Злокачественная гемангиоперицитома забрюшинного пространства


Гемангиоперицитомы – мало распространенные высоковаскуляризированные опухоли, развивающиеся из клеток, входящих в состав капилляров (перицитов).

Могут располагаться в любом месте, где есть капилляры. Чаще всего опухоль развивается в скелетных мышцах нижних конечностей (до 35% всех гемангиоперицитом), забрюшинном пространстве (до 25%), она может также локализоваться в области шеи и головы. Гемангиоперицитомы становятся причиной 1% опухолей ЦНС и примерно 3% опухолей орбиты.

Опухоль встречается в любом возрасте, чаще у людей среднего и пожилого возраста, одинаково часто у представителей обоего пола. Гемангиоперицитомы отличаются довольно медленным ростом; при этом некоторые формы опухоли обладают достаточно агрессивным поведением, способны рецидивировать и метастазировать в другие органы (чаще – в легкие, печень и костную ткань).

Причины развития

Этиология развития гемангиоперицитомы до конца не ясна. В числе факторов, которые могут спровоцировать развитие заболевания, специалисты называют следующие:

- наследственную предрасположенность,
- механические повреждения мягких тканей,
- вирусное поражение тканей.

Виды опухоли

Различают следующие виды гемангиоперицитом:

- доброкачественные – клетки опухоли высокодифференцированные, отличаются умеренными признаками атипии,
- злокачественные – клетки опухоли низкодифференцированные, обладают тенденцией к инвазивному росту.

Разделение гемангиоперицитом на доброкачественные, пограничные и злокачественные осуществляется с учетом количества фигур митозов и уровня клеточной анаплазии. Злокачественные гемангиоперицитомы обладают всеми свойствами, свойственными злокачественным опухолям. Однако на ранней стадии низкодифференцированную гемангиоперицитому бывает сложно отличить от высокодифференцированной даже на основании морфологического исследования.

Симптомы гемангиоперицитомы

Гемангиоперицитома выглядит как безболезненное узловатое бугристое образование. Может быть любого размера, чаще солитарное, обычно мягкой консистенции. Кожа над в гемангиоперицитомой в зависимости от интенсивности кровоснабжения имеет багрово-синюшную окраску или остается неизмененной. Обычно у больного наблюдается увеличение регионарных лимфоузлов. При сдавлении опухолью нерва отмечается тупая и продолжительная боль.

В зависимости от локализации новообразования могут наблюдаться разные клинические симптомы: головная боль, кашель, одышка, повышение температуры, тошнота, дизурия или запоры, нарушение акта мочеиспускания, появление варикозного расширения вен и развитие геморроя, изменение походки и нарушение равновесия и координации движений.

Диагностика

Для диагностики гемангиоперицитомы проводятся следующие исследования: МРТ, КТ, УЗИ, ангиография. Окончательный диагноз ставится после проведение пункционной биопсии и гистологического исследования взятого образца опухолевой ткани.

Варианты лечения

Лечебная программа разрабатывается для каждого пациента в индивидуальном порядке с учетом локализации новообразования и его морфологических особенностей. В большинстве случаев применяются следующие методики лечения:

- Хирургическое лечение. Осуществляется с целью радикального удаления гемангиоперицитомы в пределах здоровых тканей. Основная сложность при проведении операций – риск профузного кровотечения из поврежденных сосудов образования. Для предотвращения этого осложнения проводится предоперационная эмболизация питающих опухоль сосудов, в результате чего она теряет источник кровоснабжения и может быть удалена без риска открытия кровотечения.

- Лучевая терапия. Назначается пациенту перед операцией для уменьшения размеров опухоли и снижения риска васкуляризации. В крупных клиниках для лечения небольших гемангиоперицитом может применяться неинвазивная радиохирургическая технология гамма-нож или кибер-нож. Радиохирургическое лечение также является хорошей альтернативой повторной хирургической операции при рецидивировании гемангиоперицитомы. Кроме того, радиохирургия используется в некоторых случаях для профилактического облучения ложа опухоли после операции.

- Химиотерапия. Применяется в качестве паллиативного лечения для подавления роста основной опухоли и сдерживания развития метастатических очагов.

Прогноз

Прогноз гемангиоперицитом различен и зависит от степени злокачественности. Для больных с доброкачественными гемангиоперицитомами после удаления опухоли возможно полное излечение. В группе пациентов с пограничными гемангиоперицитомами часто наблюдаются местные рецидивы. Больные со злокачественными гемангиоперицитомами имеют неблагоприятный прогноз – после лечения 5-летняя выживаемость наблюдается у 50% пациентов, 10-летняя – только у 20%.

Учитывая риск развития поздних рецидивов и метастазов, пациенты с гемангиоперицитомой нуждаются в пожизненном наблюдении онколога и регулярном обследовании.

Где можно осуществить лечение гемангиоперицитомы?

На нашем сайте представлено много зарубежных медицинских учреждений, готовых на высоком уровне оказать качественную медицинскую помощь по лечению гемангиоперицитомы. Это могут быть, например, такие клиники, как:



Южнокорейский Госпиталь Менг-Джи большое внимание уделяет лечению злокачественных новообразований. В Госпитале успешно работает Международный медицинский центр, созданный для обслуживания пациентов из других стран, в котором можно получить как практическую, так и консультативную помощь. Перейти на страницу >>



Институт раковых исследований Dana-Farber в США специализируется на диагностике и лечении злокачественных новообразований и предраковых заболеваний у детей и взрослых. Широко внедряет наиболее передовые и эффективные программы по лечению рака, постоянно работая над их совершенствованием. Перейти на страницу >>



Центр гинекологии и онкологии университетской клиники Бонна в Германии предоставляет своим пациентам услуги по высокоточной диагностике и эффективному лечению многих онкологических заболеваний. Специалисты клиники обладают большим опытом работы и высочайшей квалификацией. Перейти на страницу >>



Центр детской гематологии и онкологии при университетской клинике Хаунершен в Германии по праву является одним из крупнейших онкологических центров страны. Использует передовые методы терапии рака, специализируясь на диагностике и лечении различных видов опухолей у детей и подростков в возрасте до 18 лет. Перейти на страницу >>



Медицинский центр Дортмунд в Германии имеет высокий авторитет у членов Немецкого онкологического общества за достижения в хирургии онкозаболеваний, эффективности проведимого лечения и малого количества послеоперационных осложнений. Врачи центра берутся за лечение даже в самых тяжелых ситуациях. Перейти на страницу >>



Медицинский центр Сун Чон Хян в Южной Корее широко применяет для проведения диагностики онкологических заболеваний самое высокотехнологичное оборудование - КТ, МРТ, ПЭТ-КТ и др., благодаря которому удается обнаружить рак еще на ранних стадиях, когда наиболее высока вероятность успешного исхода лечения. Перейти на страницу >>

Каким должно быть питание при онкологических заболеваниях? Какие продукты абсолютно противопоказаны при той или иной форме рака?

Фитотерапия способна оказать существенную помощь не только в лечении онкологических заболеваний, но также и в их профилактике.

Многих людей, имеющих у себя или у родственников онкологическое заболевание, интересует вопрос: передается ли рак по наследству?

Лечение рака во время беременности является довольно сложным, ведь большинство лекарственных средств обладает токсичностью.

Какие перспективы у беременности после перенесенного онкологического заболевания? Следует ли выдерживать срок после лечения рака?

Профилактика является важной частью общей борьбы с онкологическими заболеваниями. Как же уменьшить вероятность возникновения рака?

Что представляет из себя паллиативное лечение рака? Как оно может повлиять на качество жизни онкологического больного и изменить ее к лучшему?

Учеными разработано достаточно много перспективных методов лечения рака, пока еще не признанных официальной медициной. Но все может измениться!

Как найти силы для борьбы с раком? Как не впасть в отчаяние от возможной инвалидности? Что может послужить надеждой и смыслом жизни?

Бытует такое мнение, что постоянные стрессовые ситуации способны привести к развитию онкологических заболеваний. Так ли это?

Многие онкологические больные часто страдают от резкой потери веса. Чем это вызвано и можно ли как-то справиться с этой проблемой?

Правила ухода за больными, вынужденными постоянно находиться в кровати, имеют свои особенности и их нужно обязательно знать.

Гемангиоперицитома — весьма редкая опухоль, впервые описанная А.Р. Stout и M. R. Murray в 1942 г. К 1998 г. сообщалось о 300 случаях гемангиоперицитомы.

Гемангиоперицитома возникает в любом возрасте — от 3 дней до 92 лет, чаще улиц 38-58 лет, с одинаковой частотой у представителей обоего пола. Выделяют младенческий и взрослый варианты опухоли, клинически и гистологически настолько сходные с младенческим миофиброматозом, что отдельными авторами расцениваются как различные стадии одного процесса.

Гемангиоперицитома чаще всего поражает скелетные мышцы нижних конечностей (34,5%), забрюшинное пространство (24,5%) и область головы и шеи (17%). Она является причиной около 1% опухолей центральной нервной системы и около 3% опухолей орбиты. Опухоль поражает забрюшинное пространство, скелетные мышцы нижних конечностей, глазницу и, очень редко, кожу. Младенческая гемангиоперицитома, встречающаяся с рождения или на первом году жизни, проявляется солитарными или множественными дермальными или подкожными узлами.

Этиология гемангиоперицитомы не ясна. Ретровирусоподобные частицы, обнаруженные в гемангиоперицитомоподобных опухолях у мышей, в гемангиоперицитомах человека идентифицированы не были. Причины возникновения опухоли также связывают с механической травмой или наследственной предрасположенностью: описан семейный случай гемангиоперицитомы с аутосомно-рецессивным путем передачи.

В ранних исследованиях, основанных на результатах световой и электронной микроскопии, гемангиоперицитома расценивалась как опухоль, происходящая из перицитов — модифицированных гладкомышечных клеток, находящихся в стенках капилляров и венул. Однако в связи с отрицательным иммуногистохимическим окрашиванием большинства гемангиоперицитом взрослых на актин и другие мышечные маркеры, их происхождение в настоящее время связывают с недифференцированной мезенхимальной клеткой.


Клинически гемангиоперицитома представляет собой бугристое опухолевидное образование, обычно солитарное, диаметром от 0,5 до 2 см (иногда крупного размера — 35x25 см), различной (мягкой, тестоватой, плотной) консистенции, покрытое неизмененной или синюшно-красной кожей, безболезненное и медленно растущее. Боль (тупая и продолжительная) отмечается при сдавлении опухолью нерва. При определенной локализации опухоли больного могут беспокоить кашель, одышка, тошнота, задержка мочи, гидронефроз, дизурия или запоры; наличием опухоли также могут быть обусловлены телеангиэктазии. одностороннее варикозное расширение вен, геморрой, кровоподтеки, повышение температуры кожи, эндокринные (гипогликемия идр.) и неврологические проявления (при внутричерепных гемангиоперицитомах — головная боль, нарушение походки и равновесия). Опухоль может изъязвляться и давать инфильтрирующий рост, но метастазирует редко.

Макроскопически гемангиоперицитома хорошо отграничена от окружающих тканей или заключена в тонкую капсулу, цвет ее на разрезе варьирует от песочного и серого до розовато-белого, иногда он может быть фиолетовым или красновато-коричневым. Часто встречаются участки некроза, кровоизлияния и явления кистозной дегенерации. При иссечении опухоли нередки профузные кровотечения из окружающего ее большого сплетения крупных сосудов.

Сосуды гемангиоперицитом сильно отличаются по калибру. Ткань, окружающая опухоль, содержит расширенные вены. Крупные сосудистые каналы и синусоидные сосуды распространяются радиально внутрь из перикапсулярной ткани, разветвляясь на капилляры или прекапилляры. Эта богатая васкуляризация приводит к выраженной кровоточивости. В опухоли часто видны мелкие очаги кровоизлияний.

И ммуногистохимические характеристики генмангиоперицитомы неспецифичны, но могут помочь в ее отличии от многих гистологически сходных опухолей, а также используются для более точной идентификации происхождения клеток опухоли. Клетки гемангиоперицитомы окрашиваются виментином, маркером мезенхимального происхождения. Наличие положительного окрашивания на фактор XIII во всех исследованных опухолях подтверждает их происхождение из перицитов. В связи с тем, что фактор XIII также экспрессируется злокачественной фиброзной гистиоцитомой, было высказано предположение о тесном родстве этих опухолей. Действительно, эти две опухоли невозможно отличить даже при использовании не только световой и электронной микроскопии, но и иммуногистохимических исследованиях. Иммунореактивность менингиальных, периферических и врожденных вариантов гемангиоперицитом одинакова, что подтверждает общность их происхождения. Хотя ультраструктурные исследования показывают некоторые признаки гладкомышечной дифференцировки, гладкомышечное происхождение гемангиоперицитом не подтверждается их иммунофенотипом. Окрашивание на десмин и актин в этих опухолях положительно лишь иногда. Однако низкий уровень положительного окрашивания на актин не исключает возможности, что перициты проходят дедифференцировку в процессе трансформирования в гемангиоперицитоме.

hemangiopericytomas представляют собой тип опухолевого образования сосудистого происхождения, которое может появиться в любом месте организма (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).

Гемангиоперицитомы чаще образуются в конечностях. Тем не менее, были описаны многочисленные случаи, связанные с медуллярными структурами, буккальными, брюшными, почечными, костными, глазными, сердечными, кожными и даже церебральными (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990)..


Происхождение гемангиоперицитомы связано с перицитами, типом клеток, который в основном находится в мягких тканях (Гонсалес Мартинес, Гонсалво Родригес, Альварес-Буйлла Камино и Виньюза-Онигес, 2008).

Несмотря на его потенциально злокачественную природу, клинические последствия гемангиоперитомы будут варьироваться в зависимости от пораженных участков тела (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura and Pruzzo, 2013).

Некоторые из наиболее распространенных признаков и симптомов связаны с приступами боли, гематурии, парестезий, дизурии и т. Д. (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura and Pruzzo, 2013).

При наличии симптоматики, совместимой с образованием опухоли, необходимо выполнить гистологический анализ для подтверждения состояния гемангиоперицитомы (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell and Mulferat, 2016).

Хирургическая резекция является методом выбора при этом типе патологии из-за высокой вероятности метастазирования и рецидива (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell and Mulferat, 2016).

Характеристика гемангиоперицитомы

Гемангиоперицитома (HGPT) является потенциально злокачественным типом опухолевого образования, и общая популяция встречается редко (Villalba, García, Gibert and Salvador, 2005).

Он не составляет более 1% от общего количества сосудистых новообразований. Его диагноз и медицинский прогноз обычно очень противоречивы из-за его клинических характеристик (Villalba, García, Gibert and Salvador, 2005).

Независимо от местоположения опухоли, они определяются образованием и аномальным накоплением клеток, которые имеют тенденцию образовывать массу (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016).

Наше тело состоит из миллионов клеток, и это основные структурные и функциональные единицы.

Для достижения идеального биохимического баланса и для того, чтобы все наши органы точно выполняли свою деятельность, необходимо, чтобы новые клетки образовывались, восстанавливались или исчезали поврежденные (Национальный институт неврологических расстройств и инсульт, 2016)..

Для этого у нас есть множество механизмов, таких как запрограммированная гибель клеток. Однако при наличии аномалий или патологических процессов клетки могут начать бесконтрольно делиться и расти и приводить к образованию опухоли (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта, 2016 г.).

Они могут расти медленно и локализованно, не распространяя образование клеток на другие структуры. В этом случае они обычно имеют доброкачественный характер, и медицинские осложнения связаны с механическим пониманием структур, в которых они расположены (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Также могут быстро образовываться другие виды опухолей, распространяясь на другие области тела. Обычно они представляют собой опухоли злокачественного происхождения и представляют серьезную угрозу выживанию больного человека (Johns Hopkins Medicine, 2016).

Многие гемангиоперицитомы обычно имеют злокачественное течение и связаны с сосудистыми структурами..

Сосудистая и сердечно-сосудистая системы отвечают за обеспечение кровоснабжения всех структур организма. Его работа необходима для снабжения кислородом и питательными веществами..

Многочисленные структуры формируют эту систему, среди них кровеносные сосуды, которые обеспечивают циркуляцию крови в двух направлениях между сердцем и остальными системами и органами..

В сосудистой системе мы можем различить все основные типы клеток: эндотелиальные и перицитные (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).

Гемангиоперицитомы происходят из перицитов Zimmeman, типа клеток с сократительной способностью, которые расположены в выдохе вокруг кровеносных сосудов (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Chamber of Heras, 2004).

Это клетки со структурой, аналогичной тем, которые составляют гладкие мышцы и обычно располагаются в мягких тканях (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet и Cañadell Mulferat, 2016).

Гемангиоперицитома имеет переменный размер, описывая некоторые случаи, когда ее расширение достигает или превышает 8 сантиметров (More Medina, Овьедо Хименес, Гарсия Эрнандес и Кабрера Галло, 2012).

На визуальном уровне эта опухоль окружена различными капиллярными протоками, которые имеют тенденцию быть вложенными и вложенными формами клеточных масс. Они обычно приобретают округлый вид (Мора Медина, Овьедо Хименес, Гарсия Эрнандес и Кабрера Галло, 2012).

Чаще всего выявляется патологическая пролиферация перицитов в нижних конечностях, голове или шее (Navarro Maneses and Rosas Zúñiga, 2005)..

Они могут быть расположены в любом месте на теле. 50% случаев связаны с мягкими тканями (особенно в нижних конечностях), 25% областей живота и забрюшинного пространства. Остальные часто наблюдают их в мозговых оболочках, шее, туловище, голове или верхних конечностях (Gace, Seymour, Klein, Cabané, Segura and Pruzzo, 2013).

Эта патология была первоначально описана Стаутом и Мюрреем в 194 году (Гонсалес Мартинес, Гонсалво Родригес, Альварес-Буйя Камино и Виньюэса Онигес, 2008).

В своем клиническом отчете эти исследователи описали тип опухоли, образованной клетками, расположенными вокруг кровеносных сосудов (Гонсалес Мартинес, Гонсалво Родригес, Альварес-Буйлла Камино и Винуэса Онигес, 2008).

Он получил название гемангиоперицитомы, а затем этот термин был применен недифференцированным к любому типу опухолей, доброкачественных или злокачественных, связанных с одним и тем же типом клеток (Гонсалес Мартинес, Гонсалво Родригес, Альварес-Буйлла Камино и Виньюза Энигуес, 2008).

Являются ли они очень частыми опухолевыми образованиями??

Гемангиоперицитомы считаются редкими сосудистыми опухолями. Они составляют примерно 1% от общего количества (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida и Valladares Molina, 2001).

Обычно это злокачественная опухоль, которая может развиться у людей любой возрастной группы, хотя она более типична для взрослой стадии (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и House of Heras, 2004).

Наиболее распространенным является то, что этот тип новообразований появляется у людей в возрасте от 50 до 60 лет (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и House of Heras, 2004).

У детей диагностированные случаи не составляют более 10% от общей гемангиперицитомы (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Chamber of Heras, 2004)..

У детей наиболее распространенным является то, что они появляются врожденно. Они проявляются до одного года и обычно дают хороший медицинский прогноз (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и The Chamber of Heras, 2004).

У взрослых гемангиоперицитомы обычно имеют более плохой прогноз, с высокой частотой рецидивов и метастазирования (Barrios Fontola, Sanchis Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и House of Heras, 2004).

Признаки и симптомы

Гемангиоперцитиомы могут возникать в любом месте тела, где имеются кровеносные сосуды (Школа здравоохранения Университета Питтсбурга, 2016).

Вполне возможно, что они представляют доброкачественный курс, с очевидной клинической симптоматикой (Университет Питсбургской школы медицинских наук, 2016).

Однако могут возникнуть медицинские осложнения, связанные с механическим сжатием соседних структур, особенно когда они расположены в голове, рте или брюшной полости (Barrios Fontola, Sanchís Solera, Morell Quadreny, Llopis San Juan и Camara de las Heras , 2004).

Они также могут представлять злокачественное или злокачественное течение, ведущее к метастазированию или расширению жизненно важных органов, таких как легкие, сердце или мозг (Школа здравоохранения Университета Питтсбурга, 2016 г.).

Признаки и симптомы, связанные с гемангиоперицитомами, зависят главным образом от их расположения. Это может привести к неврологическим, желудочно-кишечным, костно-мышечным, сердечным, печеночным, почечным изменениям и т. Д..

Помимо этого, при этой патологии могут появляться некоторые общие признаки и симптомы:

  • Эпизоды боли: вторжение в некоторые структуры может вызвать эпизоды острой боли, особенно когда проникают костные и кожные структуры.
  • расстройство мочеиспускания: неспособность или сложность оценки мочи из-за наличия эпизодов боли.
  • гематурия: остатки крови могут появиться в моче из-за поражения почек и печени.
  • парестезииЭпизоды - это обычное восприятие аномальных ощущений, таких как жжение, покалывание, онемение или покалывание в некоторых частях тела. Обычно поражает конечности и связан с наличием гемиоперицитом на нервном уровне.

тип

Гемангиоперицитомы могут быть связаны с любой областью тела. Некоторые из наиболее распространенных подтипов (Instituto Químico Biológico, 2016):

Мягкие ткани относятся к структурам тела, которые отвечают за соединение, окружение или поддержку других типов тканей..

Они образованы в основном тканями соединительного происхождения. Некоторые мягкие ткани - это кровеносные сосуды, мышцы, сухожилия и т. Д..

Гемангиоцитомы мягких тканей обычно располагаются в нижних конечностях, особенно в бедрах. Они также идентифицируются в малом тазу или забрюшинном пространстве.

Обычно это симптомы, связанные с приступами боли, скелетно-мышечными пороками развития, парестезиями и т. Д..

На черепном уровне могут появляться гемангиоперицитомы, которые влияют на мозговые и мозжечковые структуры..

Этот тип опухолей встречается примерно в 0,4% от всех тех, которые поражают центральную нервную систему (ЦНС)..

Когда они расположены в мозжечке, они обычно приобретают гиперваскулярный характер и связаны с агрессивным и метастатическим течением. Кроме того, в случае менингеальной тренировки им приходится прибегать к.

Некоторые из признаков и симптомов, наиболее связанных с черепно-мозговой менигиоперицитомой, представляют собой эпизоды головной боли, ухудшения походки или когнитивных изменений..

Одним из частых мест расположения гемангиоперицитом являются орбитальные структуры.

Его формирование может вызвать смещение глазного яблока и других важных структур в зрении.

Можно наблюдать птоз, диплопию, эпизоды боли или снижение остроты зрения.

Гемангиоперицитомы также могут влиять на легочную структуру. Наиболее распространенным является вторичное повреждение метастатического процесса..

Клиническая эволюция обычно варьируется. Может быть выявлено бессимптомное течение или прогрессирование боли в груди, одышка, эпизоды кашля, кровохарканье, дыхательная недостаточность и т. Д..

Появление гемангиоперицитом в костной структуре организма обычно связано со злокачественным или злокачественным течением.

Наиболее распространенным является то, что они расположены в тазовых областях. Они также могут быть связаны с позвоночными областями, бедром или плечевой костью.

Хотя они могут иметь бессимптомное клиническое проявление в начальные моменты, наиболее распространенным является то, что это масса, связанная с эпизодами острой боли.

Кроме того, они обычно идентифицируются на визуальном уровне из-за их пороков развития.

причины

Гемангиоперицитомы возникают в результате неконтролируемой, патологической и патологической пролиферации перицитов, типа сосудистой клетки.

Несмотря на то, что характер его формирования известен, текущие исследования еще не смогли определить этиологические причины этих опухолевых образований..

диагностика

При клиническом подозрении на опухолевый процесс проводится широкий спектр лабораторных исследований для определения его локализации..

Некоторые из наиболее часто используемых: компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или ангиография.

Для подтверждения диагноза необходимо выполнить биопсию опухолевой ткани. Анатомопатологический анализ должен давать результаты, связанные с сосудистыми аномалиями сосудистого происхождения..

лечение

Первым подходом к лечению гемангиоперицитом является хирургическая резекция из-за высокой вероятности метастазирования и рецидива (Calvo Cascallo, Mundi Salvadó, Cardona Fontanet, Cañadell and Mulferat, 2016).

В случаях злокачественных опухолей применение лучевой терапии не оказывало значительного положительного эффекта (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).

Результаты эксперимента не дают согласия относительно полезности лучевой терапии. Тем не менее, он считается полезной терапией в качестве дополнения к хирургии для уменьшения рецидивов и улучшения местного контроля (Gac, Seymour, Klein, Cabané, Segura and Pruzzo, 2013).

Химиотерапия также эффективна в некоторых случаях (Solé Montserrat, Astudillo Pombo, Teixidor Sureda, Aguilera Mas и Balada Oliveras, 1990).


Гемангиоперицитома – редчайшая высоковаскулярная опухоль, образующаяся из клеток-перицитов, формирующих капилляры. Такого рода опухоли могут образоваться в любой части организма, где имеются капилляры. Размеры ее варьируют от 0,5 до 8 см в диаметре. Наиболее часто гемангиоперицитома встречается в мышцах нижних конечностей (около 35% случаев) и в брюшной полости (25% случаев). Также новообразование может сформироваться в отделах головного мозга, создавая картину опухоли мозга.

Гемангиоперицитома способна спровоцировать опухоли центральной нервной системы и орбиты.

Заболеванию подвержены люди всех возрастных категорий, в особенности среднего и пожилого возрастов. Отличительной чертой гемангиоперицитомы является ее медленный рост. Заболевание может протекать бессимптомно на протяжении 5-10 лет, но встречаются и стремительно растущие, агрессивные новообразования, склонные к скорому метастазированию в другие органы (в особенности в печень, легкие и кости). Давайте рассмотрим подробнее, что это такое гемангиоперицитома и насколько она опасна.

  1. Разновидности
  2. Причины заболевания
  3. Симптомы
  4. Диагностика и лечение
  5. Прогноз

Разновидности

Различают несколько видов гемангиоперицитом:

  • доброкачественная – клетки её высокодифференцированные, отличаются медленным ростом и схожи со здоровыми клетками, что в свою очередь затрудняет процесс выявления опухолевого образования.
  • злокачественная – клетки такой гемангиоперицитомы низкодифференцированные, не схожи со здоровыми тканями. Имеют способность стремительно метастазировать в другие органы.

Дифференцированная перицитома встречается довольно редко. В большинстве своем она выявляется у детей. Опухоль сопровождается умеренным ростом, может достигать внушительных размеров, при этом, не теряя четких границ. Преимущественно такие опухоли образуются в кожном покрове, мягких тканях, реже – в брюшной полости, внутренних органах, сальниках, средостении и на языке. Такая гемангиоперицитома имеет форму узла. Если посмотреть на нее в разрезе, можно увидеть, что она розовато-красного оттенка, имеет пористую структуру с множеством пронизывающих её капилляров. Клетки её овальные либо веретенообразные. Дифференцированная гемангиоперицитома носит злокачественный характер, склонна к рецидивам при неправильном ее иссечении.

Недифференцированная гемангиоперицитома также является злокачественной опухолью. На раннем этапе развития ее с трудом можно отличить от дифференцированной. Такие образования встречаются чаще в мягких тканях конечностей, реже поражают внутренние органы и кости. Опухоль образуют преимущественно веретенообразные клетки, прорастающие в просветы капилляров. Подобного рода новообразования характеризуются агрессивным ростом и быстрым метастазированием в лимфоузлы (15%) и легкие (50%). Рецидивирует в 40-50% случаев.

Ведущие клиники в Израиле




Причины заболевания

Точные причины развития заболевания медицине неизвестны.

Факторами, способными спровоцировать возможное развитие опухоли считаются:


  • инфекционное поражение тканей;
  • механические повреждения тканей;
  • наследственный фактор.

Гемангиоперицитома может образоваться из всех элементов стенок сосудов (перицитов, ангиобластов мезенхимы сосудов, гломусных клеток и эндотелия). По мнению дерматологов, перициты могут образовать не только гемангиоперицитому, но и гломангиому.

Симптомы

Гемангиоперицитома обычно представляет собой безболезненный узловатый бугорок. Размеры ее различны, имеет мягкую консистенцию. Кожа, покрывающая гемангиоперицитому, может иметь багрово-синеватый окрас. Это зависит от интенсивности тока крови к опухоли.

На наличие опухоли может указывать увеличение лимфатических узлов. В случае сдавливания опухолью нерва может возникать тупая долговременная боль.

В зависимости от расположения опухоли могут также отмечаться следующие симптомы:

  • повышенная температура;
  • головная боль;
  • нарушение координации движений;
  • одышка и кашель;
  • тошнота;
  • диарея или запоры;
  • варикоз (в том числе геморрой);
  • проблемы с мочеиспусканием.

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностика и лечение

Гемангиоперицитома диагностируется с помощью таких методов исследования, как УЗИ, КТ, МРТ и ангиография. Подтвердить диагноз помогают пункционная биопсия и гистологический анализ взятого участка патологической ткани.

Программа лечения гемангиоперицитомы разрабатывается индивидуально для каждого больного. Врачом учитываются морфология и месторасположение опухолевого образования.

Самыми распространенными методами лечения считаются:


  1. операционный метод. Хирургическое иссечение позволяет радикально удалить новообразование. Отрицательной стороной этой методики является риск кровотечения из травмированных сосудов опухоли. Чтобы избежать подобных неприятностей предварительно осуществляется предоперационная эмболизация капилляров, питающих образование. Это позволяет блокировать ток крови к гемангиоперицитоме и существенно снизить риск кровотечений.
  2. лучевая терапия – применяется в дооперационный период с целью уменьшения размера новообразования и снижения риска разрастания кровеносных сосудов, питающих опухоль. Для удаления маленьких гемангиоперицитом в известных клиниках применяют новейшую технологию радиохирургии – гамма-нож, кибер-нож. Такая методика отлично подходит и для устранения рецидивов в послеоперационный период. Помимо этого, технология гамма-нож применяется в целях профилактики для облучения опухолевого ложа после хирургической операции.
  3. химиотерапия – назначается в качестве паллиативной терапии для подавления роста опухолевого образования и предотвращения стремительного распространения метастазов.

Прогноз

Прогноз при гемангиоперицитоме прежде всего зависит от того, насколько злокачественный характер носит образование. При доброкачественных гемангиоперицитомах шансы на полное излечение после удаления опухоли велики. Пограничные гемангиоперицитомы имеют склонность к рецидивированию. Прогнозы при злокачественной гемангиоперицитоме неблагоприятные. После удаления такой опухоли шанс на 5-летнюю выживаемость есть у 50% пациентов, на 10-летнюю – лишь у 20%.

Ввиду возможного развития позднего рецидива и метастазов, пациент обязан пожизненно находиться под наблюдением врача-онколога и проходить обследования.

Читайте также: