Дифференциальная диагностика сарком от кист
Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Каплунов С.В.
В статье представлены клинико-рентгенологические особенности костных злокачественных опухолей и их дифференциальная диагностика с доброкачественными опухолями и неопухолевыми заболеваниями костей в детском возрасте.
Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Каплунов С.В.
CLINICAL AND RADIOLOGICAL SPECIFICS OF DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS OF OSSEOUS NEOPLASMATA IN CHILDREN
The article presents the clinical and radiological features of malignant bone tumors and their differential diagnosis with benign tumors and inflammatory diseases of the bones in childhood.
Волгоградский областной клинический онкологический диспансер № 1
КЛИНИКО-РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ КОСТНЫХ НОВООБРАЗОВАНИЙ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
В статье представлены клинико-рентгенологические особенности костных злокачественных опухолей и их дифференциальная диагностика с доброкачественными опухолями и неопухолевыми заболеваниями костей в детском возрасте.
Ключевые слова: саркомы костей у детей, дифференциальная диагностика.
CLINICAL AND RADIOLOGICAL SPECIFICS OF DIFFERENTIAL DIAGNOSTICS OF OSSEOUS NEOPLASMATA IN CHILDREN
The article presents the clinical and radiological features of malignant bone tumors and their differential diagnosis with benign tumors and inflammatory diseases of the bones in childhood.
Key words: bone sarcomas in children, differential diagnosis.
Дифференциальная диагностика образований костей в детском возрасте является одной из актуальных тем детской онкологии, детской хирургии и ортопедии. Важнейшим для клинициста является определение характера образования—доброкачественное или злокачественное. Залогом успешной терапии костных сарком является раннее распознавание злокачественного процесса. Ошибки в диагностике костных новообразований достигают 60 % [1, 2]. Почти 70 % больным до обращения к онкологу выставлялись диагнозы не онкологического характера [3]. В связи с неправильной трактовкой, прежде всего, Ro-данных пациенты длительное время наблюдаются и получают неадекватное неправильное лечение, включая назначение абсолютно противопоказанной при онкопатологии физиотерапии, провоцирующей активизацию опухолевого процесса. Сложность дифференциальной диагностики доброкачественных и злокачественных опухолей костей у детей обусловлено большим разнообразием как самой костной онкопатологии, так и множеством опу-холеподобных заболеваний костей у детей. Особенно актуально дифференциальное разграничение костных поражений у детей на этапе первичной диагностики, когда рентгенолог, педиатр, детский хирург, ортопед-травматолог, столкнувшись с подозрительным на злокачественное новообразование кости, должны незамедлительно направить такого ребенка на дообследование у специалиста детского онколога или онкоортопеда. По утверждению некоторых авторов, внедрение новых методов лучевой диагностики с высокой разрешающей способностью [компьютерная (КТ) и магниторезонансная томография
(МРТ)] не привело к значительному улучшению первичной диагностики костных новообразований, но существенно повлияло на точность установления распространенности процесса [2]. Поэтому стандартная рентгенография продолжает оставаться наиболее доступным методом и играет ведущую роль в распознавании опухолей скелета.
Обобщение результатов рентгенологического обследования детей онкологического отделения, для акцентирования внимания на основных рентгенологических симптомах, позволяющих осуществить первичную и дифференциальную диагностику костных новообразований.
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ
Наиболее частые рентгенологические проявления костных сарком, которые должны настораживать специалистов первичного звена в плане злокачественности костного образования:
ния за пределы кортикального слоя кости. В наших наблюдениях данный симптом помимо костных сарком (остеогенная саркома и саркома Юинга) отмечен в двух случая туберкулезных (БЦЖ) оститов, где прорыв туберкулезных масс за пределы кости сочетался с формированием козырька Кодмана (рис. 1, 2).
В дифференциальной диагностике туберкулез-ных/БЦЖ оститов и костных сарком можно отметить несколько критериев. Возраст: дети с БЦЖ-остита-ми были 1—2 лет жизни, а дети с саркомами костей были в возрасте от 6 до 16 лет. Распространение очага: для туберкулезных оститов характерно распространение очага из метафиза тонким ходом через ростковую пластинку в эпифиз с формированием остеолитических очагов в виде «песочных ча-
Рис. 1. Девочка, 2 года. Туберкулезный остит нижней трети бедренной кости — боковая проекция В дистальном метафизе бедренной кости имеется большой очаг литического характера с разрушением кортикального слоя по задней поверхности (выход патологического процесса за пределы кости), козырек Кодмана (отмечен стрелкой)
Рис. 2. Девочка, 2 года. Туберкулезный остит нижней трети бедренной кости — прямая проекция. В дистальном метафизе бедренной кости литический очаг с четкими контурами и формированием козырька Кодмана (отмечен стрелкой)
Рис. 3. Мальчик, 1,5 года.
Туберкулезный остит верхней трети большеберцовой кости.
Длительностьзаболевания 6 мес. Эпиметафизарный очаг в виде песочных часов (1).
Слоистая периостальная реакция (2)
Что касается остеогенной саркомы, то ростковый хрящ для нее является препятствием и на эпифиз остеогенная саркома не переходит. Однако при остеосаркоме могут появляться мелкие остеобластические очаги отсева опухоли в пределах той же кости (выше или ниже основного очага остеосаркомы), в том числе и в ее эпифи-зарном отделе — skip-метастазы — прыгающие и трансартикулярные метастазы (рис. 4). Саркома Юинга крайне редко может располагаться в эпифизарном отделе костей. Характер очага деструкции — четкие контуры и литический характер свойственен костным туберкулезным очагам. Для костных сарком характерны нечеткие границы очагов деструкции с различным сочетанием и выраженностью остеобластических и остеолитических процессов (рис. 5) как в самой пораженной кости, так и в прилежащих мягких тканях, куда распространяется саркома.
Рис. 5. Пациент, 17 лет. Остеогенная саркома верхней трети большеберцовой кости.
Очаг деструкции содержит участки остеосклероза и остеоразрежения, периостальный козырек Codman (отмечен стрелкой)
холь еще не сформировала заметный внекостный мягкотканный компонент. Еще труднее эта задача становится, если клиника саркомы Юинга напоминает клинику остеомиелита, процесс локализуется в плоских костях, а в анализах периферической крови отмечается лейкоцитоз и ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Классическая клиническая картина, описанная Ewing, — интермиттирующее (волнообразное, циклическое) течение, когда эпизоды появления (или усиления) болей, повышения температуры тела и появления (увеличения)припухлости чередуются с исчезновением (уменьшением) данных симптомов, — встречается нечасто (рис. 6, 7).
Рис. 6. Девочка, 14 лет. Саркома Юинга лопатки, и нтерм итти рующее течен ие. Слоистый и игольчатый периостит
Рис. 7. Мальчик, 8 лет. Саркома Юинга средней трети малоберцовой кости. Козырьки Кодмана (1) и бахромчато-игольчатый тип периостальной реакции (2)
Но если первый эпизод такой клинической картины расценивается врачом как остеомиелит, а исчезно-
вение симптомов связывают с назначением антибиотиков — это еще более усугубляет диагностическую ошибку. Если в динамике (на фоне антибиотикотера-пии) на Ro-снимке в подобных случаях продолжает сохраняться (или нарастать) мелкоочаговая деструкция и слоистый периостит и не появляется склерозирование костной структуры в зоне деструкции, то эта ситуация требует обязательной биопсии (рис. 8).
Рис. 8. Девочка, 14 лет. Хронический гематогенный остеомиелит средней и нижней трети бедренной кости. Линейная периостальная реакция (1) и множественная мелкоочаговая деструкция в метафизе (2)
3. Разрыв (деструкция) кортикального слоя кости. Помимо костных сарком данный симптом наблюдался нами прежде всего при гигантоклеточных опухолях (ГКО), но в отличие от сарком при ГКО отмечаются более четкие и ровные (зачастую полициклические) контуры очага литической деструкции, а разрыв кортикального слоя отмечается на ограниченном участке (рис. 9). Гигантоклеточная опухоль кости (остеобластокластома)— самый яркий пример в костной онкологии, свидетельствующий об относительности морфологического деления всех опухолей на доброкачественные и злокачественные [3]. Это опухоли с так называемой пограничной злокачественностью. ГКО способны к рецидивирова-нию и (в очень редких случаях) к метастазированию.
Рис. 9. Девочка, 13 лет. Гигантоклеточная опухоль нижней трети бедренной кости. Очаг деструкции литического характера с полициклическим четким контуром и разрушением кортикального слоя по задней поверхности с выходом опухолевых масс в мягкие ткани (отмечено стрелкой)
4. Внекостный компонент новообразования в мягких тканях. Для злокачественных опухолей костей характерен так называемый мягкотканный компонент —часть костной саркомы, распространяющаяся на прилежащие к кости мягкие ткани (рис. 10).
Рис. 10. Девочка, 14 лет. Остеогенная саркома
верхней трети малоберцовой кости — мелкоочаговая деструкция и формирование остеоидных опухолевых масс в мягких тканях (отмечено стрелкой)
режиме Ro-исследования) мягкотканный компонент отмечался при саркоме Юинга (рис. 11), гемангиоме кости, ГКО, гистиоцитозе (рис. 12), аневризмальной костной кисте и туберкулезном поражении кости.
компонента на КТ-снимке (рис. 14) не позволяло с уверенностью исключить саркому Юинга без морфологических данных. Окончательный диагноз был поставлен после экзартикуляции ребра и проведения гистологического исследования.
Рис. 11. Мальчик, 6 лет. Саркома Юинга нижней трети бедренной кости. Линейная слоистая периостальная реакция (1), огромный мягкотканный компонент опухоли (2) и выраженная деструкция дистального метафиза бедренной кости по передней поверхности (3)
Рис. 12. Мальчик 11 мес. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (локальная форма) — поражение тела грудины
В одном случае гемангиома ребра (рис. 13) имела весьма характерную рентгенологическую картину — вздутие кости с ячеисто-трабекулярной (лучистой структурой), но наличие мягкотканного
Рис. 13. Девочка, 14 лет. Гемангиома 7-го ребра справа. ^-исследование. Ячеисто-трабекулярная (лучистая) структура очага деструкции
Рис. 14. Девочка, 14 лет. Гемангиома 7-го ребра справа.
КТ-исследование. Вздутие заднего отрезка ребра и наличие мягкотканного компонента (отмечен стрелкой)
Рис. 15. Девочка, 16 лет.
Аневризмальная костная киста верхней трети бедренной кости. ^-исследование.
Рис. 16. Девочка, 16 лет. Аневризмальная костная киста верхней трети бедренной кости.
КТ- исследование с ангиографией. Развитая сосудистая сеть новообразования — от четырех ветвей глубокой артерии бедра
Дифференциальная диагностика поражений костей в детском возрасте сложна и неоднозначна. Несмотря на огромное количество специальной литературы, до сих пор возникают затруднения при диагностике нозологических форм, в связи с чем дети поступают на лечение в поздних стадиях заболевания. Связано это с отсутствием патогномоничных клинических и рентгенологических проявлений на ранних стадиях развития опухоли, разнообразием клинических, рентгенологических и морфологических проявлений, существованием атипичных форм. Классические проявления заболевания—боль, припухлость, нарушение функции органа — свойственны не только опухолевому процессу, но и многим заболеваниям опорно-двигательного аппарата неопухолевой этиологии. Только с учетом клинических, рентгенологических и морфологических данных, то есть после проведения комплексного обследования пациента с костной патологией, можно с уверенностью говорить о характере патологического процесса. Данное обследование возможно только в условиях специализированного стационара.
Хочется напомнить, что Ro-исследование должно стоять первым в ряду методов обследования пациента с костным новообразованием.
1. Алиев Д. А, Алиев А. Ю. // Хирургия. — 1987. — № 10. — С. 117—119.
2. Веснин А. Г., Семенов И. И. Атлас лучевой диагностики опухолей опорно-двигательного аппарата: Часть 1: Опухоли скелета. — СПб.: Невский Диалект, 2002. — С. 6.
3. Волков М. В. Болезни костей у детей. — М.: Медицина, 1985. — С. 283.
4. Дурнов Л. А. Руководство по детской онкологии. — М.: Миклош, 2003. — С. 405.
Часто у специалистов, занимающихся вопросами костной патологии, возникают значительные сложности при диагностике высокодифференцированных форм остеосарком - высокодифференцированной телеангиэктатической, внутрикостной высокодифференцированной и паростальной остеосарком. Довольно часто эти формы ошибочно диагностируются как доброкачественные опухоли или опухолеподобные заболевания кости.
Внутрикостная высокодифференцированная остеосаркома - редкая (1,2-1,7% от всех остеосарком) опухоль низкой степени анаплазии, по сравнению с обычной низкодифференцированной остеосаркомой характеризующаяся медленным развитием, слабо выраженной склонностью к метастазированию, значительно лучшими выживаемостью и прогнозом. Рентгенологически - общий вид доброкачественного процесса, иногда обнаруживается случайно; в большинстве случаев может наблюдаться деструкция кортикальной пластинки, в ряде случаев - мягкотканый компонент, периостальное костеобразование. Благодаря слабо выраженной атипии клеточных элементов и остеоида эта остеосаркома довольно часто при гистологическом исследовании интерпретируется как доброкачественное поражение. Часто диагностируется только после рецидивирования заболевания, которое ранее при гистологическом исследовании расценивали как фиброзную дисплазию, неоссифицируемую фиброму, аневризмальную кисту, остеобластому или десмопластическую фиброму кости. Обычно диагностируется в более старшем возрасте по сравнению с обычной центральной остеосаркомой - во 2 и 3 десятилетии жизни. Локализация - как при обычной остеосаркоме. Гистологическая картина этой остеосаркомы характеризуется наличием пучков веретеновидных, переплетающихся между собой опухолевых клеток с незначительным полиморфизмом и цитологической атипией, низкой клеточностью, малочисленностью митозов, нерегулярной продукцией остеоида и относительно зрелой кости. После кюретажа или краевой резекции опухоли в большинстве случаев развиваются рецидивы.
Телеангиэктатическая остеосаркома - редкий (составляет около 4% всех остеосарком) вариант остеосаркомы, характеризующийся наличием кист, заполненных кровью. При рентгенологическом исследовании обычно выявляется полностью литическое поражение без признаков склерозирования, интенсивное вздутие кортикальной пластинки и ее деструкция, часто обнаруживаются периостальная реакция и распространение патологического процесса в мягкие ткани. Гистологическая диагностика телеангиэктатического варианта остеосаркомы может быть относительно несложной при наличии атипичного остеогенеза и высокой степени анаплазии клеточных элементов. Однако довольно часто, особенно у детей и подростков, диагностика вызывает значительные трудности, так как эта остеосаркома, в основном, представлена высокодифференцированным вариантом. Последний отличается тем, что опухолевые клетки определяются только в области выстилки кист и полостей опухоли, злокачественные клетки характеризуются низкой степенью анаплазии, опухолевый остеоид обнаруживается лишь при целенаправленном исследовании серийных срезов, встречаются участки ткани, в которых клеточные элементы и остеоид не имеют признаков атипизма и микроскопическая картина полностью соответствует аневризмальной кисте кости, в связи с чем не исключена диагностическая ошибка при исследовании небольшого количества материала, особенно биопсийного. Относительно медленное развитие опухоли, обычно чисто литическое поражение кости, сходство рентгенологической картины с аневризмальной кистой или гигантоклеточной опухолью кости также способствуют постановке неверного диагноза.
Паростальная остеосаркома - редкая (составляет около 3-4% всех остеосарком) медленно растущая костеобразующая поверхностная (растет на поверхности периоста) высокодифференцированная опухоль. При рентгенологическом исследовании большинство опухолей прикрепляется к кортикальной пластинке на протяжении 1 см или более, крупные опухоли опоясывают кость; определяются дольчатые и кальцинированные массы на метафизарной поверхности длинных костей, центральная часть опухоли более минерализована, чем периферическая, периостальная реакция отсутствует; часто выявляются, особенно при исследовании КТ, неминерализованные мягкотканные массы, расположенные вблизи минерализованного компонента. Гистологическая картина характеризуется формированием среди фибробластоподобного клеточного компонента хорошо дифференцированных афункционально расположенных костных трабекул, может содержать хрящ, в том числе в качестве хрящевого покрытия, периферическая часть опухоли более клеточная и содержит меньше кости. Часто ошибочно интерпретируется как доброкачественное реактивное поражение (посттравматический периостит, флоридный реактивный периостит, оссифицирующий миозит) и, наиболее часто, как костно-хрящевой экзостоз. Однако в последнем хрящевое покрытие не содержит злокачественных клеток, без ядерного полиморфизма и двуядерных клеток, на границе хряща и кости определяется энхондральная оссификация, отсутствует веретеноклеточный компонент, губчатая кость состоит из зрелой пластинчатой кости с жировым костным мозгом.
Диагностика высокодифференцированных форм остеосарком является одним из сложнейших вопросов в костной онкологии, где во избежание ошибочной диагностики и с целью выбора правильной тактики лечения требуется тесное сотрудничество между патологоанатомами, специалистами лучевой диагностики и хирургами-ортопедами, и должна проводиться в специализированных учреждениях, занимающихся вопросами костной патологии.
Берченко Г.Н., Морозов А.К., Снетков А.И., Балберкин А.В.
ЦИТО им. Н.Н. Приорова, г. Москва
Если ранняя, своевременная диагностика сарком костей представляет у детей большие трудности, то дифференциальная диагностика является не менее сложным разделом костной, патологии детского возраста. Числу поступивших больных с различными саркомами костей на нашем материале приблизительно соответствует число детей, направленных с диагнозом злокачественной опухоли костей, который не подтвердился.
Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике с саркомой Юинга и ретикулярной саркомой кости. Точное установление диагноза имеет важное практическое значение. В отличие от остеогенной саркомы опухоль Юинга поражает диафизы длинных трубчатых костей. Чаще болям предшествует появление опухоли. В отдельных случаях саркомы Юинга начало заболевания может напоминать острый воспалительный процесс, а в ранних стадиях остеогенной саркомы этого не наблюдается.
На рентгенограмме при саркоме Юинга полностью разрыхлен корковый слой кости и увеличена толщина кости в виде напластований коркового слоя, а также расширен костномозговой канал, так как он исходит из клеток костного мозга (эндотелиальиая миелома). Вместе с тем в отдельных случаях клинико-рентгенологическая близость остеогенной саркомы, опухоли Юинга и ретикулосаркомы столь велика, особенно при поражении плоских костей, что диагноз у ряда наших больных был правильно установлен лишь после биопсии или на секции.
Не меньшие трудности представляет дифференциация остеогенной саркомы с другими редко встречающимися в детском возрасте видами сарком, которым мы даем ниже краткую характеристику. Первичная хондросаркома кости (в том числе у детей) отличается большими размерами, так как опухоль определенное время может расти бессимптомно, долго не давая метастазов.
В ряде случаев диагноз уточняется только после гистологического исследования. Наличие хрящевых элементов в саркоматозной опухоли еще не говорит в пользу хондросаркомы. Такие элементы в пассивном, непролиферирующем состоянии могут быть и при остеогенной саркоме.
Наиболее простой по строению доброкачественной опухолью хрящевой ткани является хондрома. Она встречается в детском возрасте нередко в связи с большой распространенностью хряща в скелете растущего организма. По нашим данным, хондрома составляет 4% всех случаев первичных костных опухолей и дисплазии у детей. Различают хондромы, выступающие за нормальные пределы кости, растущие экзофитно — экхондромы и растущие внутри…
Опухоль состоит из хрящевой основы, включающей как эмбриональные незрелые клетки — хопдробласты, так и клетки сформированного гиалинового хряща, подвергающегося оссификации и придающего особый вид структуре опухоли па рентгенограмме. Зернышки кальция оседают не только в межклеточном веществе, но и в цитоплазме своеобразных однотипных округлых клеток с крупным темным ядром, заполняющих все поле зрения в препарате. Хондробластома…
Остеогенная фиброма кости — первичная костная опухоль, строма которой состоит из волокнистой ткани, богатой сосудами, и из остеоидных элементов. Опухоль характерна для молодого возраста. Из 11 больных Lichtenstein (1936) наблюдал 7 детей. Под этим названием обычно описывались гигантские формы остеоид-остеомы, ничем не отличавшиеся по гистологической структуре от мелких очагов той же опухоли. Как отмечали Golding…
Разница между хондромой и остеохондромой — вопрос не качественный, а количественный в смысле степени оссификации опухоли, если об остеохондроме говорить в банальном смысле, не вкладывая в название патоморфологическую сущность, когда обязательно наличие в составе опухоли костных и хрящевых опухолевых клеток. Хондромы, как и остеохондромы — истинные опухоли, отличающиеся от костно-хрящевых экзостозов автономным ростом независимо от…
Макроскопически хондробластома представлена темно-красной яхелеобразной тканью с плотными крошащимися вкраплениями в ней. Макроскопический вид хондробластомы Макроскопический вид хондробластомы эпифиза большеберцовой кости со стороны вскрытого коленного сустава. Приподнята тонкая пластинка суставного хряща. Гистогенез хондробластомы, связанный с извращением оссификации эпифизарного хряща, может быть представлен в следующем виде: если в норме эпифизарный хрящ разрастается, созревает, обызвествляется, а затем…
М. К. МИХАИЛОВ, Г. И. ВОЛОДИНА, Е. К. ЛАРЮКОВА
Учебное пособие подготовлено кафедрами рентгенологии (зав. кафедрой — проф. М. К. Михайлов) и рентгенологии-радиологии (зав кафедрой — проф. Г. И. Володина) Казанского государственного института усовершенствования врачей.
Опухоли костей.
По клиническому течению, первичные опухоли костей делятся на доброкачественные и злокачественные. Эти свойства не отделимы от биологических свойств опухоли, и определяются в основном степенью ее зрелости.
Диагностика опухолей костей основывается на клинико-рентгенологических данных, и представляет подчас, определенные трудности. Задача рентгенолога состоит в том, чтобы в каждом случае опухоли кости определить морфологическую характеристику новообразования. Однако не всегда возможно верифицировать заключение только на основании клинико-рентгенологических данных. В подобных случаях приходится прибегать к пункционной биопсии опухоли и последующему морфологическому исследованию.
Немаловажное значение для правильной диагностики опухолей костей играет знание их классификаций. Общеизвестные классификации опухолей костей (Юинг, 1939; Lichtenstein, 1951—1965; И. Г. Лагунова, 1957; Coley, 1960; М. В. Волков, 1968; Т. П. Виноградова, 1973) не свободны от недостатков.
Нам представляется целесообразной классификация, в которой находят отражение все основные формы опухолей, номенклатура которых основана на гистогенетических и гистологических признаках. В этом отношении классификация первичных опухолей костей, предложенная Т. П. Виноградовой, облегчает дифференциальную диагностику новообразований.
При изложении лекционного курса и в своей практической работе, мы преимущественно пользуемся данной классификацией, изменив несколько порядок расположения групп опухолей и не вносим в классификацию доброкачественных опухолей костей костно-хрящевые экзостозы, хондроматоз костей и пограничные с опухолями процессы.
Злокачественая опухоль Юинга отнесена к неостеогенным опухолям из ретикуло-эндотелиальной ткани.
Вполне оправдано существование параллельных классификаций, включающих, основные формы опухолей, наиболее часто встречающихся в практике.
Доброкачественные опухоли костей.
№
Название опухоли
Построена
Остеобластокластома
Остеоидная остеома
Остеома
Из собственно костной ткани.
Хондрома
Хондробластома
Хондромиксоидная фиброма
Из хрящевой ткани
Остеохондрома
Из костной и хрящевой ткани
Миксома, липома, фиброма
Из разновидностей соединительной ткани
Хордома
Из хордальной ткани
Ангиома
Из сосудистой ткани
Эозинофильная гранулема
Из ретикулярной ткани, эозинофилов
Доброкачественные опухоли из собственно костной ткани.
Наибольшие затруднения бывают в рентгенологической дифференциальной диагностике остеобластокластом с остеогенной саркомой, костной кистой и аиевризматической кистой.
Важны в дифференциальной диагностике такие клинико-рентгенологические показатели, как возраст больного, анамнез заболевания, локализация очага поражения.
Остеобластокластома (литическая фаза)
Остеогенная остеокластическая саркома
Костная киста
Возраст
Локализация
Форма кости
Выраженное асимметричное вздутие
Незначительное расширение в поперечнике
Контуры очага деструкции
Состояние костно-мозгового канала
Закрыт замыкательной пластинкой
На границе с опухолью открыт
Кортикальный слой
Истончен, волнистый, прерывается
Склероз
Периостальная реакция
Выражена, преимущественно по типу „периостального козырька"
Состояние эпифиза
Эпифизарная пластинка истончена, волниста
В начальных стадиях участок эпифиза остается интактным
Соседний диафизарный отдел кости
Остобластокластома
Фиброзная дисплазия
Возраст
Преимущественно 20— 30 лет
Детский и юношеский
Локализация
Распространенность процесса
Солитарное и полиоссальное
Деформация
Искривление, укорочение, незначительное расширение
Характер деструкции
Однородная, с костными перемычками
Симптом „матового стекла"
Кортикальный слой
Бугристый, волнистый, может прерываться
Наружный контур ровный; внутренний — волнистый, не прерывается
Склероз
Участки склероза в зоне костномозгового канала, в кортикальном слое
При оссифицирующем миозите отмечается болезненность, отсутствие связи образования с собственно костью, неправильная пятнистая, волокнистая структура оссифицированной мышцы.
Поднадкостничная гематома представляет тень веретенообразной формы, длинник которой сливается с длинной осью кости. Кроме того, она отличается от остеомы отсутствием структурного рисунка кости.
У детей за остеому ошибочно принимают поднадкостничный венозный синус черепа — sinus pericranium, что является вариантом развития.
Прогноз при остеоме благоприятный. Остеома не озлокачествляется, но требует радикального оперативного лечения во избежание возможных рецидивов опухоли.
Саркома челюсти – это очень агрессивная злокачественная опухоль неэпителиального происхождения, развивающаяся из костной или соединительной ткани нижней или верхней челюсти. Согласно статистическим данным чаще болеют мужчины (порядка 60% случаев). В группу риска попадают молодые люди от 20 до 40 лет, хотя были зафиксированы случаи саркомы челюсти и у стариков и у маленьких детей.
Причины и формы
Часто встречаемая форма веретенообразно-клеточной саркомы имеет две разновидности: мелкоклеточную и крупноклеточную. Веретенообразная форма клеток особенно хорошо выражена при мелкоклеточной саркоме. Крупноклеточная разновидность характеризуется полиморфизмом клеточных элементов, причем наряду с веретенообразными клетками наблюдаются круглые и, часто, отросчатые клетки. Обе разновидности имеют общий признак – развитие мощных тяжей, состоящих из тесно лежащих клеток описанной формы. Строма выражена довольно слабо, особенно при ранних стадиях развития опухоли. На каждом препарате видны тяжи в продольных, косых и поперечных срезах. Круглоклеточные саркомы и пигментные опухоли, развивающиеся в области челюстей, не отличаются по гистологической картине от таковых же опухолей других органов.
Быстрый рост саркомы и ее склонность к обширному прорастанию соседних органов, не менее чем при раке челюсти, затрудняют определение первичного очага саркоматозного роста. Нередко челюсть поражается вторично, например, при локализации исходного очага в полости носа. При первичном же поражении челюсти саркома развивается либо из центрального отдела кости, либо первоисточником злокачественного роста оказывается периост. Соответственно этому, в отношении нижней челюсти различают две формы сарком: центральные, исходящие из губчатого вещества кости кости, и периостальные. Источником саркомы челюстей может оказаться также соединительная ткань подслизистой десны и периодонт зуба.
Для саркомы характерно быстрое нарастание массы опухоли: этот признак до определенной степени имеет значение при дифференциальном диагнозе. Часто наблюдаются больших размеров саркоматозные опухоли без изъязвления, что при раке бывает очень редко. Периостальные саркомы нижней челюсти окутывают снаружи мощным слоем кость и рано дают выпячивание и смещение окружающих мягких тканей. Дно полости рта приподнимается на больной стороне, язык смещается на здоровую сторону. Нередко в структуре этих опухолей принимает участие костная субстанция: в массе опухоли начинают образовываться костные пластинки, то имеющие радиарное расположение, то анастомозирующие друг с другом. Эти костные пластинки составляют как будто скелет опухоли.
При саркоме верхней челюсти, особенно исходящей из надкостницы наружной стенки, наблюдается очень большая деформация лица с резким смещением глаза, носа и угла рта.
Симптомы и течение
Больные со злокачественными опухолями челюстей, безусловно, принадлежат к контингенту наиболее тяжелых больных вследствие трудности и опасности оперативного вмешательства, нередко больших затруднений при выборе метода протезирования, наконец, вследствие малой надежды на благоприятный исход, не только отдаленный, но и ближайший.
Наличие злокачественного новообразования в полости рта часто уже довольно рано влечет за собой нарушение функций приема пищи и речи. Ряд особых условий, при которых развиваются опухоли полости рта и челюстей, несомненно оказывает влияние на раннее образование язв и распад опухоли. Температура полости рта, влажная среда, постоянная экспозиция механическим инсультам (прием пищи) и невозможность тщательной очистки – вот те моменты, которые обусловливают склонность опухолей к раннему изъязвлению, если поражена опухолью и слизистая рта. Появившаяся язва быстро увеличивается как по поверхности, так и в глубину, вследствие некроза дна и стенок. С этого момента клиническая картина резко меняется к худшему, появляются воспалительные явления в той или иной степени, интоксикация усиливается, сопротивляемость организма резко снижается.
Интенсивный запах изо рта, затруднения в приеме пищи, затруднения глотания создают особо тяжелые условия жизни больного. Затруднения в приеме пищи при саркоме челюсти, по-видимому, играют наибольшую роль, понижая сопротивляемость организма. Самой частой причиной смерти этих больных является аспирационная пневмония.
Быстрота роста опухоли и прогрессирование общего истощения организма зависит от вида опухоли и ее локализации. Медленно, годами развиваются интраоссальные гигантоклеточные опухоли. Часто и плоскоэпителиальный рак имеет длительное, медленное течение. Наиболее интенсивный злокачественный рост, по-видимому, обнаруживают пигментные опухоли, генерализирующиеся очень далеко в течение короткого срока, и некоторые саркомы. Резкое ускорение роста и прорастания в окружающие ткани может наступить после механической травмы опухоли. Если до этого момента опухоль не давала никаких признаков, то распознать наличие бластоматозного роста на фоне клинических явлений после травмы иногда чрезвычайно трудно.
Патологические переломы нижней челюсти, вследствие инфильтрации опухолевыми элементами всей толщи кости, наблюдаются гораздо чаше при раке, чем при саркомах.
Увеличение регионарных лимфатических узлов при злокачественных опухолях челюстей по большей части имеет двоякое происхождение. С одной стороны, по анатомическим условиям здесь имеется возможность раннего и обширного поражения узлов путем метастатического переноса элементов опухоли. Особенно сильно выражено поражение их при раке нижней челюсти. С другой стороны, склонность опухолей челюстей к раннему распаду с резкими воспалительными явлениями влечет реактивное увеличение лимфатических узлов (воспалительного порядка).
Лимфатические узлы, пораженные раковой опухолью, в далеко зашедших случаях спаиваются вместе в огромные конгломераты и срастаются с окружающими тканями. При прорыве метастазов через кожные покровы образуются глубокие, кратерообразные язвы с гнойно-ихорозным отделяемым. При медленно растущих формах сарком (например, интраоссальная гигантоклеточная опухоль) в лимфатических узлах превалируют воспалительные процессы.
Диагностика
Патологоанатомическое исследование кусочка опухоли находит весьма широкое применение в клинической практике. Общие принципы техники взятия кусочка опухоли целиком применимы и при исследовании опухолей челюстей. По возможности без анестезии вырезается кусочек ткани на границе здорового и проросшего опухолью участка. Обработка материала ведется по определенным правилам гистологической техники.
Прокол опухоли шприцом с широкой иглой часто (при мелких опухолях) дает возможность получить цилиндрический кусочек ткани, пригодный для производства срезов.
Наличие опухолевой инфильтрации, характер воспалительной инфильтрации, степень дифференцировки форменных элементов, количество делящихся клеток, наличие особых образований (жемчужины, гигантские клетки, очаги некроза, кровоизлияния) – это главные признаки, которые служат критерием при постановке патолого-гистологического диагноза при подозрении на саркому челюсти.
Исследование крови и мочи должно быть произведено во всех случаях; эти исследования являются вспомогательными диагностическими приемами, позволяющими выяснить, например, степень анемии, интенсивность воспалительных процессов, побочные заболевания.
Относительно проста диагностика саркомы челюсти при ее локализации на доступных осмотру отделах слизистой. Соображения, касающиеся возраста больного, обнаружение моментов, вызывающих ирритацию определенных отделов полости рта и челюстей, должны также приниматься во внимание при клиническом распознавании опухолей.
Гораздо труднее распознавание более глубоко расположенных опухолей. В симптоматологическом отношении имеется принципиальное различие при локализации саркомы на нижней или верхней челюсти. На нижней челюсти довольно рано можно констатировать наличие опухоли, обнаружить деформацию зубной дуги, смещение органов и образований дна полости рта, в особенности при периостальных саркомах.
Если периостальные саркомы рано распознаются благодаря определенной доступности наружного исследования, то центральные опухоли, развивающиеся в толще нижней челюсти, долгое время могут не проявляться никакими наружными признаками. Довольно сильные, но неопределенные по локализации боли, беспричинное местное расшатывание зубов, часто самопроизвольное их выпадение – вот наиболее характерные признаки опухоли, развивающейся в центральных отделах нижней челюсти.
При саркомах верхней челюсти, исходящих из стенки гайморовой полости вначале могут быть констатированы иногда только косвенные признаки, например, невралгические боли, затемнение гайморовой полости, серозно-гнойная экссудация из носа, повторные кровотечения и т. д. Однако эти симптомы, не указывая непосредственно на развитие опухоли, могут дать повод к диагностическим заблуждениям в течение длительного срока, а истинная природа заболевания выясняется лишь после того, как опухоль, заняв всю гайморову полость, начинает либо инфильтрировать стенку носа, либо распространяться в сторону альвеолярного отростка, вызывая расшатывание зубов, либо прорастает наружную стенку челюсти; при этом образуется заметная деформация лица с последовательным изъязвлением через кожные покровы.
Удаление расшатанных зубов вскоре же влечет за собою инфильтрацию и прорастание стенок свободной лунки опухолевыми элементами.
При кистах слизистая оболочка, покрывающая выпячивание, имеет нормальный вид, не воспалена; при саркоме слизистая чаще изменена – отечна и гиперемирована. При саркоме костная стенка размягчена и поддается при надавливании даже при большой толщине кости; при кисте кость пружинит вследствие ее истончения (размягчения кист).
Склонность к кровотечениям, беспричинная расшатанность зубов и симптомы рарификации кости – это основные клинические признаки, которыми приходится руководствоваться при дифференциальной диагностике. Данные рентгенодиагностики и гистологического исследования позволяют окончательно ориентироваться в сущности и распространении процесса.
Трудными в диагностическом отношении следует считать случаи развития саркомы челюсти из стенки околозубной кисты: но и здесь имеются признаки, которые наводят на мысль о злокачественной опухоли: отсутствие ясных границ кисты, размягченная губчатая часть кости и сильная склонность к кровотечению во время операции и при перевязках.
В заключение необходимо коснуться дифференциального диагноза между околозубной кистой и центральной саркомой нижней челюсти. Рентгенограммы, данные осмотра и механического исследования могут иногда иметь большое сходство. Анамнез и объективные данные относительно связи с зубной системой не всегда выясняют дело. Во всяком случае, смешение этих совершенно различных форм заболеваний наблюдается.
Распознавание в сомнительных случаях вернее всего выясняется пробным проколом и отсасыванием содержимого: при кисте добывается светло-желтая прозрачная жидкость с кристаллами холестерина (или гноя), при опухоли – крови. При кисте и при саркоме прокол иногда не удается, вследствие прочности и толщины наружной костной стенки. Нужно иметь в виду, что истонченной может оказаться и язычная стенка, плохо доступная ощупыванию и проколу. Если подозрение на кисту не может быть окончательно устранено, то необходима оперативная пробная трепанация костной стенки.
Лечение
Основательное удаление в границах здоровых тканей злокачественной опухоли является наиболее верным способом лечения саркомы челюсти. Особенности операции на челюстях определяются необходимостью как можно лучше восстановить после удаления всех пораженных частей как наружный вид лица, так и весьма важные функции: прием и разжевывание пищи, изолированное носовое дыхание и речь.
Типичные операции возможны только в случаях, когда опухоль распространяется в пределах кости и окружена неизмененной костной или фиброзной капсулой, отодвигающей в сторону прилегающие мягкие ткани. Тогда удается сравнительно легко экстирпировать опухоль и увеличенные лимфатические узлы и сохранить нормальные соотношения мягких тканей, форму лица и, в последующем, восстановить дефект скелета.
Менее типичные операции при саркоме челюсти, при которых вместе с костью приходится иссекать и части мышц, слюнные железы, клетчатку, слизистую оболочку и кожу, дают худший прогноз, как в смысле рецидива, так и в отношении непосредственного исхода операции и ближайшего восстановления дефекта. Все же и здесь очень важно сразу в пределах возможного образовать естественные наружные стенки полости рта, благодаря чему больной сохраняет способность говорить и более или менее нормально принимать пищу.
У молодых лиц, при довольно ясно ограниченных саркоматозных опухолях полное удаление опухоли удается легче, и восстановление должно быть проведено наиболее полно. Дефект скелета вначале замещается протезом, а впоследствии может быть восстановлен свободной пересадкой кости. После удаления больших раковых опухолей в пожилом возрасте главное внимание должно быть направлено на основательное удаление всех больных тканей, а восстановление сводится к минимуму. Большие дефекты слизистой оболочки и кожи ведут к сильному сморщиванию рубцами мягких тканей, которые вследствие этого плохо удерживают протез и негодны впоследствии для пересадки кости. Возможность рецидива нередко является противопоказанием всякому раздражению зажившей операционной раны как протезом, так и пластическими операциями. Полное закрытие операционного дефекта большими пластическими лоскутами не показано в некоторых случаях и потому, что затрудняет впоследствии контроль в отношении местного рецидива и препятствует проведению лучевой терапии.
Читайте также: