Аденома лимфома слюнной железы


Доброкачественное новообразование, основой которого являются эпителиальные железистоподобные структуры, находящиеся в лимфоидной ткани. Аденолимфома слюнной железы главным образом локализуется в слюнной околоушной железе. Реже она начинает развиваться в малых слюнных железах, в подъязычной, в подчелюстной железе.

Также иногда опухоль может быть обнаружена в толще щеки, на твердом небе. Заболеванием чаще страдают мужчины старшего возраста. Развитие опухоли в первое время происходи медленно, проявляется, как безболезненный опухолевый узел, расположенный в слюнной железе. Опухоль также растет медленно. Кроме того, периодически имеет место толчкообразное увеличение новообразования с последующим его уменьшением. Тем не менее, каждый такой толчок непрерывно увеличивает массу опухоли.

При этом в толще железы выявляется опухоль, имеющая округлую форму, встречаются новообразования овальной формы. Консистенция может быть плотноэластической или плотной. В некоторых случаях наблюдается флюктуация, контуры которой четкие, поверхность бугристая либо гладкая. Аденолимфома слюнной железы является относительно подвижным новообразованием, с прилежащими тканями опухоль не спаивается. Кожа над опухолью может собираться в складку, но цвет не меняется. Состояние лимфатических регионарных узлов остается неизмененным, лицевой нерв не поражен, затруднения с открыванием рта отсутствуют.

Симптомы аденолимфомы слюнной железы

Клиническая симптоматика данного заболевания в первую очередь заключается в наличии опухоли, которая чаще развивается, как односторонняя, она является смещаемой и не вызывает у пациентов жалоб на болезненность. Признаков вовлечения в процесс лицевого нерва тоже нет. Сама по себе опухоль нередко образована несколькими узлами, их плотность различная. Такие узлы возникают последовательно, либо симультанно. При таком темпе роста после удаления опухоли могут возникать рецидивы. Выделяемый в большом количестве секрет растягивает ткани новообразования, поэтому возникают болезненные или неприятные ощущения. Как правило, девяносто процентов больных, страдающих аденолимфомой слюнной железы, имеют жалобы на болезненность.

Иногда наблюдается парез мимических морщин. Подобное происходит, если имеет место метапластический вариант опухоли, для которого характерно вторичное воспаление и фиброз. Нередко больные отмечают, что изменение размеров опухоли наблюдается при приеме пищи. В среднем, до обращения к врачу период заболевания может составлять до двух лет. Особое значение имеет дифференциальный диагноз, опухоль следует дифференцировать с такими болезнями:

  • Бранхиогенная киста
  • Плеоморфная аденома
  • Саркоидоз
  • Неспецифический сиалоаденит
  • Туберкулез
  • Лимфосаркома
  • Липома

Терапия опухолевого процесса осложняется, если присоединена вторичная инфекция, при этом затрудняется диагностика.

Лечение аденолимфомы слюнной железы


К терапии аденолимфомы врач подходит, учитывая множественные особенности данной патологии. Доброкачественные новообразования слюнных желез подлежат осторожному удалению. Устранение опухолевого узла производится с капсулой, в дальнейшем удаленные ткани исследуются гистологическими методами. При аденолимфоме слюнной железы важное значение имеет локализация и распространение опухоли. В то же время принимается во внимание морфологическая разновидность опухоли, наличие у пациента сопутствующих болезней, возраст больного, особенности его организма. Чаще вначале назначается проведение предоперационной телегаммы-терапии, в последующем необходимо радикальное оперативное воздействие.

Если имеются подозрения, что опухоль метастазировала, то проводится облучение зон регионарного лимфооттока. При запущенных случаях аденолимфомы слюнной железы назначают симптоматическое лечение. В частности, если происходит распад опухоли, опухолевый процесс зашел далеко. При данном заболевании химиотерапию применяют не часто, она не является эффективной, но иногда может способствовать некоторому уменьшению новообразования. Доброкачественные опухоли излечиваются успешно, но при полиморфной аденоме не исключаются рецидивы.

Нередко больной замечает развитие своего недуга лишь в запущенной стадии. Именно этот случай подходит для аденомы околоушной железы. На доброкачественной стадии развития вылечить болезнь не составит труда.

При перерастании образования в злокачественную аденому — прогноз для человека очень неблагоприятный. Как определить аденому, выявить причины ее возникновения и вылечить новообразование, описано ниже.

Об органе

Слюнные железы – орган, имеющий отношение к передней области системы пищеварения. Они продуцируют уникальный компонент, отвечающий за образование слюнной жидкости, без которой невозможно полноценное переваривание потребляемой человеком пищи.

Кроме этого, слюнной секрет поддерживает нормальный баланс в ротовой полости, препятствует развитию воспалительных процессов и образованию патогенных микроорганизмов.

Следующая, не менее важная функция органа – эндокринная. Отдел принимает участие в производстве гормоносодержащих элементов, участвует в выведении из организма отходов метаболистических процессов, а также фильтрует кровяную плазму посредством ее попадания в слюну.

По расположению железы органы классифицируются следующим образом:

  • ушные – самая распространенная форма заболевания;
  • подъязычные – диагностируются довольно редко;
  • подчелюстные – встречаются 1-2 раза на 100 случаев выявления патологии данного органа. Отличаются длительной латентность течения, концентрируются в тканях лимфы.

Цистаденома

папиллярную цистаденому и муцинозную цистаденому и составила в наших наблюдениях 0,5% среди других доброкачественных новообразований СЖ. Опухоль локализовалась в двух случаях в околоушной СЖ в двух других — в области мягкого нёба и корня языка и представлена папиллярной цистаденомой. В околоушной слюнной железе опухоль имела муцинозный характер, располагалась в нижнем полюсе поверхностной части железы, эластическая консистенция сочеталась с мягкотканными участками.

Размеры опухоли составили в среднем 4×3 см. В малых СЖ опухоль имела разнообразную картину. В области мягкого нёба она была узлового характера, слизистая оболочка над опухолью истончена, но без изъязвления (рис. 6.17). В области корня языка опухоль имела вид экзофитного новообразования размером 2 см с изъязвлением в центре, заполненным белесоватыми папиллярными массами.

Рис. 6.17. Цистаденома мягкого нёба. Узловая форма

Другие морфологические виды доброкачественных новообразований из группы мономорфных аденом, представленные в международной гистологической классификации опухолей СЖ, в нашем материале не выделены, они имелись у 22 больных (3%). У 17 из этих больных опухоль располагалась в околоушной слюнной железе, у 3 — в подъязычной СЖ у 2 — в малых СЖ.

Доброкачественные соединительнотканные новообразования наблюдались у 1,5% больных. Среди таких новообразований диагностированы: липома, шваннома, фиброма, гемангиома, лимфангиома, гемангиоперицитома, хондрома.

Причины

Истинные первопричины возникновения патологии пока достоверно не изучены, однако ученые выявили факторы, которые с большой долей вероятности могут выступать в качестве провокаторов развития недуга:

Осложнения

Возможные риски при операции:

  • Аллергия на анестезию;
  • Постоперационное кровотечение;
  • Тромбы на месте удаленной железы;
  • Инфекция.

Эти осложнения обнаруживают в послеоперационный период, когда пациент ещё находится в клинике, и быстро разрешаются.

Синдром Фрея – типичное осложнение после удаления слюнных желёз. Его особенность в том, что прооперированная часть лица краснеет и потеет при жевании, глотании. Парасимпатические волокна, которые иннервировали слюнные железы, присоединяются к потовым каналам, заставляя их реагировать на приём пищи.

Серьезные осложнения после химиотерапии – нарушение работы щитовидной железы и стоматологические заболевания из-за разрушения зубов. Побочные эффекты – отсутствие вкуса, хрипота, выпадение волос.

Паралич мышц лица в результате повреждения нерва – неизлечимое последствие. Если во время операции хирург задел часть нервных волокон, чувствительность восстановится. Удаление лимфоузлов вызывает нечувствительность нижней губы, уха, руки на прооперированной стороне.

Болевой синдром после операции снимают с помощью анальгетиков.

Полное восстановление займёт около года.

Заболевание классифицируют по следующим видам:

  • полиморфная аденома – характеризуется медленными темпами роста, при этом может достигать большой величины. Ее структурное наполнение плотное, а поверхность бугристая. Отличительная особенность – возможность раковой мутации на поздних этапах течения патологии;
  • базальноклеточная – продуцируется базалоидным видом тканей. Очень часто уплотнение носит множественный характер. Узловые образования состоят из ограниченных по форме тугих уплотнений. Имеют серый или коричневый оттенок. Практически не рецидивируют и не переходят в рак;
  • сальная – небольшая по величине, опухоль с выраженными кистозными патологиями сальных клеток. Развивается в ушной зоне и протекает бессимптомно. Устраняется хирургическим путем и почти не вызывает осложнений;
  • каналикулярная – имеет тонкую, пучковую структуру, внешне похожа на множество маленьких бусинок. Локализуется в эпителиальных клетках. Поражает людей старшей возрастной группы. Опухоль овальной или круглой формы с четко очерченными границами;
  • аденолимфома – состоит из лимфозной ткани, увеличивается медленно, развивается в железе за ушной раковиной. Отличается хорошей эластичностью и подвижностью. Как правило, слишком больших размеров не достигает;
  • моноформная – схожа с патологией, описанной выше. При этом в монофомной форме могут содержаться крупные мезимхемальные клетки. Имеет свое ядро, зернистое цитоплазматическое наполнение и более светлая по цвету, чем другие формы заболевания.

Посмотрите, как выглядит рак губы 4 степени. К чему приводит плоскоклеточный рак корня языка? Здесь список осложнений.

Особенности аденомы слюнных желез

Наиболее подвержены данному заболеванию пациентки женского пола старше 50 лет. Аденома имеет несколько гистологических вариантов, среди которых выделяют плеоморфную аденому или аденолимфому.

В большинстве случаев наблюдается медленный рост опухоли с поздним появлением симптомов. Малигнизация отмечается в 2–3% всех клинических случаев.

Симптомы

На стадии формирования заболевания аденома практически никак себя не проявляет. Первая симптоматика возникает, когда патология уже увеличивается в размерах до таких пределов, что задевает нерв лицевого аппарата, и это вызывает внешние изменения очертаний и несимметричность форм.

К основным признакам наличия заболевания относятся:

  • затрудненное глотание – растущая патология преграждает путь для беспрепятственного прохождения фрагментов пищи, и это провоцирует дискомфорт. Степень его интенсивности во многом определяется величиной образования;
  • речевые нарушения – частичное поражение лицевого нерва может стать причиной незначительных дефектов функционирования речевого аппарата;
  • отечность – по мере роста аномалии область ее локализации покрывается отечностью опоясывающих опухоль мягких тканей, что можно увидеть даже при визуальном осмотре;
  • боль за ухом – причина ее появления кроется все в том же лицевом нерве, окончания которого раздражаются увеличивающимся, и к тому же, подвижным уплотнением.

Послеоперационный период

Кто удалял аденому, знают, что важен реабилитационный период после операции. Если это простая лимфома, без воспаления и вероятности перерождения, то прописывают:

  • стандартный курс антибактериальной терапии;
  • противогистаминные препараты;
  • диету.

Плеоморфная аденома околоушной железы после операции требует тщательного наблюдения. Если опухоль удалили вовремя, операция прошла без осложнений, — прогноз благоприятный. После снятия швов пациент возвращается к нормальной жизни.

Диагностика

Для выявления данного типа доброкачественных недугов используют следующие способы диагностики:

  • анализ крови – по нему можно получить сведения об общем состоянии организма, его реакции на наличие данного заболевания, а также уровне сопротивляемости основных органов и систем;
  • пальпация – проводится профильным специалистом при первичном осмотре – с нее начинается обследование пациента и при наличии подозрении на опухоль назначаются дополнительные анализы и манипуляции;
  • КТ – дает максимально полную клиническую картину внутреннего состояния аномалии;
  • сиалография – способ рентгеновского обследования с применением контрастного компонента. Позволяет точно определить форму и размеры опухоли;
  • рентген – снимок черепа хоть и не способен показать опухоль, он может по деформации костных тканей с большой долей вероятности диагностировать ее наличие;
  • УЗИ – исследование выявляет присутствие уплотнения, определяет его местонахождение, и степень прорастания в соседние ткани;
  • пункция – выделяют фрагментарный материал и подвергают его детальному исследованию. Так можно узнать внутреннее структурное содержание патологии;
  • биопсия – определяет характер уплотнения и природу его возникновения;
  • цитология – изучает фрагмент взятого материала на предмет его клеточного содержания и позволяет точно диагностировать характер поражения.

Первые симптомы рака десны у мужчин. Какой вид лучевой терапии при раке простаты наиболее эффективен? Тут мнение специалистов.

Пункция

Пункция – обязательная процедура. Поскольку лечение аденомы – только хирургическое, врач должен знать, какая именно опухоль у пациента, чтобы правильно подобрать дальнейшую тактику лечения, в частности, назначать ли лучевую терапию и какой метод удаления выбрать. Кроме того, он должен определить, каков должен быть участок иссечения опухоли, какие ткани необходимо щадить.

Пункция поможет исключить аденокарциному – злокачественное заболевание и определить, к какому виду опухоль относится:

  • базальноклеточная (состоит из базалоидной ткани, практически никогда не озлокачествляется);
  • полиморфная (плотная, бугристая, медленно растущая);
  • мономорфная (состоящая только из мезенхимальных клеток, имеющая плотное ядро).

Выполняется быстро, безболезненно. Результат гистологии готов через неделю.

Лечение

Лечение аденомы слюнной железы может быть как консервативным, так и радикальным, причем специалисты более склоняются к последнему варианту, чтобы полностью исключить риски рецидивирования.

Удаление образования происходит по следующей схеме:

Подготовительный этап – полное изучение клинической картины развития заболевания, консультация с анестезиологом на предмет переносимости компонентов наркоза.

Операция проходит следующим образом:

  • в зоне локализации поражения хирург делает небольшой надрез;
  • получив доступ к опухолевой капсуле, врач аккуратно ее рассекает, стараясь при этом полностью сохранить ее целостность;
  • содержимое капсулы, которое и является патологией, вылущивают, применяя специальные тупферы и зажимы, купирующие кровотечение;
  • при глубоком положении аномалии врач разрезает еще и паренхиму, ограничивающую доступ к капсуле;
  • вылущенное содержимое исследуется гистологически, а капсулу ушивают специальными прочными швами, чтобы исключить появление слюнного свища;
  • ушивание остальных тканей методом послойного наложения швов – такой способ так же минимизирует риски развития свищевых осложнений.

Важной особенностью проведения подобных операций является тот факт, что всегда присутствует риск выявления возможности злокачественности опухоли. С учетом этого хирург делает внешний полостной разрез так, чтобы при необходимости его можно было увеличить в шейную зону.

Сложность операции состоит в том, чтобы в процессе ее проведения не был задет лицевой нерв, поскольку это чревато парезом и частичным мышечным параличом. Процедура требует от доктора опыта и максимальной концентрации внимания.

В этом видео показан ход реальной операции по удалению плеоморфной аденомы слюнной железы:

Прогноз заболевания

Прогноз при аденоме слюнной железы довольно оптимистичный. Особенно в том случае, если процесс перерождения еще не начался. Качественно выполненное лечение продлевает жизнь человеку на 10–15 лет.

При игнорировании проблемы и переходе доброкачественного новообразования в злокачественное, пятилетний рубеж выживаемости проходят (в зависимости от стадии рака):

  • 1 стадия – примерно 80% прооперированных пациентов;
  • 2 стадия – не больше 60%;
  • 3 стадия – всего 42%;
  • 4 стадия – меньше 25% от всех диагностированных случаев.

При отсутствии лечения смерть наступает в течение 1–3 лет после перехода аденомы в раковое образование. Профилактика заболевания как таковая отсутствует. Медики дают лишь общие рекомендации – ведение здорового образа жизни и сбалансированное питание, включающее необходимые человеку вещества.

Клиническая картина

Тревожным сигналом, который может указывать на наличие злокачественной опухоли слюнных желез, считается необъяснимое пересыхание слизистой оболочки полости рта.

Выраженность симптомов зависит от стадии и вида опухоли. Зачастую, она развивается медленно и становится заметной только после достижения крупных размеров. На первых этапах зарождения и развития, все виды новообразований протекают скрыто. Иногда, больные жалуются на сухость во рту либо активное образование слюны. В основном, подобные признаки никогда не связывают с раком, и люди попросту не посещают врача.

По мере развития новообразования, у больного проявляются жалобы на ощущение медленного увеличения припухлости на щеке. Ее можно прощупать как с внешней стороны щеки, так и найти языком над зубами. Данные признаки попутно вызывают онемение в зоне роста опухоли и боль, которая иррадиирует в ухо или ниже в шею.

При пальпировании припухлости, определяют следующие симптомы:

  • Новообразование обладает круглой или продолговатой формой.
  • Проводя пальпацию, больной ощущает легкую болезненность.
  • Стенки опухоли ровные или бугристые.
  • Консистенция плотноэластическая.

Если опухоль поразила лицевые нервы, у больного наблюдается резкое ограничение подвижности лицевых мышц (со стороны поражения), что в будущем грозит полным параличом. Подобные проявления рака слюнной железы иногда путается врачами с воспалением лицевых нервов, и они назначают соответствующий курс лечения, в которое обязательно входит физиотерапия (в частности тепловые процедуры).

Данные ошибки во время диагностики и лечения, приводят к усугублению состояния, ведь опухоль начинает расти и выпускать метастазы намного быстрее. Следует запомнить, что рак и любые прогревания, это абсолютно несовместимые вещи.

По мере прогрессирования злокачественного заболевания, чувство боли будет усиливаться, и дополняться дополнительным рядом признаков:

  • Регулярные головные боли.
  • Дискомфорт в ухе со стороны размещения патологического процесса.
  • Клиника гнойного отита.
  • Снижение или полная потеря слуха.
  • Спазмы жевательных мышц.

Все указанные признаки относятся к общей симптоматике, которая типична для новообразований любой разновидности. Учитывая тип опухоли в слюнной железе, симптомы могут приобретать особого характера.

Саркома

Данный тип новообразования в слюнных железах диагностируется намного реже остальных. Опухоль растет в строме железы, сосудах и мышцах. В свою очередь, саркома делится на несколько подвидов (хондросаркома, ретикулосаркома, рабдомиосаркома, гемангиоперицитома, лимфосаркома, веретеноклеточная саркома).

Лимфо и ретикулосаркома, обладают неровными полями и мягкой консистенцией. Все они склонны к стремительному развитию и раннему началу распространения на близлежащие ткани. Такие образования часто выпускают метастазы к лимфатическим узлам, но редко метастазируют к отдаленным органам.

Веретено, хондро и рабдомиосаркомы имеют вид уплотненных узлов с четкими границами. Они быстро растут, изъязвляются и разрушают окружающие ткани (особенно кости). Часто выпускаются метастазы, которые распространяются через кровоток по всему организму.

Гемангиоперицитомы диагностируются настолько редко, что досконально не изучены.

Диагностические мероприятия

Если врач заподозрит у пациента наличие рака слюнной железы, то сперва он проведет визуальный и физический осмотр, ощупает места уплотнений в челюсти, шее и горле, а также проверит полость рта специальным прибором.

Чтобы выявить неестественное уплотнение, доктора могут прибегать к использованию дополнительных тестов и диагностических процедур:

  • Компьютерная томография – современная диагностическая процедура, основанная на использование рентгеновских лучей, которая позволяет рассмотреть все органы тела в 2-мерном пространстве. На обработку изображения уходят секунды, и на мониторе компьютера, появляется серия снимков для изучения специалистом.
  • МРТ – данный аппарат не использует никаких рентгеновских лучей, вместо этого создаются пластины ткани от данных, произведенных мощным магнитным полем и радиоволнами.

Благодаря данным исследованиям, врачи получат точные данные по поводу того, есть ли в организме опухоль, насколько она большая, и выходит ли за пределы слюнных желез. Если опасения врача подтвердятся, то проведут дополнительную процедуру с забором небольшого образца тканей (биопсия). Взятые образцы опухоли в дальнейшем отправляются на микроскопию. Окончательный результат биопсии поможет уточнить характер новообразования (злокачественная ли опухоль, или нет).

В слюнных железах (СЖ) встречаются первичные лимфомы и выявляются поражения СЖ при генерализации системного заболевания. Как и в других органах, первичные лимфомы СЖ могут развиваться в лимфатических узлах или ткани железы, инфильтрируя ее паренхиму. По данным литературы, лимфомы составляют 2-5% всех опухолей слюнных желез и в 10% случаев сочетаются с сиалоаденитами, миоэпителиальными сиалоаденитами или синдромом Шегрена.

Возраст больных 60-70 лет, преобладают женщины. 70-80% поражений локализуются в околоушной слюнной железе около 20% — в поднижнечелюстной СЖ и менее 10% — в подъязычной и малых СЖ. Ходжкинские лимфомы встречаются как исключение. В нашем материале злокачественные лимфомы среди всех злокачественных опухолей слюнных желез составили 0,6%. Мы учитывали только пациентов с первичными локализованными лимфомами в СЖ.

Лимфома Ходжкина

Лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) мы наблюдали у 1 больного 56 лет в правой околоушной СЖ (рис. 7.84). Одиночный узел, плотный, смещаемый, не спаянный с кожей, располагался впереди ушной раковины, без признаков паралича мимических мышц, существовал в течение 6 месяцев, доставляя только косметический дискомфорт больному. Цитологическое исследование пунктата опухоли не выявило клеток Березовского—Штернберга.



Рис. 7.84. Лимфогранулематоз правой околоушной слюнной железы. Узел одиночный, плотный, смещаемый, безболезненный, впереди ушной раковины

Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты, плазматические клетки не наблюдались. Типичные клетки Березовского—Штернберга отсутствовали, имелись только их предшественники. Этот вариант локальной формы лимфогранулематоза соответствует I клинической стадии заболевания. Целенаправленное обследование больного не выявило других уровней поражения. Больному проведено лекарственное лечение, и он находится под наблюдением гематолога без признаков заболевания более 10 лет.

На клиническом уровне дифференциальный диагноз проводится с доброкачественными и злокачественными новообразованиями СЖ лимфаденитами различного характера. Однако основная роль в диагностике лимфогранулематоза на ранних стадиях принадлежит микроскопическому исследованию биопсийного материала. Дифференциальный диагноз проводится с неспецифическими изменениями лимфоузлов, лимфолейкозом, саркоидозом.

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома — один из видов гемобластоза, который встречается в СЖ преимущественно у пожилых лиц с некоторым преобладанием мужчин. В свой материал мы включили только тех пациентов, у которых заболевание носило локальный характер. Локальное поражение вне- и внутриорганных лимфатических узлов вызывает трудности дифференциальной диагностики с доброкачественными опухолями, карциномами, вторичными опухолями и метастазами рака без выявленного первичного очага.



Рис. 7.85. Лимфосаркома в левой околоушной слюнной железе. Опухоль в железе смещаемая, безболезненная, с четкими контурами, мягкоэластической консистенции. Функция лицевого нерва сохранена

Начальными проявлениями болезни могут быть увеличение одного или группы лимфатических узлов одной области, в том числе околоушно-жевательной, поднижнечелюстной, или развитие опухоли в лимфатической ткани глоточного кольца. Мы наблюдали пациентов в возрасте 59-75 лет. Из 6 пациентов у 4 опухоль локализовалась в околоушной слюнной железе, у двух — в поднижнечелюстной СЖ.



Рис. 7.86. Лимфосаркома поднижнечелюстной слюнной железы. Плотный, несмещаемый инфильтрат с кожными изменениями в виде утолщения, складчатости: а — общий план; б — крупный план

Мы не учитывали пациентов, у которых лимфосаркома поражала также лимфатические узлы других областей головы и шеи или имела более распространенный характер. В одном случае клиническая картина была сходна с клинической картиной аденолимфомы, в других — напоминала плеоморфную аденому (рис 7.85). Смещаемая, безболезненная опухоль мягкоэластической консистенции с четкими краями, без признаков поражения лицевого нерва, без увеличения лимфатических узлов шеи и других периферических лимфатических узлов. В поднижнечелюстной СЖ опухолевый процесс расценивался как рак.

Опухоль плотная, небольших размеров, инфильтративного характера занимала поднижнечелюстную слюнную железу прорастала кожу, которая не смешалась над опухолью. Единственный клинический симптом — лихенизация (резкое уплотнение, усиление рисунка, нарушение пигментации кожи над инфильтратом) свидетельствовал в пользу гемобластоза (рис. 7.86).

Всем пациентам выполнены операции в объеме субтотальной резекции и паротидэктомии с сохранением лицевого нерва при локализации процесса в околоушной СЖ и фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи — в поднижнечелюстной СЖ. Гистологическое исследование операционного материала показало наличие лимфосаркомы. Больным проведено специфическое лечение, после которого они наблюдаются без признаков генерализации лимфосаркомы.

Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны

Современная аббревиатура лимфоэпителиального поражения представлена выражением SLEL (слюнная лимфоэпителиальная лимфома). Большинство авторов рассматривают это поражение в контексте с синдромом Шегрена, который встречается у 80% больных с увеличенными СЖ. Лимфоэпителиальное поражение развивается также без признаков синдрома Шегрена. Гистопатологическая картина лимфомы показывает замещение ткани слюнных желез локальными или диффузными лимфоидными инфильтратами с островками пролиферации протокового эпителия. Лимфоцитарные инфильтраты отделяются от нормальных лимфоидных фолликулов, которые соседствуют с эпителием.

Между фолликулами и эпителием имеется хорошо развитая краевая зона В-клеток, и эпителий, инфильтрируемый В-клетками, образует типичное лимфоэпителиальное поражение; внутри имеется зона Т-клеток. Строение лимфоидной ткани сходно с таковым, которое находят в нормальной лимфоидной ткани, расположенной в слизистой оболочке (mucosal-associated lymphoid tissues — MALT). Таким образом, SLEL развивается в нормальной лимфатической ткани слизистой оболочки в большинстве случаев в результате произошедших в лимфоидной ткани антигенных изменений.

Риск развития злокачественной лимфомы значительно возрастает у пациентов с синдромом Шегрена. Большинство лимфом развивается в околоушной СЖ на фоне SLEL. Патологические изменения являются сходными с теми лимфомами, которые развиваются в других MALT-локализациях. Они называются MALT-лимфомами или внеузловыми В-клеточными лимфомами. MALT-лимфомы вырастают из В-лимфоцитов внутри эпителиальных островков и имеют вид отдельных пролифератов из мелких и средних лимфоцитов с обильной бледной цитоплазмой.

Часто они имеют ядро и центроциты — клетки, содержащие одиночные или спаренные гранулы, хотя они могут быть моноцитами или плазмоцитами. Они первые окружают и вторгаются в эпителиальные островки, а позднее пролиферируют и образуют гнезда. Пролифераты центроцитов имеют моноклональную основу. Реактивные лимфоидные фолликулы сопровождают почти всегда MALT-лимфому и при случае вторгаются между клетками лимфомы. Лимфоидные фолликулы указывают на начало поражения. Первопричина изменений — антигенные воздействия.

Имеются сообщения, что MALT-лимфома, ассоциированная с инфицированием желудка Н. pylori, регрессировала после лечения этой инфекции. Хотя Н. pylori не нашли в SLELs, но поражение околоушной СЖ также может регрессировать после подобной терапии. Считают, что злокачественные клоны, которые находят в слюнной MALT-лимфоме, в некоторых случаях могут присутствовать в кишечной трубке. Это объясняет возможность локализации MALT-лимфомы в других участках слизистой оболочки. Это подтверждает концепцию, что лимфоидная ткань слизистой оболочки представляет единый орган, имеющий связь на клеточном уровне между различными частями.

MALT-лимфома в слюнной железе имеет низкую степень злокачественности, безболезненное течение. Многие больные живут долгие годы после установления диагноза без явных признаков прогрессирования процесса. Многие пациенты с SLELs имеют явную моноклональность и не имеют клинически определяемой лимфомы. Исследования показывают, что 90% SLELs имеют моноклональную пролиферацию. Общепризнано, что эти изменения присутствуют как в ранней, так и в развившейся лимфоме.

Однако клинические данные говорят о том, что злокачественное поражение развивается в небольшом числе случаев. Молекулярные исследования показали, что может присутствовать несколько клонов (олигоклональность), а метахронные или синхронные поражения содержат 2 или более доминантных клона. Эти клоны выявляются в клинически и морфологически доброкачественных поражениях. Они отвечают на постоянную антигенную стимуляцию. Метод определения клональности является важным для диагностики лимфом.

Таким образом, SLELs представляет собой лимфопролиферативный ответ на антигенную атаку и содержит олиго- или моноклональную В-клеточную популяцию. Постоянный антигенный ответ обеспечивает условия для соматической мутации и других генных изменений. Лимфомы развиваются внутри этих пролиферативных популяций как результат этих дальнейших молекулярных изменений в клональной селекции и пролиферации, в конечном итоге приводящих к злокачественной трансформации.

Безболезненная природа лимфомы и отсутствие критериев для определения злокачественной трансформации создают трудности в диагностике. У больных с синдромом Шегрена, представленным васкулитами и изъязвлениями, увеличением СЖ или лимфоаденопатиями, риск развития лимфомы высок. Для определения степени вовлеченности СЖ в синдром Шегрена существует тест, заключающийся в биопсии губной слюнной железы и определении пропорции моноклональных пролифератов В-клеток, которые связывают с иммунной природой болезни.

Нахождение в губных железах до 18% моноклональных В-клеток имеет предсказательную ценность 31 %, чувствительность и специфичность — 67 и 86%, соответственно. Анализ биопсийного кусочка губной железы предсказывает риск развития лимфомы у больных с синдромом Шегрена. Возможность и риск развития лимфомы исследуется с помощью данных ПЦР моноклональности. Однако вопрос о лечении решается тогда, когда гистологические сведения о лимфоме коррелируются с моноклональностью и клиническими данными.

В литературе сообщается о 12-20 случаях злокачественной лимфомы, преимущественно развивающейся в старших возрастных группах, 50-65 лет, хотя встречались и пациенты 30-40 лет. В большинстве случаев, описываемых L. Sikorowa (1982), процесс развивался в околоушной СЖ на фоне доброкачественного лимфоэпителиального поражения и клинически проявлялся болью, неподвижностью, метастазами в регионарных лимфатических узлах и параличом мимических мышцу 2 из 5 его пациентов.

Макроскопически опухоль имела вид конгломерата из мелких опухолевых узлов, плотного, неинкапсулированного, имеющего железистую структуру, серо-белый цвет с фокусами некроза на поверхности кожи. Микроскопическая картина вариабельна. В одних случаях — карциноматозная трансформация внутри эпителиальных островков без инфильтрации лимфоидной стромы; в других — выраженный агрессивный рост карциномы внутри стромы, в которой сохранились остатки доброкачественного лимфоэпителиального процесса.

Опухолевые клетки имеют выраженный полиморфизм, образуют солидные поля и гнезда различных размеров и формы, часты митозы. На месте разрушенной стромальной ткани развивается гиалиновая или фиброзная ткань. Опухолевые клетки проникают в сосуды и лимфатические пери невральные пространства, инфильтрируют окружающие и подлежащие ткани, включая кость. Кроме регионарных метастазов, развиваются гематогенные метастазы.

Мы наблюдали один случай MALT-лимфомы у больной 62 лет. Эластичное, смещаемое образование в задненижнем отделе левой околоушной СЖ размерами 1,5 х 2 см больная обнаружила самостоятельно. Цитологическое исследование показало наличие лимфоидных элементов. Больная была прооперирована Морфологическое исследование операционного материала: MALT-лимфома. Проведены 6 курсов полихимиотерапии и лучевая терапия на область поражения. Женщина наблюдается без признаков заболевания 5 лет.

Читайте также: