Бластный криз при хмл отличается от острого миелолейкоза

Общие понятия

Система кроветворения основывается на созревании молодых клеток – тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в костном мозге. Параллельно с этим процессом происходит уничтожение старых клеток печенью и селезенкой.

Форменных элементов в крови столько же, сколько и плазмы. При этом самое большое количество приходится на белые кровяные клетки – лейкоциты. Они отвечают за реакцию организма на воздействие чужеродных агентов и соединений и позволяют поддерживать иммунную систему на должном уровне.

Неконтролируемая выработка большого количества лейкоцитов называется миелоидным лейкозом. Это опухолевое заболевание, которое сопровождается критическим увеличением в кровеносном русле незрелых форм. Со временем происходит распространение патологических форм клеток во все органы и системы организма, что вызывает прогрессирование болезни.

Что такое

Миелолейкоз представляет собой разновидность лейкемии, для которой характерна повышенная степень озлокачествления. Другими словами, патологические процессы развиваются в миелоцитарных клеточных структурах кровяной жидкости.

Когда лимфоциты начинают видоизменяться, то они препятствуют нормальном росту здоровых клеток, что приводит к полному прекращению выработки костным мозгом непатологических кровяных телец. По этой причине лейкоз в большинстве случаев сопровождается анемией, заболеваниями инфекционной природы происхождения, частыми кровотечениями.

В начале своего формирования миелолейкоз не имеет определенного места локализации. Из костного мозга он начинает распространяться по человеческому организму посредством кровотока.

На фоне этого функционирование всех систем и органов нарушается, организм начинает ослабевать. Именно благодаря таким характерным чертам он относится к системным патологиям злокачественного характера.

• Онкогематология

• Наталья Геннадьевна Буцык
• 6 декабря 2020 г.

Для заболевания характерно стремительное распространение. При длительном отсутствии терапевтических мероприятий лейкозные клетки могут беспрепятственно поражать организм в целом.

При проникновении онкологических клеток в органы, отмечается прекращение его нормального функционирования, что приводит к развитию серьезных болезней. Если лечение так и не было начато, то летальный исход больного наступает в течение нескольких недель или месяцев.

Миелоидный лейкоз – это распространенное заболевание среди взрослого населения. В основную группу риска входят лица, достигшие 50-летнего возраста. Также заболевание может диагностироваться у детей.

Этиология заболевания

На данном этапе однозначные факторы, приводящие к развитию заболевания, не определены. Существует несколько версий возникновения патологического состояния:

1. Появление патологических клонов – это процесс развития патологических изменений в структуре стволовых клеток. Происходит мутация, во время которой клетки не только приобретают изменения в себе, но и передают их остальным структурам, создавая свои клоны. Это состояние излечить с помощью цитостатических препаратов невозможно.
2. Воздействие химических веществ.
3. Действие радиоактивного излучения на организм, которое происходит не только по профессиональной необходимости. Например, использование в анамнезе лучевой терапии для лечения другой опухоли.
4. Прием цитостатиков и химиотерапевтических препаратов для терапии опухолей других органов может послужить пусковым механизмом развития миелолейкоза.
5. Генетические заболевания, наследственность.
6. Болезни, имеющие вирусный генез.

Кроме того, на появление опухолевого процесса влияют пол, возраст пациента и воздействие радиационного облучения в зоне проживания.

Причины возникновения хронического миелолейкоза

Среди основных факторов, провоцирующих раковое заболевание крови, можно выделить:

• Наследственную предрасположенность – случаи рака крови фиксируются у родственников
• Генетическую предрасположенность – наличие врожденных хромосомных мутаций, например, синдром Дауна, повышает вероятность возникновения заболевания
• Воздействие радиации
• Использование химио- и лучевой терапии при лечении других раковых заболеваний может спровоцировать миелолейкоз

Хроническая форма болезни

Проявление симптоматики опухолевого процесса крови зависит от формы болезни. Наиболее распространенная форма – хронический миелоидный лейкоз. Это состояние имеет злокачественный характер.

Хронический миелолейкоз – что это такое? Это состояние, которое возникает вследствие того, что в организме появляется аномальный ген, который поражает кровяные клетки. Место локализации гена – костный мозг. С током крови происходит распространение патологических клеток по всем органам.

Заболевание не имеет острого начала и яркой клинической картины. Для него характерно медленное течение. Опасность состоит в том, что эта форма болезни может перейти в острую фазу в любой период, что может закончиться летальным исходом для пациента.

Миелоидный лейкоз имеет несколько стадий развития:

• хроническая;
• стадия акселерации;
• терминальная стадия.

Причины развития

Основной источник, из-за которого возникает миелоидный лейкоз — это мутация хромосом, ее еще именуют филадельфийской хромосомой. В процессе повреждения сегменты с хромосомами перестраиваются, что приводит к формированию молекулы ДНК с полностью обновленным строением. В дальнейшем клетки злокачественного характера копируются, и болезнь охватывает весь организм. Это является источником образования миелобластного лейкоза.

Заболевание может развиться под действием таких факторов:

• Облучение радиацией. Негативное влияние радиации на организм — неоспоримый факт. Подвергнуться облучению человек может из-за техногенной катастрофы или при работе на специфических участках производства. Но развитие лейкемии провоцирует проводимая прежде лучевая терапия при онкологии иного типа.
• Болезни вирусной природы.
• Электромагнитные облучения.
• Отдельные медикаменты. Это препараты от онкологических патологий, которые обладают активным токсическим влиянием на организм. Еще причиной развития миелоидного лейкоза могут стать некоторые химические субстанции.
• Генетическая склонность. Трансформации ДНК подвержены люди, унаследовавшие такую способность от собственных родителей.

При отсутствии своевременной и адекватной терапии заболевание может перейти в хронический миелолейкоз.

Важная информация: Как питаться (диета) при лейкозе крови и что можно кушать

Первая стадия хронической формы

Большинству пациентов ставят диагноз именно в этой стадии. Начало заболевания точно определить невозможно, поскольку оно имеет бессимптомный характер или легкие проявления. Сначала появляется утомляемость, тяжесть в желудке или в левом подреберье, одышка.

Во время приема пищи пациенты жалуются на чувство переполненности в эпигастрии. Пальпаторно ощущается увеличение селезенки. Осмотр сопровождается болезненными ощущениями со стороны селезенки, иррадиирущими в спину. В анализе крови определяется лейкоцитоз, нарастающий в динамике, а также тромбоцитоз и увеличение количества гранулоцитов.

Часто больные обращаются к врачу при развитии инфаркта селезенки. Появляется резкий болевой синдром в ее проекции, симптомы интоксикации организма, повышается температура тела.

Острая стадия (терминальная)

Развитие третьей стадии описывает клиническую картину, схожую с острым течением болезни. Хронический миелоидный лейкоз прогрессирует, и появляется яркая клиническая картина. Пациенты жалуются на такие проявления:

• резкая слабость;
• высокая температура тела;
• боли в суставах;
• резкое уменьшение веса больного.

При обследовании пациента можно обнаружить увеличение различных групп лимфатических узлов, печени, селезенки, развитие геморрагического синдрома. Бластный криз – финальная стадия болезни, которая характеризуется следующими клиническими проявлениями:

• лимфо- или миелобластов становится больше на 20 % в костном мозге или кровеносном русле;
• биопсия костного мозга определяет большие группы бластов;
• развитие миелоидной саркомы – злокачественной опухоли из незрелых белых клеток крови.

На этой стадии заболевания жизнь пациента зависит исключительно от уровня паллиативной терапии.

Острый миелоидный лейкоз

Клиническая картина развивается быстро, имеет яркие признаки заболевания. Без назначения адекватной терапии результат может быть неблагоприятным уже по истечении нескольких недель или месяцев.

Острый миелолейкоз – что это такое? Это злокачественный опухолевый процесс миелоидного ростка крови. Больные клетки не способны противостоять инфекциям, хотя это является их основной функцией. Параллельно с увеличением бластных структур происходит уменьшение остальных форменных элементов крови.

Эритропения и недостаток гемоглобина проявляются бледностью кожных покровов, одышкой, усталостью. Снижение количества тромбоцитов приводит к увеличению склонности кожи к повреждениям, повышенной кровоточивости, появлению петехий и гематом.

Первые симптомы не являются специфичными. Очень легко перепутать их с проявлениями респираторной вирусной инфекции. Кроме того, острый миелолейкоз сопровождается прогрессированием болевых ощущений в костях и суставах.

Симптоматика

Симптоматика патологии обусловлена тем, как протекает миелоидный лейкоз. Болезнь может быть:

• в форме острого миелоидного лейкоза;
• хронический миелолейкоз.

Для ОМЛ свойственно видоизменение лейкоцитарных клеток и их быстрое размножение. Острый миелолейкоз характеризуется появлением сильного недомогания:

• Основной признак — бледность кожных покровов. Такая симптоматика свойственна всем заболеваниям системы кроветворения.
• Повышается температура до +37,1…+38,0ºС, увеличивается потоотделение в ночное время.
• Появляются высыпания на коже (маленькие красные пятнышки), при которых отсутствует зуд.
• Появляются жалобы на боль в костях, в особенности при передвижении. Причем болевой синдром незначительный, поэтому больные часто его игнорируют.
• Десны припухают, могут кровоточить, иногда развивается гингивит.
• Самый характерный признак — возникающие на любой области тела гематомы.
• Из-за частых болезней у человека снижается иммунитет, и повышается чувствительность к инфицированию, поэтому у доктора могут появиться подозрения на развитие острого миелолейкоза.
• Резко снижается масса тела.

Миелоидный лейкоз, симптомы которого стремительного прогрессируют невозможно оставить без внимания.

У такой формы, как хронический миелолейкоз, симптомы могут не проявляться в течение первых месяцев и даже лет. Организм старается избавиться от болезни сам путем синтеза новых гранулоцитов вместо видоизмененных. Однако для раковых клеток свойственно ускоренное деление и перерождение, поэтому понемногу патология распространяется по всему организму. Поначалу признаки ХМЛ слабые, в дальнейшем — начинают нарастать, что становится причиной обращения к специалисту.

Выделяется 3 степени патологии:

• Развитие хронического миелолейкоза происходит поэтапно, сначала изменяется несколько клеток. При подобном заболевании симптоматика слабо выражена, поэтому человек не спешит обращаться за медицинской помощью. На данной стадии болезнь обнаруживается лишь путем лабораторного исследования крови. Пациент иногда сильно утомляется и предъявляет жалобы на тяжесть или боль в области левого подреберья.
• Акселерация болезни также протекает с ослабленными признаками. Повышается температура, пациент быстро утомляется. Возрастает число перестроенных и здоровых лейкоцитов. При детальном исследовании крови обнаруживается повышенное количество базофилов, незрелых лейкоцитов, а также промиелоцитов.
• На терминальной стадии появляются четко выраженные признаки патологии. Отмечается повышение температуры до 40ºС, возникает сильная суставная боль и слабость. В процессе осмотра пациента определяются увеличенные лимфоузлы, селезенка и расстройства ЦНС.

Важная информация: Какие первые признаки (симптомы) лейкоза (белокровия) у женщин

Диагностические мероприятия

Успешность начала лечения зависит от скорости проведения диагностики и постановки правильного диагноза. Чтобы определить общее состояние и фазу заболевания пациента, у которого подозрение на миелолейкоз, анализы проводятся в следующих направлениях:

1. Анализ периферической крови развернутый – фиксируется уровень всех форменных элементов крови в динамике.
2. Биохимия крови показывает нарушения в работе печени и селезенки, которые вызваны развитием болезни.
3. Биопсия костномозгового аспирата проводится после забора необходимого материала из бедренной кости. Определяется наличие бластных форм.
4. Гибридизация позволяет определить мутационную или аномальную хромосому.
5. ПЦР направлена на выявление аномального гена.
6. Цитогенетические анализы направлены на определение аномальной хромосомы в лейкозной клетке.
7. По необходимости проводится компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ультразвуковое исследование.

Диагностика

ХМЛ, как и другой миелоидный лейкоз, диагностируется онкологом. Сначала больной сдает анализ крови, где можно обнаружить увеличение количества белых клеток, которые еще не созрели, обращают внимание на повышенное число эритроцитов и тромбоцитов. Также этот анализ дает возможность определить нарушения в работе селезенки и печени. По результатам анализа можно поставить предварительный диагноз и определить фазу заболевания.

Затем врачнаправляет на биопсию костного мозга, который берется из головки бедренной кости или грудины. Совместно с биопсией проводят аспирацию костного мозга, в результате которой можно обнаружить патологическую хромосому. С этой же целью применяют ПЦР, в результате которого выявляют в красном костномозговом веществе аномальный ген.

Нередко проводится цитохимическая диагностика, которая дает возможность выявить патологический процесс в организме, но и дифференцировать заболевание от иных вариантов онкологии крови. Также используют цитогенетическую диагностику, при которой изучают хромосомы и гены пациента.

К инструментальным методам исследования относят УЗИ, МРТ и КТ, которые позволяют выявить метастазы, а также состояние органов, тканей и головного мозга.

Принципы терапии заболевания

Миелоидный лейкоз требует безотлагательного начала лечения. Врач-онколог определяет схему терапии, исходя из стадии заболевания, его проявлений. На ранней стадии назначается витаминная диета, общеукрепляющие препараты.

Лечение миелолейкоза основывается на применении препаратов, способных угнетающе действовать на онкоген. Основные средства:

Облучение при онкологии проводится при помощи высокоэнергетических лучей, а также их частиц. Применяется индивидуально, в зависимости от необходимости. При миелолейкозе лучевая терапия используется для уменьшения болевых синдромов в костях и суставах. Также облучение при онкологии кроветворной системы используют перед трансплантацией костного мозга.

Причины болезни

Технически процесс можно описать так: хромосома 22 теряет один из фрагментов, который срастается с хромосомой 9. Фрагмент хромосомы 9 прикрепляется к хромосоме 22. Так происходит сбой в работе генов, а затем и иммунной системы.

Специалисты говорят о том, что на возникновение этой разновидности лейкоза также влияют:

• облучение радиацией. После ядерной атаки на Хиросиму и Нагасаки уровень заболеваемости ХМЛ жителей японских городов вырос в разы;
• воздействие некоторых химических веществ – алкенов, спиртов, альдегидов. Негативно на состоянии больных сказывается курение;
• приём некоторых медикаментов – цитостатиков, если онкобольные принимают их наряду с прохождением лучевой терапии;
• радиотерапия;
• наследственные генетические заболевания – синдром Клайнфелтера, синдром Дауна;
• болезни вирусного происхождения.

Важно! ХМЛ в основном страдают люди старше 30-40 лет, причём риск заболеть у них повышается с возрастом, вплоть до 80 лет. У детей его диагностируют очень редко.

На 100 тысяч жителей Земли приходится, в среднем, один-полтора случая этой болезни. У детей этот показатель равен 0,1- 0,5 случая на 100 тысяч человек.

Трансплантация клеток костного мозга

Хирургическое вмешательство является довольно распространенным методом лечения, но при этом дорогостоящим. Не каждый пациент в состоянии себе это позволить. Онкоцентр на Каширке – один из знаменитых институтов терапии опухолевых новообразований – проводит подобные оперативные вмешательства, помогая излечиться своим пациентам.

Пересадка самого костного мозга сейчас используется не так часто, как трансплантация стволовых клеток, которые берут из периферической крови. Существуют два варианта проведения процедуры:

1. Используют гемопоэтические клетки костного мозга донора. Это может быть кто-то из родственников, поскольку достаточно тяжело найти подходящего донора, который не состоял бы в родственных связях с больным.
2. Пересадка собственных периферических клеток. Эта процедура сложна тем, что вместе со здоровыми клетками могут быть изъяты и бластные.

Онкоцентр на Каширке не только проводит хирургические вмешательства, которые позволили снизить смертность пациентов, но и использует современные методы термоаблации, криотермоаблации и радиоволновой хирургии.

Причины появления онкологии

Современная медицина в настоящее время не полностью изучила причины развития миелолейкоза. К возможным причинам медики относят:

• аномальную мутацию стволовой клетки, которая начинает создавать себе подобные клетки крови(клоны), что со временем попадают во внутренние органы и ткани;
• воздействие на организм токсинов и радиации;
• результаты проведения лучевой или химиотерапии для лечения иного онкологического недуга;
• использование длительное время медицинских препаратов, чье действие направлено на ликвидацию опухолей;
• инфекционные и вирусные заболевания, синдром Дауна или Клайнфелтера;
• наследственная предрасположенность, когда наблюдается мутация 9 и 22 хромосом.

По причине мутации хромосом в клетках костного мозга появляется новая злокачественная ДНК, что со временем замещает здоровые клетки. Новые клетки – клоны начинают активно бесконтрольно размножаться, они не погибают, попадают из костного мозга в кровь. При этом наблюдается снижение количествасозревших лейкоцитов, и преобладание незрелых лейкоцитов, которые нарушают функции крови.

Хронический миелоидный лейкоз относится к группе миелопролиферативных заболеваний.

У взрослых ХМЛ – одна из наиболее распространенных разновидностей лейкоза. Ежегодно регистрируется 1-2 заболевших на 100 тысяч населения. У детей он встречается существенно реже, чем у взрослых: к детскому возрасту относится порядка 2% всех случаев ХМЛ. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины.

Частота заболеваемости увеличивается с возрастом и повышена среди людей, повергавшихся действию ионизирующего излучения. Остальные факторы (наследственность, питание, экология, вредные привычки), по-видимому, не играют существенной роли.

В отличие от острых лейкозов, ХМЛ развивается постепенно и условно делится на четыре стадии: доклиническая, хроническая, прогрессирующая и бластный криз.

На начальном этапе заболевания у больного может не быть никаких заметных проявлений, и болезнь может быть заподозрена случайно, по результатам общего анализа крови. Это доклиническая стадия.

Затем возникают и медленно нарастают такие симптомы, как одышка, утомляемость, бледность, потеря аппетита и веса, ночная потливость, чувство тяжести в левом боку из-за увеличения селезенки. Могут наблюдаться повышенная температура, боли в суставах из-за накопления бластных клеток. Фаза болезни, при которой симптомы не очень сильно выражены и развиваются медленно, называется хронической.

У большинства пациентов хроническая фаза через некоторое время – обычно через несколько лет – переходит в фазу ускорения (акселерации), или прогрессирующую. Количество бластных клеток и зрелых гранулоцитов возрастает. Больной ощущает заметную слабость, боли в костях и увеличенной селезенке; увеличивается также печень.

Наиболее тяжелая стадия в развитии болезни – бластный криз, при котором содержание бластных клеток резко увеличено и ХМЛ по своим проявлениям становится похожим на агрессивный острый лейкоз. У больных могут наблюдаться высокая температура, кровотечения, боли в костях, трудно поддающиеся лечению инфекции, лейкозные поражения кожи (лейкемиды). В редких случаях может произойти разрыв увеличенной селезенки. Бластный криз – угрожающее жизни и плохо поддающееся лечению состояние.

Нередко ХМЛ обнаруживается еще до появления каких-либо клинических признаков, просто по увеличенному содержанию лейкоцитов (гранулоцитов) в обычном анализе крови. Характерной чертой ХМЛ является увеличение количества не только нейтрофилов, но также эозинофилов и базофилов. Обычна небольшая или умеренная анемия; уровень тромбоцитов варьирует и в некоторых случаях может быть повышенным.

В случае подозрения на ХМЛ делается костномозговая пункция. Основа диагностики ХМЛ – обнаружение в клетках филадельфийской хромосомы. Оно может быть произведено с использованием цитогенетического исследования или молекулярно-генетического анализа.

Филадельфийская хромосома может встречаться не только при ХМЛ, но и в некоторых случаях острого лимфобластного лейкоза. Поэтому диагноз ХМЛ ставится на основании не только ее наличия, но и других клинических и лабораторных проявлений, описанных выше.

Для лечения ХМЛ в хронической фазе традиционно используется ряд лекарств, которые тормозят развитие болезни, хотя и не приводят к излечению. Так, бусульфан и гидроксимочевина (гидреа) позволяют в течение некоторого времени контролировать уровень лейкоцитов крови, а использование альфа-интерферона (иногда в комбинации с цитарабином) в случае успеха существенно замедляет развитие болезни. Определенное клиническое значение эти лекарства сохранили до сих пор, но сейчас есть намного более действенные современные препараты.

Лечение гливеком проводится амбулаторно, лекарство принимается в виде таблеток. Ответ на лечение оценивается на нескольких уровнях: гематологический (нормализация клинического анализа крови), цитогенетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где цитогенетическим анализом обнаруживается филадельфийская хромосома) и молекулярно-генетический (исчезновение или резкое уменьшение количества клеток, где при проведении полимеразной цепной реакции удается обнаружить химерный ген BCR-ABL).

Именно гливек является основой современной терапии ХМЛ. Постоянно разрабатываются также новые мощные лекарства для больных с непереносимостью или неэффективностью терапии иматинибом. В настоящее время существуют препараты дазатиниб (спрайсел) и нилотиниб (тасигна), которые способны помочь значительной части таких больных.

Сложен вопрос о лечении в фазе бластного криза, так как болезнь на этой стадии уже плохо поддается терапии. Возможны различные варианты, включая как вышеперечисленные лекарства, так и, например, использование подходов, аналогичных терапии индукции при остром лейкозе.

Кроме лекарственной терапии ХМЛ, могут понадобиться также вспомогательные процедуры. Так, при очень высоком уровне лейкоцитов, когда их агрегация внутри сосудов и повышенная вязкость крови препятствуют нормальному кровоснабжению внутренних органов, может применяться частичное удаление этих клеток с помощью процедуры афереза (лейкафереза).

К сожалению, как уже упоминалось, в ходе терапии гливеком и другими лекарственными препаратами часть клеток с генетической поломкой может сохраняться в костном мозге (минимальная остаточная болезнь), а это означает, что полное излечение не достигнуто. Поэтому молодым пациентам с ХМЛ при наличии совместимого донора, особенно родственного, в ряде случаев бывает показана трансплантация костного мозга – несмотря на риски, связанные с этой процедурой. В случае успеха трансплантация приводит к полному излечению ХМЛ.

Прогноз при ХМЛ зависит от возраста больного, количества бластных клеток, ответа на терапию и других факторов. В целом новые лекарства, такие как иматиниб, позволяют на много лет увеличивать продолжительность жизни большинства пациентов при существенном повышении ее качества.

Миелоидный лейкоз – это серьезное онкологическое заболевание крови и кроветворных органов, при котором в костном мозге организма человека стволовые клетки крови идут по неправильному, патологическому пути развития. Как правило, незрелые бласты блокируют дальнейшее развитие всех кровяных ростков, затормаживая тем самым развитие и нормальное функционирование органов кроветворения. Степень поражения костного мозга и форму миелолейкоза определяют по соотношению нормальных, здоровых клеток крови и патологически измененных. Заболевание достаточно быстро прогрессирует, постоянное увеличение злокачественных кровяных телец может стать причиной развития недостаточности органов и систем. Неправильные форменные элементы не выполняют свои функции нужным образом.

Острый миелоидный лейкоз

Миелоидная лейкемия, или острая форма миелолейкоза, является злокачественным заболеванием костного мозга, которое вызывает быстрый рост, размножение патологически измененных белых кровяных телец. Постепенно накапливаясь в органах кроветворения, эти нездоровые клетки подавляют рост нормальных и здоровых. Из-за повышенного образования лейкоцитов, а также всех их фракций, подобную форму заболевания в народе называют белокровие.

Темпы развития острого миелоидного лейкоза очень высоки. По данным статистики, миелолейкоз является одним из самых распространенных и быстротекущих заболеваний у взрослых людей. Обычно, ОМЛ не переходит в хроническую форму, так как в формуле крови больного наблюдается специфический для определенного течения болезни сдвиг. Таким образом, острый и хронический лейкозы являются отдельными заболеваниями со схожей симптоматикой, но степень выраженность и скорость проявления признаков значительно отличается.

Острый миелоцитарный лейкоз разделяется на три подтипа:

• без созревания клеток;
• с созреванием клеток;
• с небольшим распределением клеточного состава кровяных телец.

В основном, развитие заболевания зависит от генетической мутации, произошедшей в клетках-предшественниках. Наиболее известными классификациями, используемыми гематологами, онкологами, врачами других специальностей, является Всемирной Организации Здравоохранения и ФАБ (франко-американо-британская). В зависимости от фенотипа острого миелолейкоза можно предпринять различные виды терапии и лекарственные препараты, предназначенные для лечения подобных заболеваний.

Последние исследования выявили несколько предвестников миелоидного лейкоза, причин, которые способны вызывать быстротекущую форму заболевания.

1. Пре-лейкоз. Нарушения структуры и функций органов кроветворения, вызванные некоторыми синдромами (миелодиспластический и миелопролиферативный). Вероятность развития заболевания зависит от степени выраженности одного из синдромов.
2. Воздействие токсических химических агентов. Влияние токсинов на генетический код человека давно доказано. Очень часто подобное воздействие способно вызвать определенные геномные или хромосомные мутации, которые могут привести к серьезным наследственным заболеваниям, при которых вероятность возникновения миелоидного лейкоза значительно возрастает. Например, при синдроме Блума или синдроме Дауна, вероятность возникновения онкологического заболевания органов кроветворения возрастает на 20-25%.
3. Ионизирующее излучение. Воздействие элементарных частиц на организм человека способно спровоцировать острый миелоидный лейкоз. У многих переживших бомбардировки атомным оружием жителей Хиросимы и Нагасаки наблюдались нарушения функций костного мозга и образование большого количества патологически измененных кровяных клеток.
4. Генетическая предрасположенность. Наличие ОМЛ у ближайших родственников значительно повышает риск развития заболевания.

Острый миелоидный лейкоз с примерно одинаковой вероятностью поражает как взрослых людей, так и пациентов детского возраста. Заболевание скоротечно, симптомы проявляются быстро. Без необходимого лечения человек с ОМЛ погибает в течение нескольких месяцев.

Основные симптомы заболевания:

• частые носовые кровотечения;
• болезненные ощущения в костях и мышцах;
• слабость, снижение работоспособности;
• повышенное потоотделение во время сна;
• появление одышки без какой-либо нагрузки;
• повышенный риск появления инфекционных вирусных заболеваний;
• потеря веса, снижение аппетита;
• относительное небольшое повышение температуры тела.

При проведении физикального осмотра врач в первую очередь обращает внимание на изменение цвета кожи и слизистых оболочек рта, носа. Еще одним из диагностических признаков развития миелоидного лейкоза является увеличение селезенки, так как организм пытается бороться с патологически измененными кровяными клетками.

При возникновении подозрений на ОМЛ, врач первым делом назначает несколько анализов и лабораторную диагностику. Для того чтобы подтвердить первичный диагноз, пациенту требуется пройти следующие обследования:

• общий и биохимический анализ крови;
• подробный или развернуый анализ периферической крови;
• биопсия костного мозга;
• микроскопия биоптата;
• цитохимические красители при исследовании мазков крови.

Диагностика заболевания должна проводиться в максимально короткие сроки. Одним из основных подтверждающих диагноз показателей является относительное увеличение количества лейкоцитов в крови. Достаточно только одного этого симптома для того, чтобы начинать экстренное лечение пациента.

Лечение острого миелоидного лейкоза должно начинаться как можно быстрее и проводиться в экстренном порядке, так как без необходимой терапии пациент с ОМЛ погибает в течение всего нескольких месяцев.

Основным методом лечения онкологического заболевания органов кроветворения является химиотерапия. При ОМЛ она требует двух основных этапов: индукцию и консолидацию.

На первом этапе при химиотерапии используют лекарственные средства, направленные на уменьшение миелобластного пула крови. Такой метод позволяет в короткие сроки добиться состояния ремиссии. На втором этапе врач старается добиться устойчивого состояния пациента, нормализовать кроветворную функцию костного мозга при помощи специальных препаратов, которые значительно снижают появление рецидивов у пациента.

Прогноз зависит от формы ОМЛ, возраста пациента, индивидуальных особенностей организма. Острый миелоидный лейкоз никогда не перетекает в хроническую форму, процент выздоровевших людей в зависимости от возраста составляет от 15% до 70%. Естественно, чем старше пациент, тем меньше шансов на полное выздоровление.

Хронический миелолейкоз

Хроническую форму миелолейкоза характеризует ускоренное и нерегулируемое размножение миелоидных клеток костного мозга, которые быстро накапливаются в кровеносном русле. Как и ОМЛ, хронический миелоидный лейкоз имеет несколько видов, которые определяют дальнейшую тактику лечения:

• наличие филадельийской хромосомы;
• ювенильная форма;
• нейтрофильная или эозинофильная форма;
• первичный миелофиброз.

Среди причин развития хронического миелолейкоза выделяют те же факторы, что и при ОМЛ:

• радиоактивное или ионизирующее излучение;
• использование препаратов из ряда цитостатиков;
• наследственная предрасположенность к заболеванию.

Выделяют несколько отличительных черт, которые позволяют дифференцировать хроническую форму заболевания от острого миелолейкоза. Обычно клетки костного мозга при ХМЛ успевают созреть, но большинство из них не в состоянии корректно выполнять свои главные функции. В крови наблюдается значительное уменьшение количества эритроцитов, много белых кровяных телец, однако выполнять свое предназначение они неспособны.

По этой причине развивается недостаточность органов или систем, так как ткани не получают достаточное количество кислорода. Кроме того, организм не может самостоятельно и эффективно бороться с вирусными и бактериальными инфекциями, так как костный мозг не регулирует достаточный синтез антител.

На долю ХМЛ от числа всех лейкозов приходится всего до 14% зарегистрированных случаев. Чаще всего болезнь появляется у мужчин в преклонном возрасте, но может быть выявлена и у детей. Клиника хронического миелолейкоза выражена значительно менее, чем острого. Заболевание протекает медленно – пик развития наступает примерно через 2-3 года после начала.

Основные ХМЛ симптомы:

• общая слабость, потеря работоспособности;
• повышение температуры тела;
• увеличение селезенки и печени.

Кроме того, иногда ремиссия отмечается сразу после непродолжительного лечения. При этом подобные периоды облегчения достаточно быстро сменяются рецидивами без назначения определенного лечения.

Очень важно правильно поставить дифференциальный диагноз, чтобы лечение было адекватным заболеванию. Если его не удается взять под контроль, оно достаточно быстро переходит на терминальную стадию. Конечная стадия ХМЛ в большинстве случаев заканчивается смертью пациента, несмотря на проводимую терапию.

Главное направление терапии – использование высокоэффективных лекарственных препаратов цитостатического ряда, назначение которых зависит от стадии заболевания. Средства оказывают непосредственное действие на раковые клетки, останавливая их деление и рост опухоли.

Кроме цитостатиков, назначается лучевая терапия, пересадка здорового костного мозга, многочисленные переливания крови с функционирующими кровяными тельцами. Такие методы лечения используют при недостаточной эффективности консервативной медикаментозной терапии или для поддержки действия препаратов.

Обычно хроническая форма миелолейкоза не поддается лечению, и большинство пациентов погибает на терминальной стадии болезни. Продолжительность жизни людей, у которых был диагностирован хронический миелоидный лейкоз, составляет 1,5-2 года. При терминальной стадии пациенты погибают через 3-4 месяца после бластного криза.