Внескелетная саркома юинга что это за болезнь

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

вялость, слабость;
усталость, повышенная сонливость;
отказ от еды;
малокровие;
увеличение температуры;
воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Редкая опухоль. Локализуется в толще мягких тканей, преимущественно на бедре, и обычно связана с фасцией или апоневрозом. Представляет собой нечетко кон турированный узел, отличается выраженным инфильтративным ростом. Микроскопически состоит из мелких веретенообразных и овальных клеток, заключенных в густую сеть аргирофильных волокон с той или иной примесью коллагеновых. Иногда их так много, что структура опухоли напоминает фибро саркому. Типичны гигантские многоядерные клетки с центрально расположенными гиперхромными ядрами. По структуре опухать напоминает гигантоклеточную опухать костей, фиброксантому, но отличается от последней отсутствием ксанточных клеток, макрофагов, воспалительной инфильтрации. Гистогенез опухоли остается неясным.
По современным данным F. M. Knzing и S. W. Weiss, эта опухоль включена в группу злокачественных фиброзных гистиоцитом.

Остеосаркома мягких тканей. Редкая опухоль, поражает одинаково часто лиц обоего пола, чаще на 5-6-й декаде жизни. Раснолагается больше на нижних конечностях, размером 2-20 см, окружена плотной фиброзной псевдокапсулой, обладает выраженным инфильтративным ростом, рано проявляющимся. Отличается большей степенью злокачественности но сравнению с остеогенной саркомой даже при меньшей атипии. Отмечают возможность связи опухоли с травмой, многочисленными инъекциями лекарств облучением, применением торотраста. Однако все это, как и связь с оссифинирующим миозитом, еще подвергается дискуссии.

Представлена узлом диаметром до 15 см костной плотности, состоящим в центральной части атипичными костными и остеоидными балками, по периферии — разрастаниями, часто гиалинизированной соединительной ткани. Между костными структурами встречаются очажки хряща различной степени атипии. В опухоли часты атипичные митозы. Типичные для остеогеиной саркомы участки в опухоли обнаруживаются в виде отдельных очагов.

Опухоль следует дифференцировать от оссифицирующего миозита, псевдосаркоматозиой пролиферации, соединительной ткани с очагами обызвествления, параоссальной саркомы. Сообщается о возможности развития опухоли в очагах оссифицирующего миозита. В отличие от оссифицирующего миозита в остеогенной саркоме зональность структуры отсутствует и составляющие очаг костные балки, недифференцированные и фибробластоподобные клетки беспорядочно перемешаны. Это является важным признаком при дифференциальной диагностике указанных процессов.

В 1969 г М Tefft и соавт описали паравертебральную круглоклеточную опухоль у детей, возникающую в мягких тканях и не сопровождающуюся поражением соседней кости, опухоль морфологически была сходна с саркомой Юинга. В 1975 г L. Angervall и F. M. Enzinger также подчеркнули ее сходство с саркомой Юинга кости. Позднее появились новые сообщения о подобных наблюдениях.
Клинически ведет себя как костная саркома Юинга.

Опухоль характеризуется наклонностью к рецидивам и метастазам, прежде всего в легкие и кости, нередко на ранних стадиях заболевания.
Гистогенез этой опухоли, так же как и саркомы Юинга кости, неясен. Ультраструктурные данные говорят о сходстве со скелетной саркомой Юинга и позволяют предполагать эндотелиальиую природу или возникновение из примитивных мезенхимальных клеток.

Экстраскелетиую саркому Юинга необходимо отличать от иизкодифференцированной синовиальной саркомы, нейробластомы, нейроэпителиомы, злокачественной лимфомы, рабдомиосаркомы и низкоднфференцированного рака, особенно метастаза из бронха.
Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов описана L. M. Enzinger (1965) Природа опухоли не ясна. Существует предположение о том, что это меланома мягких тканей, переходящая на кожу лишь вторично.

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которая чаще всего поражает детей и подростков. Заболевание является очень опасным из-за низкого процента выживаемости и проблем в диагностировании. Его нередко обнаруживают уже на поздней стадии, когда прогноз неутешителен.

Основные симптомы очень легко спутать с последствиями травм, остеопорозом и другими распространенными патологиями костей. Юный возраст большинства заболевших также создает трудности в обнаружении опухоли. Дети и молодые люди обычно не рассматриваются как группа риска в онкологии, а бытовые или спортивные повреждения суставов для них не являются редкостью.

Общие сведения о заболевании

Саркома Юинга может развиваться в любой части скелета и даже в мягких тканях, но чаще всего поражает конечности и длинные трубчатые кости. Еще Джеймс Юинг, открывший ее в 1921 году, писал об этом свойстве опухоли. Болезнь прогрессирует очень быстро с ранним развитием метастаз в костном мозге и легких.

Сама опухоль представляет собой маленькие круглые злокачественные клетки с небольшой цитоплазмой. Для них характерна правильная форма, низкая митотическая активность и перестройка определенной хромосомы (под номером 22). Характерной особенностью новообразования является раннее распространение на окружающие ткани, даже при локализованной форме обнаруживается мягкотканный компонент.

В одну группу заболеваний входят атипичная саркома Юинга и несколько других злокачественных периферических нейроэктодермальных опухолей. В момент постановки диагноза, метастазы обнаруживаются у 15-50% заболевших. Достаточно часто пациенты впервые обращаются за медицинской помощью уже при метастатическом поражении внутренних органов. Современный подход к лечению саркомы Юинга подразумевает наличие отдаленных микрометастазов практически у всех больных с локализованной формой опухоли.

Чаще всего опухоль развивается в следующих областях:

Большеберцовой или малоберцовой кости (около 10% случаев);
Костях таза (20-25%);
Бедренных костях (до 27%);
Верхних конечностях (15%).

Гораздо реже данный вид саркомы локализуется в ребрах, позвоночнике и ключице. Чем старше пациент, тем вероятнее обнаружить опухоль в нехарактерных для нее костях — черепе, лопатках, стопе, кистях или позвонках. В 2/3 случаев заболеваний отмечается поражение нижних конечностей и области таза. Нетипичными областями поражения являются: желудочно-кишечный тракт, почки, эндометрий, предстательная железа. В зарубежных источниках также упоминается опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, при которой новообразования распространяются в грудной полости, охватывая легкие и плевру.

Распространенность и группы риска

Пик заболевания приходится на возраст от 10 до 25 лет, период активного роста скелета наиболее опасен. Однако злокачественные образования данного типа могут поражать людей всех возрастов, известны случаи обнаружения опухоли у очень пожилых пациентов и младенцев. У больных старше 30 лет и детей младше 5-ти саркома Юинга встречается крайне редко. Начиная с 14-15 лет юноши болеют чаще девушек в 1,5 раза. Белые подростки подвержены опухоли в гораздо большей степени, чем чернокожие и азиаты.

Примерно у 40% пациентов
саркома Юинга появляется после травмы. Ученые считают генетическую предрасположенность одним из определяющих факторов. Саркома Юинга является второй по частоте распространения среди опухолей костей у детей и подростков. Все же заболевание встречается достаточно редко — в среднем 0,6-3 случая на 1 млн населения.

Основные симптомы

Одним из первых симптомов заболевания отмечают локальную боль в области поражения. Сначала она носит периодический характер и может самопроизвольно ослабевать, но впоследствии становится интенсивной и постоянной. При поражении костей саркомой Юинга наблюдаются следующие симптомы:

Небольшой отек в области очага развития опухоли;
Повышенная температура (38-40С);
Боль, локализующаяся в месте поражения;
Расширение вен, расположенных близко к коже;
Гиперемия участка поражения;
Потеря в весе на фоне сниженного аппетита;
Лихорадка;
Общая слабость;
Анемия и лейкопения.

Обычно с момента появления первых болевых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 6-12 месяцев. По мере развития заболевания опухоль быстро увеличивается в размерах, становится болезненна при пальпации.

Распространение опухоли в тазовой области провоцирует нарушение работы внутренних органов. Опухоль Аскина, относящаяся к группе сарком Юинга, вызывает дыхательную недостаточность и кровохарканье.

Боль усиливается по мере роста опухоли. Примерно в 1/3 случаев наблюдается локальное повышение температуры в области поражения. На более поздних стадиях (через 3-4 месяца) может происходить патологический перелом, он наблюдается у 5-10% больных.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

Рентгенография области, пораженной опухолью;
Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
Биопсия опухоли и костного мозга;
Ультразвуковое исследование (УЗИ);
Биохимический анализ крови;
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
Цитогенетическое исследование;
Иммуногистохимическое обследование;
Молекулярно-генетический анализ;
Флуоресцентная гибридизация;
Миелограмма;
Электрокардиограмма;
Ангиография;
Оостеосцинтиграфия.

Рентгенография места поражения проводится двух проекциях. Обследование должно определить наличие деструкции кости и распространение опухоли на мягкие ткани.

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Для цитологического исследования
опухоли проводится биопсия. Процедура выполняется только опытным онкологом-ортопедом. Открытая инцизионная методика получения образцов ткани является более предпочтительной, чем тонкоигольная и трепан-биопсия. Многие специалисты также считают необходимым исследование костного мозга, поскольку его поражение является возможным даже при отсутствии метастазов в костях.

Магнитно-резонансная томография применяется для определения стадии заболевания. Метод позволяет оценить степень поражения мягких тканей, размеры опухоли и ее структуру.

Полимеразная цепная реакция используется при исследовании микроскопических метастазов в периферической крови и костном мозге. Биохимический анализ показывает повышение уровня С-реактивного белка, а также мочевины и креатинина, дисбаланс калия, натрия, кальция и другие характерные для опухоли изменения.

Лечение

Основными методами лечения Саркомы Юинга являются:

Индукционная химиотерапия;
Лучевая терапия;
Хирургическая операция с эндопротезированием.

Комбинированное лечение саркомы Юинга является общепринятым, его длительность варьируется от 18 месяцев до 2-х лет. Химиотерапия обычно включает в себя несколько циклов с применением различных комбинаций следующих препаратов:

Винкристин;
Циклофосфан;
Адриамицин;
Цисплатин;
Доксорубицин;
Дактиномицин;
Ифосфамид;
Этопозид;
Актиномицин.

После операции рекомендовано использование лучевой терапии. Объем и интенсивность определяют в зависимости от успеха предшествующего лечения, его показывает гистологическое исследование. При положительном исходе после завершения терапии пациентов обследуют сначала раз в 2-3 месяца в течение 2 лет, затем каждые 3 года.

Прогноз и успешность лечения

Выживаемость и успех лечения во многом зависят от локализации первичной опухоли. Прогноз благоприятнее при поражении длинных трубчатых костей, новообразования в тканях черепа гораздо труднее поддаются лечению. Локализованная форма саркомы Юинга при своевременной комплексной терапии характеризуется 70% выживаемостью. Прогноз значительно хуже для пациентов, лечение которых началось на стадии метастазирования в костный мозг. В этом случае даже химиотерапия в высоких дозах, тотальное облучение и операция по трансплантации не дают результатов выживаемости более 30%.

Однако методики и протоколы
химиотерапии постоянно совершенствуются. Совсем недавно успешность лечения саркомы Юинга не превышала 10% от общего числа больных с метастатической формой заболевания. До начала применения цитостатических препаратов показатели 5-летней выживаемость оставались крайне низкими.

В борьбе со злокачественными периферическими опухолями костей и мягких тканей достигнут значительный прогресс. Сейчас можно с уверенностью сказать, Саркома Юинга излечима. Многие пациенты живут полноценной жизнью после завершения терапии, если к комплексному лечению приступают на ранней стадии заболевания.

Саркома Юинга – это онкологическое заболевание опорно-двигательного аппарата, которое имеет злокачественный характер. Как правило, саркома поражает трубчатые кости, такие как, лопатку, ребра, тазовые кости, а также кости позвоночника.

Такое онкологическое заболевание склонно к быстрому прогрессированию, а также способно привести в короткие сроки к летальному исходу. На всех этапах заболевания присутствует сильные болевые ощущения. Но даже на поздних стадиях заболевания таким людям назначают специальные препараты.

Стадии развития заболевания

Локализованная. Во время такой стадии происходит распространение опухоли только на близлежащие ткани.
Метастатическая. В этот период заболевание распространяется по всему организму, а именно в кости, лимфатическую систему, головной мозг, а также печень.

Основные причины развития

Во-первых, в группу риска входят те люди, у которых наблюдается аномалия развития мочеполовой системы, а также наличие доброкачественных опухолей костной системы.
В редких случаях можно наблюдать наследственный фактор. Хотя само по себе заболевание не передается генетически, были зафиксированы случаи, когда саркому диагностировали у детей, чьи родители также болели этим заболеванием.
Специалисты в этой области замечают некую закономерность с травматизацией. При этом временной промежуток может быть разным.
Существует еще одна теория. Ученые считают, что причиной развития саркомы может стать мутация в 11 и 22 хромосомы.

Характерные особенности саркомы Юинга

Для саркомы Юинга характерен стремительный рост и ранее метастазирование. По статистике, это заболевание стоит вторым в списке по развитию у детей. Развитие этого заболевания приходится от 10 до 15 лет.

Это заболевание чаще всего поражает белокожих подростков. Но чаще всего это заболевание диагностируется у мальчиков.

Основная симптоматика заболевания

В самом начале появляется болезненные ощущения. Но с момента появления боли до диагностирования заболевания может пройти от 6 до 12 месяцев.
В самом начале болевые ощущения не выражены.
Но со временем боль не стихает, но усиливается в ночное время.
По мере того, как опухоль растет болевые ощущения нарастают. Со временем человек теряет сон и не может жить полноценной жизнью.
Далее, интенсивное разрастание опухоли, которое сопровождается с переломами. Это происходит из-за того, что саркома Юинга расслаивает и разрушает костную ткань.
После этого появляются признаки воспалительного характера. Сюда входит болезненность при надавливании, покраснение кожи, местное повышение температуры, а также подкожные вены расширяются.
Далее наблюдаются общий синдром при опухолевом заболевании. А именно, повышается температура тела до 37,5, вследствие чего появляется лихорадка.
Далее происходит потеря аппетита, соответственно и веса. Появляется резкая слабость, анемия, а также происходит увеличение местных лимфоузлов.
После этого всего развиваются метастазы.

Стадии развития саркомы Юинга

На сегодняшний день различают 4 стадии развития:

Во время первой стадии заболевание протекает бессимптомно. Но появляется небольшая опухоль на поверхность кости.
Во время второй стадии опухоль разрастается вглубь кости с поражением окружающих тканей и сухожилий. В этот период появляются болезненные ощущения, и видимые изменения кожного покрова.
Третья стадия характеризуется наличием метастаз в окружающие ткани и органы. При этом опухоль можно определить невооруженным взглядом, а болевые ощущения мешают обычной жизни.
Во время четвертой стадии наблюдается разрастание метастаз по всему организму.

Локализация саркомы

Чаще всего саркома Юинга диагностируется в костях таза, бедра, позвонках, ребрах, лопатках.

Диагностические мероприятия

В самом начале проводят рентгенографическое исследование. Во время этого исследования опухоль приобретает характерный вид, что позволяет поставить предварительный диагноз.
Далее назначается ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет понять характер разрастаемой ткани и ее размеры.
Следующим этапом проводится МРТ. Это исследование назначается для уточнения диагноза и необходимых параметров. Также оно необходимо для того, чтобы обнаружить наличие метастаз.
Далее проводится биопсия опухоли.
Так как саркома в первую очередь метастазирует в легкие, то назначается МРТ и рентген грудной клетки.
Поскольку это заболевание поражает костный мозг, то проводят биопсию костного мозга. Такое исследование называется билатеральная трепанобиопсия. Костный мозг берут с подвздошной кости.

Метастазирование саркомы Юинга

Как уже отмечалось, появление метастаз происходит на третьей стадии. Протекает очень сложно и болезненно. Но каким путем распространяются метастазы?

Кровяным путем (гематогенным путем);
С лимфой (лимфогенным);
По брюшной полости (ретроперитонеально);
По средостению (медиастенально).

Основные методы лечения

Так как саркома Юинга являются агрессивным заболевание, которое дает быстрый рост метастаз, то и лечение должно проводиться комплексно с помощью химиотерапии.
Такое лечение проводится до операции и после нее. Но в этом методе основную роль играет реакция самой опухоли. Отличным ответом саркомы на проведение этого метода лечения считается до 5% активных опухолевых клеток.
Этот вид лечения направлен на замедления роста опухоли. Введение препаратов производится курсами. Интервал между ними составляет до месяца. Но это все индивидуально.
Также назначается лучевая или радиотерапия в больших дозах. В случае наличие метастаз в легких лучевая терапия назначается на участок легких.
Такие методы лечения, на сегодняшний день, считается одним из эффективных, но менее травматичных для человека. С помощью этого метода можно не только успешно бороться с метастазами, но и предотвращать рецидивы заболевания.
Дозировку такой терапии назначает врач индивидуально. Курс лечения длиться от месяца до полутора.
Оперативное вмешательство. Во время операции проводится полное удаление пораженной кости и прилегающими тканями.

Одновременное оперативное лечение и применение химиотерапии может дать положительные результаты. Даже в случае нерадикального оперативного вмешательства способно уменьшить частоту рецидива. Но современная техника позволяет проводить оперативные вмешательства с сохранением пораженного органа.

Если не проводить такое лечение, то выживаемость составляет 10 %. Но такая терапия позволяет получить благоприятный результат в 30% у людей, у которых начался процесс метастазирования.

После излечения необходимо регулярно проходить полное и регулярное обследование. Если во время оперативного вмешательства провели эндопротезирование, то необходимо долгий курс реабилитации. Это необходимо для того, чтобы нормализовать двигательную активность пораженной области.

После проведенного курса химио- и лучевой терапии могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

Нарушение в росте опорно двигательного аппарата;
Бесплодие;
Кардиомиопатия и т.д.

От каких критериев зависит выздоровление?

Прежде всего успех от проведенного лечения зависит от самого человека. Не смотря на то, что это заболевание тяжелое и опасное – но вылечиться можно.
Для этого нужно доверять врачам. Своевременно обратиться за помощью к хирургу или онкологу и четко выполнять все его рекомендации. Но, как и при любом заболевании, очень важно иметь положительный настрой и поддержку близких людей.
Но сегодняшний день до 70% людей полностью выздоравливают и получают второй шанс на счастливую, энергичную жизнь.
Поскольку это заболевание быстро прогрессирует, то очень важно начать как можно раньше медицинское лечение.
После выздоровления важно оставаться на диспансерном наблюдении. Это необходимо для того, что бы вовремя диагностировать рецидив заболевания.
Поскольку это заболевание чаще всего поражает детей, то от родителей зависит будущая полноценная жизнь их чад. А для этого важно прислушиваться к тому, что говорят дети, что болит и как. И главное не заниматься самолечением, а идти к врачу.

Прогноз при заболевании

Если обнаружены метастазы в костях и костной мозге – то в этом случае выживаемость менее 10%. Но при своевременном лечении выживаемость увеличивается до 30%.
Если во время химиотерапии было замечено улучшение, то ремиссия заболевание составляет до 7 лет.
Если диагностировали локализованную саркому, то выживаемость в течение пяти лет составляет 70%. Но это только в том случае, если своевременно начато лечение.

Профилактика саркомы Юинга

Как таковой профилактики не существует. После проведенного курса лечения, пациенты находятся на диспансерном наблюдении у врачей, где проходят регулярное обследование.

Читайте также: