Лечение эритремии в санатории

Эритремией (болезнью Вакеза, полицитемией) называют хроническое заболевание, протекающее как доброкачественный лейкоз, при котором усиливается образование эритроцитов в костном мозге.

Причины возникновения заболевания

Первостепенные причины, по которым повышается гемоглобин и количество эритроцитов в крови, в данный момент не установлены. При эритремии из-за стволовой клетки появляется доброкачественная опухоль, что бывает обусловлено генетическими изменениями в организме.

Развитию болезни может также способствовать ослабление иммунитета и инфекционные заболевания. Как правило, болезнь поражает мужчин и женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Дети эритремией страдают редко.

Симптомы заболевания

Пациенты ощущают ряд признаков, свидетельствующих об эритремии. Это:

Тяжесть в голове, учащенные головокружения.
Быстрая утомляемость.
Шум в ушах.
Снижение работоспособности.
Нарушение сна.
Повышение артериального давления.
Зябкость конечностей.

На последующих стадиях у больного появляются сильные головные и костные боли, может ухудшаться зрение, развиваться стенокардия. Человек чувствует немотивированную радость и злость, возникает нервозность. При отсутствии лечения часто поражаются жизненно важные органы. На коже появляется зуд.

Виды/формы заболевания

При проведении своевременной диагностики и лечении высока вероятность того, что человек вернется к нормальному образу жизни.

На запущенной стадии эритремия может сопровождаться циррозом печени, образованием трофических язв и закупориванием артериальных просветов.

Стадии заболевания

Заболевание протекает стадийно.

На начальной стадии у пациента нарушается сон, он чувствует постоянную усталость, головокружение и общую слабость в организме.
Вторая – развернутая, или эритремическая стадия сопровождается появлением кожного зуда и покраснением на определенных участках кожи. У человека постоянно меняется настроение, наблюдается повышенная нервозность. У многих пациентов возникают мелкие гематомы, кровотечения десен, появляются трофические язвы, увеличивается печень и селезенка.
Третья – терминальная стадия характеризуется развитием цирроза печени, закупориванием артериальных просветов и возникновением очагов размягчения в головном мозге.

Методы лечения заболевания

На второй стадии врачи проводят кровопускание, забирая до 0.5 л крови один раз в 2-3 дня. При этом важно принимать медикаменты, способствующие кроверазжижению, например, гепарин или аспирин.

В случае неэффективности вышеописанного метода лечения человеку предлагается прохождение курса химиотерапии с применением анагрепида и гидроксимочевины. При борьбе с заболеванием лечащий врач проводит постсимптомную терапию в целях недопущения осложнений.

Человек, страдающий данным недугом, должен вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек (курения, алкоголя, наркотиков), и поддерживать иммунитет.

Профилактика лечения в санаториях

На территории Кавказских Минеральных Вод действует множество санаториев, предлагающих гостям качественное лечение и эффективную профилактику заболеваний.

Пациентам с эритремией в санаториях КМВ подбирают индивидуальную программу питания и предлагают прохождение лечебных процедур. Чистейший горный воздух и уникальная природа с целебными растениями положительно влияют на организм и способствуют скорейшему выздоровлению.

Спасибо.
Наш менеджер свяжется с Вами в ближайшее время.

Пользовательское соглашение

Состав предоставляемых мной персональных данных является следующим: ФИО, адрес электронной почты и номер телефона.
Целями обработки моих персональных данных являются: обеспечение обмена короткими текстовыми сообщениями в режиме онлайн-диалога и обеспечение функционирования обратного звонка.
Согласие предоставляется на совершение следующих действий (операций) с указанными в настоящем согласии персональными данными: сбор, систематизацию, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), использование, передачу (предоставление, доступ), блокирование, удаление, уничтожение, осуществляемых как с использованием средств автоматизации (автоматизированная обработка), так и без использования таких средств (неавтоматизированная обработка).
Я понимаю и соглашаюсь с тем, что предоставление Оператору какой-либо информации о себе, не являющейся контактной и не относящейся к целям настоящего согласия, а равно предоставление информации, относящейся к государственной, банковской и/или коммерческой тайне, информации о расовой и/или национальной принадлежности, политических взглядах, религиозных или философских убеждениях, состоянии здоровья, интимной жизни запрещено.
В случае принятия мной решения о предоставлении Оператору какой-либо информации (каких-либо данных), я обязуюсь предоставлять исключительно достоверную и актуальную информацию и не вправе вводить Оператора в заблуждение в отношении своей личности, сообщать ложную или недостоверную информацию о себе.
Я понимаю и соглашаюсь с тем, что Оператор не проверяет достоверность персональных данных, предоставляемых мной, и не имеет возможности оценивать мою дееспособность и исходит из того, что я предоставляю достоверные персональные данные и поддерживаю такие данные в актуальном состоянии.
Согласие действует по достижении целей обработки или в случае утраты необходимости в достижении этих целей, если иное не предусмотрено федеральным законом.
Согласие может быть отозвано мною в любое время на основании моего письменного заявления.

Результаты

Краснодарский край, Сочи
Новый Сочи

Как только пациент услышал диагноз истинная эритремия или полицитемия, для него начинается тяжелый путь выздоровления в стационарных гематологических отделениях и санаторно-курортных условиях Сочи.

Дом 10
Сочи, ул. Пирогова
Краснодарский край, Сочи 354000
Новый Сочи

ул. Красноармейская 29
Краснодарский край, Сочи 354000
Заречный р-н

Доступная стоматология в широким спектром услуг

ул. Гагарина 53А
Краснодарский край, Сочи 354000
Заречный р-н

Клиника Хирургической стоматологии

ул Красноармейская 17
Краснодарский край, Сочи 354000
Заречный р-н

ул Кирова 11, Адлерский район
Краснодарский край, Сочи 354340
Адлер Центр

Лечение зубов, протезирование, хирургия, отбеливание

ул. Юных Ленинцев 10
Краснодарский край, Сочи 354000
Центр

Детский врач Педиатр высшей категории

Этот метод позволяет очистить безболезненно и качественно толстый кишечник на глубину до 1.5 – 2.0

УЗИ-диагностика 24-часа в сутки. Принимаем пациентов на базе Клиники Семейной Медицины НАДЕЖДА.

Благодарю стоматологию "Преображение" Сочи

Спасибо санаторию Валуево

Отличный санаторий и лечение

ул. Ленина, 282
Краснодарский край, Сочи 354000

Выбирайте номер в любом корпусе санатория

ул. Фигурная, 45
Краснодарский край, Сочи 354349

Нет отеля Южнее в России с комфортным лечением и оздоровлением

ул.Комсомольская, 1
Краснодарский край, Сочи

Лечение в Клинике с проживанием в отеле рядом с морем

ул. Курортный проспект 96/5
Краснодарский край, Сочи

Отдых и проживание в номерах разных классов

По материалам С.Артюхова исторических исследований архивных записей Санкт-Петербурга, Краснодара и Сочи о работе сочинской госпитальной базы и ярких примеров трудового героизма сочинцев.

Несмотря на то, что Бельгия не является популярным туристическим центром и все стараются отправиться на оздоровление в санатории Сочи, посетить эту страну в любом случае нужно. Здесь каждый сможет обрести себе занятие по интересу.

Активный отдых, оздоровительные комплексы процедур, уютные номера в санатории Сочи, нежное и ласковое солнце, прекрасное и чистое море, пляж… Все это предлагают различные санатории, расположившиеся на побережье красивого города Сочи.

Лечение анемии железистыми водами практиковали еще в Древнем Риме. Поездку в горные санатории для лечения анемии стали рекомендовать в 19 веке. Наблюдения врачей показали, что после лечения в горных лечебницах у больных малокровием нормализуется аппетит и пищеварение, ощущается прилив сил и бодрости. Такие наблюдения стали возможны еще и потому, что в конце 19 века научились диагностировать болезни крови и появилась новая медицинская наука — гематология.

Позже, уже в середине 20 века, были проведены масштабные исследования адаптации к горному климату, которые показали, что при подъеме на высоту улучшается транспорт кислорода к клеткам, происходит перераспределение крови и перестройка систем регуляции, а главное — усиливается процесс образования новых эритроцитов. Таким образом, одним из главных факторов в лечении анемий и других болезней крови является климатотерапия. Отдых на курорте возможен только в условиях стабильной ремиссии и обсуждается с врачом-гематологом по месту жительства.

Это интересно

Эритроциты, или красные кровяные тельца — самая многочисленная группа клеток в организме, примерно четверть всех клеток тела и 99% процентов от числа клеток крови. У горцев эритроцитов больше, чем у жителей равнин. При подъеме в горы количество эритроцитов возрастает, при возвращении на равнины снижается. Что очень важно: у больных анемией снижается до нормы, так же как и у здоровых. Всего у человека 25 трил эритроцитов, когда количество их снижается, например при анемии, оставшиеся не могут выполнять полноценно свою функцию — доставлять кислород тканям. Эритроциты живут 120 дней, после чего разрушаются и утилизируются лейкоцитами — клетками белой крови, которые ответственны за нашу защиту.

С какими болезнями ехать в санаторий?

Болезни, которые лечат в санатории:

Железодефицитная анемия
Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора и другие витамин-B12-дефицитные анемии
Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием, неуточненная и другие фолиеводефицитные анемии
Анемия вследствие ферментных нарушений
Апластические и другие анемии
Другие первичные тромбоцитопении
Геморрагическое состояние неуточненное
Иммунодефициты с преимущественной недостаточностью антител
Комбинированные иммунодефициты

Как выбрать санаторий?

Выбирая санаторий для лечения анемии, а также повышения иммунитета у взрослых и детей при иммунодефицитных состояниях обязательны развернутый анализ крови и консультация гематолога по месту жительства. Предпочтение отдают горным, предгорным и приморским здравницам. При выборе учитывают наличие сопутствующих заболеваний у отдыхающего.

Помимо климатолечения, в санаториях для лечения анемии, применяют питьевой курс железистых минеральных вод. Особенно важно это для тех отдыхающих, у кого анемия выявлена на фоне заболеваний пищеварительной системы — прием минеральной воды нормализует секрецию желудочного сока и повышает всасываемость железа. Рекомендуем обратить внимание на санатории с источниками железистых вод: Марциальные Воды и Дарасун в России; за рубежом — Спа в Бельгии и Франтишковы Лазни в Чехии.

Санаторно-курортное лечение в здравницах Сочи, неподалеку от питьевых бюветов с мышьяковистыми водами Чвижепсинского месторождения, рекомендовано при легких формах анемии, для укрепления защитных сил организма и стимуляции кроветворения. Кроме того, в санаториях для поднятия иммунитета у взрослых и детей при анемиях применяют бальнео- и гидротерапию, физиотерапию, массаж и ЛФК. Программа лечения составляется индивидуально для каждого пациента.

Советы врача

Перед бронированием путевки обязательно проконсультируйтесь с гематологом по месту жительства. Санаторно-курортное лечение при анемии и других болезнях крови возможно только в состоянии стойкой ремиссии.

Процедуры, которые входят в программу лечения врач составляет индивидуально для каждого отдыхающего. Рекомендуемая длительность лечения в санатории — 21 день.

Заведующая амбулаторным отделением гематологии МЦ Ихилов - Сураски

Что собой представляет эритремия, или истинная полицитемия? Если описать эту болезнь простейшими словами, эритремия означает, что организм человека вырабатывает слишком много красных кровяных телец. Современная наука установила принадлежность данной патологии к группе под названием миелопролиферативные заболевания, или миелопролиферативные опухоли. Патологии этой группы поражают костный мозг. Развивается хроническая лейкемия, приводящая к избыточной выработке клеток костным мозгом. Если у вас эритремия, это означает чрезмерное количество красных кровяных телец, но в некоторых случаях в избытке производятся белые тельца или тромбоциты.

Отчего развивается эритремия?

Очевидно, что мутация Янус-киназы 2 не является единственной причиной возникновения описанной патологии. У 95% пациентов с эритремией наблюдается данное генное изменение, однако у других больных обнаруживаются иные мутации генов, которые, предположительно, оказывают на клетки аналогичное влияние.

Узнать стоимость комплексной телемедицины

Специальное обращение заведующей онкологического отделения Ихилов др. И. Стефански по поводу лечения в Израиле во время коронавируса

Первыми симптомами эритремии обычно являются:

повышенная усталость;
сильный зуд после принятия ванны;
сыпь.

Возможны и другие симптомы, так как заболевание может проявляться по-разному.

В дополнение к общему анализу крови, а также проверке на обнаружение мутации Янус-киназы 2, врачи обычно назначают биопсию костного мозга. Заболевание поражает костный мозг, поэтому исследование изнутри позволяет выявить как непосредственно патологию, так и стадию ее развития.

Стоимость программы обследования – $1123 . Диагностика занимает 2-3 дня.

Пакет комплексной телемедицины по лечению эритремии — $540.

✓ Прямо сейчас – Возможность пройти бесплатную консультацию с онкогематологом Топ Ихилов
Важно верно определить тип болезни, прежде чем начинать лечение по месту жительства. Прямо сейчас бесплатно проконсультируйтесь с израильским врачом. Узнайте, сколько стоят в Топ Ихилов нужные вам диагностические процедуры.

Как проходит видео консультация

Эритремия – это болезнь, способная по-разному действовать на людей. Как уже было сказано, ее симптомы достаточно многообразны. Со временем она может привести к таким осложнениям, как тромбозы или кровоизлияния. Запускание болезни в течение длительного времени чревато ее прогрессированием. Эритремия не всегда прогрессирует, однако при наличии данного нарушения у пациента на протяжении 10 лет и более возникает риск обострения. Обострение патологии может протекать по одному из нескольких разных сценариев.

Второй сценарий обострения эритремии – это ее преобразование в процесс, который мы называем «острой лейкемией«. И это очень тяжелое заболевание.

Как проходит видео консультация

Отзыв о лечении лимфомы в Топ Ихилов, Александр, Россия

Врачи, занимающиеся диагностикой и лечением эритремии в Топ Ихилов

Профессор Элизабет Напарстек – врач-онкогематолог с 40-летним стажем. Профессор кафедры гематологии Еврейского университета (Иерусалим), автор более 160 научных работ. Работала в ведущих клиниках Израиля и США, состоит в 8 международных профессиональных организациях.

Доктор Оделия Гур – гематолог, онкогематолог, опыт работы – около 30 лет. Заведующая дневным стационаром отделения онкогематологии. Состоит в Ассоциациях гематологов Израиля и США.

Какими методами лечат эритремию в Израиле

При лечении заболеваний в Израиле необходимо принимать в расчет как краткосрочные, так и долгосрочные перспективы. Что касается краткосрочных перспектив, существуют методы лечения, направленные на снижение риска тромбозов и кровоизлияний. В отношении долгосрочных перспектив, к сожалению, на данный момент не существует терапии, которая однозначно бы уменьшала риск обострения заболевания и возникновения осложнений в виде миелофиброза или острой лейкемии.

Рассмотрим подробнее доступные методы лечения эритремии. Вполне очевидно, что я отправлю вас к вашему врачу, который сможет разработать схему терапии, идеально подходящую именно для вас. В целом, впрочем, известно, что малая доза аспирина – при отсутствии аллергии на аспирин, естественно, – помогает большинству пациентов избежать риска развития тромбоза. Кроме того, снижение количества красных кровяных телец посредством кровопускания, или флеботомии, позволяет поддерживать относительно нормальный гематокрит. Гематокрит – это процентное соотношение кровяных телец и плазмы. Нормальный показатель составляет 45% у мужчин и около 42% у женщин. Пациенты сдают кровь точно так же, как доноры, однако в настоящее время банкам крови запрещено использовать данный биоматериал для переливания другим больным. Тем не менее, таким способом можно контролировать течение заболевания.

Получите протокол лечения от израильского врача, не выходя из дома

И наконец, отдельным пациентам назначаются медикаменты, снижающие число форменных элементов крови до нормального показателя. Кто входит в данную группу? Это те люди, кому с наибольшей вероятностью угрожает тромбоз или кровоизлияние. В первую очередь это касается пациентов старше 62 лет, а также тех, у кого ранее наблюдались тромбозы или кровоизлияния. Третья категория – пациенты с существенным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний или значительно повышенным уровнем тромбоцитов (приблизительно свыше 1,5 млн на 1 кубический сантиметр).

В данный момент ученые работают сразу в нескольких направлениях, пытаясь определить, каким именно пациентам с наибольшей вероятностью угрожает тромбоз. Эти сведения позволят максимально усовершенствовать терапию.

Для снижения количества кровяных телец при эритремии назначаются:

Как сэкономить средства на лечении в Израиле

Доктор Ирина Стефански о целесообразности повторной диагностики в Израиле

Эритремия: стоимость диагностики и лечения в клиниках Израиля	Цены (USD)
Консультация гематолога	543
Биопсия костного мозга	156
Общий анализ крови	75
Кровопускание (флеботомия)	53

У пациентов с миелопролиферативными заболеваниями и в особенности – с эритремией есть многообещающее будущее. Сейчас об этой патологии известно гораздо больше, чем, к примеру, 5 лет назад. Научные исследования ведутся по многим направлениям, разрабатываются новые медикаменты и способы не только облегчить состояние пациентов, не только снизить риски в краткосрочной перспективе, но и, по возможности, повысить контролируемость заболевания в долгосрочной перспективе.

1) Позвоните в клинику по бесплатному российскому номеру +7-495-7773802 (ваш звонок будет автоматически переведён в Израиль).

2) Заполните данную форму. Наш врач свяжется с вами в течение 2 часов.

Эритремия представляет собой злокачественную патологию крови, сопровождающуюся интенсивной миелопролиферацией, которая приводит к чрезмерной выработке эритроцитов в кровяном русле. Другими словами данное заболевание называется хроническим лейкозом.

На первых стадиях эритремии больным рекомендуется общеукрепляющее лечение:

прогулки на свежем воздухе;
правильный режим отдыха и труда;
умеренные физиотерапевтические процедуры;
ежедневные солнечные ванны.

Следует следить за диетой, она должна быть преимущественно молочно-растительная с ограничением белков животного происхождения. Еще следует исключить продукты, которые богаты железом и аскорбиновой кислотой.

Основные принципы лечения эритремии

Целью лечения является нормализация уровня гемоглобина до 140-150 г/л (85-90 ЕД), так как именно данный показатель повышает риск сосудистых осложнений, причем очень резко. В настоящее время для лечения эритремии применяют два метода:

Кровопускание – проводится для уменьшения объема крови и массы эритроцитов.
Цитостатическая терапия – применяется при II эритремической стадии болезни.

У пациентов в возрасте от 50 лет или лиц, страдающих патологиями сердечно-сосудистой системы, удаляют однократно не более 300 мл крови, а промежуток между кровопусканиями чуть удлиняют. Для профилактики тромботических осложнений в день процедуры и накануне кровопусканий следует проводить дезагрегантную терапию:

Возможные осложнения после лечения

Нужно отметить, что в связи с применением ацетилсалициловой кислоты могут появиться желудочно-кишечные кровотечения, которые представляют реальную опасность. Это осложнение, возникающее после лечения, вызвано неопределенными ранее язвенными поражениями слизистой желудочно-кишечного тракта. Подобные проявления при эритремии могут протекать бессимптомно или же проявляться функциональной дефектностью тромбоцитов, что усугубляется ацетилсалициловой кислотой.

К средствам для проведения цитостатической терапии эритремии можно отнести радиоактивный фосфор (P 32), миелосан и имифос. Радиоактивный фосфор эффективное средство, которое концентрируется в костях и угнетает костномозговую деятельность, а именно эритропоэз. Такое средство, как радиоактивный фосфор назначают внутрь по 2 mC,на протяжении 5-7 дней, не более 2-3 раз за сутки. Общая дозировка составляет примерно 6-9 mC. Главным критерием в эффективности лечения является гематологическая и клиническая ремиссия, она длится 1-3 года. При отсутствии ожидаемой эффективности от терапии или проведении неполного терапевтического курса, лечение может быть повторено, но только спустя 3-4 месяца.

Разработка более эффективных методик при эритремии

В последнее время часто наблюдается переход эритремии в острый лейкоз, что происходит вследствие мутагенного действия радиоактивного фосфора и выработки к нему резистентности при проведении повторной терапии. Вследствие этого ведутся поиски химиотерапевтических средств для устранения эритремии. Лечение данного заболевания эффективно при использовании следующих препаратов:

При заболевании эритремия прогноз относительно благоприятный. Заболевание в среднем длится до десяти лет. Летальный исход при подобной патологии происходит либо от анемии, либо от присоединившихся инфекций, нефрита, цирроза печени или острого лейкоза. Своевременное лечение эритремии позволяет предотвратить развитие осложнений.

Эритремия — это патология системы крови из группы лейкозов хронических. Характеризуется данное заболевание высоким количественным показателем эритроцитов в крови. Эритремию еще называют болезнью Вакеза-Ослера, а также истинной полицитемией. Развивается и прогрессирует патология медленно, протекает доброкачественно.

Что происходит в организме при эритремии?

Красный костный мозг человека

Стволовые клетки костного мозга являются родоначальниками развития всех клеток лимфатической и кровеносной систем. Стволовые клетки могут делиться до клеток предшественников миелопоэза, из которых, в свою очередь, формируются эритроциты, тромбоцитарные клетки и лейкоциты. Скорость деления данных клеток-предшественников обычно контролируется на генетическом уровне.

Распространенность заболевания

Классификация эритремии

Наличие бластных клеток — признак полицитемии

Классифицируют эритремию в зависимости от значения лабораторных показателей и причины их изменений следующим образом:

истинная (когда значительно возрастает количество красных клеток крови);
ложная полицитемия (число эритроцитов не меняется, но снижается объем плазменной жидкости, что может наблюдаться при потере жидкости организмом, кровопотере).

Истинная полицитемия бывает первичной и вторичной. Первичная форма заболевания спровоцирована изменениями в геноме, а вторичная обычно развивается на фоне тяжелых заболеваний с хроническим течением (патология легочной системы, системы мочевыделительной, новообразований).

Клиническая картина эритремии может выглядеть различным образом, поэтому патологию дифференцируют на острый эритролейкоз и хроническую форму эритремии.

Стадии эритремии

Образование тромбов во 2-й стадии опасно для здоровья пациента

Различают следующие стадии эритремии:

Начальная (длится до 5-10 лет), в крови отмечается несколько повышенная концентрация гемоглобина и красных кровяных клеток (от 5 до 7*10 12 на литр крови).
Стадия эритремическая, для нее характерен количественный рост эритроцитов в кровяном русле (на 1 литр свыше 8*10 12 эритроцитов), которые образуются из аномальных клеток-предшественников.

На данном этапе растет количество не только эритроцитов, но и тромбоцитов, лейкоцитарных клеток. Вязкость крови увеличивается, начинают формироваться тромботические наложения на стенках сосудов, что небезопасно для пациента. В результате ускорения утилизации форменных элементов селезенкой в крови растет количество продуктов разрушения клеток. Вторую стадию развития условно классифицируют на два периода:

период тотальной гиперплазии всех ростков в костном мозге, мегакариоцитоза без изменений в селезенке;
метапластические изменения в ткани селезенки и начальные фиброзные изменения костного мозга.

Стадия анемическая, когда в результате интенсивной работы костный мозг замещается соединительной тканью (происходит фиброз), в крови снижается количество форменных элементов. В некоторых случаях компенсаторно формируются очаги кроветворения за пределами тканей костного мозга (это связано с миграцией аномальных костномозговых клеток и интенсивным непрерывным их делением).

Причины

Мутации в геноме человека могут стать причиной эритремии

Окончательно причины развития гемобластозов, к которым относится эритремия, не установлены. Однако существует ряд гипотез:

теория мутационная, которая заключается в том, что изменения в геноме человека провоцируют трансформацию костномозговой ткани в организме;
вирусная теория: существует 15 типов вирусов, способных при проникновении в клетки лимфатических узлов и костного мозга вызывать их патологическую пролиферацию.

Факторы, предрасполагающие к развитию эритремии:

контакт с источниками рентгеновских, ионизирующих лучей;
контакт с лакокрасочными изделиями;
стрессовые ситуации;
ослабленный иммунитет и вирусные инфекции.

Группы риска

Лица с нестабильным генетическим аппаратом находятся в группе риска

Наиболее часто эритремия встречается у людей с врожденными генетическими дефектами, такие пациенты относятся к группам риска развития патологии. Возможно развитие эритремии у таких пациентов из-за нестабильности генетического аппарата, который более подвержен влияниям неблагоприятных факторов.

Риск развития истинной полицитемии высокий при следующих патологиях:

синдром Марфана (проявляется нарушением развития соединительной ткани в организме);
синдром Клайнфельтера (проявляется умственной отсталостью и непропорциональным телосложением);
синдром Блума, для которого характерны низкорослость и повышенная пигментация кожных покровов;
синдром Дауна (отсталость в развитии физическом и умственном).

Симптомы заболевания

Головная боль как неспецифический признак эритремии

Начальные этапы развития болезни могут никак клинически не проявляться. В большинстве случаев пациенты выявляют первые признаки ретроспективно. К таким признакам могут относиться гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек, болезненные ощущения в пальцах стоп и рук. Изменение цвета кожи связано с большим количеством эритроцитов в крови, а боли в конечностях — с гипоксическими явлениями, вызванными высокой вязкостью крови. Может болеть голова, что связано с изменениями микроциркуляции головного мозга (в мелких сосудах).

Среди симптомов эритремической стадии можно выделить следующие:

гиперемия и сильный зуд (более выраженные, чем на начальных стадиях) кожи;
некротические изменения кожи пальцев конечностей;
болезненность суставов;
увеличение в размерах паренхиматозных органов, участвующих в кроветворении;
возникновение тромбозов в сосудах внутренних органов, инсульты, инфаркты;
развитие эрозий и язвенных дефектов на слизистой органов ЖКТ;
кардиомиопатия (дилатационная);
повышение цифр кровяного давления;
жгучие периодические боли в кончиках пальцев, мочках ушей, кончике носа, которые купируются ацетилсалициловой кислотой (эритромелалгии);
частые кровотечения;
прогрессирование мочекислого диатеза.

Высокое давление начинает беспокоить пациента в анемической стадии

Для анемической стадии развития эритремии характерны следующие клинические проявления:

Диагностика

Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии

Диагностикой эритремии зачастую занимаются уже врачи гематологического профиля. Для того, чтобы предположить диагноз, необходимо выполнить общеклинический анализ крови, анализ крови на биохимию, исследование общей железосвязывающей способности сыворотки крови, а также определить уровень эритропоэтина. Как дополнительный метод обследования используется ультразвуковое сканирование внутренних органов и допплерография.

Лабораторные критерии диагностики эритремии:

эритроцитоз (7*10 12 на литр и более);
тромбоцитоз;
лейкоцитоз;
снижение показателя СОЭ;
увеличение гематокрита;
повышение печеночных проб;
снижение уровня железа крови.

Для уточнения диагноза выполняется анализ пунктата костного мозга (миелограммы).

Лечение эритремии

Лабораторные исследования как этап диагностики эритремии

В лечении эритремии важно добиться снижения гемоглобина до уровня 140 г/литр и снижения показателя гематокрита до 47%.

Принципы лечения эритремии:

Немедикаментозные способы терапии: кровопускание (способствует временному снижению вязкости крови, что связано с более быстрым восстановлением объема плазмы нежели клеточного состава после кровопотери), эритроцитоферез (избирательное удаление красных клеток из крови).
Назначение антикоагулянтов непрямого действия (гепарина) и антиагрегантов (ацетилсалициловая кислота или курантил) для улучшения реологических свойств крови.
Используют цитостатические лекарственные средства (миелосан и др.), угнетающие клеточную пролиферацию.
Назначение препаратов железа при его дефиците.
Применение противоподагрических лекарственных средств при наличии показаний.

Прогноз и возможные осложнения

Опасное осложнение эритремии — тромбооразование

тромбозы сосудов (периферических, коронарных артерий, сосудов головного мозга);
развитие частых обильных кровотечений;
синдром гиперурикемии (МКБ, подагра);
острый миелоидный лейкоз.

Своевременно начатая и правильно подобранная терапия эритремии способна продлить жизнь человеку на десятилетия. При отсутствии необходимой терапии наиболее вероятно, что заболевание трансформируется в злокачественную форму и приведет к летальному исходу.

Читайте также: