Нам удалили селезенку при лейкозе

Удаление селезенки у людей проводят давно при многих заболеваниях, сопровождающихся спленомегалией. Из заболеваний системы крови (болезни Верльгофа, Гоше, Банти, апластической и гипопластической анемии) наибольший интерес представляет спленэктомия при лейкозах.
Отсутствие эффективных средств для лечения лейкозов оправдывает спленэктомию для продления жизни больного и облегчения общего состояния. Показаниями для операции служат чрезмерное увеличите селезенки при миелолейкозе, спленомегалической форме лимфолейкоза, при изолированном поражении селезенки, при лимфогранулематозе. Во многих случаях удавалось улучшить общее состояние больного и продлить жизнь до одного года, реже до 8 лет.
Противопоказаниями для спленэктомии являются необратимые изменения в костном мозге, так как при этом лечебного эффекта не достигается. Следовательно, спленэктомия эффективна тогда, когда селезенка является основной или непосредственной причиной клинических симптомов. Больной легко перепост спленэктомию с последующим продлением жизни, если лейкозный процесс находился не в конечной стадии.
В своей работе мы преследовали цель изучать влияние спленэктомии на дальнейшее течение лейкозного процесса, учитывая частоту случаев изолированной спленомегалии при лейкозе крупного рогатого скота. Необходимо было продолжить изучение гематологических показателей и состояния костномозгового кроветворения в послеоперационном периоде, возможности наступления ремиссии и ее продолжительности. Спленэктомия была проведена на двух коровах, больных лимфогранулематозом и лимфолейкозом. Первую операцию провели на корове № 1722 в возрасте 10 лет. В течение нескольких лет лейкозный процесс у нее находился в стабилизированном состоянии с сублейкемическим составом крови. При очередном исследовании установили резкий подъем количества лейкоцитов с 34,6 до 81,0 тыс/мкл при 92% лимфоцитов. В последующем число лейкоцитов повысилось до 122,8 тыс/мкл, что явилось основанием заподозрить у нее увеличение селезенки, подтвержденное перкуссией. В костном мозге отмечали умеренную лимфоидную метаплазию при некотором подавлении эритробластического ростка. Миелобластический росток был представлен в основном зрелыми нейтрофилами.
Из клинических симптомов установили увеличение надвыменных лимфоузлов, правый глубокий паховый лимфоузел был несколько набухшим, задняя левая доля вымени уплотнена. После удаления селезенки количество лейкоцитов уменьшилось с 122,8 до 89,6 тыс/мкл. Спустя два месяца после спленэктомии оперативным путем удалили увеличенный правый надвыменный лимфоузел. В мазках из селезенки обнаружили гигантские клетки Березовского — Штернберга, па основании чего был поставлен диагноз — лимфогрануломатоз. В мазках надвыменного лимфоузла были установлены лимфоидная гиперплазия, увеличение процента пролимфоцитов и частично ретикулярных клеток.
Улучшение общего состояния животного было недолгим. Вскоре число лейкоцитов начало опять повышаться и достигло 174,8 тыс/мкл, т, е. выше до операционного уровня. Через 8 мес после силенэктомии ухудшилось общее состояние и животного вынужденно убили. На вскрытии были установлены патологоанатомические изменения, характерные для лейкоза.
Анализируя результаты исследования, можно отметить, что спленэктомия несколько задержала быстрое развитие лейкозного процесса и продлила жизнь коровы на 8 мес. Временное и незначительное уменьшение количества лейкоцитов в крови, короткий период ремиссии и продления жизни животного объясняются тем, что селезенка была удалена тогда, когда уже были поражены лимфатические узлы и костный мозг. После удаленна селезенки функцию усиленной пролиферации лимфоцитов взяли па себя лимфоузлы и костный мозг. Значит, начавшееся прогрессирование лейкозного процесса не может быть остановлено па долгое время даже при удалении органа, где начался процесс и происходило его обострение.
Вторую операцию провели па корове № 156 в возрасте 6 лет, которая имела стабильный сублейкемический состав крови. В течение последних 1,5 лет отмечалось прогрессирование лейкозного процесса, которое выражалось в дальнейшем нарастании количества лейкоцитов до 310 тыс/мкл в крови и лимфоцитов в миелограмме до 66,2%. Общее состояние животного оставалось удовлетворительным. Клинические признаки отсутствовали, размер поверхностных и глубоких паховых лимфоузлов (при ректальном исследовании) оставался в пределах нормы. Спленэктомированная селезенка оказалась чрезмерно увеличенной (размер 100х33х11 см и масса 16 кг) па разрезе четко выделялись фолликулы. После удаления селезенки резко уменьшилось количество лейкоцитов с 310,6 до 84,4 тыс/мкл. Однако па этом процесс ремиссии приостановился. Усиленная пролиферация лимфоцитов началась в лимфатических узлах. Через год после операции начали увеличиваться глубокие паховые и поверхностные лимфоузлы.
С целью изучения характера нитоморфологических изменений в лимфоузлах наложили фистулу на левый поперечный шейный лимфатический ствол, который отходит от предлопаточного лимфатического узла и впадает в трахеальный или грудной лимфатический проток, а последний, в свою очередь, — в полую вену. Из собранной лимфы приготовили мазки до и после центрифугирования (1000 об/мни) из осадка. Увеличение лимфатических узлов сопровождалось повышением количества лейкоцитов в течение одного года с 84,4 до 136 тыс/мкл. Несколько снизился процент лимфоцитов в миелограмме (39%), что объясняется процессами аплазии в сегментах грудной кости. На вскрытии вынужденно убитой коровы обнаружили увеличение лимфатических узлов со значительным омоложением клеток.
Приведенные данные показывают, что лейкозный процесс у этой коровы после многолетнего компенсированного состояния начал прогрессировать. За короткое время количество лейкоцитов увеличилось до 310 тыс/мкл. При таком лейкоцитозе обычно смерть наступает через несколько месяцев. Однако силенэктомия уменьшила количество лейкоцитов в крови в 4 раза и продлила жизнь животного почти па два года. Наступившая ремиссия сменилась рецидивом болезни вследствие вовлечения в процесс лимфатических узлов.
В первом случае селезенку удалили тогда, когда был увеличен ряд лимфатических узлов. Поэтому жизнь животного удалось продлить лишь на короткое время. Во втором случае при удалении селезенки лимфатические узлы еще не были вовлечены в процесс. Однако в последующем после спленэктомии произошло увеличение и лимфатических узлов. Это доказывает системный характер болезни в отличие от ограниченных злокачественных опухолей.
Следовательно, удаление селезенки при преимущественном ее поражении может только улучшить общее состояние и продлить жизнь животного до вовлечения в патологический процесс других кроветворных органов.

Наиболее обширную группу больных, нуждающихся в хирургическом удалении селезенки - спленэктомии, в плановой хирургии составляют пациенты с заболеваниями крови.

Показаниями к спленэктомии при гематологических заболеваниях служат также абдоминальный болевой синдром, вызванный периспленитом, спленомегалией, компрессией и дисфункцией органов брюшной полости, частые инфаркты селезенки, блуждающая селезенка. Рассматриваемое вмешательство в сочетании с биопсией лимфатических узлов брюшной полости, печени выполняется с целью определения типа и распространенности лимфопролиферативных заболеваний, выбора оптимальной лечебной программы. В случае неэффективности консервативных мероприятий при апластических анемиях, спленэктомия может применяться, как операция отчаяния перед трансплантацией костного мозга.

В гематологии показания к спленэктомии могут быть как экстренными, так и плановыми. Экстренную операцию производят у больных с тромбоцитопенической пурпурой при угрозе кровоизлияния и кровотечения, гемобластозах в случае угроза разрыва селезенки; плановую – при аутоиммунной гемолитической анемии, микросфероцитозе, талласэмии, протекающей со спленомегалией и явлениями гиперспленизма, а также при неэффективности гемотрансфузионной терапии.

Как один из методов лечения спленэктомия используется для коррекции хронического миелолейкоза. При ее выполнении удаляется очаг наиболее интенсивного патологического кроветворения и уменьшается масса опухолевых клеток. Удаление селезенки позволяет замедлить развитие терминальной стадии миелолейкоза, повышает чувствительность к цитостатической терапии (М.А. Волкова, 1979).

Однако спленэктомия не является обязательным методом лечения хронического миелолейкоза и производится по определенным показаниям, сформулированным Ф.Д. Файнштейном (1992) и представленным ниже.

Срочные – разрыв и угрожающий разрыв селезенки.
Относительные – тяжелый абдоминальный дискомфорт, связанный с большим размером селезенки, повторные перисплениты с резко выраженным болевым синдромом, блуждающая селезенка с опасностью перекрута ножки, глубокая тромбоцитопения, обусловленная гиперспленизмом, значительно выраженные гемолитические кризы.

Существуют также определенные показания к спленэктомии при сублейкемическом миелозе:

выраженная гемолитическая анемия, как аутоиммунная, так и гиперспленическая, не поддающаяся консервативной терапии и требующая частых гемотрансфузий;
большая величина селезенки, рецидивирующие инфаркты селезенки, механические компрессионные явления;
наличие внепеченочного портального блока.

Противопоказаниями для спленэктомии при сублейкемическом миелозе являются:

ДВС – синдром;
одновременное значительное увеличение печени;
терминальная стадия заболевания, характеризующаяся быстрым ростом селезенки, внезапным развитием цитопении, лихорадкой, оссалгией;
формы заболевания с лейкоцитозом;
наличие тромбоцитоза.

Правильный отбор больных для спленэктомии при этой форме лейкоза позволяет получить значительный терапевтический эффект сроком более 5 лет.

При хроническом лимфолейкозе показаниями к спленэктомии являются:

Удаление селезенки в последнее время рассматривается как способ лечения анемии при полицитемии (эритремии) в 3 стадии. Показанием к спленэктомии при этом заболевании являются:

гемолитическая анемия и тромбоцитопения, обусловленные как гиперспленизмом, так и аутоиммунным механизмом; о гемолитическом характере анемии свидетельствует ретикулоцитоз и уменьшение продолжительности жизни эритроцитов;
значительная величина селезенки, обуславливающая компрессионные осложнения, повторные инфаркты селезенки;
осложнения внутри- и внепеченочной гипертензии с клиническими проявлениями.

Противопоказаниями к спленэктомии могут быть:

ДВС-синдром,
высокий лейкоцитоз,
увеличение печени,
полиорганная недостаточность.

Предоперационная подготовка у гематологических больных имеет ряд специфических особенностей в связи с частым развитием геморрагического диатеза. Перед вмешательством необходимо добиться максимального уменьшения кровоточивости с помощью гемостатических растворов, переливания крови и кровезаменителей, сосудоукрепляющих средств.

Как метод лечения спленэктомия используется не только при онкологических, но и при других заболеваниях крови.

Гемолитические анемии – группа наследственных и приобретенных заболеваний, характеризующихся повышенным внутритканевым и внутри сосудистым разрушением эритроцитов.

Спленэктомия как метод лечения применяется при каждой из перечисленных форм гемолитических анемий.

Микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара) – наследственное заболевания, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их раз-рушением макрофагами селезенки. Наиболее эффективным методом лечения данного заболевания является спленэктомия, приводящая к клиническому выздоровлению.

Ниже приведены показания к оперативному вмешательству, определенные как абсолютные и относительные.

выраженная анемия с клиническими проявлениями, гемолитическими кризами;
осложнения заболевания желчной коликой и камнем в желчном пузыре;
осложнения трофическими язвами голени;
упорная желтуха.

кризовое течение заболевания (гемолитические кризы сменяются периодами анемии);
большая величина селезенки и появление признаков гиперспленизма;
абсолютные показания, но при меньшей степени их выраженности.

Наличие камней в желчном пузыре требует одновременного удаления и желчного пузыря, и селезенки. При других наследственных гемолитических анемиях (серповидноклеточная анемия, талассемия) спленэктомия производится в случае значительного увеличения селезенки и развития лейкопении и тромбоцитопении.

Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии – это заболевания, обусловленные образованием антител к собственным антигенам эритроцитов, что ведет к их разрушению. Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть идиопатическими (возникающие без известной причины) и симптоматическими (развивающиеся на фоне других известных заболеваний, чаще всего аутоиммуных – СКВ, гепатит, тиреоидит, хронический лимфолейкоз, СПИД). Препаратами выбора при лечении данного заболевания являются глюкокортикостероиды. Больным, у которых применение глюкокортикостероидов не дает ожидаемого эффекта или возникает необходимость в постоянном приеме препарата, а также в случае рецидива гемолиза после отмены преднизолона или развития осложнений в результате проводимой глюкокортикостероидной терапии, рекомендуется спленэктомия. Согласно Л.И. Идельсону (1985 г.), оперативное вмешательство можно рекомендовать при аутоиммунной гемолитической анемии пациентам, вынужденным более 4-5 месяцев постоянно принимать преднизолон или имевшим частые рецидивы в течение года, когда перерывы в лечении преднизолоном не превышают 2 месяца. Спленэктомия дает положительный эффект в 60% случаев. У больных гемолитической анемией, обусловленной гемолизом, операция не предотвращает гемолитические кризы, но они наблюдаются реже, чем до спленэктомии, и легче купируются глюкокортикостероидами; таким образом, и в данном случае положительный эффект от спленэктомии очевиден.

Апластическая анемия – заболевание кроветворной системы, характеризующееся депрессией кроветворения, развитием панцитопении и жировым перерождением костного мозга. Существует несколько этиологических форм апластической анемии – идиопатическая, конституциональная форма (анемия Фанкони), наследуемая по аутосомно-рециссивному типу; приобретенная, вызываемая физическими и химическими агентами; приобретенная, развивающаяся по механизму идиосинкразии после приема некоторых лекарственных препаратов (левомицетин, бутадион, препараты золота); приобретенная, вызываемая хроническим активным гепатитом; апластическая анемия при беременности; анемия, развивающаяся при других заболеваниях: цито-мегаловирусная инфекция, зоб Хашимото, туберкулез легких.

Лечебная программа при апластической анемии состоит из нескольких этапов.

1-й этап: лечение антилимфоцитарными глобулинами, циклоспорином.

2-й этап: пересадка костного мозга и лечение колониестимулирующими факторами.

3-й этап: выполнение спленэктомии.

4-й этап: трансфузия эритроцитов, десферанотерапия, трансфузии тромбоцитов, лечение иммуноглобулинами.

Как видно из вышеприведенной схемы, спленэктомия является одним из основных методов лечения. Л.И. Дворецкий и П.А. Воробьев (1994) считают, что данное вмешательство показано при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов всем больным, если они не имеют септических осложнений, а также при подростковой форме парциальной клеточной аплазии. В день операции необходимо увеличить дозу преднизолона в 2-3 раза по сравнению с исходной. Для профилактики кровотечения вводится концентрат тромбоцитов (3-4 дозы от одного донора).

Положительный эффект спленэктомии наблюдается у 84% больных, он обусловлен уменьшением продукции антител против кроветворных клеток, а также снижением секвестрации крови. Но могут быть и противопоказания к спленэктомии (О.К. Гаврилов, 1987 г.), приводимые ниже.

Быстрый и стойкий положительный эффект, достигаемый другими методами лечения.
Выраженный геморрагический синдром.
Гипокоагуляция не обусловленная тромбоцитопенией (фибриногенопения, высокая активность фибринолиза и др.).
Высокий относительный лейкоцитоз (в периферической крови - 80% и более, в костном мозге - 50% и более), стойко удерживающийся несколько месяцев.
Пожилой возраст больного.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) – форма геморрагического диатеза, обусловленного ускорением разрушения тромбоцитов под влиянием антитромбоцитарных антител, причина которых неизвестна. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура является аутоиммунным заболеванием, развивающимся в результате воздействия антитромбоцитарных антител класса Ig J. Срок жизни тромбоцитов при этом заболевании резко укорочен (от нескольких часов до 1-2 дней вместо 8-10 дней у здоровых людей). Секвестрация тормбоцитов происходит в системе фагоцитирующих мононуклеаров, в основном в селезенке, поэтому вторым эта-пом лечебной программы при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре является спленэктомия,проводимая после терапии глюкокортикоидами.

Показания к спленэктомии при ИТП приведены ниже.

Отсутствие эффекта после глюкокортикоидной терапии. По данным Ф.И. Гошарова и И.Н. Бокарева (1992), спленэктомия рекомендуется больным с длительностью заболевания более 1 года при наличии 2-3 обострений после глюкокортикоидной терапии.
Наличие серьезных осложнений глюкокортикоидной терапии, что делает невозможным лечение этими препаратами.
Рецидивы тромбоцитопении после отмены глюкокортикоидов.
Абсолютные показания к спленэктомии – тяжелый геморрагический и тромбоцитопенический синдромы с множественными или значительными геморрагиями в области лица, на языке и склерах, головная боль с менингеальными знаками (кровоизлияниями в мозг и его оболочки), геморрагии в сетчатку глаза, очень низкое содержание тромбоцитов в крови.

Механизм положительного действия спленэктомии заключается в уменьшении разрушения тромбоцитов, увеличении продолжительности их жизни. В день операции и в послеоперационном периоде дозу преднизолона увеличивают в 2 раза по сравнению с дозой, применявшейся в процессе лечения. Прием глюкокортикоидов после вмешательства продолжают до тех пор, пока не нормализуется число тромбоцитов, затем эти препараты постепенно отменяют. Обычно после спленэктомии наблюдается быстрый подъем тромбоцитов в крови, поэтому операция чрезвычайно эффективна для больных с угрожающим жизни кровотечением.

Полные и стойкие ремиссии у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой наступают в 50-60% случаев; рецидивирование заболевания после оперативного вмешательства может быть обусловлено добавочной селезенкой, которую следует удалить, или повышенным разрушением тромбоцитов в печени. При остро протекающей тромбоцитопении с выраженным геморрагическим синдромом должна проводиться срочная спленэктомия на фоне интенсивной терапии глюкокортикоидами и трансфузий тромбоцитов.

Обострение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности требует выполнения спленэктомии при любом сроке беременности.

Необходимо отметить, что показания к спленэктомии следует выставлять после обсуждения каждого конкретного случая консилиумом специалистов, и проводить данное вмешательство после тщательного обследования и предоперационной подготовки больного. Оптимальным видом оперативного доступа для выполнения спленэктомии является лапароскопический, однако следует учитывать ряд особенностей, таких, как ограничения к наложению пневмоперитонеума, анатомические условия (размеры органа, спаечный процесс, висцеральное ожирение), материально-техническая база клиники, квалификация и мануальные навыки хирургической бригады, определяющие исход оперативного вмешательства.

Полезные ссылки на различные разделы сайта по вопросам оперативного лечения болезней крови:

«Когда вы пишете письмо, знайте: оно попадает мне на мою личную электронную почту. На все ваши письма я отвечаю всегда только сам. Я помню, что вы доверяете мне самое ценное - свое здоровье, свою судьбу, свою семью, своих близких и делаю все возможное, чтобы оправдать ваше доверие.

Каждый день я по нескольку часов отвечаю на ваши письма.

Направляя мне письмо с вопросом, вы можете быть уверены, что я внимательно изучу вашу ситуацию, при необходимости запрошу дополнительные медицинские документы.

Огромный клинический опыт и десятки тысяч успешных операций помогут мне разобраться в вашей проблеме даже на расстоянии. Многим пациентам требуется не хирургическая помощь, а правильно подобранное консервативное лечение, в то время как другие нуждаются в срочной операции. И в том, и в другом случае я намечаю тактику действий и при необходимости порекомендую прохождение дополнительных обследований или неотложную госпитализацию. Важно помнить, что некоторым больным для успешной операции требуется предварительное лечение сопутствующих заболеваний и правильная предоперационная подготовка.

В письме обязательно (!) укажите возраст, основные жалобы, место проживания, контактный телефон и адрес электронной почты для прямой связи.

Чтобы я мог детально ответить на все ваши вопросы, прошу высылать вместе с вашим запросом сканированные заключения УЗИ, КТ, МРТ и консультаций других специалистов. После изучения вашего случая, я направлю вам либо подробный ответ, либо письмо с дополнительными вопросами. В любом случае я постараюсь вам помочь и оправдать ваше доверие, которое является для меня наивысшей ценностью.

Хроническая форма миелоидного лейкоза протекает с огромным увеличением селезенки. При хроническом миелозе исключительно редко не бывает увеличения селезенки; на ней почти всегда имеются характерные вырезки. При остром миелозе, напротив, спленомегалия чаще отсутствует и во всяком случае никогда не достигает значительной степени. Лимфатические узлы вначале редко бывают отчетливо увеличенными. Диагноз обычно не трудно поставить по картине крови, если имеется типичное увеличение числа лейкоцитов (до 100 000 и более) с преобладанием незрелых клеток (миелобласты, миелоциты).
Большей частью встречаются все стадии созревания от миелобластов до зрелых нейтрофилов.

Удельный вес и степень зрелссти миелоцитов колеблются в значительной степени. Случаи с выраженным хроническим течением, как правило, обычно отличаются большей степенью созревания миелоцитов. Число базофильных лейкоцитов может быть увеличено. Имеется гиперхромная анемия.

Чаще всего парамиелобласты вследствие их дольчатости смешивают с моноцитами а при отсутствии опыта даже с лимфоцитами. От ошибки предохраняет наличие молодого ядра с ядрышками. Следует различать четыре типа клеток (Rohr и Moeschlin): мелкоклеточные парамиелобласты (микромиелобласты), промиелоцитоидные промиелобласты, моноцитарные парамиелобласты и весьма полиморфные парамиелобласты.

Наряду с парамиелобластами бесспорно имеются также паралимфобласты (т. е. острые лимфатические лейкозы). Однако они едва ли могут быть разграничены, так что Nаеgeli вообще отрицает наличие острого лимфатического лейкоза. Имеются тем не менее случаи, когда вспышка острого лимфобластоза развивалась на фоне хронического лимфолейкоза. Доказательны только эти случаи.

На рисунке представлены отдельные формы паралейкобластов, которые; согласно опыту, легко дают повод для смешения с моноцитами или лимфоцитами, что приводит к диагностическим ошибкам с тяжелыми последствиями.

При паралейкобластном лейкозе число лейкоцитов часто не увеличено. Именно эти суб- или алейкемические формы представляют наибольшие диагностические трудности. Распознавание отдельных патологических клеток при исследовании крови имеет наибольшее значение для диагноза.

Особенно затруднителен диагноз, когда имеются лишь единичные миелобласты при ничем не примечательной в остальном картине крови и если к тому же отсутствуют однозначные изменения в костном мозгу. В одном собственном наблюдении в течение 4 месяцев отмечались повышения температуры, анемия, до 2—5% парамиелобластов (при 10 000 — 20 000 лейкоцитов). Лишь обнаружение почти патогномоничных для лейкоза палочковидных включений Ауэра внесло ясность в диагноз.

Эти формы могут протекать как с увеличением селезенки и печени, так и без увеличения их, а также с системным увеличением лимфатических узлов, которое может быть особенно выражено в средостении (Rohr).
В редких случаях клетки следует расценивать как моноциты — моноцитарная лейкемия типа Негели (тип Шиллинга).

Однако в настоящее время почти общепринято, что моноцитарная лейкемия Негели представляет собой лишь особую форму острого незрелоклеточного миелоза (Dameshek и Ganz).

Моноцитарная лейкемия в общем протекает менее остро с инфильтратами слизистой в полости рта, припуханием нёбных миндалин и уже рано наступающей спленомегалией. В костном мозгу нередко уже рано и особенно резко выражено вытеснение других элементов разрастающимися моноцитами, так что в клинической картине уже с самого начала преобладают анемия, лейкопения (инфекции) и тромбоцитопения (геморрагический диатез).

Отвечаем на самые важные вопросы про лейкоз

" title="Показать лейкоз может исследование периферической крови
" itemprop="contentUrl">

Показать лейкоз может исследование периферической крови

Фото: Сергей Яковлев

В сентябре мы познакомились с архангелогородкой Вероникой Рожновской, жизнь которой изменилась, когда у её дочери Даши диагностировали лейкоз. Девочка в тот момент училась в пятом классе, а на недомогания врачи не обращали должного внимания. Специалисты отмечают, что рак крови действует тем агрессивнее, чем моложе организм, который поражает болезнь. На другие важные вопросы об этом раке отвечают профессор кафедры онкологии и медицинской радиологии Уральского государственного медицинского университета Сергей Берзин и гематолог из Уфы Нэлли Янтурина.

Лейкоз — опухолевое заболевание клеток крови. При лейкозе происходит патологическая трансформация лейкоцитов и их бесконтрольное деление. В итоге они замещают собой нормальные клетки костного мозга, из которых образуются циркулирующие в крови лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

При хронических лейкозах деление клеток идёт медленнее, и клиника тоже развивается с меньшей скоростью. Лейкозный клон током крови разносится по всей кроветворной ткани. Органами-мишенями, где откладываются метастазы, становятся почки и кости. Оседая в костной ткани, эти клетки, по-другому они называются миеломные, нарушают ее структуру. Это может проявляться частыми переломами, болью в позвоночнике, ребрах. Хронические лейкозы могут годами протекать без каких-либо явных отклонений в самочувствии, тогда выявить их можно только при исследовании крови.

Начало заболевания нередко протекает без выраженных симптомов. Больные отмечают общую слабость, утомляемость, неопределенную боль в костях, непостоянную температуру по вечерам в пределах 37,1–38 градусов. Но уже в этот период у некоторых больных можно обнаружить небольшое увеличение лимфатических узлов, селезенки. В анализе крови тоже будут изменения — повышение или снижение количества лейкоцитов, анемия.

Лейкоз может проявляться разнообразными симптомами. При острой форме пациенты могут жаловаться, что стали часто простывать, у них возникли инфекционные осложнения или синяки на теле, а кого-то будет беспокоить резкая потеря веса, появление шишек на теле или увеличение лимфоузлов.

Симптомы лейкоза неспецифичны, они таковы:

слабость;
головокружения;
высокая температура без явных на то причин;
боли в руках и ногах;
кровотечения.

При замещении патологически размножающимися лейкоцитами других клеток крови на первое место выходят анемии и кровотечения из-за уменьшения числа других клеток крови — эритроцитов и тромбоцитов. Из-за накопления лейкоцитов в лимфоузлах, печени или селезёнке эти органы могут увеличиться, но обнаружить эти симптомы уже может только врач.

При лейкозе субстратом опухоли является костный мозг, который находится во всех трубчатых и плоских костях. Здесь же развиваются предшественники крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Когда в ткани начинают развиваться опухолевые клетки, места для нормальных здоровых клеток крови просто не остается. Если в случае с раком желудка пораженный участок можно удалить, вовремя провести химиотерапию и добиться длительной ремиссии, то при раке крови такая тактика не приемлема.

Есть формы острого лейкоза, которые могут развиваться с первых дней жизни человека. Хроническим формам лейкоза подвержены люди старшего возраста. Чем моложе возраст, тем агрессивнее протекает болезнь, но при современных методиках лечения больной может жить до 5–7 лет. На течение хронического миелолейкоза (и это научно доказано) большое влияние оказывает состояние нервной системы больного — если есть стрессы, депрессии, люди сгорают буквально на глазах.

Лечение лейкоза — это достаточно длительный процесс. В среднем на достижение ремиссии при острых лейкозах уходит от 3 месяцев до 2–3 лет.

Первый и самый сложный этап в лечении острого лейкоза — это интенсивная химиотерапия, с помощью которой мы должны убить опухолевые клетки. Пациенты должны находиться в специальном асептическом блоке, в котором созданы стерильные условия, чтобы исключить их контакт с любой инфекцией. Больные в этот момент не имеют никаких собственных факторов защиты, потому что кроветворение у них пострадало от самой болезни и применяемых химиопрепаратов. Для закрепления результатов терапии после этапа восстановления (или поддержки ремиссии) принимается решение о необходимости трансплантации костного мозга.

Пересадку можно делать, если пациента ввели в ремиссию. Она бывает двух видов: аутотрансплантация, когда пересаживается костный мозг самого больного, и аллотрансплантация, в этом случае ткани забирают у донора.

В первом случае у пациента из вены берется периферическая кровь, из нее при помощи сепаратора извлекают стволовые клетки, консервируют и передают на хранение в банк. Затем пациенту проводят сильнейшую химиотерапию, а следом проводят пересадку — так же, через вену, вводят стволовые клетки, и они начинают творить новое потомство. Технически это выглядит как переливание крови. Пересадка может быть сделана и при хроническом лейкозе.

Аллотрансплантация дает хорошие результаты, если доноры — родные сестра или брат, у них самый близкий фенотип. Пересадка даже от двоюродных родственников не всегда бывает столь успешна, но все равно это шанс на то, что человек будет жить.

Лучшие доноры костного мозга — это мужчины в возрасте 30–40 лет, семейные, имеющие постоянное место работы. Желательно — на промышленном производстве, на заводах. Практика показывает, что именно такие люди относятся к донорству с наибольшей ответственностью.

Женщина тоже может стать донором костного мозга. Но здесь важно учесть, что после родов и беременностей в крови у женщин циркулируют антитела, и их лейкоциты уже настроены бороться с чужеродными антигенами. Поэтому результат пересадки может оказаться хуже.

Читайте также: