Как определить доброкачественная или злокачественная опухоль сердца

Рак сердца – это редкое, но опасное заболевание, провоцирующее проблемы, связанные с работой не только сердечной мышцы, но и других органов. Сердце – орган, который насыщает кислородом весь организм и обеспечивает кровоснабжение всех органов. По этой причине сбои в его сердца сразу сказываются на состоянии всего организма.

Симптоматика

Несмотря на всю серьёзность, раковая опухоль на сердце – болезнь, симптомы которой на первых стадиях отсутствуют. Зачатки новообразования могут показать эхокардиография и томография. На снимках воспаление выглядит как круглое пятно. Постепенно форма и размеры меняются. Количество симптомов, время их появления и интенсивность напрямую зависят от месторасположения и размера опухоли.

Во время развития болезни симптомы, дающие о себе знать, схожи с симптомами других заболеваний сердца, таких как миокардит, эмболия и эндокардит. Появившиеся симптомы:

кашель;
боль в суставах;
отёки ног.

Любой симптом может говорить о наличии болезней, не связанных с присутствием злокачественного образования в сердце. Поэтому больной не подозревает о развитии в сердце раковых клеток.

О явных проблемах с сердцем говорят симптомы:

Проявление конкретных симптомов зависит от стадии развития заболевания. При увеличении размеров воспаления у больного возможны:

обмороки;
затруднённое дыхание в лежачем положении;
тахикардия;
аритмия;
потеря веса;
понижение гемоглобина;
феномен Рейно – цианоз (посинение) пальцев и ногтей при надавливании;
синдром полой вены – увеличение вен на шее;
повышение температуры;
быстрая утомляемость даже при незначительных нагрузках.

Симптоматика поздних стадий рака сердца с метастазами включает указанные признаки:

тампонада сердца;
кахексия;
интоксикация всего организма;
пятна на коже;
отёки лица;
признаки поражения других органов;
внезапная смерть.

Не стоит игнорировать наличие перечисленных симптомов. Своевременное обращение за медицинской помощью на ранних стадиях рака увеличит шансы на излечение.

Причины возникновения раковой опухоли в сердце

Все процессы, происходящие в сердечной мышце, характеризуются быстрым темпом из-за усиленной работы органа. Рак сердца встречается редко, клетки органа практически не делятся. Но иногда и это не спасает от образования злокачественной опухоли в сердечной мышце. Неспособность делиться ведёт к рубцеванию, а не восстановлению органа. Если в поражённый участок не попадает кислород, он отмирает.

Точные причины возникновения рака в сердце медицине пока неизвестны, но, как утверждают медики, выделяются предпосылки, способные вызвать мутацию и бесконтрольное деление клеток. Злокачественное образование может развиться под воздействием факторов:

Генетика. Наследственный фактор – причина, по которой человек предрасположен к образованию в организме раковых клеток. Хотя болезнь в основном проявляется уже в пожилом возрасте, в практике известны случаи возникновения опухоли у подростков до 18 лет. Возможно, наследственный фактор стал в этих случаях катализатором.
Токсичное воздействие. Вредное воздействие на организм человека токсичных веществ, облучение, работа на вредном производстве может спровоцировать возникновение мутации в клетках.
Инфекционные заболевания. Опухоль может стать последствием перенесенного ранее инфекционного заболевания. Наличие инфекций в организме говорит о снижении иммунитета, следовательно, не способность организма выявлять мутации и противостоять развитию новообразования.
Перерождение доброкачественного образования в злокачественную опухоль. После хирургического вмешательства в органе может развиться миксома. Под воздействием тех или иных факторов (курение, злоупотребление алкоголем, токсическое воздействие) доброкачественное образование может перерасти в злокачественное.
Неблагоприятная экологическая обстановка. Загрязненный токсичными веществами воздух, отравленная пестицидами земля, а, следовательно, и сельскохозяйственные продукты, выращенные на ней, отравляют организм и способствуют генетическим сбоям в клетках.
Неправильное питание. Чрезмерное употребление жирной, канцерогенной пищи, фаст-фуда ведёт к образованию закупорки сосудов и нарушению в работе сердца. Любые изменения в сердечной мышце способны привести к серьёзным заболеваниям.
Злоупотребление алкоголем. При чрезмерном употреблении алкоголя меняется анатомия эпителия и слизистой оболочки органов. Этот фактор способен вызвать необратимые изменения в клетках любого органа, включая сердце.
Курение. Дым сигарет опасен. Вместе с ним в организм попадают канцерогенные вещества, вызывающие патологии.
Уже имеющиеся злокачественные образования в других органах. Сердечная мышца бывает задета метастазами воспалений других близлежащих органов.

Стадии заболевания

Если не брать в расчёт нулевую стадию развития рака, когда новообразование только зарождается, главные четыре стадии показывают собственные характеристики.

1 стадия. Происходит повреждение ДНК клеток. Это ведёт к изменению их структуры и быстрому делению. Опухоль не превышает в объёме 2 см.
2 стадия. В месте образования атипичных клеток начинает формироваться злокачественное образование. Размеры опухоли варьируются в диапазоне от 2 до 5 см.
3 стадия. Для 3 стадии характерно образование метастазов. Распространение новообразования происходит с помощью заражённой крови или лимфотока. Размеры опухоли превышают 5 см.
4 стадия. Первый очаг образования находится в состоянии рецидива. Заключительная стадия характеризуется появлением метастазов на отдалённых от сердечной мышцы органах (печень, почки, желудок и т.д.). Это приводит к возникновению новых очагов заражения.

Виды рака сердца

Первичные опухоли. Характерны для первых двух стадий болезни. Затрагивают только один орган – сердечную мышцу. Первичный рак обусловлен двумя формами опухолей:

саркома;
лимфома.

Различаются формой, местом расположения, причиной образования. Саркома в свою очередь делится на указанные категории.

Липосаркома. Характеризуется образованием только у взрослых людей. Встречается не часто. Название получила благодаря липобластам, образующим опухоль. Образование имеет мягкую, желтоватую консистенцию. Внешне липосаркома схожа с миксомой и, судя по статистике, хорошо поддаётся лечению.

Рабдомиосаркома. Как и липосаркома, встречается редко. Образуется в мышечных тканях. Представляет собой белое, мягкое образование. Под микроскопом клетки рабдомиосаркомы показывают ряд форм (круглые, овальные, веретенообразные). Особенностью этого вида рака является то, что крайне редко встречается у женщин и в большинстве случаев образуется у мужчин среднего возраста.

Ангиосаркома. По статистике более 1/3 всех случаев заболевания раком сердца приходится на ангиосаркому. Эта разновидность опухоли поражает клетки сосудистого эндотелия кровеносных сосудов. Может встречаться в камере правого желудочка или предсердии. Ангиосаркому часто путают с сердечной недостаточностью или перикардом. По этой причине диагностируется на поздних стадиях, когда опухоль достигла больших размеров и уже дала метастазы. Удаление хирургическим путём миокарда, поражённого метастазами, не представляется возможным. Все, что могут предложить медики больному с запущенной стадией ангиосаркомы, это лучевую и химиотерапию для попытки продлить жизнь. Сама опухоль представляет плотное тело с наличием сосудистых полостей на поверхности, которые связаны кровяным потоком. Под микроскопом ангиосаркома представляет собой хаотично расположенные круглые или веретенообразные клетки. Ангиосаркома чаще встречается у мужчин.

Фибросаркома. Встречается у 10% всех случаев заболевания раком сердца. Коллагеновые волокна и фибробластоподобные клетки образуют серовато-белое образование с чётко очерченными границами. В каждом случае имеют разный уровень дифференциации. Этому виду злокачественного образования подвержены в равной степени мужчины и женщины.

Мезотелиома. Названа так по причине развития злокачественного образования в клетках мезотелия около сердечной сумки. Разновидность рака по гистологии делится на три вида:

раково-саркоматозный;
ангиоэндотелиома (саркоматозный рак);
аденокарцинома (эпителиоидный рак).

Рост мезотелиомы носит инвазивный характер. Метастазы этой разновидности рака в отличие от других способны передвигаться через лимфатическую систему.

Миксома. Самый безопасный злокачественный тип опухоли, не образует метастазов. Новообразование опасно тем, что само по себе подвижно и может привести к полному перекрытию клапана, нарушив кровоток. Локализуется в середине предсердия. Миксома характеризуется появлением у людей среднего возраста.

Лимфома. Встречается редко, но проявляется у мужчин и женщин. Образовавшись в перикарде, обычно не выходит за его пределы. Лимфоме предшествует снижение иммунитета. Больные СПИДом и люди, перенесшие пересадку сердца, подвержены образованию лимфомы в большей степени. Диагностируется на поздних стадиях развития, так как тяжело выявляется. Запущенная лимфома хирургическим путём не лечится, поэтому при её обнаружении врачи назначают химиотерапию и облучение.

Вторичные опухоли. Вторичными новообразованиями часто поражаются перикард, эндокард, миокард и редко сердечный клапан. Для вторичных новообразований характерна доброкачественность.

Диагностика

Диагностировать рак сердца тяжело. Это происходит по нескольким причинам. Во-первых, схожесть симптомов рака сердца с симптомами других заболеваний. Во-вторых, отсутствие каких-либо симптомов на первых стадиях болезни.

При появлении тех или иных симптомов, указывающих на проблемы с сердцем, необходимо обратиться к кардиологу. Диагностика заболеваний сердца включает:

Анализ крови. Делается в первую очередь для выявления отклонений от норм показателей анемии (понижение гемоглобина), увеличение СОЭ и других показателей, выявляющих наличие воспалительных процессов.
Электрокардиография (ЭКГ). С её помощью врач определяет изменения в ритме сердца, увеличение его участков и проводимость крови.
Эхокардиография сердца (ЭхоКГ). Даёт возможность определения размеров опухоли, места её локализации и наличия жидкости в перикарде.
Рентгенография грудной клетки. Выявляет увеличение размеров сердечной мышцы в целом или её частей.
Магнитно-резонансная томография (МРТ). Показывает состояние камер сердца и тканей, расположенных рядом. С помощью МРТ врач определяет наличие жидкости в опухоли.
Компьютерная томография. Считается одним из самых эффективных исследований злокачественного образования. Выявляет не только место локализации образования, но направление его увеличения.
Ангиокардиография. С её помощью изучают камеры сердца, сосуды и грудные вены.

Дополнительные способы исследования:

эхоскопия;
радиоизотопная вентрикулография;
анализ на онкомаркер;
коронарография;
гистологический анализ;
биопсия.

Лечение злокачественной опухоли сердца

Лечение новообразования напрямую зависит от стадии заболевания. Для её определения врачи используют различные методы диагностики. Определяют размеры образования, локализацию, распространение и наличие метастазов. В зависимости от показателей исследования назначают следующие способы лечения:

Хирургическое вмешательство применяют только на ранних стадиях болезни. Во время операции происходит иссечение заражённого раковыми клетками участка. После применения этого метода патология может повториться.
Брахитерапия. Стала применяться относительно недавно. Способ лечения заключается в воздействии радиоактивных частиц на раковые клетки. При этом здоровые клетки не затрагиваются.
Гамма-нож. Болезнь подвергается радиохирургическому способу устранения злокачественного образования. К сожалению, данный аппарат есть только в Москве. Не каждый онкологический центр может себе позволить этот дорогостоящую установку.
Ионизирующее излучение. Применяется для лечения рака 3 и 4 степени, но опасно тем, что при длительном использовании способно вызвать повреждение тканей и ишемию.
Химиотерапия. Приостанавливает развитие злокачественного воспаления. Применение химиотерапии совместно с лучевой терапией позволяет продлить жизнь больному в среднем на пять лет.
Дренаж. Помогает предотвратить нарушение работы сердечной мышцы путём введения лекарственных средств, способных отвечать за уменьшение выделения и накапливания секрета в опухоли. При появлении подозрений на тампонаду сердца делают пункцию перикарда. Для того чтобы предотвратить её многократность, дренаж устанавливают в плевральной области.
Пересадка сердца. Тяжёлый и рискованный способ борьбы с болезнью. Применяется при условии отсутствия метастазов. Полной пересадке органа может предшествовать аутотрансплантация. Этот способ заключается в извлечении больного органа, удалении опухоли и возвращении сердца пациента на прежнее место. Метод уменьшает риски, связанные с отторжением трансплантируемого органа, возможным появлением побочных эффектов и рецидивов.

Прогнозы

Наличие у больного рака сердца обычно не даёт надежд на радужный прогноз. Врачи особо не рассчитывают на благоприятный исход. Если новообразование обнаруживается на последних стадиях, то больной умирает в течение года. Запущенность болезни не позволяет эффективно провести лечение, поэтому применяемые методы могут только ненадолго продлить жизнь пациенту.

Важно вовремя обнаружить опухоль и в срочном порядке провести мероприятия по её диагностике и лечению. Своевременная диагностика поможет избежать развития метастазов. Если образование удалось обнаружить до их появления, срок жизни больного увеличивается в среднем на пять лет.

2-летняя выживаемость без наличия саркомы после проведения лечения:

0 и 1 стадии – 8,5%;
2 стадия – 3%;
3 и 4 стадии – 1%.

Выживаемость при наличии саркомы:

Ангиосаркома: 6-12 месяцев.
Рабдомиосаркома: 0, 1 и 2 стадии – 12 месяцев; 3 и 4 стадии – больные живут меньше года после проведения мероприятий по удалению рабдомиосаркомы и сопутствующей терапии.
Липосаркома: 6-8 месяцев.

Профилактика

Для предотвращения развития злокачественных опухолей в сердце врачи советуют:

Проводить профилактику инфекционных заболеваний для предотвращения возможности их перетекания в хроническую форму.
Не пренебрегать физическими нагрузками.
Контролировать вес.
Стараться избегать употребления вредной, жирной, канцерогенной пищи.
Отказаться от вредных привычек.
Контролировать уровень сахара и холестерина в крови.
Контролировать артериальное давление.
Ежегодно проходить диспансеризацию.

Опухоли сердца характеризуются высокой частотой летальных исходов. Наибольшего успеха в лечении можно добиться только на ранних сроках заболевания. Особенно это касается злокачественных новообразований, которые практически всегда диагностируются слишком поздно. Выполнение операции в таких случаях уже невозможно, и остается лишь стараться продлить жизнь пациенту и облегчить его страдания.

Как часто встречаются опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.

Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

Эхокардиография(УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.

Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады);
эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

слабость;
отсутствие аппетита;
потеря веса;
длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Опухоли сердца могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) или метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная первичная опухоль, - самое частое новообразование сердца. Опухоли могут развиваться из любой ткани сердца. Они способны вызвать обструкцию клапана или выносящего тракта, привести к тромбоэмболии, аритмии или патологии перикарда. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и биопсии. Лечение доброкачественных опухолей обычно заключается в хирургической резекции, часто возникают рецидивы. Лечение при метастатическом поражении зависит от типа опухоли и ее происхождения, прогноз в целом плохой.

Частота первичных опухолей сердца, выявляемых при аутопсии, составляет менее 1 на 2000 человек. Метастатические опухоли обнаруживают в 30-40 раз чаще. Обычно первичные опухоли сердца развиваются в миокарде или эндокарде, также они могут происходить из тканей клапанов, соединительной ткани или перикарда.

[1], [2], [3]

Доброкачественные первичные опухоли сердца

Доброкачественные первичные опухоли включают в себя миксомы, сосочковые фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, тератомы, липомы, параганглиомы и перикардиальные кисты.

Миксома - самая частая опухоль, составляющая 50 % всех первичных опухолей сердца. Распространенность у женщин в 2-4 раза выше чем у мужчин, хотя при редких семейных формах (комплекс Карней) мужчины страдают чаще. Приблизительно 75 % миксом локализуется в левом предсердии, остальные - в других камерах сердца как единичная опухоль или (реже) несколько образований. Приблизительно 75 % составляют миксомы на ножке, они способны пролабировать через митральный клапан и затруднять желудочковое заполнение во время диастолы. Остальные миксомы бывают одиночными или распространяющимися на широком основании. Миксомы могут быть слизевидными, гладкими, твердыми и дольчатыми или рыхлыми, и бесструктурными. Рыхлые неоформленные миксомы увеличивают риск системной эмболии.

Комплекс Карне - наследственный, аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся наличием рецидивирующих миксом сердца, иногда в сочетании с кожными миксомами, миксоматозными фиброаденомами молочных желез, пигментными поражениями кожи (лентигиноз, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментированная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, аденома гипофиза с чрезмерным синтезом гормона роста и пролактина, тестикулярные опухоли, аденома щитовидной железы или ее рак, кисты яичников), псаммоматозной меланотической шванномой, аденомой молочных протоков и остеохондромиксомой. Возраст диагностирования заболевания часто молодой (в среднем 20 лет), больные имеют множественные миксомы (особенно в желудочках) и высокий риск рецидива миксомы.

Сосочковые фиброэластомы - вторая по частоте доброкачественная первичная опухоль. Это бессосудистые папилломы, которые преобладают на аортальных и митральных клапанах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Фиброэластомы имеют папиллярные ветви, отходящие от центрального ядра, напоминающие актинии. Приблизительно 45 % - на ножке. Они не вызывают клапанной дисфункции, но увеличивают риск эмболии.

Рабдомиомы составляют 20 % всех первичных опухолей сердца и 90 % всех сердечных опухолей у детей. Рабдомиомы поражают главным образом младенцев и детей, 50 % которых также имеют тубероз-ный склероз. Рабдомиомы обычно бывают множественными и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они повреждают проводящую систему сердца. Опухоль представляет собой твердые белые дольки, которые обычно регрессируют с возрастом. У меньшинства больных развиваются тахиаритмии и сердечная недостаточность из-за обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Фибромы также встречаются главным образом у детей. Они ассоциируются с аденомами сальных желез кожи и почечными опухолями. Фибромы чаще присутствуют на ткани клапана и могут развиться в ответ на воспаление. Они способны сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную смерть. Некоторые фибромы бывают частью синдрома с генерализованным увеличением размеров тела, кератоцитозом челюсти, аномалиями скелета и различными доброкачественными и злокачественными опухолями (синдром Горлина, или базальноклеточного невуса).

Гемангиомы составляют 5-10 % доброкачественных опухолей. Они вызывают симптомы у небольшого количества пациентов. Чаще всего их случайно обнаруживают во время обследований, проводимых по другому поводу.

Тератомы перикарда встречаются главным образом у младенцев и детей. Они часто присоединены к основанию крупных сосудов. Приблизительно 90 % расположено в переднем средостении, остальные главным образом в заднем средостении.

Липомы могут появляться в любом возрасте. Они локализуются в эндокарде или эпикарде и имеют широкое основание. Многие липомы бывают бессимптомными, но некоторые затрудняют кровоток или вызывают аритмии.

Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко встречаются в сердце; они обычно локализуются в основании сердца около окончаний блуждающего нерва. Эти опухоли могут проявляться симптомами секреции катехоламинов.

Перикардиальные кисты могут напоминать опухоль сердца или выпот в полость перикарда на рентгенограмме грудной клетки. Обычно они бессимптомны, хотя некоторые кисты могут вызывать компрессионные симптомы (например, боль в груди, одышку, кашель).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Злокачественные первичные опухоли сердца

Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальную мезотелиому и первичные лимфомы.

Саркома - самая частая злокачественная и вторая по частоте первичная опухоль сердца (после миксомы). Саркомы развиваются главным образом у взрослых средних лет (средний возраст 41 год). Почти 40 % из них - ангиосаркомы, большинство которых развивается в правом предсердии и вовлекает перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазирование в легкие. Другие типы включают недифференцированную саркому (25 %), злокачественную фиброзную гистиоцитому (11-24 %), лейомиосаркому (8-9 %), фибросаркому, рабдомиосаркому, липосаркому и остеосаркому. Эти опухоли чаще появляются в левом предсердии, вызывая обструкцию митрального клапана и сердечную недостаточность.

Мезотелиома перикарда редка, способна появиться в любом возрасте, мужчины болеют чаще, чем женщины. Она вызывает тампонаду и может метастазировать в позвоночник, смежные мягкие ткани и мозг.

Первичная лимфома чрезвычайно редка. Обычно она развивается у больных СПИДом или других людей с иммунодефицитом. Эти опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность, аритмии, тампонаду и синдром верхней полой вены (СВПВ).

Метастатические опухоли сердца

Карцинома легких и рак груди, саркома мягких тканей и почечный рак - самые частые источники метастазов в сердце. Злокачественная меланома, лейкоз и лимфома часто метастазируют в сердце, но метастазы могут быть клинически не значимыми. Когда саркома Капоши распространяется системно у иммунодефицитных больных (обычно со СПИДом), она может распространяться на сердце, но клинически значимые сердечные осложнения редки.

Симптомы опухолей сердца

Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для намного более частых заболеваний (например, сердечной недостаточности, инсульта, ИБС). Проявления доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее локализации, размеров и способности к распаду. Их классифицируют как внесердечные, интрамиокардиальные и внутри-полостные.

Симптомы интрамиокардиальных опухолей включают аритмии, обычно атрио-вентрикулярную или интравентрикулярную блокаду либо пароксизмальные наджелудочковые или желудочковые тахикардии. Причина - опухоли, которые сдавливают или внедряются в проводящую систему (особенно рабдомиомы и фибромы).

Проявления внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функций клапанов и/или препятствием току крови (развитие клапанного стеноза, клапанной недостаточности или сердечной недостаточности), а в части случаев (особенно при миксоматозных миксомах) - эмболией, тромбами или фрагментами опухоли в большой круг кровообращения (мозг, венечные артерии, почки, селезенка, конечности) или легкие. Симптомы внутриполостных опухолей могут варьировать при смене положения тела, которая изменяет гемодинамику и физические силы, воздействующие на опухоль.

Миксомы обычно вызывают определенное сочетание субъективных и внутриполостных симптомов. Они могут создавать диастолический шум, похожий на шум митрального стеноза, но его громкость и локализация изменяются при каждом сердечном сокращении и с изменением положения тела. Приблизительно 15 % миксом на ножке, локализованных в левом предсердии, производят специфический хлопающий звук, поскольку они проскакивают в митральное отверстие во время диастолы. Миксомы могут также вызвать аритмии. Феномен Рейно и утолщение концевых фаланг пальцев менее характерны, но возможны.

Фиброэластомы, часто выявляемые случайно при аутопсии, обычно бессимптомны, однако они могут быть источником системной эмболии. Рабдомиомы чаще всего не сопровождаются клинической симптоматикой. Фибромы приводят к аритмиям и внезапной смерти. Гемангиомы обычно бессимптомны, но могут вызвать любой из внесердечных, интрамиокардиальных или внутриполостных симптомов. При тератомах возникает респираторный дистресс-синдром и цианоз из-за сдавления аорты и легочной артерии или синдром WPW.

Проявления злокачественных кардиальных опухолей возникают более остро и быстро прогрессируют. Сердечные саркомы обычно вызывают симптомы обструкции приносящего тракта желудочка и тампонады сердца. Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефрактерную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром WPW. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Также возможны лихорадка, недомогание, снижение массы тела, ночные поты и потеря аппетита.

Читайте также: