этого заболевания, а не только объяснять этот шум каким-либо дефектом сонной артерии, например сужением ее просвета атеросклеротическим процессом. Существенное значение в диагностике имеют последовательно возникающие кондуктивная тугоухость, признаки кохлеарной и вестибулярной дисфункций, синдром рваного отверстия, шейная псевдоаневризматическая симптоматика, а также описанная выше картина при отоскопии. Диагностические методы завершаются рентгенографией височных костей в проекциях по Шюллеру, Стенверсу, Шоссе III и II, при которых на рентгенограммах могут визуализироваться разрушение барабанной полости и надбарабанного пространства, расширение рваного отверстия и просвета костной части наружного слухового прохода.

При гистологическом исследовании выявляются тесно примыкающие друг к другу полигональные гигантские клетки с разной формы ядрами и пещеристая ткань.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Лечение гломусной опухоли среднего уха

Лечение гломусной опухоли среднего уха включает в себя как хирургическое удаление опухоли, так и методы физиотерапевтического воздействия (диатермокоагуляция, лазерное выпаривание опухолевой ткани с последующей радио- или кобальтовой терапией). Оперативное вмешательство должно производиться как можно раньше и в самых широких пределах, по типу петромастоидальной операции.

Какой прогноз имеет гломусная опухоль среднего уха?

В зависимости от времени диагностики, направления роста опухоли, ее размеров и проводимого лечения, гломусная опухоль среднего уха имеет от осторожного до весьма серьезного пронозы. Рецидивы весьма часты.

Гломусная опухоль представляет собой новообразование доброкачественного характера, образующееся из гломусных клеток (артериовенозных анастомозов). Оно относится к группе новообразований в сосудах. Смертность пациентов, у которых были диагностированы гломусные опухоли, в среднем, составляет шесть процентов. Непосредственной причиной летального исхода становится местное прогрессирование данной патологии. Такие опухоли чаще всего поражают женщин. Обнаруживаются они, в основном, в среднем возрасте. Однако в последнее время данное заболевание встречается и у молодых.

Причины появления

Как и в случае с рядом других онкологических заболеваний, точных причин формирования гломусной опухоли до сих пор нет. Существует спорное предположение, что ее появление вызывает травма. Порой удается обнаружить влияние и наследственности. Стоит отметить, что примерно восемь процентов пациентов перед появлением у них гломусной опухоли имели злокачественные образования в различных органах.

Данное образование считается доброкачественным, то есть, не наблюдается его перерождение. Но в настоящее время такое утверждение уже не совсем однозначно. Существуют сообщения о переходе таких опухолей в злокачественные. Если у человека постоянный шум в ухе и пульсирует что-то непонятное, необходимо в срочном порядке показаться врачу.

Дерматологи и онкологи считают, что подобные новообразования появляются из гломусов. Конкретнее – из канала Сукец-Гойера, покрытого изнутри эндотелием, с расположенными вокруг гломусными клетками. Последние способны сокращаться, набухать и растягиваться. Таким образом, они влияют на ширину микрососудистого просвета. Также гломусы отличаются богатой иннервацией.

Описание новообразований

Анастомозы артериоло-венозные присутствуют в организме почти везде. Именно поэтому можно говорить о том, что гломусная опухоль способна появиться в любом органе. Преимущественно она затрагивает фаланги пальцев рук, а также область яремной ямки и среднего уха. Данные новообразования могут быть:

• Единичными.
• Множественными.

Множественные узлы наблюдаются преимущественно у детей. Подобная опухоль порой встречается у родителей ребенка или иных родственников. В таком случае опухоли способны располагаться на различных участках тела. От патологий одиночного новообразования их отличает более редкое обнаружение на ногтевой фаланге. Также они не характеризуются интенсивной болью.

Кожная опухоль

Гломусное образование, расположенное одиночно, внешне представляет собой небольшой круглый узел от 0,1 до 0,6 сантиметров в диаметре. Размеры гломусной опухоли у всех индивидуальны.

При расположении узла под ногтем, он представляет собой округлое пятно синюшного либо красного цвета, размер которого доходит до 0,5 сантиметров. При расположении патологии на фалангах, она дает о себе знать приступообразной болью. Неприятные ощущения могут быть слишком интенсивными. Стоит учесть, что на ее усиление влияют различные раздражители.

Другие симптомы

Наряду с болью пальцев способны появиться такие ощущения:

• Страх.
• Жар.
• Боль в области сердца.
• Выраженная потливость.
• Гиперемия шеи, головы, лица и иные вегетативные проявления.

Очень часто встречается гломусная опухоль среднего уха.

Диагностика опухоли

Большинство пациентов тревожит появление постепенно растущих, не причиняющих боли, но пульсирующих масс на шее. В некоторых случаях встречается ощутимое ухудшение функции среднего уха. Кроме того, возможны такие симптомы: затруднения при глотании, осиплость голоса, ряд проблем с движением языка. Чаще, помимо шума, в ухе пульсирует - такое создается ощущение.

Начинается диагностика со скрупулезного изучения терапевтом истории болезни и тщательного осмотра пораженной области. Благодаря этому появляется возможность установления местоположения и размера опухоли, предполагаются гипотетические аномалии в нервах, пораженных опухолью. Также в диагностические процедуры входит осмотр ушей, так как он может помочь увидеть патологии за барабанной перепонкой.

Эффективными при постановке диагноза являются МРТ и КТ. Данные методы позволяют определить размер опухоли и различить любые другие образования.

Довольно часто результаты анализов в ангиографии (то есть науке, которая изучает функционирование кровеносных шейных сосудов) используются для определения характера снабжения опухоли кровью, а также для установления способов ее циркуляции в мозг. В подавляющем числе случаев опухолевая биопсия не может осуществляться до начала терапевтического курса, поскольку может вызвать кровотечение.

Разновидности новообразований

Отличие гломусных опухолей друг от друга заключается в том, какие элементы в них в преимущественно располагаются — нервные, мышечные и артериальные. В зависимости от данной классификации выделяют такие формы:

• Невроматозную.
• Ангиоматозную.
• Эпителиоидную.

Новообразования множественного характера схожи с кавернозными ангиомами. В них намного меньше эпителиоидной ткани.

Опухоль в ухе и яремной ямке

Заболевание зачастую поражает яремную ямку и полость среднего уха. Это проявляется уменьшением лабиринтной функции и глухотой. Сперва в ухе пульсирует. Затем в процесс включаются ответвления лицевого нерва. Если появляются признаки неврита лицевого нерва, то это выступает подтверждением продолжительного существования опухоли и затрагивания ею сферы яремной ямки.

На что жалуются пациенты?

При расположении новообразования в луковице или в мысе яремной вены, болевой синдром не получает сильного выражения. Поступают жалобы пациентов на то, что пульсирует в ухе. При проведении осмотра в ранний период, обнаруживается отсутствие дефекта барабанной перепонки. Однако за ней можно угадать участок с выраженным в нем пульсированием.

С течением времени опухоль увеличивается в размерах, выпирает совместно с барабанной перепонкой по направлению к наружному уху из среднего. Стоит отметить, что она становится при этом очень похожей на полип. При осмотре на поздних стадиях, среднее ухо кровоточит от прикосновений и имеет вид полипа. Также опухоль способна распространиться на участки внутреннего уха, черепную полость, черепную височную кость.

Также можно встретить гломусную опухоль, называющуюся параганглиома. Это медленно растущая доброкачественная опухоль в головном мозге, происходящая из параганглиозных клеток внутренней яремной вены.

У женщин диагностируется в шесть раз чаще, чем у мужчин. В среднем, болезнь обнаруживается в 55 лет и старше. Данные новообразования выявляют экстракраниально или интракраниально. У больных снижается слух, появляется звон в ушах, парез мышц лица, отмечается лабильное артериальное давление. Если случай запущен, то выявляют признаки компрессии ствола мозга.

Особенности лечения

В большинстве случаев лечение оперативное. Гломусные образования отличаются слабой чувствительностью к лучевой терапии. Однако в ряде случаев она рекомендуется. С помощью электрокоагуляции проблемы не решаются. Спустя определенное время наступает рецидив.

Хотя гломусные опухоли головного мозга и некоторых других органов определяются как доброкачественные, оперативное вмешательство при их лечении затруднено, потому что они отличаются сильным кровоснабжением. Поэтому есть риск серьезной кровопотери. Так, если при проведении операции пальца опасность не слишком высока, то во внутреннем ухе и за стенкой она более высокая, что объясняется расположенными рядом жизненными структурами. Достаточно большой риск их повреждения. Особенно это относится к большим опухолям, включенным в онкологический процесс.

В некоторых случаях комбинируется лучевое лечение и хирургическое вмешательство. Рекомендуется делать операцию в том случае, если патологический процесс размещается только в среднем ухе. Если же оперативное вмешательство не смогло ликвидировать всю опухоль, то тогда может дополнительно понадобиться облучение.

При проникновении опухоли в черепную полость и разрушении с ее помощью костной ткани осуществляется только лучевая терапия.

Невозможность операции

Если опухоль проросла дальше, чем расположено среднее ухо, то операцию делать нельзя. При захвате патологией канала сонной артерии применяется криохирургический зонд Купера. Во избежание слишком большой кровопотери на операционный период необходимо добиваться низкого артериального давления.

При постановке диагноза нужно различать такие опухоли:

• Дерматофиброма.
• Ангиомиома.
• Онкология ткани нервов.
• Голубой невес.
• Лейомиома.

Радиохирургия

Радиохирургию с помощью Гамма-Ножа применяют для терапии опухолей с середины девяностых. Новообразования хорошо выявляют при помощи МРТ и редко инвазируют в мозг. Поэтому такой вид лечения очень подходит. Лучевая терапия проводится в течение 4-6 недель с длительным послеоперационным восстановлением, а радиохирургия обычно занимает 1 день. Гамма-Нож имеет субмиллиметровую стереотаксическую точность, что позволяет достичь хорошего контроля за ростом опухоли. Отсутствуют рецидивы, осложнений бывает минимум, а летальность нулевая.

Радиохирургию также можно успешно применять пациентам, которые страдают рецидивами опухолей после лучевой терапии. Сегодня этот метод является приоритетным не только для лечения остаточных и рецидивирующих новообразований, но и, как первичная терапия.

Прогноз

Если диагностика производилась рано, и опухоль была своевременно удалена, то прогноз исхода лечения заболевания становится благоприятным. Функции среднего уха восстанавливаются полностью.

По статистике, у женщин чаще в 3 раза, чем у мужчин, выявляют гломусную опухоль среднего уха. Риск появления доброкачественного новообразования (гемангиомы) увеличивается в возрасте 40-50 лет. Не исключена вероятность летального исхода (6%). Перерождение в злокачественную опухоль происходит редко, составляет не более 5% от всех случаев.

Чем вызывается гломусная опухоль среднего уха?

Молекулярные методы диагностики выявили гены, связанные с формированием новообразований этого типа. Ученые предполагают наследственный характер болезни. Женщины чаще наследуют данную патологию.

Симптомы заболевания

Начальная стадия гломусной опухоли сопровождается однообразными клиническими симптомами с медленным и незаметным течением болезни.

• ухудшение слуха;
• присутствие в ухе пульсирующего шума;
• боль как при остром отите.

При осмотре (отомикроскопии) наружного уха с помощью микроскопа барабанная перепонка на начальном этапе выглядит без изменений, через какое-то время она становится розовой, позднее меняет форму, становясь округлой.

На поздней стадии барабанная область может содержать кровь, сосудистая опухоль красно-синего цвета, при отсутствии лечения увеличивается в размере, разрушает барабанную перепонку, проникает в наружное ухо. Внешне новообразование выглядит как полип. На протяжении болезни происходит постепенное снижение слуха.

На начальном этапе шум в ухе синхронизирован с частотой пульса, позднее проявляется тугоухость сначала кондуктивного типа, а затем перцептивного. Одновременно с потерей слуха у больного учащаются вестибулярные кризы.

При проникновении параганглиомы в полости носоглотки у больного развивается неврологический синдром, его признаки: гнусавость, паралич языка, проблемы с глотанием, хриплый голос, высокое внутричерепное давление, головные боли.

Диагностика недуга

Выявление степени поражения соседствующих со средним ухом органов — основная задача диагностики гломусной опухоли.

Нельзя установить точный диагноз на основе визуального осмотра, для обследования пациентов используют:

• отомикроскопию;
• рентген;
• ангиографию;
• МРТ с контрастированием височной зоны;
• компьютерную томографию;
• гистологический анализ.

Отомикроскопия — это осмотр полости уха с помощью микроскопа. Этот вид диагностики позволяет выявить новообразование на стадии разрушения барабанной перепонки. КТ и МРТ позволяют определить болезнь на начальном этапе.

Ангиография определяет локализацию, характер, размер новообразования и тип кровоснабжения. Выяснение этих параметров позволяет проводить малоинвазивные процедуры, ограничивающие подачу крови в поврежденные ткани.

Разновидности новообразований

Данное заболевание классифицируют исходя из размера новообразования, его анатомического расположения.

Точная характеристика недуга присваивается на основании:

• месторасположения (яремная луковица, барабанный нерв, барабанные канальца);
• присутствия костной эрозии.

Барабанная гломусная опухоль располагается вдоль языкоглоточного нерва (нерв Якобсона), яремная — в области яремной вены (верхняя луковица).

Для данного типа новообразований характерен медленный рост и несколько путей распространения:

• евстахиева труба;
• отверстия небольшого размера в трубчатых костях (гаверсовы каналы);
• нейронные отверстия в височной кости.

В 1962 году была разработана система, группирующая опухоли по стадиям развития. На 0 стадии наблюдается небольшое ухудшение слуха и шум в ушах, целостность барабанной перепонки не нарушена, рентген не показывает патологию.

На I стадии у больного могут появляться выделения из уха, на рентгеновском снимке определяется затемнение сосцевидного отростка. На следующих стадиях (II, III, IV) слух ухудшается, поражаются нервы. Рентгеновские снимки показывают эрозию височной кости, распространение опухоли внутри черепа.

Лечение

Ранняя диагностика облегчает терапию гломусной опухоли среднего уха. Консервативное лечение и популярные народные методы бессильны в борьбе с этой болезнью. Резекция опухоли — единственное действенное средство при данной патологии.

Всегда присутствует опасность большой кровопотери. Есть риск повреждения жизненно важных органов, расположенных вблизи внутреннего уха.

Операция плюс лучевая терапия назначается, если опухолевый процесс протекает в полости среднего уха, а оперативное вмешательство не помогло ликвидировать гломусную опухоль. Облучение без операции показано при запущенной болезни, когда опухоль проникла в полость черепа. С середины 90-х годов прошлого столетия хирурги используют для лечения гломусных опухолей гамма-нож (гамма-нож Лекселла).

Эта аппаратура предназначена для радиохирургической терапии, ее плюсы:

• стереоскопическая точность;
• отсутствие разрезов;
• отсутствие осложнений;
• отсутствие последующих рецидивов;
• 0% летальных исходов.

Новообразования внутри черепа удаляются при помощи пучка радиации, сфокусированного точно в зону роста. На прилегающие ткани отсутствует пагубное влияние радиации.

Традиционную терапию совмещают с народными методами только после согласования с лечащим врачом. Даже доброкачественная опухоль представляет серьезную угрозу жизни при неправильном подходе к лечению.

В дополнение к основной терапии могут пригодиться старинные рецепты от опухолей внутреннего уха:

1. Измельчить семена аниса, добавить масло шиповника (пропорция 1:4), не менее 3 недель смесь должна стоять в темноте, ее необходимо перемешивать 1 раз в 7 дней. Закапывать получившееся лекарство в больное ухо на ночь, количество капель 2-3.
2. Водный настой мумие готовят для смачивания турунд, которые вставляют в ухо 3 раза за день. Настой готовится 3 дня. Берется ½ стакана воды на 5 г мумие.
3. Отвар вереска принимают внутрь по 2/3 стакана ежедневно в первую неделю, по 1,5 стакана в две последующие. На ½ л кипяченой воды добавляют 10 г сухого измельченного вереска, 25 минут кипятят, остужают, процеживают, пьют по схеме. Курс повторяют после 10-дневного перерыва.

В домашнем обиходе много овощей и комнатных растений, которые люди используют для лечения больных ушей.

Например, листья комнатной герани помогают уменьшить ушную боль. Их нужно хорошенько измельчить, получившуюся кашицу разложить на марлевую салфетку и приложить к больному уху.

Известен своими противовоспалительными свойствами можжевельник. Получается отличное средство для компрессов, если его настоять на спирту. Тормозит опухолевый процесс виноград. Нужны незрелые плоды, их необходимо измельчить и приложить к больному месту.

Прогноз

Полное восстановление функций среднего уха возможно в случае ранней диагностики болезни и своевременно проведенной операции по удалению гломусной опухоли. Прогноз на 100% положительный при хирургическом лечении людей молодых, соматически здоровых.

Людям пожилым и более молодым, но запустившим проблему, гамма-нож является хорошей альтернативой хирургической операции. Этот вид лечения сопряжен с минимальными рисками для здоровья, позволяет остановить развитие опухоли уха.

Параганглиома среднего уха – это доброкачественная опухоль, сформированная из нехромаффинных параганглиев, расположенная на медиальной стенке барабанной полости. К основным клиническим проявлениям заболевания относятся снижение слуха, пульсирующий шум в ушах, неврологическая симптоматика. Высокой информативностью в диагностике параганглиомы обладают микроотоскопия, рентген и компьютерная томография височной кости, магнитно-резонансная томография. Основное лечение включает проведение хирургического вмешательства, лучевой терапии. В случаях, когда операция не показана, могут быть назначены симптоматические средства (НПВС, анальгетики).

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение параганглиомы среднего уха
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Параганглиома (гломусная опухоль, нехромаффиннная параганглиома, хемодектома, гломангиома) среднего уха – одна из доброкачественных опухолей головы и шеи, поражающая преимущественно барабанную полость, сосуды, нервы. Впервые была описана в 1941 году американским профессором анатомии С. Гилдом. Гломусная опухоль встречается с частотой 1:300000, является одним из самых распространённых доброкачественных образований среднего уха. Известно, что женщины болеют в 5-7 раз чаще мужчин. Основные симптомы заболевания манифестируют в возрасте 55-60 лет, у детей и подростков такая патология обнаруживается крайне редко.

Причины

В настоящее время причины развития гломангиомы достоверно неизвестны. Выявлено, что она может возникать спонтанно под действием внешних воздействий среды на организм человека или же наследоваться по аутосомно-доминантному типу от родителей. За развитие наследственных форм болезни отвечают мутации генов, участвующих в кодировании B, C, D ферментно-митохондриального комплекса сукцинат-дегидрогеназы. Опухоль может входить в структуру генетических заболеваний (синдром МЭН 2А типа, болезнь Гиппеля-Линдау).

Спорадическая хемодекома формируется у людей в возрасте 40-50 лет. На её развитие могут оказывать влияние инфекционные заболевания, бесконтрольный приём стероидов и гормональных контрацептивов, аутоиммунные болезни. Также причиной возникновения образования из параганглиев могут стать любые состояния, приводящие к изменению работы эндокринной системы. К ним относят беременность, патологии яичников, щитовидной железы.

Патогенез

Параганглиома образуется из гломусных телец, которые располагаются во внешней оболочке луковицы яремной вены, в области мыса, по ходу ветвей языкоглоточного, блуждающего нерва, а также в пирамиде височной кости. Эти клетки представляют собой хеморецепторы и реагируют на различные стимулы путем синтеза гормонов. При развитии опухолевого перерождения клеток образование биологически активных веществ происходит постоянно.

Элементы АПУД-системы могут продуцировать катехоламины и пептидные гормоны. В процессе роста доброкачественное образование проникает в барабанную полость, заполняет её, постепенно нарушая целостность барабанной перепонки, повреждая прилежащие сосуды и нервы. По мере разрастания гломусная опухоль может выступать в наружный слуховой проход.

При гистологическом исследовании выявляются крупные округлые клетки с явлениями секреторной активности (образование в цитоплазме вакуолей, наличие в ней гранул). Клетки опухоли формируют клубочки, вдающиеся в просвет сосудов. Соединительная ткань параганглиомы представлена коллагеновыми волокнами, синусоидными капиллярами. Участки между клетками заполнены мелкозернистым веществом, образующим гомогенную массу.

Симптомы

У большинства пациентов с параганглиомой среднего уха клиническая картина развивается постепенно и связана с повреждением внутричерепных нервов. Больные жалуются на снижение остроты слуха, периодически возникающий звон в ушах. Он имеет пульсирующий характер, может усиливаться при наклонах вниз или резких движениях головой. Эти симптомы связаны не только с разрушением лабиринта, но и с компрессией улиточной части преддверно-улиткового нерва.

Если опухоль выходит в просвет слухового прохода, она часто травмируется, что сопровождается незначительными кровянистыми выделениями, которые остаются на подушке и волосах после сна. В некоторых случаях пациенты жалуются на периодическое повышение артериального давления. Это напрямую связано с избыточным образованием биологических веществ, увеличивающих тонус сосудов.

Общая неврологическая симптоматика при гломусном новообразовании характеризуется развитием постоянных головных болей диффузного характера, слабостью, усталостью. Наблюдается снижение работоспособности, ухудшается память и концентрация. При поражении преддверной части VIII черепного нерва страдает вестибулярный аппарат. Развивается нистагм, могут возникать головокружения и обморочные состояния.

Осложнения

Без лечения гломангиома прогрессирует, что способствует потере слуха, развитию псевдобульбарного синдрома, неврита лицевого нерва. Это может привести к тяжёлым неврологическим расстройствам. Находящееся в просвете слухового прохода образование легко травмируется, в области повреждения может возникнуть инфекция. При нарушении целостности сосудов гломусной опухоли возникает внутреннее кровотечение в полость черепа. В редких случаях (менее 5%) происходит перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную с последующим метастазированием.

Диагностика

Диагноз параганглиомы среднего уха ставится на основании жалоб больного, данных осмотра врача-отоларинголога, инструментальных и лабораторных исследований. В рамках диагностических мероприятий показана консультация невролога. К основным методикам, применяемым для верификации диагноза, относят:

• Физикальное обследование. При осмотре в наружном слуховом проходе обнаруживается образование, напоминающее полип, которое обладает контактной кровоточивостью. Показательным является положительный симптом пульсации при введении воронки в слуховой проход. Использование микроотоскопии позволяет выявить контуры параганглиомы в виде бордового пятна за барабанной перепонкой.
• Неврологические исследования. Для определения характера поражения нервов используется электронейромиография: она регистрирует снижение скорости проведения нервных импульсов. Функцию вестибулярного аппарата оценивают с помощью обертовой пробы, пробы Ромберга.
• Исследование функции органов слуха. С этой целью проводятся камертональные пробы. Чаще выявляется нейросенсорная тугоухость, связанная с повреждением слухового нерва. Аудиометрия позволяет оценить остроту слуха, снижающуюся при развитии доброкачественной хемодектомы.
• Генетическое обследование. У всех пациентов с параганглиомой обязательно собирается семейный анамнез, чтобы установить наследственную предрасположенность и составить родословную. Полимеразная цепная реакция с ДНК пациента обнаруживает мутации в геноме, отвечающие за развитие опухолевого процесса.
• Лабораторные исследования. Биохимическое исследование крови и мочи позволяет оценить уровень метаболитов катехоламинов. Их повышение указывает на избыточное образование этих биологических веществ и является косвенным доказательством наличия нехромаффинного образования.
• Инструментальные исследования. Чтобы определить характер поражения, размеры и локализацию патологического образования, используют рентгенографию, КТ височной кости. Магнитно-резонансное исследование позволяет определить степень повреждения венозных и артериальных сосудов головы . Ангиография используется непосредственно перед оперативным вмешательством и выявляет источники кровоснабжения гломангиомы.

Дифференциальный диагноз параганглиомы на начальной стадии проводится с отосклерозом, аневризмой сонной артерии, средним отитом. При повреждении нервов патологию необходимо дифференцировать с параличом гортани, гемангиомой, невритом лицевого нерва. Реже дифдиагностика осуществляется с невриномой преддверно-улиткового нерва, холестеатомой среднего уха, черепно-мозговой травмой.

Лечение параганглиомы среднего уха

Хирургическое лечение хемодектомы проводится в отделении отоларингологии. Больному необходимо соблюдать палатный режим, а также придерживаться диеты с большим содержанием белков, витаминных и минеральных комплексов. К основным методам лечения относятся:

1. Лучевая терапия. Использование гамма-ножа, кибер-ножа, линейного и протонного ускорителя позволяет удалить опухолевые клетки и предотвратить дальнейший рост образования. Радиохирургия может быть использована в качестве дополнения к хирургическому лечению или в форме монотерапии у пожилых пациентов.
2. Хирургическое вмешательство. Операция проводится как традиционным открытым методом, так и с помощью эндоскопического оборудования. Перед ней осуществляется эмболизация источников кровоснабжения опухоли, способствующая деваскуляризации патологического образования. Гломангиома полностью или частично удаляется вместе с изменёнными тканями, восстанавливается целостность височной кости. При необходимости осуществляется реконструкция барабанной перепонки.
3. Симптоматическая терапия. При неоперабельной параганглиоме с целью облегчения общего состояния пациентам назначают анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты. Для компенсации тугоухости используются классические слуховые аппараты.

Прогноз и профилактика

При своевременном удалении параганглиомы среднего уха прогноз для жизни и здоровья пациента благоприятный. Уже в первую неделю после оперативного вмешательства наблюдается исчезновение основных симптомов, нормализуется слух. При необоснованном отказе от хирургического лечения существует вероятность развития опасных для пациента осложнений. Профилактика развития параганглиомы сводится к проведению генетического исследования у людей, входящих в группу высокого риска, а также к защите организма от неблагоприятных воздействий внешней среды в течение жизни.