Юкстагломерулярно клеточная опухоль ретинома левой почки

ГЛАВА 11. ОПУХОЛИ МОЧЕПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

ОПУХОЛИ ПОЧКИ

В зависимости от локализации все новообразования почки можно разделить на опухоли почечной паренхимы и опухоли почечной лоханки. По гистологическому строению выделяют доброкачественные и злокачественные опухоли. Последние встречаются значительно чаще.

В связи с клинической значимостью и особыми подходами к лечению выделяют двусторонние опухоли почек, опухоли единственной почки и вторичные (метастатические) опухолевые поражения.

Опухоли почечной паренхимы. Доброкачественные опухоли: аденома, онкоцитома, липома, ангиомиолипома, гемангиома, лимфангиома, лейомиома, юкстагломерулярно-клеточная опухоль.

Злокачественные опухоли: почечно-клеточный рак, саркома, нефробластома (опухоль Вильмса).

Опухоли почечной лоханки. Доброкачественные опухоли: папиллома, ангиома, лейомиома.

Злокачественные опухоли: переходно-клеточный рак, плоскоклеточный рак, слизисто-железистый рак, саркома.

У взрослых самой частой опухолью почки является почечно-клеточный рак, а у детей - нефробластома (опухоль Вильмса).

Опухоли почечной паренхимы

Аденома - наиболее распространенная доброкачественная опухоль почки. Она состоит из высокодифференцированных железистых клеток и обычно не достигает больших размеров. Сама по себе аденома почки не имеет существенного клинического значения. При этом на дооперационном этапе отличить аденому почки от почечно-клеточного рака чрезвычайно трудно, поэтому выбирается тактика лечения как при злокачественном новообразовании. К другим доброкачественным опухолям почечной паренхимы относят ангиомиолипому, онкоцитому, лейомиому и юкстагломерулярно-клеточную опухоль.

Ангиомиолипома почки встречается относительно редко. Она характеризуется округлой формой, отсутствием капсулы и состоит из жировой ткани, гладких мышц и сосудов. Ангиомиолипомы обычно бессимптомны, однако у некоторых пациентов могут проявляться болью в поясничной области и макрогематурией. Описаны случаи самопроизвольных разрывов ангиомиолипом с последующим забрюшинным кровотечением. Предоперационная диагностика ангиомиолипом возможна с помощью УЗИ и КТ. Тактика лечения определяется размером опухоли и клинической симптоматикой. При величине новообразования менее 4сми отсутствии клинических проявлений показано наблюдение и периодическое выполнение УЗИ или КТ. При более крупных опухолях и наличии клинических симптомов выполняют резекцию почки.

Онкоцитома обычно является односторонней и одиночной, имеет капсулу и обладает весьма характерными гистологическими признаками: состоит из крупных эпителиальных клеток с эозинофильной зернистостью. Более чем у 80 % больных опухоль бессимптомна; в остальных случаях могут наблюдаться боль в поясничной области и макрогематурия. На дооперационном этапе диагностировать онкоцитому практически невозможно, поэтому тактика лечения соответствует таковой при почечно-клеточном раке.

Юкстагломерулярно-клеточная опухоль - чрезвычайно редкое новообразование почки, имеющее, однако, большое клиническое значение. Оно определяется тем, что опухолевые клетки продуцируют ренин, и у таких больных наблюдается тяжелая артериальная гипертензия. На наличие ренинпродуцирующей опухоли указывает повышение концентрации ренина в крови из почечной вены. Лечение хирургическое - нефрэктомия или резекция почки. После удаления опухоли артериальное давление нормализуется.

Рак почки возникает в корковом веществе почки и развивается из эпителия проксимальных канальцев. Почечно-клеточный рак составляет примерно 3 % всех злокачественных опухолей у взрослых. Опухоль развивается обычно у людей старше 40 лет, хотя в последние годы отмечена тенденция к выявлению рака почки и в более молодом возрасте. Не отмечено различий в частоте поражения почечно-клеточным раком левой и правой почек, верхнего и нижнего полюсов почки.

Этиология. До сих пор причины развития опухолей почки изучены недостаточно. Считают, что в возникновении этого полиэтиологического заболевания могут играть роль ионизирующая радиация, гормональные, химические, иммунологические и генетические факторы. Вклад каждого из них в канцерогенез остается предметом дискуссий. Доказано, например, что курение почти в 2 раза повышает риск развития рака почки. Рак почки также чаще обнаруживают у лиц, контактирующих с асбестом.

Классификация. Морфологическое строение почечно-клеточного рака имеет несколько вариантов. Доли светлоклеточного и зернисто-клеточного рака почки примерно одинаковы - около 25 %. Приблизительно у 2 % больных выявляют веретеноклеточный рак почки. В остальных случаях почечно-клеточный рак имеет смешанное строение.

Важная характеристика почечно-клеточного рака - степень дифференцировки опухоли, имеющая существенное прогностическое значение. Выделяют следующие степени дифференцировки:

Gx - степень дифференциации не может быть определена.

G1 - высокодифференцированная опухоль.

G2 - умеренно дифференцированная опухоль.

G3 - низкодифференцированная опухоль.

G4 - недифференцированная опухоль.

Широко применяется международная классификация опухоли по системе TNM, где Т (tumor) - распространение первичной опухоли, N (nodi limphatici) - поражение регионарных лимфатических узлов, М (metastasis) - отдаленные метастазы. Эта классификация позволяет составить представление о состоянии регионарных лимфатических узлов и о наличии отдаленных метастазов.

Классификация опухолей почечной паренхимы по системе TNM (2002)

Рабдоидндя опухоль. Rhabdoid tumour. 8963/3

Рабдоидная опухоль составляет около 2% опухолей почки детского возраста.

Средний возраст пациентов 1 год, а в течение первых 2 лет диагностируются до 80% рабдоидных опухолей.

Макроскопически опухоль представлена преимущественно солитарным узлом.

При микроскопическом исследовании выявляются тяжи крупных полигональных близко расположенных клеток с хорошо различимыми границами. В ядре обычно присутствует одиночное ядрышко с вакуолью, в цитоплазме могут быть мелкие включения. Рабдоидные опухоли характеризуются агрессивным инфильтративным ростом в паренхиму почки и в кровеносные сосуды. Прогноз заболевания плохой.

Светлоклеточная саркома. Clear cell sarcoma. 9044/3

Составляет не более 3% опухолей почки детского возраста. Средний возраст больных 3 года (диапазон от 2 мес. до 14 лет). Представлена округлым серым, чаще субкапсулярно расположенным узлом в собственной капсуле. Опухоль состоит из крупных клеток со светлой цитоплазмой, низким ядерно-цитоплазматическим индексом, разделенных прослойками соединительной ткани

Опухолевые клетки могут формировать колонны по 4-10 клеток. В классическом варианте соединительнотканные прослойки имеют разную ширину, представлены внеклеточным полисахаридным матриксом. Нормальные структуры почки обычно оттесняются на периферию узла и подвергаются кистозной трансформации, что может имитировать кистозную нефрому.

Помимо классического в светлоклеточной саркоме может встречаться муцинозный, склеротический, остеоидоподобный, клеточный, эпителиоидный, палисадообразный, веретеноклеточный компоненты.

При ранней диагностике (на I стадии) выживаемость составляет 98%. Наиболее благоприятный возраст для лечения 2-4 года. Meтастазы развиваются, как правило, в первые 4 года после операции, преимущественно в костях и легких.

Оссифицирующая опухоль почки детского возраста. Ossifying renal tumour of infants. 8967/0

Лейомиосаркома. Leiomyosarcoma. 8890/3

Злокачественная опухоль с гладкомышечной дифференцировкой, составляющая 0,5% первичных опухолей почки у взрослых. Средний возраст пациентов 58 лет. Лейомиосаркома может развиваться из паренхимы почки, капсупы, почечных вен, мышц лоханки; редко бывает на фоне ангиомиолипомы. Опухоль может достигать 25 см в диаметре, преимущественно округлой формы, часто инкапсулирована.

Микроскопически имеет строение, типичное для лейомиосарком другой локализации. На 10 полей зрения определяется в сред нем 10 митозов. Иммуногистохимически выявляется гладкомышечный актин, десмин, кальпонин, h-кальдесмон. Реакция с цитокератинами, НМВ 45, S-100 обычно отрицательна.

Прогноз неблагоприятный, 3-летняя выживаемость не превышает 20%.

Ангиосаркома. Angiosarcoma. 9120/3

Злокачественная фиброзная гистиоцитома. Malignant fibrous histiocytoma. 8830/3

Гемангиоперицитома. Haemangiopericytoma. 9150/1

Редкая опухоль почки, описано менее 30 случаев гемангиоперицитомы. Возраст пациентов составляет 16-68 лет. Округлый хорошо очерченный опухолевый узел располагается преимущественно субкапсулярно, более чем в половине случаев опухоль вовлекает только капсулу почки или прилежащие мягкие ткани; собственной капсулы не имеет; размер варьирует от 1,5 до 25,0 см. На разрезе узел солидной структуры, могут быть кисты с темно бурым содержимым.

Микроскопически опухоль представлена тяжами плотно расположенных округлых или веретеновидных клеток с вытянутыми ядрами (рис. 1.51 и 1.52), которые разделены ветвящимися тонкими незрелыми сосудами, выстланными эндотелием (рис. 1.53).

Рис. 1.51. Гемангиоперицитома. Опухоль представлена плотно расположенными округлыми или веретеновидными клетками с вытянутыми ядрами. Окраска гематоксилином и эозином. х50

Рис. 1.52. Гемангиоперицитома. Опухоль представлена плотно расположенными округлыми или веретеновидными клетками с вытянутыми ядрами. Окраска гематоксилином и эозином. х100

Рис. 1.53. Гемангиоперицитома. Опухолевые клетки разделены ветвящимися тонкими незрелыми сосудами, выстланными эндотелием. Окраска гематоксилином и эозином. х200

Плеоморфизм и гиперхромия ядер нехарактерны, митозы единичные. При иммуногистохимическом (ИГХ)-исследовании выявляется CD34, отрицательная экспрессия CD31, CD99, актина. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Остеосаркома. Osteosarcoma. 9180/3

Первичная остеосаркома — редкая опухоль почки. Образование представлено рыхлыми массами серо-розового или серо-белого цвета с кровоизлияниями, некрозами, очагами костной плотности. При микроскопии опухоль состоит из плеоморфных полигональных или вытянутых клеток, разделенных прослойками фиброзной стромы, участками остеоида.

Характерна высокая митотическая активность. Прогноз плохой, большинство пациентов умерли через несколько месяцев после постановки диагноза.

Ангиомиолипома. Angiomyolipoma. 8860/0

Доброкачественная опухоль почки, чаще выявляется в возрасте 45-55 лет в коре, мозговом веществе или капсуле почки. Опухоль представлена одним или несколькими узлами размером от 4 до 30 см, в большинстве случаев неинкапсулированными.

Образование состоит из веретеновидных миоцитов со слабым полиморфизмом, жировых клеток и кровеносных сосудов (рис. 1.54 и 1.55). Описан вариант ангиомиолипомы с множественными кистами, выстланными кубическим или цилиндрическим эпителием.

Рис. 1.54. Ангиомиолипома. Опухоль из гладкомышечных клеток, концентрически располагающихся вокруг сосудов, с включением жировых клеток. Окраска гематоксилином и эозином. х100

Рис. 1.55. Ангиомиолипома. Опухоль из гладкомышечных клеток, концентрически располагающихся вокруг сосудов. Окраска гематоксилином и эозином. х200

Ангиомиолипома экспрессирует виментин, а-актин, CD117, реакция с цитокератинами и эпителиальными мембранными антигенами (ЕМА) отрицательная.

Несмотря на то что опухоль традиционно считается доброкачественной, известны случаи неблагоприятного клинического течения. Известно более 40 случаев ангиомиолипомы с поражением регионарных лимфоузлов, однако ни у одного из этих пациентов прогрессии болезни не было.

Эпителиодная ангиомиолипома. Epithelioid angiomyolipoma

Описана в 1989 г. Средний возраст больных составляет 38 лет. Большинство пациентов страдают туберозным склерозом. При рентгенологическом исследовании выявляются признаки рака почки, что объясняется низким содержанием жировой ткани в опухоли.

Микроскопически преобладают эпителиоидные клетки с высоким полиморфизмом ядер, разделенные прослойками веретено видных клеток; могут присутствовать компоненты типичной ангиомиолипомы. Около 30% опухолей метастазируют в лимфоузлы, печень, легкие, позвоночник; возможна инвазия сосудов. К морфологическим признакам агрессивности относятся некроз, высокая митотическая активность, ядерная атипия, экстраренальное распространение.

Иммуногистохимически выявляется экспрессия НМВ-45, НМВ-50, Melan-A, а-актина.

Лейомиома. Leiomyoma. 8890/0

Гемангиома. Haemangioma. 9120/0

Лимфангиома. Lymphangioma. 9170/0

Юкстагломерулярная опухоль. Juxtaglomerular call tumour. 8361/0

Опухоль из специализированных мышечных клеток сосудов юкстагломерупярного аппарата описана в 1967 г., с тех пор опубликовано 70 случаев заболевания. сопровождающихся стойкой артериальной гипертензией. Возраст пациентов колеблется от 6 до 69 лет (средний — 27 лет), женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины.

Макроскопически опухоль представлена округлым узлом в тонкой фиброзной капсуле, диаметром 2-4 см с серо-бурой поверхностью. Микроскопически характерны круглые, полигональные и веретеновидные клетки, расположенные в миксоидной строме с воспалительной инфильтрацией. Иммуногистохимически выявляется актин, CD34, CD117, реакция с цитокератинами, десмином, S-100, НМВ-45 отрицательная.

Течение опухоли чаще доброкачественное, описан лишь 1 случай с метастазирования в легкое.

Реномедуллярная интерстициальная опухоль. Renomedullary interstinal cell tumour. 8966/0

Шваннома. Schwannoma. 9560/0

Доброкачественная опухоль из оболочек периферических нервов, крайне редко встречается в почке. Из описанных 18 случаев большинство опухолей располагалось в паренхиме.

Макроскопически опухоль представлена четко очерченным желто-коричневым узлом, средний размер которого 9,7 см. Микроскопически определяются веретеновидные близко расположенные клетки, формирующие палисадообразные структуры.

Солитарная фиброзная опухоль. Solitary fibrous tumour. 8815/0

Фиброэпителиальный полип лоханки. Fybroepithelial polyp

Фиброэпителиальный полип — самая распространенная мезенхимальная опухоль лоханки и мочеточника. Чаще локализуется в почечной лоханке и мочеточнике, реже — в мочевом пузыре. Этиология неизвестна.

Макроскопически фиброэпителиальный полип представлен одним или несколькими удлиненными полиповидными образованиями, исходящими из единого основания, имеет гладкую или мелкобугристую поверхность, на разрезе сероватого цвета, плотной консистенции. Более половины пациентов — мужчины. Встречается во всех возрастных группах, средний возраст составляет 40 лет.

Макроскопически полип представляет собой узловое образование, округлое или в виде песочных часов (рис. 1.56). Наиболее часто локализуется в месте перехода лоханки в мочеточник, однако может встречаться и в чашечках. Размер полипа обычно не превышает 6 см. На большем протяжении опухоль не связана со слизистой оболочкой. Поверхность бугристая, сероватого цвета. Чашечнолоханочная система, как правило, расширена.

Рис. 1.56. Фиброэпителиальный полип лоханки. В одной из почечных чашечек — узловое образование в виде песочных часов с бугристой поверхностью серого цвета

Микроскопически образование покрыто уротелием с гиперплазией и очагами реактивной атипии, воспалительной инфильтрацией стромы Строма фиброзирована, с очаговой пролиферацией фибробластов, наличием мелких кист (рис. 1.57), выстланных зрелым переходным эпителием. Стенка мочеточника с фиброзными изменениями подслизистого и мышечного слоев (рис. 1.58-1.60).

Рис. 1.57. Полип с наличием мелких кист. Изображение со сканирующего микроскопа Letca SCN400. Окраска гематоксилином и эозином

Рис. 1.58. Фиброваскулярный полип лоханки. Полип представлен умеренно васкуляризованной фиброзной стромой с признаками отека и покровом из истонченного уротелия. Окраска гематоксилином и эозином. х100

Рис. 1.59. Фибровяскулярный полип лоханки. В строме полипа имеется очаговая воспалительная инфильтрация с фокальными реактивно-воспалительными изменениями покровного уротелия. Окраска гематоксилином и эозином. х100

Рис. 1.60. Фиброэпителиальный полип лоханки. В толще полипа имеются множественные кисты, выстланные реактивным уротелием. Окраска гематоксилином и эозином. х100

К доброкачественным опухолям почки относят аденому , онкоцитому, ангиомиолипому, лейомиому, липому, гемангиомы и юкстагломерулярно-клеточную опухоль.

Аденома — самая распространенная доброкачественная опухоль почки. Это высоко дифференцированная железистая опухоль, имеющая, как правило, небольшие размеры. Поскольку аденома почки обычно никак не проявляется, ее обнаруживают случайно при гистологическом исследовании почки, удаленной по поводу другого заболевания. Истинная распространенность аденомы почки не известна, на аутопсии ее выявляют в 7—22% случаев. Хотя аденому почки считают доброкачественной опухолью, отличить ее от рака почки на основании клинической картины, гистологического и иммуногистохимического исследований невозможно. В связи с этим аденому любого размера следует считать раком почки ранних стадий, проводить соответствующее обследование и лечение.

Онкоцитома

Онкоцитомы состоят из крупных эпителиальных клеток с эозинофильной зернистостью в цитоплазме и встречаются не только в почке, но и в надпочечнике, щитовидной, слюнных и паращитовидных железах. Онкоцитомы составляют 3—5% опухолей почки. Мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Клиническое течение различно.

Макроскопически онкоцитома сильно отличается от рака почки. Онкоцитома, как правило, имеет четко очерченную капсулу, редко прорастает почечную капсулу, чашечно-лоханочную систему и околопочечную клетчатку, на разрезе имеет бронзовый или светло-коричневый цвет. В центре опухоли, особенно крупной, часто виден звездчатый рубец, но нет типичного для рака почки некроза. Онкоцитома в большинстве случаев бывает одиночной и односторонней.

Онкоцитому выявляют, как правило, при гистологическом исследовании, так как характерных клинических проявлений при этой опухоли нет. Макрогематурия и боль в пояснице наблюдаются менее чем у 20% больных. КТ, УЗИ, экскреторная урография и МРТ тоже не позволяют поставить диагноз онкоцитомы. Такие ангиографические признаки, как симптом колеса со спицами (отражает ход артериол в опухоли), наличие прозрачного ободка, соответствующего капсуле, и однородное контрастирование в нефрографической фазе, наблюдаются при онкоцитоме не всегда и бывают при раке почки.

В высокодифференцированной онкоцитоме могут обнаруживаться фокусы рака. Кроме того, онкоцитома может сопутствовать раку ипси- или контралатеральной почки. Риск онкоцитомы почки повышен при ангио-миолипоме, туберозном склерозе, миеломной болезни, раке легкого и карциноидах. До недавнего времени считалось, что высокодифференцированная онкоцитома всегда является доброкачественной опухолью. Однако это мнение оказалось ошибочным, так как описано несколько случаев агрессивного течения этой опухоли.

Поскольку поставить диагноз онкоцитомы до операции нельзя, отобрать больных с высокодифференцированной опухолью для органосохраняющей операции практически невозможно. Роль цитологического исследования в диагностике онкоцитомы неоднозначна. Тем не менее характерные цитологические признаки онкоцитомы уже описаны, и некоторые авторы рекомендуют определять показания к органосохраняющим операциям по результатам цитологического исследования.

Ангиомиолипома

Ангиомиолипома — редкая доброкачественная опухоль почки. Выделяют два клинических варианта заболевания — на фоне туберозного склероза (ангиомиолипома развивается у 45—80% больных) и в его отсутствие. В первом случае опухоль обычно двусторонняя, небольшая и бессимптомная, во втором — односторонняя и более крупная. Гистологически ангиомиолипомы на фоне туберозного склероза и в его отсутствие не различимы. В 25% случаев ангиомиолипома проявляется самопроизвольным разрывом и забрюшинным кровотечением.

Предоперационная диагностика ангиомиолипомы стала возможной благодаря широкому внедрению в клиническую практику УЗИ и КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме такая же, как при раке почки, поэтому в дифференциальной диагностике это исследование не применяется. УЗИ и КТ особенно информативны, когда опухоль содержит много жировой ткани. При УЗИ она выглядит гиперэхогенной, при КТ характеризуется очень низкой плотностью (—20—80 ед Хаунсфилда). Последнее патогномонично для ангиомиолипомы. При высоком содержании жировой ткан и информативна также МРТ. Однако МРТ не позволяет различить ангиомиолипому и любую другую опухоль почки с кровоизлиянием, поэтому в диагностике ангиомиолипомы этот метод пока считают вспомогательным.

Раньше тактика лечения больных с ангиомиолипомой почки определялась только клинической картиной. Однако после проведенного недавно исследования, в котором приняли участие 35 больных ангиомиолипомой почки, было рекомендовано планировать лечение с учетом не только клинической картины, но и размера опухоли. При одиночной опухоли диаметром менее 4 см показаны УЗИ или КТ 1 раз в год, при более крупных опухолях с бессимптомным течением или легкими клиническими проявлениями — УЗИ 1 раз в 6 мес. При опухолях диаметром более 4 см и умеренных или выраженных клинических проявлениях (кровотечение или боль) рекомендуется органосохраняющая операция или эмболизация. Учитывая особое клиническое течение ангиомиолипомы почки при туберозном склерозе, ряд авторов рекомендуют проводить хирургическое лечение всем больным с опухолями диаметром более 4 см независимо от клинической картины заболевания.

Редкие доброкачественные опухоли

К редким доброкачественным опухолям почки относятся лейомиома, гемангиомы, липома и юкстагломерулярно-клеточная опухоль. Поскольку большинство доброкачественных опухолей почки, за исключением юкстагломерулярно-клеточных, никак не проявляются, их, как правило, выявляют случайно при гистологическом исследовании удаленной почки.

Лейомиома почки — редкая опухоль, которая исходит из гладкомышечных клеток почечной паренхимы, капсулы или лоханки, обычно имеет небольшие размеры. Описаны два варианта лейомиомы почки. К первому, более частому, относятся одиночные или множественные опухоли диаметром менее 2 см в корковом веществе почки. Эти опухоли клинически не проявляются, обычно их обнаруживают на аутопсии. Ко второму варианту относятся крупные, как правило, одиночные лейомиомы, которые могут сопровождаться клиническими проявлениями. Диагноз подтверждают при гистологическом исследовании удаленной почки.

Гемангиомы почки — небольшие сосудистые опухоли, которые встречаются в разных внутренних органах, чаще всего в печени. Второй по частоте локализацией гемангиом являются почки. Примерно в 12% случаев эти опухоли множественные, изредка двусторонние.

Гемангиома почки может быть причиной гематурии, однако выявить ее очень трудно даже при тщательном обследовании. Диагноз ставят при уретеропиелоскопии, нефроскопии или ангиографии.

Липома почки — очень редкая опухоль из зрелых жировых клеток, исходящая из почечной капсулы или околопочечной клетчатки. Митозов нет. Липомы чаще всего обнаруживают у женщин средних лет. Наиболее информативна КТ, так как она хорошо визуализирует жировую ткань.

Юкстагломерулярно-клеточная опухоль — наиболее клинически значимая редкая доброкачественная опухоль почки, поскольку проявляется тяжелой артериальной гипертонией, которая излечивается только после удаления опухоли. Описано не более 20 случаев юкстагломерулярно-клеточной опухоли. Опухоль состоит из перицитов, окружающих приносящие артериолы, содержащих гранулы и секретирующих ренин. Юкстагломерулярно-клеточная опухоль, как правило, имеет капсулу и расположена в корковом веществе почки. О данном диагнозе следует думать при вторичном гиперальдостеронизме и повышении активности ренина в крови, взятой из почечной вены. Если при КТ четко видны границы опухоли, возможна резекция почки, хотя в большинстве случаев прибегают к нефрэктомии.

Светлоклеточный рак почки — злокачественная опухоль, которая развивается из эпителия проксимальных канальцев или собирательных трубочек — участков, где образуется моча. Новообразование характеризуется появлением бесконтрольно делящихся клеток, которые постепенно разрушают орган. Как и любая другая злокачественная опухоль, данное новообразование склонно к метастазированию. В настоящее время наблюдается рост заболеваемости светлоклеточным раком почки. Мужчины болеют практически в два раза чаще женщин.

• Факторы риска
• Клиническая картина
• Диагностика
• Классификация
• Метастазирование
• Лечение
• Диспансерное наблюдение

Факторы риска

Специалисты выделяют ряд состояний, которые могут увеличивать риск развития светлоклеточного рака почки. К ним относятся:

• Наследственная предрасположенность (наличие рака почки у родителей или кровных родственников).
• Синдром фон Гиппеля-Линдау — генетическое заболевание, проявлением которого являются опухоли различных внутренних органов, в том числе и почек.
• Приобретенные факторы — курение, ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия и др.

Кроме того, имеются научные данные, доказывающие, что заболевание может развиваться при длительном приеме некоторых мочегонных средств.

Клиническая картина

Ранняя стадия светлоклеточного рака почки протекает бессимптомно. Часто новообразование является случайной находкой при выполнении инструментальных методов диагностики. По мере развития опухоли могут присоединяться следующие симптомы поражения ткани почек:

• Гематурия — появление эритроцитов в моче. При большом их количестве моча приобретает красноватый оттенок (цвет мясных помоев). Небольшое количество эритроцитов не изменяет внешний вид мочи и выявляется только лабораторными методами.
• Болевой синдром в области поясницы или подреберья.
• Пальпируемое образование в области подреберья. Соответствует запущенной форме рака почки, когда опухоль достигает больших размеров.

К экстраренальным (внепочечным) симптомам опухоли относят:

• Варикоцеле (расширение вен) яичка. Является редким признаком новообразования почки и встречается всего у 3% больных. Наличие данного симптома у пациентов с другими признаками рака почки или при наличии факторов риска врач должен проявить настороженность и назначить дополнительное обследование.
• Синдром сдавления нижней полой вены. Возникает у 50% больных. Характеризуется отеком обеих ног, двусторонним варикоцеле, появлением венозной сети в области живота, тромбозом глубоких вен нижних конечностей.
• Симптоматическая гипертензия. Почки участвуют в поддержании нормального артериального давления. Нарушение их функции вызывает гипертензию.

К общим симптомам, характерным для любой злокачественной опухоли, относится слабость, недомогание, потеря массы тела и лихорадка.

Диагностика

Диагностика светлоклеточного рака почки начинается со сбора анамнеза, осмотра и пальпации. Врач проводит опрос больного, уточняет наличие жалоб и факторов риска. При осмотре особое внимание уделяется признакам сдавления нижней полой вены, варикоцеле, исследованию лимфатических узлов, которые могут быть поражены метастазами.

Инструментальные способы включают в себя следующие мероприятия по диагностике рака:

• Ультразвуковое исследование органов забрюшинного пространства. Позволяет узнать точное расположение и распространенность рака, метастазы в близлежащих лимфатических узлах, опухолевое поражение нижней полой вены.
• Компьютерная томография с контрастированием. Чувствительность метода превышает 95%. Позволяет визуализировать опухоль и метастатические поражения органов и лимфатических узлов.
• Магнитно-резонансная томография области почек. Отличается высокой информативностью и безопасностью, не оказывает лучевой нагрузки на организм.
• Биопсия почки. Наиболее часто применяются чрескожные методы. Врач осуществляет пункцию почки и затем отправляет материал на микроскопическое исследование.

Классификация

Рак почки насчитывает несколько классификаций. С помощью гистологического исследования специалист устанавливает морфологическую форму и степень злокачественности (дифференцировки) опухоли. Светлоклеточный рак встречается в 70-85% случаев злокачественных новообразований почки. По степени злокачественности выделяют четыре градации:

• G1. Клетки содержат одинаковые, ровные ядра. Эта стадия рака обнаруживается у 10-15% всех больных.
• G2. Ядра крупные, имеют неправильную форму. Диагностируется чаще всего — у 35-50% больных.
• G3. Ядра крупные, неправильной формы. Наблюдается у 25-35% больных.
• G4. Клетки содержат несколько крупных ядер, неправильной причудливой формы. Диагностируется у 5-15% больных.

Классификация по TNM насчитывает четыре стадии рака. Они формируются на основании размера опухоли, поражения внутренних органов (кости, легкие и другие) и лимфатических узлов. Стадия рака почки по TNM определяет тактику лечения и прогноз.

Метастазирование

Метастазы — это вторичные опухолевые очаги, которые образуются в результате распространения опухолевых клеток по организму из первичного образования. Светлоклеточный рак почки может метастазировать гематогенным и лимфогенным путями. В первом случае опухолевые клетки распространяются с током крови во внутренние органы. Наиболее часто поражаются легкие, головной мозг, кости. Также метастазы рака могут распространяться по лимфатическим сосудам и образовывать вторичные очаги в лимфоузлах. В первую очередь поражаются сторожевые узлы — первые на пути оттока лимфы.

Лечение

Главным способом лечения является оперативный метод. Различают следующие его разновидности:

• Резекция почки. Представляет собой удаление светлоклеточной опухоли. Является органосохраняющей операцией. Показаниям является наличие рака единственной почки, небольшие размеры опухоли.
• Нефрэктомия — удаление почки целиком. Дополнительно удаляется околопочечная клетчатка и региональные лимфатические узлы. В случае распространения опухолевого процесса на надпочечник, он удаляется вместе с почкой. Показаниями к удалению органа являются: большой размер опухоли, распространение рака на нижнюю полую вену или почечную артерию.

Оперативное лечение рака может быть выполнено открытым и лапароскопическим способом. Альтернативой вышеописанному лечению является радиочастотная абляция и криоабляция.

Радиочастотная абляция (РЧА) — это локальное уничтожение опухоли. Суть метода заключается в подведении к раку почки электрода, который испускает радиочастотные волны на опухолевые ткани. Это приводит к их нагреву и разрушению. Основной задачей РЧА является создание температуры 50-100 оС в области новообразования. В этом случае гибель раковых клеток происходит в течение 4-6 минут. Показанием к выполнению РЧА является маленькая опухоль размером не более 4 см, расположенная на периферии почки. Часто РЧА выполняют пожилым людям с высоким операционным риском.

Криоабляция также является точечным методом удаления опухолевых тканей и имеет такие же показания, как и РЧА. Метод позволяет разрушить светлоклеточный рак почки путем подведения к ним специальных криозондов и последовательной заморозки патологических тканей. Криоабляция может быть выполнена тремя способами:

• Открытый. Криоабляция осуществляется в процессе оперативного вмешательства. Преимуществами являются высокая точность в уничтожении рака и низкая вероятность повреждения здоровых тканей, нервных волокон и сосудов.
• Чрескожный. Выполняется под контролем УЗИ. Является операцией с малой травматичностью.
• Лапароскопический — является эффективным оперативным вмешательством по лечению рака. Позволяет с высокой точностью расположить криозонды, при этом обладает меньшей травматичностью в сравнении с открытым способом.

Лекарственная терапия, как правило, используется при диссеминированных формах рака почки. Преимущественно применяются таргетные препараты. Они ингибируют белки и ферменты, которые контролируют процесс роста светлоклеточного рака почки. Используются ингибиторы тирозинкиназы, моноклональные антитела, ингибиторы мишени рапамицина млекопитающих.

Лучевая терапия используется при метастатическом поражении костной ткани и головного мозга. Данные методы не позволяют добиться радикального лечения метастазов светлоклеточного рака почки, но позволяют уменьшить симптомы и улучшить качество жизни больного.

Диспансерное наблюдение

Регулярное медицинское наблюдение позволяет своевременно выявить рецидивы светлоклеточного рака, метастазы и оценить работоспособность почек. Диспансерный надзор осуществляется с помощью УЗИ или КТ и длится не менее 5 лет. Для оценки работы почки используют лабораторные методы исследования — определение уровня креатинина, электролитный состав, скорость клубочковой фильтрации.