Препараты для лечения волосатоклеточного лейкоза

Одна из форм хронического лейкоза, которая проявляется разрастанием лейкоцитов, была выделена из общей группы лейкозных заболеваний в связи со своей специфической морфологией. Эта патология называется волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ). Такое название она получила из-за особого строения лимфоидных раковых клеток, которые имеют волосоподобные отростки цитоплазмы.

Чем опасно данное заболевание?

Болезнь встречается редко, 6 ─ 7 случаев на 1 миллион человек в год. Средний возраст обнаружения болезни 50 лет, но в последнее время наблюдается тенденция к уменьшению этой цифры.

Опасность волосатоклеточного лейкоза заключается в том, что болезнь развивается медленно, как доброкачественная опухоль, без каких-либо проявлений на протяжении многих лет. Затем происходит резкое прогрессирование с нарастающим дефицитом клеток крови, которое приводит к гибели пациента, в первую очередь от анемических, геморрагических и инфекционных осложнений.

Клиническая картина

Точная причина заболевания, как и большинства лейкозов, не установлена. Патологические В-лимфоциты продуцируются в костном мозге и постепенно наполняют собой кровь.

Ранние признаки развития болезни неспецифические, поэтому больные не придают им особого значения, объясняя свое состояние общей усталостью и старением организма:

• слабость, постоянная утомляемость;
• одышка при незначительных физических нагрузках;
• небольшое повышение температуры;
• плохой аппетит и снижение массы тела;
• тяжесть в подреберье;
• ослабление иммунитета и частые вирусные инфекции.

На поздних стадиях проявляются такие характерные симптомы:

• склонность к геморрагиям (кровоизлияния в органы, слизистые, кожу) и кровотечениям;
• выраженная спленомегалия ─ увеличение селезенки;
• лимфаденопатия ─ увеличение лимфатических узлов;
• цитопения ─ недостаток одного или нескольких видов кровяных клеток;
• тяжелые инфекционные осложнения;
• вторичные опухоли.

Что входит в диагностику?

По клинической картине и показателям крови ВКЛ схож с другими лимфопролиферативными заболеваниями (болезни при которых патологические клетки имеют лимфоидную природу). Этот факт требует проведения доскональной дифференциальной диагностики:

Лечение и основные препараты

Выбор терапии зависит от степени тяжести заболевания. Если ВКЛ выявлен в молодом возрасте, то после лечения рецидивы случаются чаще.

Оптимально безопасная терапия при любых проявлениях волосатоклеточного лейкоза ─ это последовательное применение “Интерферон-Альфа” и “Кладрибина”. У молодых пациентов присоединяют специальное лечение для поддержания ремиссии.

“Интерферон-Альфа” ─ фармпрепарат класса иммуномодуляторов. Его широко используют в онкологии при комплексной терапии клеточных лейкемий, меланомы, саркомы Капоши, фолликулярной лейкомы. Лечение ВКЛ одним этим препаратом в 10% случаев приводит к полному выздоровлению, в 70% ─ к частичной ремиссии, что существенно улучшает течение болезни и прогноз. К недостаткам такого метода относятся длительность терапии, невысокие показатели полных ремиссий, необходимость в пожизненном поддержании организма лекарствами.

Применение фармпрепаратов ─ аналогов пурина ─ привело к кардинальным переменам в результативности лечения. Химиопрепараты 2-дезоксикоформицин (“Пентостатин”, “DCF”) имеют эффект выраженного подавления разрастания лимфоцитов. Их применение в 60% случаев привело к полной ремиссии, в 25% ─ частичной, в том числе и у пациентов с неэффективной другой терапией.

Наиболее частым препаратом при лечении ВКЛ является “Кладрибин”. Он оказывает цитотоксическое действие в отношении неделящихся и делящихся клеток. Наиболее чувствительны к препарату лимфоидные клетки. Эффективность терапии выражается в таких показателях: полные ремиссии до 85%, частичные ─ 12%.

Важно!

Даже при абсолютном исчезновении клинических и гематологических симптомов почти всегда можно найти в костном мозге минимальный клон раковых клеток, в четверти случаев они приводят к рецидивам.

“Кладрибин” и “Пентостатин” оказывают гематологическую токсичность, вызывают глубокую и продолжительную нейтропению. Это создает риск для развития тяжелых и даже фатальных осложнений. Также, они оказывают токсическое воздействие на печень, почки, нервную систему, сильно угнетают кроветворение в костном мозге. Чтобы избежать инфекционных осложнений перед их применением назначают “Интерферон-Альфа”.

В зависимости от тяжести патологии, проводят спленэктомию ─ удаление селезенки, в комплексе с терапией “Интерферон-Альфа” и “Кладрибином”.

Прогноз

При адекватном лечении прогноз благоприятный. В 95% случаев выживаемость более 10 лет. У пожилых людей после 70 лет показатели выживаемости хорошие только в случае ранней постановки диагноза.

Каждый четвертый случай заболевания ─ это пациенты младше 40 лет.

Если волосатоклеточный лейкоз не лечить, то средняя продолжительность жизни не превысит 5 лет. Причиной смертности в 25% случаев являются осложнения.

Волосатоклеточный лейкоз

Волосатоклеточный лейкоз (ВКЛ) — опухолевое лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются клетки с иммунофенотипом зрелых В-лимфоцитов и своеобразной морфологией.

Они имеют размер малого лимфоцита или несколько больший, овальное ядро, часто с выемкой, нередко с нуклеолами, обильную серо-голубую цитоплазму с тонкими ворсинчатыми отростками, от которых болезнь и получила свое название.

При иммунологическом исследовании лейкозных клеток определяется экспрессия антигенов зрелых В-лимфоцитов — CD19, CD20, CD22.

Характерный иммунологический признак ВКЛ — сильная экспрессия CD25, CD11с и CD103. Как правило, патологические клетки не экспрессируют CD5, CD10 и CD23. Подтверждает диагноз обнаружение в патологических клетках при цитохимическом исследовании тартрат-резистентной кислой фосфатазы. Специфические цитогенетические аномалии не обнаружены. Количество патологических клеток в крови, а иногда и в костном мозге может быть небольшим. Для установления диагноза их должно быть не менее 10%.

Типичная картина крови при волосатоклеточном лейкозе — одно-, двух- или чаще трехростковая цитопения с характерной моноцитопенией. В патогенезе цитопении основная роль принадлежит гиперспленизму. Каких-либо особенностей в биохимических анализах крови обычно нет. В 50-75 % случаев обнаруживается повышенная экспрессия циклина D1.

Костномозговой пунктат, нередко получаемый с трудом из-за сопутствующего фиброза, может быть гипо-, нормо- или гиперклеточным с диффузной инфильтрацией патологическими клетками, но их количество при подсчете миелограммы может быть небольшим. Для подтверждения диагноза необходимо исследовать трепанобиоптат костного мозга, в котором нередко видны кластеры патологических клеток и, как правило, ретикулиновый фиброз. При морфологическом исследовании обнаруживается инфильтрация патологическими клетками красной пульпы селезенки.

Волосатоклеточный лейкоз — редкий вариант лейкоза, на его долю приходится не более 2% всех лейкозов. Ежегодная заболеваемость волосатоклеточным лейкозом составляет 1 случай на 150 000 населения. Заболевают чаще всего в среднем и пожилом возрасте, средний возраст — 55 лет. Мужчины заболевают в 5 раз чаще женщин.

Характерным клиническим признаком является спленомегалия без лимфаденопатии. Пальпируемые лимфоузлы обнаруживаются не более чему 10% больных. При выраженной спленомегалии может быть увеличена и печень. Прогрессирование заболевания может сопровождаться увеличением лимфоузлов брюшной полости, а иногда и инфильтрацией брюшины патологическими клетками с развитием асцита.

Примерно у 20% больных ВКЛ отмечаются аутоиммунные осложнения, которые проявляются не аутоиммунной анемией или тромбоцитопенией, а кожными васкулитами, узловатой эритемой, артралгией или артритами.

Существует так называемый вариантный ВКЛ, который характеризуется высоким лейкоцитозом (часто 50-100 х 10 9 /л) с большим количеством (60-95%) лейкозных клеток в крови и выраженной сплено- и гепатомегалией. Морфологическая картина костного мозга и селезенки такая же, как при классическом волосатоклеточном лейкозе, патологические клетки в крови часто напоминают пролимфоциты. В большинстве случаев патологические клетки при этом варианте не экспрессируют CD25, а иногда и CD103, нередко в них не обнаруживается и тартрат-резистентной кислой фосфатазы. Отличается от обычного ВКЛ более быстрым прогрессированием и плохим ответом на терапию.

Течение волосатоклеточного лейкоза медленное и на начальном этапе бессимптомное. При первом обращении к врачу обычны жалобы на слабость, обусловленную анемией, но у 85-90% уже имеются развернутые клинические и лабораторные признаки заболевания. Нередко диагноз устанавливается при обращении по поводу инфекций, частота которых при ВКЛ повышена и обусловлена нейтро- и моноцитопенией.

Продолжительность жизни при ВКЛ без лечения колеблется в очень широких пределах — от 1 до 30 лет, в среднем до современной терапии она составляла 5 лет. Основной причиной смерти больных чаще всего оказываются инфекции.

В результате единственного курса терапии кладрибином ремиссии удается получить у 95-100% больных, в т.ч. у 75-90% — полные, с равной частотой у ранее не леченных больных, больных с рецидивом после другого лечения и у рефрактерных ко всей предыдущей терапии. Продолжительность полученных ремиссий без поддерживающего лечения в среднем составляет 5-6 лет при полной ремиссии и 3-3,5 года — при частичной. Повторные курсы терапии кладрибином при рецидиве ВКЛ оказываются столь же эффективными.

Более медленно эффект достигается при лечении другим пуриновым аналогом — пентостатином (2-дезоксикоформицин). Препарат вводится в/в, для лечения ВКЛ оптимальная доза 4 мг/м2 1 раз в 2 нед. В зависимости от клинических проявлений и длительности болезни требуется от 4 до 10 введений препарата, после чего для консолидации полученной ремиссии делают еще 2 дополнительные инфузий.

Общая эффективность как у ранее не леченных, так и у леченных составляет 95-100%, полные ремиссии удается получить у 65-90% больных. Продолжительность ремиссий без поддерживающего лечения в среднем составляет 5 лет и более. Длительные многоцентровые исследования показали, что 5-летняя выживаемость при лечении пентостатином составляет 90-92%, причем 85-90% больных живут без рецидива в течение 5 лет, 75 % — 6-8 лет.

Некоторые авторы отмечают особенно высокие результаты в тех случаях, когда было проведено лечение интерфероном (ИФН)-а, а непосредственно вслед за этим — кладрибином: получено 80% полных и 20% частичных ремиссий, 9-летняя общая выживаемость составила 90%, безрецидивная — 70%.

Лечение пуриновыми аналогами переносится хорошо, но оба препарата вызывают миелосупрессию, которая опасна возможным развитием инфекций. Поскольку основной путь выведения пуриновых аналогов — почки, каждый раз перед применением пуриновых аналогов необходимо исследовать клиренс креатинина. В полных дозах препараты назначают при клиренсе выше 70 мл/мин. При клиренсе ниже 70, но выше 30 мл/мин доза препарата должна быть снижена вдвое, при клиренсе менее 30 мл/мин пуриновые аналоги применяться не должны.

В настоящее время рекомендуется всем больным начинать лечение с 2-3-месячного введения интерферона 3 млн ME в/м ежедневно, что в большинстве случаев приводит к нормализации картины крови и, кроме того, уменьшает частоту инфекций при цитопении после лечения пуриновыми аналогами. После курса лечения интерфероном назначают пуриновые аналоги. При таких недлительных курсах единственным побочным действием интерферона бывает подъем температуры тела, сопровождающийся ознобом и болью в мышцах и суставах после первых 1-3 введений.

Спленэктомия, которая была основным средством терапии до появления интерферона и пуриновых аналогов, в настоящее время практически не применяется, поскольку у подавляющего числа больных гематологический эффект ликвидации гиперспле-низма после операции сохраняется не более года.

Сопоставление выживаемости больных волосатоклеточным лейкозом при лечении пуриновыми аналогами с темпами смертности соответственно возрасту в общей популяции показывает, что выживаемость больных ВКЛ при современной терапии практически не отличается от популяционной.

Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема — редкое заболевание, на его долю приходится около 2 % всех гемобластозов. Заболеваемость составляет 3 случая на 1 млн населения в год, преимущественно белой расы (на представителей других рас приходится только 5% больных). Средний возраст заболевших — 63 года, более 60% больных — мужчины.

Единственный характерный признак в картине крови — повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ), почти всегда более 30 мм/ч и часто до высоких значений. Количество лейкоцитов обычно в норме или слегка повышено, но может быть и лейкопения, часто бывает умеренная анемия и небольшой лимфоцитоз. При биохимическом исследовании крови обнаруживается гиперпротеинемия, иммунохимический анализ выявляет снижение уровня IgA и IgG и наличие моноклонового IgM в сыворотке. В моче нередко присутствуют свободные легкие цепи (белок Бенс-Джонса).

В костномозговом пунктате определяется инфильтрация патологическими клетками, при трепанобиопсии видно, что патологические клетки преимущественно инфильтрируют внутритрабекулярные пространства. Специфических цитогенетических изменений не обнаружено, у 50% больных обнаруживается делеция длинного плеча хромосомы 6 (6q-).

Для установления диагноза необходимы и практически всегда достаточны два признака: лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга и наличие моноклонового IgM в сыворотке. Подтверждает диагноз характерный иммунофенотип патологических клеток: CD19+, CD20+, CD22+, CD5-, CD10-, CD103-.

Наиболее часты жалобы на слабость, снижение аппетита, ночные поты, небольшие подъемы температуры тела, артралгию, парестезии, ухудшение зрения, головокружения и (особенно) на кровоточивость слизистых оболочек носа, десен, кожные геморрагии, а иногда — кишечные кровотечения. Кровоточивость не связана с тромбоцитопенией и обусловлена повышенной вязкостью крови в связи с большим количеством белка в плазме, имеющего склонность к полимеризации и образованию комплексов с другими белками.

Течение болезни в начале обычно медленное, ухудшение связано с усилением кровоточивости или с развитием амилоидоза. При современной терапии продолжительность жизни обычно составляет 7-10 лет, причинами смерти чаще всего оказываются инфекции в связи со сниженной продукцией нормальных антител.

По IPSS выделяют следующие признаки, на основании которых больные относятся к определенным прогностическим группам: возраст старше 65 лет, уровень в2-микроглобулина более 3 мг/л, уровень моноклонального белка более 70 г/л, уровень гемоглобина менее 11,5 г/дл, тромбоцитов менее 100 х 10 9 /л.

Пациент относится к группе низкого риска при наличии одного признака, кроме возраста, к группе высокого риска — при наличии более двух признаков и в группу промежуточного риска — при наличии двух признаков или возрасте старше 65 лет. Эти группы риска коррелируют с продолжительностью жизни: 5-летняя выживаемость составляет 87 % в группе низкого риска, 62% — в группе промежуточного и 25% — в группе высокого.

При бессимптомном течении болезни лечение обычно не проводится. Показанием к началу терапии служит появление клинических симптомов или снижение уровня гемоглобина менее 10 г/дл и/или тромбоцитов менее 100 х 109/л. Лечение всегда назначается при высоком уровне моноклонового белка и симптомах, связанных с повышенной вязкостью крови. При симптомах гипервязкости до начала химиотерапии (XT) показаны повторные процедуры плазмафереза.

Эффект достигается, если удается удалить 50% циркулирующего IgM при каждой процедуре. Иногда для ликвидации симптомов гипервязкости достаточно 1-2 процедур. Медикаментозное лечение может проводиться алкилирующими препаратами, например хлорамбуцилом (Лейкеран) 10 мг/сут под контролем показателей крови до получения эффекта сокращения размера лимфоузлов, селезенки и уменьшения лимфоидной инфильтрации костного мозга. Лейкеран для более быстрого эффекта может комбинироваться с преднизолоном 20-30 мг/сут. При получении эффекта назначают поддерживающую терапию лейкераном по 10 мг 1-2 раза в неделю.

Для достижения более быстрого эффекта можно применять комбинированные схемы, например mini-CHOP или VAD.

Циклофосфамид — 300 мг/м2 в/в в 1-5-й день.
Винкристин — 1,4 мг/м2 (не более 2 мг) в/в в 1-й день.
Доксорубицин — 25 мг/м2 в/в в 1-й день.
Преднизолон — 40 мг/м2 внутрь в 1-5-й день.

Интервал между курсами 21 день.

Винкристин — 0,4 мг/м2 в/в непрерывная инфузия в 1-4-й день.
Доксорубицин — 9 мг/м2 в/в непрерывная инфузия в 1-4-й день.
Дексаметазон — 40 мг/сут в 1 прием в 1-4,9-12 и 17-20-й дни.

Повторение цикла каждые 28 дней, считая от 1-го дня предыдущего цикла.

Могут применяться и другие схемы, используемые в терапии хронического лимфолейкоза (ХЛЛ).

Эффективность лейкерана и указанных курсов комбинированной терапии колеблется от 30 до 90% в зависимости от прогностических факторов.

В последние годы стали широко применяться пуриновые аналоги:

Кладрибин — 0,1 мг/кг в/в в течение 2 ч 5 дней подряд, всего 3 цикла с месячным интервалом.
Сообщается о 40-90% частичных ремиссий.
Флударабин — 30 мг/кг в/в или 40 мг/кг внутрь 5 дней подряд, всего 6 циклов с месячным интервалом.

Частота частичных ремиссий, по данным разных публикаций, колеблется от 30 до 100%, их продолжительность — от 6 до 32 мес.

Высокая эффективность обоих препаратов, однако, сочетается с иммуносупрессией, которая может стать причиной развития инфекционных осложнений.

В терапии больных с аутоиммунной нейропатией, анемией или тромбоцитопенией используется ритуксимаб 375 мг/м2/сут 1 раз в неделю в течение 2-4 мес. Отмечена очень высокая частота эффекта.

В последние годы стал применяться талидомид 200 мг/сут в качестве начальной дозы с постепенным увеличением каждые 14 дней до максимальной дозы 600 мг/сут. Эта схема при макроглобулинемии Вальденстрема обладает выраженной гематологической токсичностью, поэтому чаще применяется лечение более низкими дозами: от начальной дозы 50 мг с постепенным увеличением до 200 мг в сутки в сочетании с дексаметазоном 40 мг 1 раз в неделю.

После месячной терапии отмечено 83 % ремиссий, в т.ч. 30% — полные. Отдельные наблюдения хорошего эффекта получены при использовании аналога талидомида — леналидомида. Препарат назначался по 25 мг/сут или по 15 мг 2 раза в сутки.

Имеются немногочисленные данные о применении аутологичной и аллогенной трансплантации для больных от 30 до 60 лет. Смертность, связанная с процедурой, редка, полные и частичные ремиссии достигаются у большинства больных.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диагноз рак вводит простых людей в ступор, состояние полнейшего шока. При этом диагнозе первая мысль, что жизнь окончена. Но не так все просто. Болезней, относящихся к онкологической области медицины достаточно много. Одни из них, при своевременном медицинском вмешательстве, дают возможность забыть человеку о болезни как о страшном сне, другие же, даже при вмешательстве квалифицированных специалистов, дают больному лишь непродолжительный отрезок жизни, отсрочку летального исхода. Одной из патологий, которая будет более подробно рассмотрена в данной статье, является волосатоклеточный лейкоз – заболевание тяжелое, но к счастью встречающееся достаточно редко.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Код по МКБ-10

Причины волосатоклеточного лейкоза

В случае зарождения лейкоза, данные структуры начинают трансформироваться, меняя свой нормальный абрис, и, соответственно теряя способность участвовать в иммунных процессах. При этом под многократным увеличением исследуемая клетка предстает как бесформенная структура с отходящими от нее отростками цитоплазмы, похожими на волоски.

Причины волосатоклеточного лейкоза на сегодняшний день учеными, работающими в сфере онкологии, досконально не изучены. Но как было установлено, вероятность его поражения и развития во многом зависит от пола человека и его возрастной принадлежности. Как показали клинические наблюдения, статистические периоды рассматриваемой патологии соответствует приблизительно 50 годам, при этом около 75 % больных, которым был диагностирован волосатоклеточный лейкоз, были представители сильной половины человечества. Объяснения этому феномену пока не найдено.

Возрастной период диагностики обуславливается не поздним поражением и скоростью прогрессирования, а медленными темпами развития с продолжительным бессимптомным периодом. То есть данное заболевание способно длительные годы прогрессировать в организме больного, а он этого даже не подозревает.

Катализатором данного процесса, как показали наблюдения, могут стать и другие факторы:

• Облучение организма человека некоторой категорией лучей.
• Канцерогены, которые сегодня в огромных количествах присутствуют в продуктах супермаркетов.
• Инфекционные заболевания.

Перечисленные выше патологии предположительно могут спровоцировать развитие рассматриваемого заболевания, но получить достоверных подтверждений этому пока не удалось. Ученые продолжают работать в данном направлении.

[9], [10], [11], [12]

Симптомы волосатоклеточного лейкоза

Пожалуй, одним из основных отличительных показателей рассматриваемой патологии является тот факт, что на ее фоне начинает развиваться спленомегалия, которая выражается медленным ростом объемов селезенки. Этому способствует высокий уровень распада патологических лейкоцитов.

Основываясь на механику развития патологического процесса, можно обозначить такие симптомы волосатоклеточного лейкоза:

• Развитие патологии может отозваться возникновением тянущей боли или тяжести, которая определяется с левой стороны брюшины.
• При пальпации левого бока лечащий доктор ощущает увеличенные размеры селезенки.
• Наблюдается анемия.
• Отдышка.
• Организм больного ослаблен и склонен к инфицированию. Такой симптом можно объяснить угнетением кроветворения, которое подавляется лейкозными клетками, локализованными в костном мозге.
• Симптомные проявления полной интоксикации организма.
• Человек начинает терять в весе.
• У него пропадает аппетит.
• Могут появиться признаки лихорадки.
• В ночные часы наблюдается повышенная выработка пота.
• Человек констатирует спонтанный необъяснимый рост температурных показателей тела.
• Больной начинает ощущать постоянную слабость, быструю утомляемость.
• По телу больного могут наблюдаться беспричинные появления многочисленных кровоподтеков и кровотечений.
• Воспаление и болезненность лимфатических узлов в подмышечной впадине, в области шеи, паха и живота.

Вся сложность в обнаружении данного заболевания состоит в том, что симптоматика начинает проявляться постепенно и не сразу, поэтому их появление зачастую списывают на переутомление после работы, эмоциональное истощение, возрастные изменения в организме.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза

Если у участкового терапевта возникло даже малейшее подозрение по поводу онкологического заболевания, он дает больному направление к более узконаправленному специалисту на обследование, которое проводится в специализированной онкологической клинике.

Диагностика волосатоклеточного лейкоза представляет собой ряд стандартных мероприятий:

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Как уже говорилось ранее, очень информативным методом установления заболевания является лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза.

Попав в онкоклинику, больному необходимо пройти ряд лабораторных исследований.

• Общий анализ крови дает возможность лечащему врачу – онкологу получить такие показатели как:
  • Численные составляющие тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
  • Данный анализ позволяет получить уровень гемоглобина, являющийся прямым показателем анемии и другой симптоматики.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Данный анализ берется забором материала из вены, используя медицинский шприц. После изъятия крови, она поступает в лабораторию, где, с применением необходимой аппаратуры, и удается произвести подсчет. Данное исследование является основой диагностики и других разноплановых заболеваний.

К кому обратиться?

Лечение волосатоклеточного лейкоза

Одним из основных методов, входящих в протокол противоопухолевой терапии являются препараты химиотерапии. Лечение волосатоклеточного лейкоза основывается на ряде факторов, которые и определяют выбираемую терапевтическую методику:

• Количественное соотношение здоровых и видоизмененных клеток, которые присутствуют в костном мозгу и крови.
• Размерные параметры селезенки и уровень отклонения их от нормы.
• Присутствие в анамнезе больного лейкемии, а так же получается ответ на вопрос, это первичное ее диагностирование или рецидив.

Еще совсем не давно, да и во многих случаях сейчас, онкологи при терапии цитопении на фоне рассматриваемого заболевания применяют спленэктомию (оперативное вмешательство по удалению селезенки). Данная процедура позволяет нормализовать клеточную формулу крови. Но как показали терапевтические наблюдения, постоянно проводимые с больными, прошедшими через эту процедуру, что ее эффективность наблюдается на протяжении восьми месяцев.

Желательно если лечение будет начато при появлении одного или двух патологических симптомов, то есть тогда, когда болезнь еще не приобрела более масштабные и тяжелые последствия.

Но на сегодняшний день найдено лекарственное средство, которое показывает при его применении в лечебной терапии, достаточно неплохие обнадеживающие результаты. Препарат нового поколения кладрибин, позволяющий добиться в восьми случаях из десяти длительную ремиссию. Бывает достаточно одного терапевтического курса, чтобы больной забыл о проблеме года на три.

Особенно стойкий эффект получается, если данный препарат назначается больному уже после полученного курса интерферона альфа или пентостатина.

Противоопухолевое (антибластомное) средство кладрибин вводится в организм больного внутривенно. Пациенту ставят капельницу. Скорость поступления лекарства в организм должна быть достаточно низкой. Такая процедура назначается в виде двухчасовой или 24-х часовой инфузии.

Дозировка и длительность лечебного курса для каждого больного назначается сугубо индивидуально, после анализа врачом – онкологом клинической картины заболевания, состояния организма больного на момент назначения.

Фармакологами рекомендуется стартовая доза препарата в размере от 0,09 до 0,1 мг, принятого на килограмм веса пациента. Данные об эффективности более повышенных доз ввода кладрибина на сегодняшний день отсутствуют. Средняя продолжительность лечебного курса составляет семь суток.

Непосредственно перед началом процедуры, лекарственный препарат разбавляется 9% раствором натрия хлорида, который берется в объемах от половины до одного литра.

Если доктором назначен 24 – х часовый ввод лекарственного средства, для его разведения обычно используется 0.9% раствор натрия хлорида бактериостатического характера, в составе которого присутствует бензиловый спирт, служащий для вводимого раствора консервантом. В данном случае данное химическое соединение необходимо, чтобы на протяжении всего времени инфузии препарат не потерял своей фармакологической ценности.

Противопоказанием к применению данного лекарственного средства можно отнести индивидуальную непереносимость организмом больного одного или нескольких его составляющих, дисфункция почек (кроме легкой формы), дисфункция печени (кроме легкой формы). Так же не следует назначать кладрибин совместно с миелосупрессивными лекарственными средствами, в период беременности и кормления грудью, а так же детям и подросткам, которым еще не исполнилось 16 лет. С большой осторожностью вводить при наличии в организме пациента вторичной инфекции или при угнетении функции костного мозга.

Прием рассматриваемого препарата дает обнадеживающие результаты. Больные, около 95 %, прошедшие курс лечения кладрибином показывают выживаемость около девяти лет.

Пентостатин. Это лекарство вводят инъекционно внутривенно непрерывно в течение предусмотренного отрезка времени. Лекарство назначается в дозировке 4 мг на площадь поверхности тела больного, пересчитанную на м 2 . Процедура проводится один раз в две недели на протяжении трех – шести месяцев. Данный препарат позволяет не только привести в норму формулу крови, но и привести к исчезновению патологически измененных клеточных структур, локализующихся в костном мозге.

Вводится больному с диагнозом волосатоклеточной лейкоз и интерферон. Противовирусное лекарственное средство интерферон призвано защитить ослабленный болезнью организм от инвазии болезнетворной патогенной микрофлоры.

Данный препарат попадает в организм больного через носовые ходы или перорально. На одну процедуру уходит 10 мл воды для инъекций, слегка подогретую до температуры 37 °С и три ампулы препарата (для проведения ингаляций). Как капли в нос, состав одной ампулы разводят 2 мл теплой водички. В каждый носовой ход закапывают по 0,25 мл, что соответствует пяти каплям раствора.

Процедура проводится с интервалом в час – два, не меньше пяти подходов в сутки. Продолжительность лечения двое – трое суток.

Так же в протокол лечения такого пациента обычно вводятся лекарственные средства, которые призваны нормализовать гормональный фон человека и поднять его иммунный статус.