Внутрисосудистая склерозирующая бронхоальвеолярная опухоль

Склерозирующая гемангиома легких - доброкачественная опухоль, впервые описана A. Libow и D.S. Hubbel в 1956 г. Авторы считали, что опухоль происходит из эндотелиальных клеток сосудов. Иногда ее относят к гамартомам, не исключают врожденный вариант патологии. Иногда ее относят к внутрисосудистой склерозирующей бронхоальвеолярной опухоли. В зарубежной литературе к 1993 г. описано 300 наблюдений (84% женщин и 16% мужчин) склерозирующей гемангиомы легких. Синонимы опухоли - пневмоцистома, склерозирующая ангиома, фиброксантома, сосудистая эндотелиома, альвеолярная ангиобластома.

Заболевание чаще протекает бессимптомно (в 50-90% наблюдений по данным разных авторов), иногда обнаруживают кровохарканье, боли в грудной клетке. Возраст больных - от 7 до 83 лет (средний возраст 45 лет). В литературе описано 13 наблюдений этого заболевания улиц моложе 20 лет. Наибольшая продолжительность заболевания без оперативного лечения составляет 30 лет.

Чаще опухоль имеет вид округлого или овального узла плотной консистенции, с четкой границей, размерами от 0,4 до 8,2 см в диаметре (в среднем 2,8 см), встречаются очаги обызвествления. Опухоль растет медленно и поражает преимущественно нижние доли легких (29% всех локализаций). Диффузный вариант опухоли описывают у 5% пациентов. Выделяют четыре гистологических типа строения опухоли: солидный (32%), папиллярный (28%), геморрагический (38%), склерозирующий (2%).

Чаще всего микроскопически опухоль представлена различными участками с зонами с преобладающим клеточным типом, папиллярным строением, сочетанием клеточного и фиброзного типа, с образованием гемангиоматозных структур. Довольно часто в опухоли можно наблюдать инфильтрацию лимфоцитами, плазматическими и тучными клетками.

Опухолевые клетки обычно среднего размера, имеют округлые, овальные или слегка вытянутые ядра с сетчатым хроматином, центрально расположенными незаметными ядрышками, небольшим ободком эозинофильно окрашенной цитоплазмы. Границы клеток обычно нечеткие. Клетки обычно образуют папиллярные структуры, которые располагаются на границе между гемангиоматозными очагами и очагами кровоизлияний. Иногда опухолевая ткань покрыта слоем кубоидальных или плоских клеток. При иммуногистохимическом исследовании обнаруживают цитокератин, эпителиальный мембранный антиген, виментин, встречается щелочная фосфатаза.
Прилежащая к опухоли паренхима легких сдавлена, однако капсулы опухоль не имеет.

Прогноз опухоли благоприятный. Следует дифференцировать ее от воспалительной псевдоопухоли.

Впервые опухоль была описана в 1973 г. Рентгенологически опухоль представлена множественными узлами в обоих легких, может наблюдаться увеличение числа и размеров узлов. Клетки опухоли имеют, скорее, эндотелиальное, чем эпителиальное происхождение. При гистологическом исследовании на начальных этапах развития видна лимфоидная инфильтрация межальвеолярных перегородок с выпячиванием их в просвет альвеол в виде полипов.

Та часть, которая выступает в просвет, покрыта гипертрофированными альвеолоцитами II типа, основание состоит из микроматозной соединительной ткани, содержащей кислые гликозаминогликаны. В последующем строма гиалинизируется, и в ней появляются пузырьковидные ядра. В исходе прогрессирования альвеолы заполняются бесклеточной, бледно окрашенной фиброзной тканью, которая может обызвествляться. Такая же ткань может заполнять просветы и стенки бронхов и бронхиол, ветви легочной артерии и вен. Описанная опухоль - медленно прогрессирующая с низкой степенью злокачественности.

Бронхоальвеолярный рак легких является достаточно распространенной онкопатологией, которая характеризуется формированием множественных опухолевидных узелков малого размера.

Основным местом локализации рака данного типа являются альвеолярно-бронхиальные эпителиальные структуры бронхиальных желез.

Наиболее восприимчивая к раку категория пациентов – мужчины и женщины среднего возраста.

Как развивается бронхоальвеолярный рак?

Патогенез, этиология

Впервые онкопатология была описана в 1876 году, когда она была выявлена в процессе аутопсии женского трупа. В русскоязычной литературе упоминания о болезни появились только 1903 году. В середине 50-х годов была опубликована статья, в которой упоминалось, что наиболее распространенная форма бронхоальвеолярного рака – периферическая узловая.

В настоящее время достоверных данных о причинах развития любых онкопатологий не имеется. Ученые доказали, что существует прямая коррелятивная связь между генетической биотрансформацией человеческой ДНК и данным заболеванием.

Экзогенные и эндогенные факторы

Специалисты выделяют большое количество экзогенных и эндогенных факторов, способствующих процессам изменения генетического материала:

Возраст от 40 лет.
Локализованный пневмофиброз.
Пассивное либо активное курение.
Алкоголизм.
Плохая экология.
Систематическое вдыхание паров токсических соединений – ртути, сажи, иприта, каменноугольной пыли, радона, аммиака, мышьяка.
Дефицит микроэлементов, витаминов в рационе.
Частое развитие воспалительных процессов в дыхательных органах.
Нерациональное питание (насыщение рациона питания копчеными продуктами, консервантами, трансжирами).
Изменения рубцового характера в легочных тканях.
Длительное воздействие ультрафиолета.
Сниженная иммунорезистентность организма.
Генетическая предрасположенность.
Проживание в техногенных областях.
Воздействие ароматических соединений в течение длительного времени.
Поражение легких радиацией.

В совокупности вышеуказанные факторы приводят к повреждениям генетического материала, нарушению белкового биосинтеза. В результате образуются аномальные пептиды, активирующие реакции апоптоза – биологически запрограммированной смерти клеток.

Снижение реакций метаболизма, влияние на организм факторов экзогенного происхождения, формирование эндогенных канцерогенов в сочетании с нарушением трофической иннервации провоцируют возникновение в бронхах бластоматозного процесса.

Патоморфологические изменения при злокачественном новообразовании в структуре бронх зависят от степени обструкции легких. Патологоанатомические изменения в первую очередь развиваются, когда начинается эндобронхиальный рост карциномы.

Несколько позже клинические проявления возникают при перибронхиальном росте опухоли. Формирование новообразования приводит к нарушению анатомической структуры легочной и бронхиальной ткани, в результате чего значительно осложняется функциональность данных органов.

Гиповентиляция

Генерализация патологического процесса приводит к тому, что на фоне бронхиальной обструкции развивается гиповентиляция. Если бронх закрывается полностью, отмечается ателектаз части легкого. В подобных ситуациях парализованные зоны легкого становятся более восприимчивыми к инфицированию. В результате указанных патологоанатомических процессов нередко развивается гангрена легкого или абсцесс. Некротические процессы, развивающиеся в новообразовании, часто являются причиной возникновения легочного кровотечения.

Локализация патологических очагов

Патологические очаги при БАР локализованы на периферических участках легкого. Узловые образования при раке данного типа имеют плотную консистенцию, серовато-белый оттенок. Развитие патологии приводит к возникновению множественных канцерогенных очагов.

Примерно 40 % пациентов с БАР выживают на протяжении 5 лет. БАР является высокодифференцированной аденокарциномой. Паренхима злокачественного новообразования строится из атипичных эпителиоцитов.

Клинические проявления

На начальных стадиях бронхоальвеолярный рак не проявляется клинически. В некоторых случаях без каких-либо причин у пациента развивается кашель, сопровождающийся выделением мокроты в больших объемах (вплоть до 4 литров за сутки), либо жидкости пенистого характера. С течение болезни развивается одышка, плохо поддающаяся терапии. Основные атипичные признаки онкопатологии заключаются в:

Возникновении выраженной интоксикации организма.
Развитии пневмоторакса.
Чрезмерной утомляемости.
Снижении аппетита.
Дискомфортных ощущениях в грудной клетке.
Истощении.
Дисфункции водно-солевого обмена.
Повышении субфебрильной температуры.

Если у пациента диагностирована инфильтративная или диссеминированная форма бронхоальвеолярного рака, то прогноз будет неутешительным.

Стадии

Выделяют 4 стадии болезни:

Первая. Размер опухоли достигает 5 см, отдаленные метастазы и поражения региональных лимфоузлов отсутствуют.
Вторая. Размер опухоли составляет 5-7 см, поражаются перибронхиальные и прикорневые лимфоузлы, новообразование врастает в плевру, диафрагму, перикард.
Третья стадия бронхоальвеолярного рака. Опухоль достигает размера более 7 см, отдаленные и региональные лимфоузлы поражены, новообразование прорастает в молочные железы, сердце, пищевод, трахею.
Четвертая. Определить размер опухоли невозможно. Вторичные онкоочаги обнаруживаются в головном мозге, отдаленных органах. Прогноз в данном случае неутешителен.

Диагностика

Визуальный осмотр пациента позволяет врачу выявить цианоз на кожных покровах и видимых слизистых оболочках, усиливающийся при физических нагрузках. Перкуторное обследование позволяет обнаружить укороченный тон над патологическими областями. В некоторых случаях прослушивается крепитация. Лабораторные исследования крови в течение длительного времени показывают нормальные физиологические результаты. С прогрессированием патологии выявляется увеличенное СОЭ, лейкоцитоз, анемия.

Бронхоальвеолярный рак на КТ очень хорошо диагностируется. Пациенту также назначают МРТ, ультразвуковое обследование, рентгенографию. С помощью бронхоскопии удается визуально определить злокачественное новообразование, осуществить забор мокроты, выполнить цитологическое исследование.

КТ-диагностика бронхоальвеолярного рака легкого - самая информативная методика.

При помощи эндоскопической биопсии специалисты получают биологический материал для последующего исследования его гистоструктуры. Если у пациента развивается канцероматозный плеврит, ему назначают торакоцентез, после чего проводят цитологическое исследование плеврального выпота.

Терапия

Терапия бронхоальвеолярного рака имеет определенные особенности. Чтобы устранить раковое образование, используют оперативное вмешательство, после чего назначают лучевую терапию. Эффективных медикаментов для химиотерапии БАР в настоящее время не существует.

Принято считать, что БАР является химиорезистентным раком. Очередность и комбинирование терапевтических методов определяет онколог. Схему терапии он разрабатывает индивидуально для каждого больного.

Если имеются показания, возможна лобэктомия и билобэктомия (частичная резекция легкого), а также его полное удаление (пневмоэктомия). Последняя процедура показана, если патологический процесс генерализован, присутствуют метастазы в прилежащих лимфатических узлах.

Основной метод профилактики БАР – профилактические флюорографии, применение СИЗ на вредных производствах, своевременное лечение бронхитов, отказ от вредных привычек.

Благоприятный прогноз при таком заболевании легких, как бронхоальвеолярный рак, возможен при своевременной диагностике патологии, эффективном удалении очагов на ранней стадии формирования канцерогенеза.

Бронхиолоальвеолярный рак – распространенная онкологическая патология, для которой характерно формирование новообразований узелкового типа и малого диаметра. Альвеолярно-бронхиальные эпителиальные структуры в железах бронхов, соединяющихся с легкими – места поражения.

Мужчины и женщины среднего возраста (от 35 лет и старше) – основная группа риска, у которой диагностируют новообразования. Среди форм онкологических патологий рассматриваемая встречается у 2% пациентов.

Подробнее о бронхиолоальвеолярном раке легкого (что это такое, как патологию лечить, как диагностировать) рассмотрим в статье.

Описание заболевания

Бронхиолоальвеолярный рак легкого – что это простыми словами? Это злокачественные новообразования в легочной ткани. Независимо от стадии и тяжести течения, при заболевании опухоли формируются на любом участке ткани легкого (одного или обоих органов).

Различают виды – рак бронхиолоальвеолярный и солитарный. По статистике, первая форма встречается у 60 процентов больных, вторая – в 40 процентах случаев. Онкологические процессы начинаются не в бронхиальном дереве, а зарождаются в легочной ткани.

Источниками поражения служат подвергшиеся деформации или повреждениям пневмоциты. Из-за непрерывного и аномального деления клеток сформировывается либо солитарный тип БАР (при таком виде очаг поражения един), либо мультицентрический (очагов поражения может быть множество).

На начальных стадиях развития патологию диагностируют в единичных случаях. Это обусловлено бессимптомным развитием болезни в этот период. Поздняя постановка диагноза снижает шансы на успешную терапию, поскольку процессы запускаются, наступают сложнообратимые осложнения.

Причины патологии

Несмотря на многочисленные исследования, над которыми работают врачи разных стран, научный мир не готов дать однозначный ответ, как люди заболевают раком. Соответственно, как развивается бронхиолоальвеолярный рак легкого, остается не до конца изученным. Взаимосвязь заболевания со сбоями в ДНК-системе.

Нарушения строения генетического материала в свою очередь возникают по разным причинам, к которым можно отнести:

Внешние неблагоприятные условия проживания (экологический фактор, приближенность промышленных зон).
Курение (обе формы – пассивная и активная).
Зависимость от алкоголя.
Регулярный контакт с ароматическими средствами.
Наследственный фактор.
Хроническая нехватка в организме питательных элементов и витаминов.
Пневмофиброз.
Слабый показатель способности к сопротивлению патогенным вирусам и бактериям со стороны иммунной системы, приводящий к рецидивам инфекционно-воспалительных заболеваний.
Рубцевания в легких.
Возраст старше 40 лет.

Перечень логично дополнить таким фактором, как ионизирующее излучение, которое способно влиять на структуру ДНК человека и провоцировать разного рода мутации.

Считается, что один из перечисленных факторов (либо несколько в совокупности) при условии регулярного присутствия в жизни и деятельности человека теоретически может стать причиной развития онкологии.

Симптомы рака

Мы рассмотрели, что такое бронхиолоальвеолярный рак. Далее разберем какие симптомы укажут на патологию.

Злокачественные процессы начинают развиваться из тканей легкого, при этом аномальное поведение клеток не связано напрямую с ветвями бронхиального дерева. На начальных стадиях без подозрений на патологию определить заболевание сложно по причине отсутствия симптомов, которые теоретически могли бы указать на проблему.

Определенная симптоматика сопутствует течению патологии, но ее признаки, скорее, походят на привычные инфекционно-воспалительные поражения, а именно это:

Кашель без выделения мокроты.
Одышка.
Общее недомогание.
Повышение температуры тела.

Если при признаках простуды спустя 5-7 дней на фоне лечения не проходят типичные симптомы, это должно стать поводом для обращения в больницу для более детального анализа.

При разрастании раковых образований симптоматика осложняется. Сухой кашель постепенно сменяется влажным с обильным выделение мокроты. Ее структура напоминает пену, в которой наблюдаются кровянистые вкрапления. По мере развития патологии состояние ухудшается, что связано с интоксикационным поражением органов и систем.

На данном этапе температура тела достигает высоких значений, появляется выраженная слабость, боли в области печени. Вдобавок присоединяется неврологическая симптоматика (могут появляться судороги в теле, человек теряет сознание). При таких серьезных проявлениях больного госпитализируют.

По мере угнетения общего состояния и появления опасных рисков рак распространяет метастазы. Ток крови разносит патогенные клетки по всему организму, в результате чего постепенно анатомические структуры и прочие системы реагируют ожидаемо – можно наблюдать образование новых очагов.

Кто является группой риска?

Мужчины и женщины в равной степени подвержены заболеванию. Как показывает медицинская практика, в единичных случаях его диагностируют у людей до 35 лет (еще реже – в детском возрасте).

В группе риска люди, проживающие в неблагоприятных условиях. Заболеть раком могут жители мегаполисов и крупных городов, для которых характерен большой поток транспорта, действие крупных производственных комплексов и прочие факторы, вытекающие в ухудшение качества воздуха.

Подвержены рискам работники на производствах повышенной опасности (химические заводы по изготовлению или переработке продукции), кто злоупотребляют спиртными напитками, контактируют пассивно или активно с сигаретным дымом и имеют ослабленный иммунитет.

Диагностика патологии

В рамках первичной диагностики профильный медицинский работник констатирует цианоз (синюшность кожных покровов и слизистых). Изменение цвета усиливается при физических нагрузках. Первичное обследование позволяет диагностировать укороченный тон вверху областей, пораженных раковыми новообразованиями, и крепитацию (характерный хрустящий звук в легких при просушивании).

Анализы крови продолжительное время показывают результаты в пределах нормы. По мере развития заболевания повышается СОЭ, лейкоциты, а также наблюдается дефицит железа (появляется анемия).

Компьютерная томография помогает диагностировать бронхиолоальвеолярный онкологический процесс и считается информативной методикой выявления рака легкого.

В качестве метода исследования назначают МРТ, УЗИ, рентгенографию. Бронхоскопия позволяет визуализировать поражения. Целесообразно брать образец мокроты и проводить цитологическое исследование.

Методы лечения

Без оперативного вмешательства устранить раковые новообразования не представляется возможным. После такого кардинального метода пациенту проводят курс лучевой терапии. Химиотерапия бесполезна при бронхиолоальвеолярном раке, так как действенные препараты, помогающие справиться с заболеванием, все еще находятся в стадии разработки.

Определение последовательности методов терапии – задача онколога. Схема лечения разрабатывается в каждом случае индивидуально. В некоторых ситуациях больным назначают удаление легкого. Орган удаляют полностью, если прилегающие к нему лимфатические узлы поражены метастазами.

Осложнения

Бронхиолоальвеолярный рак опасен не только метастазами, но и осложнениями. На фоне патологии появляются пневмониты, вытекающие в симптоматику: одышка, сухой кашель, сменяющийся приступами с выделением мокроты (количество выделяемой слизи может варьироваться в пределах 5 литров в сутки).

Повышается температура тела. Купировать симптомы пневмонита помогают антибиотики и препараты группы глюкокортикостероидов, подавляющие кашель.

Пневмосклероз и трещины в ребрах (иногда наблюдаются переломы) также относят к осложнениям.

Рецидивы и прогноз патологии

Статистика, основанная на историях больных бронхиолоальвеолярным раком одного или двух легких, демонстрирует неблагоприятные прогнозы на выживаемость, независимо от характера протекания. Всего 10 процентов пациентов, получивших лечение, проживают дольше 5 лет с момента диагностики онкологических процессов. Более 10 лет с таким типом рака больные не живут.

Неблагоприятные прогнозы связаны, в первую очередь, с фактом поздней диагностики. При условии, что лечение было начато незамедлительно на ранних стадиях, жизнь удается сохранить.

На 3 стадии патологии и выше летальный исход наступает спустя 2-4 месяца в 50-70 процентах случаев. В этот период наблюдается ускоренный инвазивный рост и распространение раковых новообразований.

У людей, у которых развилась инфильтративная или диссеминированная форма рака, рецидив наступает в пределах одного года по факту завершения терапевтических мероприятий. Вторичные онкологические образования целесообразно лечить радиотерапией. С каждым новым рецидивом прогноз на выживаемость ухудшается.

Бронхоальвеолярный рак легкого – достаточно распространенная онкопатология, характеризующаяся образованием огромного количества мелких опухолевидных узелков.

Основное место локализации – альвеолярно-бронхиальный эпителий бронхиальных желез. Наиболее восприимчивой категорией пациентов являются женщины и мужчины среднего возраста.

Этиология и патогенез

Впервые бронхоальвеолярный рак (БАР) описал D. Malasser. Было это в далеком 1876 году. Эту форму новообразований он выявил при проведении аутопсии трупа женщины. Первые упоминания об указанной аномалии в русскоязычной литературе появляются лишь в 1903 году. В научной литературе 50-х годов прошлого века появилась заметка о том, что наиболее распространенной формой бронхоальвеолярного рака является периферическая узловая форма.

На сегодняшний день никто точно не может сказать, почему развивается та или иная форма злокачественного новообразования. Ученым удалось доказать наличие прямой коррелятивной связи между бронхоальвеолярным раком легких и генетической биотрансформацией ДНК человека.

Существует огромное количество факторов экзо- и эндогенного происхождения, которые способствуют изменению генетического материала:

плохая экологическая ситуация,
особое пристрастие к алкогольным напиткам,
активное и пассивное курение,
локализированный пневмофиброз,
возраст старше 40-45 лет,
радиационное поражение легких,
длительное воздействие ароматических соединений,
проживание в техногенных зонах,
генетическая предрасположенность,
снижение иммунорезистентности организма,
длительное пребывание под солнцем,
рубцовые изменения в легочной ткани,
не рациональное питание (употребление транс-жиров, консервантов, копченых продуктов),
наличие частых воспалительных процессов в органах дыхания,
дефицит в рационе витаминов и микроэлементов,
систематическое вдыхание токсических соединений (мышьяк, аммиак, радон, каменноугольная пыль, иприт, сажа, ртуть).

Совокупность действия вышеуказанных факторов приводит к повреждению генетического материала, нарушению биосинтеза белков. Все это приводит к образованию аномальных пептидов, которые активируют реакции апоптоза (биологическая запрограммированная смерть клеток).

Снижение метаболических реакций в организме, воздействие на организм экзогенных факторов, образование эндогенных канцерогенных соединений в сочетании с дисфункцией трофической иннервации вызывает развитие бластоматозного процесса в бронхах.

Комплекс патоморфологических изменений при наличии злокачественных новообразований в бронхах зависит от степени бронхообстукции. В первую очередь патологоанатомические изменения развиваются при эндобронхиальном росте карциномы.

При перибронхиальном росте новообразований клиника проявляется чуть позже. Образование опухолей нарушает анатомическую структуру бронхов и легочной ткани, что значительно осложняет работу этих органов.

Патологические очаги при бронхиолоальвеолярном раке локализуются на периферии легких. Узлы данного типа рака плотной консистенции, имеют серовато-белый оттенок. На фоне развития патологии наблюдаются множественные канцерогенные очаги.

Около 40 % пациентов, у которых была диагностирована это форма канцера, выживают в течение пяти лет. БАР – высокодифференцированная аденокарцинома. Паренхима опухоли построена из атипичных эпителиоцитов.

Симптоматика, диагностика и терапия

Начало патологии проявляется без каких-либо характерных признаков. Иногда без видимых на то причин возникает влажный кашель с выделением огромного количества мокроты (до 4 литров в сутки) или пенистой жидкости. При прогрессировании недуга появляется одышка, которая плохо поддается какой-либо терапии. К основным атипичным признакам недуга можно отнести следующие симптомы:

фебрильная или субфебрильная температура,
дисфункция водно-солевого метаболизма,
истощение,
дискомфорт в области грудной клетке,
снижение аппетита,
чрезмерная утомляемость,
иногда развивается пневмоторакс,
выраженная интоксикация организма.

У пациентов с диссеминированной, инфильтративной формами заболевания прогноз неутешителен.

При визуальном обследовании врач выявляет цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, который усиливается при наличии физнагрузок. При перкуторном обследовании обнаруживается укороченный тон над патологической зоной. Иногда прослушивается крепитация. Показатели крови длительное время находятся в пределах физиологической нормы. По мере прогрессирования патологии выявляется анемия, лейкоцитоз и увеличенное СОЭ.

С помощью эндоскопической биопсии получают биоматериал после чего изучают его гистоструктуры. При развитии канцероматозного плеврита назначают торакоцентез с проведением цитологического анализа плеврального выпота.

БАР имеет некоторые особенности в лечении. Для его устранения производят оперативное вмешательство и назначают лучевую терапию. До сегодняшнего дня нет эффективных химиотерапевтических медикаментов.

Считается, что бронхоальвеолярный тип рака химиорезистентный. Комбинирование и очередность методов терапии определяются врачом-онкологом. Схема лечения разрабатывается для каждого пациента индивидуально.

С учетом показаний в хирургии возможно выполнение лобэктомии и билобэктомии (частичное удаление легкого) или резекции всего легкого (пневмоэктомия). Удаление всего легко показано при генерализаии патпроцесса, а также при наличии метастазов в региональных лимфоузлах.

В качестве профилактики БАР используются профилактические скрининги населения (флюрография), отказ от вредных привычек, своевременная терапия бронхитов, использование СИЗ на производствах с высокой степенью запыленности.

Своевременная диагностика узлового бронхоальвеолярного рака легких и эффективное удаление патологических очагов на ранних стадиях развития канцерогенеза, обуславливает благоприятный прогноз

Бронхоальвеолярный рак составляет 3,6% от всех злокачественных новообразований лёгких. Несмотря на столь невысокую частоту встречаемости, данный вид рака отличается от других опухолей лёгких стёртой клинической картиной и трудностями диагностики.

Характеристика заболевания

Бронхиолоальвеолярный рак – развивается из эпителия (слоя клеток) и эпителиальных желёз, изнутри выстилающих бронхи. Главной особенностью данного вида рака
является незначительная способность к инвазивному росту: это значит, что опухолевые массы локализуются преимущественно в эпителиальной выстилке бронхов и не проникают в глубжележащие ткани. Таким образом, раковые клетки, формируя объёмные узлы, отрываются от места первичного расположения и с током воздуха распространяются в другие отделы лёгких, поражая здоровые ткани, так называемое аэрогенное метастазирование. Формирование гематогенных (с током крови) и лимфогенных (по лимфатическим сосудам) отдалённых метастазов для этого вида новообразования крайне редкое явление, так как раковые клетки не имеют возможности прорасти стенку бронха настолько, чтобы достигнуть кровеносных или лимфатических сосудов.

Причины появления

Этиология возникновения по-прежнему не установлена. Считается, что пусковым механизмом для данного рака являются причины внутреннего характера.

Факторы риска

Изменение генетического материала человека ведет к перерождению и озлокачествлению клеток. Чтобы не допустить запуска данного процесса, необходимо заботиться о здоровье и стараться по возможности максимально снижать влияние вредоносных факторов. Отмечена связь развития бронхиоальвеолярного рака в зоне рубцов после ранее перенесенных пневмонии, туберкулеза, инфаркта легкого и прочих легочных заболеваний.

злоупотребление спиртными напитками;
чрезмерное пребывание под солнечными лучами;
профессиональные вредности (регулярное вдыхание токсических веществ — мышьяк, сажа, ртуть);
недостаток витаминов и минералов;
длительный контакт с ароматическими соединениями;
проживание в местах с непригодными экологическими условиями.

возраст старше 35-45 лет;
генетическая предрасположенность;
наличие рубцовых изменений в легких вследствие перенесенного заболевания;
воспалительный процесс в органах дыхания;
снижение защитных свойств организма;
пневмофиброз.

От недуга с одинаковой частотой болеют как мужчины, так и женщины. Возникновение карциномы не связано с фактором курения, а также употреблением табачных смесей. Наиболее часто страдают люди, старше 35 лет.

Симптоматика

На первичном этапе новообразование никак не проявляется, что усложняет своевременную постановку диагноза. Это связано со стелющимся характером роста: опухоль поражает бронхи изнутри, без нарушения целостности стенки . Поэтому у описываемого заболевания отсутствует клиническая картина, характерная для большинства онкологических процессов данной локализации. В дальнейшем у пациента возможно возникновение болей в грудной клетке, а также выделение большого количества мокроты (до 4 литров в сутки). Затем возникают следующие признаки:

одышка;
потеря аппетита;
повышенная утомляемость;
слабость;
кашель;
сбфебрильная температура тела;
общее истощение;
интоксикация.

При появлении первых подозрительных симптомов, необходимо срочное обследование и диагностика. Несмотря на то, что опухоль прогрессирует медленно, она наносит существенный вред организму и ставит под реальную угрозу жизнь человека.

Виды рака

Различают два типа, в зависимости от степени диссеминации. Каждая из форм предусматривает свой подход к лечению.

Локализованные — пневмониеподобная, узловая;
Распространенные формы — многоузловая, диссеминированная.

Гистологически данный вид опухоли относится к аденокарциномам. Стадирование производят по классификации TNM 7 редакции.

Диагностика

Включает в себя осмотр пациента, лабораторные и инструментальные исследования.

Анализы на ранних стадиях остаются в пределах нормы, явные отклонения появляются только с прогрессированием. Могут быть выявлены:

анемия;
повышение СОЭ;
лейкоцитоз.

Алгоритм ничем не отличается от диагностики других новообразований лёгкого и включает в себя следующие методы:

рентген;
УЗИ;
МРТ;
КТ.

Крайне важной является роль бронхоскопии и бронхоальвеолярного лаважа.

Ещё одним из методов является трансторакальная биопсия, которая выполняется врачами рентгенхирургами. Суть её сводится к следующему: пациенту через прокол грудной клетки пунктируют опухолевое образование и производят забор тканей для гистологического исследования.

Лечение

Основной метод лечения для бронхоальвеолярного рака – хирургический. Наиболее частый объём операции – удаление доли лёгкого (лобэктомия) или всего органа (пульмонэктомия). Однако, при наличии узловой формы рака: когда определяется один узел, размерами не более 1,5см., возможно удаление сегмента лёгкого.

В комплексной терапии данного вида рака применяют химиотерапию и лучевую терапию.

При наличии диссеминированной формы заболевания, лечение не приносит результатов.

Прогноз

Своевременная диагностика и комплексный подход к воздействию на опухоль при локализованных узловых формах обеспечивает очень хорошие результаты, позволяя пациентам полностью излечиться от болезни. Но, к сожалению, не выраженная клиническая картина, диагностика на этапе распространённых форм делает эти случаи единичными в медицинской практике. Единственное, что может утешить пациентов с распространёнными формами новообразования – то, что данный рак развивается и прогрессирует чрезвычайно медленно и больные могут прожить в течение нескольких лет.

Читайте также: