Дифференциальная диагностика гемангиомы кожи
Гемангиомы – это доброкачественные сосудистые опухоли, которые возникают в результате пролиферации сосудистых элементов и подразделяются в зависимости от принадлежности к определенной линии опухолевых клеток (эндотелиальные, гладкомышечные и перикапиллярные элементы), калибра пролиферирующих сосудов (капилляры, венулы, артериолы, вены, артерии) и их принадлежности (кровеносные, лимфатические).
Нередко гемангиомы выявляются при рождении (до 30% случаев) или в течение первого месяца после рождения (преобладающее большинство случаев).
- Клиническая картина
- Диагностика и дифференциальный диагноз
- Лечение
Клиническая картина
Имеет внешний вид ярко-красного или темно-вишневого узла или бляшки до 8 см в диаметре, мягкой консистенции. Наиболее типичная локализация – лицо, волосистая часть головы, спина, передняя поверхность груди. Максимально интенсивный рост опухоли обычно регистрируется на протяжении первого года жизни ребенка. Опухоль обычно рассасывается с центральной части, возможно ее изъязвление, вторичное инфицирование.
На месте регрессировавшей капиллярной гемангиомы иногда формируются поверхностные рубцовые изменения, гипопигментация, атрофия или огрубление кожи, телеангиэктазии.
Кавернозная (глубокая гемангиома) может сформироваться при аномалии развития сосудов кожи (вен, капилляров, лимфатических сосудов), подкожной клетчатки или глубже расположенных тканей.
Имеет вид опухолевидного образования полушаровидной формы, мягкой, губчатой консистенции, синюшно-красного или голубоватого оттенков, с дольчатым строением, нечеткими границами. При надавливании на опухоль пальцем она может исчезать или на ней образуется ямка, которая быстро исчезает. Возникает чаще у детей различных возрастных групп на конечностях, туловище. Новообразование у преобладающего числа больных одиночно. При множественных гемангиомах кожи опухоли зачастую диагностируются и в висцеральных органах.
В течение первых месяцев опухоль увеличивается в размерах, иногда относительно стремительно, занимая у некоторых больных обширные площади кожного покрова (например, половину лица, конечности). Спустя некоторое время рост прекращается. Течение продолжительное, обычно бессимптомное. При травматизации может возникнуть эрозирование, инфицирование, кровотечение, иногда обильное, в редких случаях – тромбофлебит, эмболии, сепсис.
Негативно отражается на течении гемангиомы беременность, в период которой может значительно увеличиться рост опухоли.
Прогноз, как правило, благоприятный. Иногда может наблюдаться спонтанное регрессирование гемангиомы до периода полового созревания. При локализации кавернозных гемангиом на конечностях, особенно при интенсивном прогрессирующем росте вглубь, могут развиваться застойные явления, трофические расстройства, деструктивные нарушения тканей и костей по причине прорастания в них новообразования, увеличение конечности с нарушением функции.
При наличии кавернозных гемангиом пациента необходимо обследовать для исключения гемангиоматоза внутренних органов, нервной системы, костей. Это особенно относится к случаям неясного желудочно-кишечного кровотечения.
Генерализованные кавернозные гемангиомы кожи могут наблюдаться при некоторых иных патологических состояниях (синдром Maffucci, blue rubber – bleb nevus), в результате системного ангиоматоза. Довольно редко встречается сочетание кожных ангиом с гемангиоматозом костей, что может приводить к частичному или полному остеолизу и замене костной ткани фиброзной.
Гемангиома артериальная – существует с рождения, характеризуется множественными пятнами ярко розового цвета с четкими границами, размер их колеблется в широких пределах, вплоть до половины туловища. Наиболее часто локализуется на задней поверхности шеи и на лице, может возникать и на слизистых оболочках.
Гемангиома венозная – представляет собой мягкую папулу темно-синего или фиолетового цвета, возникающую на лице, губах или ушных раковинах у лиц старше 50-ти лет.
Нередко венозные гемангиомы единичные, внешних и субъективных беспокойств не составляют. Опухоль представляет собой полостное новообразование, ограниченное соединительнотканной стенкой, с внутренним слоем эндотелиальных клеток, заполненное эритроцитами.
Гемангиома смешанная – состоит из кавернозного и капиллярного компонентов.
Гемангиома паукообразная (звездчатая, сосудистые звездочки) – это телеангиэктазия, в центре которой имеется мелкая красная папула (кровоснабжающая артериола) с радиально расходящейся расширенной разветвленной капиллярной сетью (имеющей внешнее сходство с пауком). Элементы одиночные, в диаметре до 1,5 см. При диаскопии радиальные сосуды обескровливаются, а центральная артериола набухает и пульсирует.
Наиболее часто встречающаяся локализация – лицо (щеки, нос), предплечья и кисти. Возникновение паукообразных гемангиом у женщин нередко сочетается с избытком эстрогенов (беременность, прием гормональных контрацептивов), звездочки выявляются при вирусных гепатитах, алкогольном циррозе печени. Однако они могут возникать и у здоровых лиц. Телеангиэктазии, появившиеся у женщин после родов, а также сформировавшиеся в раннем детском возрасте, постепенно регрессируют.
Старческие гемангиомы имеют вид полусферических ярко-красных (фиолетовых) папул или множественных красных точечных пятен, имеющих сходство с петехиями, которые преимущественно возникают на туловище, на коже губ, лица. Первые морфологические элементы появляются в возрастной группе старше 30-ти лет, с увеличением возраста их количество и размеры увеличиваются. В отдельных случаях большое количество элементов может появиться внезапно. Исчезают самопроизвольно.
Гемангиома ороговевающая (ангиокератома) наиболее часто возникает на вульве или головке полового члена, мошонке – ангиокератома Фордайса. Гемангиома представлена многочисленными темно-красными гиперкератотическими милиарными и лентикулярными папулами (расширенными венулами).
Гемангиома акральная артериовенозная, этиология которой не выяснена, наблюдается у лиц средней возрастной группы, имеет вид синюшной или красной папулы диаметром от 0,5 до 1 см или более крупного узла. Опухоль преимущественно располагается в области лица. Наиболее часто она имеет солитарную структуру. Множественные опухоли нередко располагаются группами.
Гемангиома мишенеподобная гемосидеротическая – это доброкачественная сосудистая опухоль, которая возникает в результате травматизации до этого существующей гемангиомы с дальнейшим формированием тромба и его организацией.
Клинически опухоль отличается быстро увеличивающейся центральной папулой коричневатого или фиолетового цвета, ограниченной узким бледным участком и периферическим светло-коричневым экхимотическим кольцом, которое с течением времени рассасывается. Центральная же папула претерпевает медленное обратное развитие. Опухоль солитарная и может локализоваться на любом участке кожи.
Гемангиома микровенулярная – это редкая сосудистая опухоль, которая иногда развивается в период беременности, при продолжительном приеме гормональных контрацептивов, при синдроме POEMS.
Опухоль представляет собой медленно растущее солитарное образование, диаметр которого может колебаться от 0,5 до 2 см. Традиционная локализация – кожа верхних конечностей, особенно предплечий. Помимо того, она может развиться на туловище, лице, нижних конечностях.
Гистоморфологически опухоль представляет собой практически не отграниченную пролиферацию неправильной формы, разветвленных кровеносных сосудов с утонченными стенками, выстланных одним слоем эндотелиальных клеток.
Гемангиома прогрессирующая капиллярная (ангиобластома, приобретенная пучковая гемангиома) относится к редкой разновидности сосудистых новообразований. Приблизительно в 50% случаев возникает у детей до пятилетнего возраста, кроме того зарегистрированы случаи врожденной гемангиомы, возникновения гемангиомы в преклонном возрасте. Нередко возникает спорадически, в отдельных эпизодах зарегистрирована у членов одной семьи.
Чаще располагается на шее, верхней части грудной клетки, плечах; в более редких случаях – на голове и конечностях.
Клиническая симптоматика не имеет специфических признаков: в одних эпизодах опухоль отличается разрастающимися эритематозными или коричневатыми пятнами и/или ангиоматозными бляшками, в других – имеет сходство с гранулемами или соединительнотканными изменениями. Очаги могут быть уплотненными, на поверхности отдельных очагов выявляется повышенное потоотделение. В отдельных случаях в пределах очага формируются возвышающие папулы, имеющие сходство с пиогенной гранулемой.
Гистоморфологическая картина специфична и характеризуется множественными обособленными клеточными дольками в коже и подкожно-жировой клетчатке. Структура каждой дольки представлена эндотелиальными клетками, концентрично переплетенными вокруг предшествующих сосудистых скоплений.
Течение заболевания сопровождается постепенным прогрессированием, в редких случаях опухоль быстро распространяется, охватывая значительную площадь кожного покрова туловища или шеи. Рост новообразования останавливается спустя несколько лет. Самопроизвольная регрессия новообразования наблюдается нечасто.
Гемангиома клубочковая – это доброкачественное новообразование, характерное для синдрома POEMS.
Клинически опухоль имеет вид мелких, уплотненных куполовидных папул красного или фиолетового цвета, имеющих диаметр до нескольких миллиметров. Они преимущественно образуются на туловище и дистальных отделах конечностей.
Гистологически опухоль представлена большим количеством расширенных сосудистых элементов, содержащих значительное количество капиллярных петель, внешне имеющих сходство с почечными клубочками.
Гемангиома синусоидальная – является приобретенным сосудистым новообразованием, наиболее часто возникающим у женщин. Клинически отличается возникновением солитарного подкожного узла.
Гистоморфологически характеризуется распространенными, соединяющимися между собой тонкостенными анастомозами, зачастую образующими псевдопапиллярную морфологическую структуру.
Диагностика и дифференциальный диагноз
Диагноз гемангиомы верифицируется на основании характерной клинической симптоматики, сведений анамнеза, результатов гистоморфологических, иммуногистохимических исследований.
Гемангиомы приходится дифференцировать с внутрисосудисто растущими опухолями (к примеру, злокачественной эндоваскулярной папиллярной ангиоэндотелиомой), ангиосаркомой, узловой меланомой, метастазами опухолей внутренних органов (рак почки), саркомой Капоши.
Лечение
В зависимости от установленного типа гемангиомы может применяться хирургическое лечение, облучение мягкими рентгеновскими лучами, лазеро- и криодеструкция, электрокоагуляция, повышенные дозировки кортикоидных гормонов, а также внутриочаговое введение α-интерферона.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015
Общая информация
Гемангиома – это доброкачественное поражение, состоящее из кровеносных сосудов, является врожденной, и характеризуется медленным ростом. Гемангиома челюстно-лицевой области может сочетаться с поражением костей лицевого скелета.
Гиперплазия кровеносных сосудов – реактивное опухолеподобное образование из кровеносных сосудов, обладающее выраженной тенденцией к самопроизвольной инволюции, с характерной стадийностью развития.
Сосудистые мальформации – это порок развития органов кровеносной и лимфатической системы, с преимущественной локализацией у детей в области лица и шеи, и сопровождающиеся различными функциональными нарушениями.
Лимфангиома – доброкачественная опухоль врожденного характера, микроскопическая структура которой напоминает тонкостенные кисты различных размеров – от узелков диаметром 0,2-0,3 см до крупных образований.
Название протокола: Гемангиома и лимфангиома челюстно-лицевой области.
Код протокола
Код(ы) МКБ-10:
D18.0 Гемангиома любой локализации
D18.1 Лимфангиома любой локализации
Сокращения используемые в протоколе:
ОАК – общий анализ крови
ОАМ – общий анализ мочи
AЛT – аланинаминотрансфераза
ACT – аспартатаминотрансфераза
ЭКГ – электрокардиограмма
УЗИ – ультразвуковое исследование
КТ – компьютерная томография
МРТ – магнитно-резонансная томография
Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 г.
Категория пациентов: дети и взрослые.
Пользователи протокола: врачи челюстно-лицевые хирурги, врачи-онкологи.
Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:
| А | Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты. |
| В | Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки. |
| С | Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию. |
| D | Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов. |
| GPP | Наилучшая фармацевтическая практика |
Классификация
Классификация патологических образований из кровеносных сосудов
(Рогинский В.В. и соавт., 2010 г.).
1. Неопухолевые сосудистые образования:
А) Сосудистые гиперплазии:
· стадия первичных проявлений;
· стадия активного роста;
· стадия начала инволюции;
· стадия выраженной инволюции;
· стадия резидуальных проявлений.
Б) Сосудистые мальформации:
· капиллярные;
· артериальные;
· венозные;
· смешанные;
· артериовенозные соустья.
2. Сосудистые опухоли:
А) доброкачественные:
· капиллярная гемангиома;
· ангиофиброма;
· другие
Б) злокачественные
· ангиосаркома;
· гемангиоэндотелиома;
· другие.
Клинико-анатомическая классификация сосудистых аномалий ISSVA,
2007 г.
Сосудистые мальформации:
1. С низкоскоростным кровотоком
1.1 Капиллярные
1.2 Венозные
1.3 Лимфатические
2. С высокоскоростным кровотоком:
2.1 Аневризмы, эктазии, стенозы
2.2 Артериовенозная фистула
2.3 Артериовенозная мальформация
3. Сочетанные комбинированные сосудистые мальформации:
3.1 Синдром Клиппеля-Треноне
3.2 Синдром Паркес - Вебера
3.3 Капиллярно-венозные, капиллярно-лимфатические, лимфо-венозные,
капиллярно-лимфо-венозные
Классификация лимфангиом:
1. Лимфангиомы (доброкачественные)
· капиллярная;
· кавернозная;
· кистозная (гигрома);
2. Лимфангиомиома
3. Системный лимфанг иоматоз
Диагностика
Диагностические исследования:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне [2,12] (УД – B):
· УЗИ, Доплерография;
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· биохимический анализ крови (общий белок, мочевина, креатинин, глюкоза, АЛТ, АСТ, общий билирубин);
· МРТ с контрастированием.
Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне [9,10]:
· ОАК;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус- фактора крови;
· гистологическое исследование [11] (УД – B).
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· МРТ челюстно-лицевой области;
· КТ с контрастированием (ангиография);
· диагностическая пункция.
Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.
Диагностические критерии постановки диагноза [10,11,12] (УД – C):
Жалобы:
· на наличие образования на лице и/или в полости рта;
· нарушение функции приема пищи, речи (при больших размерах);
· кровоточивость при травмировании.
Анамнез:
· наличие наследственной отягощенности по врожденной патологии челюстно-лицевой области (ЧЛО);
· воздействие тератогенных факторов (механическое воздействие на плод, пороки развития матки, амниотические тяжи, многоплодная беременность, повышенная радиация) в первый триместр беременности.
Физикальное обследование:
· асимметрия лица за счет образования бугристого вида, тестообразной консистенции,
· симптом наполнения при гемангиомах,
· симптом пульсации в области образования при гемангиомах,
· изменение цвета кожи над опухолью при гемангиомах от светло-розового до багрово-синюшного;
· пальпаторно - наличие безболезненного образования;
Лабораторные исследования:
Гистологическое исследование:
Гемангиома – состоят из сплошной массы своеобразных сосудов, выстланных эндотелием и соединительнотканной стромы. В некоторых случаях сосудистые опухоли могут быть представлены большим количеством фиброзной
ткани (гемангиофибромы), лимфоидной ткани (гемлимфангиомы) или содержать значительное число нервных и фиброзных волокон (нейроангиофибромы).
Лимфангиома: капиллярная лимфангиома представлена расширенными лимфатическими капиллярами, которые выстланы эндотелиальными клетками. Строма опухоли состоит из соединительной ткани или представлена гомогенным основным веществом. Лимфатические капилляры сопровождаются кровеносными сосудами. Кавернозные лимфангиомы состоят из множества мелких полостей между которыми расположены соединительнотканные перегородки. Кавернозные полости выстланы эндотелием.
Инструментальные исследования:
УЗИ головы и шеи:
· Капиллярный компонент гемангиомы представляет собой мелкие участки средней или повышенной эхогенности (густая сеть капилляров в большей степени, чем окружающие ткани, отражает звуковые волны), с неоднородной структурой и нечеткими контурами.
· Кавернозный компонент представляет собой полость, заполненную кровью. Плотность крови и ее способность отражать звуковые волны, меньше, чем у густой капиллярной сети, поэтому на УЗИ каверны определяются как участки пониженной эхогенности (на фоне гиперэхогенной капиллярной сети), округлой или овальной формы, размерами от 0,1 до 8 – 10 миллиметров.
КТ головы и шеи с контрастированием:
· образование пониженной плотности, округлой или овальной формы с неровными краями и неоднородной структурой.
· при прорастании гемангиомы в кость происходит разрушение костной ткани и ее замещение капиллярной сетью, в результате чего плотность костей снижается, в их проекции отмечаются более темные участки, соответствующие распространенности опухоли.
МРТ головы и шеи:
· преимущественно определяется точный источник кровоснабжения сосудистого новообразования вплоть до мелких коллатералей и контрколлатералей.
Показания для консультации специалистов:
· консультация врача-педиатра, терапевта, врача общей практики – при соматической патологии;
· консультация врача-анестезиолога – с целью предоперационной подготовки.
· консультация врача лучевой диагностики – для интерпретации КТ, МРТ снимков.
· консультация врача-ангиохирурга – по показаниям при обширных поражениях челюстно-лицевой области и шеи, с вовлечением крупных сосудов и сосудов головного мозга.
Дифференциальный диагноз
| Гемангиома | Лимфангиома | Пигментные родимые пятна |
| · кожа над образованием имеет цвет от бледно-розового до темно багрового · при пункции обнаруживается кровь · при сжатии легко спадается · Положительный симптом наполнения | · кожа над образованием имеет бледный оттенок · при пункции обнаруживается светлая или мутная жидкость (лимфа) · при сжатии не спадается | · цвет пятен бледно-красный или кофейный (содержит меланин) · при надавливании пигментная окраска не исчезает |
Лечение
| Тип патологического образования | Задача | Метод лечения | Шкала уровня доказательности |
| Гиперплазия кровеносных сосудов | Уменьшение объема патологического образования | Медикаментозное лечение - пропранолол | С |
| Радикальное удаление патологического образования | Хирургическое удаление | С | |
| Устранение поверхностного компонента патологического образования | Лазерная коагуляция | С | |
| Капиллярная мальформация | Устранение кожных проявлений патологического образования | Лазерная коагуляция | В |
| Мальформация венозного, артериального, артерио-венозного типа | Уменьшение объема и остановка роста сосудистого образования | Склерозирующая терапия | D |
| Удаление патологического образования | Хирургическое лечение (полное, поэтапное) | С | |
| Лимфатическая мальформация | Удаление патологического образования | Хирургическое лечение (полное, поэтапное) | С |
Тактика лечения [5,8,10,11,12]:
· Направление на госпитализацию и оперативное лечение в стационаре в плановом порядке;
· Оперативное лечение в стационаре;
· Медикаментозное лечение;
· Другие виды лечения;
· Дальнейшее ведение.
Немедикаментозное лечение:
· Режим больного при проведении консервативного лечения – общий. В ранний послеоперационный период – постельный или полупостельный (в зависимости от объема операции и сопутствующей патологии). В послеоперационном периоде – палатный.
· При оперативном вмешательстве стол №1 с последующим переходом на стол № 15.
· У детей до 3-х лет стол №16
Хирургическое вмешательство [5,8,10,11,12]:
Хирургическое лечение гемангиом:
· Удаление образования полное;
Показания: после проведения склерозирующей терапии и консервативного лечения пропранололом.
· Удаление образования частичное (поэтапное);
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Склерозирование в сочетании с прошиванием мягких тканей;
Показания: капиллярная, кавернозная формы, с целью нарушения кровотока сосудистого образования;
· Склерозирование с одномоментным компрессионным воздействием;
Показания: капиллярная, кавернозная формы, с целью нарушения кровотока сосудистого образования;
· Склерозирование в сочетании с хирургическим иссечением;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Перевязка питающих сосудов в сочетании с удалением патологических тканей;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами;
· Иссечение патологической ткани с одномоментной тампонадой мышечными лоскутами;
Показания: объемные образования вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами
Хирургическое лечение лимфангиомы:
· Пункция кистозной полости диагностическая
Показания: кистозная форма, с целью декомпрессии;
· Пункция кистозной полости лечебная
Показания: кистозная форма, с целью уменьшения объема и склерозирования;
· Удаление лимфангиомы
Показания: простая, кистозная и кавернозная формы;
· Удаление патологических тканей с субтотальной резекцией околоушной слюнной железы с сохранением ветвей лицевого нерва с невронавигацией.
Показания: лимфангиома с прорастанием в ткани околоушной слюной железы;
· Склерозирующая терапия (любым склерозирующим препаратом);
Показания: капиллярная и кистозная формы лимфангиомы;
· Комбинированное лечение (хирургическое лечение с склерозирующей терапией)
Показания: объемные лимфангиомы, вовлекающие несколько анатомических областей с крупными магистральными сосудами и нервами
Медикаментозное лечение:
Таблица 1. Лекарственные средства, применяемые при лечении гемангиом и лимфангиом челюстно-лицевой области при оперативном методе лечения (за исключением анестезиологического сопровождения)
| № | Препарат, формы выпуска | Дозирование | Длительность и цель применения |
| Антибиотикопрофилактика (один из нижеперечисленных препаратов) (УД – А) [19,20] | |||
| 1 | Цефазолин | 1 г в/в, в/м (детям из расчета 50-100 мг/кг) | 1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов; при хирургических операциях продолжительностью 2 часа и более – дополнительно 0,5-1 г во время операции (у детей из расчета 20-50мг/кг массы тела в сутки) с целью снижения риска развития послеоперационной раневой инфекции |
| При аллергии на β-лактамные антибиотики | |||
| 3 | Линкомицин(УД – В) | 1,8 г/сутки. в/в, в/м (детям из расчета 10-20 мг/кг/сутки) | 1 раз за 30-60 минут до разреза кожных покровов по 0,6 г (у детей из расчета 10-20мг/кг/сутки) с целью снижения риска развития послеоперационной раневой инфекции |
| Нестероидные противоспалительные средства (один из нижеперечисленных препаратов) | |||
| 4 | Кетопрофен (УД – В) | суточная доза при в/в составляет 200-300 мг (не должна превышать 300 мг), далее пероральное применение пролонгированные 150мг 1 р/д или 100 мг 2 р/д | Длительность лечения при в/в не должна превышать 48 часов. Длительность общего применения не должна превышать 5-7 дней, с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью. |
| 5 | Парацетамол (УД – В) | Взрослым и детям старше 12 лет с массой тела более 40 кг: разовая доза - 500 мг – 1,0 г до 4 раз в сутки. Максимальная разовая доза – 1,0 г. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 4,0 г. Детям от 6 до 12 лет: разовая доза – 250 мг – 500 мг до 3-4 раз в сутки. Интервал между приемами не менее 4 часов. Максимальная суточная доза - 1,5 г - 2,0 г. | Продолжительность лечения при применении в качестве анальгетика и в качестве жаропонижающего средства не более 3-х дней. |
| 6 | Ибупрофен (УД – В) | Для взрослых и детей с 12 лет ибупрофен назначают по 200 мг 3–4 раза в сутки. Для достижения быстрого терапевтического эффекта у взрослых доза может быть увеличена до 400 мг 3 раза в сутки. Суспензия - разовая доза составляет 5-10 мг/кг массы тела ребенка 3-4 раза в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 30 мг на кг массы тела ребенка в сутки. | Не более 3-х дней в качестве жаропонижающего средства Не более 5-ти дней в качестве обезболивающего средства с противовоспалительной, жаропонижающей и болеутоляющей целью. |
| Опиоидные анальгетики | |||
| 7 | Трамадол (УД – А) раствор для инъекций 100мг/2мл или 50 мг | Взрослым и детям в возрасте старше 12 лет вводят внутривенно (медленно капельно), внутримышечно по 50-100 мг (1-2 мл раствора). При отсутствии удовлетворительного эффекта через 30-60 минут возможно дополнительное введение 50 мг (1 мл) препарата. Кратность введения составляет 1-4 раза в сутки в зависимости от выраженности болевого синдрома и эффективности терапии. Максимальная суточная доза – 600 мг. Противопоказан детям до 12 лет. | с целью обезболивания в послеоперационном периоде, 1-3 суток |
| № | Препарат, формы выпуска | Дозирование | Длительность и цель применения |
| 1. | Этанол 70% | Этанол 1,2 мл/кг до 70 кг, разведенный стерильным 1% раствором новокаина в соотношении 1:2. Введение в сосудистое образование. | 1 сеанс 1 раз в 3 месяца, с целью уменьшения образования, до полного инволюции. |
Другие виды лечения:
· дыхательная гимнастика.
· ирригация полости рта антисептическими растворами;
· ежедневная обработка послеоперационной раны.
Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие или уменьшение опухоли;
· восстановление анатомической формы лица;
· восстановление функции дыхания, жевания, речи.
Дальнейшее ведение:
· миогимнастика челюстно-лицевой области;
Этиология и патогенез
Гемангиома - это доброкачественная сосудистая опухоль, возникающая вследствие врожденного уродства развития сосудистой системы. Встречается гемангиома в различных органах и тканях человека. Это заболевание было известно врачам еще в глубокой древности.
Первое упоминание о гемангиомах было найдено в сочинениях К. Га-лена (II в.). В XVII в. В. Видиус впервые описал клиническое течение гемангиомы кожных покровов черепа и указал на необходимость хирургического лечения. В конце ХГХ-начале XX вв. появилось большое число работ отечественных и зарубежных авторов, посвященных диагностике и лечению гемангиом различной локализации.
Согласно теории Е. Malan и A. Puglionisi (1964 г.), возникновение гемангиом является результатом сложного нарушения эмбриогенеза сосудистой системы. Схема образования сосудистой системы эмбриона и дизэмбриологических процессов была подробно представлена ранее.
Небольшие простые гемангиомы, расположенные поверхностно под слизистой оболочкой, под кожей или в коже лица и шеи, часто встречаются в клинической практике, особенно у детей. Обширные гемангиомы туловища и конечностей обнаруживаются значительно реже. Точное определение границ и локализации сосудистой опухоли нередко представляет большие трудности.
Это заболевание имеет ряд особенностей. С одной стороны, оно может быть отнесено к доброкачественным новообразованиям, так как гемангиома не перерождается в злокачественную опухоль, не дает метастазов и не вызывает кахексии, приводящей больного к смерти. С другой стороны, некоторые формы гемангиомы имеют склонность к росту и рецидивированию. Кроме того, обширные гемангиомы, прорастая ткани конечности, вызывают прогрессирующую атрофию и дегенеративное перерождение скелетной мускулатуры, а также изъязвления кожи с тяжелыми, иногда смертельными профузными кровотечениями. Все эти признаки свидетельствуют о серьезности и сложности разбираемой патологии.
Из множества классификаций гемангиом, которые приводятся в литературе, предлагаемую классификацию считаем достаточно понятной и приемлемой для практического врача.
Классификация гемангиом
I. Опухоли, состоящие из кровеносных сосудов (гемангиомы):
1. Простая гипертрофическая гемангиома:
- кожные;
- слизистых оболочек;
- подкожные;
- подфасциальные;
- внутренних органов.
2. Капиллярная (пятнистая) гемангиома:
- кожные;
- слизистых оболочек;
- подкожные.
3. Кавернозная гемангиома:
- поверхностная (кожа, подкожная клетчатка);
- подфасциальная (мышечная);
- межкостная, костная;
- внутренних органов.
4. Рацемозная гемангиома:
- поверхностная (кожа, подкожная клетчатка);
- подфасциальная (мышечная);
- межкостная;
- внутренних органов.
5. Смешанные формы (сочетание всех форм гемангиом).
6. Генерализованные формы (мягкие ткани туловища и внутренних органов).
II. Опухоли, состоящие из кровеносных сосудов и других тканей:
Клиника
Клиническое течение гемангиом чрезвычайно разнообразное и зависит от возрастных особенностей пациента, размеров, глубины прорастания и локализации опухоли. Подавляющее большинство больных с гемангиомами составляют дети раннего возраста. По сводным данным литературы, в 67% случаев гемангиомами страдают лица женского пола. Наиболее частой локализацией гемангиом являются лицо и волосистая часть головы. На туловище и конечностях гемангиомы встречаются в 14,4-43,1% случаев (Н.И. Кондрашин, 1963 г.).
Исходным пунктом всех гемангиом являются простые гипертрофические, развитие которых в естественных условиях может идти в двух направлениях: по пути спонтанной регрессии или же возрастной дифференцировки и созревания. Заканчивается дифференцировка образованием зрелых ангиом: капиллярных (пятнистых), кавернозных и рацемозных.
Простые гипертрофические гемангиомы встречаются сразу после рождения детей или в первые месяцы их жизни. Больших размеров, как правило, они не достигают, так как рост их к четырех-шестимесячному возрасту прекращается.
Капиллярные (пятнистые) гемангиомы - это сосудистые пятна на коже или слизистых оболочках. Окраска гемангиом зависит от характера капилляров, их просветов и глубины залегания. Пятнистые гемангиомы, расположенные в области затылка, лба и на веках, в большинстве случаев имеют тенденцию к побледнению и исчезают бесследно.
Кавернозные гемангиомы по частоте занимают второе место после простых гипертрофических. Состоят они из расширенных кровеносных сосудов и многочисленных больших и малых полостей, имеющих вид синусов, наполненных кровью и связанных друг с другом многочисленными анастомозами. Прорастают кавернозные гемангиомы в основном кожу и подкожную клетчатку, реже - глубжележащие ткани. Размеры их бывают различными - от самых незначительных до занимающих обширные участки и даже целые органы. Кавернозный ангиоматоз тканей и органов в большинстве случаев сочетается с другими формами ангиодисплазий. Наиболее часто он наблюдается при венозной форме. По распространенности ангиоматоз может быть ограниченным и диффузным.
Рацемозные гемангиомы встречаются редко (около 0,5%). Чаще они локализуются на волосистой части головы, конечностях, значительно реже на других частях тела. Состоят рацемозные гемангиомы из резко утолщенных, расширенных, змеевидно извитых сплетений сосудов. Рацемозные гемангиомы могут быть артериальными и венозными. В развитии артериальных форм таких гемангиом большую роль играют патологические артериовенозные свищи, поэтому эту форму гемангиом целесообразнее отнести к артериовенозным ангиодисплазиям.
Гемангиомы кожных покровов и слизистых оболочек трудностей для диагностики не представляют и выявляются обычно в раннем детском возрасте. При осмотре на участке поражения обращает внимание необычная окраска кожи, ее припухлость, легко спадающаяся при незначительном надавливании пальцем. Цвет кожи зависит от строения сосудистой опухоли. Простая капиллярная гемангиома кожи имеет ярко-красный цвет, венозная кавернозная гемангиома выглядит более темной, вплоть до вишневого цвета. При гемангиомах, глубоко залегающих в мягких тканях, кожные покровы могут иметь нормальную окраску и без каких-либо признаков нарушения трофики. Чем интимнее опухоль связана с кожей, тем чаще появляются на ней трофические нарушения: гипертрихоз, гипергидроз, трещины, экскориации и изъязвления, склонные к профузным кровотечениям.
К наиболее характерным симптомам гемангиомы относятся боль и припухлость. Боли при гемангиоме, как правило, характеризуют далеко зашедший патологический процесс, поражающий мышечные ткани и нервные стволы. Боли носят самый разнообразный характер, усиливаются при физической нагрузке на конечность, порой бывают мучительными, сопровождаются снижением функции конечности и сгиба-тельными контрактурами. Вблизи опухоли может отмечаться гиперестезия кожи. Болевой синдром при гемангиомах обусловлен сдавливанием или прорастанием нервных стволов сосудистой опухолью.
Припухлость над ангиоматозной опухолью может быть мягкоэластической и плотноэластической консистенции. Плотная консистенция указывает на относительно малое содержание функционирующих сосудистых элементов в опухоли, не склонной к дальнейшему росту. Мягкоэластическая консистенция, наоборот, свидетельствует о хорошем кровенаполнении гемангиомы и склонности к прогрессирующему росту опухоли. Гемангиоматозная опухоль может быть разных размеров: от величины просовидного зерна до обширных поражений туловища и конечностей.
Гемангиома порой может прорастать не только мышцы, но и кости, вызывая значительные нарушения функции опорно-двигательного аппарата. Поражая сосудистую систему гаверсовых каналов, гемангиома влечет за собой прогрессирующий остеопороз костной ткани с развитием мелких очагов разрежения, выявляемых рентгенологическим методом.
Если гемангиома располагается в глазничной или околоушной области или опухоль прорастает ткани вокруг трахеи и бронхиального дерева, она механически может нарушить зрение, слух и функцию дыхания.
Еще более опасны редко встречающиеся в клинической практике гемангиомы паренхиматозных органов, мозга и кишечника. Диагностика таких гемангиом весьма затруднительна, и о поражении внутренних органов можно думать тогда, когда, наряду с некоторыми клиническими проявлениями гемангиом подобной локализации, имеется множественный ангиоматоз где-нибудь на теле. Подобные поражения относятся к генерализованным гемангиомам. Обширные гемангиомы кишечника и тазовых органов нередко сопровождаются обильными, частыми, обескровливающими больного, кровотечениями, трудно поддающимися консервативной терапии.
Усиленный приток крови к кавернозной или рацемозной гемангиоме, локализующейся на лице, волосистой части головы и шее, проявляется заметным увеличением объема и интенсивностью окраски гемангиомы при малейшем напряжении. Это особенно заметно у плачущего ребенка.
Обширная гемангиома конечности способствует венозному застою и расширению подкожной венозной сети, что, в свою очередь, приводит к венозной недостаточности, периферическим отекам, чувству распирания и тяжести в конечности.
Оценивая симптоматику гемангиомы, необходимо в первую очередь обращать внимание на наличие припухлости с возможным изменением над ней окраски кожи и болевой синдром.
Избранные лекции по ангиологии. Е.П. Кохан, И.К. Заварина
Читайте также: