Злокачественная опухоль орбиты глаза

Рак глаза развивается в тканях сетчатки, конъюнктивы, сосудистой оболочки глаза и в придатках глазного яблока (на веке и слёзной железе). Этот термин содержит довольно значительный список как доброкачественных, так и злокачественных опухолей, локализующихся в различных частях глаза.

Доброкачественные новообразования возникают чуть реже, чем злокачественные. По статистике, наиболее часто, около 50% случаев, опухоли встречаются на веках и конъюнктиве, внутри глаза обнаруживаются почти в 30% случаев, а на глазной орбите формируются в 20% случаев. Из-за нарушения слёзоотделения иногда бывает сухость конъюнктивы и роговицы – синдром сухого глаза (ксерофтальмия).

Описание
Причины появления
Разновидности
Симптомы
Диагностика
Видео по теме:
Лечение и прогноз

Описание

Местом расположения рака может быть любой участок структуры глаза: ткани и железы, нервные окончания, костная часть глазницы и кожа. Локализация опухоли зависит от того, где начался процесс мутации клеток. Рост опухоли можно заметить визуально в том случае, если она расположена на конъюнктиве, нижнем или верхнем веке, ближней к переносице части глаза, под веком, во внутреннем глазном уголке, при раке мейбомиевой (сальной) железы и при поражении радужной оболочки. Раковый процесс может развиваться внутри глаза и в глазной впадине, и проявления такого новообразования становятся заметны только при больших размерах.

Раковые новообразования у взрослых обычно являются вторичными, которые распространились к глазу через кровеносные сосуды или лимфатическую систему из других органов (из лимфоузлов, лёгких, почек). Первичными раковыми опухолями глаза являются ретинобластома и меланома.

Обычно раковые опухоли поражают один глаз, но ретинобластома в большинстве случаев затрагивает оба глаза. Злокачественные новообразования, возникшие в глазу, могут давать метастазы за пределы глаза: к зрительному нерву, в головной мозг и другие части тела. Наиболее распространён рак века – в 50-90% случаев от общего числа больных. Намного чаще мужчин заболевают женщины – около 80% случаев.

Ведущие клиники в Израиле

Причины появления

Точные причины появления онкологии глаза до сих пор не выяснены, но существуют несколько факторов, которые влияют на начало патологического процесса:

наследственная предрасположенность;
снижение иммунитета, хронические воспалительные заболевания;
нарушение функций эндокринной системы;
травмирование глаза;
влияние внешних вредных условий, плохая экология;
избыток ультрафиолетового облучения;
воздействие химических препаратов, например кислот или солей тяжёлых металлов;
пигментные пятна (невусы) на глазной оболочке;
нервные стрессы, депрессии;
курение и алкоголь;
гепатиты B и C, ВИЧ инфекция и СПИД.

Необходимо знать! Ультрафиолетовые лучи оказывают агрессивное негативное влияние на глаза. По этой причине не следует долго находиться на солнце, а также для защиты глаз необходимо носить солнцезащитные очки с качественными линзами.

Разновидности

Все новообразования глаза классифицируются на три группы:

придатков глаза и век;
глазного яблока (внутриглазные);
глазной орбиты.

Внутриглазные опухоли считаются наиболее опасными, так как повреждают непосредственно структуру глаза.

К самым распространённым доброкачественным опухолям относятся:

невусы (в просторечье родинки) – развиваются на коже при нарушении деления пигментных клеток, могут быть, как врождёнными, так и приобретёнными. Бывают пигментными, сосудистыми, эпидермальными, внутридермальными и смешанными;
папилломы – небольшие образования, расположены на веке и вызванные вирусом папилломы человека;
кератоакантомы – возникает из эпителиальных клеток волосяного фолликула и расположенных рядом сальных желез, имеют форму овального или округлого узла до 10 см. в диаметре. Встречаются и множественные виды с множеством узелков, имеют цвет кожи с роговыми наслоениями в центре и возвышающимися краями в форме валика.

Помните! Невусы (родинки) при воздействии каких-либо факторов могут перерождаться в злокачественное образование. Несколько признаков, которые должны насторожить: родинка быстро увеличивается в размере, изменился цвет или фактура (трещины, асимметрия, шершавость), ощущение боли и зуда, воспалительные реакции.

Одним из самых распространённых доброкачественных новообразований глаза является пингвекула. Это нарост на глазном яблоке прозрачный или желтоватого цвета. Появляются такие наросты на глазах людей в области конъюнктивы или роговицы глаза вследствие нарушения обменного процесса. Образование жёлтых наростов на склере связывают с переизбытком в организме жиров, получаемых с пищей, которые органы пищеварения не успевают усвоить.

Кроме этого встречаются следующие опухоли доброкачественного генеза:

гемангиомы – сосудистые новообразования конъюнктивы глаза и кожи век, множественное аномальное сплетение сосудов ярко-красного цвета.
кератоакантомы – небольшие опухоли с кратером внутри на коже верхнего или нижнего века;
фибромы – плотные безболезненные новообразования, не имеющие капсулы, но хорошо ограниченные;
миомы (пигментные или беспигментные) – поражают мышцы радужки и могут привести к развитию глаукомы;
тератомы – чрезвычайно редкие врождённые опухоли орбиты, развивающиеся из зародышевых клеток, обнаруживаются сразу после рождения и быстро развиваются;
сирингоаденомы – опухолевидные поражения потовых желез на коже возле глаз и коже век, проявляются как узелки телесного цвета;
невриномы – опухолевидные повреждения глазных нервов;
липомы (жировики) – новообразования с липидным содержимым, которые образуются только на коже;
трихоэпителиомы – врождённые новообразования (папулы) из незрелых волосяных фолликул, формируются у плода ещё в утробе матери;
лимфангиомы – новообразования на слизистой оболочке глаза, прорастающие из кровеносных и лимфатических сосудов, часто кровоточат;
нейрофиброма – новообразование поражает чаще всего детей до 5-летнего возраста, характеризуется медленным, но прогрессивным ростом и приводит к аномалиям орбиты, экзофтальму, диплопии;
глиомы – опухоль располагается как внутри орбиты глаза, так и внутри полости черепа, или в двух полостях одновременно. В большинстве случаев развивается у детей до 10 лет, но бывает и у пациентов старше 20 лет.

Злокачественные новообразования глаза не менее разнообразны.

К раковым опухолям относятся:

меланомы (меланобластомы) – самые распространённые первичные образования глаза, развиваются из пигментных клеток, производящих меланин. Встречается обычно у пациентов старше 40 лет, чаще бывает у женщин;
аденокарциномы мейбомиевой железы – опухоль хрящевой железы в форме небольшой шишки, развивается внутри верхнего или нижнего века. Обычно возникает у женщин 55-60 лет, часто разрастается в конъюнктиву глаза, слёзную камеру, в полость носа;
ангиосаркомы – опухоли, развивающиеся из эндотелия сосудов века, чаще всего встречаются у мужчин 35-45 лет;
ретинобластомы – встречаются преимущественно у детей 2-3 лет, развиваются в тканях глаза из клеток эмбрионального происхождения. Могут появиться на обоих глазах (билатеральная ретинобластома), что носит генетический характер;
цилиндромы – опухолевидные новообразования глазницы больших размеров со студенистым содержимым в форме цилиндра;
гемангиобластомы – рак сетчатки, оранжево-красные новообразования с расширенными сосудами и распространяющиеся на зрительный нерв, угрожают полной потерей зрения;
внутриглазные лимфомы – злокачественные опухоли в глазном яблоке;
хемодектомы и менингиомы – бывают как доброкачественные, так и злокачественные;
саркомы – самые агрессивные опухоли, которые характеризуются поражением любых тканей глаза и разрастанием из одного слоя в другой.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Симптомы

Каждая разновидность рака глаза развивается по-своему и характеризуется разными симптомами. Какие признаки можно заметить при визуальном осмотре? Если раковая опухоль сформировалась снаружи, то её легко определить. Наблюдается следующая картина: опухшие веки, пигментация в месте расположения опухоли и неприятные ощущения в глазу. Также первыми симптомами могут быть отёчность, понижение зрения, болезненность, косоглазие.

Важно! Необходимо обратить внимание на подвижность новообразования: главное различие рака глаза от халазии или ячменя – распространение в прилегающие ткани. Раковая опухоль неподвижна под кожей, не имеет капсулы, границы её не ощущаются.

При новообразованиях на веках признаки зависят от разновидности опухоли. Во внутреннем углу глазного яблока и в области нижнего века формируются эпителиальные опухоли. Развиваясь, рак прорастает на хрящ нижнего века и дальше на соседние ткани. Плоскоклеточное образование развивается стремительнее и вовлекает в процесс лимфатические узлы. Базально-клеточный рак нижнего века (базалиома) появляется с небольшого узелка цвета здоровой кожи с небольшим углублением в середине. Края узелка могут быть перламутровыми. Симптомы на ранних стадиях не проявляются.

При саркоме, которая локализуется на глазной орбите, в короткие сроки развивается экзофтальм (выпячивание глаза), при движении глазного яблока ощущается боль. Основным признаком саркомы является отёчность и повышенное глазное давление, во многих случаях поражённый глаз перестаёт видеть. При фибросаркоме, на верхнем веке под кожей появляется синюшный узел с явно выраженными сосудами. Дальнейшее развитие опухоли приводит к опущению века (птозу) и смещению глаза.

При карциноме (плоскоклеточной и базальноклеточной) на веке появляются уплотнения в форме маленькой горошины или шишки. В запущенной стадии может распространиться не только на глаза, но и прорасти в носовые пазухи между носом и на поверхности щёк. Довольно распространённая разновидность, встречается чаще всего у пациентов пожилого возраста.

При аденокарциноме сальных желез формируется утолщение желтоватого цвета. Разрастаясь, опухоль втягивает веко в конъюнктиву, на поверхности которой появляются грязно-розовые разрастания. Новообразование агрессивно растёт и образует метастазы. На последней стадии появляются язвы, которые почти разрушают веко, при этом глаз часто смещается.

При меланоме злокачественные клетки поражают радужную и сосудистую оболочку или цилиарное тело. Зрение постепенно ухудшается, изменяется форма зрачка, появляются чёрные пятна на радужке или в поле зрения пациента. Метастазы активно распространяются и переходят на другие органы. В отдельных случаях может развиться вторичная глаукома. Распространённый вид онкологии глаза, симптомы проявляются на поздних стадиях.

При раке в области конъюнктивы образуется стремительно растущая плотная белесоватая плёнка птеригоидной (сосудистой) или папилломатозной формы, часто наблюдаются отек века. Одним из новообразований конъюнктивы является саркома Капоши. Образуется в виде плоско-красных очагов воспаления в уголке глаза.

При злокачественном новообразовании в области слёзной железы наблюдаются следующие симптомы: красные уплотнения во внутреннем углу глаза, опухло веко, неприятные и болезненные ощущения в области глазной орбиты, глаз утрачивает подвижность, смещение глазного яблока.

При ретинобластоме наблюдаются четыре стадии болезни:

Диагностика

Диагностика рака глаза чаще всего начинается с визуального осмотра. Проверяется острота зрения, степень рефракции, наличие косоглазия, обследуется глазное дно.

Затем назначается комплекс исследований:

общее обследование;
анализ крови (общий и биохимия);
анализ крови на онкомаркеры;
рентгенография;
офтальмоскопия;
УЗИ;
томография;
тонометрия;
ангиография;
биомикроскопия;
визометрия;
биопсия;
МРТ.

Видео по теме:

Лечение и прогноз

Лечение для каждого пациента подбирается индивидуально, и зависит от локализации опухоли и её размеров.

Чтобы лечить онкологию глаза применяют различные методы, среди которых выделяются:

хирургическая операция, в том числе энуклеация глаза (удаление глазного яблока);
стереотаксическая радиохирургия;
радиотерапия;
брахитерапия;
химиотерапия.

При хирургическом вмешательстве удаляют какую-либо часть глазного яблока или весь глаз полностью. Удаление глаза у человека проводят на поздних стадиях заболевания, когда другие методы применить уже нельзя. В случае удаления глаза больному рекомендуют особый протез, который устанавливается взамен удалённого.

Существуют и менее радикальные операции, такие как:

микрохирургия – производится иссечение новообразования;
лазерная хирургия – новообразование удаляется лазером;
радиоволновая хирургия – раковая опухоль выпаривается бесконтактно.

Это современные методы, которые сохраняют орган и его зрительные функции, так как воздействуют только на поражённые клетки.

Ещё одним современным методом является стереотаксическая радиохирургия.

Помимо стандартного метода имеются:

выжигание лазером;
инфракрасное излучение лазером;
воздействие низкими температурами на новообразование.

Радиотерапия при раке глаза применяется без оперативного метода или после операции, бывает внутренней и наружной. При внутренней радиотерапии используются специальные зёрна, которые помещают в ткани рядом с опухолью, где они находятся в течение 7-10 дней, затем извлекают их. При наружной радиотерапии лучи целенаправленно направляют на поражённый участок, используется при опухолях глазницы.

При химиотерапии применяются противоопухолевые препараты, которые принимают в форме таблеток или внутривенных уколов. Также инъекции могут быть сделаны непосредственно в глаз или в спинной мозг. Курс лечения длится до 4-х недель.

При брахитерапии устанавливаются специальные платы для облучения опухоли изнутри, что способствует уменьшению новообразования. Через несколько дней плата извлекается.

Существуют и альтернативные способы лечения, такие как: снятие напряжения, медитация, употребление лечебного травяного чая и рецептов народной медицины. После курса химиотерапии можно использовать иглоукалывание. Некоторые из этих способов приносят некоторое облегчение больному. Но не следует забывать, что прежде чем использовать какой-либо новый метод лечения, необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Сколько могут прожить люди с онкологией глаза? Существует следующая статистика: выживаемость почти 90%, если обнаружена небольшая опухоль на начальной стадии, 65% на средней стадии и около 45% на поздней стадии.

Среди всех злокачественных опухолей человека первичные злокачественные опухоли орбиты не превышают 0,1 %, в то же время в группе всех первичных опухолей частота их достигает 20-28 %.

По данным A.Seccia и соавт., злокачественные опухоли орбиты в течение 10 лет в одном регионе выявляются более чем у 150 человек.

Они практически равномерно распределяются во всех возрастных группах.

Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Злокачественные опухоли орбиты, как и доброкачественные, полиморфны по своему гистогенезу, степень их злокачественности вариабельна.

В клинической картине общим для злокачественных опухолей орбиты являются рано возникающая диплопия, отек век, первоначально транзиторный, появляющийся по утрам, а затем переходящий в стационарный. Типичен для этих опухолей постоянный болевой синдром, экзофтальм возникает рано и нарастает достаточно быстро (в течение нескольких недель или месяцев).

Сдавление сосудисто-нервного пучка растущей опухолью, деформация глаза и большой экзофтальм ограничивают защитную функцию век — у этих больных быстро нарастают дистрофические изменения в роговице, заканчивающиеся полным ее расплавлением.

Первичный рак в орбите в подавляющем большинстве случаев развивается в слезной железе. По морфологическим признакам в слезной железе выделяют аденокарциному, развившуюся в плеоморфной аденоме, и спонтанно возникающие плеоморфную или мономорфную аденокистозную или мукоэпидермоидную аденокарциному. Реже он представлен гетеротопическим раком или эмбриональной инфантильной карциномой.

Рак слезной железы

Чаше встречаются рак в плеоморфной аденоме и первичный аде но кистозный рак слезной железы, которые составляют более 60 % от раков слезной железы. Раки в 2 раза чаше развиваются у женщин в любом возрасте. Но для рака в плеоморфной аденоме характерен более старший возраст (после 40 лет). Аденокистозная карцинома развивается у более молодых (от 20 до 40 лет).

Опухоль растет быстро. Анамнез заболевания обычно не превышает 2 лет, чаше больные отмечают ускоренное нарастание всех симптомов в течение нескольких месяцев (ко не более 6 мес).

Нередко первым симптомом развивающегося рака являются боль, дискомфорт, слезотечение в пораженной орбите. Рано появляется неравномерное опущение верхнего века. Верхняя переходная складка становится мельче. Экзофтальм — со смещением глаза книзу и кнутри, иногда только книзу (рис. 8.17).

Рис. 8.17. Рак слезной железы. а — общий вид больной; б — гистопрепарат. Окраска гематокселином и эозином. х 100

В результате механической деформации глаза опухолью развивается миопический астигматизм. Поверхность опухоли бугристая, она практически не смещаема по отношению к подлежащим тканям. Движения глаза ограничены в сторону локализации опухоли, репозиция резко затруднена,

Аденокарцинома в плеоморфной аденоме развивается первично или чаще в процессе ее рецидивирования, характеризуется инвазивным ростом уже на самых ранних этапах развития Опухоль прорастает капсулу аденомы, растет вдоль кровеносных сосудов и нервных стволов в орбите, прорастает экстраокулярные мышцы, мышцу, поднимающую верхнее веко.

Опухоль плотная, во время операции плохо дифференцируется от окружающих здоровых тканей, легко крошится при попытке фиксировать ее пинцетом или зажимом, цвет на разрезе серый. В опухоли много митозов, клеточная пролиферация идет вдоль соединительнотканной стромы. Может присутствовать плоскоклеточная дифференциация.

Среди типичного для этой опухоли тканевого полиморфизма (тубулярные, железистые, альвеолярные разрастания) обнаруживают большие поля солидного роста эпителия с обилием криброзных структур, кистозных полостей и отдельных эпителиальных комплексов, зажатых в гиалинизированной строме.

Просветы протоков слезной железы облитерированы пролиферирующими клетками. Цитоплазма эозинофильна и менее гомогенна, чем в доброкачественных плеоморфных аденомах. Аденокистозная карцинома серого цвета, на отдельных участках может иметь тонкую капсулу, в которой находят опухолевые тяжи.

Впечатление инкапсулированности создает очень плотная структура карциномы. Опухоль отличается значительной клеточной вариабельностью. Превалируют мелкоклеточные поля, окруженные гиалинизированной стромой, в центре которых расположены круглые или овальные бесклеточные пространства.

Устанавливают только при гистологическом исследовании. Предположительный диагноз возможен на основании анализа результатов инструментального исследования. При рентгенографии на фоне увеличенной в размерах орбиты выявляются участки костной деструкции чаще в верхненаружной, верхней и наружной стенках орбиты.

Компьютерная томография (КТ) иллюстрирует протяженность опухоли, неравномерность ее краев, прорастание опухолью прилежащих экстраокулярных мышц и неравномерность контуров костной стенки орбиты или ее полное разрушение. Ультразвуковое исследование (УЗИ) демонстрирует лишь наличие тени опухоли и ее плотность.

Радиосцинтиграфия орбиты при аденокарциноме характеризуется увеличением коэффициента асимметрии, свойственным злокачественным опухолям. Показательна дистанционная термография, особенно С сахарной нагрузкой, и дооперационная тонкоигольная аспирационная биопсия (ТИАБ).

Дифференциальный диагноз проводят с дакриоаденитом, плеоморфной аденомой, эпидермоидной холестеатомой, дермоидной кистой.

Лечение раков слезной железы — задача сложная. Наряду с радикальной точкой зрения, сторонники которой требуют обязательной экзентерации орбиты, существует мнение о возможности использования органосохранного лечения, сочетающего в себе локальное иссечение опухоли с блоком прилежащих здоровых тканей и послеоперационное наружное облучение орбиты.

Выбор того или иного метода лечения зависит от размеров опухоли и ее распространенности. При дооперационном выявлении нарушения целости костей орбиты экзентерация ее противопоказана.

Прогноз для жизни и зрения плохой, так как опухоль не только склонна к рецидивированию с прорастанием в полость черепа, но и метастазированию в легкие, позвоночник или в регионарные лимфатические узлы. Сроки возникновения метастазов при аденокарциноме в плеоморфной аденоме варьируют от 1-2 до 20 лет.

Аденокистозный рак менее склонен прорастать в полость черепа, но дает более ранние гематогенные метастазы, ухудшающие прогноз. Может метастазировать в кожу, формируя в ней множественные розового цвета папулообразные узелки.

Первичный рак орбиты

Опухоль монолатеральная. Клиническая картина зависит от первоначальной локализации опухолевого процесса. При локализации опухоли в переднем отделе орбиты первым симптомом является смещение глаза в сторону, противоположную локализации опухоли, резко ограничивается его подвижность, медленно нарастает экзофтальм, который никогда не достигает больших степеней, но репозиция глаза оказывается невозможной.

Зрительные функции сохраняются длительное время, несмотря на вторичную внутриглазную гипертензию. Первоначальный рост опухоли у вершины орбиты проявляется рано возникающими болями в орбите с иррадиацией в одноименную половину головы и диплопией.

По мере роста опухоли возникает полная офтальмоплегия. Характерна первичная атрофия диска зрительного нерва с быстрым падением зрительных функций. Экзофтальм замечают поздно, обычно он не достигает высоких степеней.

Особенности клинической картины, ультразвуковое сканирование позволяют определить инфильтративный характер роста, не раскрывал его характер. КТ демонстрирует плотную инфильтративно растущую опухоль, ее взаимосвязь с окружающими мягкотканными и костными структурами орбиты.

Радионуклидная сцинтиграфия и термография указывают на злокачественный характер роста. ТИАБ с цитологическим исследованием возможна при локализации опухоли в переднем отделе орбиты. При расположении опухоли у вершины орбиты проведение аспирации сопряжено с опасностью повреждения глаза.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с псевдотумором в стадии склероза, амилондозом, саркоидозом орбиты, метастатическим и вторичным раком, прорастающим в орбиту из клиновидной пазухи или задних ячеек решетчатого лабиринта. Такие специфические инфекционные процессы, как сифилис и туберкулез, в начальной фазе заболевания также имеют много общего в клиническом проявлении.

Поднадкостничная экзентерация орбиты показана при передней локализации процесса. Опухоли более глубокой локализации трудны для лечения, так как они рано прорастают в полость черепа. Опухоль рефрактерна к облучению.

Прогноз плохой. Опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы при ее переднем расположении. Случаи гематогенного метастазирования не известны, ко раннее прорастание опухоли в подлежащие кости и полость черепа делают процесс почти неуправляемым.

Инфильтративная эмбриональная карцинома

Лечение комбинированное: поднадкостничная экзентерация орбиты, наружное облучение орбиты и химиотерапия.

Прогноз и для жизни и для зрения плохой.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома

Наши собственные 5 наблюдений и сведения других авторов позволяют определить наиболее частую локализацию опухоли — верхневнутренний квадрант орбиты. Описана локализация злокачественной гистиоцитомы в наружной стенке орбиты.

Опухоль монолатеральная, растет медленно. Вначале появляются отек век, смещение глаза и экзофтальм. Больные могут жаловаться на болезненность при пальпации в зоне поражения. Рано нарушаются функции экстраокулярных мышц.

При локализации опухоли в верхневнутреннем отделе в первую очередь страдают медиальная прямая и верхняя косая мышцы, что приводит к ранней диплопии. Иногда кожа над опухолью приобретает синюшный оттенок. Длительность анамнеза (с момента появления первых симптомов до обращения к врачу) составляет 3-5 лет.

Вопрос о гистогенезе злокачественной фиброзной гистиоцитомы остается неясным, По мнению К.М.Пожарисского (1987), клетки злокачественной фиброзной гистиоцитомы имеют целый ряд признаков гистиоцитов, Макроскопически опухоль имеет вид серовато-белого, достаточно четко отграниченного узла с большим количеством некрозов и кровоизлияний.

Иногда узел состоит из нескольких конгломератов. Микроскопически опухоль представлена веретенообразными фибробластами и овальными гистиоцитами. Картина бывает настолько полиморфной, что порою трудно дифференцировать ее от липосаркомы, плеоморфной фибросаркомы. эмбриональной рабдомиосаркомы, гемангиоперицитомы.

КТ иллюстрирует тень плотной опухоли без четкого отграничения. При дистанционной термографии выявляется локальная гипертермия, свойственная злокачественным опухолям.

Дифференциальный диагноз проводят с дермоидной кистой, невриномой орбиты, гемангиомой, псевдотумором.

В начальной стадии заболевания возможно локальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. При больших опухолях, занимающих всю полость орбиты, и при сохранности ее костных стенок показана поднадкостничная экзентерация орбиты. Лучевая терапия и химиотерапия малоэффективны. И тем не менее полихимиотерапию рекомендуют в качестве адъювантного метода лечения.

Прогноз серьезный, так как опухоль склонна к рецидивам с прорастанием в полость черепа или гематогенному метастазированию. При оценке прогноза необходимо учитывать глубину залегания опухоли, ее размеры и степень выраженности миксоматозных изменений в ней.

Поверхностные маленькие опухоли с зонами миксоматозных изменений, по мнению А.Н.Феденко (1985), имеют наиболее благоприятный прогноз, 10-летняя переживаемость достигает 23-32 %. Из 5 наблюдаемых нами больных с небольшими опухолями, ограниченными верхневнутренним квадрантом, локальный рецидив, потребовавший повторного вмешательства, наблюдали у трех больных, 5 лет пережили 4 человека.

Хемодектома

Опухоль монолатеральная. Растет достаточно медленно. Трудно судить об излюбленной локализации хемодектомы в орбите, так как литературные сведения о поражении орбиты этой опухолью невелики.

У 4 наших больных опухоль располагалась во внутренней половике орбиты, у одного — в верхнем отделе. Во всех случаях отмечены признаки поражения экстраокулярных мышц. Во время операции создавалось впечатление, что опухоль исходит из мышц. Экзофтальм, по нашим наблюдениям, не достигает больших степеней.

Полагают, что опухоль развивается из элементов сонного гломуса, или каротидной железы, располагающейся в сосудистом влагалище сонной артерии. Функциональное назначение этой железы до конца не распознано.

По мнению M.Kaayoda и T.Amemiya (1979), хемодектома в орбите растет из элементов ресничного узла или родственных нервных тканей. Опухоль представлена узлом, обычно покрытым капсулой, четко отделяющей его от окружающих тканей, цвет — буровато-красный. Иногда дольчатое строение опухали видно макроскопически на разрезе. Микроскопически выражены клеточный полиморфизм, анаплазия.

Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография позволяют визуализировать тень узла опухоли с капсулой.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с дермоидной кистой, невриномой, фиброзной гистиоцитомой.

Четкое отграничение опухоли позволяет проводить органосохранную орбитотомию. Лучевое лечение неэффективно. В связи с этим приобретает особую актуальность ранняя диагностика опухоли и ее тщательное удаление. При инфильтративном росте показана поднадкостничная экзентерация.

Прогноз для жизни относительно благоприятный, так как хемодектома метастазирует преимущественно в регионарные лимфатические узлы.

Нейробластома

При первичной нейробластоме осевой экзофтальм нарастает медленно, может быть осевым или со смещением. Наличие капсулы сохраняет объем движений глаза и зрительные функции длительное время. Сдавление путей оттока у вершины орбиты большой опухолью провоцирует появление красного хемоза (рис. 8.23).

Рис. 8.23. Нейробластома правой орбиты. Гистопрепарат. Окраска гематокселином и эозином. х 100

При метастатической нейробластоме, которая может располагаться как в переднем отделе орбиты, так и в глубине ее, экзофтальм нарастает быстро, сопровождается значительным отеком периорбитальных тканей и хемозом.

При переднем расположении опухоль доступна пальпации, кожа окрашена в красновато-синий цвет. Больных беспокоят боли, чувство напряжения в орбите. Ухудшение зрения наблюдается редко, но клиническая картина орбитального поражения и общее тяжелое состояние, особенно у детей, быстро нарастают.

Опухоль инфильтративно врастает в окружающие ткани, вызывая остеолизис в прилежащих костях.

Показано локальное удаление узла с последующим наружным облучением орбиты. При метастатической нейробластоме экзентерация орбиты не способствует продлению жизни ребенка.

Прогноз для жизни при первичной нейробластоме благоприятный. Большинство больных переживают 8-летний период без рецидива и метастазов. При метастатической нейробластоме 3-летний период переживают до 11 % больных.

Меланома

Первичную меланому диагностировать трудно при неизмененных коже и конъюнктиве, и нередко характер опухоли определяют только в ходе операции. Ультразвуковое сканирование, компьютерная томография помогают определить топометрию опухоли, выявить ее достаточно четкую отграниченность. Дистанционная термография с сахарной нагрузкой и радионуклидная сцинтиграфия позволяют высказать суждение о злокачественном характере роста.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с эндокринным экзофтальмом, псевдотумором, доброкачественной инкапсулированной опухолью типа гемангиомы, невриномы.

Локальное хирургическое удаление опухоли возможно при наличии псевдокапсулы, но в момент выделения опухоли необходимо использовать лазерный скальпель или диатермическую коагуляцию с последующим наружным облучением. При наличии признаков распространения опухоли на окружающие мягкие ткани орбиты или при отсутствии демаркации между опухолью и жировой клетчаткой показана экзентерация орбиты.

Прогноз для жизни определяется клеточным составом опухоли, степенью выраженности лимфоцитарной инфильтрации и количеством митотических фигур. Индикатором плохого прогноза считают смешанный тип опухоли, высокий процент митотических фигур и старший возраст пациентов. Опухоль метастазирует гематогенным путем в печень (88 %) или головной мозг (12 %). От метастазов умирают 38-40 % больных.

А.Ф.Бровкина, В.В.Вальский, Г.А.Гусев

Читайте также: