Клиника диагностика дифференциальная диагностика саркомы матки

Саркома матки - сравнительно редкое заболевание, встречается у женщин всех возрастов (20—80 лет). Это неэпителиальная злокачественная опухоль матки, которая чаще всего развивается в быстрорастущей миоме. Развитие саркомы связывается с вирусной инфекцией, а миома матки рассматривается как фактор риска саркомы.

Гистогенетическая классификация саркомы матки:

- лейомиосаркома (выделяется лейомиосаркома в миоме).

- карциносаркома (смешанная гомологическая мезодермальная опухоль).

- смешанная (гетерологическая) мезодермальная опухоль.

- другие виды сарком (включая неклассифицированные)

Клиническая картина саркомы напоминает таковую при миоме; наиболее частый симптом - маточное кровотечение. В более поздние (запущенные) сроки могут отмечаться повышение температуры тела, слабость, похудание, прогрессирующая анемия, не соответствующая кровотечениям. Метастазирование происходит гематогенным и лимфогенным путями (в легкие, печень, кости и т.д.).

Диагностика: эндометриальные и смешанные формы опухоли диагностируются теми же методами, что и рак тела матки. Нередко данные гистероскопии, цитологическое и гистологическое исследования эндометрия не выявляют саркомы матки, и обнаруживается она лишь после удаления матки. Макроскопически можно заподозрить злокачественную опухоль при удалении миомы - некрозы, кровоизлияния на разрезе узла являются основанием для срочного гистологического исследования во время операции и позволяют выполнить операцию в должном объеме.

Лечение саркомы матки: хирургическое вмешательство при саркоме матки I—III стадий является основным, лучевая терапия мало эффективна. При лейомиосаркоме выполняется операция в объеме тотальнойгистерэктомии с придатками и верхней третью влагалища. В последующем проводится химиотерапия (карминомицин, адриамицин) и дистанционное облучение. При всех других гистогенетических видах саркомы лечение выполняется в объеме расширенной экстирпации матки с придатками, проводится дистанционное и внутриполостное облучение, химиотерапия.

Профилактика: а) первичная: устранение факторов риска развития рака - устранение гиперэстрогении: снижение массы тела, компенсацию сахарного диабета, восстановление репродуктивной функции, нормализация менструальной функции, устранение причин ановуляции, своевременное оперативное лечение при феминизирующих опухолях; б) вторичная: своевременная диагностика и лечение фоновых и предраковых пролиферативных процессов эндометрия - адекватное обследование и лечение, скрининговое обследование женщин 1 раз в год с использованием трансвагинальнойэхографии, формирование групп риска по раку эндометрия (на основе известных факторов риска) с регулярным наблюдением (трансвагинальнаяэхография и аспирационная биопсия 1 раз в 6 мес).

119. Причины бесплодия. Система и методы обследования при бесплодном браке.

Причины бесплодия. а) трубное бесплодие - может быть обусловлено органической или функциональной патологией. Причины органические: воспалительные заболевания, послеродовые, послеабортные и послеоперационные осложнения воспалительного или травматического генеза, эндометриоз маточных труб и др.; функциональные: патология нейроэндокринной системы регуляции репродуктивной функции, процессов стероидогенеза и простагландиногенеза. б) перитонеальное бесплодие - развивается по тем же причинам, что и трубная, является следствием спаечных процессов, вызванных воспалительными заболеваниями, хирургическими вмешательствами на половых органах и в брюшной полости. в) эндокринное - все формы первичной и вторичной аменореи, недостаточности фолликулиновой и лютеиновой фаз цикла, гиперандрогенемии яичникового и надпочечникового происхождения, гиперпролактинемии и др.

г) иммунологическое - связывается с антигенными свойствами спермы и яйцеклетки, а также с иммунными ответами против этих антигенов, при этом антиспермальные антитела обнаруживаются не только в сыворотке крови, но и в экстрактах слизи шейки матки. Антиспермальные антитела могут образоваться у мужчин и вызывать агглютинацию сперматозоидов и возможное бесплодие и у женщин к сперме мужа. д) бесплодие, связанное с пороками развития и с анатомическими нарушениями в половой системе. Причины: атрезии девственной плевы, влагалища и канала шейки матки; приобретенные заращения канала шейки матки; аплазия влагалища; удвоение матки и влагалища; травматические повреждения половых органов; гиперантефлексия и гиперретрофлексия матки. е) бесплодие психогенного характера - связано с различными нарушениями психоэмоциональной сферы, стрессовыми ситуациями с длительным психосоматическим напряжением. ж) маточная форма - множественные дегенеративные изменения эндометрия вследствие воспалительных процессов и травматических повреждений. з) экстрагенитальная форма - соматические заболевания могут непосредственно влиять на генеративную функцию или опосредованно через развивающиеся гормональные нарушения.Бесплодный брак - отсутствие беременности у женщины детородного возраста в течение 1 года регулярной половой жизни без применения каких-либо контрацептивных средств. Бесплодных супругов необходимо обследовать одновременно. а) обследование мужчины - начинают с анализа спермы. Если патологии не выявлено, то на этом этапе других исследований у мужчин не проводят. б) посткоитальный тест - применяют для подтверждения/исключения иммунологического бесплодия, связанного с антиспермальными антителами у женщины, а также при подозрении на половую дисфункцию. Посткоитальный тест позволяет оценить качество шеечной слизи и количество подвижных сперматозоидов в ней после полового акта. Если сперматозоиды неподвижны или совершают маятникообразные движения, тест нужно провести повторно. При повторном получении отрицательных или сомнительных результатов используют дополнительные диагностические методы для подтверждения/исключения иммунологического бесплодия. в) обследование женщины - осуществляют в два этапа. На первом этапе используют стандартные методы обследования, позволяющие предварительно диагностировать 3 наиболее распространенные причины женского бесплодия: расстройства овуляции (эндокринное бесплодие) (35-40%); трубные и перитонеальные факторы (20-30%); различные гинекологические заболевания, негативно отражающиеся на фертильности (15-25%). Опрос женщин. 1. Число и исход предыдущих беременностей и родов, послеабортные и послеродовые осложнения, число живых детей. 2. Продолжительность бесплодия.

3. Применяемые методы контрацепции, продолжительность их применения. 4. Экстрагенитальные заболевания (сахарный диабет, туберкулез, патология щитовидной железы, надпочечников и др.).

5. Медикаментозная терапия (цитотоксические препараты, психотропные средства и транквилизаторы). 6. Операции, способствующие бесплодию (операции на матке, яичниках, маточных трубах, мочевых путях и почках, кишечнике, аппендэктомия). 7. Воспалительные процессы в органах малого таза и заболевания, передающиеся половым путем, возбудитель, продолжительность и характер терапии. 8. Заболевания шейки матки и их лечение (консервативное лечение, крио- или лазеротерапия, электрокоагуляция). 9. Галакторея и ее связь с лактацией.

10. Эпидемические, производственные факторы, вредные привычки (курение, употребление алкоголя, наркотиков). 11. Наследственные заболевания у родственников I и II степени родства.

12. Менструальный анамнез (возраст менархе, характер цикла, его нарушения, межменструальные выделения, болезненные менструации). 13. Половая функция — боль при половом акте.

Объективное обследование. 1. Определяют рост, массу тела и индекс массы тела (ИМТ). 2. Оценивают состояние кожных покровов (сухие, влажные, жирные, угревая сыпь, полосы растяжения), оволосение, гипертрихоз и его выраженность. 3. Изучают состояние молочных желез (развитие, выделения из сосков, объемные образования). 4. Проводят бимануальное гинекологическое исследование и осмотр шейки матки в зеркалах, кольпоскопию, цитологическое исследование мазков.5. Проводят УЗИ матки и яичников. При клинических признаках гиперандрогенемии дополнительно назначают УЗИ надпочечников. Целесообразно также использовать УЗИ молочных желез для уточнения их состояния и исключения опухолевых образований.

Стандартное обследование первого этапа включает также консультацию терапевта для выявления противопоказаний к беременности. При обнаружении признаков эндокринных и психических заболеваний, а также пороков развития назначают консультации специалистов соответствующего профиля. Исследования второго этапа всегда индивидуальны, причем набор и порядок использования диагностических процедур всегда определяются результатами обследования, проведенного на первом этапе. На втором этапе уточняют предварительное заключение (характер и выраженность имеющейся патологии).

Саркома матки – злокачественное новообразование тела или шейки матки, исходящее из недифференцированных соединительнотканных элементов миометрия или стромы эндометрия. Саркома матки проявляется циклическими и ациклическими кровотечениями, болями в животе, упорными белями с гнилостным запахом, общим недомоганием. Саркома матки диагностируется с помощью бимануального исследования, гистероскопии, УЗИ, диагностического выскабливания, цитологии и гистологии биоптатов, лапароскопии. При саркоме матки производится расширенная пангистерэктомия, комбинированная с лучевой и химиотерапией.

• Причины развития саркомы матки
• Характеристика
• Классификация сарком
• Симптомы саркомы матки
• Диагностика
• Лечение саркомы матки
• Прогноз при саркоме матки
• Профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

В структуре злокачественных новообразований матки саркома составляет от 3 до 5-7% случаев. Саркома матки нередко сочетается с саркомой влагалища, а также может развиваться в узле имеющейся фибромы матки. Саркома матки встречается у женщин любого возраста (чаще в пре- и постменопаузе), однако наблюдается даже у девочек, являясь следствием дисэмбриогенеза. По локализации в 10 раз чаще диагностируется саркома тела матки, чем ее шейки. По своему течению саркома матки чрезвычайно злокачественна.

Причины развития саркомы матки

Вопросы эпиопатогенеза саркомы матки малоизученны. Предполагается, что в развитии саркоматозной опухоли решающую роль играют полиэтиологические факторы, в т. ч. дисэмбриоплазии и рецидивирующие травмы, приводящие к пролиферации регенерирующих тканей.

Саркоме матки обычно предшествуют некоторые патологические состояния. Наиболее часто (51-57%) опухолевая дисплазия происходит в очаговых узловых образованиях – фибромиомах матки. В числе факторов риска гинекология также выделяет нарушения эмбриогенеза, родовые травмы, повреждения матки при хирургическом прерывании беременности и диагностическом выскабливании, патологию матки с пролиферативными изменениями (эндометриоз, полипы эндометрия) и др.

Существенное значение в этиопатогенезе саркомы матки отводится хроническим интоксикациям (в т.ч., никотиновым, алкогольным, лекарственным), профессиональным вредностям, экологическому неблагополучию, облучению малого таза при раке шейки матки. Не исключается, что развитию саркомы матки способствует ановуляция и гиперэстрогения, а также нейроэндокринные нарушения, возникающие в период климакса.

Характеристика

Опухолевая дисплазия при саркоме чаще возникает в гладких мышцах матки (лейомиосаркома), интерстициальной соединительной ткани (стромальная саркома эндометрия) и других морфологических структурах. Саркомы миометрия обычно являются образованиями округлой формы, плохо отграниченными от окружающих тканей. На разрезе саркоматозные узлы имеют белесый, серовато-розоватый цвет, мягкую крошащуюся консистенцию, иногда – вид вареного мяса или мозговидной ткани. При некрозах и кровоизлияниях в ткань опухоли саркома матки приобретает пеструю окраску. Саркомы эндометрия чаще представлены ограниченными (узловатыми, полипозными) разрастаниями, реже – имеют диффузный характер.

По мере роста саркома матки инфильтрирует миометрий и даже может достигать периметрия и стенок смежных органов (мочевого пузыря, кишки). При инвазии околоматочной клетчатки может развиваться клиника параметрита. Саркома матки склонна к быстрому росту и ранней деструкции (распаду), что сопровождается формированием кистозных полостей. При метастазировании саркомы матки (гематогенном, лимфогенном) отсевы опухолевых клеток чаще определяются в легких (17%), печени (9%), ретроперитонеальных лимфоузлах (8%), яичниках (7%), позвоночнике и костях (5%).

Классификация сарком

Основными морфологическими формами саркомы матки служат лейомиосаркомы, эндометриальные стромальные саркомы, смешанные мезодермальные опухоли, карциносаркомы и др. Саркомы, исходящие из миометрия встречаются в 47,2% случаев, из фиброматозных узлов – в 25,3%, из эндометрия – в 27,5%.

По клеточному составу выделяют фибробластический, веретеноклеточный, полиморфноклеточный, круглоклеточный, мышечноклеточный, гигантоклеточный, мелкоклеточный тип саркомы матки.

При оценке распространенности саркомы матки выделяют IV стадии:

I стадия – распространение саркомы матки ограничено мышечным или/и слизистым слоем:

• Iа – опухолевая инвазия затрагивает миометрий или эндометрий
• Ib – опухолевая инвазия затрагивает миометрий и эндометрий

II стадия – локализация саркомы ограничена телом и шейкой матки и не выходит за их пределы:

• IIа – имеется проксимальная или дистальная инфильтрация параметрия без перехода на стенки малого таза
• IIb - опухоль переходит на шейку матки

III стадия – локализация саркомы за пределами матки, но в границах малого таза:

• IIIа – имеется одно- или двусторонняя инфильтрация параметрия с переходом на стенки малого таза
• IIIb – отмечается метастазирование опухоли в регионарные лимфоузлы, влагалище, придатки, прорастание крупных вен
• IIIс - определяется прорастание серозного покрова матки, образование конгломератов с соседними структурами без их поражения

IV стадия - прорастанием саркомы матки в смежные органы и выход за пределы таза:

• IVa – опухоль прорастает в мочевой пузырь, прямую кишку
• IVb – опухоль метастазирует в отдаленные органы

Симптомы саркомы матки

По мере прогрессирования саркомы матки, в зависимости от ее локализации, направления и темпа роста отмечаются нарушения менструального цикла (меноррагии, метроррагии), боли в области малого таза, обильные бели водянистого характера, которые при присоединении инфекции приобретают гнилостный запах. Симптоматика наиболее выражена при саркоме субмукозных узлов и эндометрия.

К поздним проявлениям саркомы матки относятся анемия, кахексия, слабость, интоксикация, асцит. При метастатизировании саркомы в легкие развивается плеврит; в печень – желтуха; в позвоночник – боли в том или ином отделе, а также другие проявления, характерные для пораженного органа.

Диагностика

В процессе диагностики саркому матки следует дифференцировать от доброкачественной фибромиомы. О саркоме матки следует думать при быстром росте фиброматозных узлов; ациклических кровотечениях; выраженной анемии, не соответствующей степени кровопотери; увеличении СОЭ; рецидиве симптоматики после удаления субмукозных узлов или полипов; выявлении опухолевых узлов в культе после надвлагалищной ампутации матки.

При осмотре влагалища обращает внимание цианотичная окраска шейки, ее отек, гипертрофия, иногда – обнаружение рождающегося саркоматозного узла. С помощью гинекологического исследования (бимануального, ректовагинального) устанавливается локализация саркомы матки, величина и консистенция узлов, их смещаемость, наличие инфильтратов в параметрии, увеличенных пристеночных лимфоузлов, состояние придатков.

По данным УЗИ-диагностики выявляется узловая трансформация матки, ее неоднородная эхогенность, некротизированные узлы, наличие патологического кровотока. При проведении аспирационной биопсии с цитологическим исследованием мазков-отпечатков в ряде случаев удается обнаружить наличие атипических полиморфных клеток. Более точную информацию получают при РДВ с последующим гистологическим исследованием соскоба эндометрия. В диагностическом отношении при саркоме матки информативны гистероскопия, гистероцервикография, лапароскопия, лимфография, ангиография.

Всем пациенткам с саркомой матки производится обследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, хромоцистоскопия, ренография), кишечника (ректороманоскопия, ирригоскопия), легких (рентгенография грудной клетки), печени (УЗИ). Саркому матки в ходе диагностики дифференцируют от фибромиомы матки, опухолей яичников, полипов эндометрия, первичных опухолей смежной локализации.

Лечение саркомы матки

Наиболее эффективно при саркоме матки проведение комбинированного лечения. Радикальным вмешательством при саркоме матки является пангистерэктомия; в запущенных случаях - расширенная гистерэктомия - удаление матки, удаление придатков (аднексэктомия), регионарных лимфоузлов, инфильтратов параметрия и резекция смежных органов.

Хирургический этап дополняется лучевой терапией, направленной на девитализацию опухолевых клеток. Химиотерапия (доксорубицином, фторурацилом, циклофосфамидом, винкристином, дактиномицином) ввиду недостаточной эффективности применяется как паллиативный метод при иноперабельных процессах и рецидивах саркомы матки.

Прогноз при саркоме матки

Прогнозирование отдаленных результатов при саркоме матки неутешительно. В среднем пятилетняя выживаемость пациенток с саркомой матки составляет около 40%: при I ст.- 47%, при II ст. - 44%, при III ст. - 40%, при IV ст. - 10%. Относительно благоприятным течением характеризуются саркомы матки, развивающиеся из фиброматозных узлов (при условии отсутствия метастазов), худший прогноз отмечается при саркомах эндометрия.

Профилактика

Профилактика саркомы матки заключается в своевременном выявлении и коррекции нейроэндокринных нарушений, лечении эндометритов, фибромиом матки, эндометриоза, полипов эндометрия. К числу превентивных мер относятся подбор контрацепции, предупреждение абортов.

Саркома матки представляет собой довольно редко встречающуюся злокачественную опухоль, локализованную на шейке или теле органа. Новообразование формируют недифференцированные стромальные клетки эндометрия и миометрия. Данная онкопатология может поражать женщин любого возраста, однако на порядок чаще она диагностируется у девочек, что объясняется дисэмбриогенезом.

Саркома матки является высокозлокачественной опухолью, для лечения которой требуется комплексный подход. Ранняя диагностика увеличивает шансы на устранение новообразования, сохранив при этом детородную функцию женщины.

Поздняя диагностика даже при комплексном лечении имеет неблагоприятный прогноз, поэтому важно своевременно выявить заболевание.

Причины развития саркомы матки

Этиология и патогенез заболевания на сегодняшний день досконально не изучены, однако, по мнению специалистов, ведущая роль в возникновении саркомы матки принадлежит дисэмбриоплазии – аномалии развития органов половой системы у девочек, которая не сопровождается нарушением репродуктивной функции.

Помимо этого, подобное новообразование может быть обусловлено рецидивирующими травмами, провоцирующими пролиферативные процессы в реферирующих тканях.

Зачастую развитие саркомы происходит вследствие другого патологического состояния в матке. Более, чем в половине случаев заболевание является следствием озлокачествления фибромиомы и других новообразований доброкачественного характера.

Развитие саркомы матки может быть связано с воздействием следующих неблагоприятных факторов:

• диагностических выскабливаний;
• родовых травм;
• абортов;
• патологического разрастания эндометрия;
• полипов;
• наркотической и алкогольной зависимостей;
• вирусных инфекций;
• нейроэндокринных расстройств;
• радиационного облучения;
• хирургического прерывания беременности;
• проживания в экологически неблагоприятных зонах;
• длительного стажа курения;
• работы на вредных производствах.

Классификация саркомы матки

Согласно гистогенетической классификации Бохмана саркома матки имеет несколько разновидностей:

• лейомиосаркома матки (перерождается из миомы матки);
• эндометриальная стромальная саркома матки (прогноз наиболее благоприятный);
• аденосаркома матки (карцинома) - саркома матки, диагностируемая наиболее часто;
• гетерологическая (смешанная) мезодермальная саркома;
• другие виды злокачественных опухолей (в том числе неклассифицированные).

В соответствии с клеточной морфологией саркома матки может быть:

• мышечно-клеточной;
• фибробластической;
• полиморфноклеточной;
• веретеноклеточной;
• круглоклеточной;
• гигантоклеточной;
• многоклеточной.

Саркома матки: симптомы и признаки

Как у любого другого злокачественного образования, саркома матки проходит четыре стадии своего развития. То, насколько выражены симптоматические проявления зависит от степени распространенности злокачественного процесса.

• На первой стадии обнаруживается саркома незначительных размеров, локализованная в мышечном слое матки. Метастатический процесс отсутствует.
• На второй стадии злокачественного процесса опухоль ограничивается телом и шейкой матки, не выходит за пределы органа.
• На третьей стадии онкологического процесса ткани саркомы прорастают за пределы органа. Как правило, опухоль распространяется на органы малого таза. В некоторых случаях обнаруживаются вторичные метастатические опухоли, локализованные в отдаленных органах.
• На четвертой стадии злокачественного процесса наблюдается выход саркомы за пределы малого таза и её распространение на органы брюшной полости. Позднее обнаружение онкопатологии чаще всего грозит неблагоприятным исходом.

Саркома матки, симптомы и признаки которой долгое время практически отсутствуют, считается довольно коварным заболеванием.

К первым симптомам данной онкопатологии относят нарушение менструального цикла. Помимо этого, женщины могут жаловаться на появление достаточно слабых болевых ощущений преходящего характера.

На фоне развития данной опухоли с высокой степенью злокачественности могут присоединяться инфекции.

Для поздних стадий саркомы матки характерно появление признаков железодефицитной анемии, постоянной слабости, выраженных признаков интоксикации, резкого снижения массы тела. Практически у всех женщин с саркомой матки четвертой стадии развивается асцит брюшной полости.

При распространении метастатического процесса в легкие часто отмечается развитие плеврита. Вследствие поражения печени метастатическими опухолями появляется желтуха, нарушаются функции органа.

При возникновении метастазов в позвоночнике у женщин появляются боли, подобные радикулиту. Прострелы отмечаются в любом из отделов позвоночного столба, что зависит от локализации метастатических опухолей.

Саркома матки: диагностика

Часто саркому матки обнаруживает врач-гинеколог при проведении планового осмотра либо на поздних стадиях развития при наличии уже выраженной симптоматики, появление которой обусловлено разрастанием онкологического процесса в смежные органы. Первые признаки заболевания должны стать поводом немедленного обращения к врачу.

В первую очередь врач собирает анамнез, также женщине назначается проведение гинекологического осмотра, клинико-лабораторных анализов и инструментальных исследований:

• ультразвукового исследования матки;
• аспирированной биопсии;
• гистологического анализа полученного биоптата;
• соскоба эндометрия;
• гистероскопии;
• лимфографии;
• ангиографии;
• урографии;
• ренографии;
• хромоцистоскопии;
• ирригоскопии;
• рентгенографии легких;
• ультразвукового исследования печени;
• ректороманоскопии.

Саркома матки: лечение

Наиболее высокие результаты лечения подтвержденной саркомы матки достигаются благодаря проведению комбинированной терапии.

При обнаружении заболевания на начальной стадии имеется возможность сохранения матки, следовательно, и репродуктивной функции женщины, поэтому для лечения саркомы в данных случаях применяются щадящие методы.

Запущенные случаи требуют расширенной экстирпации матки с придатками и лимфоузлами, очагами инфильтрации. Помимо того, при таких неблагоприятных вариантах зачастую необходимо проведение резекции смежных органов, пораженных саркомой матки.

Хирургическое лечение заболевания, диагностированного на последних стадиях развития, малоэффективно без удаления метастатических узлов, появление которых провоцировала саркома матки. Прогноз выживаемости после операции по удалению метастаз из печени и легких почти всегда неблагоприятный.

Кроме хирургических методов, комплексное лечение саркомы матки включает в себя лучевую терапию, а в некоторых случаях дополняется химиотерапией.

Медикаментозная терапия проводится с применением следующих препаратов:

• фторурацила;
• доксорубицина;
• винкристинома;
• циклофосфана;
• дактиномицина.

Химиотерапевтическое лечение не гарантирует полного устранения злокачественных клеток, однако способствует значительному облегчению состояния больных.

Данный метод применяется как паллиативный, чаще всего – при развитии рецидивов высокозлокачественного образования в матке.

Саркома матки: прогноз жизни

При обнаружении онкопатологии на первой стадии развития пятилетняя выживаемость составляет около 50%.

У женщин с саркомой матки, диагностированной на второй или третьей стадии развития срок пятилетней выживаемости, в среднем, составляет от 40 до 45%.

При поздней диагностике заболевания и отсутствии адекватного лечения пятилетняя выживаемость, как правило, не более 10%.

Вероятность полного выздоровления значительно выше, если это высокозлокачественное новообразование матки было выявлено до метастатического поражения других органов.

Саркома матки: профилактика

На сегодняшний день специфических методов профилактики саркомы матки не разработано.

Предупредить развитие данного онкологического заболевания можно, соблюдая правила личной гигиены и не пренебрегая регулярным прохождением плановых обследований у гинеколога.

Благодаря этому значительно снижаются риски возникновения саркомы матки, повышается вероятность раннего выявления злокачественной опухоли, что улучшает прогноз при условии немедленного начала проведения комбинированного лечения.

Для того чтобы предотвратить запуск и прогрессирование патологического процесса необходима своевременная терапия инфекционных заболеваний органов малого таза.

Для того чтобы продолжать полноценную жизнь, исключив вероятность развития злокачественных опухолей, женщине необходимо вести здоровый образ жизни и навсегда забыть обо всех вредных привычках.

Кроме того, женщина должна соблюдать правила здорового питания, заниматься физкультурой и контролировать свой вес, так как повышенная масса тела оказывает негативное влияние на гормональный фон женского организма, что может стать причиной злокачественного перерождения тканей.

Клиника онкологии Юсуповской больницы в Москве предоставляет услуги по качественной диагностике и эффективному лечению злокачественных опухолей любой локализации. Современное высокотехнологичное оборудование клиники позволяет достичь максимально точных результатов диагностики в кратчайшие сроки, что дает возможность врачам своевременно начать лечение с применением новейших методик, на практике доказавших свою высокую эффективность и успешно применяющихся в ведущих мировых медицинских центрах.

Для пациентов Юсуповской больницы созданы все условия для комфортного пребывания в стенах стационара клиники: оборудованы уютные палаты, организовано сбалансированное питание, обеспечивается круглосуточная поддержка высококвалифицированного медицинского персонала.

Сложности и ошибки дифференциальной диагностики сарком матки

Саркомы матки являются злокачественными опухолями неэпителиального происхождения, развивающимися из клеток производных мезодермы, в частности из мезенхимы. Существует также опухоль смешанного генеза – карциносаркома, состоящая из эпителиальных и соединительнотканных компонентов. Самыми распространенными формами сарком являются лейомиосаркома (55%), карциносаркома (30%) и эндометриальная стромальная саркома (15%)

Лейомиосаркомы (ЛМС) – это редкие злокачественные новообразования матки, которые составляют 1–2% всех злокачественных гинекологических заболеваний и 5% от всех опухолей матки.

Пациентки с лейомиосаркомой не имеют специфических симптомов и зачастую отмечают лишь увеличение живота в объеме. Нарастающая слабость и анемия, не связанные с маточным кровотечением, быстрый рост миомы с увеличением болевого синдрома или быстрый рост миомы в менопаузе, как и длительный субфебрилитет, повышение СОЭ – частые проявления основного заболевания – саркомы матки.

В большинстве случаев диагноз лейомиосаркома выставляется лишь после хирургического лечения на основании гистологического исследования удаленной матки или миоматозных узлов. Так, среди гистерэктомий, выполненных по поводу предполагаемой лейомиомы матки, заболеваемость ЛМС составляет примерно 0,1–0,3%.

Аденосаркома – редкий подтип саркомы тела матки. С гистологической точки зрения аденосаркома является смешанной опухолью, состоящей из низкодифференцированной саркомы и железистого эпителия. Микроскопическая картина отлична тем, что строма концентрируется вокруг желез, формируя муфты вокруг желез. Макроскопически аденосаркомы обычно имеет форму полипа, растущего в полость матки; на разрезе видны кисты, заполненные жидкостью, с участками геморрагий и некроза. Типичными симптомами у больных с аденосаркомой являются вагинальные кровотечения, увеличение матки и наличие опухолевой ткани, выступающей из наружного маточного зева. Аденосаркома считается опухолью низкой степени злокачественности, но в то же время рецидивирует она часто – примерно в 25–40% случаев.

В данной статье мы хотим продемонстрировать диагностические трудности в постановке диагноза у пациенток с данным видом патологии.

Наблюдение № 1

По результатам УЗИ органов малого таза в полости матки обнаружено исходящее из передней стенки образование размерами 5,6×2,9×4,1 см неоднородной пониженной эхогенности, с кистозными включениями, с множественными зонами васкуляризации, расположенное субмукозно. Граница между эндометрием и миометрием по передней стенке нечеткая. Слева от матки визуализируется солидно-кистозное образование размерами 7,0×4,9×5,7 см, исходящее из левого яичника. В нему прилежит жидкостное образование 5,6×4,8×6,1 см (серозоцеле).

Выполнено МРТ органов малого таза. Зональная дифференциация маточной стенки снижена. В полости матки определяется объемное образование размерами 7,9×2,9×2,8 см, исходящее из передней стенки, пролабирующее в цервикальный канал на 1,8 см дистальнее наружного зева матки (при гинекологическом осмотре данное образование не визуализируется) и распространяющееся по слизистой на левое ребро и заднюю стенку матки. Образование инфильтрирует переднюю стенку матки в левых отделах с признаками вовлечения мышечного слоя, минимальная толщина интактного миометрия – 0,2 см. В полости матки определяется небольшое количество геморрагического содержимого. Левый яичник смещен, из него исходит образование кистозно-солидного строения неправильной формы размерами 9,3×5,6×4,1 см. Объемное образование матки неоднократно замедленно накапливает контрастный препарат, определяется среднеинтенсивное гетерогенное накопление контраста солидной частью образования левого яичника (рис. 1).

Был рекомендован пересмотр гистологических препаратов: преобладает хрящевая ткань, в том числе незрелая, также присутствуют фрагменты эндометрия с неравномерным расширением желез, в том числе кистозно расширенных, выстланных однорядным эпителием, стромальный компонент лишен железистых структур, мезенхимальная ткань с дистрофически измененными, местами полиморфными клетками.

Учитывая плохое качество гистологических препаратов и невозможность проведения ИГХ-исследования, рекомендовано проведение повторной гистероскопии и РДВ полости матки и цервикального канала.

Нами выполнена рекомендованная операция. При гистероскопии обнаружено, что всю полость матки занимает экзофитное образование с неровными нечеткими контурами, исходящее из передней стенки матки, бурого цвета, хорошо васкуляризированное, с очагами отторжения и некроза. Эндометрий вне образования полиповидно утолщен. При выскабливании стенок матки соскоб обильный, крошковидный, стенки матки мягковатые, бугристые. Материал отправлен на гистологическое исследование.

В соскобах фрагменты опухолевой ткани из высокоцитогенной стромы с выраженным полиморфизмом ядер, на отдельных участках – с вытянутыми, веретеновидными клетками, местами с наличием железистого компонента с выстилающим эпителием эндометриального типа без атипии, вокруг которых строма имеет еще более цитогенный характер. Местами участки опухолевой стромы покрыты покровным эндометриальным эпителием с плоскоклеточной и муцинозной метаплазией, фразменты хрящевой ткани. Отмечается высокая митотическая активность (более 20 митозов в 10 полях зрения с расширением ×400). По данным ИГХ-заключения отмечается высокая пролиферативная активность (индекс пролиферации по Ki-67 – 90%), очаговая пложительная экспрессия CD 10, WT 1, caldesmon (в стромальном компоненте опухоли), S 100 (в хрящевом компоненте опухоли), SMA и Myogenin в области мышечной дифференцировки, CD 34 в стенках сосудов опухоли, что говорит о аденосаркоме тела матки с выраженным саркоматозным компонентом (саркоматозный компонент гетерологичный, включает элементы эндометриальной стромальной саркомы высокой степени злокачественности, рабдомиосаркомы и мезенхимальной хондросаркомы, grade 3), (рис. 2).

После верификации диагноза вторым этапом принято решение о хирургическом лечении. Интраоперационно: тело матки увеличено до 8–9 нед условной беременности, с гладкой поверхностью, синюшное, с выраженной сосудистой сетью, шейка матки растянута, мягковатая. В малом тазу слева крошащаяся опухоль с муцинозным компонентом диаметром до 8 см, исходящее из левого яичника и распространяющееся в стенку таза. На поверхности правого яичника папиллярные разрастания. Нами выполнена нижнесрединная лапаротомия, гистерэктомия с придатками, субтотальная оментэктомия, мультифокальная биопсия брюшины (рис. 3, 4).

Окончательное гистологическое заключение показало наличие аденосаркомы тела матки, метастаз опухоли в левый яичник с распространением на левый мезосальпинкс и поверхностный отдел правого яичника.

Окончательный диагноз у данной пациентки – саркома матки II стадии T2bNXM0. После выписки была направлена на консультация химио- и лучевого терапевта.

Наблюдение № 2

В НМИЦ АГП им В.И. Кулакова обратилась пациентка 49 лет, в анамнезе у которой было 2 беременности (1 самопроизвольные роды и 1 аборт), с жалобами на резкое увеличение живота в объеме в течение последнего года, выраженный болевой синдром внизу живота. При гинекологическом осмотре в малом тазу пальпировалось объемное образование диаметром около 30 см, ограниченно подвижное, придатки и матка отдельно не дифференцировались. В анамнезе у пациентки с 2012 г. диагностирована миома матки малых размеров, операций не было, наследственность не отягощена, постоянно лекарственные препараты не принимает, ИМТ=21кг/см2. Лабораторные исследования показали повышенный уровень CA-125 – 284,48 Ед/мл, гемоглобин – 102 г/л. Остальные онкомаркеры, в том числе CA19-9, НЕ 4, РЭА, АФП, были в пределах нормы. По данным УЗ исследования органов малого таза признаки асцита, размер матки 5,5×4,5×5,0 см, контуры четкие, ровные, миометрий однородный. В проекции яичников визуализируется объемное образование больших размеров ячеистой структуры с гипоэхогенными зонами, при ЦДК кровоток в образовании усилен.

УЗИ было проведено спустя месяц во время экстренной госпитализации в стационар с выраженным, не купируемым болевым синдромом и подозрением на разрыв кисты; форма матки грушевидная, правый яичник увеличен до 66×49×67 мм, в центре которого определяется киста 63×43×61 мм с внутриполостным бесструктурным содержимым, вероятно из яичника исходит образование, занимающее малый таз с переходом на брюшную полость с верхней границей на 3 см выше пупка, кистозно-солидного строения, размерами 212×190×227 мм.

По данным МРТ: на серии МР-томограмм полость малого таза и весь нижний этаж брюшной полости выполнены многокамерным кистозно-солидным образованием, вероятно исходящим из правого яичника, размерами 23,7×21,7×19,9 см, ячеистой структуры с выраженным солидным компонентом промежуточной интенсивности сигнала на Т1- и Т2-взвешенных изображениях, с признаками выраженного ограничения свободной диффузии при исследовании с высоким b-фактором. Образование имеет неровные, местами нечеткие контуры, распространяясь в передних отделах до стенки таза, инфильтрирует параметриальную клетчатку с МР-признаками инвазии к передней стенке матки в области верхней трети и дна. Латерально в левых отделах распространяется до подвздошных сосудов, без МР-признаков инвазии. В миометрии визуализируются множественные миоматозные узлы до 1,5 см в диаметре. В полости малого таза и брюшной полости значительное количество свободной и частично осумкованной жидкости (асцит). После введения контрастного препарата отмечается его активное неоднородное накопление солидными компонентами вышеописанных образований, утолщенной париетальной и висцеральной брюшиной, участками фиксации образования к передней брюшной стенке, стенке матки, петлям тонкой кишки (рис. 5 ).

По данным гастроскопии и колоноскопии – признаки хронического гастрита, дуоденита.

Учитывая все вышеперечисленные клинические данные, пациентке с первичным диагнозом рак яичников были выполнены: срединная лапаротомия, удаление матки с придатками со срочным гистологическим исследованием, субтотальная оментэктомия, мультифокальная биопсия брюшины. Интраоперационно: в брюшной полости 1500 мл асцитической жидкости соломенного цвета, в рану предлежит опухолевидное образование неправильной формы, мягковатой консистенции, исходящее из матки, диаметром около 30 см, к верхнему полису опухоли интимно подпаяны петли сальника с расширенными сосудами. Сосуды малого таза расширены. Забрюшинные лимфоузлы не увеличены. На поверхности яичников множественные просовидные высыпания воспалительного характера. Длительность операции составила 90 мин с кровопотерей 200 мл (рис. 6–8).

После отсечения опухоль отправлена на срочное гистологическое исследование. Вес препарата составил 4500 г. По результатам СИМД (frozen section) опухоль больших размеров с гладкой наружной поверхностью, многокамерная, с участками кровоизлияний – злокачественная опухоль тела матки, вероятнее всего, мезенхимальная. Объем в данном случае был достаточный. По итогам окончательного гистологического заключения обнаружена клеточная гладкомышечная опухоль тела матки неясного злокачественного потенциала с признаками нарушения кровообращения в опухоли (выраженный отек стромы с формированием кистозных полостей, заполненных отечной жидкостью, дистрофический полиморфизм опухолевых клеток). В правом яичнике обнаружена цистаденома серозного типа; в биоптатах брюшины и тазовых смывах опухолевых клеток не обнаружено, отмечается выраженная лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация, в сальнике – лимфатические узлы с реактивной гиперплазией без опухолевых клеток; выраженная пролиферация мезотелия и диффузная слабая лимфоидно-плазмоцитарная инфильтрация (морфологическая картина хронического оментита), опухолевых клеток не обнаружено. В связи с неоднозначной гистологической картиной было рекомендовано проведение ИГХ-исследования с антителами р16, Ki-67, p53, CD 117, S 100, CD 34, по данным которого выявлено соответствие опухоли митотически активной лейомиоме тела матки (Ki67 – 10–12%, очагово до 20% и слабая позитивная реакция p16).

Саркомы матки (СМ) относятся к числу редких патологий. В структуре злокачественных новообразований матки саркома составляет от 3 до 5–7% случаев. Проблема диагностики сарком матки чрезвычайно сложна. Клиника сарком неспецифична, особенно на ранних стадиях, когда симптомы заболевания вообще отсутствуют. В настоящее время не существует надежного метода дифференциальной диагностики, позволяющих с высокой вероятностью отличить саркомы матки от доброкачественной патологии или от рака эндометрия на предоперационном этапе. В большинстве публикаций по этой тематике сообщается о СМ чаще всего как о неожиданной находке в удаленных препаратах опухоли или диагноз до операции может быть установлен только на основании исследования материала, отторгнувшегося с выделениями из матки; соскоба из полости матки; исследования пайпель-биоптатов; при лейомиосаркомах, прорастающих в полость матки, а также в большинстве случаев смешанных мезодермальных опухолей и карциносаркоме. Основным методом дооперационной диагностики саркомы матки является раздельное диагностическое выскабливание матки, позволяющее верифицировать диагноз у половины больных – 50,7%. Редкость злокачественных мезенхимальных опухолей матки, многообразие гистотипов, агрессивность течения определяют актуальность данной проблемы.