Злокачественная тератома крестцово копчиковой области

Крестцово-копчиковые тератомы – редкие опухоли, они развиваются в основании позвоночника (крестцово-копчиковая область). Несмотря на то, что большинство этих опухолей являются доброкачественными, некоторые из них могут стать довольно большими. Эти опухоли всегда требуют срочного хирургического удаления сразу после постановки правильного диагноза. Вполне вероятно, что все крестцово-копчиковые тератомы присутствуют уже с рождения. Большинство из них обнаруживаются еще до рождения с помощью пренатального ультразвукового исследования. В редких случаях, крестцово-копчиковые тератомы могут быть злокачественными (при рождении), более того, если эти опухоли (доброкачественные) не будут удаляться, то большинство из них могут претерпеть злокачественную трансформацию. В очень редких случаях, крестцово-копчиковые опухоли могут развиться у взрослых лиц. Большинство из них представляют собой медленно растущие опухоли. Причины развития крестцово-копчиковых тератом неизвестны.

Крестцово-копчиковые тератомы. Эпидемиология

Крестцово-копчиковые тератомы возникают у лиц женского пола чаще, чем у лиц мужского пола с соотношением 4:1. Злокачественные новообразования чаще всего встречаются у лиц мужского пола. Распространенность этих опухолей, по некоторым оценкам, составляет от 1 к 30,000 до 1 к 70,000 живорожденных. Крестцово-копчиковые тератомы являются наиболее распространенным опухолями у новорожденных младенцев.

Крестцово-копчиковые тератомы. Причины

Причины развития крестцово-копчиковой тератомы неизвестны. Крестцово-копчиковы тератомы являются опухолями зародышевых клеток. Согласно одной из теорий, половые клетки могут случайно мигрировать в необычные для них места еще на ранней стадии развития эмбриона. Как правило, такие неуместные половые клетки дегенерируют и погибают, но в случаях тератом, как пологают исследователи, эти клетки продолжают подвергаться митозу, процессу, при котором клетки продолжают делиться, что в конечном счете приводит к развитию этих опухолей.

Крестцово-копчиковые тератомы. Похожие расстройства

  • Миеломенингоцеле – врожденный порок. Он характеризуется проблемами в закрытии позвоночного канала и позвоночника. Это часто приводит к выпиранию спинного мозга и мембраны со спины. Миеломенингоцеле является наиболее распространенной формой расщелины позвоночника. Особенности этого дефекта могут включать в себя: паралич ног, потеря контроля над мочевым пузырем или кишечником, потеря чувствительности в пораженной области. Точная причина развития миеломенингоцеле неизвестна.
  • Хордомы. Это редкие первичные опухоли костей, они могут возникнуть практически в любой точке вдоль оси позвоночника, от основания черепа до крестца и копчика. Под микроскопом, клетки хордомы являются доброкачественными, но из-за их расположения, насильственного характера, и рецидивов, эти опухоли считаются злокачественными. Они возникают из клеточных остатков примитивной хорды, которые присутствуют на ранних этапах развития эмбрионов. При нормальном развитии млекопитающих, хорда и вещества, вырабатываемые ею, участвуют в формировании тканей из которых развивается позвоночник. Как правило, эти ткани начинают исчезать с момента начала формирования позвонков. Тем не менее, у небольшого процента людей эти ткани могут остаться, в результате чего из них может развиться хордома.

Крестцово-копчиковые тератомы. Фото




Крестцово-копчиковая тератома (смешанные ткани)


Большие смешанные, твердые и кистозные копчиковые тератомы


Удаленная опухоль с последующей реконструкцией крестцово-копчиковой области

Крестцово-копчиковые тератомы. Симптомы и проявления

Симптомы и проявления крестцово-копчиковой тератомы широко варьируются в зависимости от размера и конкретного местоположения опухоли. Небольшие опухоли часто не вызывают никаких симптомов и, как правило, они удаляются без каких либо осложнений сразу после рождения.

Однако, большие опухоли могут вызвать различные осложнения до и после рождения. Крестцово-копчиковые тератомы могут быстро расти внутри плода, тем самым, они будут забирать на себя очень большой объем крови, в результате чего может развиться сердечная недостаточность и водянка плода. Водянка плода будет проявляться в виде расширения сердца и сбора жидкости в других тканях организма, в том числе вокруг легких (плеврит), вокруг сердца (перикардит) и / или в брюшной полости (асцит). Если водянкой плода будут пренебрегать, то она может привести к гипертонии и одышке у беременной. В дополнение к водянке плода, примерно в 15% очень крупных крестцово-копчиковых тератом может развиться многоводие, гидронефроз, кровотечение в опухоли, разрыв опухоли с кровотечением в амниотическое пространство или дистоция (состояние, при котором плод не может быть рожден естественным образом из-за размера опухоли).

У взрослых, крестцово-копчиковые тератомы могут быть бессимптомными. В некоторых случаях это может привести к прогрессивной боли в пояснице, слабости, обструкции мочеполовой и желудочно-кишечной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы. Диагностика

В большинстве случаев, тератомы диагностируются при рождении. В большинстве случаев эти опухоли обнаруживаются по сильно выступающим массам из области крестца. В других случаях, эти копчиковые тератомы диагностируются случайно при проведении обычного пренатального УЗИ или в результате выяснения причин аномально большого накопления амниотической жидкости.

В некоторых случаях, образец амниотической жидкости или сыворотка крови матери могут быть направленны на изучение по определению уровней альфа-фетопротеина (АФП). АФП является нормальным белком плазмы плода и повышенные уровни этого белка могут указывать на наличие определенных нарушений (сюда можно отнести и копчиковую тератому).

Очень часто, врачи проводят МРТ, с помощью которого можно определить анатомию опухоли и других структур. В случаях с большими крестцово-копчиковыми тератомами, врачи должны очень часто проводить УЗИ и эхокардиографию с тем, чтобы можно было отслеживать признаки развития водянки плода. Что касается больших крестцово-копчиковых тератом, то любой плод с такой опухолью должен доставаться путем проведения кесарева сечения, чтобы можно было избежать разрыва опухоли и кровоизлияния во время родов. Большинство плодов с большими опухолями рождаются преждевременно.

У взрослых, диагноз крестцово-копчиковой тератомы может быть заподозрен по ходу проведения рутинного тазового или ректального исследования, при проведении которых можно случайно обнаружить наличие массы или опухоли. Диагноз копчиковой тератомы может быть подтвержден хирургическим удалением и микроскопическим исследованием пораженной ткани (биопсия).

В случаях злокачественных крестцово-копчиковых тератом, врачи будут часто проводить как лабораторные анализы так и визуализационные исследования, которыми можно будет следить за развитием и распространением клеток этой опухоли.

  • Тип I – опухоль преимущественно внешняя с очень минимальной внутренней составляющей.
  • Тип II – опухоль преимущественно внешняя, но она может проявлять внутреннее расширение в пресакральное и ретросакральное пространства.
  • Тип III – опухоль видна внешне, но преимущественно находится в области малого таза с некоторым расширением в живот.
  • Тип IV – опухоль не видна снаружи и расположена в пресакральной и ретросакральной областях. Тип IV имеет самый высокий уровень злокачественности.

Крестцово-копчиковые тератомы. Лечение

Все внутриутробно диагностированные крестцово-копчиковые тератомы требуют резекции еще в неонатальном возрасте.

Операцию по удалению опухоли необходимо провести как можно скорее (чтобы можно было избежать ее разрыва). Операция всегда включает в себя резекцию опухоли вместе с копчиком. Удаление только одной опухоли связано с 30% риском рецидива. Большинство детей, которым еще в раннем возрасте проводят резекцию крестцово-копчиковой тератомы, в конечном счете имеют хорошие прогнозы с очень низким риском злокачественной трансформации или рецидива доброкачественной опухоли, с сохранением нормальной мочеполовой, кишечной функций и с сохранением хороших неврологических функций нижних конечностей. Эти дети, как правило, будут регулярно проверяться у врача в течение 3 лет, прежде чем они будут считаться окончательно вылеченными.

В редких случаях, тех пациентов у которых будет диагностирована злокачественная форма, будут направлять к онкологам и другим специалистам, для проведения более доскональной диагностики и составления плана лечения.

В редких случаях, в результате осложнений крестцово-копчиковой тератомы, может потребоваться вмешательство еще до рождения (пренатальное). Такие меры часто включают амниоцентез и медикаментозную задержку преждевременных родов. В очень редких случаях, когда плод уже на ранних стадиях имеет водянку, хирурги могут провести операцию на плоде в утробе матери, этой операцией хирурги постараются уменьшить объем опухоли и тем самым снизить спрос на кровь. После удаления основной массы опухоли, плод будет помещен обратно в утробу матери. Этот тип операции связан с высоким риском неудач, только в 50% случаев хирургам удается достичь поставленных задач.

У взрослых, хирургическое удаление всей опухоли и копчика является основным методом лечения. Удаление копчика снижает вероятность рецидива. Тем не менее, для злокачественных опухолей, пациенты должны будут пройти химиотерапию и лучевую терапию.


    6 минут на чтение


Крестцово-копчиковые тератомы представляют собой опухоли в основании позвоночника. Они довольно редкие, большинство доброкачественные. Если они масштабные, то непременно требуется хирургическое удаление.

  1. Что такое
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Может ли перейти в рак
  7. Осложнения
  8. Прогноз
  9. Профилактика

В большинстве случаев обнаруживаются до рождения плода с помощью ультразвукового исследования. Но в редких случаях заболевание диагностируется и во взрослом возрасте. Полный список причин, в результате которых образуется крестцово-копчиковые тератомы, неизвестен.

Что такое

Тератома является врожденной неоплазией. Она располагается в области основания позвоночника — крестцово-копчиковой. Принадлежит к разряду организмоидных тератом. У девочек встречается в три-четыре раза чаще, чем у новорожденных мальчиков. Диагностируется примерно один случай выявления крестцово-копчиковой тератомы на 35 тысяч детей.

Образование различается в зависимости от зрелости клеток, которые его составляют. Тератомы являются в большинстве случаев доброкачественными, но встречаются в редких случаях и злокачественные.

Основная опасность заключается в том, что невозможно контролировать разрастание тератомы. То есть, если она стала очень большой во время внутриутробного развития в организме матери, то это может грозить серьезными последствиями для ребенка.

При явно выраженном по размеру образованию возникают врожденные пороки развития, летальные исходы во время беременности или в течение нескольких месяцев после появления на свет. Лечением тератом занимаются специалисты в области онкологии.

Симптомы

Симптоматика начинает проявляться на этапе внутриутробного развития или же в первые дни, месяцы после рождения. Ультразвуковое исследование позволяет найти образование, размеры которого варьируются от 1 до 30 сантиметров.

В некоторых случаях размеры могут превышать и 30 сантиметров. Летальным исходом грозит появление тератомы, которая по своим размерам достигает размеров плода. В таком случае проявляется острая сердечная недостаточность из-за того, что ткани в условиях разрастания тератомы не могут обеспечить кровоснабжение.

Основной симптоматикой тератомы являются иммунные водянки ребенка. В сочетании с еще одним симптомом — разрывом опухоли частично или полностью и последующим обильным кровотечением, риск летального исхода значительно увеличивается.

Узел различного размера с неравномерным составом (то есть в одной области мягкий, а в другой жестче) располагается в районе промежности и ягодиц. При этом отодвигаются задний проход и влагалище женщины, которая вынашивает плод. Кожные покровы не изменены, могут возникать небольшие изменения рубцового характера и расширенная венозная сетка.


    • Костно-мышечная система

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 10 декабря 2019 г.

Участки опухоли неравномерные по своему составу. Объясняется это тем, что некоторые заполнены слизью кист, другие включают хрящи.

Верхняя граница тератомы расположена на пресакральном пространстве, ее часто удается определить с помощью ректального исследования. Но в некоторых случаях опухоль располагается выше, чем обычно, и тогда она недоступна. Не удается провести пальпацию тератомы и определить ее состав. Нижняя часть образования находится под ягодичными мышцами.

При обнаружении тератомы у новорожденного симптоматика приобретает более явный вид. Проявляются симптомы сердечно-сосудистой недостаточности, нередко встречаются проблемы с мочеиспусканием и нарушением качества и частоты стула. Также возможна следующая симптоматика:

  • деформация костного скелета (в частности, тазобедренных суставов);
  • гидронефроз;
  • нарушения работы отделов желудочно-кишечного тракта;
  • заболевания уретры;
  • сдвиги копчика.

В 90 процентах случаев новообразование доброкачественное. В остальных случаях уже с рождения тератома носит злокачественный характер. Риск малигнизации возникает в конце первого полугодия жизни новорожденного.

В таком случае образование начинает стремительно увеличиваться в размерах, метастазы попадают в другие органы, которые расположены близко к крестцово-копчиковому отделу, в лимфатические узлы. Но риск метастазирования есть в первые месяцы жизни. Неоплазии быстро распространяются и приводят к летальному исходу.

Причины

Точных причин возникновения заболевания не установлено. Также современной науке не ясно, от чего зависят темпы развития тераномы. Медицина предполагает, что основным фактором, который служит риском возникновения опухоли, является генетическая предрасположенность.

Заболевание может возникнуть в различных поколениях. Также предполагается, что обуславливают появление новообразования и различные инфекционные заболевания, которые перенесла мать на момент беременности.

Основная предположительная причина — наследственность. О ее вероятности свидетельствует то, что часто патология наблюдается у близких родственников, то есть отца и ребенка, матери и ребенка. Однако, зафиксированы случаи, когда заболевание встречалось у однояйцевых близнецов.


Крестцово-копчиковая тератома – опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой. Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность. Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.


  • Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы
  • Симптомы крестцово-копчиковой тератомы
  • Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы
  • Цены на лечение

Общие сведения

Крестцово-копчиковая тератома – врожденная неоплазия из группы эмбриом (организмоидных тератом), локализующаяся в крестцово-копчиковой области. Является самым распространенным новообразованием у новорожденных. Встречается с частотой 1 случай на 35 тысяч детей, девочки страдают в 3-4 раза чаще мальчиков. Опухоль включает в себя производные всех трех зародышевых листков. Степень зрелости клеток крестцово-копчиковой тератомы может различаться. Доброкачественные неоплазии встречаются чаще злокачественных. Крупные новообразования могут становиться причиной внутриутробной гибели плода, недоношенности, врожденных пороков развития, осложнений и смерти во время родов или в раннем постнатальном периоде. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии.


Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы

Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности. В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов. Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи. 100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% - мезодермы и 70% - эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д. Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.

Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток. Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию. Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.

Симптомы крестцово-копчиковой тератомы

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров. При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода. В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности, обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы. Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода. Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения. Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации. Озлокачествление выявляется у 10% больных. Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы

Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения. Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию. В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника.

Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются. Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления. На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.

Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку. После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика. Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют. В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные. Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными. Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.

Крестцово-копчиковая тератома – это патология, при которой развивается герминативная опухоль, расположенная в области копчика. Этот вид опухоли один из самых часто диагностируемых у новорожденных. Один ребенок из 35000 рождается с крестцово-копчиковой тератомой. Она бывает доброкачественной и злокачественной. Чаще всего диагностируют патологию у девочек, чем у мальчиков.

  1. Симптомы
  2. Виды тератом
  3. Диагностика
  4. Лечение

Симптомы

С учетом локализации опухоли и ее размера клиническая картина выглядит следующим образом:

  1. Поверхностный слой тератомы копчиковой области имеет нормальный внешний вид. Крайне редко кожу покрывают кровеносные сосуды, рубцы и волосяной покров.
  2. Растет опухоль медленно. Увеличение ее размеров происходит в сторону прямой кишки. Это приводит к запору и кишечной непроходимости. Патологический процесс отрицательно влияет и на мочеиспускание, способствуя его нарушению.
  3. За счет увеличения опухоли она начинает оказывает давление на другие близлежащие органы, в результате чего нарушается их функциональность. Также видоизменениям подлежат тазобедренные суставы.
  4. Нарушение сердечного ритма. Происходит это по причине активного кровоснабжения опухоли, которое осуществляется от системного кровотока. В результате сердце не успевает качать крови и подвергается повышенной нагрузке.
  5. При увеличении размеров опухоли существует опасность ее разрывы в процессе родоразрешения. Это чревато наступлением кровотечения, смертельного для новорождённого. Врачи в этом случае назначают кесарево сечение.


Доброкачественные образования в области копчика перетекают в злокачественные только в 5% случаев у новорожденных, в 60% — до года и 75% — после года.

Виды тератом

Опухоли, которые возникают в крестцово-копчиковой области, подразделяются на два вида (незрелые и зрелые):

  1. Незрелые. Определить незрелость опухоли можно по наличию в ней тканей, определить тип которых затруднительно. В большинство случаев образование имеет злокачественное течение.
  2. Зрелая. В ней отчетливо просматриваются элементы тканей, свойственных для человека: нервной, мышечной, соединительной, жировой. Отличие зрелой тератомы от незрелой в том, что у них различные характеристики роста.

Кроме этого, зрелые опухоли делятся на два вида:

  1. Кистозная опухоль. Она принимает большие размеры, а под ее гладкой поверхностью имеется одна или несколько полостей, внутри которых мутное содержимое. Внутри них можно обнаружить фрагменты зубов, хрящей или волосы.
  2. Солидная. Это плотное опухолевидное образования, которое может принимать разные размеры. Поверхность может быть гладкой или бугристой. По строению тератома неоднородная, внутри нее присутствует ткань неясного происхождения и кисты маленьких размеров, заполненные жидкостью.

Своевременно выполненная диагностика позволит на 100% избавиться от заболевания. Прогноз носит неблагоприятный характер только при первично-злокачественных опухолях.

Диагностика

При появлении ребёнка на свет опухоль можно увидеть невооружённым глазом без применения дополнительных методов диагностики. Если использовать УЗИ, то обнаруживается тератома в 25%. В случае подозрения назначают следующие вариант диагностики:

  1. Рентген беременной в латеральной и фронтальной проекциях. В случае диагностировании опухоли копчиковой области у ребенка больших размеров назначают кесарево сечение.
  2. Уже родившемуся ребенку с тератомой назначают ТМ. Она позволит определить уровень проникновения опухоли и показать место ее расположения.
  3. Взрослому человеку для исключения злокачественного происхождения назначают биопсию.

Лечение

Применять консервативные методы терапии при диагностировании копчиковой тератомы нет смысла. Единственным способом лечения остаётся оперативное вмешательство. Если опухоль растет медленно, то операцию можно отложить, пока малышу не исполнится 8-9 месяцев.

Техника удаления образования выглядит следующим образом:

  1. На коже выполняется дугообразный надрез. Делают его так, чтобы концы доходили до больших вертелов бедра, а середина дуги была сзади от анального отверстия на 3-5 см.
  2. Перед операцией в прямую кишку вводят толстую газоотводную трубу. Это облегчает выведение кишки.
  3. После надреза на коже и клетчатке опухоль будут выводить спереди. Дальше ее отсекают от кишки. Этот эта самый трудный.
  4. Из мышцы ягодицы выделение образования не составит труда. Чтобы добраться к той части опухоли, которая находится в тазу, резецируют копчик.
  5. После гемостаза на тазовое дно и кожу накладывают швы. Избыток кожи сзади отсекают.

В реабилитационном периоде на 2-е сутки между швами ставят дренаж. Ребёнок должен лежать на животике или боку. В первые дни проводится интенсивная инфузионная терапия.

Крестцово-копчиковая тератома лечится сразу же после ее обнаружения. Для этого пациенту назначают операцию. Исход ее положительный, так что после удаления опухоли ребенок или взрослый могут дальше жить полноценно. Важно только своевременно обнаружить патологию, чтобы она не успела перерасти в злокачественную.


Копчиковая тератома — опухоль, имеющая смешанное строение, которая расположена в области копчика и крестца.

Данное образование развивается еще на этапе нахождения ребенка внутри утробы. По своему виду образование представляет собой узел безболезненного характера, имеющий неоднородную структуру.

Развитие образования может привести к нарушениям развития костей таза и мочевыводящей системы, причиной смещения прямой кишки, вызвать кишечную непроходимость и затрудненное мочеиспускание.

ККТ большого размера нередко бывают причиной развития сердечно-сосудистой недостаточности. Постановка диагноза осуществляется с учетом внешнего осмотра, МРТ, КТ и УЗИ места поражения. Лечение заболевания проводится оперативным путем.

Причины развития образования

Как можно судить исходя из названия заболевания, копчиковая тератома локализуется в месте основания копчика. Такое новообразование является одним из наиболее распространенных, которые только могут встречаться у новорожденных. По данным статистики, такое образование диагностируется у одного ребенка из 35 тысяч новорожденных. В большинстве случаев такое образование диагностируется именно у девочек.

Любые возникающие образования можно поделить на злокачественные и доброкачественные. Крестцово копчиковая тератома не совсем подходит под эти две категории, в данном случае понятие является более чем условным.

Доброкачественное образование со временем превращается в раковое, по причине наличия в нем эмбриональных тканей. Если у новорожденного была диагностирована опухоль, то ее нужно оперировать в обязательном порядке, чем раньше, тем лучше, пока она не успела превратиться в онкологию.

До конца точно так и не удалось определить почему развивается копчиковая тератома, так как заболевание достаточно непредсказуемое. Развитие данного заболевания провоцирует не один, а сразу несколько факторов, по этой причине считается, что опухоль имеет полиэтиологическую природу.

По мнению врачей недуг в большинстве случаев наблюдается у новорожденных, в таких ситуациях, как:

  1. Тератома крестцово копчиковой области может иметь генетический характер. По данным статистики, встречается множество ситуаций, когда данное образование наблюдается у людей в каждом поколении. Также есть вероятность появления на свет близнецов, имеющих идентичный диагноз.
  2. Если во время беременности женщина страдала от инфекционных заболеваний. Удалось определить, что в большинстве ситуаций крестцово копчиковая тератома возникает на фоне остальных врожденных пороков развития. Среди которых, чаще всего можно отметить: мутацию почек, патологии сердца, ЖКТ, ЦНС, а также аномалии развития мышц и костей.

Диагностика тератомы

Увидеть опухоль после рождения ребенка можно визуально, в данном случае не потребуется использовать никакие дополнительные меры диагностики. Обнаружение образования при помощи ультразвукового исследования возможно лишь в 25% всех случаев.

Если подозревается крестцово копчиковая тератома, назначаются виды диагностики:

  1. Рентгенографическое обследование женщины на этапе беременности в фронтальной и латеральной проекции. В том случае, если подтвердиться наличие такого вида опухоли у ребенка, то женщине будет показано кесарево сечение.
  2. Новорожденному, которому была диагностирована копчиковая тератома показывают проведение компьютерной томографии, с помощью которой можно выявить степень проникновения образования, а также точное его расположение.
  3. Для того, чтобы врач смог исключить вероятность озлокачествления тканей, после рождения малышу рекомендуется провести биопсию образования.

Симптомы ККТ


Если говорить про симптомы, которые имеет крестцово копчиковая тератома, то в данном случае все напрямую будет зависеть от степени ее развития, а также места локализации новообразования.

В большинстве случаев, кожный покров в месте образования опухоли отличается нормальным внешним видом, в редких случаях может проявляться чрезмерное оволосение в месте тератомы, образования на нем видоизмененных сосудов либо рубцов.

При пальпации крестцово копчиковая тератома не вызывает болезненных ощущений. По время ощупывания опухоли, можно ощутить неоднородность ее структуры: внутри образования располагаются кистозные мягкие участки и плотные узлы.

Нужно также отметить медленный рост данного образования. Однако в том случаев, если рост тератомы направляется в сторону прямой кишки, то может развиться нарушение мочеиспускания и непроходимость кишечника.

В некоторых случаях, на фоне увеличения крестцово-копчиковой опухоли, у больного наблюдается сдавление окружающих органов и дисплазия суставов. В большинстве случаев, на фоне развития у плода тератомы возникают также нарушения в деятельности сердца. причиной такого явления становится то, что образование снабжается кровью от общего кровотока. В данном случае, сердце попросту не может справляться с возникшей, огромной нагрузкой. Если сердечная недостаточность возникла еще до рождения малыша, то существует большая вероятность развития водянки плода.

Если во время внутриутробного развития опухоль вырастает до больших размеров, то во время родов существует вероятность ее разрыва, что может стать причиной сильного кровотечения. В данном случае рекомендуется проводить кесарево сечение, чтобы обезопасить новорожденного.

Также удалось точно определить и то, что частота образования тератом злокачественного характера является полностью пропорциональной возрасту ребенка. Так, озлокачествление у детей возрастом до года наблюдается только в 60% всех случаев, при том, что после года – в 75% всех случаев. Образование тератомы злокачественного характера у новорожденных детей случается лишь в 5% всех случаев.

Лечение тератомы

Использовать консервативное лечение при наличии копчиковой тератомы в данном случае невозможно. Избавиться от образования можно только при помощи проведения хирургического вмешательства. Если наблюдается медленный рост опухоли, то можно отложить операцию до момента, пока ребенку не исполнится 8-9 месяцев.

До этого периода ребенок должен находиться под пристальным наблюдением, чтобы исключить вероятность разрыва мягких тканей, что способно вызвать сильное кровотечение.

Принцип операции в данном случае основывается на следующих мероприятиях: в первую очередь проводится разрез над анальным отверстием до вертолетов бедра. Далее необходимо поместить в кишку трубку, отводящую газы и отделить образования от мышц ягодицы и кишки.

После проведения чистки рекомендуется наложить дренаж и шов, чтобы могла отходить лишняя жидкость. Кожа в лишних местах должна быть иссечена. В первые несколько дней после проведения операции, ребенок должен лежать исключительно на животе.

После оперативного вмешательства

После проведения данного оперативного вмешательства, ребенок в обязательном порядке должен лежать несколько дней на животе. По мере того, как общее состояние будет стабилизироваться и дыхательные функции ребенка будут восстанавливаться, необходимо удалить мочевой катетер и дезинтубировать ребенка.

После окончания процесса без интубации ребенка можно начинать кормить. Удаление вазелинового тампона должно проводиться в течении первого дня после проведения операции.

В том случае, если был оставлен какой-то дренаж, то удалять его следует в первые несколько дней после оперативного вмешательства. Также сразу после операции и перед выпиской необходимо определить уровень а-фетопротеина.

Ребенок должен проходить ежемесячный осмотр на протяжении первых трех месяцев после хирургического вмешательства, после чего в течении года нужно посещать врача раз в три месяца.

Наблюдать ребенка необходимо на протяжении пяти лет. Во время каждого осмотра следует проводить ректальное обследование (для исключения развития рецидива) и определять количество а-фетопротеина, чтобы определить наличие отдаленных метастаз (в случае их появления). В большинстве случаев может наблюдаться достаточно высокий уровень а-фетопротеина (около 100000 и больше), при этом даже у здоровых детей он может составлять более 10000. Обычно на протяжении года могут держаться подобные показатели, пока все не придет в норму.

Принято считать, что есть уровень а-фетопротеина постоянно, стойко снижается, то вероятность рецидива очень мала. Однако исходя из данных практики, можно отметить, что даже постоянно снижающийся уровень не может быть гарантией исключения повторного возвращения заболевания.

Тератома может вернуться, как доброкачественной, так и злокачественной. По причине этого, согласно протоколу, которые разрабатывался учеными, на протяжении первых трех лет жизни малыша необходимо проводить ультросонографию и ректальное исследование.

Если оперативное вмешательство при наличии копчиковой тератомы осуществлялось радикальным путем и в тот период у больного отсутствуют отдельные метастазы, дети могут развиваться совершенно нормально, хотя внешний вид ягодиц свидетельствует о проведенном хирургическом вмешательстве. После операции дети способны удерживать кал.

Правда следует отметить, что относительно позднее развитие (во возрасте трех лет) у одного из пациентов нейрогенного мочевого пузыря говорит о том, что говорить с уверенностью о нормальной работе мочевого пузыря у таких детей нужно с осторожностью вплоть до семи лет.

В том случае, если с наступлением школьного возраста наблюдается нормальная функция мочевого пузыря, то можно говорить с уверенностью, что со стороны мочевой системы отсутствуют какие-либо последствия оперативного вмешательства.

Вывод

Если у вашего ребенка была диагностирована тератома крестцово копчиковой области, не стоит впадать в отчаяние, ведь даже такие серьезные случае поддаются оперативному вмешательству.

Главное в данной ситуации начать лечение, как можно раньше. Медлить в данном случае может оказаться крайне опасным для здоровья.

В случае отсутствия лечения наблюдается озлокачествление образования, что может грозить развитием метастазов и летальным исходом. Не пренебрегайте здоровьем, тем более если дело касается маленьких детей.

Читайте также: