Как удаляют рак мягких тканей

а) Показания для удаления опухолей мягких тканей:

- Плановые: любое объемное новообразование, доброкачественный или злокачественный характер которого неясен.
Диагноз саркомы мягких тканей (плотная, быстрорастущая опухоль, особенно опухоли конечностей) должен быть подтвержден с помощью инцизионной биопсии, а затем - исследованием материала, полученным при резекции опухоли.
Планируйте кожный разрез так, чтобы позднее его можно было бы включить в удаляемый макропрепарат.

- Альтернативные действия: биопсия под ультразвуковым или КТ наведением или инцизионная биопсия при объемных новообразованиях.

б) Подготовка к операции. Предоперационное обследование: ультразвуковое исследование, КТ, возможно МРТ и другие диагностические исследования, в зависимости от подозреваемого основного заболевания.

в) Специфические риски, информированное согласие пациента. Необходимость хирургической ревизии в случае злокачественного процесса. Повреждение соседних структур, особенно сосудов и нервов

г) Обезболивание. Местное обезболивание, общее обезболивание (маска или интубация) или спинальная/перидуральная анестезия при глубоко расположенных опухолях.

д) Положение пациента. В зависимости от локализации новообразования.

е) Доступ для удаления опухолей мягких тканей. Непосредственно над пальпируемым образованием с должным вниманием к линиям напряжения кожи, прилежащим структурам, безопасным краям, косметическим аспектам и потенциальному расширению объема операции.

ж) Этапы операции:
- Доступ
- Диссекция до фасции
- Ушивание кожи

з) Анатомические особенности, серьезные риски, оперативные приемы:
- Одновременное удаление покрывающей кожи, если образование находится непосредственно под ней.
- Избегайте вскрытия капсулы опухоли (за исключением случаев инцизионной биопсии).

и) Меры при специфических осложнениях. Если при диссекции опухоли конечностей возникает значительное кровотечение, его временная остановка достигается придавливанием, после чего лигируется проксимальная и дистальная часть сосуда.

к) Уход после операции:
- Медицинский уход: удаление дренажа на 2-й день после операции.
- Активизация пациента: немедленно, степень активизации зависти от интраоперационных данных.
- Физиотерапия: обычно не требуется.
- Период нетрудоспособности: 1-2 недели.

л) Оперативная техника:
- Доступ
- Диссекция до фасции
- Ушивание кожи

1. Доступ. Кожный разрез выполняется над наиболее выступающей частью образования с должным вниманием к линиям напряжения кожи Лангера.

2. Диссекция до фасции. Чтобы определить направление линий напряжения кожи, нужно сморщить ее между сдвигаемыми кистями рук, пока не образуются равномерные параллельные складки.

3. Ушивание кожи. Дефект в фасции закрывается одиночными швами. Операцию завершают наложением подкожных и кожных швов. Введение дренажа необязательно.

Причины опухолей мягких тканей

Причины их до конца не выяснены и сегодня. Известны некоторые провоцирующие факторы развития опухоли мягких тканей. Это может быть:

• неблагополучная наследственность (например, туберозный склероз вызывает саркому);
• химические канцерогены любого происхождения;
• не исключены и генные нарушения;
• присутствие в организме вирусов герпеса и ВИЧ;
• ионизирующее излучение, сниженный иммунитет;
• травмы мягких тканей (они больше чем в половине случаев приводят к онкологии);
• наличие рубцовой ткани;
• патологии костей могут предшествовать опухолям;
• некоторые заболевания, например болезнь Реклингаузена.

Часто доброкачественные опухоли могут озлокачествляться. По статистическим данным, злокачественные опухоли мягких тканей в общей онкопатологии занимают около 1 %. Половых и возрастных деградаций нет, но чаще всего данные новообразования возникают после 25 лет. А после 80 лет этот показатель уже превышает 8 %. Излюбленная локализация – нижние конечности, шея, живот и пр.

Классификация

Систематизация опухолей мягких тканей очень сложная, с учетом самых разных показателей. В статье она представлена самыми простыми делениями. Виды опухолей мягких тканей можно разделить на мезенхимальные (опухоли внутренних органов - саркомы, лейомиомы) и опухоли ПНС. Вид зависит от этиологии возникновения новообразования.

На практике ВОЗ применяется классификация - опухоли мягких тканей разделены по виду тканей:

• из фиброзной ткани;
• жировой;
• мышечных;
• сосудистых;
• синовиальных и серозных оболочек, клеток периферической нервной системы (ПНС);
• хрящевой ткани.

Все опухоли объединены в 4 большие подразделения: доброкачественные, злокачественные, или пограничные, локально агрессивные и редко метастазирующие. Доброкачественные опухоли мягких тканей не имеют клеточного атипизма, метастазов не дают и редко рецидивируют. Злокачественные имеют совершенно противоположные свойства, приводя к смерти больного. Пограничные опухоли (локально агрессивные) рецидивируют без метастазов; редко метастазирующие проявляют себя с этой стороны меньше, чем в 2 % случаев.

По метастазам опухоли оцениваются количественно:

• 1 балл - 0-9 метастазов;
• 2 балла - 10-19;
• 3 балла - более 20 метастазов.

Доброкачественные опухоли мягких тканей

1. Липома ‒ в основе жировая ткань, локализуется в участках тела с наличием липидной ткани. Пальпируется как безболезненная припухлость мягко-эластичной консистенции, может расти несколько лет.
2. Ангиолипома – формируется на кровеносных сосудах, чаще диагностируется у детей. Локализована в глубине мышц. Если не доставляет беспокойств, рекомендовано только наблюдение.
3. Гемангиома ‒ очень частая опухоль сосудов. Больше распространена у детей. Если нет проявлений, лечения не нужно.
4. Фиброма и фиброматоз ‒ состоит из фиброзной ткани. Яркими представителями являются фибромы и фибробластомы. Фибромы содержат клетки зрелой соединительной волокнистой ткани; фибробластомы в основе содержат коллагеновые волокна. Они образуют т. н. фиброматоз, среди которого чаще других встречается такая опухоль мягких тканей шеи, как фиброматоз шеи. Данная опухоль возникает у новорожденных на грудинно-ключично-сосцевидной мышце в виде плотного зерна до 20 мм в величину. Фиброматоз очень агрессивен и может прорастать в соседние мышцы. Поэтому требуется обязательное удаление.
5. Нейрофиброма и нейрофиброматоз ‒ формируется из клеток нервной ткани в оболочке нерва или вокруг него. Патология наследственная, при росте может пережать спинной мозг, тогда появляется неврологическая симптоматика. Склонна к перерождению.
6. Пигментный нодулярный синовит ‒ опухоль из синовиальной ткани (выстилает внутреннюю поверхность суставов). Нередко выходит за пределы сустава и приводит к дегенерации окружающих тканей, что требует оперативного лечения. Частая локализация – колено и тазобедренный сустав. Развивается после 40 лет.

Доброкачественные опухоли мышечной ткани

Доброкачественный характер имеют следующие опухоли:

1. Лейомиома – опухоль гладких мышц. Не имеет возрастных ограничений и носит множественный характер. Имеет тенденцию к перерождению.
2. Рабдомиома – опухоль поперечно-полосатых мышц на ногах, спине, шее. По структуре в виде узелка или инфильтрата.

В целом симптоматика доброкачественных образований очень скудна, проявления могут возникнуть только при росте опухоли со сдавливанием нервного ствола или сосуда.

Злокачественные опухоли мягких тканей

Почти все они относятся к саркомам, которые занимают 1 % среди всех онкологий. Самый распространенный возраст появления – 20-50 лет. Саркома развивается из клеток соединительной ткани, которая еще находится в стадии развития и является незрелой. Это может быть хрящевая, мышечная, жировая, сосудистая ткань и пр. Иначе говоря, саркома может возникать практические везде и строгой привязанности к одному органу не имеет. На разрезе саркома напоминает рыбье мясо розовато-белого цвета. Она более агрессивна, чем рак, и ей присущи:

• инфильтрирующий рост в соседние ткани;
• после удаления у половины больных она рецидивирует;
• рано дает метастазы (в легкие чаще всего), только при саркоме брюшной полости – в печень;
• имеет взрывной рост, по числу летальности стоит на 2-м месте.

Виды сарком мягких тканей и их проявления

Липосаркома – возникает везде, где есть ткань с содержанием большого количества жира, чаще всего на бедре. Четких границ не имеет, пальпируется легко. Рост медленный, метастазы дает редко.

Рабдомиосаркома, или РМС – опухоль, поражающая поперечно-полосатую мышечную ткань. Чаще поражает мужчин после 40 лет. Опухоль в виде плотного неподвижного узла находится в середине мышц, боли не вызывает, пальпируется. Излюбленная локализация – шея, голова, таз и ноги.

Лейомиосаркома – опухоль, поражающая гладкую мышечную ткань. Возникает редко, обычно в матке. Считается немой опухолью и проявляет себя только на поздних стадиях. Обнаруживается случайно при других исследованиях.

Гемангиосаркома – опухоль кровеносных сосудов. Локализуется в глубине мышц, мягкая по структуре, безболезненная. К ним относятся саркома Капоши, гемангиоперицитома и гемангиоэндотелиома. Наиболее известна саркома Капоши (формируется из незрелых сосудистых клеток при воздействии вируса герпеса 8-го типа; характерна для СПИДа).

Лимфангиосаркома – формируется из лимфососудов.

Фибросаркома – возникает из соединительной ткани, локализуется часто в мышцах ног и туловища. При пальпации относительно подвижна, имеет вид бугра круглой или овальной формы. Может расти до больших размеров. Чаще возникает у женщин.

Синовиальная саркома – может диагностироваться в любом возрасте. Болезненна при пальпации, ввиду плохой всасываемости мембраны в суставе легко скапливается гной или кровь. Если внутри опухоли имеется киста, она эластична при прощупывании. Если же в ней есть соли кальция, она твердая.

Саркомы из нервной ткани – нейрогенные саркомы, невриномы, симпатобластомы и пр. Поскольку речь идет о нервной ткани, у половины больных формирование опухоли сопровождается болями и неврологической симптоматикой. Рост опухолей медленный, излюбленное место появления – голень и бедро. Данная опухоль редкая, возникает у мужчин среднего возраста. Опухоль обычно крупнобугристая, в капсуле; иногда может состоять из нескольких узлов, расположенных по ходу нервного ствола. Пальпаторно она определяется как "мягко-эластичной консистенции", но с четкими границами, может содержать известковые включения и тогда становится твердой. Боль и другие симптомы бывают редко. При близком соседстве с кожей может прорастать в нее, с костью – прорастать и туда. Метастазы бывают редко, в основном в легкие. Рецидивы бывают часто. Резюмируя сказанное, следует напомнить: в большинстве своем опухоли имеют эластичную или твердую консистенцию. Если же обнаруживаются участки размягчения, они говорят о распаде опухоли.

Пограничные опухоли

По своему поведению они напоминают доброкачественные образования, но вдруг по неясным причинам начинают метастазировать:

1. Выбухающая дерматофибросаркома – опухоль в виде крупного узла над кожей. Растет очень медленно. При ее удалении у половины больных дает рецидивы, метастазов не бывает.
2. Атипичная фиброксантома – может возникать при избытке УФО у пожилых пациентов. Локализована на открытых местах тела. По виду напоминает четко ограниченный узел, который может покрываться язвами. Может метастазировать.

Клиническая картина

Злокачественные опухоли мягких тканей на начальных этапах растут незаметно, себя не проявляя. У 70 % больных они обнаруживаются при других исследованиях случайно и становятся единственным симптомом. Если образование соседствует с крупным нервным стволом, сформировалось из оболочек чувствительного нерва или прорастает в кость, характерен симптом боли. Чаще опухоль имеет ограниченную подвижность в поперечном смещении, выглядит одиночным узлом. Она не прорастает в нервные стволы, а сдвигает их в сторону. При прорастании в кость становится неподвижной.

Кожа над опухолью мягких тканей уже в поздних стадиях становится багрово-синюшной, отечной, прорастает в окружающие ткани. Поверхность может изъязвляться. Подкожные вены расширяются в виде подкожной сетки. Имеется локальная гипертермия. Кроме того, заболевание уже не ограничивается местной клиникой, присоединяются общие симптомы интоксикации в виде кахексии, лихорадки, слабости всего организма.

Метастазирование по кровеносным сосудам – гематогенное, в 80 % случаев происходит в легкие. Среди доброкачественных опухолей мягких тканей неясного гистогенеза можно назвать миксому, которая характеризуется неправильной формой, содержит желеобразное вещество и чаще всего локализована в камере сердца. Поэтому ее называют еще полостной опухолью. У 80 % больных она возникает в левом предсердии. Такие опухоли инвазивны, т. е. быстро прорастают в соседние ткани. Обычно требуется ее удаление и проведение при необходимости пластики.

Диагностика

Диагностика опухолей мягких тканей достаточно сложна из-за скудности клинических проявлений. При подозрении на саркому обследование должно начинаться с биопсии. Это важный момент исследования, поскольку в последующем биопсия даст полную информацию о характере патологии.

Рентген целесообразен и информативен только при плотных опухолях. Он может показать зависимость опухоли от соседних костей скелета.

Если имеется локализация образования на ногах, брюшной полости – значение приобретает артериальная ангиография. Она дает возможность точного определения расположения опухоли, выявляет сеть неососудов, расположенных беспорядочно. Ангиография нужна и для выбора вида операции.

МРТ и КТ покажут распространенность патологии, что определяет ход лечения. УЗИ опухоли мягких тканей используют в качестве средства первичной диагностики или для подтверждения предварительного диагноза. УЗИ мягких тканей широко используется и незаменимо для проведения диффдиагностики.

Лечение опухолей

Лечение опухоли мягких тканей базируется на 3-х основных способах – это радикальная операция, радио- и химиотерапия в качестве дополняющих. Тогда такое лечение будет комбинированным и более эффективным. Но основным остается операция.

Современные методы удаления доброкачественных опухолей

Сегодня применяют 3 способа удаления доброкачественных опухолей мягких тканей:

• посредством скальпеля;
• CO2-лазер;
• радиоволновой метод.

Скальпель используют только при высокодифференцированных опухолях, которые имеют лучший прогноз в плане выздоровления.

СО2-лазер – при удалении опухолей мягких тканей доброкачественного характера дает возможность удалять их качественно и современно. Лазерное лечение имеет массу преимуществ перед другими методами и дает гораздо лучшие эстетические результаты. Кроме того, имеет точную направленность, при которой не повреждаются соседние окружающие ткани. Метод бескровный, сокращен период реабилитации, не бывает осложнений. Возможно удаление труднодоступных опухолей.

При радиоволновом методе (на аппарате "Сургитрон") разрез мягких тканей осуществляется воздействием волн высокой частоты. Данный метод не дает боли. "Сургитроном" можно удалить фибромы и любые другие доброкачественные опухоли на груди, руках, шее.

Основным методом лечения всех злокачественных опухолей является хирургический. Оперативное удаление опухолей мягких тканей проводят 2-мя методами: широким иссечением или ампутацией конечности. Иссечение применяют при средних и малых размерах опухолей, сохранивших подвижность и расположенных на небольшой глубине. Кроме того, не должно быть прорастания их в сосуды, кость и нервы. Рецидивы после иссечения составляют не меньше 30 %, они удваивают риск смерти больного.

Показания к ампутации:

• нет возможности широкого иссечения;
• иссечение возможно, но сохраненная конечность работать не будет из-за нарушения иннервации и кровообращения;
• другие операции не дали результата;
• проводимые до этого паллиативные ампутации привели к нестерпимым болям, зловонию из-за распада тканей.

Ампутацию конечности производят выше уровня опухоли.

Лучевая терапия как способ монолечения при саркоме не дает никаких результатов. Поэтому ее используют как дополнение перед и после операции. До операции она влияет на образование таким образом, что оно уменьшается в размерах и его легче оперировать. Также она может помочь неоперабельную опухоль сделать операбельной (70 % случаев дают положительный эффект при таком подходе). Применение ее после операции уменьшает возможность рецидивов. Это же самое можно сказать и о химиотерапии – использование комбинированного метода наиболее эффективно.

Прогноз на 5-летнюю выживаемость при саркомах имеет очень низкий процент ввиду их повышенной агрессивности. Многое зависит от стадии, вида опухоли, возраста больного и общего статуса организма.

Самый плохой прогноз имеет синовиальная саркома, выживаемость при данном заболевании составляет не более 35 %. Остальные опухоли при ранней диагностике, успешности операции и адекватного периода восстановления имеют больше возможности на 5-летнее выживание.

Доброкачественные образования мягких тканей не доставляют пациентам серьезного дискомфорта в большинстве случаев. Но если они локализованы на открытых зонах тела, натираются одеждой, если они неэстетичны и становятся причиной комплексов, их следует удалить.

Иссечение опухоли мягких тканей и опухоли кожи представляет собой процедуру, направленную на удаление доброкачественных новообразований мягких тканей (папиллом, бородавок, невусов) хирургическим методом или с помощью лазера.

Удаление доброкачественных новообразований мягких тканей хирургическим путем гарантирует их полное устранение и предупреждение повторного появления. При злокачественном новообразовании хирургическое удаление комбинируется с химиотерапией.

Насколько необходимо хирургическое удаление доброкачественных образований, врач решает индивидуально. Остальные опухоли мягких тканей и опухоли кожи следует удалять незамедлительно.

• доброкачественные;
• предзлокачественные;
• злокачественные.

Некоторые опухоли мягких тканей, например, эпителиома, могут относиться сразу к двум категориям.

Атерома, бородавка, фиброма, папиллома, липома и другие опухоли мягких тканей могут различаться по форме, величине, оттенкам и типу поверхности, появляться в различных местах на теле человека. Например, новообразования мягких тканей лица встречаются у большого количества людей.

Главное отличие этих доброкачественных опухолей в том, что они не метастазируются, не проникают в близлежащие ткани и разрастаются обычно довольно медленно. Стать злокачественным может далеко не каждое из доброкачественных образований мягких тканей.

С удалением опухолей мягких тканей лица нельзя медлить, если они несут угрозу для здоровья или самочувствия человека, например, при быстром росте таких доброкачественных новообразований начинается сдавливание окружающих мягких тканей лица и нервных стволов, что влечет появление косметических дефектов, боли и неправильное функционирование лицевых мышц.

Среди предзлокачественных опухолей мягких тканей выделяют кератоз, пигментную ксеродерму и прочие.

Злокачественные опухоли мягких тканей и опухоли кожи — это плоскоклеточный рак, липосаркомы, меланомы, а также саркомы мягких тканей.

Саркома мягких тканей представляет собой не часто встречающуюся, но довольно обширную группу злокачественных образований, которую отличает быстрое высокозлокачественное течение. В отличие от других опухолей мягких тканей и опухоли кожи, саркома мягких тканей не поражает какой-то определенный орган, а образуется в какой угодно части тела: в связках, нервной ткани, суставах и мускулах. Существует более 50 разновидностей сарком мягких тканей.

• растущий отек;
• сильные боли;
• сбой в функционировании органа из-за роста опухоли;
• нехарактерный костный перелом.

С выявлением сарком мягких тканей нельзя затягивать. При малейшем подозрении следует обратиться к врачу.

Удаление доброкачественных новообразований мягких тканей и опухоли кожи показано при:

• быстром росте;
• большом размере;
• предзлокачественной опухоли;
• воспалительном процессе;
• сильной боли;
• отеке;
• зуде и травматизации (в основном это относится к опухоли кожи);
• локализации опухолей мягких тканей вблизи крупных кровеносных сосудов и нервных ответвлений.

Удаление доброкачественных новообразований мягких тканей и опухоли кожи проходит в амбулаторных условиях, под местным обезболиванием. Но при расположении опухолей мягких тканей рядом с кровеносным сосудом или нервным ответвлением используют общую анестезию. Процедура иссечения опухоли кожи или мягких тканей длится в среднем 20 минут. Обычно удаление доброкачественных образований не требует нахождения в стационаре, после процедуры пациент отправляется домой.

• разметка контуров вокруг новообразования;
• выполнение разреза;
• удаление новообразования с захватом части здоровой ткани;
• наложение шва на место разреза;
• наложение повязки для дальнейшего восстановления тканей.

Однако в зависимости от вида новообразования, методы и этапы процедуры могут отличаться. К примеру, существует две методики иссечения доброкачественных опухолей мягких тканей лица:

Что касается лечения сарком мягких тканей, то на выбор метода удаления опухоли влияет то, насколько она злокачественная. Низкозлокачественная саркома мягких тканей удаляется оперативным путем, а во всех остальных случаях хирургический метод в лечении сарком мягких тканей комбинируется с химиотерапией и лучевой терапией. Существует несколько типов операций по удалению сарком мягких тканей:

1. Широкая местная резекция. Данный метод в лечении сарком мягких тканей позволяет удалить небольшие низкозлокачественные опухоли, локализованные в коже или подкожной клетчатке.
2. Широкое иссечение. При этом методе саркома мягких тканей иссекается на расстоянии от 4 до 6 сантиметров от края новообразования.
3. Радикальное органосохраняющее удаление. При таком лечении сарком мягких тканей вместе с опухолью удаляются мышечные фасции и неизмененные мышцы.
4. Ампутация или экзартикуляция. Такая операция производится для удаления обширных высокозлокачественных сарком мягких тканей, которые на большом протяжении затрагивают кровеносные и нервные стволы, мышцы и кости. Ампутация конечности проводится по линии суставной щели.

После того, как удаление доброкачественных новообразований мягких тканей или опухоли кожи успешно окончено, косметические швы рассасываются самостоятельно, а хирургические врач снимает через неделю после операции. На месте иссечения опухоли кожи после полного восстановления тканей остается тонкий незаметный рубец, который не доставит эстетического дискомфорта. Удаленные ткани в обязательном порядке направляются на гистологические исследования.

Удаление доброкачественных новообразований мягких тканей несет пациенту много положительных моментов. Однако хирургическое удаление доброкачественных опухолей можно проводить не всем пациентам.

• инфекционных и воспалительных заболеваниях;
• кожных заболеваниях, присутствующих в месте проведения операции;
• патологиях внутренних органов;
• менструации во время процедуры.

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

• Виды сарком мягких тканей
• Стадии развития
• Факторы риска
• Симптомы саркомы мягких тканей
• Диагностика саркомы мягких тканей
• Лечение саркомы мягких тканей
• Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

• Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
• Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
• Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
• Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
• Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

• К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
• 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
• 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
• 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
• 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
• 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
• 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

• Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
• Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
• Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
• Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
• Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

• Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
• Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
• Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
• Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

• Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
• Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
• Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

1. Ложе опухоли.
2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

• Доксорубицин.
• Этопозид.
• Винкристин.
• Ифосфамид.
• Дакарбазин.
• Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

• Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
• Размеры опухоли.
• Возможность проведения радикального лечения.
• Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.