3 при лейкозе в периферической крови наблюдается

Категория: Сестринское дело в терапии/Болезни системы крови

Лейкоз - это злокачественная опухоль системы крови. Сущность лейкоза заключается в поражении костного мозга, селезёнки, лимфатических узлов.

При лейкозе в периферической крови наблюдается большое количество незрелых лейкоцитов, которые обычно имеются только в костном мозге и в лимфатических узлах. В ряде случаев общее количество в периферической крови не увеличивается, происходит только качественное их изменение. Такие лейкозы называются алейкемическими. Выделяют острый и хронический лейкоз.

Основной субстрат опухоли составляют молодые, бластные клетки, которые в большом количестве содержатся в костном мозгу.

Заболевание развивается быстро. Температура тела поднимается до высоких цифр, нараста­ет общая слабость, больного беспокоят озноб, сильная потливость. Аппетит отсутствует, бывает носовое крово­течение.

При осмотре обнаруживают многочисленные крово­излияния на коже. Развивается стоматит, некротическая ангина, шейные и поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены, подкожная жировая клетчатка в области шеи отёчна. Наблюдается желудочное кровотечение при разрушении лейкозных инфильтратов стенки желудка. В зависимости от формы острого лейкоза увеличивается селезёнка, печень, лимфатические узлы. При исследовании крови отмечается прогрессирующая анемия, тромбоцитопения, количество ретикулоцитов уменьшено. Около 95% всех лейкоцитов составляют миелобласты или гемоцитобласты (недифференцированные клетки). Отмечается лейкоцитоз.

При остром миелолейкозе — миелобластном лейкозе — в мазке определяются юные формы и зрелые лейкоциты, а промежуточные формы отсутствуют (лейкемический разрыв). При остром лимфолейкозе — лимфобластный лейкоз — в крови преобладают лимфобласты.

1. врачебный осмотр;
2. общий и биохимический анализы крови (в образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами));
3. специальное иммунологическое исследование - иммунофенотипирование (иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения);
4. цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование(при цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне).

В последние годы применяется комплексная терапия: преднизолон по 50 г в день, дексаметазон, мер-каптопурин (2,5 мг/кг массы тела до наступления ремиссии, циклофосфан, фторурацил, антибиотики, витами­ны), переливание крови и эритроцитной массы (по 125— 150 мл капельным методом с промежутками в 3—5 дней).

В результате лечения острый лейкоз переходит в подострый, удаётся продлить жизнь больного на 1—2 года.

При остром лейкозе важен тщательный уход, создание обстановки, успокаивающей больного, обработка влажным тампоном полости рта, частое полоскание рта, предупреждение пролежней.

Это заболевание проявляется поражением гранулоцитарного ростка костного мозга. а также тромбоцитарного и эритроцитарного ростка. Клиническая картина

Больные жалуются на общую слабость, ощущение тяжести и боли в левом подреберье, повышенную потливость, кровоточивость дёсен. При обследовании выявляются значительное увеличение селезёнки (селезенка так же, как и костный мозг, подвергается миелоидной метаплазии и достигает огромных размеров: в поперечнике — до 40 см, масса — до 7 кг, занимает большую часть живота), лимфатических узлов, бледность кожных покровов, исхудание. Температура тела повышена. При исследовании крови обнаруживаются незрелые формы лейкоцитов миелоидного ряда: миелобласты, нейтрофильные миелоциты, значительно увеличивается количество лейкоцитов (лейкоцитоз до 500- 109/л). При пункции грудины определяется большое количество миелобластов и промиелоцитов (нормальный костный мозг содержит небольшое количество миелобластов). Отмечается анемия. Заболевание протекает волнообразно, с периодически по­вторяющимся обострением и ремиссией.

Выделяют следующие клинико-гематологические фор­мы хронического миелолейкоза: лейкемический (когда отмечается значительное повышение количества лейкоци­тов и появление в периферической крови большого числа зернистых элементов), сублейкемический (с умеренным повышением количества лейкоцитов и со сдвигом в форму­ле крови до появления миелоцитов и промиелоцитов), алейкемический — остеомиелофиброз (с нормальным или даже пониженным количеством лейкоцитов и отсутствием в периферической крови незрелых клеток). При остеомиелофиброзе большое значение имеют пункция грудины и исследование пунктата: обнаруживается много миело-бластов и промиелоцитов (в нормальном костном мозге — небольшое количество миелобластов).

Наблюдаются и атипичные формы хронического миелолейкоза: эозинофильная, характеризующаяся преи­мущественным содержанием ацидофильных гранулоцитов (эозинофилия) в периферической крови (около 75%), и базофильная (большое содержание базофилов в пери­ферической крови). Наиболее тяжелое осложнение - геморрагический диатез с обильным кровотечением.

1. врачебный осмотр;
2. общий и биохимический анализы крови (в образце костного мозга, получаемом из грудины или подвздошной кости, при остром лейкозе выявляют замещение нормальных клеток незрелыми опухолевыми клетками (бластами));
3. специальное иммунологическое исследование - иммунофенотипирование (иммунофенотипирование проводится методом проточной цитометрии и позволяет определить, к какому подвиду лейкоза принадлежит данное заболевание, что имеет важное значение для выбора оптимальной программы лечения);
4. цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование(при цитогенетическом исследовании выявляют специфические хромосомные повреждения, наличие которых помогает определить подвид лейкоза и оценить агрессивность заболевания. В ряде случаев назначается молекулярно-генетическая диагностика, способная выявить генетические нарушения на молекулярном уровне).

Лечение хронического миелолейкоза осуществляется в стационаре и заключается в рациональной диете с включением достаточного количества белков, витаминов и общеукрепляющей терапии. При выраженной лейкемической форме назначают внутрь миелосан в таблетках до 8 мг в сутки (по 2 мг 4 раза), а в последующем, когда количество лейкоцитов уменьшается, дозу миелосана со­кращают до 2 мг в сутки. На курс лечения назначают 250—300 мг миелосана. При отсутствии эффекта от миелосана применяют миелобромол (5—6 раз в месяц по 250 мг — всего около 10 г на курс), допан (по 10 мг в сутки 1 раз в 7 дней).

Назначают рентгенотерапию (облучение области селе­зёнки, костей, лимфатических узлов), а также препараты радиоактивного фосфора.

Показана гормонотерапия. В ряде случаев проводят повторное переливание крови и пересадку костного мозга. При ухудшении состояния, нарастающей слабости, обиль­ном кровотечении очень важен хороший уход за больным, особенно профилактика пролежней и тщательный туалет полости рта при кровотечении из десен.

При хроническом лимфолейкозе происходит разрастание лимфоидной ткани в лимфатических узлах, костном мозге, селезёнке, печени и других органах и системах. Наряду с общими для хронических лейкозов проявлениями — слабостью, потливостью, головокружением, кровоточивостью из десен, повышением температуры тела — отмечается значительное и распространенное увеличение лимфатических узлов: околоушных, подмышечных, паховых, иногда лимфатических узлов брюшной полости.

Лимфатические узлы умеренно плотные, между собой не спаяны, при пальпации безболезненны. Иногда они увеличиваются до размеров куриного яйца. В этом случае могут развиться патологические расстройства функции внутренних органов, связанные с их сдавливанием (напри­мер, сдавление венозных стволов).

При исследовании крови обнаруживается увеличенное количество зрелых лимфоцитов. В тяжелых случаях по­вышается количество лимфобластов и пролимфоцитов. Также как и при хроническом миелолейкозе, различают лейкемическую, сублейкемическую и алейкемическую формы лимфолейкоза, при алейкемической форме боль­шое диагностическое значение имеют пункция грудины и исследование пунктата. Следует отметить нарастающую анемию и тромбоцитопению.

Такое же, как и при других видах хронических лейкозов, больного госпитализируют. Показана об­щеукрепляющая терапия с включением витаминов, препа­ратов железа, рациональной диеты. Назначается рентгеновское облучение лимфатических узлов и селезенки.

В этот период целесообразно проводить гормонотерапию. При развернутой картине заболевания, кроме рентгенотерапии и гормонотерапии, применяют различные химиотерапевтические препараты цитостатического действия: хлорбутин (лейкеран), допан, тиофосфамид (ТиоТЭФ), дегранол (лейкеран назначают по 10 мг в сутки, на курс до 700 мг, дегранол по 50 мг через день по 25 вливаний на курс). В терминальной стадии заболевания при развитии кахексии большую роль играет тщательный уход за больным.

1. Смолева Э. В. Терапия с курсом первичной медико-санитарной помощи/Э. В. Смолева, Е. Л. Аподиакос. - Изд. 7-е, доп.- Ростов н/Д: Феникс, 2008.
2. Филиппова А. А. Сестренское дело в терапии/Серия 'Медицина для вас'.- Ростов н/Д: Феникс, 2000.

Диагноз острый лейкоз устанавливается при обнаружении в крови и/или костном мозге бластных клеток. В соответствии с рекомендациями ВОЗ в миелограмме (в костном мозге) число бластных клеток при остом лейкозе должно превышать 30%.

Изменения в периферической крови зависят от массы опухоли: чем больше опухоль, тем активнее она вытесняет и угнетает нормальное кроветворение. В общем анализе крови лейкоцитоз может быть выраженным (от10*10 9 /л до 100*10 9 /л и более), нормальным или сниженным (лейкопения). Возможна одноростковая цитопения (например, анемия или тромбоцитопения), двухростковая цитопения или панцитопения (трехростковая цитопения).

Анемия при остром лейкозе обычно носит нормохромный нормоцитарный характер.

Количество тромбоцитов может быть нормальным, пониженным (тромбоцитопения), редко – повышенным.

Количество лейкоцитов варьирует: лейкоцитоз может быть повышенным, нормальным или сниженным.

Периферическая кровь при остром лейкозе:

Бластные клетки в общем анализе крови могут отсутствовать (алейкемический вариант), обнаруживаться в небольшом количестве (3-5%) или составлять основную массу клеточной популяции (до 90%).

Лейкоформула, в которой бластные клетки присутствуют наряду со зрелыми элементами (палочкоядерными, сегментоядерными нейтрофилами, лимфоцитами и др.), а переходные формы между ними не выявляются называется лейкемическое зияние (лейкемический провал).

Дифференциальный диагноз (агранулоцитоз, апластическая анемия, лейкемоидные реакции).

Общий анализ крови: признаки анемии, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ; количество лейкоцитов нормальное, пониженное (алейкемический вариант) или повышенное (лейкемический вариант); обнаруживаются бласты; лейкемический провал - в лейкоцитарной формуле представлены самые молодые и зрелые формы гранулоцитов с отсутствием переходных форм; отсутствие эозинофилов и базофилов.

Миелограмма: сокращение красного и тромбоцитарного ростков кроветворения, бластные клетки составляют от 20 до 90 %.

Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкопения, нейтропения вплоть до полного исчезновения гранулоцитов, относительный лимфоцитоз, появление плазматических клеток.

Исследование костного мозга: уменьшение общего количества миелокариоцитоь нарушение созревания гранулоцитов на различных стадиях их развития, увеличение количества плазматических клеток.

Общий анализ мочи: протеинурия (преходящая), цилиндрурия.

БАК: увеличение содержания гаммаглобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида.

Общий анализ крови: панцитопения, анемия (чаще нормохромной, реже (20−22%) – гиперхромной) тромбоцитопения, лейкопения (снижения количества гранулоцитов с относительным лимфоцитозом), увеличение СОЭ.

Миелограмма: резкое уменьшение количества клеток всех трех ростков кроветворения (опустошение костного мозга, малая его клеточность).

Трепанобиопсия: жировой костный мозг, малоклеточные очаги кроветворения.

Эозинофильный тип. В крови - огромное количество эозинофилов.

Лимфоцитарный тип. Проявляется увеличением количества лимфоцитов свыше 4 • 109/л (4000/мкл), у детей больше 9 • 109/л. Общая картина данного типа похожа на хронический лимфолейкоз.

Миелоидный тип. В крови - значительное количество промиелоцитов, имеющих обильную зернистость, отсутствие клеточного атипизма, выраженный геморрагический синдром, полиморфная зернистость, анемия, тромбоцитопения.

Изменения морфологического состава периферической крови при лейкемоидных реакциях напоминают таковые при лейкозах. Это касается появления в крови незрелых форм. На этом сходство с лейкозами заканчивается. Оба эти состояния отличаются прежде всего по своей природе. Повышение содержания лейкоцитов в периферической крови при лейкемоидных реакциях всегда связано с усилением лейкопоэза реактивного характера, а при лейкозах увеличение количества лейкоцитов есть результат прогрессирующего разрастания кроветворной ткани, подвергшейся опухолевой трансформации. При лейкемоидных реакциях нет той степени омоложения крови, как это наблюдается при лейкозах.

При лейкемоидных реакциях происходит сдвиг влево до миедоцитов, промиелоцитов, пролимфоцитов и изредка до бластов, которых немного. При лейкозах в периферической крови, особенно острых, находится значительное количество бластных клеток. Для лейкемоидной реакции не характерна эозинофило-базофильная ассоциация (одновременное увеличение количества эозинофилов и базофилов в крови). Для хронических миелолейкозов характерна эозинофило-базофильная ассоциация. Продукция патологически измененных лейкоцитов отмечается как при лейкемоидных реакциях, так и при лейкозах, но при лейкемоидных реакциях встречаются в основном нейтрофилы с токсической зернистостью, которые обычно отсутствуют при лейкозах. Для лейкозов, особенно в период обострения, характерно развитие метапластической анемии, тромбоцитопении, геморрагического синдрома, при лейкемоидной реакции этого нет. Изменения со стороны красной крови и тромбоцитарного ростка при лейкемоидной реакции зависят от основного заболевания.

Какой вид лейкоцитоза наиболее часто возникает при аллергических реакциях?

Какой вид лейкоцитоза наиболее часто возникает при хронических воспалительных процессах?

17.Индекс ядерного сдвига – это:

+ a) отношение содержания незрелых форм нейтрофильных лейкоцитов к зрелым;

b) соотношение зернистых и незернистых форм лейкоци-

c) отношение содержания сегментоядерных лейкоцитов к

d) отношение миелобластов к миелоцитам.

18.Виды ядерных сдвигов влево:

19.Ядерный сдвиг вправо – это:

a) увеличение общего содержания лейкоцитов

+ b) увеличение процентного содержания зрелых форм ней-

c) увеличение процента лимфоцитов

d) увеличение зернистых лейкоцитов

20.Ядерный сдвиг влево – это:

a) уменьшение зрелых лейкоцитов от общего содержания

+ b) увеличение содержания незрелых форм нейтрофиль-

c) увеличение процента лимфоцитов

d) уменьшение зернистых лейкоцитов

21.Ядерный сдвиг показывает:

a) вид лейкоцитоза

+ b) степень тяжести воспаления

c) вид лейкопении

d) стадию воспаления

22. Какой индекс служит для оценки степени ядерного сдвига в лейкоцитарной формуле:

23.Эозинофильный лейкоцитоз развивается при:

a) вирусных заболеваниях

+ b) аутоиммунных процессах

+ c) бактериальных инфекциях в стадию выздоровления

24.Эозинофильный лейкоцитоз может быть признаком:

a) крупозной пневмонии

+ c) глистной инвазии

d) инфаркта миокарда

e) вирусного гепатита

25. Относительный лимфоцитоз – это:

+ a) увеличение % лимфоцитов в лейкоцитарной формуле на

b) увеличение % лимфоцитов в лейкоцитарной формуле на

c) увеличение % лимфоцитов в лейкоцитарной формуле

при нормальном количестве лейкоцитов

26.Патологический лейкоцитоз наблюдается при:

a) принятии горячих ванн

+ c) приеме глюкокортикоидов

27.При вирусных инфекциях чаще наблюдается:

28. Прием цитостатиков приведет к:

a) нейтрофильному лейкоцитозу

29. Для грибковых заболеваний характерны:

Дифференциальный диагноз лейкемоидной реакции

нейтрофильного типа проводится с:

a) хроническим лимфолейкозом

+ b) хроническим миелолейкозом

c) острым миелобластным лейкозом

d) острым лимфобластным лейкозом

31. Критерием агранулоцитоза является:

a) количество лейкоцитов

+ c) разрастание опухолевых элементов в костном мозге

3. Анаплазия при лейкозах проявляется в:

+ a) неспособности лейкоцитов к правильной дифференцировке

b) вытеснении из костного мозга здоровых ростков крове-

c) развитии очагов патологического кроветворения в несвой-

ственных для этого процесса местах

4. При алейкемической форме лейкоза:

a) количество лейкоцитов в крови увеличено

b) количество лейкоцитов в крови снижено

+ c) количество лейкоцитов в крови не изменено

+ d) в периферической крови отсутствуют бластные клетки

5. При хроническом миелолейкозе в периферической крови отмечается:

a) высокое содержание миелобастов

+ b) низкое содержание миелобластов

+ c) наличие эозинофильно-базофильной ассоциации

+ d) отсутствие лейкемического провала__

6.При остром миелобластном лейкозе в периферической крови отмечается:

+ a) высокое содержание миелобастов

b) низкое содержание миелобластов

c) наличие теней Боткина-Гумпрехта

+ d) наличие лейкемического провала

При хроническом лимфолейкозе в периферической крови

отмечается:

+ a) незначительное содержание лимфобластов

b) увеличение миелобластов

+ c) наличие теней Боткина-Гумпрехта

d) наличие эозинофильно-базофильной ассоциации

8. При остром лимфобластном лейкозе в периферической крови отмечается:

+ a) незначительное содержание лимфоцитов

b) увеличение мегалобластов

+ c) значительное содержание лимфобластов

d) наличие теней Боткина-Гумбрехта

9. При лейкемическом провале среди лейкоцитов в крови отсутствуют клетки класса:

+ a) созревающих клеток

b) морфологически недифференцированных клеток

c) зрелых клеток

10. Эозинофильно-базофильная ассоциация наблюдается при:

a) хроническом лимфолейкозе

+ b) хроническом миелолейкозе

c) остром лимфобластном лейкозе

d) остром миелобластном лейкозе

11. Лейкоз – это:

a) доброкачественная опухоль кроветворной ткани

b) признак воспаления

+ c) злокачественная опухоль кроветворной ткани

d) признак аллергической реакции

12. Острые лейкозы отличаются от хронических:

a) наличием анемии

b) отсутствием лейкемического провала

+ c) наличием лейкемического провала

d) низким содержанием бластных клеток в перифериче-

13. Хронические лейкозы отличаются от острых:

+ a) отсутствием лейкемического провала

b) наличием лейкемического провала

+ c) низким содержанием бластных клеток в перифериче-

d) высоким содержанием бластных клеток в перифериче-

14. Характерные изменения в гемограмме при острых лейкозах:

a) небольшой процент бластов

b) наличие клеток 5 класса созревания лейкоцитов

+ c) наличие лейкемического провала

+ d) большой процент бластов

15.Характерные изменения в гемограмме при хронических лейкозах:

+ a) небольшой процент бластов

+ b) наличие клеток 5 класса созревания лейкоцитов

c) наличие лейкемического провала

d) большой процент бластов

e) отсутствие бластов

16. При остром лейкозе происходит:

+ a) полная остановка дифференцировки клеток 2-4 классов

b) частичная остановка дифференцировки клеток 2-4

c) полная дифференцировка клеток

1. Нарушение каких процессов может привести к недостаточ-

ности внешнего дыхания?

+a) альвелярной вентиляции

+b) диффузии газов через альвеоло-капиллярную мембрану

c) транспорта кислорода кровью из легких в ткани

d) тканевого дыхания

2. Какие системы участвуют во внешнем дыхании?:

+d) центральная нервная система

3. Чем вызваны рестриктивные нарушения альвеолярной вен-

+a) уменьшением дыхательной поверхности легких

b) сужением дыхательных путей

4. Что является причиной обструктивных нарушений альвео-

а) уменьшение дыхательной поверхности легких

+b) нарушение проходимости дыхательных путей

5. Рестриктивные нарушения легочной вентиляции наблюда-

c) заглоточном абсцессе

d) бронхиальной астме

6. Обструктивные нарушения легочной вентиляции отмечают-

+a) бронхиальной астме

+b) эмфиземе легких

e) плевритах 196

7. Как изменяется остаточный объем при обструктивном ти-

пе легочной недостаточности?

8. Как изменяется остаточный объем при рестриктивном ти-

пе легочной недостаточности?

9. Что такое жизненная емкость легких?

+a) объем воздуха, который можно выдохнуть после максималь-

b) объем воздуха, который можно выдохнуть после обычного

c) объем воздуха, который можно выдохнуть после обычного

10. Как изменяется жизненная емкость легких при обструктив-

ном типе легочной недостаточности?

+a) не изменяется

11. Как изменяется жизненная емкость легких при рестриктив-

ном типе легочной недостаточности?

b) не изменяется

12. Что такое индекс Тиффно?

+a) отношение форсированной жизненной емкости легких за

первую секунду к ЖЕЛ, выраженное в процентах

b) отношение ЖЕЛ к дыхательному объему

c) отношение ЖЕЛ к резервному объему выдоха197

13. Как изменяется индекс Тиффно при обструктивном типе

a) не изменяется

14. Как изменяется индекс Тиффно при рестриктивном типе

+b) не изменяется

15. Что называют перфузионной дыхательной недостаточно-

+a) недостаточность, обусловленная уменьшением кровотока че-

b) недостаточность, обусловленная уменьшением вентиляции

c) недостаточность, обусловленная увеличением кровотока че-

16. При каких патологиях возникает перфузионная дыхательная

a) хронический бронхит

b) бронхиальная астма

+c) эмболия легочной артерии

+d) врожденные пороки сердца с шунтом справа налево

17. Какие факторы являются причиной дыхательной недоста-

точности обструктивного типа?

+c) инородные тела в дыхательных путях

+e) увеличение щитовидной железы198

18. Какой показатель изменяется при обструктивном типе ды-

a) минутный объем дыхания

+b) индекс Тиффно

c) жизненная емкость легких

19. Какая патология развивается при уменьшении синтеза в лег-

+d) ателектаз легких

20. Какая патология приводит к возникновению рестриктивного

типа дыхательной недостаточности?

a) бронхиальная астма

21. Какой вид нарушения альвеолярной вентиляции развивается

при одностороннем пневмотораксе?

22. Для рестриктивного типа нарушения характерно уменьше-

+a) расправления легких

b) проходимости верхних дыхательных путей

c) проходимости нижних дыхательных путей

23. Какая одышка возникает при рестриктивном типе наруше-

ния альвеолярной вентиляции?

24. Какая одышка возникает при бронхиолоспазме?

25. Какая одышка возникает при стенозировании трахеи, гор-

26. Каков характер дыхания при стенозировании верхних дыха-

a) частое и поверхностное

b) частое и глубокое

c) редкое и поверхностное

+d) редкое и глубокое

27. Каков характер дыхания в первом периоде асфиксии?

+a) частое и глубокое

b) частое и поверхностное

c) редкое и поверхностное

28. Каков характер дыхания во втором периоде асфиксии?

a) частое и глубокое

+b) частое и поверхностное

c) редкое и глубокое

d) редкое и поверхностное

29. Каков характер дыхания в третьем периоде асфиксии?

a) глубокое и частое

b) редкое и поверхностное

+d) редкое и глубокое

30. Чем характеризуется гемодинамика в первом периоде ас-

+a) увеличением минутного объема крови

+b) увеличением артериального кровяного давления

c) уменьшением минутного объема крови

d) уменьшением артериального кровяного давления

31. Чем характеризуется гемодинамика во втором периоде ас-

a) увеличением минутного объема крови

b) увеличением артериального кровяного давления

+c) уменьшением минутного объема крови

+d) уменьшением артериального кровяного давления

32. Какой тип одышки наблюдается при эмфиземе легких?

33. Чем характеризуется дыхание Чейна-Стокса?

+a) апное чередуется с дыхательными движениями нарастающей,

а затем убывающей глубины

b) апное чередуется с дыхательными движениями одинаковой

c) редкое дыхание с усиленным вдохом и выдохом

d) глубокое шумное дыхание

34. Чем характеризуется дыхание Биота?

a) апное чередуется с дыхательными движениями нарастающей,

а затем убывающей глубины

+b) апное чередуется с дыхательными движениями одинаковой

c) редкое дыхание с усиленным вдохом и выдохом

d) глубокое шумное дыхание

35. Чем характеризуется дыхание Куссмауля?

a) апное чередуется с дыхательными движениями нарастающей,

а затем убывающей глубины

b) апное чередуется с дыхательными движениями одинаковой

c) редкое дыхание с усиленным вдохом и выдохом

При острых лейкозах отмечается нарушение процессов кроветворения, что приводит к развитию анемии, тромбоцитопении, а при прогрессировании заболевания — бластемии.

В раннем периоде острого лейкоза (особенно при остром лимфобластном лейкозе) анемии может не быть, позднее она достигает высоких степеней (содержание гемоглобина снижается до 30–60 г/л, количество эритроцитов — до 1,0–1,5 × 10 12 /л) и носит нормохромный или гиперхромный характер. При развитии геморрагического диатеза анемия может принять гипохромный характер (постгеморрагическая железодефицитная анемия). Количество ретикулоцитов обычно в пределах нормы. При остром эритромиелозе, или болезни Ди Гульельмо (вариант М6 по FAB-классификации), ретикулоцитов обычно не более 10–30 ‰ (Воробьев А. И., 1985), 10–20 ‰ (по данным Л. Г. Ковалевой, 1990). Морфология эритроцитов характеризуется макроанизоцитозом.

Другой характерный признак острого лейкоза — тромбоцитопения (часто менее 20 × 10 9 /л). При остром лимфобластном лейкозе в начале заболевания количество тромбоцитов нередко нормальное, при прогрессировании заболевания уменьшается, в период ремиссии вновь увеличивается. Выраженная тромбоцитопения более характерна для миелоидных лейкозов. При остром мегакариобластном лейкозе (вариант М7 по FAB-классификации) уровень тромбоцитов, как правило, превышает нормальный, достигая 1000–1500 ×10 9 /л и более (Воробьев А. И., 1985; Ковалева Л. Г., 1990).

Количество лейкоцитов может быть различным — повышенным при лейкемической, сублейкемической формах острого лейкоза: пониженным при лейкопенической форме. Содержание лейкоцитов редко достигает 100,0–300,0 × 10 9 /л. Лейкопенические формы составляют 40–50 % всех случаев острых лейкозов (Козловская Л. В., 1975) и более характерны для миелоидных форм острых лейкозов. Количество лейкоцитов может уменьшаться до 0,1–0,3 × 10 9 /л.

В типичных случаях в периферической крови обнаруживаются анаплазированные бласты. Нередко в формуле крови обнаруживают 95–99 % бластов, и только 1–5% приходится на нормальные зрелые лейкоциты (продукция сохраненных очагов нормального кроветворения). Для острого лейкоза характерно лейкемическое зияние: между клетками, составляющими морфологический субстрат болезни, и зрелыми лейкоцитами нет переходов.

При отсутствии бластов в периферической крови выделяют алейкемическую форму острого лейкоза. Диагностика алейкемических форм лейкоза затруднена, так как морфологическая картина крови напоминает картину крови при апластической анемии (анемия, лейкопения, тромбоцитопения, относительный лимфоцитоз). В этих случаях может помочь исследование формулы крови методом лейкоконцентрации, позволяющим просмотреть большее число лейкоцитов, среди которых порой выявляют 5–10 % бластов (Козловская Л. В., 1975).

Бластные клетки при остром лейкозе, несмотря на опухолевую природу, сохраняют морфологическое и цитохимическое сходство со своими нормальными аналогами. Выделяют морфологические особенности бластных клеток при острых лейкозах. При острых миелобластных лейкозах бластные клетки имеют средние размеры, правильную форму, ядерно-цитоплазматическое отношение сдвинуто в пользу ядра нежной структуры с несколькими нуклеолами, цитоплазма голубая, часто содержит азурофильную зернистость и тельца Ауэра. При острых лимфобластных лейкозах бластные клетки средних и маленьких размеров, правильной формы, ядерно-цитоплазматическое отношение высокое, ядро довольно компактное с одной, реже двумя нуклеолами, цитоплазма базофильная, без зернистости. При острых монобластных лейкозах бластные клетки чаще крупных размеров, обычно неправильной формы, ядерно-цитоплазматическое отношение невысокое, ядро нежного хроматинового строения с бледными нуклеолами, цитоплазма слабо базофильна, нередко вакуолизирована, чаще без включений. Уточнение форм острых лейкозов стало возможным благодаря цитохимическим методам исследования.

Хронический миелолейкоз

Картина периферической крови зависит от стадии заболевания. Хронический миелолейкоз редко диагностируется в начальной стадии, когда количество лейкоцитов увеличено незначительно (20,0–30,0 × 10 9 /л). Чаще больные обращаются к врачу в связи с ухудшением самочувствия, появлением интоксикационного синдрома; число лейкоцитов при этом достигает 200,0–300,0 × 10 9 /л, редко 500–1000 × 10 9 /л (Hoffbrand А. V., 1989). В лейкограмме отмечается большое количество нейтрофильных гранулоцитов, нет лейкемического провала, как при остром лейкозе. В начале заболевания может быть сдвиг лейкоцитарной формулы до миелоцитов, иногда появляются единичные промиелоциты. Важный диагностический признак — увеличение количества базофилов до 5–20 %, эозинофилия имеет меньшее значение (Берчану Ш., 1985). Содержание эритроцитов и гемоглобина — без существенных отклонений от нормы. Количество тромбоцитов в отдельных случаях может быть снижено, чаще нормальное.

В фазе акселерации, несмотря на проводимую терапию, отмечается нарастание лейкоцитоза: за короткое время количество лейкоцитов может удвоиться. В лейкоцитарной формуле сохраняется сдвиг до миелоцитов, промиелоцитов, нарастает содержание бластов — до 12 %, имеет место эозинофильно-базофильная ассоциация (содержание эозинофилов и базофилов увеличивается более чем на 20 %). Отмечается снижение содержания гемоглобина и эритроцитов независимо от адекватной химиотерапии. В 20–30 % случаев с самого начала отмечается тромбоцитоз, который может достигать 1500–2000 × 10 9 /л и более (Hoffbrand А. V., 1989).

В терминальной стадии обычно развивается тромбоцитопения (10–20 × 10 9 /л). Отмечаются постоянное снижение количества эритроцитов и гемоглобина, анизоцитоз и пойкилоцитоз эритроцитов, встречаются единичные нормоциты, количество ретикулоцитов снижено. В ряде случаев отмечается глубокая лейкопения. В лейкоцитарной формуле уменьшается процент сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов, увеличивается процент незрелых базофилов и эозинофилов до 40–80 % (Бейер В. А., 1973), миелоцитов, промиелоцитов и бластных клеток. В крови могут быть осколки ядер мегакариоцитов. В терминальной стадии может развиться бластный криз (увеличение доли бластов и промиелоцитов более чем на 20 %).

Хронический лимфолейкоз

В клиническом анализе крови в 1-й стадии заболевания отмечаются умеренный лейкоцитоз (до 20,0–30,0 × 10 9 /л), абсолютный лимфоцитоз (более 5,0–10,0 × 10 9 /л), тельца Гумпрехта (Воробьев А. И., 1985; Hoffbrand А. V., 1989).

2-я стадия заболевания при отсутствии терапии характеризуется нарастающим лейкоцитозом до 300,0 × 10 9 /л и более. При подсчете лейкоцитарной формулы содержание лимфоидных элементов достигает 90–96 %, в том числе 10–20 % телец Гумпрехта. Среди лимфоцитов преобладают зрелые формы, пролимфоцитов и лимфобластов не более 2–3 %.

Терминальная стадия заболевания характеризуется снижением количества тромбоцитов, выраженной анемией гипохромного характера, в 11,3 % случаев она является аутоиммунной. В формуле крови нарастает количество пролимфоцитов и лимфобластов до 50–60 %, могут появляться ридеровские формы лимфоцитов (Бейер В. А., 1973).

Волосатоклеточный лейкоз