Дифференциальная диагностика диссеминированного рака легкого

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Сивокозов И. В., Шмелев Е. И., Ловачева О. В.

Диссеминированные поражения легких до сих пор остаются сложной диагностической проблемой. Современные эндоскопические методы малоинвазивной диагностики позволяют верифицировать диагноз более чем у 3/4 пациентов. Вместе с тем частота диагностических ошибок при постановке первоначального диагноза без выполнения биопсии остается высокой. Причиной возникновения ошибок является как объективная сложность проведения дифференциальной диагностики при диссеминированных процессах, так и недостаточное обследование пациентов, несвоевременное или недостаточное применение компьютерной томографии высокого разрешения и бронхологического исследования с комплексом биопсий.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Сивокозов И. В., Шмелев Е. И., Ловачева О. В.

Difficulties in the differential diagnosis of disseminated processes in the lungs

Disseminated lung diseases are still a difficult diagnostic problem. Modern endoscopic techniques for minimally invasive diagnostics allow to verify the diagnosis in more than 3/4 of patients. However, the incidence of diagnostic errors at initial evaluation without biopsy remains high. The reasons for errors are the actual complexity of differential diagnosis of disseminated processes, failure to properly examine the patients, late or insufficient use of high-resolution computed tomography and bronchoscopy with releveant biopsies.

И.В. СИВОКОЗОВ1' 2, Е.И. ШМЕЛЕВ1, д.м.н., профессор, О.В. ЛОВАЧЕВА2, д.м.н., профессор

1 Отдел пульмонологии Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Москва

2 Отделение эндоскопии Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Москва

ТРУДНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ

ДИССЕМИНИРОВАННЫХ ПРОЦЕССОВ В ЛЕГКИХ

Диссеминированные поражения легких до сих пор остаются сложной диагностической проблемой. Современные эндоскопические методы малоинвазивной диагностики позволяют верифицировать диагноз более чем у 3/4 пациентов. Вместе с тем частота диагностических ошибок при постановке первоначального диагноза без выполнения биопсии остается высокой. Причиной возникновения ошибок является как объективная сложность проведения дифференциальной диагностики при диссеминированных процессах, так и недостаточное обследование пациентов, несвоевременное или недостаточное применение компьютерной томографии высокого разрешения и бронхологического

исследования с комплексом биопсий.

Ключевые слова: интерстициальные заболевания легких, рак легкого, редкие болезни легких, бронхоскопия, трансбронхиальная биопсия легкого, бронхоальвеолярный лаваж

Диссеминированные заболевания легких представляют собой серьезную во многих отношениях проблему клинической пульмонологии. Стертость, неспецифичность клинических проявлений, отсутствие четких патогномоничных симптомов, совершенно недостаточная информативность классического рентгенологического исследования - вот лишь малая часть проблем, встающих перед врачом-клиницистом при проведении дифференциальной диагностики среди этой группы болезней [1]. Как правило, единственным способом однозначно верифицировать диагноз является биопсия легкого и/или лимфатических узлов средостения, выполняемая хирургически либо эндоскопически [2, 3]. В настоящее время золотым стандартом диагностики легочных диссеминаций является эндоскопическая трансбронхиальная биопсия легкого (ТББЛ) в сочетании с брон-хоальвеолярным лаважом (БАЛ), выполняемая под местной/ общей анестезией при фибробронхоскопии [4, 5].

Оценить эффективность и значение бронхобиопсий в дифференциальной диагностике диссеминированных процессов в легких.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

В исследование последовательно включены 256 пациентов с диссеминированными процессами в легких, которым в рамках диагностического поиска выполнялось бронхологи-

ческое исследование с выполнением БАЛ и ТББЛ. Перед выполнением бронхологического исследования всем пациентам выполняли компьютерную томографию легких высокого разрешения без внутривенного контрастирования с реконструкцией срезов толщиной 5 и 1 мм. В случае, если по результатам бронхобиопсий окончательный диагноз не был установлен, пациентам выполнялась хирургическая верификация диагноза путем открытой или торакоскопической биопсии легкого.

■ В настоящее время золотым стандартом диагностики легочных диссеминаций

является эндоскопическая трансбронхиальная биопсия легкого в сочетании с бронхоальвеолярным лаважом, выполняемая под местной/общей анестезией при фибробронхоскопии

Для каждого из пациентов анализировались следующие параметры: пол, возраст, срок течения болезни в неделях от момента появления первых симптомов/рентгенологических изменений. При оценке информативности гистологического и цитологического исследования микробиоптатов и их мазков-отпечатков оценивалось число забранных биоптатов, диагностическая информативность материала. Для определения безопасности биопсий оценивалась частота развития клинически значимых кровотечений и пневмотораксов после выполнения биопсии легкого. Все полученные в ходе исследования данные вносились в электронную индивидуальную регистрационную карту. Статистический анализ данных проводился в среде MS Excel, а также программного пакета Statistica с использованием инструментов описательной статистики, непараметрических методов сравнения при малом объеме анализируемой выборки.

В исследование включено 256 пациентов с различными диссеминированными процессами в легких, из них 115 женщин. Средний возраст пациентов составил 42,4 ± 1,12 года. Длительность заболевания от момента выявления до верификации в среднем составила 64,9 ± 7,8 нед.

В рамках исследования не было отмечено развития клинически значимых осложнений после выполнения эндоскопической биопсии легкого. В целом по результатам бронхо-логического исследования диагноз был верифицирован у 77,3% пациентов. Подробные данные по эффективности бронхобиопсий приведены в таблице 1.

Таблица 1. Диагностическая информативность бронхобиопсий у пациентов с диссеминированными процессами в легких

Окончательный диагноз Число пациентов Верификация по данным бронхобиопсий

Саркоидоз органов дыхания 129 107 (82,9)

Экзогенный аллергический альвеолит 79 55 (69)

Диссеминированный туберкулез легких 31 20 (64,5)

Канцероматоз 13 12 (92,3)

Альвеолярный протеиноз 2 2 (100)

Гранулематоз Вегенера 1 1 (100)

*Аллергический бронхолегочный аспергиллез.

Был проведен поиск факторов, ассоциированных с эффективностью биопсий при диссеминированных процессах в легких. Эффективность биопсий прямо коррелировала с числом биоптатов (г = 0,41) и обратно коррелировала с индексом курения (г = -0,32) и длительностью заболевания (г = -0,27) (за исключением группы пациентов с канцерома-тозом). При этом следует отметить, что максимальная диагностическая информативность бронхобиопсий отмечалась при числе биоптатов, равном трем, и при дальнейшем увеличении биоптатов повышения ее не наблюдалось.

При анализе структуры первичной диагностики было выявлено значительное число диагностических ошибок. В целом частота ошибок при постановке первоначального диагноза достигала 38%. Среди 129 пациентов с саркоидозом органов дыхания 12 пациентов первоначально получали терапию по поводу туберкулеза на срок от 3 до 60 нед., еще 7 -антибиотикотерапию по поводу предполагаемой неспецифической инфекции на срок от 1 до 2 нед., по поводу экзогенного аллергического альвеолита (ЭАА) наблюдались 4 пациента. Диагностические ошибки имели 17,8% пациентов с саркоидозом, запоздание в диагностике было максимальным при изначально неверном диагнозе туберкулеза (46,57 ± 3,32 нед.). Среди пациентов с ЭАА частота диагностических ошибок достигла 50,63%. Из них 14 пациентов получали антибио-

тикотерапию по поводу пневмонии, 10 - противотуберкулезную терапию на срок от 6 до 56 нед., а еще 4 ее не получали, 8 пациентов наблюдались с диагнозом саркоидоза (без терапии), 8 пациентам был ошибочно установлен диагноз фибро-зирующего альвеолита (терапия системными кортикостеро-идами). При этом наиболее поздней верификация диагноза была при изначально неверном диагнозе саркоидоза (104,44 ± 23,94 нед.) и фиброзирующего альвеолита (157,5 ± 60,62 нед.). В группе пациентов с диссеминирован-ным туберкулезом легких частота ошибок была сопоставимой и достигала 58%, в большинстве случаев первоначально пациентам устанавливался диагноз внебольничной пневмонии. У пациентов с канцероматозом частота диагностических ошибок достигала 92%. Так, верный диагноз был заподозрен лишь у 1 из 12 пациентов в этой группе, в подавляющем большинстве случаев первоначально устанавливался диагноз саркои-доза (4 случая) либо пневмонии (3 случая), при этом запаздывание в диагностике было куда меньшим по сравнению с иными нозологиями и колебалось от 2 нед. до 3 мес. В группе же пациентов с редкими болезнями легких - альвеолярным протеинозом, гранулематозом Вегенера и микозами легких -первоначально правильный диагноз не был установлен вовсе. Суммарно сведения о частоте диагностических ошибок в анализируемой популяции приведены в таблице 2.

Таблица 2. Частота диагностических ошибок у пациентов с диссеминированными процессами в легких

Окончательный диагноз Число пациентов Неверный первоначальный диагноз

Саркоидоз органов дыхания 129 23 (17,8)

Экзогенный аллергический альвеолит 79 40 (50,6)

Диссеминированный туберкулез легких 31 18 (58)

Канцероматоз 13 12 (92,3)

Альвеолярный протеиноз 2 2 (100)

Гранулематоз Вегенера 1 1 (100)

*Аллергический бронхолегочный аспергиллез.

Анализируемая популяция обладала достаточно типичным для диссеминаций распределением нозологий. Полученные в ходе исследования данные еще раз говорят о сложности проведения дифференциальной диагностики при диссеминированных процессах в легких и высокой частоте диагностических ошибок при постановке первоначального диагноза.

Диагностическая информативность бронхоскопии с комплексом биопсий оказалась весьма высокой - более 3/4 случаев диссеминаций были верифицированы с помощью мало-инвазивной диагностики, и лишь небольшая часть пациентов была направлена на хирургическую верификацию. К сожале-

Рисунок 1. Компьютерная томограмма пациента

A. Срез компьютерной томограммы пациента, средостенное окно. Отмечается аденопатия внутригрудных лимфоузлов бифуркационной и бронхопульмональной групп

нию, такой опыт не является широко распространенным - до сих пор во многих стационарах диагностический алгоритм при диссеминированных поражениях легких основан чаще всего на хирургических методах, несмотря на явное преимущество малоинвазивной диагностики как в клиническом, так и в экономическом плане [6]. При этом особо стоит отметить тот факт, что при редких болезнях легких, а также неопластических диссеминациях эндоскопическая диагностика оказалась крайне эффективной, и практически полностью исключила потребность в диагностических операциях.

■ До сих пор во многих стационарах диагностический алгоритм при диссеминированных поражениях легких

основан чаще всего на хирургических методах, несмотря на явное преимущество

малоинвазивной диагностики как в клиническом, так и в экономическом плане

Закономерным можно считать тот факт, что большее число биоптатов позволяло чаще получать диагностически информативный материал. Вместе с тем оптимальным при биопсии легкого в нашем исследовании стало трехкратное получение приемлемых для гистологического исследования образцов, а дальнейшее увеличение их числа не приводило к достоверному нарастанию диагностической эффективности. Также вполне логичным стало снижение информативности биопсий при большей длительности болезни и, как следствие, хронизации патологического процесса, за исключением неопластических заболеваний.

Особо стоит отметить высокую частоту диагностических ошибок - почти 40% для анализируемой популяции. При этом в разных группах пациентов частота ошибочной постановки первоначального диагноза колебалась от 18% для сар-коидоза до 90-100% при неопластических и редких болезнях легких. Причина возникновения ошибок, на наш взгляд, кро-

ется как в объективной сложности проведения дифференциальной диагностики при диссеминированных процессах, так и в недостаточном обследовании пациентов, несвоевременном и, как правило, недостаточном применении компьютерной томографии высокого разрешения и бронхологического исследования с комплексом бронхобиопсий.

Показательным можно считать случай легочной диссеми-нации, приведенный ниже.

Мужчина в возрасте 43 лет. Жалоб не предъявляет. При рентгенографии органов грудной клетки в рамках диспансеризации выявлена крупнофокусная диссеминация с соче-

Рисунок 2. Эндофото при видеобронхоскопии, область бифуркации трахеи. Ясно различима расширенная сосудистая сеть слизистой бронхов как следствие аденопатии средостения

■ Частота диагностических ошибок при постановке первоначального диагноза без выполнения биопсии остается высокой и колеблется от 18% при саркоидозе органов дыхания до 50% и более при диссеминированном туберкулезе легких, экзогенном аллергическом альвеолите, неопластических процессах и редких болезнях легких

отрицательны. На основании данных компьютерной томографии, результатов бронхобиопсий пациенту верифицирован диагноз саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов и легких. Развернута терапия кортикостероидами (преднизолон 20 мг/сут), выполнен курс экстракорпоральных методов лечения, достигнута выраженная положительная рентгенологическая динамика.

Ретроспективно анализируя данный случай, становится ясной цена ошибки при обследовании и ведении пациента -неполноценное обследование пациента привело к постановке ложного диагноза, а следовательно, и к неправильному лечению. Запоздалая диагностика, изначально неверный характер терапии, в свою очередь, привели к хронизации процесса и необходимости назначить кортикостероиды в

Рисунок 3. Эпителиоидно-клеточная гранулема без казеоза в центре в материале трансбронхиальной биопсии легкого, характерная для саркоидоза

связи с вероятностью неэффективности негормональных методов лечения.

Результаты проведенного исследования свидетельствуют о том, что диссеминированные поражения легких являются сложной проблемой в диагностическом аспекте. Современные эндоскопические методы малоинвазивной диагностики позволяют эффективно, безопасно и быстро поставить правильный диагноз, а значит, обеспечить адекватную и своевременную терапию. Вместе с тем частота диагностических ошибок при постановке первоначального диагноза без выполнения биопсии остается высокой и колеблется от 18% при саркоидозе органов дыхания до 50% и более при диссе-минированном туберкулезе легких, экзогенном аллергическом альвеолите, неопластических процессах и редких болезнях легких.

Причиной возникновения ошибок является как объективная сложность проведения дифференциальной диагностики при диссеминированных процессах, так и недостаточное обследование пациентов, несвоевременное или недостаточное применение компьютерной томографии высокого разрешения и бронхологического исследования с комплексом биопсий. [ХЛ

1. Диссеминированные заболевания легких / под ред. проф. М.М. Ильковича. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. 470 с.

2. Шмелев Е.И. Дифференциальная диагностика диссеминированных заболеваний легких неопухолевой природы // Рус. мед. журн. Т. 9. №21. C. 919-922.

3. Степанян И.Э. Принцип лучевой диагностики интерстициальных заболеваний легких // Пульмонология. №4. C. 11-17.

4. ERS/ATS statement on interventional pulmonology // Eur. Respir. J. 2002. №19. P. 356-373.

5. Statement on Sarcoidosis // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. Vol. 160. P. 736-755.

6. Диагностика и лечение пациентов с саркоидозом в многопрофильном военном стационаре / С.А. Чернов [и др.] // Воен.-мед. журн. 2012. Т. 333. №9. С. 35-40.

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

ЦНИИ туберкулеза РАМН

Д иссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) – гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации. Сегодня можно назвать около 200 заболеваний, подходящих под рубрику ДЗЛ. Каково же место ДЗЛ среди всех болезней легких?

Диссеминированные заболевания легких - гетерогенная группа болезней, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации.

Терминология и классификация

Главная общая черта этих болезней – альвеолит, причем в большинстве случаев иммунной природы. Основные отличительные признаки – степень и уровень вовлечения в патологический процесс основных структур легкого, а также выраженность и характер прогрессирования дыхательной недостаточности. Так, при саркоидозе, экзогенном аллергическом альвеолите (ЭАА), альвеолярном протеинозе поражаются в первую очередь строма легкого и дольковые структуры. При туберкулезе легких и пневмокониозах – дольковые структуры; при идиопатическом фиброзирующем альвеолите и ревматических болезнях – внутридольковые структуры.

Все ДЗЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией, неустановленной природы и вторичные (при системных заболеваниях).

Наиболее распространенные ДЗЛ известной этиологии:

1. Инфекционные

• Диссеминированный туберкулез легких

• ДЗЛ при ВИЧ–инфицировании

2. Неинфекционные

• Экзогенные аллергические альвеолиты

Среди инфекционных ДЗЛ первое место по значимости принадлежит туберкулезу. Не всегда легко отличить его от других форм ДЗЛ, особенно у пожилых ослабленных больных. Легочные микозы чаще всего бывают вторичными, и их появлению обычно предшествует формирование иммунодефицита. В диагностике паразитарного поражения легких важное значение имеет тщательно собранный эпидемиологический анамнез. Для респираторного дистресс–синдрома характерно наличие септицемии, тяжелой травмы или интоксикации. Для больных СПИД характерен распространенный инфекционный процесс, вызываемый атипичными микроорганизмами – пневмоцистами, легионеллами, микобактериями, и пр.

В диагностике неинфекционных ДЗЛ важен профанамнез, знание факторов экологической агрессии, а также сведения об употреблении лекарств (амиодарон, нитрофураны, метотрексат, циклофосфамид, блеомицин, препараты золота нередко являются причиной ДЗЛ). В неосложненных случаях диагностика заболеваний этой группы не представляет больших затруднений.

Около половины всех ДЗЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией. Наиболее распространенные ДЗЛ неустановленной природы:

• идиопатический фиброзирующий альвеолит

• идиопатический легочный гемосидероз

• некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg–Strauss

Каждое из этих заболеваний имеет свои наиболее характерные клинические признаки, позволяющие приблизиться к диагнозу. Так, ИФА обычно начинается с тяжелой прогрессирующей одышки, приносящей максимальные неудобства больному. При саркоидозе диагностика легочного поражения нередко является случайной находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки. У больных гистиоцитозом X умеренная одышка сочетается с рецидивирующими пневмотораксами. Альвеолярный протеиноз характеризуется накоплением в альвеолах белковолипидного вещества, что и определяет клиническую картину. Для легочного гемосидероза характерно кровохарканье. У больных некротизирующими васкулитами кровохаркание обычно сочетается с лихорадкой и присоединением вторичной инфекции. Для синдрома Гудпасчера основными признаками являются кровохарканье в сочетании с признаками гломерулонефрита.

Благодаря морфофункциональным особенностям легких, патологические состояния практически любой локализации находят свое отражение в респираторной системе, выраженность и обратимость которого зависит от особенностей основного патологического процесса. Ниже приведены заболевания, при которых нередко развивается ДЗЛ, с прогрессированием и формированием диффузного легочного фиброза с дыхательной недостаточностью и другими признаками ДЗЛ.

Системные заболевания, при которых возникают ДЗЛ:

• Ревматические болезни – ревматоидный полиартрит, системная красная волчанка, дерматомиозит, синдром Шегрена

• Болезни печени – хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз

• Болезни крови – аутоиммунная гемолитическая анемия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хронический лимфолейкоз, эссенциальная криоглобулинемия

• Болезни кишечника – болезнь Уиппла, язвенный колит, болезнь Крона, болезнь Вебера–Кристиана.

• Хронические болезни сердца – с левожелудочковой недостаточностью, с шунтированием слева направо

• Хроническая почечная недостаточность

Дифференциальная диагностика ДЗЛ

Итак, основными компонентами дифференциальной диагностики ДЗЛ являются изучение анамнеза, оценка клинической симптоматики, рентгенологическое, функциональное и лабораторное исследование и, наконец, биопсийное исследование. Каждый из этих основных компонентов вносит свой вклад в диагностический процесс, при этом не следует игнорировать или гипертрофировать значимость каждого из них.

Ниже приведен перечень основных вопросов, изучение которых имеет диагностическое значение:

• Факторы экологической агрессии

• Употребление лекарств в связи с сопутствующими болезнями

• Оценка последовательности, скорости появления и развития симптомов

• Установление времени начала болезни – архивные рентгенограммы

• Ответ на начальную терапию ДЗЛ.

Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких. Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% больных гистиоцитозом Х (Лангергансо–клеточным гистиоцитозом) – курильщики. С другой стороны, курение, как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита, может изменять классическую симптоматику ДЗЛ при сочетании двух болезней.

Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком ИФА чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом – напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.). Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также проведение клинико–рентгенологических параллелей.

Поскольку подавляющее большинство больных еще до верификации диагноза подвергаются медикаментозной терапии, важным является оценка ответа на антибактериальные средства и кортикостероиды. Очень демонстративным в этом отношении является экзогенный аллергический альвеолит, особенно его пневмоническая форма. Назначение таким больным антибиотиков обычно не дает выраженного лечебного эффекта, а некоторое смягчение симптоматики, связанное с прекращением контакта с бытовыми или профессиональными аллергенами в связи с госпитализацией, расценивается врачом, как недостаточная эффективность антибиотиков. Происходит наращивание интенсивности антибактериальной терапии, что непременно должно усугубить состояние больного. Подобные ситуации наблюдаются и при ошибочном назначении глюкокортикостероидов в виде монотерапии больным диссеминированным туберкулезом, который был принят за саркоидоз легких. Напротив, эффективность глюкокортикоидов обычно предполагает иммунопатологический патогенез заболевания.

Набор основных клинических симптомов ДЗЛ весьма ограничен: одышка, кашель, кровохаркание, поражение плевры и внелегочные симптомы. В связи с этим диагностическое значение имеют не только наличие или отсутствие признака, но и его выраженность, изменчивость, а также сочетание с другими, в том числе и внелегочными симптомами.

Одышка – главный симптом ДЗЛ. При ИФА появляется рано (нередко еще до возникновения рентгенологических признаков болезни), носит инспираторный характер и неуклонно прогрессирует. У больных саркоидозом одышка – поздний признак. Нередко у больных саркоидозом наблюдается несоответствие выраженности рентгенологической диссеминации полному отсутствию одышки. У больных ЭАА одышка обычно носит смешанный характер, возникает в связи с причинным фактором (аллергеном) и протекает волнообразно.

Кашель наблюдается при многих ДЗЛ. Однако изолированное поражение альвеол не сопровождается кашлем из–за отсутствия в них соответствующих нервных окончаний, и поэтому кашель в большинстве случаев является признаком раздражения воздухоносных путей. При ЭАА и саркоидозе кашель – проявление бронхоцентрического процесса. При ИФА кашель – поздний признак, он может быть результатом инфицирования (бактерии, грибы, вирусы), либо формирования тракционных бронхоэктазов.

Кровохарканье – признак деструкции легочной ткани. Наиболее характерно кровохарканье для туберкулеза легких, гранулематоза Вегенера, синдрома Гудпасчера, легочного гемосидероза, фиброзирующих альвеолитов при ревматических болезнях. При ИФА – поздний признак, проявляющийся в 13% случаев.

Плевральный выпот наиболее часто наблюдается при ревматических болезнях, лекарственном поражении легких, асбестозе, лейомиоматозе. Пневмоторакс характерен для гистиоцитоза X и лейомиоматоза.

Рентгенодиагностика

Обзорная рентгенограмма – основная методика при подозрении на заболевание органов дыхания – дает до 50% ошибок при ДЗЛ. Компьютерная томография (КТ) высокого разрешения – главная рентгенологическая методика при ДЗЛ, которая позволяет оценить не только распространенность процесса, но и проследить за его динамикой. В зависимости от диагностических возможностей КТ все ДЗЛ делятся на 3 категории (табл. 1). Приведенные данные характеризуют разрешающие возможности КТ и подчеркивают значимость интегрального подхода в диагностике ДЗЛ с привлечением клинических, морфологических и других данных.

Функциональное исследование

Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.

Функциональное исследование легких вносит свой вклад в диагностический процесс в основном путем оценки стадии болезни и характера ее прогрессирования.

Основные функциональные признаки ДЗЛ:

• Уменьшение статических легочных объемов

• Снижение растяжимости легких

• Увеличение частоты дыхания

• Нарушение вентиляционно–перфузионных отношений

• Снижение диффузионной способности легких

• Гипоксемия, нарастающая при физической нагрузке.

Иммунологические методы диагностики ДЗЛ способствуют установлению этиологии при определении циркулирующих антигенов или антител к ним, позволяют качественно и количественно характеризовать иммунодефицит. Наконец, они полезны для выявления активности иммунопатологического процесса путем определения маркеров активации на иммунокомпетентных клетках, а также для определения циркулирующих иммуноглобулинов и иммунных комплексов.

Микробиологические методы способствуют установлению этиологического диагноза инфекционных ДЗЛ путем культуральных исследований и в полимеразно–цепной реакции. Помимо этого возможна оценка микробной колонизации респираторной системы и определение характера вторичной флоры в стадии сотового легкого.

Бронхологические методы позволяют провести осмотр бронхиального дерева, произвести лаваж с подсчетом клеточных элементов, а также различные виды биопсий, в том числе и трансбронхиальную биопсию легких. Исследование клеточного состава бронхоальвеолярного содержимого дает возможность оценить активность альвеолита при относительно свежем патологическом процессе без грубых фиброзных изменений, искажающих результаты исследования. То же относится к трансбронхиальной биопсии, которая наиболее информативна при отсутствии выраженного фиброза.

Исследования биопсийного материала

Ранняя и точная диагностика большинства ДЗЛ невозможна без исследования биопсийного материала. Из 4 наиболее распространенных методов получения биопсийного материала (трансбронхиальная биопсия, трансторакальная, видеоторакоскопическая и открытая биопсия легкого) выбор метода биопсии должен быть мультидисциплинарным: с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога и торакального хирурга для того, чтобы при минимальной травматизации больного получить максимальную информацию о процессе в легких. На этом этапе диагностики возникает много вопросов деонтологического характера, касающихся оправданности применения инвазивного метода исследования. В этом случае всегда надо сравнивать размер ущерба, наносимого больному методом исследования, и ущерба, вследствие неточности диагностики и ошибок в лечении.

Показаниями к инвазивным методам исследования являются:

• невозможность установления диагноза без инвазивных методов,

• необходимость выбора терапии,

• отсутствие признаков сотового легкого – конечной фазы большинства ДЗЛ.

Так, в США диагностическим стандартом для больных ДЗЛ является клиновидная резекция легких. Выбор оптимальных размеров биоптатов и числа долей легких, подлежащих биопсии, проводится при участии пульмонолога, рентгенолога, патолога и хирурга.

Таким образом, дифференциальная диагностика ДЗЛ является ответственным этапом работы пульмонолога, от эффективности которой зависит жизнь больного.

При проведении диагностики ДЗЛ целесообразно придерживаться следующих принципов:

• Ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от большого числа ятрогенных болезней.
• Диагностика ДЗЛ должна проводиться до получения доказательства принадлежности болезни к определенной нозологической форме.
• Диагностика ДЗЛ должна проводиться в специализированных центрах, располагающих соответствующими техническими возможностями.
• Мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ДЗЛ с участием пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга – оптимальный способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.

Диагностический алгоритм при работе с больными ДЗЛ должен состоять из 3 обязательных компонентов:

1. Тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики заболевания.

2. Проведение КТ.

3. Исследование биопсийного материала.

Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в диагностический процесс и должны использоваться в качестве дополнительных для более детальной, индивидуальной характеристики каждого больного.

Литература:
Рекомендуемая литература

1. М.М. Илькович. Интерстициальные болезни легких. В кн. Заболевания органов дыхания. С.–Петербург,1998, с.109–318.

2. Interstitial lung diseases. Ed. D.Oliveri, R.M.du Bois. Eur.Resp.Monograph., vol.5, Mon.14, august 2000.

3. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International Consensus Statement.// Am J Respir Crit Care Med, 2000; 161: 646–64.