Лечение гистиоцитоза в израиле

Гистиоцитоз – патологическое явление, для которого характерно системное или очаговое нарушение функционирования организма. Точной этиологии у данного недуга нет, однако на поздних стадиях применяются те же терапевтические меры, что и при лечении рака.

Недуг обусловлен быстрым повышением уровня иммунных клеток (гистиоцитов), которые располагаются в различных частях организма (костном мозге, кожном покрове, печени, легких, селезенке, лимфатических узлах, крови). Мигрируя в другие ткани, гистиоциты наносят им урон и нарушают их функциональный процесс.

Патологический процесс при гистиоцитозе способен развиваться в одной из областей организма, в основном в костях, или в нескольких частях. Опухоль системного характера встречается чаще доброкачественной, которая не несет опасности жизни человека при своевременном обнаружении.

Гистицитоз - симптоматика

Симптомы гистиоцитоза могут быть различными, поскольку зависят от типа опухоли и ее расположения (центральная нервная система, внутренние органы, лимфатические и костные ткани).

Недуг проявляется у детей и у взрослых по-разному, однако в некоторых случаях симптомы схожи, так появляются образования на костной ткани позвоночника, ног, тазобедренных костях. Вследствие того, что повреждается костная ткань вероятно возникновение перелома. Поскольку заболевание, как правило, носит системный характер, у больного начинаются проблемы с легкими, почками и остальными органами.

К главным симптомам недуга относятся:

Озноб;
Потеря веса;
Одышка;
Лихорадка;
Сильный кашель;
Сыпь;
Боли в грудной клетке, костях.

Признаками гистиоцитоза у детей могут быть:

Пурпурная сыпь;
Желтуха;
Лихорадка.
Частые истерики;
Болевые ощущения в животе;
Себорейный дерматит волосистой части головы;
Головокружение;
Снижение веса;
Чувство постоянной жажды;
Медленное половое созревание;
Раздражительность.

Диагностика гистиоцитоза

Перед лечением гистиоцитоза в Израиле, больному необходимо будет пройти диагностику для того чтобы врач мог выявить вид опухоли и ее локализацию. Диагностика при гистиоцитозе крайне важна, поскольку данное заболевание дифференцируется с такими патологиями как острый лейкоз, нейробластома и др.

Выявить патологический процесс можно с использованием рентгенологического обследования (деструктивный очаг в костях), или посредством компьютерной томографии, сцинтиграфии и расширенных анализов крови. Подтвердить диагноз врачам также помогает морфологическое изучение подозрительного материала (биопсия). Благодаря данной процедуре врачи смогут определить разновидность опухоли и рекомендовать максимально подходящую терапевтическую программу лечения.

Записаться на лечение

Методики лечения гистиоцитоза в Израиле

Лечение гистиоцитоза в Израиле, в большинстве случаев осуществляется в стационарных условиях. Одним из основных методов лечения гистиоцитоза выступает хирургрическое вмешательство (кюретаж, удаление пораженного участка костей). Если операция не дает должного эффекта или противопоказана из-за особенностей организма больного, назначается низкоинтенсивная радиотерапия. Данные методики наиболее эффективны при опухоли сосредоточенной в одном очаге. При множественной форме гистиоцитоза может быть назначен курс цитостатических препаратов и глюкокортикоидных гормонов.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома является одной из распространенных форм раковых опухолей, поражающих мягкие ткани. В основном опухоль локализируется в районе туловища и забрюшинного пространства. Межмышечные фасциальные образования дают начало развитию опухоли. В основном от этого недуга страдают люди 25-55-ти лет.

Одной из характерных особенностей злокачественной фиброзной гистиоцитомы является склонность к циклическому росту и рецидивированию. Данный тип заболевания относится к разновидности саркомы.

Виды фиброзной гистиоцитомы

Злокачественная фиброзная гистиоцитома классифицируется в зависимости от гистологического строения опухоли. Выделяют такие основные виды данной болезни:

Воспалительная фиброзная гистиоцитома – имеет плотный инфильтрат из нейтрофилов и лимфоцитов;
Плеоморфная гистиоцитома – состоит из веретенообразных клеточных элементов, которые напоминают фибробласты и кубических клеток, похожих на гистиоциты;
Миксоидная – в ходе развития основная часть опухолей претерпевает студенистое преобразование;
Гигантоклеточная – характеризуется наличием гигантских клеток, которые напоминают остеокласты.

Причины фиброзной гистиоцитомы

Точно не известно, почему развивается данная высокоагрессивная патология. Ученые предполагают, что вероятными факторами риска заболевания могут быть:

Низкая продуктивность иммунной системы;
Наследственное предрасположение к развитию опухоли;
Травмирование мягких тканей;
Контактирование с химическими веществами, которые обладают канцерогенными свойствами;
Влияние на организм ионизирующих излучений

Записаться на лечение

Симптоматика фиброзной гистиоцитомы

Клиническая картина болезни определяется особенностями локализации опухолевого образования:

При наружном расположении у больного появляется опухолевидное новообразование (диаметр от 5 до 10 сантиметров в районе туловища, плеч или бедер). Дерма над поверхностью опухоли в основном приобретает красноватый цвет. При распространении опухоли злокачественный процесс распространяется на близлежащие ткани.

При глубоком расположении опухоли новообразование развивается в ткани забрюшинного пространства. При этом могут наблюдаться такие симптомы как: общая слабость, повышение температуры, потеря аппетита и в связи с этим, , болевые ощущения в животе.

Диагностика фиброзной гистиоцитомы в Израиле

Насыщенная клиническая симптоматика болезни требует проведения детального обследования больного с применением таких процедур как:

Компьютерная томография – позволяет уточнить характер патологического процесса в районе поражения и выявлять отдаленный очаг с метастазами в головном мозге, печени или легких;
Магнитно-резонансная томография – помогает определять характер повреждения мягкой ткани, выявления размеров, формы и особенностей локализации опухолевого образования;
Ультразвуковое исследование – данный тип инвазивного исследования предоставляет информацию об особенностях злокачественной патологии. Помимо этого, УЗИ дает возможность исследовать лимфоузлы и оценивать вероятность лимфогенного метастатического процесса опухоли;
Биопсия – добывание опухолевых образцов и их анализ. При наружной локализации может проводиться тонкоигольная аспирационная биопсия. Сбор патологических образцов тканей при внутренних новообразованиях проходит во время диагностического лапароскопического вмешательства. Гистология полученного материала позволяет установить точный диагноз и подобрать оптимальную тактику лечения фиброзной гистиоцитомы в Израиле.

Методы лечения фиброзной гистиоцитомы в Израиле

Лечебная тактика при злокачественной фиброзной гистиоцитоме во многих случаях подразумевает тотальное удаление первичных опухолевых очагов с дальнейшим подавлением роста клеток рака с помощью химиотерапии и облучения.

Оперативное лечение фиброзной гистиоцитомы в Израиле ориентируется на радикальную резекцию опухоли вместе с несколькими сантиметрами здоровой ткани. При выполнении хирургической операции количество удаляемой мышечной ткани будет зависеть от объёмов опухолевого образования. В случае обширного распространения злокачественного процесса с возникновением метастазов, вероятно проведение ампутации конечности.

Записаться на лечение

В некоторых случаях может проводиться операция по Mohs . Подобные оперативные вмешательства проходят с использованием микрохирургических технологий, которые позволяют в ходе операции находить пораженные и здоровые ткани. Эта методика позволяет не только максимально сохранить здоровые ткани вокруг опухолевого образования, и тем самым оставлять положительный косметический эффект, но и существенно улучшать результативность оперативного лечения. Подобные операции в основном проводятся при обнаружении некрупных опухолей в зоне шеи и головы.

Облучение – локальное воздействие на опухоль радиационным излучением. Применяется перед или после операции для максимального закрепления результатов оперативного лечения фиброзной гистиоцитомы в Израиле. Может использоваться как вспомогательный метод перед оперативным вмешательством, для уменьшения размера опухоли.

Химиотерапевтическое лечение базируется на приеме современных цитостатических препаратов, которые предупреждает метастатический процесс, влияют на замедление роста опухоли и ее развития. Побочные эффекты такого лечения можно смягчить с помощью уникального продукта, который улучшает общие показатели крови и укрепляет иммунную систему больного.

Израильские специалисты обладают колоссальным опытом лечения заболеваний, связанных с аномалиями тучных клеток. Они применяют на практике передовые методы диагностики, которые позволяют в кратчайшие сроки уточнить вид мастоцитоза и подобрать оптимальную программу лечения.

В клиниках Израиля врачи эффективно купируют клинические проявления заболевания как у взрослых, так и у детей. Применяются как уже зарекомендовавшие себя лекарственные средства, так и инновационные препараты, позволяющие в кратчайшие сроки без осложнений нормализовать иммунный профиль пациента.

О заболевании

Мастоцитоз — редкое заболевание, связанное со скоплением в костном мозге и других тканях тучных клеток (мастоцитов). Мастоциты представляют собой тип белых кровяных телец, которые присутствуют в соединительных тканях. Тучные клетки выполняют важные иммунные функции в борьбе с бактериальными и паразитарными инфекциями, они отвечают за выделение веществ (гистамин и др.), стимулирующих иммунный ответ.

Заболевание может возникать как у взрослых, так и у детей. Симптомы включают в себя крапивницу и пигментацию кожи, чувство хронической усталости, дискомфорт в области живота, диарею, повышенную чувствительность к запахам, мышечные боли, депрессию и т. д. В некоторых случаях может развиваться анафилактический шок. Если болезнь возникает во взрослом возрасте, то чаще всего приобретает системный хронический характер, при этом патологические изменения затрагивают костный мозг. Если заболевание развивается у детей, оно обычно протекает в кожной форме, при этом аномальные тучные клетки в костный мозг практически не проникают.

Ведущие израильские врачи

Профессор Моше Инбар

Профессор Дан Грисаро

Доктор Герман Шаевич

Профессор Шалом Михович

Диагностика и обследование мастоцитоза в Израиле

Обследование обычно занимает несколько дней, за это время пациент проходит различные виды диагностики.

Физикальный осмотр и обследование кожных покровов.
Биопсия кожи.
Биопсия костного мозга.
Микроскопический анализ тканей на присутствие тучных клеток.
Анализ сыворотки крови на присутствие триптазы.

Методы лечения мастоцитоза в Израиле

Тактика лечения определяется клинической картиной и типом заболевания. У взрослых и детей она несколько отличается, так как у маленьких пациентов болезнь протекает легче. Лечение мастоцитоза у детей в Израиле имеет хороший прогноз и заключается в купировании симптоматики. Для лечения кожных проявлений могут применяться инъекции кортикостероидов, контролировать кожный зуд позволяют препараты из группы антигистаминов, анафилактические реакции снимаются пероральными кортикостероидами и синтетическими аналогами адреналина. Состояние примерно 50-60% детей существенно улучшается к моменту совершеннолетия, лишь 10% таких пациентов имеют повышенный риск развития системного мастоцитоза во взрослом возрасте.

У взрослых пациентов для купирования клинических проявлений применяются антигистаминные и противоаллергические препараты. У больных с нарушениями ЖКТ и другой выраженной симптоматикой хороший эффект показывают препараты на основе кромоглициевой кислоты. Соли кромоглициевой кислоты официально одобрены агентством FDA для лечения мастоцитоза. У многих пациентов эти препараты позволяют уменьшить боли в мышцах и костях, снять головные боли и кожные проявления. Такие лекарственные средства стабилизируют мембраны тучных клеток и предотвращают высвобождение из них биоактивныхвеществ.

Относительно недавно к клиническому применению при лечении тяжелых форм системного мастоцитоза были одобрены препараты из группы ингибиторов протеинкиназы. Они представляют собой полусинтетические лекарственные средства, полученные из бактерий Streptomyces staurosporeus. Как показывает практика, примерно 95% взрослых пациентов с системным мастоцитозом имеют специфическую мутацию, которая делает заболевание устойчивым к препаратам из группы ингибиторов тирозинкиназы. Но инновационная группа полусинтетических мультитаргетных лекарств, которые используют израильские врачи, позволяют преодолеть такую резистентность.

Также определенную активность показывают стабилизаторы тучных клеток из группы антиастматических средств. Препараты из группы антагонистов лейкотриенов блокируют рецепторы и таким образом предотвращают иммунный ответ.

Если выброс веществ, вызывающих иммунный ответ, приводит к спазму дыхательных путей, используются бронхорасширяющие препараты из группы агонистов адренорецепторов.

Кортикостероиды могут применяться местно, назначаться внутрь или в виде ингаляций для купирования симптоматики, связанной с воспалительными процессами в организме.

Отзывы о лечении мастоцитоза в Израиле в большинстве своем позитивные — в них бывшие пациенты израильских медцентров отмечают высокий уровень квалификации врачей и широкий ассортимент эффективных методов терапии.

Еще совсем недавно онкологические заболевания крови (онкогематология) считались неизлечимыми и были причиной наиболее высокого уровня смертности пациентов. Однако сегодня мировая медицина в области онкогематологии значительно продвинулась, и теперь у пациентов израильских клиник, где применяются новейшие наработки и инновационные лечебные протоколы, есть все шансы на успешное излечение и значительное продление жизни, а также улучшение ее качества.

Израиль занимает одно из первых мест в мире по уровню излечения онкологических болезней крови (гемобластозов) благодаря использованию препаратов последних поколений, инновационного оборудования, в том числе роботизированного, а также наличию специалистов мирового уровня. Новейшее оборудование для пересадки костного мозга, инновационные радиологические и хирургические установки, высокоточная диагностическая аппаратура – вот далеко не полный перечень того арсенала, которым располагают израильские медики для успешного лечения онкозаболеваний крови.

Диагностика

Чем раньше будет проведено диагностическое обследование и чем оно будет полнее, тем выше вероятность выявить заболевание на ранней стадии и спланировать эффективное его лечение. Точная диагностика – залог того, что лечение будет грамотным и результативным. В комплекс диагностических мероприятий входят:

Развернутые лабораторные исследования: цитологическое, цитогенетическое, цитохимическое, иммунофенотипическое.
Исследование спинномозговой жидкости.
Биопсия костного мозга с забором материала методом мгновенной аспирации.
КТ, ПЭТ-КТ.
Обследование очагов кроветворения и внутренних органов для определения их общего состояния и уточнения поставленного диагноза.
Компьютерная цитометрия с исследованием клеточных циклов для подтверждения диагноза.

Лечение

Для лечения онкозаболеваний крови в Израиле используются наиболее современные методы с доказанной эффективностью, позволяющие значительно повысить шансы больного на выздоровление, облегчить его состояние и повысить качество жизни. Пациентом занимаются ведущие специалисты с мировым именем и многолетней практикой, использующие в своей работе инновационное оборудование и фармпрепараты последних поколений. Такой подход позволяет добиваться успеха даже в очень сложных случаях.

В клиниках Израиля используют следующие методики лечения:

Химиотерапия для остановки роста и уничтожения пораженных клеток. Использование инновационного аппарата в химиотерапии лейкозов позволяет добиться высокой эффективности и при этом максимально обезопасить здоровые ткани организма. Применение данной методики повышает переносимость химиотерапевтического лечения до 90%, что на сегодня является беспрецедентным показателем.
Трансплантация костного мозга (аллогенная или аутогенная) с тщательной предварительной проработкой всех параметров совместимости и применением революционных технологий. Риск развития осложнений при таких вмешательствах сведен к минимуму.
Пересадка стволовых клеток для стимулирования здоровых кроветворных процессов и нормализации процесса периферического кроветворения.
Лучевая терапия с использованием современных установок, позволяющих модулировать интенсивность воздействия и четко ограничивать зону облучения.
Таргетинг-терапия, минимизирующая влияние на здоровые ткани и оказывающая максимальное разрушительное действие на патологические клетки.
Симптоматическое лечение и восстанавливающие процедуры, укрепляющие организм, снижающие проявления побочных эффектов лечения, направленные на мобилизацию собственных сил организма и улучшение самочувствия пациента.

Наблюдение и уход после всех лечебных мероприятий, в том числе хирургических вмешательств, обеспечивает квалифицированный внимательный персонал. Боксы для пациентов оборудованы с максимальным комфортом, здесь предусмотрено все для обеспечения безопасности больного и оказания экстренной помощи в случае необходимости.

Благодаря такому высокому уровню организации и отличной квалификации израильских медиков удалось достичь огромных успехов в лечении таких серьезных заболеваний, как острые и хронические лейкозы различных форм, лимфолейкоза, эритремии, гистиоцитоза, множественной миеломы, лимфом всех видов (в том числе лимфомы Ходжкина), лимфоматоза, лимфосаркомы и пр. Возможности лечения онкозаболеваний крови в Израиле сегодня очень высоки, и чем раньше пациент обратится к специалистам, тем выше шансы на успех.

лечение в Израиле

общаемся на русском
консультируем бесплатно
подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
бронируем билеты
бронируем проживание

оформляем приглашение
осуществляем трансфер
работаем без предоплаты
осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
организовываем экскурсии

Гистиоцитоз Х являет собой группу болезней неизвестной этиологии. Все они имеют общий патогенез, в основе которого ? реактивная пролиферация гистиоцитов, в которых накапливаются патологические продукты обмен.

Симптоматика и разновидности

Гистиоцитоз Х бывает трех форм.

У детей раннего возраста возможны случаи болезни Абта ? Леттерера ? Сиве. Патология начинается остро, увеличиваются лимфатические узлы, температура тела повышенная, возможны кожные высыпания, отиты, мастоидиты, гепатоспленомегалия, экзофтальм. Поражаются легкие и плоские кости.

Дети школьного возраста особо подвержены болезни Таратынова. Для нее характерна повышенная утомляемость, общая слабость, боль в костях (трубчастых и плоских), плохой аппетит. В крови увеличенная СОЭ, возможна эозинофилия. В большинстве случаев данное патологическое состояние может протекать бессимптомно и закончиться самопроизвольным излечение.

Синдром Хенда ? Шюллера ? Крисчена может развиваться в детей разного возраста. Сопровождается дефектами костей таза, черепа, признаками несахарного диабета, экзофтальмом. Такие дети могут отставать в физическом развитии. Возможно ожирение, лимфаденопатия, гепатомегалия, стоматиты, изменения в легких, себорейная и петехиальная сыпь.

Обследование и диагностика

При болезни Абта ? Леттерера ? Сиве СОЭ повышенная, нейтрофильный лейкоцитоз. Рентгенологические исследование позволяет увидеть кости с деструктивными изменениями. Синдром Хенда ? Шюллера ? Крисчена клиники в Израиле диагностируют на основе изменений в крови ? повышенная СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоцитоз, увеличение плазматических и ретикулярных клеток. Возможна гиперглобулинемия, гипербеталипопротеинемия и гипоальбуминемия. Болезнь Таратынова сопровождает повышенная СОЭ, возможна эозинофилия, рентгенологически можно обнаружить очаги деструкции костей без зон склероза овальной или округлой формы.

Лечение и профилактика заболевания

При гистиоцитозе Х показано стационарное лечение. В остром периоде применяют цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами. Основное лечение гистиоцитоза Х в Израиле во всех случаях сочетают с симптоматическим (витаминные препараты, препараты задней доли гипофиза, гипотиазид). Лечение назначается только после консультации лечащего врача.

Прогноз и качество жизни

При болезнях Таратынова и Хенда ? Шюллера ? Крисчена прогноз более благоприятный, чем при синдроме Абта ? Леттерера ? Сиве. Его определяет своевременно начатая терапия.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Код по МКБ-10
Эпидемиология
Факторы риска

Патогенез
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогноз

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (гранулематоз из клеток Лангерганса; гистиоцитоз X) является пролиферацией дендритных мононуклеарных клеток с диффузной или локальной инфильтрацией органов. Заболевание в основном встречается у детей. Проявление заболевания включает инфильтрацию легких, поражение костей, кожную сыпь, печеночную, гемопоэтическую и эндокринную дисфункцию. Диагноз основан на результатах биопсии. Лечение включает поддерживающую терапию, химиотерапию или местное лечение с хирургическим вмешательством, лучевой терапией в зависимости от распространения болезни.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Заболевание гистиоцитоз X встречается с частотой 1:50 000, причем большинство заболевших - дети младшего возраста, хотя есть случаи заболевания детей в подростковом возрасте. Однако часто заболевают и взрослые, старики, преимущественно мужчины.

[7], [8], [9], [10]

Факторы риска

Факторами, предрасполагающими к неблагоприятному прогнозу, являются возраст до 2 лет и диссеминация процесса, особенно вовлечение гемопоэтической системы, печени и/или легких.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Патогенез

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ) - нарушение функции дендритной клетки. Четкие клинические синдромы такого нарушения были исторически описаны как эозинофильная гранулема, болезнь Хенда-Шюлера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве. Поскольку эти синдромы могут быть различными проявлениями основного заболевания и в связи с тем, что у большинства пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса обнаруживается более одного синдрома, в настоящее время определение отдельных синдромов имеет в основном историческое значение.

Для гистиоцитоза X характерно развитие патологической пролиферации дендридных клеток в одном или более органе. Могут поражаться кости, кожа, зубы, десневая ткань, уши, эндокринные органы, легкие, печень, селезенка, лимфатические узлы и костный мозг. Органы могут поражаться пролиферирующими клетками, которые вызывают их дисфункцию, или же эти органы испытывают давление соседних, увеличенных в размере органов. В половине случаев наблюдается поражение многих органов.

[17], [18], [19]

Симптомы гистиоцитоза X

Симптомы и признаки разнообразны и зависят от того, какие органы подвергаются инфильтрации. Синдромы описываются в соответствии с историческими указаниями, но только небольшое число больных имеют классические проявления заболевания.

Солитарная или мультифокальная эозинофильная гранулема (60-80 % случаев гистиоцитоза X) встречается преимущественно у детей старшего возраста и молодых людей, обычно до 30 лет; пик заболеваемости приходится на возраст от 5 до 10 лет. Наиболее часто поражаются кости, нередко с болями, неспособностью переносить тяжести, с образованием чувствительной мягкой опухоли (часто теплой).

[20], [21], [22], [23], [24]

Этот синдром (15-40 % случаев гистиоцитоза X) встречается чаще у детей в возрасте от 2 до 5 лет, реже у детей старшего возраста и взрослых. Это системное заболевание, при котором классически поражаются плоские кости черепа, ребер, таза и лопатки. Длинные кости и пояснично-крестцовый отдел позвоночника вовлекаются в процесс реже; запястья, кисти, ступни и шейные позвонки редко поражаются. В классических случаях больные имеют экзофтальм, обусловленный орбитальной опухолевой массой. Потеря зрения или косоглазие встречаются редко и вызваны поражением оптического нерва или орбитальных мышц. У пожилых больных распространена потеря зубов, обусловленная апикальной и десневой инфильтрацией.

Типичным проявлением заболевания является хронический средний и наружный отит, вызванные вовлечением сосцевидного отростка и каменистой части височной кости с частичной обструкцией слухового канала. Несахарный диабет является последним компонентом классической триады, которая включает поражение плоских костей и экзофтальм, диагностируемые у 5-50 % больных, чаще у детей, которые имеют системное поражение с вовлечением в процесс орбиты и черепа. До 40 % детей с системным заболеванием отличаются низким ростом. Инфильтрация гипоталамуса может приводить к развитию гиперпролактинемии и гипогонадизма. В редких случаях возможна и иная симптоматика.

Это системное заболевание (15-40 % случаев гистиоцитоза X) является наиболее тяжелой формой гистиоцитоза X. Проявляется обычно у детей до 2 лет в виде экзематоидной сыпи, сопровождающейся отслойкой чешуек и себореей, иногда пурпурного цвета, поражающей кожу головы, ушные каналы, живот, также характерно наличие зон опрелости в области шеи и лица. Деэпителизация кожи может способствовать микробной инвазии, приводя к развитию сепсиса. Часто развиваются отиты, лимфаденопатии, гепатоспленомегалия и в тяжелых случаях дисфункция печени с гипопротеинемией и нарушением синтеза факторов свертывания. Нередко имеет место анорексия, раздражительность, нарушение развития, легочная симптоматика (например, кашель, тахипноэ, пневмоторакс). Встречается тяжелая анемия и иногда нейтропения; тромбоцитопения является плохим прогностическим признаком. Родители часто сообщают о преждевременном прорезывании зубов, когда фактически происходит оголение десен и обнажение незрелого дентина. Родители могут проявлять небрежное и грубое обращение с больным ребенком.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Диагностика гистиоцитоза X

Гистиоцитоз X подозревается у больных (особенно молодых) с наличием необъяснимой легочной инфильтрации, поражением костей, глаз или отклонениями в строении костей лицевого черепа и у детей до 2 лет с типичной сыпью или тяжелой необъяснимой мультиорганной патологией.

При выявлении характерных симптомов выполняется рентгенологическое исследование. Участки поражения кости обычно имеют острые края, округлой или овальной формы, со скошенным краем, создавая впечатление глубины. Некоторые поражения иногда неотличимы от саркомы Юинга, остеосаркомы, других доброкачественных и злокачественных патологий или остеомиелита.

Диагноз основан на биопсии. Клетки Лангерганса обычно четко определяются, за исключением старых поражений. Эти клетки идентифицируются морфологом, имеющим опыт диагностики гистиоцитоза X, в соответствии с их иммуногистохимичес-кими характеристиками, которые включают определение поверхностных CD1a и S-100. Как только установлен диагноз, необходимо определить распространенность болезни с помощью соответствующих методов лабораторной и визуальной диагностики.

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Лечение гистиоцитоза X

Больные должны регулярно обращаться в специализированные лечебные учреждения с целью коррекции лечения гистиоцитоза X. Общая поддерживающая терапия имеет большое значение и включает тщательное соблюдение личной гигиены с целью ограничения поражения ушей, кожи, полости рта. Хирургическая обработка и даже резекции при тяжелых поражениях ткани десен ограничивают объем поражения полости рта. Использование селеносодержащих шампуней 2 раза в неделю является эффективным средством при себорейноподобных дерматитах кожи головы. При отсутствии положительного эффекта от применения шампуня местно применяются глюкокортикоиды в небольших количествах в необширных зонах поражения.

Многие больные нуждаются в заместительной гормональной терапии несахарного диабета или других проявлениях ги-попитуитаризма. За больными с системными проявлениями заболевания необходимо наблюдение для выявления хронических нарушений функций, в частности косметических или функциональных ортопедических и кожных нарушений, нейротоксичности, а также психологических проблем, и им может потребоваться психосоциальная поддержка.

Химиотерапия показана больным с мультиорганным поражением. Используются протоколы, рекомендованные Обществом гистиоцитозов, разделенные в зависимости от категории риска. Практически у всех больных с хорошим ответом на терапию лечение можно остановить. Протоколы при плохом ответе на терапию находятся в стадии разработки.

Локальное хирургическое вмешательство или лучевая терапия используются при заболевании с поражением одной кости или реже с множественными поражениями костей. При доступности пораженных очагов в некритических зонах выполняют хирургическое выскабливание. Хирургического вмешательства следует избегать в случаях вероятности нарушения функции или значительных косметических или ортопедических осложнений. Лучевая терапия может быть показана больным, имеющим риск деформации скелета, потери зрения, как следствие экзофтальма, патологических переломов, разрушения позвоночника и повреждения спинного мозга или у больных с выраженным болевым синдромом. Используемые дозы лучевой терапии сравнительно меньше доз, используемых при лечении онкологических заболеваниях. Хирургическое и лучевое лечение должно применяться специалистами, имеющими опыт в лечении гистиоцитоза X.

У больных с мультиорганным поражением и прогрессированием процесса проведение стандартной терапии малоэффективно и необходима более агрессивная химиотерапия. Больным, не отвечающим на терапию второй линии (salvage-терапию), может быть проведена трансплантация костного мозга, экспериментальная химиотерапия или иммуносупрессивная и иммуномодулирующая терапии.

Прогноз

Заболевание, ограниченное поражением кожи, лимфоузлов и костей у больных младше 2 лет, имеет хороший прогноз. Значительный уровень заболеваемости и смертности встречается у молодых больных с мультиорганным поражением. Больные, имеющие мультиорганное поражение, относятся к высокой группе риска. Около 25 % больных входят в группу низкого риска. Критериями низкого риска являются возраст старше 2 лет, отсутствие поражения гемопоэтической системы, печени, легких, селезенки. Критериями риска являются возраст до 2 лет или вовлечение этих органов. Общая выживаемость у больных с мультиорганным поражением при проведении лечения составляет около 80 %. Летальные исходы практически отсутствуют в группе больных низкого риска, но возможны в группе больных с высоким риском, у которых не было ответа на начальную терапию. Часто встречаются рецидивы болезни. Могут иметь место периоды обострения хронического течения заболевания, особенно у взрослых больных.

[39], [40], [41], [42], [43], [44]

Читайте также: