Злокачественный атрофический папулез дегоса

ПАПУЛЕЗ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ АТРОФИЧЕСКИЙ ДЕГОСА - (синоним: летальный кожно-кишечный синдром) - заболевание, характеризующееся весьма характерными кожными высыпаниями и присоединяющимися к ним впоследствии прогрессирующими абдоминальными симптомами.

В патогенезе заболевания особое место отводится аллергии.

Клиника.

Поражение кожи близко к папулонекротическому типу полиморфного дермального ангиита.

Процесс начинается с появления округлых полусферических отёчных бледно-розовых папул диаметром от 2 до 5 мм, слегка поднимающихся над уровнем здоровой кожи. Центральная часть их постепенно западает и становится фаянсово-белой.

С течением времени это западение расширяется и покрывается сухими белыми чешуйко-корочками. Элементы могут увеличиваться в размерах и приобретать овальные или неправильные очертания (линейные, зубчатые, прямоугольные).

Величина наиболее крупных элементов обычно не превышает 10 см в длину и 3 см в ширину. Таким образом, развитой высыпной элемент состоит из двух зон:

  • центральной - запавшей, атрофичной, ярко-белой, как бы гофрированной, с неплотно прилегающими чешуйко-корочками
  • периферической - валикообразной, ярко-розовой, иногда буроватой или синюшной, отёчной, гладкой, часто с телеангиэктазиями.

Элементы располагаются изолированно и лишь изредка имеют наклонность к слиянию. Чаще сыпь локализуется на туловище и проксимальных частях конечностей, хотя высыпания могут встречаться на любом участке кожного покрова, за исключением ладоней, подошв и волосистой части головы.

В редких случаях поражаются слизистые оболочки.

Высыпания обычно появляются толчкообразно. Сыпь держится довольно стойко.

Цикл развития одного элемента продолжается много месяцев.

На месте исчезнувших папул остаются оспенноподобные рубчики.

Одновременно на коже больного можно видеть элементы, находящиеся на разных этапах эволюции.

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют.

Высыпаниям могут сопутствовать общая слабость, недомогание, снижение массы тела, повышение или понижение артериального давления, лимфаденит.

Через несколько недель, месяцев, а иногда и лет после появления сыпи у больных развиваются неуклонно прогрессирующие абдоминальные симптомы в виде периодических нарастающих болей в животе, нередко сопровождающихся рвотой, стулом чёрного цвета, лихорадкой.

При рентгеноскопии пищеварительного тракта никаких изменений обычно не выявляется, при гастроскопии иногда обнаруживают мелкие банальные эрозии.

В терминальной стадии болезни наблюдается картина тяжелейшего перитонита. Кишечные симптомы объясняются множественными перфорациями различных отделов пищеварительного тракта, преимущественно тонкой кишки.

Нередко диагностируют гипергаммаглобулинемию.

Болеют преимущественно мужчины молодого и зрелого возраста. В подавляющем большинстве случаев заболевание заканчивается летальным исходом, однако между появлением сыпи и смертью больной может пройти много лет.

Дифференцируют злокачественый атрофический папулёз от:

Лечение злокачественого атрофического папулёза:

  • Эффективных методов не существует.
  • Попытки лечить больных с уже развившимся абдоминальным процессом антибиотиками и массивными дозами стероидных гормонов оказались безуспешными.
  • Хирургическое лечение абдоминального синдрома не показано ввиду чрезвычайной обширности поражения.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Последнее обновление страницы: 04.07.2010 Обратная связь Карта сайта

Обычно возникает между вторым и четвертым десятилетиями жизни, описаны единичные случаи у подростков.Частота заболевания у мужчин и женщин одинаковая.Наблюдались случаи заболевания с семейной историей.Патогенез неизвестен.Считается, что в основе заболевания лежит вазопатия и васкулярная коагулопатия.Другие теории предусматривают вирусную или аутоимунную причину заболевания.


Заболевание начинается с появления эритематозных, реже телесного цвета, папул 2-5 мм в диаметре.Спустя 2-4 недели центральная часть папул атрофируется и западает с приобретением фаянсово-белого цвета, а в периферической части формируется отечный гладкий валик от розового до буро-синюшного цвета с телангиоэктазиями.Со временем некоторые очаги поражения увеличиваются в размерах и представляют собой бляшки округлой, или неправильной формы, на поверхности центральной части которых появляются сухие белые чешуйки, а периферическая часть постепенно истончается.Исходом эволюции элемента сыпи является оспенноподобный "штампованный" рубец.В этой стадии заболевание может напоминать атрофию Бланше.

Так как заболевание протекает волнообразно, можно одновременно наблюдать высыпание новых элементов и очаги в стадии регресса и рубцевания.Количество элементов сыпи может быть различно - от единичных до сотни.Обычно папулы располагаются изолированно без склонности к слиянию элементов.Локализация сыпи может быть в любом месте, преимуществено в области туловища и проксимальных отделов конечностей, однако ладони, подошвы и волосистая часть обычно не поражаются.В редких случаях наблюдаются пустулы, волдыри, эрозии.Субъективно иногда отмечается зуд в области свежих элементов сыпи.Кожные проявления предшествуют системным проявлениям, которые начинаются спустя несколько недель-месяцев после возникновения первых высыпаний.

Различают три формы злокачественного атрофического папулеза:

  1. Классическую - с первичным поражением кожи и поздним поражением глаз, желудочно-кишечного тракта (чаще всего тонкого кишечника), сердца и центральной нервной системы, которая заканчивается смертельным исходом, чаще всего из-за сепсиса от перитонита, кровоизлияния в мозг и сердечно-легочных осложнений.
  2. Доброкачественную - составляет около 15%, при которой в течении первых трех лет с начала появления сыпи не отмечается системных поражений.
  3. Ассоциированную с заболеваниями соединительной ткани - антифосолипидным синдромом, красной волчанкой, дерматомиозитом и системным склерозом.

Симптомы системных поражений зависят от вовлеченного в патологический процесс органа.Наиболее часто это абдоминальные симптомы.Интенсивные боли в эпигастрии или правой подвздошной области возникают внезапно, часто сопровождаются кровавой рвотой, симптомами кишечной непроходимости, перфорации кишечника, внутреннего кровотечения(меленой). Несмотря на срочное хирургическое вмешательство, больные умирают во время этого первого кишечного эпизода или в ближайшие недели, после повторных перфораций кишечника. Летальность превышает 50%.

Диагноз ставиться на основании клинической картины и гистологического исследования, при котором при начальных изменених кожи обнаруживают ишемический инфаркт в виде клина, обращенный широким основанием к эпидермису с невыраженной воспалительной реакцией по периферии.Эпидермис в области инфаркта атрофичный, но слегка гиперкератотический в верхнем слое.В дерме обычно наблюдается отек, депозиты муцина и незначительный склероз. В основании очага определяется повреждение сосудов и тромбоз.В более поздних стадиях в зоне инфаркта появляются коллагеновые волокна, располагающиеся в виде пучков в различных направлениях.

Причиной инфаркта является поражение мелких артерий и артериол в виде эндоваскулита с пролиферацией интимы и набуханием эндотелиоцитов, часто сопровождаемое тромбозом.

При неврологических симптомах проводят МРТ, при гастроэнтерологических - эндоскопию и лапароскопию.

  • Атрофия Бланше
  • Ограниченная склеродермия
  • В отличие от классической формы узловатого периартериита при злокачественном атрофирующем папулезе поражаются сосуды меньшего калибра, в процесс вовлекаются интима и эндотелий, а не все слои (панартериит при нодозном периартериите), наблюдается лишь слабо выраженная клеточная реакция вокруг очага некроза или она отсутствует. Различаются и кожные проявления: мономорфная папулезная сыпь — при злокачественном атрофирующем папулезе, полиморфная — при узловатом периартериите (кровоизлияния, узелково-узловатые элементы, эритематозные пятна, язвенно-некротические очаги, ливедо). Начало и течение заболевания обычно острые. Нередко наблюдаются изменения слизистых оболочек, крапивница, отек Квинке, вазомоторный ринит, астматоидный бронхит.
  • Высыпания при красном плоском лишае обычно значительно более множественные, чем при злокачественном атрофирующем папулезе, особенно в дистальных отделах конечностей, где папулы при злокачественном атрофирующем папулезе располагаются редко. Отличительной чертой красного плоского лишая является также то, что высыпания довольно часто локализуются в полости рта, и области половых органов, а иногда и на волосистой части головы, на ладонях и подошвах, которые, как правило, не поражаются при злокачественном атрофирующем папулезе. В центре папул при красном плоском лишае имеется пупковидное вдавление, а не выраженное западение с атрофией, как при злокачественном атрофирующем папулезе. Атрофические изменения при красном плоском лишае встречаются редко, главным образом при кольцевидной форме. Высыпаниям красного плоского лишая свойствен фиолетовый оттенок, при злокачественном атрофирующем папулезе доминирует розовая окраска, феномен Кебнера отрицательный.
  • Высыпания при склероатрофическом лихене в отличие от папул при злокачественном атрофирующем папулезе не возвышаются над кожей, наоборот, они выглядят несколько запавшими, сливаются с образованием иногда обширных участков атрофии, на фоне которых могут возникать буллезные элементы. Часто высыпания рас полагаются на половых органах, что редко бывает при злокачественном атрофирующем папулезе, имеют не розовый, а беловато-серый цвет с перламутровым блеском. На поверхности изолированно расположенных элементов в зоне небольшого углубления выявляют фолликулярные роговые пробки. Заболевание чаще развивается у женщин, не сопровождается висцеральной патологией, свойственной злокачественному атрофирующему папулезу.
  • Папулонекротический туберкулез кожи отличается от злокачественного атрофического папулеза тем, что более часто развивается у женщин, высыпания при нем располагаются преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, в центре папул возникает очаг некроза с образованием кратерообразной язвочки, покрытой некротической корочкой, и штампованного рубца (а не атрофии) после регрессирования процесса. У больных часто выявляются другие формы туберкулеза, поражение кишечника, свойственное злокачественному атрофирующему папулезу, не наблюдается.
  • Лимфатоидный папулез
  • Идиопатический каплевидный гипомеланоз

До сих пор нет доказанного лечения идиопатического злокачественного атрофического папулеза. Первая линия лечения пациентов со всеми формами заболевания должна включать ингибиторы агрегации тромбоцитов (аспирин, клопидогрель, дипиридамол) и пентоксифиллин. В тяжелых случаях пациенты, не реагирующие на антиагрегантные средства, должны получать гепарин или варфарин.Сообщалось о применении с переменным успехом внутривенного иммунного глобулина, фототерапии ультрафиолетом В, антибиотиков, хлорохина, иммунодепрессантов, фенилбутазона и фибринолитиков. Системные стероиды утяжеляют течение болезни, поэтому назначать их не следует.

  • Аспирин 80-100 мг перорально ежедневно
  • Пеноксифиллин 400 мг перорально 3 раза в день

Злокачественный атрофический папулез - краткий обзор:

• Редкое заболевание, преимущественно носящее вазоокклюзирующий характер, поражающее в первую очередь кожу, желудочно-кишечный тракт и центральную нервную систему.

• Диагноз выставляется на основе клинико-патологических данных.

• Характеризуется появлением многочисленных типичных фарфорно-белых атрофических папул, окруженных ободком розовой эритемы и/или телеангиэктазиями.

• При патологоанатомическом исследовании выявляются участки некроза дермы клиновидной формы с отеком и отложением муцина.

• Существуют доброкачественные формы без внекожного поражения.

В начале 40-х годов XX века злокачественный папулез впервые описал Кельмейер (Kohlnteier), а год спустя Дегос, Делор и Трико выделили это заболевание как отдельную нозологическую единицу.1'3 В настоящее время известно, что характерные клинические изменения болезни Дегоса являются признаком кожной тромбо-облигерирующей васкулопатии, а не отдельным заболеванием. В действительности, такие изменения могут обнаруживаться по меньшей мере при двух различных клинических состояниях: (1) при идиопатических заболеваниях (как классической болезни Дегоса, так и ее доброкачественном варианте) и (2) в качестве дополнительных проявлений при различных болезнях соединительной ткани, таких как антифосфолипидный синдром, системная красная волчанка, дерматомиозит и системный склероз.


Тактика ведения пациентов со злокачественным атрофическим папулезом.

а) Эпидемиология злокачественного атрофического папулеза. Классическая болезнь Дегоса встречается очень редко, описано менее 200 случаев. Почти всегда она поражает лиц европеоидной расы, однако заболевание было выявлено и у афроамериканцев, и среди жителей Японии. Чаще всего заболевание проявляется в течение третьего и четвертого десятилетий жизни, однако может развиваться в любом возрасте. Мужчины болеют чаще, чем женщины (в соотношении 3:1). Большинство случаев — спорадические, однако были описаны и семейные варианты. Большинство семейных случаев связаны с аутосомно-доминантным типом наследования.

б) Этиология и патогенез злокачественного атрофического папулеза. Этиология болезни Дегоса неизвестна. Гистологические изменения, выявляемые у пациентов со злокачественным атрофическим папулезом, позволяют предположить преимущественное участие в патологическом процессе окклюзии сосудов. Таким образом, в качестве основного патогенетического механизма должны рассматриваться васкулярная коагулопатия и/или повреждение эндотелиальных клеток. В прогрессировании болезни, возможно, играет роль комбинация протромботических факторов. У некоторых пациентов с болезнью Дегоса проводились обширные исследования протромботических факторов, однако ни одного повторяющегося нарушения выявлено не было. Рекомендован скрининг антифосфолипидных антител/волчаночного коагулянта и криоглобулинов, однако Assier и соавт. не выявили наличия этих маркеров в своих работах, включающих 15 пациентов. У некоторых пациентов было выявлено ингибирование фибринолиза и тромбоцитарные нарушения, включая повышенную адгезию тромбоцитов и спонтанную агрегацию.

Симптомы болезни Дегоса следует рассматривать как кожные проявления, внутрисосудистого тромбоза. Несколько патологических процессов могут объединяться с формированием таких клинических и гистологических признаков.

в) Клиническая картина злокачественного атрофического папулеза:

1. Анамнез. Пациенты, как правило, обращают внимание на появление небольших изменений кожи, которые обычно не сопровождаются зудом или болезненностью. В некоторых случаях при сборе анамнеза и/или обследовании органов и систем будут выявлены признаки, указывающие на внекожную ишемию: боли в животе, диарея, мелена, тошнота, нарушение зрения, гемипарез, парестезии. Данные анамнеза также могут навести на мысль о возможности предшествующих случаев тромбоэмболии, которые позволят предположить наличие анти-фосфолипидного синдрома.


Многочисленные папулы на теле молодого мужчины, типичные для болезни Дегоса.

2. Кожные проявления. Изменения кожи начинают проявляться в виде розовых или цвета нормальной кожи пятнистых высыпаний размером 2-10 мм, преимущественно бессимптомных или сопровождающихся умеренным зудом, которые вскоре преобразуются в округлые, гладкие, часто куполообразной формы плотные папулы. У некоторых элементов может отмечаться центральное пупковидное вдавление и/или некроз. С течением дней или недель эти высыпания развиваются до фарфорно-белых атрофических папул с ободком розовой эритемы и/или телеангиэктазиями. Таким образом, элементы в стадии разгара сильно напоминают поражения, характерные для белой атрофии кожи (atrophie blanche).

Со временем красноватый контур исчезает, оставляя только белые рубцы, схожие со следами перенесенной ветряной оспы. Обычно патологические элементы отделены друг от друга, однако они могут сливаться с образованием полициклических участков атрофии или кожных изъязвлений.

Патологические элементы локализуются на коже туловища и конечностей. Ладони, ступни, лицо, волосистая часть кожи головы и наружные половые органы обычно не поражаются, хотя возможны исключения из этого правила. Сообщалось о линейном распространении поражений. Возможно вовлечение в патологический процесс глаз, при этом наиболее частым проявлением является образование аваскулярных участков на конъюнктиве, но поражаться могут также склеры, эписклера, сетчатка, сосудистая оболочка и зрительные нервы.

3. Классическая болезнь Дегоса. При классической болезни Дегоса число кожных элементов варьирует от нескольких единиц до одной сотни и более. Кожные изменения обычно предшествуют системным симптомам, которые могут отражать поражение желудочно-кишечного тракта (в том числе с перфорацией кишечника и развитием перитонита) и/или центральной нервной системы (с развитием геморрагического или ишемического инсульта). В редких случаях кожные изменения появляются одновременно или после симптомов поражения желудочно-кишечного тракта или центральной нервной системы.

Патологоанатомические исследования при аутопсии позволили выявить тромботические поражения мелких сосудов многочисленных органов, включая почки, мочевой пузырь, предстательную железу, печень, плевру, перикард, легкие и глаза.

У некоторых пациентов с классической болезнью Дегоса выявлялись антифосфолипидные антитела, что указывает на возможную связь данного заболевания с первичным антифосфолипидным синдромом.


Типичные патогномоничные для болезни Дегоса папулы с фарфорно-белым центром и эритематозными возвышающимися границами.
Папула с центральным изъязвлением у пациента с болезнью Дегоса.

4. Доброкачественная болезнь Дегоса. Доброкачественная форма болезни Дегоса широко признана в настоящее время. При данном состоянии выявляется только кожное поражение. Большинство семейных случаев являются доброкачественными. У пациентов с антифосфолипидными антителами было описано развитие доброкачественной болезни Дегоса во время беременности, кроме того, характерные кожные изменения были описаны у пациента с синдромом приобретенного иммунодефицита. Авторам известен случай развития болезни Дегоса после инъекций интерферона, который может провоцировать развитие поражений наподобие белой атрофии кожи и микроангиопатии (L. Thomas, личная информация).

Четких различий между классической и доброкачественной формами болезни Дегоса не существует, и невозможно предсказать, у каких пациентов разовьется поражение внутренних органов, а у каких нет.

5. Патологические изменения по типу болезни Дегоса или вторичная болезнь Дегоса. Патологические изменения по типу болезни Дегоса могут встречаться у пациентов с установленной красной волчанкой, в особенности у лиц с положительными антифосфолипидными антителами, дерматомиозитом и системным склерозом.

г) Анализы при злокачественном атрофическом папулезе (болезни Дегоса):

1. Гистологическая картина. Патологические элементы в стадии разгара представляют собой бедные клетками клиновидные участки некроза различной степени выраженности в сочетании с отеком дермы и обширными отложениями муцина, распространяющиеся от сосочкового до сетчатого слоя дермы. В основании пораженного очага могут выявляться окклюзированные сосуды с единичными участками некроза, утолщением сосудистых стенок и редкими участками периваскулярных лимфоцитарных инфильтратов. Однако картина полного лейкоцитарного васкулита никогда не выявляется у пациентов со злокачественным атрофическим папулезом.

Таким образом, данное заболевание не следует относить к васкулитам. Могут выявляться множественные вторичные изменения эпидермиса: гиперкератоз, поверхностный дерматит, разрозненные некротические кератиноциты и атрофия. У одного пациента был описан сочетанный склерозирующий панникулит. Результаты прямых иммунофлуоресцентных анализов оказались неоднозначными. При электронной микроскопии в некоторых случаях были выявлены тубулоретикулярные скопления внутри эндотелиальных клеток, значение которых неясно.

Так как некоторые гистопатологические признаки, такие как инфильтрация дермы муцином, поверхностный дерматит и периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты в дерме, являются общими для системной красной волчанки и дерматомиозита, некоторыми авторами болезнь Дегоса рассматривается как возможный вариант красной волчанки.

2. Другие лабораторные и методы исследования. Специфических диагностических или прогностических маркеров болезни не существует. Исследование на наличие антиядерных антител, волчаночного антикоагулянта и антикардиолипиновых антител следует проводить каждому пациенту. Иногда можно выявить нарушения при расширенном исследовании гемостаза. При внезапном начале заболевания следует подозревать инфекцию парвовируса В19 и искать методом ПЦР вирусную циркулирующую ДНК.

Клиническое обследование может подтвердить диагноз вторичной болезни Дегоса при наличии признаков, указывающих на болезнь соединительной ткани или антифосфолипидного синдрома. Если при клиническом обследовании выявляются признаки поражения кишечника или головного мозга (боль, диарея, гемипарез, нарушения зрения, парестезия), необходимо проведение дополнительных методов исследования, (магнитно-резонансная томография головного мозга и/или эндоскопия/лапароскония).

д) Диагностика. Диагноз обычно устанавливается на основании клинических данных, так как патологические элементы являются весьма характерными. С целью подтверждения диагноза необходима биопсия.

е) Осложнения. Основными осложнениями болезни Дегоса являются ишемические поражения головного мозга или желудочно-кишечного тракта, ведущие к летальному исходу. Наиболее частыми и неблагоприятными осложнениями являются желудочно-кишечные кровотечения, перфорации и перитонит. Реже встречаются неврологические осложнения, такие как гемипарез, афазия, поражение черепных нервов, моноплегия, сенсорные нарушения и судороги. В некоторых случаях прогрессирующее неврологическое поражение может привести к летальному исходу, особенно у детей. В редких случаях причиной летального исхода являются дыхательная недостаточность или инфаркт миокарда.

ж) Прогноз и течение. Несмотря на то что отсутствие признаков вовлечения внутренних органов в патологический процесс в течение двух лет после установления диагноза предвещает более благоприятный прогноз, системное поражение может развиваться спустя несколько лет после появления первых патологических элементов на коже и, таким образом, предсказать исход заболевания невозможно. Летальность при наличии внекожных проявлений превышает 50%, большинство таких пациентов погибает в течение 2-3 лет преимущественно в связи с тяжелым поражением кишечника. При семейном варианте болезни Дегоса прогноз более благоприятный.



з) Лечение. В связи с редкой встречаемостью болезни Дегоса не было проведено ни одного контролируемого клинического исследования, об этом заболевании получены лишь единичные сообщения. И все же, так как болезнь Дегоса в некотором смысле напоминает ливедоидную васкулопатию, возможно применение некоторых методов лечения, эффективных у пациентов с подобными состояниями.

Терапия при вторичной болезни Дегоса у пациентов с заболеваниями соединительной ткани должна, по нашему мнению, в сочетании со стандартными методами, включать антитромбоцитарные препараты.

Пациентам с классической болезнью Дегоса следует проводить обследование, направленное на выявление всех известных сердечно-сосудистых факторов риска. Больные должны прекратить курение. Кроме того, необходимо контролировать уровень липидов и при необходимости применять статины.

Терапия первой линии пациентов с болезнью Дегоса должна включать ингибиторы агрегации тромбоцитов (аспирин, клопидогрель,дипиридамол). Значительное число пациентов отвечают на терапию аспирином и дипиридамолом. С различными результатами в единичных случаях применялись антибактериальные препараты, хлорохин, иммуносупрессанты, фенилбутазон и фибринолитики. Было показано, что системные стероиды усугубляют течение болезни и не должны применяться. Различной эффективностью обладают гепарин и другие антикоагулянтные препараты, такие как антивитамины К (варфарин, флуиндион).

Однако по аналогии с ливедоидной васкулопатией, при острой болезни Дегоса для случаев, не отвечающих на терапию антитромбоцитарными средствами, могут потребоваться исследования эффективности низкомолекулярного гепарина, а также новых антикоагулятных препаратов. Внутривенные иммуноглобулины рекомендуются пациентам, не отвечающим на другие методы терапии или же в случае острого заболевания.

и) Список литературы:

  1. Kohlmeier W: Multiple hautnekrosen bei thrombangiitis obliterans. Arch Dermatol Syphil 181:783, 1941
  2. Degos R, Delort J, Tricot R: Papulose atrophiante maligne (syndrome cutaneo-intestinal mortel). Bull Mem SocMed Нфр Paris 64:803, 1948
  3. Pinault AL et al: Forme familiale bftnigne de maladie de Degos. Ann Dermatol Venereol 131:989, 2004
  4. Caux F et al: Anomalies de la fibrinolyse dans la maladie de Degos. Ann Dermatol Venerol 121:537, 1994
  5. Drucker CR: Malignant atrophic papulosis: Response to antiplatelet therapy. Dermatologica 180:90, 1990
  6. Torrelo A et al: Malignant atrophic papulosis in an infant. Br J Dermatol 146:916, 2002
  7. Kirkup ME et al: Inflammatory linear vasculopathy mimicking Degos disease. Br J Dermatol 150:1212, 2004
  8. Howsden SM et al: Malignant atrophic papulosis of Degos. Arch Dermatol 112:1582, 1976
  9. Bogenrieder T et al: Benign Degos’ disease developing during pregnancy and followed for 10 years. Acta Dermb Venereol 82:284, 2002
  10. Requena L, Farina C, Barat A: Degos disease in a patient with acquired immunodeficiency syndrome. J Am AcadDermatol 38:852, 1998
  11. Bugatti L et al: Atrophie blanche associated with interferon- alfa adjuvant therapy for melanoma: A cutaneous side effect related to the procoagulant activity of interferon? Dermatology 204:154, 2002
  12. Zuber J et al: Alpha-interferon-associated thrombotic microangiopathy. A clinicopathologic study of 8 patients and review of the literature. Medicine 81:321, 2002
  13. Stephansson EA et al: Lupus anticoagulant and the skin. A longterm follow-up study of SLE patients with special reference to histopathological findings. Acta Derm Venereol 71:416, 1991
  14. Dyrsen ME et al: Parvovirus B19-associated catastrophic endotheliatis with a Degos-like presentation. J Cutan Pathol 35:20-25, 2008
  15. Grilli R et al: Panniculitis mimicking lupus erythematosus profundus: A new histopathologic finding in malignant atrophic papulosis (Degos disease). Am J Dermatopathol 21:365, 1999
  16. Burg G et al: Maligne atrophische papulose (Morbus Khlmeier-Degos). Hautarzt 40:480, 1989
  17. Hairston BR et al: Treatment of livedoid vasculopathy with low-molecular-weight heparin: Report of 2 cases. Arch Dermatol 139:987, 2003

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Классификация сосудистых мальформаций кожи"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 4.3.2019

ПАПУЛЕЗ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ АТРОФИЧЕСКИЙ ДЕГОСА

ПАПУЛЕЗ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ АТРОФИЧЕСКИЙ ДЕГОСА (син. летальный кожно-кишечный синдром) – заболевание, характеризующееся весьма патогномоничными кожными высыпания­ми и присоединяющимися к ним впоследствии прогрессирующими абдоминальными симптома­ми. Поражение кожи близко к папулонекротическому типу полиморфного дермального ангиита. Процесс начинается с появления округлых полу­сферических отечных бледно-розовых папул диа­метром от 2 до 5 мм, слегка поднимающихся над уровнем здоровой кожи. Центральная часть их постепенно западает и становится фаянсово-белой. С течением времени это западение расширяется и по­крывается сухими белыми чешуйко-корочками. Элементы могут увеличиваться в размерах и при­обретать овальные или неправильные очертания (линейные, зубчатые, прямоугольные). Величина наиболее крупных элементов обычно не превыша­ет 10 см в длину и 3 см в ширину. Таким образом, развитой высыпной элемент состоит из двух зон: центральной – запавшей, атрофичной, ярко-бе­лой, как бы гофрированной, с неплотно прилегаю­щими чешуйко-корочками и периферической – валикообразной, ярко-розовой, иногда буроватой или синюшной, отечной, гладкой, часто с телеангиэктазиями. У старых элементов периферическая зона может истончаться до нитчатого бордюра. Элементы располагаются изолированно и лишь изредка имеют наклонность слиянию. Чаще сыпь локализуется на туловище и проксимальных час­тях конечностей, хотя высыпания могут встречать­ся на любом участке кожного покрова, за исключе­нием ладоней, подошв и волосистой части головы. В редких случаях поражаются и слизистые оболоч­ки. Высыпания обычно появляются толчкообразно, причем каждая из вспышек болезни дает не­большое число элементов. Сыпь держится доволь­но стойко. Цикл развития одного элемента про­должается много месяцев. На месте исчезнувших папул остаются оспенноподобные рубчики. Таким образом, одновременно на коже больного можно видеть элементы, находящиеся на разных этапах эволюции. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. В редких случаях отмечаются легкий зуд и небольшое жжение свежих папул. Описаны атипичные кожные проявления болезни: волдыри, пустулы, изъязвления. Высыпаниям могут сопут­ствовать общая слабость, недомогание, снижение массы тела, повышение или понижение артериаль­ного давления, лимфаденит. Иногда появлению сыпи предшествует гриппоподобная продрома. Че­рез несколько недель, месяцев, а иногда и лет по­сле появления сыпи у больных развиваются неук­лонно прогрессирующие абдоминальные симпто­мы в виде периодических нарастающих болей в животе, нередко сопровождающихся рвотой, сту­лом черного цвета, лихорадкой. При рентгеноско­пии пищеварительного тракта никаких изменений обычно не выявляется, при гастроскопии иногда обнаруживают мелкие банальные эрозии. В терми­нальной стадии болезни наблюдается картина тя­желейшего перитонита. Кишечные симптомы объ­ясняются множественными перфорациями различ­ных отделов пищеварительного тракта, преимуще­ственно тонкой кишки. Нередко диагностируют гипергаммаглобулинемию. Болеют преимущест­венно мужчины молодого и зрелого возраста. На вскрытии, а также при лапароскопии и лапаротомии на стенках кишечника находят многочислен­ные характерные неровные, как бы вдавленные ок­руглые или овальные субсерозные бляшки желто­ватого или грязно-белого цвета диаметром от 0,5 до 1 см, располагающиеся преимущественно в мес­тах прикрепления брыжейки. Иногда эти бляшки окружены венчиком гиперемии. Гистологически выявляют пролиферативный эндотромбоваскулит концевых артерий и вен. Подобные изменения, хо­тя и менее выраженные, могут встречаться в голов­ном мозге, почках, мочевом пузыре, перикарде и миокарде, в связи с чем предлагают называть син­дром не кожно-кишечным, а кожно-висцеральным. Наблюдались случаи с преимущественным пора­жением ЦНС и характерной кожной сыпью, но без выраженных кишечных симптомов, причем боль­ные умирали от тромбоза сосудов головного мозга. Гистологические изменения в коже проявляются некробиозом вследствие дегенерации, облитера­ции и тромбоза мелких (концевых) сосудов. В эпи­дермисе– небольшой гиперкератоз с паракератозом или без него и заметная атрофия росткового (мальпигиева) слоя, в дерме – обширные очаги некроза с гиалиновой дегенерацией коллагеновых пучков. Воспалительная инфильтрация нередко выражена слабо. Дифференцируют от папулонекротического туберкулеза кожи, вариолиформного парапсориаза, склеродермии и анетодермии. Боль­шинство авторов склонно выделять злокачествен­ный атрофирующий папулез Дегоса в особую нозо­логическую форму, относящуюся к группе некротизирующих ангиитов. Некоторые рассматривают эту болезнь как кожно-кишечную форму облитерирующего тромбангиита. В патогенезе заболевания особое место отводится аллергии. В подавляющем большинстве случаев заболевание заканчивается летальным исходом, однако между появлением сыпи и смертью больного может пройти много лет.

Лечение: эффективных методов не существу­ет. Попытки лечить больных с уже развившимся абдоминальным процессом антибиотиками и мас­сивными дозами стероидных гормонов оказались безуспешными. Хирургическое лечение абдоми­нального синдрома не показано ввиду чрезвычай­ной обширности поражений. Резекция кишечника эффективна лишь в случае весьма ограниченного поражения. Некоторые надежды внушает примене­ние антикоагулянтов. Показаны также антигистаминные препараты, витамины.

Читайте также: