Рекомендации по диагностике детской онкологии

Особенности детской онкологии


В отличие от онкологических заболеваний у взрослых людей, детская онкология имеет свои особенности и отличия:

    Подавляющее большинство опухолей, возникающих у детей - это лейкемии

Рак у детей встречаются реже, чем у взрослых

У детей неэпителиальные опухоли преобладают над эпителиальными

В детской онкологии встречаются незрелые опухоли, способные к созреванию

Специфичной для некоторых злокачественных образований у детей является их способность к спонтанной регрессии

  • Существует генетическая предрасположенность к некоторым опухолям, в частности, к ретинобластоме, хондроматозу костей и полипозу кишечника.
  • Причины рака у детей

    А вот вызвать этот генетический сбой в клетке могут ряд факторов риска. Но и тут у детских опухолей есть особенности. В отличие от взрослых людей, у детей нет факторов риска, связанных с образом жизни, таких как курение, злоупотребление алкоголем, работа на вредном производстве. У взрослого человека, в большинстве случаев, появление злокачественных опухолей связано с воздействием внешних факторов риска, а для появления опухоли у ребенка большее значение имеют генетические факторы.

    Именно поэтому, если у ребенка развилось злокачественное заболевание, его родители не должны винить себя, так как предупредить или предотвратить это заболевание, скорее всего, было не в их силах.

    Факторы, повышающие риск развития рака у ребенка:

    1. Физические факторы

    Самый распространенный физический фактор риска - это длительное воздействие на ребенка солнечной радиации или гиперинсоляция. Также, сюда относится воздействие различных ионизирующих излучений от медицинских диагностических аппаратов или вследствие техногенных катастроф.

    2. Химические факторы

    Помимо этого, существует еще один химический фактор риска, который, зачастую, опасен именно детям. Многие научные исследования доказали связь длительного применения некоторых лекарственных средств, таких как: барбитураты, диуретики, фенитоин, иммунодепрессанты, антибиотики, хлорамфеникол, андрогены, с развитием онкологических заболеваний у детей.

    3. Биологические факторы

    К биологическим факторам, относят хронические вирусные инфекции, такие как: вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B. Множество зарубежных исследований установили повышение риска возникновения онкологических заболеваний у детей с вирусными инфекциями.

    4. Генетические факторы риска

    В настоящее время, детская онкология насчитывает около 25 наследственных заболеваний, увеличивающих риск развития опухолей у ребенка. Например, болезнь Тони–Дебре–Фанкони, резко увеличивают риск развития лейкемии.

    Также увеличивают риск развития рака у детей синдром Блума, атаксия-телангиэктазия, болезнь Брутона, синдром Вискотта- Олдрича, синдром Костманна, нейрофиброматоз. Увеличивается риск заболеть лейкемией у детей с синдромом Дауна и Кляйнфельтера.

    На фоне синдрома Прингла—Бурневиля, в половине случаев развивается опухоль под названием рабдомиома сердца.

    Помимо факторов риска, существуют несколько теорий о причинах возникновения рака у детей.

    Одна из теорий принадлежит немецкому доктору Юлиусу Конгейму. В основе его зародышевой теории лежит наличие у детей, эктопированных клеток, зачатков, которые обладают возможностью к перерождению в злокачественные клетки. Именно поэтому тератомы, нейробластомы, гамартомы и опухоли Вильмса не имеют привычной злокачественной структуры. Это скорее пороки развития, бластоматозный характер которых возникает лишь как результат злокачественного перерождения клеток.

    Вторая теория принадлежит ученому Хьюго Рибберту. Согласно его теории, очаг хронического воспаления или лучевого воздействия, служит фоном для возникновения опухолевого роста. Именно поэтому, так важно уделять внимание хроническим воспалительным заболеваниям в детском возрасте.

    Симптомы рака у детей


    Детские онкологические заболевания на ранних стадиях практически всегда протекают незаметно для родителей заболевшего ребенка.

    Это происходит, из-за того, что симптомы рака у детей похожи на множество симптомов безобидных детских болезней, и ребенок не может четко сформулировать свои жалобы.

    Также у детей распространен травматизм, проявляющийся различными синяками, ссадинами, ушибами, которые могут смазать или скрыть ранние признаки рака у ребенка.

    Для своевременного выявления онкологического диагноза родителям ребенка очень важно следить за обязательным прохождением регулярных медицинских осмотров в детском саду или школе. Кроме того, родители должны обращать пристальное внимание, на появление у ребенка различных непроходящих и необычных для него симптомов. Дети, родители которых в прошлом перенесли онкологическое заболевание, находятся в группе риска, так как могут унаследовать от своих родителей генетические изменения в структуре ДНК. Такие дети должны регулярно проходить медицинские осмотры и находиться под неусыпным контролем родителей.




    При появлении у ребенка настораживающих вас симптомов, немедленно обратитесь к врачу-педиатру, либо к детскому онкологу.

    К признакам рака у детей относится множество симптомов, но мы остановимся на самых распространенных из них:

    1. Необъяснимое появление слабости, сопровождающееся быстрой утомляемостью.

    2. Бледность кожных покровов.

    3. Беспричинное появление на теле ребенка припухлостей или уплотнений.

    4. Частые и необъяснимые подъемы температуры тела.

    5. Образование серьезных гематом при малейших травмах и слабых ударах.

    6. Непроходящие боли, локализованные в одном участке тела.

    7. Нехарактерное для детей, вынужденное положение тела, при наклонах, во время игр или сне.

    8. Сильные головные боли, сопровождающиеся рвотой.

    9. Внезапные нарушения зрения.

    10. Стремительная, беспричинная потеря веса.

    Если вы обнаружили у своего ребенка один или несколько, указанных выше симптомов, не стоит паниковать, практически все они могут сопровождать различные инфекционные, травматические или аутоиммунные заболевания. Но это не означает, что при появлении таких симптомов следует заниматься самолечением.

    При любых настороживших вас признаках, немедленно обратитесь к лечащему врачу-педиатру либо к детскому онкологу.

    Диагностика рака у детей

    Диагностировать наличие злокачественной опухоли у ребенка на ранней стадии очень трудно. Это связано с тем, что ребенок не может четко сформулировать свои жалобы. Играет свою роль и своеобразное течение, и неоднозначные проявления детской онкологии на ранних стадиях.

    Все это затрудняет процесс выявления и дифференциальной диагностики рака у детей от других часто встречающихся детских заболеваний. Именно из-за этого, в большинстве случаев, онкологический диагноз ставится, когда опухоль уже начинает вызывать различные анатомо-физиологические нарушения в работе организма.





    При наличии настораживающих симптомов, во избежание врачебных ошибок, уже на первом этапе обследования больного ребенка, подозреваемый онкологический диагноз должен быть отображен в диагнозе, помимо других предполагаемых заболеваний.

    Огромная ответственность лежит на участковом педиатре или детском хирурге, именно они первыми проводят обследование ребенка и предлагают алгоритм дальнейших действий. На первичном приеме у педиатра, выявить опухоль сразу удается далеко не всегда, поэтому выявление и диагностика рака у детей проходят гораздо успешнее при проведении сразу нескольких видов скрининговых тестов.

    В современной медицине для диагностики онкологических заболеваний у детей используют все доступные методы скрининга и диагностики, такие как:

    Пункция костного мозга

    Профилактика рака у детей

      Первым из них является выявление наличия у ребенка генетической предрасположенности к некоторым видам злокачественных опухолей, которые передаются по наследству.

    Вторым идет антенатальная охрана плода, подразумевающая устранение различных факторов риска на организм беременной женщины и плода.

  • Третьим аспектом является своевременное удаление доброкачественных опухолей (невусов, нейрофибром, остеохондром, тератом), которые могут стать фоном для развития рака.
  • Прогноз при онкологическом заболевании у детей


    Говорить о точном прогнозе можно только при наличии данных гистологического исследования опухоли, ее клинического течения и общего состояния ребенка.

    В настоящее время идет тенденция к переведению онкологических заболеваний в разряд хронических. Они больше не являются приговором, но и так просто избавиться от этой болезни не получится. Если опухоль диагностирована на ранней стадии, а лечение начато незамедлительно, то практически всегда это гарантирует благоприятный исход. В современной медицине действуют стандарты, которые направлены на продление жизни ребенка даже в неподдающихся лечению стадиях заболевания, также появляются новые методы лечения, которые отличаются повышенной эффективностью и увеличивают среднюю выживаемость на значимые цифры.

    Статистика

    Общая заболеваемость злокачественными опухолями у детей относительно невелика и составляет примерно 15 случаев на 100 000 детей. Это означает, что заболеть раком за период детства рискует один ребёнок из 450, в то время как у взрослых этот показатель в десятки раз выше. Среди общего количества больных злокачественными новообразованиями дети до 15 лет составляют не более 2%. Тем не менее сегодня в России ежегодно выявляется 4,5 - 6,5 тысяч детей со злокачественными опухолями. По статистике Всемирной организации здравоохранения, рак - вторая по частоте причина смертности у детей после насильственной смерти (травматизм, убийства, самоубийства).

    К счастью, более 70-80% детских онкологических заболеваний излечимы. Это связано с особенностями физиологии и гистологии встречающихся в детском возрасте опухолей.

    Причины рака у детей

    Причиной любого онкологического заболевания является генетическая поломка в одной из клеток, которая приводит к неконтролируемому росту и размножению опухолевой ткани. Однако если у взрослых, мы можем выделить ряд факторов риска, которые могут привести к подобным мутациям, то в случае детей причиной рака являются небольшие генетические аномалии, переданные ему от родителей. Такие аномалии есть у большинства из нас, только не все они приводят к развитию опухолей. Факторы риска, действующие на самого ребёнка (радиация, курение, неблагоприятная экологическая обстановка) не имеют столь большого значения.

    Следует помнить, что многие генетические заболевания, такие как синдром Дауна или синдром Кляйнфельтера, анемия Фанкони ассоциированы с повышенным риском развития онкологических заболеваний.

    Классификация онкологических заболеваний.

    Наиболее часто дети болеют раком кроветворных органов (лейкозы, злокачественные лимфомы, лимфогранулематоз) - 70%. Эти опухоли называют гемобластозами. Реже встречаются опухоли центральной нервной системы, костей и мягких тканей. Наиболее редкими являются "взрослые" формы рака - 3% (опухоли кожи, полых органов и др.).

    Диагностика рака у детей

    Сложность диагностики рака у детей заключается в том, что во многих субъективное самочувствие ребенка может оставаться удовлетворительным даже на поздних стадиях заболевания. Часто опухоли обнаруживаются случайно, при профилактическом обследовании. Именно поэтому регулярные диспансеризации так важны. При подозрении на онкологическое заболевание педиатр направляет ребенка на проведение дополнительных анализов и исследований.

    Окончательный диагноз в большинстве слкчаев устанавливается после проведения биопсии. Биопсия – это небольшая операция, при которой отделяют участок опухолевой ткани для проведения гистологического исследования. По результатам биопсии уточняют вариант опухоли и определяют стадию заболевания. От стадии зависит выбор метода лечения. При опухолях кроветворных органов такой биопсией является пункция костного мозга.

    Лечение

    Лечением злокачественных опухолей у детей занимаются детские онкологи и онкогематологи. Лечение злокачественных опухолей проводится в специализированных онкологических (онкогематологических) отделениях крупных детских больниц и в специализированных НИИ. После выписки из стационара, ребенок наблюдается у онколога детском отделении онкологических диспансеров. Для лечения рака кроветворных органов детские онкогематологи используют консервативную терапию - химиотерапию и лучевую терапию. При лечении всех остальных видов рака у детей (так называемые солидные опухоли), кроме того, используется хирургический метод.

    Современное лечение проводится по международным программам - протоколам лечения, разработанным для каждого заболевания. Отступление от протокола ведёт к ухудшению результатов лечения. Возможность полного излечения обеспечивает высокая чувствительность опухолей детского возраста к цитостатическим агентам.

    После основного курса лечения пациенты нуждаются в длительной поддерживающей терапии и реабилитации. В этот момент ответственность за состояние ребенка и уход за ним целиком ложится на плечи родителей. От скрупулезности выполнения всех рекомендаций врача во многом зависят результаты лечения.

    Необходимость применения множества дорогостоящих препаратов и методов лечения превратила детскую онкологию в наиболее инвестируемую область педиатрии. Ежегодно на счета детских онкологических центров и благотворительных фондов сотни людей перечисляют денежные средства. Кроме того, пациенты получающие химиотерапию нуждаются в регулярных трансфузиях препаратов крови. Именно поэтому средства массовой информации пестрят заметками о безвозмездном донорстве. К счастью, сотни людей ежедневно сдают кровь и помогают врачам в лечении маленьких пациентов.

    Особенности лечения рака у детей

    В последние годы большое внимание уделено организация специализированной онкологической помощи детям. В крупных городах созданы детские онкологические отделения и клиники. Связано это с тем, что опухоли детского возраста имеют свои особенности в частоте поражения тех или иных органов, клинических симптомах и течении процесса, а также методах распознавания и лечения, в значительной мере отличающих их от опухолей взрослых.

    Согласно большинству статистических данных, во всех странах отмечен абсолютный рост заболеваемости детей опухолями, в том числе злокачественными. Среди различных причин смерти у детей в возрасте от 1 года до 4 лет злокачественные опухоли стоят на третьем месте, перемещаясь в более старшей возрастной группе на второе место и уступая по частоте только смертности от несчастных случаев.


    Если у взрослых 90% опухолей связано с воздействием внешних факторов, то для детей несколько большее значение имеют генетические факторы.

    Примерно треть случаев злокачественных новообразований у детей составляют лейкемии или лейкозы.

    Из факторов окружающей среды наиболее значимыми являются:

    • Солнечная радиация (избыток ультрафиолета)
    • Ионизирующие излучения (медицинское облучение, облучение радоном помещений, облучение вследствие чернобыльской аварии)
    • Курение (в том числе пассивное)
    • Химические агенты (канцерогены, содержащиеся в воде, пище, воздухе)
    • Питание (копченые и жареные продукты, отсутствие должного количества клетчатки, витаминов, микроэлементов)
    • Медикаменты. Лекарства с доказанной канцерогенной активностью исключены из медицинской практики. Однако существуют отдельные научные исследования, показывающие связь длительного применения некоторых лекарств (барбитураты, диуретики, фенитоин, хлорамфеникол, андрогены) с опухолями. Цитостатики, применяемые для лечения онкологических заболеваний, иногда становятся причиной развития вторичных опухолей. Увеличивают риск развития опухолей иммунодепрессанты, применяемые после трансплантации органов.
    • Вирусные инфекции. Сегодня существует большое количество работ, доказывающих роль вирусов в развитии многих опухолей. Наиболее известными являются вирус Эпштейн-Барра, вирус герпеса, вирус гепатита B)

    Особая роль отводится генетическим факторам. Сегодня известно около 20 наследственных заболеваний с высоким риском озлакачествления, а также некоторые другие заболевания, увеличивающие риск развития опухолей. Например, резко увеличивают риск развития лейкемии болезнь Fanconi, синдром Bloom, Атаксия-телангиэктазия, болезнь Bruton, синдром Wiskott-Aldrich, синдром Kostmann, нейрофиброматоз. Увеличивают риск лейкемии также синдром Дауна и синдром Кляйнфельтера.

    В зависимости от возраста и типа выделяют три большие группы опухолей, встречающихся у детей:эмбриональные опухоли, ювенильные опухоли, опухоли взрослого типа.

    Эмбриональные опухоли возникают вследствие перерождения или ошибочного развития зародышевых клеток, что ведет к активному размножению этих клеток, гистологически схожих с тканями эмбриона или плода. К ним относятся: PNET (опухоли из нейроэктодермы); гепатобластома; герминогенные опухоли; медуллобластома; нейробластома; нефробластома; рабдомиосаркома; ретинобластома.

    Ювенильные опухоли возникают в детском и юношеском возрасте вследствие малигнизации зрелых тканей. К ним относятся: Астроцитома; лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина); неходжскинские лимфомы; остеогенная саркома; синовиальноклеточная карцинома.

    Опухоли взрослого типа у детей встречаются редко. К ним относятся: гепатоцеллюлярная карцинома, назофаренгиальная карцинома, светлоклеточный рак кожи, шваннома и некоторые другие.


    Своевременная диагностика любой опухоли во многом определяет успешность предстоящего лечения.

    К основным задачам диагностики относят:

    • Установление локализации, размеров и степени распространенности процесса, что позволяет определить стадию и прогноз болезни.
    • Определение разновидности опухоли (гистологической, иммунохимической, генетической)

    Невзирая на кажущуюся простоту, процесс диагностики может быть достаточно сложным, многокомпонентным и весьма разнообразным.

    Для диагностики в детской онкологии используют весь спектр современных клинико-диагностических и лабораторных методов исследования.

    Существует целый спектр симптомов, которые позволяют заподозрить опухолевый процесс. Например, для лейкемии характерны бледность и утомляемость, иногда отеки шеи и лица, лихорадка с костными болями и т.д. Для лимфогранулематозы характерны снижение массы тела, появление припухлостей на шее. Для остеосаркомы – хромота, для ретинобластомы – светящийся зрачок и т.д.

    Ультразвуковой метод диагностики может дать достаточно большой объем информации об опухолевом процессе: - вовлечение в опухолевый процесс сосудов и лимфоузлов - определение характера опухоли, ее плотности, размеров - выявление метастазов

    Рентгенологические методы можно разделить на ренгенографические и томографические. Для определения распространенности процесса, размеров опухоли и некоторых других параметров используют обзорные снимки: рентгенография грудной клетки в двух проекциях, обзорная рентгенография брюшной полости, рентгенография конечностей, черепа, отдельных костей. Иногда используют внутривенную урографию (например, при опухоли Вилмса).

    Наиболее информативным рентгенологическим методом является компьютерная томография (КТ, РКТ). С ее помощью можно оценить множество параметров опухолевого роста, касающихся локализации, размеров, характера роста, наличия метастазов.

    В детской онкологии КТ показана при выявлении мелких метастазов, а потому имеет ценность при обследовании пациентов с герминогенными опухолями, саркомами, опухолями печени, опухолью Вилмса. Благодяря высокой разрешающей способности, снижении дозовых нагрузок в современных аппаратах КТ применяется также для определения эффективности лечения.

    Магниторезонансная томография (МРТ). Столь же эффективный и информативный метод визуализации, как РКТ. В отличие от последнего, имеет свои преимущества и недостатки. МРТ слабоэффективен при выявлении костных опухолей, опухолей задней черепной ямки, основания черепа. Однако опухоли мягких тканей визуализируются весьма контрастно и порой лучше, чем при РКТ. МРТ также как КТ достаточно часто используется с применением контрастных веществ, повышающих чувствительность метода.

    Радиоизотопные методы диагностики у детей применяются преимущественно для выявления костных опухолей, лимфопролиферативных опухолей, нейробластом, а также для проведения некоторых функциональных проб.

    Микроскопия. Различают светооптическую, электронную и лазерную микроскопию. Микроскопия требует предварительной подготовки исследуемого материала, порой достаточно длительного. Наиболее распространена световая микроскопия, позволяющая определить клеточный и тканевой состав опухоли, степень злокачественности, характер роста, наличие метастазов и т.д. Электронная и лазерная микроскопия необходима лишь при некоторых видах опухолей для дифференциальной диагностики и более точной верификации.


    Иммунофлуоресцентный анализ. Метод основан на выявлении светящегося комплекса антиген-антитело при использовании специфических моноклональных антител, имеющих светящиеся метки, к антигенам мембран опухолевых клеток. Позволяет диагностировать различные подтипы той или иной патологии по экспрессии определенного признака, способного выявляться данным методом. Широко применяется в диагностике лейкозов.

    Иммуноферментный анализ. Аналогичен иммунофлуоресцентному, но вместо светящихся меток используют ферментные метки.

    Молекулярно-биологические исследования ДНК и РНК (цитогенетический анализ, Саузерн-блоттинг, ПЦР и некоторые другие)

    Саузерн-блоттинг. Оценивает число копий гена в клетке. Используется редко в силу большой цены исследования.

    Полимеразная цепная реакция (ПЦР, PCR). Очень распространенный метод оценки генетической информации в ДНК с очень высокой чувствительностью. На этом перечень методов не заканчивается. Применение других методов, как впрочем, и большинства перечисленных, определяется конкретными задачами диагностики и особенностями заболевания.

    Методы лечения детской онкологии схожи с методами лечения взрослых пациентов и включают в себя хирургию, лучевую терапию и химиотерапию.

    Но лечение детей имеет свои особенности.

    На первом месте у них стоит химиотерапия, которая благодаря протокольному методу лечения заболеваний и постоянному его усовершенствованию во всех экономически развитых странах становится максимально щадящей и максимально эффективной.

    Лучевая терапия у детей должна иметь строгое обоснование, т.к. может иметь последствия для нормального роста и развития облучаемых органов.

    Хирургическое лечение сегодня обычно дополняет химиотерапию и лишь при нейробластомах предшествует ей.

    Достаточно широко используются новые малотравматичные хирургические методики (эмболизация сосудов опухоли, изолированная перфузия сосудов и др.), а также некоторые другие методы: криотерапия, гипертермия, лазеротерапия. Отдельный вид вмешательств – трансплантация стволовых клеток, имеющая свой перечень условий, показаний и противопоказаний, а также гемокомпонентная терапия.

    После основного курса лечения пациенты нуждаются в реабилитации, которая проводится в специализированных центрах, а также дальнейшему наблюдению, назначению поддерживающей терапии и выполнению врачебных рекомендаций, что в совокупности позволяет добиться успеха при лечении в большинстве случаев.

    • Рубрики
      • Новости
      • Статьи
      • Мнения
      • Интервью
      • Комментарии
    • О проекте
    • Вакансии
    • Реклама
    • Контакты
    • Новости
    • Статьи
    • Интервью
    • Репортаж
    • Клиника
    • Фарма
    • Вход


    Главный внештатный детский специалист-онколог/гематолог Минздрава России, президент Национального медицинского исследовательского центра детской гематологии, онкологии и иммунологии Александр Румянцев рассказал “Интерфаксу” о перспективах лечения рака, предложениях о ежегодной онкопроверке россиян, онкомаркерах и создании регистра пациентов.

    У взрослых наиболее распространены опухоли легких (12% от всех онкологических заболеваний). На втором месте – опухоли кожи, включая меланому. Дальше локализация опухолей дифференцируется по распространению у мужчин и женщин. У мужчин далее идут раки желудка, толстого кишечника, простаты, опухоли кроветворной и иммунной системы. У женщин – опухоли молочной железы и репродуктивной системы.

    50% онкологических заболеваний у детей – это опухоли кроветворной и иммунной системы. Еще 25% – это опухоли центральной нервной системы. У оставшихся 25% детей выявляют опухоли различных органов и систем, формирующиеся, как правило, внутриутробно, или возникающие вследствие генетических причин, например первичного иммунодефицита.

    По словам Александра Румянцева, с 1991 года серьёзно продвинулось лечение рака: если тогда выживало 7-10% детей с острым лимфобластомным лейкозом, то сейчас – 90%, при опухолях головного мозга погибали все пациент, а сейчас выздоровление наступает у более 70% больных.

    Кроме того, началось импортозамещение лекарств, что также делает лечение доступнее.

    Примерно 4,5 тысячи детей в России заболевает онкологическими заболеваниями каждый год. А взрослых – в прошлом году зарегистрировали 620 тысяч первично заболевших. Разница существенная.

    Это дает возможность устранить ошибки диагностики, сделать лечение оптимальным и достичь результата. Во взрослой сети этот вопрос пока в стадии решения.

    При лечении детей, в основном, используют лекарства, если нужно, делают операции, проводят лучевую терапию. Тем пациентам, у которых удается добиться ремиссии – это примерно 90% детей – проводится исследование на остаточную опухоль. Если ее нет – ребенок уходит домой и получает лечение на дому, химиопрепараты, и наблюдается в течение пяти лет. Те дети, у которых не удалось добиться ремиссии, или те, у кого случился рецидив, переходят на вторую фазу лечения. Существуют противорецидивные протоколы, они на порядок более жесткие, чем протоколы первой линии, возникают побочные эффекты, которые требуют дополнительного лечения. Ребенок должен получать сопроводительную терапию – от противорвотной терапии, антибиотиков, ростовых факторов до очень высоких доз иммуноглобулинов.

    Обычно после противорецидивного лечения вылечиваются от 30 до 50% пациентов из числа резистентных (которые не ответили на первую стадию лечения) больных. Следующий этап – это трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. Она очень эффективна для пациентов с опухолями кроветворной и иммунной системы. Четвертый этап – это экспериментальная терапия. Это применение антител опухолевых клеток, “CAR”-технология, иммунотоксины, таргетные препараты, основанные на коррекции молекулярных нарушений генома.

    «30 лет назад мы обсуждали с зарубежными коллегами, что делать с 30% детей, у которых нет успеха в лечении. В настоящее время этот процент значительно уменьшился.

    Специалист отметил, что в области лечения онкологии необходимо реформирование: детский популяционный регистр, в котором были бы указаны не только ФИО и возраст, а информация обо всей жизни и лечении пациента. Даже если ребенка везут лечиться за рубеж, то он потом возвращается домой, и врач должен понимать, какое лечение уже было проведено.

    Пока такие регистры существуют только на уровне самодеятельности в отдельных регионах России.

    «Хотелось бы, чтобы это было сделано на профессиональном уровне. Тогда появится шанс на устранение дефектов медицинского контроля, обеспеченности пациентов лекарствами, выполнение полного цикла клинических рекомендаций, отсутствие “отсебятины” в лечении.

    Как сообщалось ранее, главный детский онколог Министерства здравоохранения Архангельской области, заведующий кафедрой детской хирургии Иван Турабов рассказал изданию рассказал об онкологической настороженности родителей и профилактике онкозаболеваний у детей. Подробнее читайте: Онколог: Предотвратить развитие опухоли у детей невозможно.

    • Знание первых признаков и течения основных видов злокачественных опухолей у детей.

    • Знание организации онкопедиатрической службы и быстрое направление ребенка в случае необходимости в соответствующее специализированное отделение.

    • Тщательный осмотр ребенка при любом обращении родителей к врачу.

    • При необычном течении любого заболевания, необъяснимости симптомов и при неясной клинической картине необходимо помнить о теоретической возможности развития злокачественной опухоли.

    • Обследование ребенка при подозрении на злокачественную опухоль необходимо проводить в максимально сжатые сроки с привлечением необходимых специалистов.

    Общие симптомы раковых заболеваний

    Общие положения, на которые полезно обратить внимание и педиатрам, и родителям:

    • каждому периоду детства присущи определенные виды злокачественных опухолей, на что будет указано ниже;

    • мальчики заболевают в два раза чаще, чем девочки;

    • опухоли несколько чаще встречаются у детей, родившихся у женщин в возрасте старше 40 лет.

    • ухудшение аппетита и связанное с этим похудание;

    • бледность кожных покровов;

    • необъяснимые подъемы температуры.

    Для внимательного родителя будут заметны и изменения в обычном поведении ребенка:

    • он становится капризным;

    • начинает утомляться быстрее, чем обычно;

    • нередко забывает о своих любимых играх.

    Опухоли головного мозга

    Вторым по частоте злокачественным заболеванием у детей являются опухоли головного мозга.

    В случаях, когда развивающаяся опухоль расположена вдали от жизненно важных центров головного мозга, она длительное время может расти бессимптомно, а остро, внезапно развившаяся симптоматика характерна для опухолей, располагающихся рядом с жизнеобеспечивающими центрами. Так или иначе, первые клинические проявления опухолей головного мозга связаны с повышением (вследствие опухолевого роста) внутричерепного давления. Поначалу это проявляется признаками общего опухолевого симптомокомплекса, а при дальнейшем развитии заболевания присоединяются такие признаки, как головная боль, возникающая чаще всего утром и усиливающаяся при наклоне головы, кашле.

    Если ребенок более старшего возраста может пожаловаться, то у младших детей симптомы заболевания проявляются беспокойством, при котором малыш начинает плакать, хвататься за голову, тереть кожу лица.

    Очень частым симптомом является беспричинная рвота, которая так же, как и головная боль, отмечается обычно утром.

    Из других признаков, сопровождающих опухолевый рост, можно отметить изменения зрения, расстройства походки (у старших детей нарушения координации в руках могут проявиться изменением почерка).

    У некоторых больных имеют место судороги.

    Появление вышеперечисленных симптомов вовсе не обязательно обусловлено возникновением опухоли головного мозга (возможно, это связано с другими заболеваниями детского возраста), но при их обнаружении, безусловно, необходима консультация специалиста в этой области — нейрохирурга.

    Злокачественные заболевания лимфатических узлов

    На третьем по частоте месте находятся злокачественные заболевания лимфатических узлов, среди которых в первую очередь следует упомянуть лимфогранулематоз — болезнь, или лимфому, Ходжкина и лимфосаркому — неходжкинскую лимфому. При всей схожести этих заболеваний по субстрату поражения — лимфатической ткани — между ними имеется много различий по клиническому течению, методам лечения и прогнозу.

    При лимфогранулематозе чаще всего (90%) первично поражаются шейные лимфатические узлы.

    Поскольку в детском возрасте шейные лимфатические узлы увеличиваются при многих заболеваниях, как правило, тревоги в связи с их увеличением не возникает ни у врачей, ни у родителей. Естественно, назначаются тепловые процедуры и антибиотики. Иногда после этого узлы могут на время уменьшиться в размерах, что еще больше осложняет ситуацию, так как уменьшение узлов для родителей и даже для врачей как бы свидетельствует об отсутствии злокачественной опухоли.

    В большинстве же случаев без специального лечения лимфатические узлы вновь медленно, но неуклонно увеличиваются в размерах, иногда спаиваются друг с другом, образуя так называемые конгломераты. Поскольку на первых этапах заболевания общее состояние ребенка не страдает, даже в условиях крупного города ребенок длительное время (иногда до года) наблюдается разными специалистами, не получая необходимого лечения. Между тем заболевание прогрессирует, в процесс вовлекаются другие группы лимфатических узлов, и могут присоединиться так называемые симптомы интоксикации: беспричинные подъемы температуры, повышенная потливость (особенно ночью), похудание, реже — кожный зуд.

    В обычном анализе крови может выявляться увеличение СОЭ и числа лейкоцитов и уменьшение количества лимфоцитов.

    Как правило, ребенок поступает в специализированную клинику, когда заболевание уже находится во II—IV стадиях. Число больных, поступающих в клинику с I стадией заболевания, не превышает 10%, а ведь именно при этой стадии применяются самые щадящие детский организм методы лечения и удается излечивать почти всех больных.

    Если при увеличении лимфатических узлов на шее врач, осматривающий ребенка, вспомнит, что существует такое заболевание, как лимфогранулематоз, диагностика будет более своевременной.

    Есть несколько моментов, знание которых может помочь заподозрить лимфогранулематоз.

    • Наиболее часто лимфогранулематозом заболевают дети в возрасте 4—6 и 9— 10 лет, поскольку в эти периоды детства в лимфатической системе ребенка происходят наиболее серьезные физиологические изменения, и лимфатические узлы становятся уязвимыми к воздействию какого-то фактора, вызывающего заболевание. Существует много теоретических предположений, но, как и при большинстве злокачественных опухолей у детей, причина их возникновения неизвестна.

    • Мальчики заболевают в три раза чаще девочек.

    • В отличие от воспалительных заболеваний лимфатических узлов, увеличенный при лимфогранулематозе узел (или узлы) совершенно безболезненный при ощупывании, покрывающая его кожа абсолютно не изменена, повышения местной температуры над узлом не отмечается.

    В настоящее время принята следующая тактика: если увеличение лимфатических узлов сохраняется более месяца, и каких-либо заболеваний, объясняющих это увеличение узлов (ангина, кариес зубов, воспалительные очаги типа фурункулов вблизи увеличенного узла), у ребенка нет, родителям предлагается диагностическая пункция этого узла.

    Пункция выполняется амбулаторно, без госпитализации, обычной иглой для внутримышечных инъекций, поэтому она не более болезненна, чем любой укол, и не приносит ребенку какого-либо вреда. Опытный врач-цитолог или заподозрит диагноз, или отвергнет его. В случае подозрения на лимфогранулематоз ребенку требуется обследование в специализированном отделении для окончательного установления диагноза и необходимого лечения.

    Если пункция выполняется опытным врачом, а полученный при пункции материал исследуется квалифицированным цитологом, частота диагностических ошибок минимальна. В неопытных руках выполнение этой процедуры бессмысленно, так как диагноз установлен не будет, а драгоценное для своевременного начала лечения время будет теряться и дальше.

    Лимфосаркома возникает в лимфатических тканях и по своему течению, скорости роста и прогнозу ближе к острым лейкозам, чем к лимфогранулематозу. Каких-либо излюбленных возрастных пиков при лимфосаркоме нет. Мальчики заболевают несколько чаще, чем девочки. Первые проявления заболевания зависят от первичного расположения опухоли.

    Условно выделяются четыре наиболее частые локализации процесса:

    • Лимфосаркома брюшной полости;

    • Лимфосаркома лимфатических узлов грудной полости (средостения);

    • Лимфосаркома периферических (шейных, подмышечных, паховых) лимфатических узлов.

    Реже встречается изолированное поражение лимфосаркомой костей, мягких тканей, кожи, внутренних органов. В принципе лимфатическая ткань имеется во всем организме человека, поэтому возможно развитие лимфосаркомы в любом органе или ткани.

    При возникновении опухоли в брюшной полости возможны два варианта клинической картины:

    • при поражении кишечника рост опухоли приводит к его непроходимости, и ребенок поступает в стационар по срочным показаниям;

    • при расположении опухоли вне кишечника ее рост ведет к увеличению живота в объеме, и дети поступают на лечение лишь в далеко зашедших стадиях процесса.

    При тщательном расспросе родителей выясняется, что опухоль все же не развивалась бессимптомно. Родители указывают на малозаметные в начале заболевания признаки: у некоторых детей отмечались какие-то неясные боли в животе, изменения аппетита, поносы, чередующиеся с запорами. Так как эти явления были выражены не очень сильно, родители, а нередко и медицинские работники считали, что все это связано с погрешностями в диете, с наличием глистов и т. д.

    При первичном поражении лимфосаркомой лимфатических тканей грудной клетки первыми проявлениями заболевания чаще всего бывают признаки, характерные для вирусных и воспалительных заболеваний: подъем температуры тела, кашель, недомогание. Одышка, отечность лица, расширение подкожных вен кожи грудной стенки, как правило, выявляются при далеко зашедшем опухолевом процессе. Лимфосаркома средостения отличается очень агрессивным течением, и бурно развивающаяся клиническая картина требует срочного специального лечения.

    Наиболее информативным методом диагностики в поликлинических условиях является рентгенография грудной клетки, которая не очень охотно назначается в связи с преувеличенной опасностью вреда облучения.

    Как ни странно, но лимфосаркома желез глоточного кольца диагностируется достаточно поздно, потому что имеющиеся патологические изменения мягкого неба, миндалин трактуются как проявление воспалительного процесса. Появление метастазов в шейных лимфатических узлах, что выражается их увеличением, заставляет более тщательно обследовать ребенка у Л ОР-специалиста. Из клинических признаков, на которые следует обращать внимание родителям, необходимо указать на изменения голоса, гнусавость, выделения из носа без явных признаков вирусных заболеваний типа ОРВИ или гриппа.

    Лимфосаркома периферических лимфатических узлов (чаще первично поражаются шейные узлы) по своим клиническим проявлениям практически не отличается от той, которую мы описали ранее в разделе о лимфогранулематозе. Конечно, специалист, обследуя ребенка, уже при пальпации заметит разницу между этими заболеваниями, но излагать эти врачебные тонкости здесь особого смысла нет. По клиническому течению лимфосаркома, безусловно, отличается более бурным течением, чем лимфогранулематоз, и долечебный период определяется неделями, а не месяцами. При наличии лимфосаркомы очень вредно на течении заболевания сказывается применение тепловых процедур (особенно физиотерапии), под влиянием которых рост опухоли ускоряется. В связи с этим обстоятельством хотелось бы предостеречь от назначения любых методов лечения увеличенных лимфоузлов, если диагноз точно не установлен.

    Опухоли почек у детей имеют, несомненно, врожденный характер и диагностируются, как правило, в раннем возрасте. Пик выявления этих опухолей приходится на возраст 2—5 лет. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто.

    Еще более редкой является нейробластома — опухоль, развивающаяся из нервной ткани. Излюбленными местами возникновения этих опухолей являются забрюшинное пространство и средостение. Эта опухоль также имеет врожденный характер и выявляется в довольно раннем возрасте.

    В отличие от опухолей почек, при нейробластоме забрюшинного пространства одним из первых клинических признаков могут быть боли в ногах (чаще всего в коленных суставах) и довольно рано появляются изменения в анализе крови (снижение гемоглобина).

    У ребенка раньше, чем при опухоли почки, возникает бледность кожных покровов, могут появиться мелкие кровоизлияния на коже. В более позднем периоде опухоль становится видной на глаз или прощупывается в верхних отделах живота.

    При поражении нейробластомой средостения на ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно, и опухоль выявляется лишь при рентгенологическом исследовании, производимом по поводу какого-то другого заболевания. В более поздних стадиях нейробластома может прорасти в спинномозговой канал, что сопровождается характерной клиникой: параличами нижних или верхних конечностей, расстройствами функций тазовых органов в виде недержания мочи и стула.

    Из многочисленных злокачественных опухолей костей в детском возрасте наиболее часто диагностируются два вида — остеогенная саркома и опухоль Юинга. Первая, как правило, поражает круглые кости (бедренная, большеберцовая, плечевая), вторая — плоские кости (лопатка, кости таза, ребра). И та, и другая опухоль могут поражать любую кость.

    Наиболее характерным признаком костных опухолей у детей является боль, возникающая без явных указаний на травму. Несколько позднее над очагом поражения появляется припухлость.

    Для опухоли Юинга характерен и элемент воспаления, то есть появление боли и припухлости может сопровождаться повышением температуры тела и кожи над патологическим очагом. В анализе крови выявляются изменения, характерные для воспалительных заболеваний, — увеличение СОЭ и числа лейкоцитов.
    Не забудьте рассказать друзьям.

    Читайте также: