Заложенность носа при лимфоме

В области носа и глотки первично может возникнуть любой тип злокачественной лимфомы, хотя для лимфомы Ходжкина данная локализация в качестве первичного поражения представляет исключительную редкость. Исходным местом развития является слизистая оболочка носовых ходов, особенно перегородки носа, или миндалины лимфоглоточиого кольца. Характерным для лнмфом этой области является выраженная склонность к некрозу и изъязвлению, поэтому клиническая симптоматика в большей мере определяется язвенно-некротическими изменениями, нежели видимым ростом опухолевой ткани.

Лимфома носа может проявляться прогрессирующим дефектом носовой перегородки, окруженным небольшим валикообразным утолщением слизистой оболочки с узким некротическим краем. По мере инфильтрирующего роста опухоли деструкция распространяется на небо и латеральные стенки носа. Возникает дефект, объединяющий в одно целое полости рта, носа и придаточных пазух.

Гистологическая верификация лимфомы носа затруднена местной лимфоидно-плазмоцитарной инфильтрацией слизистой оболочки и присоединением воспалительных изменений в связи с некрозом и изъязвлением. Тем не менее для экстранодальной лимфомы типично наличие компактного скопления относительно мономорфиых клеток, относящихся к определенному типу дифференцирующихся лимфоцитов и позволяющих верифицировать лимфоцитарную или лимфобластную лимфосаркому. В ряде случаев прогpecсирующей срединной деструкции лица лимфосаркому следует дифференцировать от так называемой срединной злокачественной гранулемы Стьюарта (летальная срединная гранулема).


В последнем случае при гистологическом исследовании тканей, взятых из области прогрессирующей деструкции, обнаруживается полиморфный клеточный инфильтрат, представленный главным образом лимфоцитами, гистиоцитами с примесью различного количества плазматических клеток, нейтро фильных и эозинофильных лейкоцитов. В инфильтрате местами прослеживается тенденция к гранулематозу с концентрацией клеток вокруг сосудов. При малом увеличении микроскопа картина напоминает хроническое воспаление. Однако в ходе тщательного изучения инфильтрата в нем среди клеток воспаления обнаруживают крупные клетки с атипичными ядрами, незрелые клетки лимфоидного ряда, изредка фигуры деления.

За клинической картиной прогрессирующей срединной деструкции тканей носа и неба могут скрываться также низкодифферешшрованный рак, грану лематоз Вегенера, инфекционные гранулемы. Поэтому наметилась тенденция пользоваться термином «срединная злокачественная гранулема только в качестве предварительного клинического диагноза. Противоположной тенденцией является отождествление гранулемы Стьюарта исключительно со срединным плеоморфным ретикулезом и выделение ее в особую онконозологическую единицу, свойственную данной области.

Лимфома Беркитта развивается преимущественно экстранодально. По гистологическому строению относится к микролимфобластному типу. Возникновение связывают с вирусом Эпстайна — Барр.

Плазмоцитома (плазмоцитарная злокачественная лимфома) может возникать в любом месте слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Характеризуется относительно доброкачественным течением, многие годы остается местной. Макроскопически имеет вид узловатого возвышения слизистой оболочки или полиповидного образования. Гистологически представлена диффузным разрастанием плазматических клеток, которые выглядят зрелыми. В отличие от миеломы не сопровождается изменениями белкового состава крови.

Как часто встречается лимфома пазух носа

  • Поражение придаточных пазух носа при болезни Ходжки­на встречается очень редко.
  • Поражения головы и шеи встречаются примерно у 50% пациентов с неходжкинскими лимфомами, обычно поражаются шейные лимфатиче­ские узлы
  • В 10% случаев наблюдается экстранодальное поражение
  • В-клеточные и Т-клеточные лимфомы встречаются примерно с одинако­вой частотой. Диффузная В-крупноклеточная неходжкинская лимфома составляет 31% от всех лимфом.
  • Экстранодальное поражение придаточных пазух при неходжкинской лим­фоме
  • Этиология не установлена.

Клинические проявления

Неходжкинская лимфома имеет неспецифические симптомы:

  • Объемное образование
  • Затруднение носового дыхания
  • Синусит
  • Ино­гда возникают носовые кровотечения.

Признаки неходжкинской лимфомы пазух носа на снимках КТ и МРТ с контрастированием

  • КТ с контрастированием
  • МРТ с гадолинием.
  • Мягкотканное образование в полости носа или придаточных пазухах, обычно наблюдается умеренное гомогенное усиление
  • Может распро­страняться в носоглотку (лимфатическое глоточное кольцо)
  • Увеличение лимфатических узлов шеи
  • Более характерно эрозирование кости, чем деструкция
  • Картина на томограмме иногда напоминает злокачествен­ные эпителиальные опухоли
  • После лечения могут определяться участки некроза и/или точечные кальцинаты.
  • Промежуточная интенсивность сигнала на Т1- и Т2-взвешенном изобра­жении в Гомогенное усиление опухоли после введения гадолиния
  • Вну­тричерепное распространение лучше определяется на Т1-взвешенном изображении после введения гадолиния в режиме подавления сигнала от жировой ткани.
  • Лимфома может имитировать любые доброкачественные или злокаче­ственные образования (от полипа носа и папилломы до злокачественных эпителиальных опухолей).

Что хотел бы знать лечащий врач

  • Локализация (для проведения биопсии)
  • Диагноз
  • Поражение основа­ния черепа или распространение в полость черепа.

При каких заболеваниях встречаются симптомы неходжкинской лимфомы пазух носа и рака лимфатической системы

Полипы носа

- Отсутствие эрозирования кости

Инвертированная папиллома

- Отсутствие эрозирования кости

- Извилистость складок слизистой после усиления

Злокачественные эпителиальные пухоли

- Часто наблюдается выраженная деструкция кости

- Для неходжкинской лимфомы более характерно эро- зирование вследствие сдавления

- В некоторых случаях имеют очень сходную картину

Лечение

  • Химио- и/или лучевая терапия
  • Первоначально проводится биопсия.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат неходжкинскую лимфому пазух носа

- ЛОР врач (осмотр и ведение больного)

- Онколог (подбор химиотерапии)

Прогноз

  • В зависимости от стадии 5-летняя выживаемость составляет 40-90%.
  • 1-2 стадии это местное распространение заболевания, прогноз более благоприятный и выживаемость значительно выше.
  • Неходжкинская лимфома 3-4 стадии имеет неблагоприятный прогноз, так в процесс вовлекается костный мозг и ЦНС.

Возможные осложнения и последствия

Неходжкинская лимфома имеет сложное лечение, на фоне которого часто возникают осложнения.

  • Выпадение волос
  • Кардиомиопатия
  • Увеличение масся тела
  • Бесплодие у мужчин

Осложнения лучевой терапии:

  • Гипотериоз
  • Сухость во рту
  • Лучевой пневмонит
  • Лучевой колит
  • Лучевой цистит

Осложнения вследствие заболевания

  • Сдавление рядом прилегающий тканей за счет увеличенных лимфоузлов
  • Поражение костного мозга, спинного и головного мозга, печени, костей
  • Интоксикация вследствие распада опухолевых клеток
  • Инфекционные осложнения


Неходжкинская лимфома у мужчины 62 лет. КТ: объемное образование, имеющее плотность мягких тканей, с контрастным усилением. Опухоль распространяется из левой верхнечелюстной пазухи в крыловидную ямку и полость черепа (стрелка), сопровождается эрозированием кости.


Неходжкинская лимфома у мальчика 3 лет. МРТ: мягкотканное образование с кон­трастным усилением, расположенное в правой верхнечелюстной пазухе и инфильтрирую­щее мягкие ткани лица и глазницу.

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) — это группа системных злокачественных опухолей из клеток лимфоидной ткани, возникающих вне костного мозга. В норме эти клетки обеспечивают иммунную защиту организма и представлены:

В-лимфоцитами, которые синтезируют антитела и обеспечивают гуморальный иммунитет;

Т-лимфоцитами, которые отвечают за клеточный иммунитет, непосредственно взаимодействуя с инородными телами (вирусами и бактериями).


Содержание:

Все клетки иммунной системы образуются в костном мозге. Часть незрелых клеток, предшественники лимфоцитов, поступает в тимус, где они созревают и преобразуются в Т-лимфоциты (тимусзависимые лимфоциты). Другая часть лимфоцитов заканчивает свое созревание в селезёнке и лимфатических узлах (В-лимфоциты, bursa-зависимые). На пути возможного попадания в организм чужеродных агентов находятся периферические лимфоидные органы, выполняющие барьерную функцию: миндалины и другие скопления лимфоидной ткани глоточного кольца, лимфоидные узелки в слизистой оболочке органов пищеварения, дыхания и мочевыводящих путей.

Неходжкинская лимфома может развиться из любого типа лимфоцитов на любом этапе их созревания, что и обуславливает разнообразие клеточного строения, особенности течения и клинической картины опухоли. В соответствии с морфологическим (клеточным) строением выделяют: В-клеточные и Т/NK- клеточные лимфомы со своими подвидами. Каждая лимфома имеет свой уникальный набор антигенов (иммунофенотип). Определение иммунофенотипа широко используется для диагностики конкретного типа НХЛ.

В зависимости от течения неходжкинские лимфомы делятся на:

  • индолентные лимфомы. Характеризуются медленным, благоприятным течением, длительно не требующие специфического лечения.
  • агрессивные лимфомы. Характеризуются быстрым прогрессированием опухоли, с выраженной клинической картиной, требуют немедленного лечения.

Причины и механизм развития неходжкинских лимфом

Причины развития большинства лимфом остаются неизвестными. Выделяют ряд этиологических факторов, общих для всех опухолей, которые могут способствовать возникновению НХЛ:

  • Ионизирующая радиация.
  • Химические вещества, обладающие канцерогенными свойствами.
  • Неблагоприятные факторы внешней среды.


Доказана вирусная природа некоторых форм лимфом, в частности, лимфомы Беркитта (вирус Эпштейн-Барр), некоторых Т-клеточных лимфом (ретровирус HTLV-1).

Приблизительно 90 % случаев MALT-лимфом желудка (экстронодальная В-клеточная лимфома) связывают с инфицированием H. pylori.

Риск развития лимфом повышен при иммунодефицитных состояниях различной природы (ВИЧ-инфекция, аутоиммунные и наследственные заболевания и др.).

Иммунная клетка под воздействием причинных факторов останавливается на каком-либо этапе созревания, преобразуется в злокачественную и начинает бесконтрольно делиться, что ведет к возникновению опухоли. Неходжкинские лимфомы начинаются с одиночного опухолевого очага, который чаще всего локализуется в каком-либо лимфатическом узле (нодальное поражение), реже в других органах и тканях (экстранодальное поражение).

С течением времени происходит гематогенное (с кровотоком) или лимфогенное (с током лимфы) распространение опухоли с вовлечением в процесс костного мозга и центральной нервной системы.

Симптомы неходжкинских лимфом

Клинические проявления НХЛ будут зависеть от степени зрелости клеток, из которых построена опухоль, а также от места возникновения, опухолевой массы и стадии процесса.

Опухоли, построенные из зрелых клеток, имеют менее выраженную симптоматику, чем опухоли из незрелых форм клеток.

Проявления общих симптомов, связанных с биологической активностью опухоли, при НХЛ вариабельны. К ним относят:

  • сильная потливость, так называемые проливные поты, в ночное время;
  • резкое снижение веса в течение полугода;
  • необъяснимые подъемы температуры тела;
  • необъяснимый кожный зуд;
  • слабость, быстрая утомляемость.

Почти половина лимфом возникает в лимфатических узлах. Пораженные лимфоузлы увеличиваются в размерах, при прощупывании плотные, безболезненные, не спаяны с окружающими тканями, часто сливаются в конгломераты.

Клиника лимфомы глоточного кольца характеризуется заложенностью носа, нарушением дыхания, ощущением инородного тела при глотании. Отмечается увеличение миндалин, возможно свисание бугристой, синюшного цвета опухоли из носоглотки. Возможно вовлечение в процесс слюнных желез, прорастание опухоли в полость носа, пазухи, основание черепа и орбиту со сдавлением зрительных и других черепно-мозговых нервов и развитием очаговой симптоматики. Часто обнаруживается увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов.

Лимфомы, возникающие во внутригрудных лимфатических узлах и тимусе, вначале протекают бессимптомно. По мере прогрессирования процесса возникают симптом, обусловленные сдавлением и прорастанием органов и структур средостения:

  • синдром верхней полой вены (одутловатость лица, синюшность кожных покровов лица и шеи, набухание вен лица и шеи);
  • нарушение глотания;
  • осиплость или потеря голоса;
  • кардиальный синдром (боли в области сердца);
  • респираторный синдром (одышка, сухой навязчивый кашель, боль в грудной клетке)

НХЛ, развивающиеся в брюшной полости (в аппендиксе, восходящей кишке, мезентериальных или других регионарных лимфатических узлах), также характеризуется бессимптомным началом болезни. Рост опухоли приводит к появлению от неинтенсивных болей в животе и диспептического синдрома (тошнота, вздутие, ощущение тяжести), до симптомов острого живота (сильные боли, напряжение брюшной стенки, рвота) и кишечной непроходимости (задержка стула и отхождения газов, рвота).

Лимфома с поражением кожи проявляется в виде папул, узелков, бляшек с шелушением, может наблюдаться зуд и изъязвления. Элементы сыпи могут быть различного цвета — от ярко-розовых до багровых. Характерно увеличение лимфатических узлов.

Поражение ЦНС может встречаться при любом типе лимфомы. Характерными будут такие симптомы как головная боль, нарушения слуха и зрения, парезы и параличи.

Вовлечение в процесс костного мозга будет сопровождаться нарушением нормального кроветворения, и проявляться панцитопенией (снижением количества всех клеток крови).

При органном поражении НХЛ симптоматика будет складываться из признаков, характерных злокачественному новообразованию соответствующего органа.

Стадии неходжкинских лимфом

Клиническая стадия лимфом определяется на основании проведенного комплекса диагностических исследований перед назначением лечения.

Стадия I Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры (I).
Поражение одной лимфатической зоны или лимфатической структуры с вовлечением прилежащих тканей (IE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа (IE).
Стадия II Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (II).
Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы с вовлечением прилежащих тканей (IIE).
Локализованное поражение одного экстралимфатического органа и его регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических зон по ту же сторону диафрагмы (IIE).
Стадия III Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (IIIE), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (IIIE + S).
Стадия IV Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов. Изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не региональных) лимфатических узлов.

Каждая стадия подразделяется на подстадии в зависимости от наличия общих симптомов:

Подстадия А характеризуется отсутствием общих симптомов, подстадия В их наличием.

Также для 1-3 стадии могут быть характерны:

  • Е – локализованное экстранодальное поражение.
  • S – поражение селезенки.

Диагностика неходжкинских лимфом

Диагностика НХЛ включает в себя проведение ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. Однако первичным является осмотр пациента со сбором жалоб, оценкой его общего состояния, уточнением наследственного анамнезаи наличия у него хронических или других опухолевых заболеваний. Проводится прощупывание всех групп периферических лимфатических узлов и оценка их размеров, эластичности, подвижности, наличия болезненности, а также пальпаторное исследование печени и селезенки. Оценивается состояние небных миндалин и носоглотки.

Назначается ряд лабораторных методов исследования:

  • общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы и определением количества тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови с оценкой функции печени (билирубин, общий белок, альбумин) и почек (мочевина, креатинин), определением уровня электролитов (K, Na, Ca), уровня лактатдегидрогеназы, мочевой кислоты;
  • коагулограмма;
  • измерение диуреза и общий анализ мочи;
  • определение маркеров вирусных инфекций: вирус Эпштейна — Барра, ВИЧ, гепатиты;
  • определение сывороточных иммуноглобулинов.

Выполняются инструментальные методы диагностики:

  • УЗИ лимфатических узлов, органов брюшной полости и малого таза.
  • Рентгенография органов грудной клетки. Позволяет установить увеличение тимуса, лимфатических узлов средостения, выявить очаги в легких.
  • КТ для оценки состояния органов грудной, брюшной полости и органов малого таза, шеи.
  • МРТ при симптомах поражения ЦНС и спинного мозга.
  • Остеостинциграфия и рентгенография костей при наличии костных болей.
  • Эндоскопическое исследование желудка с биопсией и определением инфицирования Helicobacter рylori.

Во всех случаях для верификации диагноза обязательным является проведение биопсии опухолевых тканей для гистологического исследования и определения иммунофенотипа опухоли.

Для определения вовлечения в опухолевый процесс костного мозга проводится биопсия костного мозга и миелограмма.

Лечение неходжкинских лимфом

Определение тактики лечения основывается на уточнении специфического типа лимфомы, стадии опухоли и ее локализации.

Основным методом лечения НХЛ является химиотерапия, применяемая в виде комбинации различных цитостатических препаратов. Лечение проводится короткими курсами с интервалом 2 — 3 недели. Для определения чувствительности опухоли к определенному курсу химиотерапии проводится не менее двух циклов лечения. При отсутствии лечебного эффекта обоснован переход на другой режим лечения. При лимфомах, не отвечающих на стандартную тактику лечения, возможно проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга.

В комбинации с химиотерапией возможно проведение лучевой терапии.

Оперативное лечение применятся редко и показано только при одиночных опухолях желудочно-кишечного тракта.

Возможно применение препаратов направленного действия — антител против антигенов опухолевых клеток — таргерная терапия. Доказана их высокая эффективность в клинических испытаниях и практическом применении.

Опасна ли неходжкинская лимфома на ранней стадии?

Врач может посоветовать просто подождать и понаблюдать за симптомами. Это вовсе не означает, что вам отказывают в лечении. Вы сдадите весь необходимый спектр анализов и скорее всего будете помещены в стационар на время диагностики. Просто в случае с неходжкинскими лимфомами на ранних стадиях бывает трудно определить тип болезни и подобрать адекватные процедуры. На этапе наблюдения вам предстоит обсудить, какое лечение подходит лучше всего.

Этот вид рака хорошо поддается химиотерапии, лучевой терапии и иммунотерапии как сразу после постановки диагноза, так и спустя некоторое время. И большинство пациентов живут так же долго (а может быть даже дольше), поскольку удается собрать более точный анамнез и разработать лучшую стратегию лечения.

При этом вам скорее всего не придется иметь дело с побочными эффектами лечения, вроде выпадения волос, тошноты, сопутствующих инфекций.

К примеру, тип неходжкинской лимфомы, называемый фолликулярной лимфомой, часто рекомендуют сначала понаблюдать перед тем, как приступить к активному лечению.

Тот же подход применяют и для других разновидностей:

    Лимфома маргинальной зоны;

Лимфоплазмоцитарная лимфома (также известная как макроглобулинемия Вальденстрема);

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ), или малая лимфоцитарная лимфома (МЛЛ).

Нодулярную лимфому Ходжкина с лимфоидным преобладанием также показано сначала понаблюдать перед началом лечения. Однако это достаточно редкое заболевание, подобный диагноз ставят лишь 5% всех больных лимфомой Ходжкина.

Неходжкинская лимфома: перед лечением

Отсутствие активного лечения не означает отказ от посещения врача. Вам предстоит показываться онкологу каждые 3 – 6 месяцев и обстоятельно рассказывать ему о своем самочувствии. В первую очередь обращайте внимание на чувство усталости (как часто оно возникает, по каким причинам, сколько длится и т.д.).

Во время каждого посещения предстоит сдавать биопсию лимфоузлов, чтобы проконтролировать разрастание опухоли.

Врач также может назначить несколько типов анализов крови и скрининговые тесты: компьютерную томографию, МРТ или позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).

Кроме того, на более поздних стадиях лимфомы может понадобиться биопсия костного мозга.

Все эти процедуры должны подтвердить, что рак не затрагивает жизненно-важных органов (легкие, сердце, почки) и по-прежнему локализован в лимфоузлах.

В перерывах между приемами внимательно следите за своим самочувствием. Сразу же звоните своему онкологу, если вы:

начали терять аппетит и не можете есть;

стремительно теряете вес, но питаетесь как обычно;

устаете сильнее, чем раньше, и долго не можете восстановить силы;

периодически чувствуете сильный жар, сильно потеете;

чувствуете зуд в разных частях тела;

наблюдаете разрастание лимфоузлов, которые уже были слегка припухшими.

Некоторые из этих симптомов могут вызывать и другие болезни – например, инфекции. Онколог может посоветовать последить за ними пару дней, чтобы проверить, не исчезнут ли они. Если их провоцирует неходжкинская лимфома, в любом случае будет время на подготовку к лечению.

Время наблюдения за болезнью нужно потратить с пользой. Во-первых, нужно пересмотреть режим питания и в случае необходимости сбросить лишний вес, во-вторых, полностью отказаться от алкоголя и курения, в-третьих, начать регулярно заниматься физическими упражнениями и укреплять иммунитет.

Крайне важно, чтобы организм получал все питательные вещества и микроэлементы в нужных количествах. Поэтому откажитесь от случайных перекусов и вредной пищи, переключитесь на овощи и фрукты, белковую еду, а при необходимости принимайте витамины.

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.
Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение - тем лучше прогноз.
Вам кажется, что просидев неделю / месяц в интернете, вы сможете разобраться в процессах на уровне онкологов с 20-ти летним опытом? Поверьте, это не так!
Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!
Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!

Многие пациенты и их родственники тратят время (1-6 мес.), пытаясь самостоятельно разобраться в своей болезни и вариантах лечения.
Время в онкологии это главный ресурс: чем раньше начато лечение - тем лучше прогноз.
Читайте, узнавайте, НО, не теряйте время!
Найдите врача, которому доверяете и начинайте лечение!

Неходжкинские лимфомы представляют собой группу злокачественных патологий лимфатической системы, характеристики которых не схожи со свойствами лимфомы Ходжкина. К этой группе относится приблизительно тридцать болезней, также известных под названием лимфосаркомы.

Этот тип онкозаболеваний встречается у представителей всех возрастных групп, но чаще диагностируется у пациентов старше шестидесятилетнего возраста. У мужчин патология встречается примерно в два раза чаще, чем у женщин. В последнее десятилетие специалисты отмечают тенденцию к возрастанию частоты заболеваемости неходжкинской лимфомой.

  • Неходжкинские лимфомы - химиотерапия
  • Неходжкинские лимфомы - лучевая терапия


  • Неходжкинские лимфомы: классификация
  • Неходжкинские лимфомы: причины
  • Неходжкинские лимфомы: стадии
  • Неходжкинские лимфомы: симптомы
  • Неходжкинские лимфомы: метастазы
  • Неходжкинские лимфомы: диагностика
  • Неходжкинские лимфомы: прогноз
  • Врачи, которые лечат неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы: классификация

Лимфосаркомы делятся на две большие группы:

  • нодальные — выявляются в лимфоузлах;
  • экстранодальные — диагностируются в прочих внутренних органах.

Также онкообразования подобного типа бывают фолликулярными и диффузными.

Темпы роста новообразования положены в основу разделения на такие группы:

  • индолентные лимфомы — медленное прогрессирование даже при отсутствии специфической терапии, положительный прогноз;
  • агрессивные — быстро развиваются, отличаются выраженными клиническими симптомами, требуют незамедлительного проведения комплексного лечения;
  • высокоагрессивные — стремительное прогрессирование и распространение.

В случае отсутствия адекватного лечения пациенты с индолентными лимфосаркомами проживают около 8-9 лет, а с агрессивными — не более одного-двух лет.

Источником более 80% новообразований этого типа являются В-лимфоциты, а остальные развиваются в Т-клетках.

Неходжкинская лимфома В-клеточная включает следующие онкопатологии:

  • диффузную В-крупноклеточную лимфому — на эту разновидность приходится около трети всех неходжкинских лимфом, невзирая на агрессивность, чувствительна к лечению, практически у половины пациентов удается достичь излечения;
  • фолликулярную лимфому — индолентная форма, способна преобразоваться в агрессивную, диагностируется примерно в 20% случаев, на протяжении пяти лет выживает 65-70% больных;
  • хронический лимфоцитарный лейкоз — не более 6% всех лимфом развиваются замедленно, резистентны к распространенным методам терапии;
  • лимфоплазмоцитарную лимфому — выявляется в единичных случаях, одним из характерных признаков выступает выработка вовлеченными в злокачественный процесс лимфоцитами чрезмерного количества IgM, в результате чего нарушается целостность капиллярных стенок, возрастает риск тромбообразования. Может не прогрессировать на протяжении нескольких десятков лет, но у некоторых пациентов заканчивается смертью за один-два года;
  • неходжкинская лимфома Беркитта — большинство больных, у которых диагностируется эта редкая разновидность патологии, – мужчины младше тридцатилетнего возраста. При адекватной терапии у большей части пациентов удается достигнуть излечения.

Лимфома неходжкинская Т-клеточная представлена:

  • периферическими Т-клеточными лимфомами — разновидности онкопатологий, входящих в эту группу, агрессивны и отличаются неблагоприятным прогнозом;
  • Т-лимфобластной лимфомой — диагностируется всего в 1-2% случаев, большей частью у пациентов не старше 20-25 лет, прогрессирует быстро, прогноз неблагоприятный.

Неходжкинские лимфомы: причины

На сегодняшний день так и не удалось выяснить точные причины возникновения подобных онкопатологий, речь идет скорее о факторах, способствующих повышению вероятности их появления. К факторам риска относятся:

  • вирусные возбудители (вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, гепатита С);
  • некоторые патогенные микроорганизмы — доказано, что большинство пациентов с лимфомами желудка инфицированы бактерией Helicobacter pylori;
  • врожденные и приобретенные иммунодефицитные состояния;
  • аутоиммунные нарушения;
  • избыточная масса тела;
  • преклонный возраст;
  • воздействие канцерогенных соединений (гербициды, бензол и др.);
  • проведение химиолучевой терапии при других видах онкозаболеваний.

Неходжкинские лимфомы: стадии

Принимая во внимание системность заболевания (одновременное поражение всей лимфатической системы), лимфомы не сопровождаются метастазированием, а разделение на стадии зависит от степени распространенности злокачественного процесса:

  • 1 стадия — затронута одна область (например, лимфоузлы увеличенного размера выявляются с одной стороны шеи) с возможным вовлечением соседних тканей и распространением на один нелимфоидный орган;
  • 2 стадия — патологический процесс развивается в двух областях, расположенных с одной стороны диафрагмы (к примеру, лимфатические узлы, локализованные в средостении и области шеи). Возможно распространение на один нелимфоидный орган и расположенные рядом с ним лимфоузлы;
  • 3 стадия — опухолевые очаги обнаруживаются в лимфатических узлах с обеих сторон диафрагмы, что сочетается с локальным вовлечением в процесс нелимфоидного органа или селезенки, в отдельности или в комплексе;
  • 4 стадия — распространение на несколько нелимфоидных органов, с вовлечением в процесс лимфоузлов или без их поражения, затрагивание отдаленных лимфоузлов.

Неходжкинские лимфомы: симптомы

Неходжкинская лимфома проявляется разнообразными признаками, варьирующими в зависимости от гистотипа опухоли, ее расположения и распространенности. К характерным симптомам относятся:

  • увеличение размеров периферических лимфатических узлов — на начальном этапе болезни сохраняется эластичность и подвижность лимфоузлов, затем они сливаются в конгломераты значительных размеров. Когда заболевание затрагивает лимфоузлы средостения, возникает сдавливание трахеи и пищевода. При достижении значительного размера лимфоузлами, расположенными в брюшной полости, может развиваться кишечная непроходимость, сдавливание уретры, другие нарушения;
  • беспричинное повышение температуры;
  • обильное потоотделение в ночное время;
  • быстрое уменьшение массы тела;
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • кожный зуд.

При лимфоме носоглотки пациент жалуется на затруднение дыхания и глотательных движений, заложенность носа, ухудшение слуха. При осмотре заметны увеличенные миндалины, свисающее из носоглотки бугристое новообразование синеватого оттенка. Процесс может затрагивать слюнные железы, носовые пазухи, шейные и челюстные лимфоузлы.

При развитии лимфомы в лимфатических узлах, расположенных в грудной клетке, на начальных стадиях болезни болезненные симптомы, как правило, не проявляются. Прогрессирование патологии связано с появлением:

  • респираторных явлений;
  • кардиальных болей;
  • осиплости;
  • синдрома верхней полой вены (отечность лица, набухание венозных сосудов, расположенных на лице и шее, синюшный оттенок кожи);
  • затруднение глотания.

Начальный этап лимфом, локализованных в брюшной полости, тоже не отличается внешними признаками. При увеличении новообразования возникают:

  • кишечные расстройства;
  • диспепсия;
  • болевые ощущения различной степени;
  • кишечная непроходимость.

При лимфоме желудка клинические симптомы сходны с проявлениями рака желудка: болевой синдром, тошнота с приступами рвоты, ухудшение аппетита вплоть до полной потери. Для лимфомы кожи характерно возникновение шелушащихся узелков, папул, язвочек, ощущение зуда. Если злокачественный процесс затрагивает костный мозг, отмечается уменьшение количества всех видов клеток крови (панцитопения).

Неходжкинские лимфомы: метастазы


Поскольку неходжкинские лимфомы являются системными злокачественными заболеваниями, поражаются лимфатические узлы разной локализации, а также нелимфоидные внутренние органы. На разных стадиях метастатические очаги развиваются в таких органах, как селезенка, легкие, печень, костный мозг, кишечник.

Как правило, множественные регионарные и отдаленные метастазы выявляются на поздних (3-4) стадиях заболевания. В таком случае применяется паллиативная химиотерапия или облучение, направленные на ослабление болезненных симптомов, улучшение состояния и продление жизни пациента.

Неходжкинские лимфомы: диагностика

При появлении настораживающих симптомов необходимо посетить специалиста-онкогематолога. Осмотрев пациента, ознакомившись с его анамнезом и жалобами, врач направляет его на следующие обследования:

  • исследование клеточного состава новообразования — опухолевый материал получается с помощью биопсии лимфатических узлов, пункции костного мозга, лапароскопии, после чего направляется на цитологический, иммуногистохимический, цитогенетический анализы, иммунофенотипирование. Эти виды исследований необходимы как для точной постановки диагноза, так и для построения схемы терапии, подбора эффективных химиопрепаратов, оценки прогноза;
  • УЗИ области средостения, брюшной полости;
  • рнтгенографическое исследование органов грудной клетки;
  • компьютерная томография;
  • магниторезонансная томография;
  • молекулярно-диагностическое исследование;
  • общий и биохимический анализы крови.

Неходжкинские лимфомы: прогноз

При этих онкогематологических патологиях прогноз зависит, прежде всего, от гистотипа новообразования, стадии заболевания и своевременности проведения комплексной терапии. При ограниченном злокачественном процессе удается добиться полного излечения или длительного безрецидивного периода более, чем у половины пациентов. В случае генерализованной патологии положительного результата возможно достигнуть лишь у 10% больных.

Читайте также: