Как определить тимома злокачественная или доброкачественная

Медицинский эксперт статьи


  • Код по МКБ-10
  • Эпидемиология
  • Причины
  • Факторы риска
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Стадии
  • Формы
  • Осложнения и последствия
  • Диагностика
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Прогноз


Среди достаточно редких новообразований специалистами выделяется тимома, которая представляет собой опухоль эпителиальной ткани тимуса – одного из основных лимфоидно-железистых органов иммунной системы.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Среди всех раковых заболеваний доля опухолей вилочковой железы – менее 1%. Частота образования тимомы оценивается ВОЗ в 0,15 случаев на 100 тыс. человек. А, к примеру, в Китае, общая заболеваемость злокачественной тимомой составляет 6,3 случая на 100 тыс. человек. [1]

Тимома переднего средостения, на которую приходится 90% всех опухолей вилочковой железы, составляет 20% опухолей данной локализации – в верхней части грудной клетки, под грудиной.

В остальных случаях (не более 4%) опухоль могут возникать на других участках, и это тимома средостения.

Причины тимомы

Биология и классификация неоплазий, связанных с тимусом, относятся к сложным вопросам медицины, и ей до сих пор неизвестны точные причины тимомы вилочковой железы. Эта опухоль с одинаковой частотой выявляется у мужчин и у женщин, и чаще обнаруживается тимома у взрослых людей зрелого возраста.

А вот опухоль вилочковой железы у молодых, а также тимома у детей бывает редко. Хотя тимус (вилочковая железа) наиболее активен именно в детстве, поскольку формирующаяся иммунная система требует большого количества Т-лимфоцитов, которые вырабатываются данной железой.

Вилочковая железа, достигая наибольшего размера в пубертатный период, у взрослых постепенно инволюционирует (сокращаясь в размерах), и ее функциональная активность минимальна.

Факторы риска

Предрасполагающие к развитию тимомы наследственные или экологические факторы риска тоже не выявлены. И на сегодняшний день факторами риска, подтвержденными клинической статистикой, считают возраст и этническую принадлежность.

Риск данного типа новообразований растем с возрастом: тимомы чаще наблюдаются и у взрослых 40-50 лет, а также после 70 лет.

По данным американских онкологов, в США эта опухоль наиболее распространена среди представителей азиатской расы, афроамериканцев и выходцев с островов Тихого океана; реже всего тимома обнаруживается у белокожих и латиноамериканцев. [2]

Патогенез

Как и причины, патогенез тимомы пока остается загадкой, но исследователи не теряют надежды ее разгадать и рассматривают различные версии, включая УФ-облучение и радиацию.

Тимусом продуцируются Т-лимфоциты, обеспечивается их миграция в периферические лимфоидные органы, а также индуцируется выработка антител В-лимфоцитами. Кроме того, данный лимфоидно-железистый орган секретирует гормоны, которые регулируют дифференцировку лимфоцитов и сложные взаимодействия Т-клеток в тимусе и тканях других органов.

Тимома относится к эпителиальным опухолям и растет медленно – с пролиферацией нормальных или видоизмененных медуллярных эпителиальных клеток (схожих с нормальными). Специалисты отмечают, что эпителиальные клетки, из которых состоит злокачественная тимома, могут не иметь типичных признаков злокачественности, что определяет цитологические особенности данной опухоли. И ее злокачественное поведение, наблюдаемое в 30-40% случаев, заключается в инвазии в окружающие органы и структуры.

Анализ связи тимомы с другими заболеваниями показал, что практически все они имеют аутоиммунный характер, что может свидетельствовать о нарушениях толерантности иммунокомпетентных клеток и формировании стойкой аутоиммунной реакции (клеточной аутореактивности). Наиболее частое связанное состояние (у трети пациентов) – миастения при тимоме. Myasthenia gravis связана с наличием аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам нервно-мышечных синапсов или к ферменту мышечной тирозинкиназе.

Также установлена корреляция опухолей данного типа с такими одновременно протекающими аутоиммунными заболеваниями, как: полимиозит и дерматомиозит, системная красная волчанка, аплазия эритроцитов (у половины пациентов), гипогаммаглобулинемия (у 10% пациентов), буллезные дерматозы (пузырчатка), пернициозная или мегалобластная анемия (болезнь Аддисона), неспецифический язвенный колит, болезнь Кушинга, склеродермия, диффузный токсический зоб, тиреоидит Хашимото, неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу), синдром Шегрена, гиперпаратиреоидизм (избыток паратиреоидного гормона), болезнь Симмондса (пангипопитуитаризм), синдром Гуда (комбинированный В- и Т-клеточный имммунодефицит).

Симптомы тимомы

В 30-50% случаев симптомы роста опухоли эпителиальной ткани тимуса отсутствуют, и, как отмечают рентгенологи, случайно обнаруживается тимома на рентгенограмме грудной клетки (или КТ) – при обследовании, проводимому по другому поводу.

Если опухоль проявляет себя, то первые признаки ощущаются в виде дискомфорта и давления в груди и загрудинном пространстве, к которым могут присоединяться одышка, постоянный кашель, боль в груди неопределенного характера и другие признаки синдрома верхней полой вены.

Пациенты, у которых имеется миастения при тимоме, жалуются на усталость и слабость (например, им трудно поднять руку, чтобы причесаться), двоение в глазах (диплопию), затруднения при глотании (дисфагию), опущение верхних век (птоз). [3], [4]

Стадии

Рост тимомы и степень ее инвазивности определяется стадиями:

I – опухоль полностью инкапсулирована и не прорастает в жировые ткани средостения;

IIA – присутствие опухолевых клеток вне капсулы – микроскопическое проникновение через капсулу в окружающую жировую ткань;

IIB – макроскопическая инвазия через капсулу;

III – макроскопическое вторжение в соседние органы;

IVA – имеются плевральные или перикардиальные метастазы;

IVB – наличие лимфо- или гематогенных метастазов во внегрудные области.

Формы

Поведение этих опухолей непредсказуемо, и большинство из них способны развиваться как рак и распространяться за пределы железы. Так что тимомы могут быть доброкачественными или злокачественными; злокачественной (или инвазивной) тимомой называют опухоли, ведущие себя агрессивно. Большинство западных специалистов относят тимому к злокачественной неоплазии. [5]

Объединив и систематизировав ранее существовавшие классификации опухолей тимуса, эксперты ВОЗ все виды тимом разделили в зависимости от их гистологического типа.

Тип А – медуллярная тимома, состоящая из опухолевых эпителиальных клеток тимуса (без ядерной атипии); в большинстве случаев опухоль инкапсулированная, овальной формы.

Тип AB – смешанная тимома, в которой имеется смесь веретенообразных и округлых эпителиальных клеток или лимфоцитарных и эпителиальных компонентов.

Тип B1 – кортикальная тимома, состоящая из клеток, похожих на эпителиальные клетки железа и ее коры, а также зон, имеющих сходство с мозговым веществом тимуса.

Тип В2 – корковая тимома, новообразованная ткань которой имеет набухшие эпителиоретикулярные клетки с пузырчатыми ядрами и массивы Т-клеток и В-клеточных фолликул. Опухолевые клетка могу скапливаться около сосудов тимуса.

Тип B3 – эпителиальная или сквамоидная тимома; состоит из пластинчато растущих полигональных эпителиоцитов с или без атипии, а также неопухолевых лимфоцитов. Считается хорошо дифференцированной карциномой тимуса.

Тип С – карцинома тимуса с гистологической атипией клеток.

Когда тимома ведет себя агрессивно с инвазией, ее иногда называют злокачественной.


Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы. В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью. И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

  • Причины возникновения тимомы
  • Виды тимомы
  • Стадии тимомы
  • Диагностика тимомы
  • Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы
  • Лечение тимомы
  • Последствия удаления тимомы
  • Прогнозы выживаемости

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.


Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.


Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%. У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли. При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.


Тимома – опухоль вилочковой железы. Она бывает как доброкачественной, так и злокачественной. Со временем опухоль разрастается за пределы тимуса – в средостение – анатомическое пространство в средних отделах грудной клетки. Увеличение тимомы вызывает сдавливание окружающих органов. Миастения – болезнь, характеризующая быструю утомляемость мышц, часто провоцирует развитие опухоли.

Тимус (вилочковая железа) – это орган, в котором происходит формирование лимфоцитов, клеток иммунной системы. Функция органа – выработка гормонов. Заболевания вилочковой железы чаще всего врождённые, но их могут спровоцировать вредные факторы и хронические инфекции.

  1. Особенности опухоли
  2. Причины возникновения
  3. Типы тимомы
  4. Видео — Тимома
  5. Стадии опухоли
  6. Симптомы
  7. Диагностика
  8. Лечение тимомы
  9. Последствия удаления тимомы
  10. Прогноз и выживаемость

Особенности опухоли

Чаще всего заболевание диагностируют у пожилых людей. Риск поражения тимуса у мужчин и женщин равнозначный. Только 8% случаев приходится на детский возраст. В основном, опухоль доброкачественная. Тимома с признаками злокачественности выявляется в 1/3 случаев.

Вилочковая железа вырабатывает гормоны внутренней секреции. Для детей тимус – координатор эндокринной и иммунной систем. С возрастом работа органа ослабевает. Он уменьшается в размерах и постепенно заменяется жировой тканью. В пожилом возрасте первоначальные клетки железы встречаются редкими островками. Жировая ткань – благоприятная среда для разрастания тимомы. Поэтому заболеванию подвержены пожилые люди.

Ведущие клиники в Израиле





Злокачественная тимома имеет способность разрастаться в окружающие органы и образовываться повторно после удаления. Эти признаки иногда характерны и для доброкачественных образований.

В международной классификации болезней тимома имеет код Мкб-10.

Причины возникновения

Точные причины опухоли не установлены.

Исследования подтверждают, что опухоль провоцируют неблагоприятные факторы и патологии:

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Ионизирующее излучение;
  • Плохая экология;
  • Повреждение переднего средостения;
  • Аутоиммунные заболевания, чаще всего миастения.

Источник роста тимомы – эпителий органа, который выстилает слизистую оболочку тимуса. Им может стать и лимфоидная ткань.

Типы тимомы


Доброкачественная опухоль растёт медленно и не доставляет дискомфорта пациенту, пока не увеличится до размеров, при котором происходит сдавливание органов в грудной клетке. Если игнорировать неприятные ощущения и вовремя не лечиться, происходит перерождение клеток органа, что приводит к запуску злокачественного процесса. Тимома переходит в стадию раковой опухоли. При этом её рост ускоряется.

Типы тимомы выделяют исходя из структуры опухоли и степени её распространения.

Видео — Тимома

Стадии опухоли

Новообразование вилочковой железы чаще всего доброкачественного типа. Тимома растет в пределах капсулы. На этой стадии функции соседних органов и систем сохраняются с незначительными отклонениями от нормы. По мере роста образование деформирует грудную клетку, сдавливает жизненно важные органы. В 1 из 5 случаев обнаруживают признаки злокачественности опухоли.

Развитие тимомы проходит 4 стадии.

  1. Опухоль локализуется в оболочке вилочковой железы.
  2. Патологические клетки заселяют ткани переднего средостения.
  3. Опухоль разрастается в пространство, окружающее легкие.
  4. Вовлечение в злокачественный процесс органов и систем, расположенных в грудной клетке.


Симптомы

Клинические проявления зависят от стадии заболевания, размера опухоли, степени вовлечения других органов в процесс.

На ранней стадии, когда у опухоли доброкачественный характер, больной может не подозревать о недуге. Обнаруживают такое новообразование при осмотре у специалиста, если он отправляет на рентген грудной клетки по поводу патологии соседних органов. Бессимптомный период длится годами. Его продолжительность зависит от сопротивляемости организма, от состояния здоровья в целом.

Переход в злокачественную стадию характеризуется активным ростом тимомы. На этом этапе больной отмечает:

  • Неприятные ощущения в груди;
  • Затруднительное дыхание;
  • Ощущение постороннего тела в тимусе;
  • Боль в нижнем отделе шеи;
  • Трудности при глотании.

Признак разрастания тимомы за пределы вилочковой железы – появление синдрома верхней полой вены. Нарушается кровообращение.


В результате этого у пациента возникают симптомы:

  • Отечность лица и шеи;
  • Увеличение вен на шее;
  • Синюшная окраска кожи и слизистых оболочек;
  • Боли в груди;
  • Шум в ушах;
  • Снижение слуха и остроты зрения;
  • Головокружения.

Сдавливание нервных окончаний вызывает боль, которая чувствуется со стороны опухоли. Причем она отдает в руку, шею, лопатки. Также у больного нарушается процесс терморегуляции.

Явные признаки разрастания тимомы – визуальные изменения глаз:

  • Опущение век;
  • Сужение зрачка;
  • Западения глаза со стороны локализации новообразования.

Если в процесс задействованы нервные окончания гортани, у больного меняется тембр голоса вплоть до осиплости. В тяжелых случаях голос теряется совсем.

Специфический признак тимомы – миастения. Заболевание зачастую диагностируют совместно с опухолью. Для него характерны признаки:

  • Слабость мышц, диафрагмы;
  • Слабость дыхательной мускулатуры.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Миастения характеризуется быстрой утомляемостью при ходьбе. Со временем слабеют мимические мышцы лица. Самое тяжелое проявление болезни – невозможность сделать вдох – миастенический криз. Это критическое состояние. Больной попадает в реанимацию. Ему требуется искусственная вентиляция легких. В противном случае больной умирает.

Тимус у детей и взрослых

Предрасположенность к миастении и тимоме есть у людей с аутоиммунными заболеваниями. Например, волчанка, сахарный диабет, диффузный токсический зоб. Чаще всего болезни такого типа являются наследственными. Они хронические и приводят к необратимым изменениям.

Последняя стадия миомы – рак. Патогенные клетки начинают распространяться в другие органы и системы.

При карциноме появляются симптомы интоксикации:

  • Большая потеря в весе;
  • Лихорадка;
  • Повышенное потоотделение;
  • Пропадает аппетит.

Клетки опухоли заселяют плевру, перикарду, диафрагму. Затем попадают в лимфоузлы. В редких случаях метастазы появляются в костях.

Диагностика

При подозрении на тимому, пациента направляют на обследование.

  1. Консультация онколога, эндокринолога, хирурга.
  2. Общий и биохимический анализ крови.
  3. Рентген. Исследование позволяет оценить размер тимомы, ее расположение к другим органам. Без рентгенографии невозможно обнаружить опухоль.
  4. Компьютерная диагностика. Если требуется, после этого исследования проводят пункцию новообразования – прокол с целью изучения характера опухоли.
  5. Биопсия. Её проводят в случае вовлечения в процесс лимфатических узлов.
  6. Электромиография – показана при миастении.

Лечение тимомы

После полного обследования врач анализирует результаты и назначает терапию. Метод лечения выбирают исходя из степени распространения опухоли.


Самый эффективный способ – удаление новообразования. Положительные результаты операции ожидают только на ранней стадии тимомы. Пока опухоль находится в капсуле, она имеет четкие границы. Это позволяет удалить опухоль полностью и максимально снизить риск повторного разрастания (рецидива). Во время операции удаляется та часть тимуса, в которой находится опухоль.

Если игнорировать тимому, возрастает риск врастания образования в ткани соседних органов. При врастании хирургическое вмешательство отрицательно сказывается на функционировании окружающих органов, сосудов, нервных сплетений.

Злокачественная тимома требует операции, которая охватывает не только вилочковую железу, но и пораженные участки окружающих органов. После удаления опухоли больной проходит реабилитацию в онкодиспансере.

Последствия удаления опухоли зависят от стадии, на которой провели операцию. Если опухоль доброкачественная, хирургическое вмешательство лечит её. Болезненные симптомы исчезают или уменьшаются. Риск рецидивов минимален.

Помимо операции, тимому лечат консервативными методами.

  1. Химиотерапия. Её проводят перед удалением новообразования, чтобы уменьшить размеры.
  2. Лучевая терапия (облучение). Метод используют при 2 и 3 стадиях тимомы. На 4 стадии химиотерапия показана как основной способ лечения

В запущенных случаях операцию не проводят. Единственная мера – лучевая терапия. Облучение частично уменьшает опухоль, что сокращает давление на сосуды, сердце и нервные пучки.

После операции бывают осложнения. Среди последствий самым опасным является миастенический криз, который может закончиться летальным исходом.

Прогноз и выживаемость

При лечении доброкачественных опухолей прогноз благоприятный. Когда появляются первичные признаки злокачественной тимомы, удаление продлевает жизнь больного на 5 лет в 90% случаев. Третья стадия снижает этот показатель до 70%. При карциноме 2-го типа 90% пациентов умирает, потому что операцию на этой стадии болезни не проводят.

Чем раньше пациент начинает лечение, тем больше шансов выжить.





Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаще всего у людей 40–60 лет.



Типы тимомы

Помимо эпителиальных опухолей, в тимусе встречаются новообразования из лимфоидной ткани. Они называются лимфомами. Очень редко в вилочковой железе развиваются нейроэндокринные опухоли.

Почему развивается заболевание?

Причины и факторы риска опухолей вилочковой железы на данный момент изучены недостаточно.

Известно, что 30–40% людей с тимомами параллельно заболевают миастенией гравис — патологией, при которой иммунная система разрушает рецепторы на поверхности поперечнополосатых мышц, в результате чего возникает их слабость, повышенная утомляемость. В 5% случаев тимомы ассоциированы с такими состояниями, как дерматомиозит, истинная эритроцитарная аплазия, синдром Кушинга, системная красная волчанка, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона.

Стадии и типы заболевания

При стадировании инвазивных тимом можно руководствоваться общепринятой международной классификацией TNM. Буквы в этой аббревиатуре, соответственно, обозначают состояние первичной опухоли, наличие очагов поражения в регионарных лимфатических узлах и отдаленных метастазов:

Не удается оценить первичную опухоль.

Первичная опухоль не обнаруживается.

Опухоль прорастает в окружающую жировую клетчатку и околосердечную сумку (перикард).

Опухоль прорастает в соседние ткани и органы: легкие, кровеносные сосуды легких, диафрагмальный нерв.

Опухоль прорастает в трахею, пищевод, крупные кровеносные сосуды.

Не удается оценить состояние регионарных лимфоузлов.

Опухолевые очаги в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.

Опухолевые очаги в близлежащих лимфатических узлах.

Опухолевые очаги в лимфоузлах в области шеи или внутри грудной полости.

Отдаленные метастазы не обнаружены.

Многие онкологи используют классификацию Masaoka/Koga, она считается наиболее удобной и предусматривает деление всех опухолей вилочковой железы на 4 стадии:

Опухоль находится в пределах тимуса, не прорастает его капсулу.

Опухоль прорастает капсулу органа и распространяется в окружающую жировую клетчатку:

Опухоль прорастает в соседние органы:

Специальная система классификации была разработана в 2004 году экспертами Всемирной Организации Здравоохранения. Она подразумевает деление тимом на шесть типов, в зависимости от гистологического строения:

Веретеноклеточные, или медуллярные, тимомы. Отличаются хорошим прогнозом. Практически все пациенты, у которых установлен такой диагноз, живут 15 лет и дольше.

Смешанные тимомы. Под микроскопом внешний вид опухолевой ткани напоминает тимому B, но в нем присутствуют лимфоциты.

Такие тимомы называют богатыми лимфоцитами, лимфоцитарными, преимущественно кортикальными, органоидными. В них, как следует из названия, много лимфоцитов. Также отличаются хорошим прогнозом. Примерно 90% пациентов остаются живы в течение 20 лет и дольше, после того как у них установлен такой диагноз.

Кортикальная тимома. Напоминает тип B1, в ней также содержится много лимфоцитов, но эпителиальные клетки сильнее отличаются от нормальных. Прогноз выживаемости с момента установления диагноза составляет 60%.

Эти тимомы известны как эпителиальные, атипические, сквамоидные, высокодифференцированный рак тимуса. В опухоли обнаруживаются измененные эпителиальные клетки и небольшое количество лимфоцитов. Прогноз выживаемости — 20%.

Наиболее агрессивная разновидность опухолей вилочковой железы. Клетки в опухолевой ткани совсем не похожи на нормальные, это типичные раковые клетки. Прогноз выживаемости при таких новообразованиях наименее благоприятный. В течение 5 лет выживают 35% пациентов, в течение 10 лет — 28%.

Симптомы

Не все пациенты с опухолями вилочковой железы испытывают симптомы. У 30–50% больных нет жалоб. Возможные проявления тимом:

  • Боль, чувство давления в груди.
  • Упорный хронический кашель.
  • Мышечная слабость.
  • Повышенная утомляемость.
  • Частые инфекционные заболевания.
  • Затруднение глотания.
  • Отек руки, лица.
  • Опущение век, двоение в глазах.
  • Головокружения.
  • Снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови.

Симптомы тимом неспецифичны. Они могут встречаться при многих других заболеваниях. Точный диагноз сможет установить только врач после осмотра и обследования.

Оставьте свой номер телефона

Методы диагностики

Большинство тимом можно обнаружить с помощью обычной рентгенографии. Опухоль выглядит как тень с ровными краями в верхней половине грудной клетки. Она частично перекрывает тень от сердца, находится преимущественно справа или слева.


Компьютерная томография помогает уточнить размеры и локализацию тимомы, выявить небольшую опухоль, которая не обнаруживается во время рентгенографии. Увеличение тимуса на снимках, полученных с помощью КТ, также чаще всего свидетельствует о том, что в вилочковой железе присутствует тимома.

Компьютерная томография предпочтительна у пациентов с миастенией. Наиболее информативны снимки, выполненные с внутривенным контрастированием. Они помогают оценить расположение тимомы по отношению к крупным кровеносным сосудам, ее кровоснабжение, правильно спланировать операцию.

Кроме того, врач может назначить для диагностики тимомы МРТ. Это исследование также может быть проведено с контрастом. УЗИ помогает обнаружить очаги в лимфатических узлах.

Зачастую ценную диагностическую информацию позволяет получить . Во время этого исследования в организм вводят специальный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых клетках и делает очаги видимыми на снимках.

Для подтверждения диагноза выполняют биопсию:

  • Тонкоигольная биопсия выполняется с помощью пункции (прокола) специальной иглой. Ее выполняют под местным обезболиванием, под контролем компьютерной томографии.
  • Фрагмент опухолевой ткани можно получить во время торакоскопии — эндоскопического исследования плевральной полости с помощью инструмента с миниатюрной видеокамерой, введенного через прокол.

В клинике Медицина 24/7 применяется современное диагностическое оборудование. Наши врачи в максимально короткие сроки установят точный диагноз и определят оптимальную тактику лечения.

Лечение тимомы

Основной метод лечения опухолей вилочковой железы — хирургический. Операция может быть выполнена открытым способом (через разрез) или торакоскопически (через прокол в грудной стенке). Врач выбирает вид вмешательства в зависимости от размеров опухоли, ее распространения в соседние структуры и других факторов.

Если опухоль находится в пределах тимуса (стадия I по Masaoka/Koga), помимо удаления тимомы обычно не требуется никакого дополнительного лечения. Если новообразование прорастает в соседние органы, распространяется в лимфатические узлы, после операции назначают химиотерапию, или лучевую терапию, или их сочетание (химиолучевая терапия). Иногда эти виды лечения применяют до хирургического вмешательства, чтобы уменьшить размеры образований и упростить их удаление. Неоадъювантная и адъювантная терапия помогают снизить риск рецидива.

Если опухоль невозможно удалить, например, очень сильного прорастания в соседние структуры, наличия множества метастазов, лечение тимомы проводят химиопрепаратами и/или лучевой терапией.

Обратитесь за помощью к профессионалам в клинике Медицина 24/7. Наши врачи выполняют хирургические вмешательства любой сложности, проводят лечение тимом и других новообразований противоопухолевыми препаратами последних поколений в соответствии с современными международными рекомендациями.

Прогноз выживаемости

Обычно в онкологии прогноз оценивают по показателю пятилетней выживаемости — проценту пациентов, которые остаются в живых в течение пяти лет после установления диагноза. При тимомах часто используют показатель десятилетней выживаемости, потому что эти опухоли обладают высокой склонностью к рецидивированию даже спустя много лет:

Прогноз при тимоме хуже, если пациент испытывает симптомы, потому что при этом обычно опухоль отличается высокой степенью злокачественности. Тем не менее, как правило, на любой стадии и при любом типе тимом пациенту можно помочь. Если опухоль не удается удалить хирургически, медикаментозное лечение и лучевая терапия способны замедлить прогрессирование заболевания, продлить жизнь больного и уменьшить симптомы. Приходите на прием к врачу в клинике Медицина 24/7, мы обязательно постараемся помочь.

Источники:

  1. Ветшев П.С., Аблицов Ю.А., Аблицов А.Ю., Крячко В.С. Современный взгляд на хирургическое лечение тимомы // Вестник Национального медико-хирургического Центра им. Н.И. Пирогова. 2017. №2.
  2. Харченко В. П., Чхиквадзе В. Д., Колесников П. Г., Гончаров С. В., Ядиков О. А. Лечение тимом ассоциированных с миастенией // Вестник РНЦРР. 2011. №11.

Читайте также: