Злокачественный вариант вариант хронического гломерулонефрита

Этиологическим фактором хронического гломерулонефрита могут быть бактерии, вирусы, лекарственные препараты, вакцины, сыворотки.

Клинические варианты ХГН:латентный, гематурический, гипертонический, смешанный, нефротический.

Морфологические варианты ХГН

Мембранозный гломерулонефрит: при морфологическом исследовании выявляется утолщение базальной мембраны, циркулирующие иммунные комплексы откладываются на базальной мембране. Изменения базальной мембраны гломерулярного фильтра при мембранозном ГН – основная причина высокой протеинурии. Во всех клубочках выявляется диффузное утолщение стенок капилляров.

Это одна из наиболее частых форм ХГН. В клинике проявляется нефротическим синдромом или латентным гломерулонефритом. Частая связь с HBs антигеном и с онкозаболеваниями (после 40 лет).

Мезангиальный гломерулонефритобъединяет несколько вариантов ХГН:

1. Мезангио-мембранозный

2. Мезангио-пролиферативный

3. Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный)

В эту группу объединены типы, близкие по морфогенезу. Их возникновение связано с отложением ИК в мезангии и под эндотелием капилляров клубочка и реакцией прежде всего мезангия на эти отложения.

Для мезангио-мембранозноготипа характерны небольшие изменения в клубочках, связанные с расширением мезангия в результате отложений ИК без пролиферации мезангиальных клеток.

Для мезангио-пролиферативного типа характерно расширение мезангия, связанное с пролиферацией мезангиальных клеток. Клинически эти две формы наиболее часто встречаются, имеют относительно благоприятное течение. Проявляются латентным ГН, гипертоническим, гематурическим, реже нефротическим вариантом. ХПН развивается в 100% случаев, но через 10-15 лет.

В рамках мезангио-пролиферативного типа рассматривается болезнь Берже, или IgA-нефропатия (в мезангии капилляров клубочков откладывается IgA, клинически проявляется возвратной гематурией; выделен J. Berger в 1969 г. в самостоятельную форму, с тех пор называется болезнью Берже). ХПН развивается не всегда. Это относительно благоприятный вариант ХГН.

Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный)ГН – вариант мезангиального, при котором наряду с выраженной пролиферацией мезангиальных клеток наблюдается утолщение базальных мембран капилляров клубочка.Это неблагоприятный вариант ХГН. Клинически проявляется нефротическим синдромом или артериальной гипертензией с нефротическим синдромом (смешанный вариант). Быстро развивается ХПН.

Липоидный нефроз (ГН с минимальными изменениями, болезнь подоцитов, идиопатическая нефропатия).При липоидном нефрозе изменяются подоциты, у которых происходит слияние малых отростков на всём протяжении гломерулярных капилляров. Эти изменения можно увидеть только в электронный микроскоп. При исследовании с помощью обычного светооптического микроскопа изменения не визуализируются. Это благоприятный вариант гломерулонефрита. Клинически проявляется чистым нефротическим синдромом; характерен для детей, хотя встречается у взрослых в 20-30% случаев нефротического синдрома. Крайне чувствителен к лечению ГКС.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз –это единственное состояние, при котором гломерулосклероз начинается исключительно в юкстамедуллярных нефронах. В процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальные изменения); в них склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения). Остальные клубочки интактны. По мере прогрессирования в процесс вовлекаются клубочки поверхностных отделов коркового вещества, склероз становится распространённым и постепенно охватывает сосудистые петли всего клубочка (глобальный склероз). Это неблагоприятный вариант. Клинически проявляется нефротическим синдромом либо нефротическим синдромом с артериальной гипертензией. Рано развивается ХПН. Противопоказаны ГКС, т.к. вызывают прогрессирование гломерулосклероза.

Фибропластический гломерулонефрит – это исход всех гломерулонефритов. Эволюция большинства форм ГН завершается присоединением фибропластического компонента: склероза капиллярных петель клубочка, синехий сосудистых долек с капсулой, утолщения и склероза капсулы клубочка. В начале фибропластической трансформации клубочков при морфологическом исследовании удаётся выявить признаки, свойственные исходной форме ГН. Со временем эти признаки нивелируются. Клинически проявляется артериальной гипертензией и нефротическим синдромом.

Быстропрогрессирующий (подострый, экстракапиллярный, злокачественный) гломерулонефрит (антительный механизм повреждения)– это отдельная форма нефрита. Характеризуется быстрым прогрессирующим течением и заканчивается смертью больного от почечной недостаточности в течение недель или месяцев. Морфологически обнаруживается пролиферация эпителия капсулы клубочка, который образует скопления, окружающие капиллярные петли клубочка – полулуния. Клубочки сдавливаются, происходит коллапс капилляров. Внутри капилляров образуются фибриновые тромбы, происходит некроз стенок капилляров, разрыв, и фибрин попадает в полость капсулы клубочка.

Клинико-морфологические варианты гломерулонефритов

Морфологический вариант	Клиника
Эндокапиллярный пролиферативный ГН	Острый постстрептококковый ГН
Мембранозный ГН	Нефротический синдром, редко латентный ГН
Мезангио-мембранозный; мезангио-пролиферативный ГН	Латентный, гипертонический, гематурический ГН
Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный)	Нефротический синдром, смешанный ГН
Липоидный нефроз (ГН с минимальными изменениями)	Нефротический синдром
Фокально-сегментарный гломерулосклероз	Нефротический синдром, смешанный ГН
Фибропластический ГН	Смешанный ГН
Экстракапиллярный ГН	Смешанный ГН, быстрое развитие ХПН

Наиболее неблагоприятные морфологические варианты ГН:

Мезангио-капиллярный (мембрано-пролиферативный)

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Экстракапиллярный

Лечение гломерулонефритов

ОГН.Диета с ограничением соли, белка.

Если доказана связь со стрептококковой инфекцией, повышены титры антистрептококковых антител и положителен посев из глотки, показано лечение антибиотиками пенициллинового ряда в течение 8 – 12 дней.

Если АГ и отёки – то ограничение жидкости (диурез + 300-400мл).

· Гепарин: 20-30 тыс. ед. сут.

· Курантил: 400 – 600 мг/сут.

· Для нефропротекции применяют иАПФ – под контролем калия крови, БРА -II.

· При артериальной гипертензии – гипотензивная терапия (блокаторы Са ++ каналов, β-блокаторы, диуретики (лучше салуретики),

Как долго проводить симптоматическую терапию? Если клинически только изолированный мочевой синдром, то симптоматическую терапию можно проводить в течение 3-х месяцев. (Не надо спешить назначать ГКС). Если эффекта от проводимой терапии нет, если нарастает протеинурия – то назначают ГКС.

Показаниями к назначению ГКС при ОГН являются:

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Общая информация

Дата разработки протокола: 2013 года.

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

12. Исследование крови на АNA, anti-ds-DNA, p-,c-ANCA, ВИЧ

9. Осмотр ревматолога, инфекциониста.

Оценка наличия и степени выраженности отеков (от минимальных периферических до полостных и анасарки), выявление сыпи, суставного синдрома, ежедневное измерение веса, объема принятой жидкости (внутрь и парентерально) и выделенной мочи. Выявление очагов инфекций.

Дифференциальный диагноз

Лечение

Иммуносупрессивная терапия монотерапию кортикостероидами, а при быстропрогрессирующем течении и находке полулуний при нефробиопсии требует проведения комбинированной иммуноспурессивной терапии кортикостероиды в дебюте в виде пульс-терапии 15мг/кг веса в/в капельно №3, затем внутрь в дозе 1мг/кг/сут 60 дней, затем 0,6мг/кг/сут 60 дней, затем 0,3мг/кг/сут 60дней + циклофосфамид 0,5мг/м2, в/в капельно ежемесячно в течение 6 месяцев. Во второй линии вместо циклофосфамида возможно применение микофеноловой кислоты или микофенолата мофетил Мофетила микофенолат. (не забывать тератогенное действие и при планировании беременности отказаться от данной группы препаратов). 30.

Лечение первичного заболевания (гепатиты В и С). При МПГН 1 типа используют длительное лечение преднизолоном в альтернирующем режиме (30-60 мг/м2 / 48 час). В некоторых исследованиях показана эффективность лечение микофенолатом мофетил Мофетила микофенолат. 39.

При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день через равные промежутки времени или торасемид 5-10мг внутрь. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидоподобных диуретиков и/или калий-сберегающих диуретиков (Спиронолактон), в тяжелых случаях - комбинация диуретиков и альбумина [17].

− Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвиетльынх пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

3. Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [18].

5. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта.

Индикаторы эффективности лечения: достижение ремиссии нефротического синдрома (купирование отеков, исчезновение протеинурии), уменьшение/отмена преднизолона, замедление прогрессирования хронической болезни почек (стабильный уровень креатинина).

Гломерулонефрит является приобретенной патологией почек, которая вызывается перенесенной ранее стрептококковой инфекцией. Клубочковый аппарат страдает от дегенеративно-дистрофического процесса, повреждается и атрофируется. ХГН может развиваться от 2 до 20 лет бессимптомно. Хронический гломерулонефрит – наиболее опасная стадия, тяжело поддающаяся лечению. Чтобы избежать осложнений, при появлении первых признаков острого воспаления необходимо срочно провести все необходимые анализы.

Характерные особенности хронической формы гломерулонефрита

Патологии почек в последнее время все чаще диагностируются у людей от 20 до 40 лет. Причиной является ухудшение экологии, частое самолечение с помощью медикаментов. Один из опасных недугов – гломерулонефрит, который может длительное время протекать бессимптомно.

Хроническая форма гломерулонефрита (по мкб-10 код №03) является иммунокомплексным заболеванием, во время которого поражаются и атрофируются почечные клубочки. Также в международный класс нефритического синдрома включены гломерулярная болезнь и нефрит. По данным ВОЗ от патологии умирают 10 из 100 тысяч человек.

Гломерулонефрит является осложнением вирусных или инфекционных заболеваний запущенной формы. Патогенез обусловлен агрессивной реакцией иммунной системы на возбудитель. Отсутствие или недостаток лечения приводит к поражению почек, а именно мембраны нефрона. Основные причины развития патологии:

ангина, гайморит, тонзиллит, пневмония, ОРВИ;
кариес, пародонтит;
вирус герпеса, гепатит, ветряная оспа, корь, скарлатина;
отравление организма алкоголем или наркотиками;
дифтерия;
некоторые медикаменты, аллергическая реакция на вакцинацию.

Также почки страдают от частых переохлаждений, повышенной влажности в квартире или на производстве. Патология может развиться из-за аутоиммунных заболеваний (системная волчанка) или передаться по наследству.

Первая стадия болезни (латентная) выявляется с помощью лабораторной диагностики. До исследования урины больной может не подозревать наличия патологии. При прогрессировании хронический гломерулонефрит имеет следующие симптомы:

мочевой синдром (протеинурия, гематурия, диурез);
нарушение функции мочеиспускания (дизурия, олигурия, анурия);
симптом Пастернацкого (боль при легком покалачивании поясницы);
отечность лица, рук, ступней;
резкая прибавка в весе, а затем его беспричинное снижение;
повышение АД;
постоянная жажда, признаки интоксикации;
слабость, головокружение, отсутствие аппетита;
одышка;
лихорадка (редко).

Хроническое течение болезни отличается регулярной сменой фаз, первая – это обострение, во время которого появляется нефритический или нефротический синдром, и вторая – это ремиссия. Человек может жить без признаков болезни долгие годы (от 2 до 10 лет), что приведет дистрофическому уменьшению почек, развитию почечной недостаточности и летальному исходу.

Заболевание может возникать первично, когда дегенеративно-дистрофические изменения поражают только почки. Вторичная патология развивается на фоне других аутоиммунных, вирусных, воспалительных процессов. В зависимости от выявленных симптомов хронический гломерулонефрит различается по клиническим формам, ниже приведена их классификация:

Латентная. Наиболее легкий вариант болезни. Длительное запущенное заболевание, присутствие которого большинство пациентов не подозревают на протяжении 10 и более лет. Выявить патологию можно только после комплексных анализов и замера объемов выделяемой суточной урины.
Гипертоническая. Проявляется повышенным артериальным давлением, которое падает и поднимается в течение дня. В урине присутствуют кровяные сгустки. Также при детальном обследовании выявляется гипертрофия левого желудочка сердца и изменение в строении глазного дна.
Гематурическая. Объемы крови в моче настолько велики, что окрашивает ее в красно-коричневый цвет. В лабораторных анализах отмечается повышение белка в урине, а в крови – недостаток гемоглобина. У пациента быстро развивается анемия.
Нефротическая. Отличается проявлением нефротического синдрома, когда пациент страдает от симптомов воспалительного характера. Присутствуют боли внизу спины, лихорадка, повышение лейкоцитов в показателях анализов крови, отечность лица и конечностей.
Смешанная. Наблюдается симптоматика нефротического и гипертонического гломерулонефрита. Пациент страдает от отеков, повышенного артериального давления, болей, нарушается мочеиспускание. Данная форма заболевания наиболее опасная, в течение 2-5 лет приводит к ХПН.
Терминальная. Данная форма является конечной стадией запущенного процесса. У пациента диагностируется уремия и ХПН.

Также в морфологической классификации выделяют подострую или быстропрогрессирующую форму, которая плохо поддается лечению и грозит развитием осложнений. Отдельно врачи рассматривают мезангиопролиферативный гломерулонефрит, проявляющийся под воздействием аллергического стрептококка.

Гломерулонефрит может развиваться годами бессимптомно. Все это время у пациента снижен иммунитет, он становится восприимчив к любым инфекциям, вирусам, грибкам. Последствия запущенной патологии – это гибель нефронов и развитие почечной недостаточности.

Также хронический гломерулонефрит может развить следующие осложнения:

риск возникновения фурункулов, абсцессов;
анемия;
обструктивный бронхит, тонзиллит, воспаление легких;
атеросклероз у взрослых пациентов младше 30 лет, инсульты;
сердечная недостаточность.

Проведение диагностики

Диагностика хронического гломерулонефрита назначается после визита больного к врачу. В
основном у пациентов присутствуют жалобы на болевой синдром, уменьшение объема мочи, слабую струю, изменение цвета урины. Для выявления заболевания обязательно проводятся лабораторные и инструментальные обследования, чтобы исключить вариант развития патологий со схожей симптоматикой: нефропатии, мочекаменной болезни, пиелонефрита, туберкулеза, поликистоза или амилоидоза почек.

Изначально лечащий врач отправляет пациента в клинику или лабораторию провести общий и биохимический анализ крови и мочи, по которым уже определяется наличие какого-то патологического процесса в организме. Если наблюдается лейкоцитоз, протеинурия, гематурия, появляется необходимость следующего лабораторного обследования:

Иммунологический анализ крови для выявления увеличения количества антител к стрептококку, повышения иммуноглобулинов.
Проба Зимницкого для определения особенностей выработки мочи в течение суток – отмечается общий объем, цвет, плотность урины.
Проба Реберга-Тареева определяет фильтрационную способность почек, измеряется количество креатинина в крови и моче.

Также при наличии нефротического или острого нефритического синдрома назначают биопсию почечной ткани. Гистологический анализ поможет в постановке точного диагноза, определит изменения в структурах, исключит некроз или онкологический процесс.

С помощью инструментальной диагностики выявляется степень развития гломерулонефрита, его форма и характер процесса. Врач оценивает размер, структуру, положение почек. Схема обследования:

УЗИ почек для определения объема органа, строения почечной ткани, наличия новообразований.
Экскреторная урография с помощью рентген облучения позволяет изучить положение, размер и форму почек, наличие в них камней.
Ренография проводится с помощью контрастного вещества, обследование определяет особенности процесса выведения мочи.

Для дифференциальной диагностики информативно будет КТ. Метод показывает наличие камней, дистрофические изменения, некрозы и внутренние кровоизлияния. МРТ выявляет нарушения в структурах почечной ткани, сосудов, нервов, соседних органов, позволяет построить трехмерную модель почек.

Методы лечения

Лечение хронического гломерулонефрита проводится только в стационаре. Во время острой фазы больным необходим постельный режим, контролируемое питье и лечебная диета. Для быстрого выздоровления и укрепления иммунитета рекомендуется санаторно-курортное лечение, использование народных средств.

В начале лечения выявляется причина развития ХГН. Если его спровоцировала инфекция, необходимо устранить источник хронического воспаления (больной зуб, воспаленные миндалины, аденоиды, скопление гноя в гайморовых пазухах). Далее назначается медикаментозная терапия.

В зависимости от симптомов патологии разработан стандарт лечения препаратами:

Антикоагулянты и антиагреганты для разжижения крови, предотвращения формирования в сосудах тромбов и сужения их просвета.
НПВС подавляют иммунное поражение почек, уменьшают боль.
Кортикостероиды для устранения острого нефротического и нефритического синдромов.
Иммуносупрессоры необходимы для подавления иммунной активности организма, из-за которой происходит разрушение почечных клубочков.
Средства для снижения давления.
Диуретики для активизации оттока мочи в почечной ткани и предотвращения интоксикация организма.
Антибиотики для устранения хронического заболевания, которое спровоцировало гломерулонефрит.
Спазмолитики для устранения болезненности во время обострения заболевания.

Народная медицина часто используются как вспомогательная терапия для устранения патологии почек. Растительные отвары, настои помогают восстановить нормальное функционирование органа, укрепляют иммунитет, ускоряют отток мочи, снимают отечность. Рецепты, которые используют дома для симптоматического лечения гломерулонефрита:

Бузина. Возьмите 20 г бузины, залейте 0,5 л кипятка, накройте крышкой и дождитесь полного остывания. Готовый настой процедите, пейте 3 раза в день перед едой по 20-30 мл. Лечебный курс длится 3-4 недели.
Корень лопуха. Возьмите 1 ст. ложку измельченного корня, залейте стаканом кипятка, поставьте на плиту и варите на медленном огне несколько минут. Принимайте 3 раза в день по 100 мл. Курс лечения длится месяц.
Семя льна, береза, полевой стальник. Смешайте 20 г семени льна, по 15 г сушеных березовых листьев и измельченного корня полевого стальника. Залейте 0,5 л кипящей воды и настаивайте несколько часов. Принимать процеженный настой необходимо 3 раза в день по 30 г. Для избавления от отеков достаточно недели лечения.
Кукурузные рыльца, хвостики вишни. Возьмите по 1 ч. ложке каждого ингредиента, залейте двумя стаканами кипятка. Поставьте настой в темное место и дождитесь полного остужения. Пейте по 1 ст. ложке напитка за полчаса до еды. Лечение прекращается после исчезновения симптомов гломерулонефрита.

Также для общего повышения иммунитета рекомендуется приготовить смесь из кураги, изюма, инжира, чернослива, лимона и меда. Возьмите все ингредиенты в равном количестве и мелко нарежьте, смешайте. Употребляйте по 1 ст. ложке в сутки, храните в холодильнике.

Народные рецепты излечивают многие болезни и поддерживают иммунитет без вреда для здоровья. Но если вы хотите начать терапию с использованием растительных отваров и настоев, рекомендуется проконсультироваться с врачом. Например, нельзя принимать мочегонные сборы вместе с диуретиками.

При хронической патологии почек придется навсегда изменить рацион питания. Пациенту необходимо следить за соотношением углеводов, белков и жиров, ограничить или полностью исключить потребление соли. Основные принципы лечебные диеты при хроническом гломерулонефрите:

не употребляйте холодные и горячие блюда;
ешьте в день 5-6 раз;
не употребляйте блюда с красителями, консервантами, усилителями вкуса;
в рационе должны преобладать овощи и фрукты;
откажитесь от цитрусовых, экзотических фруктов, орехов;
регулируйте количество потребляемой жидкости;
в день потребляйте 40 г белка и 500 г углеводов.

При гипертензивной форме гломерулонефрита позволяется немного солить уже готовые блюда, уровень белков и углеводов соответствует норме. На любой стадии заболевания полностью откажитесь от алкоголя, пейте не большее 1 л жидкости в день.

Прогноз терапии и меры профилактики

Хронический гломерулонефрит является опасным заболеванием, которое в молодом возрасте приводит к ранней инвалидности и развитию почечной недостаточности. Девушкам не рекомендуется беременеть, мужчины не годны или ограниченно годны к службе в армии. Больной требует постоянного наблюдения врача, гемодиализа (искусственного очищения крови). При латентном течении патологи продолжительность жизни состави 20-30 лет.

Профилактика хронического гломерулонефрита заключается в соблюдении следующих рекомендаций:

закаляйтесь, чтобы снизить чувствительность организма к холоду;
своевременно лечите инфекционные заболевания для предотвращения развития хронического процесса;
вакцинация должна проходить по прививочному плану и под строгим контролем врача.

Необходимо регулярно посещать врача, для предупреждения развития почечных болезней сдавать кровь и мочу на анализ. Рационально питайтесь и не занимайтесь самолечением, не назначайте себе медикаменты.

Гломерулонефрит является серьезным заболеванием, приводящим к инвалидности в молодом возрасте. Патология тяжело поддается лечению, из-за чего большое количество населения становится не работоспособным. Поэтому рекомендуется контролировать общее состояние организма и своевременно устранять любые инфекционные воспалительные процессы.

Гломерулонефрит (ГН), также называемый клубочковым нефритом – это воспалительный процесс гломерул.

Данная болезнь это совокупность нескольких патологий почек, классификация гломерулонефрита осложняется количеством значимых факторов которые влияют на развитие недуга.

Вызывает ли патология только почечные аномалии (первичный тип) или они являются результатом системных заболеваний (вторичный тип).

Ряд классификаций может быть предложен в зависимости от определения гломерулопатии по морфологическим особенностям, клиническому состоянию, этиологии или патогенезу.

Типы патологии

Известные причины клубочкового нефрита связаны с определенными инфекциями, некоторыми генными аномалиями организма, проблемами иммунной системой. Генетически он не передается, и большинство случаев являются спорадическими.

Состояние может сопровождаться изолированной гематурией или протеинурией (кровь или белок в моче), проявляться как нефритический синдром, острая и хроническая почечная недостаточность.

Нефритический тип характеризуется истончением базальной мембраны и небольшими порами в подоцитах клубочков, но достаточно большими для того, чтобы позволить белкам и эритроцитам проникать в мочу.

Признаки и симптомы:

гематурия (кровь в моче);
протеинурия (белок в моче);
помутнение зрения;
азотемия (повышенная концентрация мочевины и креатинина);
олигурия (низкий выход мочи).

Часто встречающийся тип с минимальными изменениями в клубочках. Классические признаки:

небольшая протеинурия (аномальная экскреция белков, в основном альбумина, в моче);
микрогематурия (количество крови в моче слишком низкое, чтобы изменить её цвет).

Течение заболевания проходит медленно (на протяжении 15-20 лет), при этом почки сохраняют свои функции. Однако кумулятивные повреждения неуклонно прогрессируют, и по мере проявления симптомов расстройство может привести к необратимым результатам.

Гипертензия – частое явление при хронических заболеваниях почек. Почти у всех пациентов наблюдается гипертония, когда скорость клубочковой фильтрации снижается, в условиях острого и хронического гломерулонефрита, диабетической нефропатии, поликистозной болезни почек, гипертонического нефросклероза и почечных микрососудистых заболеваний.

Ярко выраженная гипертензия – при диастолическом давлении выше, чем 95 мм рт. ст.

Гематурический тип или IgA-нефрит (нефропатия), раньше называвшийся болезнью Берже, – распространенное первичное хроническое заболевание клубочков. Характерным для него является осаждение иммуноглобулина А в промежуточной ткани (мезангиум) гломерул.

Определяющими признаками типа является обнаружение эритроцитов в моче без каких-либо симптомов, но связан он с прогрессирующей почечной дисфункцией.

Этот тип клинически характеризуется максимальным снижением скорости клубочковой фильтрации, по меньшей мере, на 50% за короткий период.

Его патологическая особенность – фокальный разрыв капиллярных стенок гломерул, который можно наблюдать с помощью световой и электронной микроскопии.

Это комбинация нефротического и гипертонического ГН. Нефротический синдром характеризуется повышенным содержанием белка в моче и уменьшением содержания белка в крови с увеличением содержания жира (в крови).

Воспаление, которое поражает подоциты (клетки, окружающие клубочек), увеличивает проницаемость, что приводит к повышению экскретированных белков.

Классификация, этиология и симптоматика болезни

На ранних стадиях заболевание может быть бессимптомным, только тесты на измерение белка и эритроцитов в моче могут подтвердить гломерулопатию.

Некоторые причины заболевания:

бактериальные инфекции (например, со стрептококком, стафилококком или пневмококком);
грибковые инфекции;
паразитарные инфекции;
вирусные инфекции;
васкулит;
криоглобулинемия;
эозинофильный гранулематоз с полиангититом;
гранулематоз с полиангититом;
микроскопический полиангит;
иммунные расстройства;
синдром Гудпасчера;
системная красная волчанка;
наркотические препараты (например, хинин, гемцитабин или митомицин С).

По мере прогрессирования ГН могут появляться следующие предупреждающие знаки:

высокое кровяное давление;
чрезмерное пенообразование мочи;
изменение цвета мочи (до красного или темно-коричневого);
отечность глаз, рук и ног;
тошнота и рвота;
затрудненное дыхание;
головные боли;
боль в животе и боль в суставах.

Первичные клубочковые заболевания включают группу расстройств, характеризующихся патологическими изменениями в нормальной структуре и функции клубочков, независимо от системных заболеваний.

Это различие важно, потому что клиническое представление и патологические данные, вторичных по отношению к системным заболеваниям, могут отражать первичные клубочковые расстройства, однако правильный диагноз базового системного заболевания значительно изменяет лечение пациента.

Вторичные ГН обусловлены генерализованными заболеваниями:

диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН;
аутоиммунные поражения (синдром Гудпасчера, гранулематоз с полиангититом);
синдром Альпорта из-за генетического дефекта коллагена типа IV приводит только к дегенеративным изменениям клубочков (с симптомами гломерулонефрита).

Тип чаще всего острая форма болезни встречается как осложнение инфекции горла или кожи стрептококком.

Инфекции с другими типами бактерий, такими как стафилококк и пневмококк, вирусные и паразитарные инфекции также могут приводить к острому ГН. Среди неинфекционных нарушений:

мембранопролиферативный гломерулонефрит;
нефропатия иммуноглобулина A;
васкулит, связанный с иммуноглобулином;
системная красная волчанка;
криоглобулинемия;
гранулематоз с полиангититом.

Развивающийся в быстропрогрессирующий гломерулонефрит он возникает из-за условий, связанных с аномальной иммунной реакцией.

Часто хронический гломерулонефрит, по-видимому, обусловлен некоторыми из тех же условий, которые вызывают острый ГН, как нефропатия IgA или мембранно-пролиферативный гломерулонефрит. Может быть спровоцирован наследственным нефритом и генетическим расстройством.

Гломерулярные заболевания, возникающие при злокачественных новообразованиях, остаются редкими.

Дифференциальный диагноз у пациентов с тяжелым почечным повреждением от хронического ГН, с одной стороны, и злокачественной гипертензией, с другой, затруднен. На этом этапе два условия имеют общую клиническую картину:

Формы гломерулонефрита

По клинико-морфологическим признакам гломерулонефрит также систематизируется на несколько форм.

Объединяет группу хронических заболеваний почек, характеризующихся видимым в световом микроскопе рубцевании (склероз) капиллярных петлей клубочков. Распределение изменений в почках является фокальным. В отдельных почечных тельцах поражены не все дольки сосудистой железы, заражение сегментарное.

высокие потери белка в моче (протеинурия);
задержка воды (отек) в связи с уменьшением белков крови (гипопротеинемия) и нарушениями в метаболизме липидов в крови (гиперлипидемии).

Иногда наблюдается повышенная экскреция белка в моче без дополнительных симптомов. Часто в моче обнаруживаются эритроциты (гематурия). Гипертензия распространена.

Мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит представляет собой форму, связанную в основном с мезангием. Мезангиальные клетки в клубочках используют эндоцитоз для приема и деградации циркулирующего иммуноглобулина.

Этот нормальный процесс стимулирует их пролиферацию. Поэтому во время повышенного циркулирующего иммуноглобулина можно ожидать увеличения их количества.

Мембранозная форма представляет собой хронический воспалительный процесс сосудистых клубочков почечного тельца, может возникать сама по себе (первичное) или в сочетании с несколькими другими заболеваниями.

Вызвана накоплением иммунных комплексов в самой почке (антитело + антиген = иммунный комплекс).

Мембранопролиферативный или мезангиокапиллярный тип характеризуется увеличением числа клеток в клубочках и изменениями в клубочковой базальной мембране. Эти формы присутствуют с почечным синдромом, гипокомплементией и имеют плохой прогноз.

Лечение болезни

Лечение гломерулонефрита направлено на снижение продолжающегося воспаления на уровне клубочков с целью прекращения их разрушения и, как правило, требует режима иммунодепрессантов для ограничения активности иммунной системы:

Почти для всех типов основным средством остаются кортикостероиды: преднизон и метилпреднизолон – неспецифические противовоспалительные агенты, влияющие на многие ткани организма.
Микофенолата мофетил способен достичь частичной или полной ремиссии ГН (при возможности исключения преднизона и метилпреднизолона).
Высокоэффективные агенты при лечении гломерулонефритов – циклоспорин и такролимус (програф).
Альтернативно используются препараты, назначаемые при лейкемии. Подобно кортикостероидам они нацелены на многие клетки организма но, следовательно, также обладают побочными эффектами.

Терапия первичных ГН сосредотачивается на лечении биологических последствий (отеки, протеинурия, гипертония, если она присутствует, и гиперлипидемия), также на индукции ремиссии с помощью иммунодепрессантов:

Для поддержания эуволемии может потребоваться эскалация доз петлевых диуретиков, иногда с диуретиками тиазидного типа.
В некоторой степени снижают протеинурию ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина (назначают по выбору, если присутствует сопутствующая гипертензия).
Для пациентов с любыми почечными расстройствами рекомендуются антигиперлипидемические средства, в том числе 3-гидрокси-3-метилглютарил-кофермент А редуктаза.

При вторичном типе патологии, прежде всего, лечат основное заболевание, которое вызвало воспаление.

Острый постинфекционный ГН, вызванный бактериальной инфекцией, например стрептококками, следует лечить как можно быстрее, чтобы предотвратить его развитие в хроническую форму и необратимое повреждение почек:

Антибиотики (например, пенициллины) используются для контроля местных симптомов и предотвращения инфекции. Очевидно, что антимикробная терапия не предотвращает развитие патологий, возможно только за исключением случаев, когда лечение назначается в течение первых 36 часов.
Так как у пациентов часто повышается артериальное давление, его необходимо нормализовать с помощью антигипертензивных препаратов, так называемых ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента. При артериальной гипертензии или энцефалопатии назначают вазодилататоры (нитропруссид, нифедипин, гидралазин, диазоксид). Цель лечения – артериальное давление между 125/75 и 130/80 мм рт.ст.
Накопление жидкости в тканях (отеки) обрабатывают обезвоживающими препаратами – петлевыми диуретиками.
Глюкокортикоиды и цитотоксические агенты назначают при тяжелых случаях постстрептококкового ГН.

Поскольку заболевание часто вызвано чрезмерной реакцией иммунной системы, необходима так называемая иммунодепрессивная терапия, например, с кортизоном. Она замедляет иммунную систему и тем самым предотвращает прогрессирование заболевания.

В результате воспаления фильтрационная функция почек ограничена. Поэтому, как часть лечения регулируется питание, к которому относится низкобелковая и низкосолевая диета и адекватная гидратация.

Лечение хронического гломерулонефрита, который приводит к почечной недостаточности, может потребовать:

Профилактика и прогноз

Важно, чтобы воспаление обнаруживалось и лечилось на ранних стадиях. Необработанный гломерулонефрит является одной из наиболее распространенных причин полной почечной недостаточности, а воспаление почек увеличивает риск сердечнососудистых заболеваний.

Однако прогнозы хорошие, в зависимости от основной причины, возраста пациента и его реакции на лечение.

Читайте также: