Для дифференциальной диагностики острых лейкозов применяется

Абсолютно патогномоничных симптомов при остром лейкозе не существует. Следует еще раз подчер­кнуть, что важнейшим признаком острого лейкоза является обнару­жение в стернальном пунктате властных клеток в количестве, превышающем 20%. Существует ряд заболеваний, которые в силу сход­ства клинических и лабораторных признаков необходимо дифферен­цировать с острым лейкозом.

Основными дифференциально-диагностическими различиями между лейкемоидными реакциями и острым лейкозом являются следующие:

• наличие четкой связи между перенесенной бактериальной или вирусной инфекцией и развитием лейкемоидной реакции. При остром лейкозе такая связь не характерна, однако следует помнить, что начало острого лейкоза может протекать под видом вирусной инфекции;

• купирование инфекционно-воспалительного процесса приводит к нормализации периферической крови и миелограммы;

• отсутствие тромбоцитопении и геморрагического синдрома при лейкемоидной реакции, в то время как для острого лейкоза тромбоцитопения и тяжелый геморрагический синдром закономерны;

• наличие токсической зернистости нейтрофилов характерно для лей­кемоидной реакции и не наблюдается при остром лейкозе;

• отсутствие бластемии в периферической крови и костном мозге при лейкемоидной реакции является важнейшей особенностью лейкемоидной реакции, при остром лейкозе, напротив, чрезвы­чайно характерно высокое содержание бластов в костном мозге.

Главным отличительным признаком лейкемоидных реакций является тенденция к обратному развитию и полная нормализация картины пе­риферической крови и миелограммы после купирования первичного этио­логического фактора.

Гипопластическая анемия и агранулоцитоз. Дифференцировать эти заболевания приходится потому, что кар­тина периферической крови при гипопластической анемии и агранулоцитозе может быть сходна с картиной крови при алейкемической форме лейкоза. Гипопластическая анемия, как и алейкемический ва­риант острого лейкоза, сопровождается панцитопенией и геморраги­ческим синдромом. Отличить гипопластическую анемию от острого лейкоза можно на основании следующих признаков:

· при гипопластической анемии в периферической крови никогда не определяются бласты;

· гипопластическая анемия не сопровождается выраженным синд­ромом интоксикации и гиперпластическим синдромом;

· при гипопластической анемии нет спленомегалии и лимфаденопатии;

· при гипопластической анемии в стернальном пунктате количество бластных клеток нормальное, а в трепанобиоптате определяется выраженное преобладание жировой ткани.

Агранулоцитоз достаточно легко отличить от острого алейкемического лейкоза на основании следующих положений: агранулоцитоз не сопровождается бластозом костного мозга (количество бластов в стер­нальном пунктате нормальное); нет редукции красного ростка и мегакариоцитарного ростка кроветворения (количество мегакариоцитов в стернальном пунктате нормальное); не бывает увеличения селезенки; отсутствует геморрагический синдром.

Метастазы злокачественной опухоли в костный мозг. При метастазах злокачественной опухоли в костный мозг проис­ходит замещение нормальной кроветворной ткани злокачественными опухолевыми клетками. При этом развивается тяжелая анемия, воз­можно развитие тромбоцитопении и лейкопении, т.е. картина крови становится сходной с той, которая характерна для алейкемической формы острого лейкоза. Исключить острый лейкоз в этой ситуации позволяет исследование стернального пунктата, в котором отсутству­ет бластная пролиферация, и определяется большое количество ати­пичных опухолевых клеток. Кроме того, следует принять во внима­ние, что при метастазах опухоли в костный мозг, как правило, удается выявить клинические признаки злокачественной опухоли различной локализации. Наиболее часто метастазируют в костный мозг рак же­лудка, молочной железы.

реферат Дифференциальная диагностика острых лейкозов Тип работы: реферат. Добавлен: 04.06.13. Год: 2013. Страниц: 10. Уникальность по antiplagiat.ru:

Зав.кафедрой: д.м.н.,
профессор Хмелевская И.Г.
Преподаватель: к.м.н.,
доцент Клюй И.Е.

Выполнила:
студентка 5 курса 17 группы
лечебного факультета

Список используемой литературы

Лейкозы - представляют собой опухоли, диффузно поражающие гемопоэтическую ткань костного мозга. Уровень заболеваемости лейкозами в разных странах мира колеблется в широком диапазоне: от 3 до 10 человек на 100 000 населения. При этом мужчины болеют различными формами лейкоза примерно в 1,5 раза чаще, чем женщины.
Максимальный уровень заболеваемости хроническими лейкозами наблюдается у людей старше 40-50 лет, а острыми - в возрасте до 10-18 лет. Лейкозы относятся к группе заболеваний, называемых гемабластозами. Гемабластозы - это опухолевый процесс, новообразования, возникающие из клеток кроветворной ткани.
Гемабластозы подразделяются на 2 группы: 1) системные заболевания, диффузно поражающие кроветворную ткань, - лейкозы; 2) регионарные заболевания - гематосаркомы - образуют солидные опухоли
Гематосаркомы также происходят из кроветворных клеток, однако находящихся вне костного мозга. Кроме того, гематосаркомы в отличие от лейкозов характеризуются местным, локальным ростом. Их клетки первоначально не распространяются по системе кроветворения. Однако, учитывая единую опухолевую сущность обеих групп гемабластозов, лейкозы и гематосаркомы могут "переходить" друг в друга: метастазирование лейкозных клеток за пределы костного мозга приводит к развитию гематосарком, и наоборот, попадание клеток гематосарком в кроветворную ткань костного мозга обуславливает развитие лейкоза.
Острые лейкозы занимают ведущее место в структуре заболеваемости гемобластозами, составляя приблизительно 13 их общего числа. Мужчины болеют чаще, чем женщины. При этом всеми исследователями отмечается 2 пика заболеваемости: в 3-4 и 60-69 лет.
Клиника

Клинические проявления острого лейкоза являются следствием пролиферации и накопления злокачественных лейкозных бластных клеток. количественно превышающих условный рубеж (более 1000 млрд) за которым истощаются компенсаторные возможности организма.
Клиническая симптоматика развернутой стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов:
1. гиперпластического
2. геморрагического
3. анемического
4. интоксикационного
5. инфекционный осложнений
Заболевание развивается быстро. Температура тела поднимается до высоких цифр, нарастает общая слабость, беспокоит озноб, сильная потливость, аппетит отсутствует, бывает носовое кровотечение.
В клинической картине можно выделить несколько синдромов: анемический, геморрагический, интоксикационный, иммунодефицитный, гиперпластический.
При осмотре можно обнаружить многочисленные кровоизлияния на коже. Развивается стоматит, некротическая ангина, шейные и поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены, подкожная жировая клетчатка в области шеи отечна. Наблюдается желудочное кровотечение при разрушении лейкозных инфильтратов стенки желудка. В зависимости от формы острого лейкоза увеличиваются селезенка, печень, лимфатические узлы.
Основной клинической симптоматикой \ОЛ служат процессы гиперплазии опухолевой ткани (бластная трансформация костного мозга, увеличение лимфатических узлов, органов, появление опухолевых инфильтратов и т.д,) и признаки подавления нормального кроветворения. Клиническая симптоматика развернутой стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов:
1. гиперпластического
2. геморрагического

5. инфекционный осложнений

Гиперпластический синдром проявляется умеренным и безболезненным увеличением лимфоузлов, печени, селезенки (30-50%), у 1\4 больных — увеличение миндалин, лимфоузлов средостения с симптомами сдавления. появляются кожные лейкозные инфильтраты (лейкемиды) в виде красновато-синеватых бляшек.

Лейкозная гиперплазия и инфильтрация костного мозга приводят к угнетению нормального кроветворения, в результате чего развивается анемия и тромбоцитопения. тяжелая анемия с гемоглобином ниже 60 г\л, эритроциты менее 1-1,3х1012 отмечается у 30%. Глубокая тромбоцитопения (ниже 50х109\л) служит основной причиной одного из самых коварных клинических синдромов — геморрагического, который наблюдается у 50-60% больных. Геморрагические проявления весьма вариабельны: от мелкоточечных и мелкопятнистых единичных высыпаний на коже и слизистых оболочках до обширных кровоизлияний и профузных кровотечений — носовых, маточных, желудочно-кишечных и др.

Кровоизлияния очень часто сопровождаются неврологическими нарушениями, острыми расстройствами мозгового кровообращения.

инфекционные процессы., наблюдаемые у 80-85% больных ОЛ, являются грозным, труднокупируемым осложнением. Наиболее многочисленная группа инфекционных осложнений бактериального происхождения 70-80%, включающая пневмонии, сепсис, гнойные процессы. Тяжелые инфекционные осложнения вирусного и грибкового генеза наблюдаются реже у 4-18 и 18-30% больных. В последнее время уменьшилась роль стафилококковой инфекции и возросло значение грамотрицательной флоры. количество грибковых инфекций обнаруживает тенденцию к увеличению До20%. Вирусные инфекции стали протекать тяжелее, участились случаи цитомегаловирусной инфекции, герпеса.
Клиническим проявлением локализации лейкозного процесса в оболочках и веществе головного мозга является синдром нейролейкоза. клиническая симптоматика нейролейкоза развивается постепенно и складывается из симптомов повышения внутричерепного давления и локальной симптоматики: менингоэнцефалический синдром, псевдотуморозный, расстройства функций черепно-мозговых нервов, поражение периферических нервов.
Картина крови в развернутой стадии острого лейкоза весьма характерна. Помимо анемии и тромбоцитопении отмечается изменение числа лейкоцитов в довольно широких пределах: от 0,1х109\л До 100х109\л с преобладанием форм с нормальным и сниженным лейкопеническим (38%) или сублейкимическим (44%) числом лейкоцитов. Лишь у 18% больных количество лейкоцитов превышает 50х109\л. У 30% больных бластные клетки в гемограмме отсутствуют. У большинства больных количество бластных форм составляет от нескольких процентов Дорошев80-90%. Клеточный состав гемограммы часто бывает мономорфным, представленный в основном бластными клетками.Зрелые гранулоциты выявляются в виде единичных палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов. Между бластными клетками и зрелыми гранулоцитами почти нет промежуточных форм, что отражает провал в кроветворении — лейкемическое зияние (hiatus leukemicus). При нелимфобластных острых лейкозах в гемограмме могут обнаруживаться незрелые гранулоциты: промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, однако их количество невелико (Не более 10%).

Иногда возникает затруднение в дифференциальной диагностике острого лейкоза и иммунного лизиса, приводящего к анемии, тромбоцитопении и нейтропении, к панцитолизу. Иммунный панцитолиз сопровождается выраженным геморрагическим синдромом и вялотекущими осложнениями инфекционной природы, обусловленными нейтропенией. В крови могут появляться бласттрансформированные лимфоциты, которые ошибочно, особенно в толстом мазке, можно принять за бластные клетки. Однако в материалах пункции и трепанобиопсии при иммунном лизисе в отличие от острого лейкоза костный мозг полиморфен, в нем содержится немало мегакариоцитов и отсутствуют типичные бластные клетки, пробы на антитела к эритроцитам и тромбоцитам положительны.

Острый лейкоз - это заболевание из группы гемобластозов, злокачественная опухоль кровет ворной ткани, исходящая из костного мозга, патоморфологическим субстратом которой являются лейкозные бластные клетки, соответствующие родоначальным элементам одного из ростков кроветворения.
Для лейкозов характерны: 1) безграничный рост, неконтролируемое размножение клеток - гиперплазия; 2) морфологическая анаплазия - потеря способности клетки к дифференцировке, созреванию, незрелость; степень омоложения клеток коррелирует со злокачественностью процесса; 3) угнетение номального кроветворения за счет быстрого разрастания опухолевых элементов, "вытеснения" ими, замещения нормальных ростков кроветворения. Это явление носит название метаплазии.
Принято классифицировать лейкозы по количеству клеток в периферической крови: а) при лейкемическом лейкозе, лейкемии количество лейкоцитов в периферической крови достигает сотен тысяч в 1 мкл; б) при сублейкемическом лейкозе число лейкоцитов увеличено до десятков тысяч в 1 мкл; в) при аллергическом лейкозе их количество не изменено или даже снижено. Алейкемический лейкоз рассматривается как начальная фаза развития заболевания, переходящая в дальнейшем в сублейкемическую или лейкемическую форму. Это проявление опухолевой прогрессии.
В большинстве случаев лейкозу сопутствуют анемия и тромбоцитопения, возникающие в результате метаплазии - замещения нормальных очагов кроветворения лейкозными элементами. Анемический синдром сопровождается развитием гипоксии. Следствием тромбоцитопении являются геморраргические диатезы. Особенно опастны кровоизлияния в мозг, которые могут стать причиной гибели больного. Однако основным осложнением лейкоза и непосредственной причиной гибели чаще всего являются инфекции.

Список используемой литературы

Закиряходжаев Д.З., Торубарова Д.А., Кадагидзе З.Г. и др. Клинико иммунологические исследования у больных с нефробластомой и нейробластомой. Актуальные вопросы онкологии.. - М., -2008с.
Литвицкий П. Ф. Патофизиология: Учебник: в 2–х томах.– М.:ГЭОТАР–МЕД, 2009. – Т 2,
Справочник врача общей практики. В 2-х томах. / Под ред. Воробьева Н.С. –М.: Изд-во Эксмо, 2005 - 310с.
Волкова М.А. Клиническая онкогематология. М-2007
Н.Н. Петрищев, Л.П. Папаян. Гематология. М-2009

* Примечание. Уникальность работы указана на дату публикации, текущее значение может отличаться от указанного.

Бластная метаплазия костного мозга является ведущим признаком в установлении диагноза острого лейкоза. Следует подчеркнуть, что увеличение числа бластов в костном мозге наблюдается также при других гемобластозах: рефрактерной анемии с избытком бластов миелодиспластического синдрома (РАИБ МДС), бластном кризе мие-лопролиферативных заболеваний (МПЗ), миело- и лимфосаркомах в стадии бластной лейкемизации. В связи с этим обнаружение повышенного числа бластов в костном мозге и крови требует проведения дифференциальной диагностики острого лейкоза от этих гемобластозов. В большинстве случаев это не представляет больших трудностей, однако до настоящего времени остаются проблемы, которые пока не удалось разрешить окончательно.

Ведущим признаком для разделения острого нелимфобластного лейкоза и РАИБ МДС является условный показатель — содержание бластов в миелограмме. При количестве бластных клеток 20 % и более ставят диагноз острого лейкоза, менее 20 % — миелодиспластический синдром (МДС). В тех случаях, когда количество клеток красного ряда в костном мозге превышает 50 %, пересчитывают содержание бластных элементов в неэритроидной фракции костного мозга (гранулоциты вместе с лимфоцитами и моноцитами). Если число бластов превышает 20 %, диагностируют острый эритромиелоз, в противоположном случае — МДС.

В классификации ВОЗ подчеркивается, что в тех случаях, когда в бластах выявляются палочки Ауэра или обнаруживаются специфические аномалии кариотипа t(8;21), inv(16) и t(l6;l6), диагноз ОНЛЛ устанавливают при числе бластов менее 20 %.

Цитопения в крови, мегалобластоидные изменения эритропоэза и дисплазия грануло- и мегакариоцитопоэза характерны в такой же степени для В12- и фолатдефицитной анемии, как и для лейкозов. Исследование костного мозга, уровня витамина В,2 и В12-связывающей способности сыворотки, а также адекватный ответ на терапию витамином В12 или фолатом позволяют отличить эти анемии от гемобластозов. Констатация ретикулоцитарного криза (число ретикулоцитов превышает 30—40 %) на 5—6-й день лечения с несомненностью указывает на эффективность проводимого лечения и подтверждает диагноз В12-дефицитной анемии.

Диагностика гемобластоза бывает сложной при скудных пунктатах костного мозга. Это может наблюдаться при апластических состояниях, миелофиброзе, МДС с фиброзом или метастазах опухоли. В тех случаях, когда идентифицирован пролиферирующий патологический клон (миелобласты, мегакариобласты), диагностируют острый лейкоз с миелофиброзом, в противном случае — острый или хронический идиопатический миелофиброз. При остром панмиелозе в отличие от хронического идиопатического миелофиброза в костном мозге преобладают молодые формы миелопоэза, в том числе одноядерные мегакариоциты.

Острые лейкозы приходится также дифференцировать от бластных кризов при МПЗ и, в частности, ХМЛ. Особые затруднения представляют случаи, когда ХМЛ манифестирует с бластного криза. Наличие Ph-хромосомы в большинстве случаев помогает установлению диагноза ХМЛ. Следует отметить, что филадельфийская хромосома выявляется также в редких случаях миелобластных и в 25 % лимфобластных лейкозов, что затрудняет диагностику. Властные кризы ХМЛ могут быть миелоидными и лимфоидными, и дифференциальная диагностика проводится с соответствующим вариантом острого лейкоза. Картина костного мозга при миелоидном бластном кризе ХМЛ отличается гораздо большей пестротой, чем при ОНЛЛ: в гранулоцитарном ростке могут присутствовать эозинофилы, базофилы, обнаруживаются патологические микроформы мегакариоцитов.

Клетки в бластной популяции более разнообразны по своим морфоиммунологическим признакам по сравнению с острым лейкозом, могут одновременно выявляться миелобласты, эритробласты, мегакариобласты, а в части случаев и лимфобласты. Картина лимфоидного бластного криза более мономорфна и сходна с таковой при ОЛЛ. Ph-позитивный клон при ХМЛ и ОЛЛ различны по своим функциональным особенностям, что связано с особенностями строения онкогенов BCR/ABL при этих двух гемобластозах. При ОЛЛ ген BCR/ABL кодирует патологический белок р190, при ХМЛ продуцируется белок р210. С помощью молекулярных методов исследования (реакция PCR) устанавливают точный диагноз.

Определенные диагностические трудности могут встречаться также при дифференциальной диагностике ОНЛЛ и метастазов альвеолярной рабдомиосаркомы и нейробластомы у детей.

Дифференциальная диагностика острого лимфобластного лейкоза и неходжкинских лимфом (НХЛ) в стадии лейкемизации по бластному типу вызывает необходимость детального иммунологического исследования. Те гемобластозы, при которых бласты имеют фенотип ранних предшественников, обозначаются как ОЛЛ/НХЛ, а остальные — как НХЛ из периферических клеток. Так, при экспрессии антигенов ранних В-предшественников (CD19, CD20, CD22), фермента TdT и отсутствии мембранного иммуноглобулина ставят диагноз В-ОЛЛ/НХЛ, а при наличии фенотипа Т-предшественников - Т-ОЛЛ/НХЛ.

Аналогичные трудности встречаются при дифференциальной диагностике острого нелимфобластного лейкоза (ОНЛЛ) и миелоидных сарком. В настоящее время миелоидные саркомы в классификации ВОЗ рассматриваются в разделе острых лейкозов и могут представляться как первое проявление заболевания с быстрой лейкемизацией по типу острого нелимфобластного лейкоза (ОНЛЛ).

Клеточный состав миелосаркомы может быть представлен бластами разных типов или созревающими элементами гранулоцитарного ряда. Морфоцитохимическая и иммунофенотипическая характеристика бластов, цитогенетические аномалии идентичны наблюдаемым при остром нелимфобластном лейкозе (ОНЛЛ).

У больных множественной миеломой может наблюдаться плазмоклеточный лейкоз. Обычно он проявляется как терминальная фаза миеломной болезни, хотя встречаются описания случаев, когда он расценивается как самостоятельное заболевание. Лейкемическая популяция в крови и костном мозге представлена плазмобластами, а также проплазмоцитами и плазматическими клетками. Все элементы плазматического ряда морфоцитохимически и иммунофенотипически характеризуются как В-клетки с клональной экспрессией иммуноглобулинов.

Клинико-гематологическая ремиссия характеризуется нормализацией клинической симптоматики (не менее 1 месяца), а также показателей периферической крови и миелограммы:

- отсутствие клинических симптомов острого лейкоза (интоксикационного, гиперпластического, геморрагического синдромов) и признаков лейкозной инфильтрации печени, селезенки, лимфатических узлов, нервной системы и других органов;

- нормализация гемограммы, о чем свидетельствуют отсутствие бластов в периферической крови, показатели гемоглобина 100 г/л, тромбоцитов 100000 /мкл, лейкоцитов не менее 1,0-1,5 х 10 9 /л. Однако, учитывая возможность миелотоксического влияния терапии индукции ремиссии, показатели гемограммы могут не быть совершенно нормальными;

- показатели миелограммы: содержание бластных клеток менее 5% при отсутствии анаплазированных бластов; сумма бластов с лимфоцитами менее 20%. Приближение к нормальному соотношению клеток гранулоцитарного, эритроцитарного и мегакариоцитарного ростков, нормальная их морфология.

Целесообразно также охарактеризовать терминотсутствие эффекта от проводимой цитостатической терапии - это прогрессирование лейкозного процесса. Отсутствие эффекта свидетельствуют о первичной резистентности к применяемой терапии, проводимой в полном соответствии с современными общепринятыми протоколами и прогрессировании заболевания.

Рецидив заболевания - возврат к активной стадии лейкоза после полной клинико-гематологической ремиссии в результате выхода остаточной лейкозной клеточной популяции из-под контроля проводимой в ремиссии поддерживающей и противорецидивной терапии.

Критериями рецидива острого лейкоза являются:

- наличие клинических признаков заболеваний, в том числе и вне костномозговых проявлений (увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки, нейролейкоз, увеличение яичек и др.):

- наличие в периферической крови бластных клеток даже при нормальных показателях гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов;

- наличие в миелограмме более 5% бластов.

Выздоровлением считается полная клинико-гематологическая ремиссия, сохраняющаяся 5 и более лет. Следует заметить, что рецидивы острого лейкоза могут возникать через 6-7 и даже 10-15 лет.

Дифференциальная диагностика острого лейкоза. Многообразие клинической картины острого лейкоза является причиной диагностических затруднений, особенно в ранних его фазах.

Для распознавания острого лейкоза у детей при начальных его проявлениях необходим анализ ретроспективных данных, так как при любой форме острого лейкоза клинически можно различить два ряда симптомов - симптомы, связанные с угнетением большинства (или одного) ростков гемопоэза, и признаки гиперпластического поражения кроветворных органов. Нужна оценка всех непонятных анемий, геморрагических диатезов, лимфаденитов, лейкемоидных реакций.

Лейкоз может протекать некоторое время под маской анемии, и это часто служит причиной поздней диагностики. В литературе описано много случаев, когда до выявления лейкоза больные длительно наблюдались по поводу апластического кроветворения. Там, где имело место гиперпластическое поражение органов кроветворения, дети лечились от различного рода лимфаденитов, ревматизма, туберкулеза.

В таких случаях важно раннее обследование ребенка, главным звеном в котором являетсяпункция костного мозга с последующим изучением его клеточного состава. Задача педиатра любого звена (клинициста, участкового, в яслях, саду, школе) - выявить те признаки и лабораторные данные, которые приводят к необходимости исследования костного мозга.

В начальный период острый лейкоз может напоминать инфекционный мононуклеоз, инфекционный лимфоцитоз и др.

1. К характерным клиническим симптомам инфекционного мононуклеоза относятся; увеличение лимфатических узлов, чаще расположенных по заднему краю грудно-ключично-сосковидной мышцы, увеличение печени и селезенки, явления ангины и назофарингита, повышение температуры. Эти основные признаки болезни иногда дополняются такими симптомами, как отечность век, потливость, боли в животе, сыпи различного характера, головная боль, рвота и др. Инфекционный мононуклеоз, как правило, начинается чаще остро, а лейкоз - постепенно. Тяжесть состояния больных более выражена при остром лейкозе и менее - при инфекционном мононуклеозе. Геморрагический синдром при инфекционном мононуклеозе бывает очень редко, при остром лейкозе встречается часто. Боли в костях наблюдаются при лейкозе и не свойственны инфекционному мононуклеозу. Исключительно большое значение для дифференциальной диагностики имеют исследования периферической крови в динамике и костномозгового пунктата. Для острого лейкоза характерно наличие незрелых патологических форм (бластных клеток) в периферической крови и миелограмме, чего не наблюдается при инфекционном мононуклеозе. У больных инфекционным мононуклеозом в периферической крови обнаруживаются в большом количестве атипичные клетки - мононуклеары, которые легко отличить от лейкозных. Важным диагностическим признаком является обнаружение в крови при инфекционном мононуклеозе необычных моноцитов с фрагментированным ядром (феномен ядерной фрагментации моноцитов). Костный мозг нормальный или иногда выявляется небольшая инфильтрация характерными для мононуклеоза клетками. Кроме этого, некоторую помощь при диагностике оказывают серологические реакции (реакция Пауля-Буннеля-Давидсона).

2. Острый лейкоз иногда приходится дифференцировать с инфекционным лимфоцитозом. Вспышки инфекционного лимфоцитоза могут наблюдаться спорадически в детских коллективах. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно или малосимптомно, хотя иногда отмечаются явления фарингита, кратковременные повышения температуры, желудочно-кишечные расстройства (тошнота, рвота, понос, боли в животе), кореподобная сыпь и др. Периферические лимфатические узлы и селезенка, как правило, не увеличены. Картина крови у больных однотипна: красная кровь и число тромбоцитов без отклонений от нормы. Со стороны белой крови определяется гиперлейкоцитоз (50 х 10 9 /л-100 х 10 9 /л, иногда выше) с выраженным лимфоцитозом (до80% и более) в лейкограмме. Преобладают микрогенерации лимфоцитов, встречаются лимфоидно - ретикулярные клетки, у большинства больных - эозинофилия (10-15%). В миелограмме повышено число типичных малых лимфоцитов.

Бессимптомность или малосимптомность течения, отсутствие лимфобластов в периферической крови и миелограмме позволяют отличить эту форму заболевания от лейкоза.

3. Часто приходится проводить дифференциальную диагностику между острым лейкозом и лейкемоидными реакциями, особенно лимфатического и миелоидного типов.

Симптомы	Лейкемоидная реакция	Острый лейкоз
Предшествующее заболевание или интоксикация	Часты	Редки
Общее состояние	Часто не нарушено	Часто тяжелое
Лихорадка	Как правило, отсутствует или изредка субфебрильная	Часто затяжная неправильного типа
Боли в костях и суставах	Отсутствуют	Часты, иногда резко выражены
Увеличение периферических лимфатических узлов	Иногда незначительное	Часто умеренное, системное и даже значительное
Геморрагии на коже и слизистых	Отсутствуют	Часты
Увеличение селезенки	Редкое	Частое
Увеличение печени	Редкое, незначительное	Частое, почти у 100% больных
Анемия	Редка, чаще незначительна	Часто высокой степени
Сдвиг в лейкограмме до незрелых клеточных элементов (лимфобластов, миелобластов и др.)	Крайне редкий	Частый
Тромбоцитопения	Очень редка	Часто значительная
Костный мозг	Богат костномозговыми ядерными элементами с небольшим сдвигом миелоцитарной формулы влево; повышение процента эозинофилов и лимфоцитов	Однообразный, почти полностью представлен незрелыми клеточными элементами (миелобластами, лимфобластами или лимфоретикулярными клетками)

При дифференциальной диагностике лейкемоидных реакций от истинных лейкозов необходимо принимать во внимание совокупность всех клинических симптомов, а также данные исследования периферической крови, костномозгового пунктата, а в некоторых случаях - пунктата лимфатических узлов и селезенки. В.Т. Морозова (1976) разработала критерии диагностики лейкемоидных реакций. Проявлениями этих реакций необходимо считать следующие изменения в периферической крови и костном мозге:

- сдвиг влево формулы в гемограмме до миелоцитов и промиелоцитов со значительнми числом палочкоядерных нейтрофильных метамиелоцитов (нейтрофильный тип);

- увеличение количества эозинофилов (более 20%) в периферической крови и костном мозге с повышением числа эозинофильных метамиелоцитов, миелоцитов или промиелоцитов (эозинофильный тип);

- увеличение в периферической крови моноцитов (более 15%) с наличием промоноцитов (моноцитарный тип);

- нарастание числа лимфоцитов в периферической крови до 70% и более и в костном мозге с увеличением размеров лимфоузлов и селезенки (лимфоцитарный тип).

Соответственно каждый тип лейкемоидной реакции может сопровождаться общим лейкоцитозом более 15 х 10 9 /л.

4. Острый лейкоз, протекающий с лейкопенией и алейкемическим составом крови, может быть принят за гипопластическую анемию. Для последней характерна резко выраженная анемия с геморрагическим синдромом при слабой выраженности гиперпластических явлений.

При алейкемической форме лейкоза может выявить такие симптомы, как боли в костях, увеличение периферических лимфатических узлов по типу микрополиадении, небольшое увеличение печени и селезенки, что мало типично для гипопластической анемии. Однако для дифференциальной диагностики решающее значение имеют исследования периферической крови, костномозгового пунктата, в котором при лейкозе обнаруживают большой процент незрелых (бластных) клеток, обилие ядросодержащих клеточных элементов, в то время как при гипопластической анемии костный мозг беден клеточными элементами и отсутствуют обычно выраженные признаки омоложения.

5. Острый лейкоз, сопровождающийся костно-суставным синдромом, на ранних этапах может быть принят за ревматизм, инфекционный неспецифический полиартрит, а также полиартрит другой этиологии.

Учитывая довольно частые диагностические ошибки, предлагается таблица 18 дифференциальной диагностики ревматизма и острого лейкоза.

Симптомы	Ревматизм	Лейкоз
Начало	Чаще острое	Чаще постепенное
Припухлость суставов	Выраженная, летучая	Постепенная, незначительная, затяжная
Боль	Сильная, быстро проходящая под влиянием нестероидных противоспалительных средств	Сильная, волнообразная
Ограничение движений в пораженных суставах	Полное, быстро проходящее	Частичное, затяжное
Болезненность в костях	Отсутствует	Часто имеется
Лихорадка	Высокая, быстро проходящая под влиянием нестероидных противоспалительных средств	Чаще затяжная, неправильного характера
Анемия	Может быть незначительная, чаще гипохромная	Чаще высокой степени, нор мохромная
Кровоизлияния на коже и слизистых	Редки, расположены симмет рично	Часты, ассиметричны
Селезенка	Как правило, не увеличена	Чаще увеличена
Сдвиг в лейкограмме	Нейтрофильный лейкоцитоз	Сдвиг в лейкограмме до пато логических форм ( миелобластов, лимфобластов, ретикулярных клеток и др.)
Нейтропения	Отсутствует	Как правило, имеется
Тромбоцитопения	Отсутствует	Почти всегда значительная
Костный мозг	Богат форменными элементами, пестрый, разнообразный, без особых отклонений	Однообразный, монотонный, почти полностью представлен молодыми клетками

6. Острый лейкоз, протекающий с резко выраженным геморрагическим синдромом, необходимо дифференцировать от различных проявлений геморрагического диатеза - болезни Верльгофа, молниеносной формы геморрагического васкулита. В случаях значительного увеличения лимфатических узлов всегда следует исключить лимфогранулематоз, лимфо- и ретикулосаркоматоз, туберкулез лимфатических узлов и др.

Все перечисленные выше клинические формы исключаются на основании исследования крови, костномозгового пунктата, так как они никогда не сопровождаются характерными для лейкоза изменениями со стороны белых кровяных телец.

|	следующая лекция ==>
Морфологическая классификация острого лимфобластного лейкоза	|	Лечение острого лимфобластного лейкоза.

Дата добавления: 2018-09-24 ; просмотров: 1573 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ