Врожденный острый лейкоз прогноз

Распространённость рака крови

Рак крови не относится к особо распространённым онкологическим заболеваниям. Согласно данным американских гематологов, им заболевает в год всего лишь 25 из 100000 человек. Более часто заболевают дети в возрасте 3-4 года и люди пожилого возраста (от 60 до 70 лет).

В группу злокачественных заболеваний кроветворной ткани входит несколько заболеваний. Статистическое управление США приводит следующие данные заболеваемости на рак крови, прогноз при котором зависит от формы заболевания:

лейкоз определён у 327500 человек;

761600 человек страдают лимфомой Ходжкина или неходжкинскими лимфомами;

миелодиспластический синдром диагностирован у 1 51000 пациентов;

Раком крови болеют разные группы населения, у которых он проявляется с разной частотой. Так, дети страдают в основном от острой миелической лейкемии, а проявления лейкоза чаще всего можно выявить у лиц старше 60 лет. Лейкемия составляет 2-3% онкологических диагнозов. Она в разной пропорции поражает мужское и женское население. Так, в Германии ежегодно выявляют 8 случаев лейкемии на 10000 женщин, в то же время, как у мужчин диагностируют 12,5 случаев на 100000 населения.

Специалисты выделяют такие формы рака крови:

лейкозы (лимфоцитарный и миелобластный);

лимфомы (лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы);

Прогноз выживаемости при лейкозах

Лейкоз относится к группе онкологических заболеваний кроветворной, лимфатической системы и костного мозга. В дальнейшем процесс распространяется на периферическую кровь, селезёнку и другие органы. Согласно статистическим данным, в России в 2014 году выявлено более 8000 новых случаев этой патологии крови, а в США – около33500 . Афроамериканцы болеют в 1,5 раза чаще представителей белой расы.

Известны четыре причины лейкозов:

1. Инфекционно-вирусная. В 30% случаев мутация клеток крови происходит под воздействием вирусов и бактерий.

2. Наследственность. Наличие в анамнезе родственников, болеющих лейкозом, в 2 раза повышает риск заболеваемости. Наследственные хромосомные аберрации в 28% случаев могут спровоцировать лейкоз.

3. Химические вещества и цитостатики. Линолеум, ковровые покрытия и синтетические моющие средства в 2 раза повышают риск заболеть лейкозом. Не контролированное введение в организм цефалоспоринов и антибиотиков пенициллинового ряда в 2,5 раза повышает риск развития гемобластозов.

4. Лучевое воздействие. Острый лейкоз развивается у 100% лиц, которые были подвергнуты облучению.

Прогноз заболеваемости лейкозом одинаков во всех возрастных группах. Наибольшая степень риска заболеваемости этим заболеванием у следующих групп населения:

1) работников атомных станций;

2) рентгенологов и врачей радиологов;

3) населения, которое проживает возле атомных станций.

На прогноз заболеваемости лейкозом влияет несколько факторов:

гистологической структуры опухоли;

варианта течения злокачественного процесса;

В международном классификаторе болезней выделены две формы лейкоза: острая и хроническая. При острой форме лейкоза в периферической крови находят до 90% бластных клеток. Патологический процесс протекает слишком стремительно и прогноз неутешительный – двухлетняя выживаемость составляет около 20%, пятилетняя выживаемость равна 0-1%. Если лечение начато вовремя и проведено в полном объёме, то положительный прогноз наблюдается в диапазоне от 45% до 86% пациентов.

Прогноз жизни пациентов, страдающих раком крови, улучшается при хронической форме заболевания. В этом случае в периферической крови находят приблизительно по 50% зрелых и незрелых форм лейкоцитов. Пятилетняя выживаемость от 85 до 90%.

Однако не стоит забывать, что хронический лейкоз протекает относительно благополучно до развития бластного криза, когда заболевания приобретает черты острого процесса. После проведения соответствующего химиотерапевтического лечения пятилетняя выживаемость этой категории больных хроническим лейкозом достаточно высока и составляет 45-48%. Только 25% пациентов после полуторагодичной ремиссии умирает.

Во многом прогноз зависит от возраста человека. Процент пятилетней выживаемости детей, страдающих лейкозом, колеблется от 60% до 80%. Шансы на излечение имеет 50% людей среднего возраста, однако, в 10-15% случаев у них наблюдается рецидив опухоли. Пятилетняя выживаемость лиц старше шестидесяти лет значительно ниже. Она находится в пределах от 25% до 30%.

Рак крови имеет особенность: нет очага новообразования, раковые клетки как бы разбросаны по всему организму. Однако в его течении выделяют несколько стадий, которые позволяют определить прогноз жизни. Только для хронического гемобластоза характерны три стадии развития патологического процесса. С ними связан прогноз выживаемости. Это можно увидеть на таблице №1.

Таблица №1. Прогноз выживаемости при хроническом гемобластозе.

Для того чтобы определиться с методом лечения заболевания, необходимо выполнить некоторые обследования, которые помогут установить диагноз. Это общий и биохимический анализ крови, пункция костного мозга и трепанационная биопсия.

Далее назначают противоопухолевые препараты и кортикостероиды. При остром процессе проводится противовоспалительная и дезинтоксикационная терапия, выполняются гемотрансфузии и переливание компонентов крови. Далее выполняется пересадка донорского костного мозга. Она необходима из-за того, что в процессе лечения лейкоза используют высокие дозы химиотерапевтических препаратов, от которых погибают не только атипичные, но и здоровые стволовые клетки.

Пересадку костного мозга выполняют при таких видах рака крови:

a) острый миелобластный лейкоз;

b) острый лимфобластный лейкоз;

c) миелодиспластические синдромы;

d) хронический миелолейкоз;

e) заболевания плазматических клеток;

f) ювенильная миеломоноцитарная лейкемия;

g) лимфома Ходжкина;

h) неходжкинские лимфомы.

Конечно же, что более благоприятный прогноз выживаемости после трансплантации костного мозга у пациентов с неонкологическими заболеваниями: он составляет от 70% до 90% в том случае, когда донором был родственник пациента или он сам, и от 36% до 65%, когда в качестве донора выступал не родственник. При пересадке костного мозга пациентам, страдающим лейкемией в стадии ремиссии, прогноз выживаемости составляет от 55% до 68% в случае забора трансплантанта от донора-родственника, и от 26% до 50% тогда, когда донор не был родственником.

К тому же, на прогноз выживаемости после пересадки костного мозга влияют такие факторы:

I. Степень выраженности совпадения между реципиентом и донором костного мозга по системе HLA.

II. Состояние пациента накануне пересадки костного мозга: если болезнь до трансплантации имела либо стабильное течение, либо же находилась в стадии ремиссии, то в этом случае прогноз улучшается на 52%.

III. Возраст. Чем меньше возраст пациента, перенесшего пересадку стволовых клеток, тем выше его шансы на выживание.

IV. Инфекционные заболевания, вызванные цитомегаловирусом у донора или же у реципиента, на 79% ухудшают прогноз.

V. Доза пересаженных стволовых клеток: чем она выше, тем больше шансов на выживание. Однако слишком большое количество костномозговых клеток на 26% увеличивает риск отторжения трансплантата.

Прогноз при миеломе

Множественная миелома также относится к заболеваниям, которые называют раком крови. Она развивается из плазматических клеток, являющихся своего рода белыми кровяными клетками, которые помогают организму бороться с инфекцией. При множественной миеломе раковые клетки растут в красном костном мозге. Они продуцируют аномальные белки, которые повреждают почки. При множественной миеломе поражается несколько участков тела.

Конечно же, большинство пациентов не обращаются за медицинской помощью до тех пор, пока не разовьются признаки заболевания. В 90% пациентов вначале появляется боль и ломкость костей. 95% людей обращают внимание на участившиеся инфекционные заболевания и приступы лихорадки. У 100% лиц, обратившихся за медицинской помощью, имеет место жажда и частое мочеиспускание. Потеря веса, тошнота и запоры беспокоят 98% пациентов с миеломой.

Лечение заболевания включает химиотерапию, радиационное лечение и плазмофорез. Шансом излечения 70% пациентов является трансплантация костного мозга или же стволовых клеток. Невзирая на успехи онкологической гематологии, а также трансплантологии, прогноз при этой форме рака крови неблагоприятный.

Известны 14 вариантов миеломы, но в 90% случаев регистрируется лейкемия и лимфома. Прогноз выживаемости зависит от многих факторов, однако, не следует забывать, что прогноз основывается лишь на статистических данных. Чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем лучше прогноз.

Выделяют 4 стадии множественной миеломы. При ранней стадии заболевания в 100% пациентов не удаётся обнаружить каких-либо патогномоничных симптомов. Не определяются и повреждения костной ткани. На первой стадии встречается незначительное количество миеломных клеток, а в 97% пациентов находят незначительные повреждения костной ткани.

Появление умеренного количества миеломных клеток трактуется как 2 стадия заболевания. На третьем этапе развития миеломной болезни в 100% случаях находят большое количество атипичных клеток и многочисленные повреждения костной ткани. На прогноз выживаемости при таком виде рака крови, как миелома, является возраст пациента. Лица молодого возраста в 2 раза лучше поддаются лечению, чем пожилые пациенты.

В 10% случаев множественная миелома протекает бессимптомно и прогрессирует медленно. Прогноз ухудшается в 100% лиц с нарушением функции почек. Однако, прогноз выздоровления на 30% лучше у тех пациентов, которые реагируют на проводимую терапию в начальной стадии заболевания.

После проведенного лечения 100% пациентов нуждается в регулярном наблюдении и обследовании. Этим людям рекомендуется употреблять большое количество жидкости для того чтобы улучшить функцию почек. Из-за ослабления иммунитета они вынуждены более тщательно предохраняться от инфекционных заболеваний.

Какова же ожидаемая продолжительность жизни и прогнозируемая выживаемость пациентов, страдающих миеломой? В исследованиях представлен анализ выживаемости пациентов с миеломой по сравнению с их сверстниками, которые не болеют данным заболеванием.

Таблица №2. Средняя продолжительность жизни пациентов с миеломой по данным ACS (Американского онкологического общества).

Средняя продолжительность жизни (в месяцах)

Острый лейкоз – онкологическое заболевание кроветворной системы. Субстрат опухоли при лейкозах составляют бластные клетки.

Все клетки крови происходят из одного источника – стволовых клеток. В норме они созревают, проходя дифференцирование и развиваясь по пути миелопоэза (ведет к образованию эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) или лимфопоэза (ведет к образованию лимфоцитов). При лейкозах же стволовая клетка крови мутирует в костном мозге на ранних этапах дифференцирования и в дальнейшем не может завершить развитие по одному из физиологических путей. Она начинает неконтролируемо делиться и образует опухоль. Со временем патологические незрелые клетки вытесняют нормальные клетки крови.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

Синонимы: острая лейкемия, рак крови, белокровие.

Причины и факторы риска

Точные причины возникновения лейкоза не известны, но установлен ряд факторов, способствующих его развитию:

радиотерапия, радиационное облучение (об этом говорит массивный рост лейкоза на территориях, где проводилось тестирование ядерного оружия или в местах техногенных ядерных катастроф);
вирусные инфекции, угнетающие иммунную систему (Т-лимфотропный вирус, вирус Эпштейна – Барр и др.);
влияние агрессивных химических соединений и некоторых лекарственных средств;
табакокурение;
стрессы, депрессия;
наследственная предрасположенность (если один из членов семьи страдает от острой формы лейкоза, риск проявления его у близких увеличивается);
неблагоприятная экологическая обстановка.

Формы заболевания

В зависимости от скорости размножения злокачественных клеток лейкоз классифицируют на острый и хронический. В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Острые лейкозы подразделяют в соответствии с видом раковых клеток на две большие группы: лимфобластные и нелимфобластные (миелоидные), которые дальше делятся на подгруппы.

Лимфобластный лейкоз в первую очередь поражает костный мозг, далее – лимфатические узлы, вилочковую железу, лимфатические узлы и селезенку.

В зависимости от того, какие клетки-предшественники лимфопоэза преобладают, острый лимфобластный лейкоз может иметь следующие формы:

пре-В-форма – преобладают предшественники B-лимфобластов;
В-форма – преобладают B-лимфобласты;
пре-Т-форма – преобладают предшественники Т-лимфобластов;
Т-форма – преобладают Т-лимфобласты.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном. Злокачественные клетки так же сначала поражают костный мозг, и только на поздних стадиях затрагивают селезенку, печень и лимфоузлы. Нередко при данной форме лейкоза страдает и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, что приводит к серьезным осложнениям вплоть до язвенных поражений.

Острые нелимфобластные или, как их еще называют, миелоидные лейкозы, подразделяются на следующие формы:

острый миелобластный лейкоз – характерно появление большого количества предшественников гранулоцитов;
острый монобластный и острый миеломонобластный лейкозы – в основе лежит активное размножение монобластов;
острый эритробластный лейкоз – характеризуется повышением уровня эритробластов;
острый мегакариобластный лейкоз – развивается вследствие активного размножения предшественников тромбоцитов (мегакариоцитов).

В отдельную группу выделяются острые недифференцированные лейкозы.

Стадии заболевания

Клиническим проявлениям предшествует первичный (латентный) период. В этом периоде лейкоз, как правило, протекает незаметно для пациента, не имея выраженных симптомов. Первичный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На протяжении этого времени первая переродившаяся клетка размножается до такого объема, которое вызывает угнетение нормального кроветворения.

С появлением первых клинических проявлений заболевание переходит в начальную стадию. Симптомы ее не отличаются специфичностью. На этой стадии исследование костного мозга более информативно, чем анализ крови, обнаруживается повышенный уровень бластных клеток.

На стадии развернутых клинических проявлений появляются истинные симптомы заболевания, которые обусловлены угнетением кроветворения и появлением в периферической крови большого количества незрелых клеток.

Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

В этой стадии выделяют следующие варианты течения заболевания:

пациент не предъявляет жалоб, выраженная симптоматика отсутствует, но в анализе крови обнаруживаются признаки лейкоза;
у пациента отмечается значительное ухудшение самочувствия, но нет выраженных изменений со стороны периферической крови;
и симптоматика, и картина крови говорят об остром лейкозе.

Ремиссия (период стихания обострения) может быть полной и неполной. О полной ремиссии можно говорить при отсутствии симптомов острого лейкоза и бластных клеток в крови. Уровень бластных клеток в костном мозге не должен превышать 5%.

При неполной же ремиссии происходит временное стихание симптоматики, однако уровень бластных клеток в костном мозге не уменьшается.

Рецидивы острого лейкоза могут возникать как в костном мозге, как и вне его.

Последней, самой тяжелой стадией течения острого лейкоза является терминальная. Она характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в периферической крови и сопровождается угнетением функций всех жизненно важных органов. На этой стадии заболевание практически неизлечимо и чаще всего заканчивается летальным исходом.

Симптомы острого лейкоза

Симптомы острого лейкоза проявляются анемическим, геморрагическим, инфекционно-токсическим и лимфопролиферативным синдромами. Каждая из форм заболевания имеет свои особенности.

Для острого миелобластного лейкоза характерно небольшое увеличение селезенки, поражение внутренних органов тела и повышенная температура тела.

При развитии лейкозного пневмонита очаг воспаления находится в легких, главные симптомы в таком случае – кашель, одышка и повышение температуры тела. У четверти больных с миелобластным лейкозом наблюдают лейкозный менингит с жаром, головной болью и ознобами.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

На поздней стадии может развиться почечная недостаточность, вплоть до полной задержки мочи. В терминальной стадии заболевания на коже появляются розовые или светло-коричневые образования – лейкемиды (лейкозы кожи), а печень становится более плотной и увеличивается. Если лейкоз затронул органы желудочно-кишечного тракта, наблюдаются сильные абдоминальные боли, вздутие живота и жидкий стул. Могут образоваться язвы.

Для лимфобластной формы острого лейкоза характерно значительное увеличение селезенки и лимфатических узлов. Увеличенные лимфоузлы становятся заметными в надключичной области, сначала с одной стороны, а потом с обеих. Лимфатические узлы уплотняются, не вызывают болезненных ощущений, но могут затронуть соседние органы.

При увеличении лимфоузлов, расположенных в районе легких, появляется кашель и одышка. Поражение мезентериальных лимфатических узлов в брюшной полости может вызывать сильные боли в животе. У женщин могут наблюдаться уплотнение и боли в яичниках, чаще с одной стороны.

При остром эритромиелобластном лейкозе на первое место выходит анемический синдром, который характеризуется снижением гемоглобина и эритроцитов в крови, а также повышенной утомляемостью, бледностью и слабостью.

Особенности протекания острого лейкоза у детей

У детей острые лейкозы составляют 50% от всех злокачественных болезней, и именно они являются наиболее частой причиной детской смертности.

Прогноз острого лейкоза у детей зависит от нескольких факторов:

возраст ребенка на момент возникновения лейкоза (наиболее благоприятный у детей от двух до десяти лет);
стадия заболевания на момент диагностики;
форма лейкоза;
пол ребенка (у девочек прогноз более благоприятный).

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

Если ребенок не получит специфического лечения, вероятен летальный исход. Современное лечение химиопрепаратами обеспечивает 5 лет без рецидива у детей в 50–80% случаев. При отсутствии рецидива в течение 7 лет есть шанс на полное излечение.

Для предупреждения рецидива детям с острым лейкозом нежелательно проводить физиотерапевтические процедуры, подвергаться интенсивной инсоляции и менять климатические условия проживания.

Диагностика острого лейкоза

Нередко острый лейкоз обнаруживается по результатам анализа крови при обращении пациента по другому поводу – в лейкоцитарной формуле обнаруживается так называемый бластный криз, или лейкоцитарный провал (отсутствие промежуточных форм клеток). Также наблюдаются изменения и в периферической крови: в большинстве случаев у пациентов с острым лейкозом развивается анемия с резким показателем снижения эритроцитов и гемоглобина. Отмечается падение уровня тромбоцитов.

Что касается лейкоцитов, то здесь может наблюдаться два варианта: как лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в периферической крови), так и лейкоцитоз, (повышение уровня этих клеток). Как правило, в крови обнаруживаются и патологические незрелые клетки, однако они могут отсутствовать, их отсутствие не может являться поводом для исключения диагноза острого лейкоза. Лейкоз, при котором в крови обнаруживается большое количество бластных клеток, называется лейкемическим, а лейкоз с отсутствием бластных клеток – алейкемическим.

Исследование красного костного мозга – самый главный и точный метод диагностики острого лейкоза. Для заболевания характерна специфическая картина – увеличение уровня бластных клеток и угнетение образования эритроцитов.

В отличие от других заболеваний острый и хронический являются разными типами лейкоза и не переходят один в другой (т. е. хронический лейкоз не продолжение острого, а отдельный вид заболевания).

Другим важным диагностическим методом является трепанобиопсия кости. Срезы костей направляют на биопсию, которая позволяет выявить бластную гиперплазию красного костного мозга и таким образом подтвердить заболевание.

Лечение острого лейкоза

Лечение острого лейкоза зависит от нескольких критериев: от возраста пациента, его состояния, стадии заболевания. План лечения составляется для каждого пациента индивидуально.

В основном заболевание лечится при помощи химиотерапии. При ее неэффективности прибегают к трансплантации костного мозга.

Химиотерапия состоит из двух последовательных шагов:

этап индукции ремиссии – добиваются уменьшения бластных клеток в крови;
этап консолидации – необходим для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Далее может последовать реиндукция первого шага.

Средняя продолжительность лечения при остром лейкозе составляет два года.

Трансплантация костного мозга обеспечивает больному здоровые стволовые клетки. Трансплантация состоит из нескольких этапов.

Поиск совместимого донора, забор костного мозга.
Подготовка пациента. В ходе подготовки проводят иммуносупрессивную терапию. Ее цель – уничтожение лейкозных клеток и подавление защитных сил организма, чтобы риск отторжения трансплантата был минимальным.
Собственно трансплантация. Процедура напоминает переливание крови.
Приживление костного мозга.

Чтобы трансплантированный костный мозг полностью прижился и стал выполнять все свои функции, требуется около года.

По статистике, безрецидивная выживаемость после трансплантации костного мозга составляет от 29 до 67% в зависимости от вида лейкоза и некоторых других факторов.

Возможные осложнения и последствия

Острый лейкоз может спровоцировать разрастание раковых опухолей в местах скопления лимфоузлов, геморрагический синдром и анемию. Осложнения острого лейкоза бывают опасными и часто заканчиваются летальным исходом.

Прогноз при остром лейкозе

У детей прогноз при остром лейкозе более благоприятен, чем у взрослых, что подтверждается данными статистики.

При нелимфобластном лейкозе прогноз более благоприятен, чем при лимфобластном.

При лимфобластном лейкозе пятилетняя выживаемость у детей составляет 65–85%, у взрослых – от 20 до 40%.

Острый миелобластный лейкоз более опасен, показатель пятилетней выживаемости у пациентов младшего возраста составляет 40–60%, а у взрослых – всего 20%.

Профилактика

Для острого лейкоза не существует специфической профилактики. Необходимо регулярно посещать врача и своевременно проходить все необходимые обследования в случае появления подозрительных симптомов.

Видео с YouTube по теме статьи:

Каждый четвертый ребенок с онкологией страдает от опухоли системы крови. Лейкоз, как иначе называется эта болезнь, ученые разделили на острый и хронический. Разграничение это не основано на длительности заболевания – и острый, и хронический лейкоз развиваются крайне быстро. Отличаются они по клеткам, циркулирующим в крови ребенка. При лейкемии в кровеносном русле огромное множество самых молодых, незрелых лейкоцитов. В зависимости от их вида, острый лейкоз у детей бывает:

миелоидным (ОМЛ),
лимфобластным (ОЛЛ).

Причины острого лейкоза
Ионизирующая радиация
Вирусная инфекция
Наследственность и генетические синдромы
Химические вещества
Симптомы
Интоксикационный
Лейкопенический
Анемический и геморрагический
Пролиферативный
Костно-суставной
Нейролейкоз
Лечение
Химиотерапия
Пересадка костного мозга
Прогнозы
Профилактика

Причины острого лейкоза

Однозначной единой причины, объясняющей, почему развивается лейкоз, нет. Считается, что важное значение имеют онкогены – элементы хромосом, которые влияют на здоровье на генетическом уровне. Активируясь, онкогены запускают образование опухолевых клеток в организме ребенка. Спровоцировать непосредственно появление рака крови может целый ряд факторов.

Сегодня дети мало подвержены облучению. Но ещё несколько лет назад множество малышей заболели лейкозом, который был вызван радиацией. Это дети, непосредственно пострадавшие от аварий на атомных станциях, при взрыве на Хиросиме. Ионизирующая радиация может повлиять на уже родившегося ребенка или на плод во время беременности матери.

Ряд вирусов – Эпштейн-Барр, цитомегаловирус, ретровирусы – способны стать провокатором лейкоза. Доказательство вирусной инфекции были получены в результате опытов на животных. Подобные вирусы были выделены из крови больных волосатоклеточным лейкозом. Вирусная частица может встраиваться в генетический аппарат клеток человека и превращать обычные гены в онкогены. Такое изменение генотипа способно стать источником опухолевых клеток.

Учеными было доказано, что вероятность появления опухолей у братьев и сестер ребенка, больного лейкозом в разы выше. Особенно высокие шансы пострадать от белокровия имеет близнец заболевшего малыша – в 25% случаев он приобретает подобный лейкоз. Это объясняется сходством их генетических аппаратов.

Дети с синдромом Дауна, Вискотта-Олдрича, Клайнфельтера и некоторыми другими наследственными синдромами гораздо чаще заболевают лейкозами. Вероятность острого миелоидного лейкоза у детей с синдромом Дауна в 20 раз выше, чем у обычного ребенка. Ученые связывают это с нестабильными вследствие наследственной болезни генами – они легко становятся онкогенами.

Канцерогены – это те молекулы, что способны вызвать появление опухоли, в том числе лейкоза. Такие свойства доказаны, например, для бензола. Сильными канцерогенами являются все цитостатики – лекарства, которые используются для химиотерапевтического лечения опухолей. Поэтому нередко возникает ситуация, когда после излечения от лимфогранулематоза ребенок заболевает лейкозом.

Симптомы

Симптомы острого лейкоза у детей в разгаре болезни разнообразны, так как кроветворение ответственно за правильную работу многих систем. Несколько проявлений, которые имеют общее происхождение, называют синдромом. Все симптомы лейкемии можно разделить на ряд синдромов.

Для него характерны неспецифические признаки, такие как:

вялость;
сонливость;
тошнота и рвота;
плохой аппетит;
высокая температура.

В основе интоксикационного синдрома лежит большое количество опухолевых клеток, циркулирующих в крови. Их наличие там – ненормально. Поэтому организм отвечает так же, как ответил бы на наличие инфекции или вируса в крови – интоксикацией. Облегчают эти симптомы обильное питье и нестероидные противовоспалительные средства.

Молодые незрелые лейкоциты – белые клетки крови – являются основой опухоли при лейкозе. Хотя лейкоцитов в крови очень много, они не способны выполнять свою главную функцию иммунитета. Незрелые клетки не могут защитить организм от вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Поэтому ребенок начинает страдать от частых инфекционных болезней – пневмонии, ангины, менингита. Заболевания протекают тяжело, а антибиотики не в состоянии помочь, так как не имеют поддержки в виде собственного иммунитета.

Все клетки крови образуются в костном мозге. При лейкозе кроветворение полностью занимают только описанные выше незрелые лейкоциты. Они буквально вытесняют образование тромбоцитов и эритроцитов. В итоге, количество этих клеток в крови становится очень малым. Ребёнок страдает от анемии и тромбоцитопении:

слабость, усталость;
бледность кожи и слизистых;
головокружение;
тахикардия;
мелкие кровоизлияния на коже в виде сыпи;
частые синяки без причины;
долгое кровотечение из раны.

Незрелые лейкоциты распространяются по всему детскому организму. Большое их количество появляется в тех местах, что были источником кроветворения в эмбриональное время – селезенка, печень, лимфатические узлы. Эти органы увеличиваются, становятся плотными, бугристыми, но безболезненными. Крайне редко, но бывает, что острый лимфобластный лейкоз у детей вызывает лейкемические очаги под кожей.

Очень часто ребенок с ОМЛ испытывает сильные боли в костях. Внутри плоских костей вырабатываются клетки крови, а при лейкозе эта область сильно увеличивается, разрушая кость изнутри. Дополнительно к этому, некоторые кости теряют кальций, развивается остеопороз, который также причиняет дополнительные страдания детям.

Опухолевые клетки способны иногда проникать сквозь гематоэнцефалический барьер в головной мозг. Нейролейкоз, развивающийся при этом, проявляется симптомами менингита или энцефалита:

головные боли;
упорная рвота;
судороги;
параличи;
снижение или повышение чувствительности кожи;
высокая температура, не снижаемая противовоспалительными средствами.

Лечение

Терапия опухолей всегда сложная и долгая. Но это не значит, что выздоровление невозможно. Современная медицина имеет в запасе много лекарств и способов, которые в комбинации помогают ребенку справиться с белокровием. В лечении острого лимфобластного лейкоза у детей используются два основных метода.

Препараты, которые используются для избавления от лейкозных клеток, называются цитостатиками. Эти вещества способны остановить деление опухолевой клетки. Цитостатики используются в самых больших дозах, которые может перенести ребенок. Применяются они длительно, чтобы полностью подавить образование лейкозных клеток. Существуют официальные схемы, которые утверждены для лечения детских лейкозов во всем мире.

Цитостатики имеют массу побочных эффектов. Они подавляют иммунитет, вызывают сильные рвоту и тошноту, высокую лихорадку. Для облегчения страданий ребенка во время лечения используются разные лекарственные средства – гормоны, противорвотное, переливание крови, много вливаний растворов с помощью капельницы.

Дополнительно к химиотерапии по некоторым схемам используют облучение. Воздействие радиации уничтожает быстро делящиеся клетки опухоли крови. Лучевая терапия вызывает те же побочные эффекты, что и химиопрепараты. Такое лечение тяжело переносится малышом, но детям свойственно смотреть на мир более оптимистично, чем взрослые. При поддержке родителей ребенок быстро справляется с трудностями.

Костный мозг забирается у живого донора, идеально подходящего по множеству показателей. Рецепторы, которые есть на каждой клетке организма ребенка должны полностью совпадать с рецепторами на клетках человека-донора. Поэтому иногда поиски подходящего человека занимают длительное время. Большую помощь оказывают обширные базы доноров костного мозга, которые есть в Европе.

Организация хранит данные о донорском мозге. При обнаружении совпадения донору предлагают прийти для сдачи костного мозга. Согласно протоколам официальных баз, донор и ребенок не знакомы и не узнают друг о друге. Костный мозг переливается внутривенно при полном отсутствии собственного иммунитета. Это самое обязательное условие. В удачном случае, при хорошей подготовке малыша и подходящем доноре, клетки приживаются. Ребенок получает здоровый костный мозг.

Прогнозы

При обнаружении острого лимфобластного лейкоза у детей все родители интересуются прогнозом. Стоит помнить, что любые прогностические данные – это просто статистика. Каждый ребенок и каждая ситуация индивидуальны. Сегодня выживаемость у детей, получивших лечение достаточно высока. До 70-90% малышей проживают 5 лет и более после постановки диагноза.

Острый миелоидный лейкоз у детей имеет не такие благоприятные прогнозы. Он протекает тяжелее, гораздо сложнее достигается ремиссия и она короче по времени. Миелоидному лейкозу более подвержены младенцы до года. Пятилетняя выживаемость детей с ОМЛ около 45-50%.

Профилактика

Каждому родителю хотелось бы знать, как избежать развития острого лейкоза у малыша. К сожалению, нет способа, который бы на 100% обезопасил ребенка от лейкемии. Учитывая отсутствие однозначной причины, множество факторов-провокаторов лейкоза и большую роль генетики заболевать может любой малыш.

Особого внимания со стороны педиатра заслуживают:

братья и сестры больного лейкозом малыша;
дети с наследственными синдромами;
малыши, в прошлом пережившие лейкоз;
дети людей, переболевших лейкозом.

Для всех полезно будет вести правильный образ жизни перед беременностью и во время беременности. Закаливание и крепкий иммунитет могут помочь ребенку избежать болезни. Внимательно следует относится к недомоганию малыша. Подозрение должны вызвать:

сильная слабость и усталость в течение длительного времени;
лихорадка, ночная потливость;
снижение веса, склонность к кровотечениям;
частые, тяжелые инфекции;
увеличение лимфатических узлов.

При появлении таких состояний достаточно сдать общий анализ крови. Обнаружение в крови незрелых лейкоцитов будет подозрительно в отношении лейкоза и потребует дальнейшего обследования.

Острый лейкоз – от этих слов у родителей сжимается сердце. Но главное, о чем должны помнить каждые мама и папа: если диагноз установлен, значит малыш уже завтра будет лечится. Современные результаты терапии позволяют многим детям вырасти, завести собственные семьи и рассказывать о победе над лейкозом. Что должны сделать родители со своей стороны: вовремя заподозрить симптомы и поддержать малыша во время непростого лечения.

Читайте также: