В органах кроветворения при остром лейкозе обнаруживаются

Отвечаем на самые важные вопросы про лейкоз

" title="Показать лейкоз может исследование периферической крови
" itemprop="contentUrl">

Показать лейкоз может исследование периферической крови

Фото: Сергей Яковлев

В сентябре мы познакомились с архангелогородкой Вероникой Рожновской, жизнь которой изменилась, когда у её дочери Даши диагностировали лейкоз. Девочка в тот момент училась в пятом классе, а на недомогания врачи не обращали должного внимания. Специалисты отмечают, что рак крови действует тем агрессивнее, чем моложе организм, который поражает болезнь. На другие важные вопросы об этом раке отвечают профессор кафедры онкологии и медицинской радиологии Уральского государственного медицинского университета Сергей Берзин и гематолог из Уфы Нэлли Янтурина.

Лейкоз — опухолевое заболевание клеток крови. При лейкозе происходит патологическая трансформация лейкоцитов и их бесконтрольное деление. В итоге они замещают собой нормальные клетки костного мозга, из которых образуются циркулирующие в крови лейкоциты, эритроциты и тромбоциты.

При хронических лейкозах деление клеток идёт медленнее, и клиника тоже развивается с меньшей скоростью. Лейкозный клон током крови разносится по всей кроветворной ткани. Органами-мишенями, где откладываются метастазы, становятся почки и кости. Оседая в костной ткани, эти клетки, по-другому они называются миеломные, нарушают ее структуру. Это может проявляться частыми переломами, болью в позвоночнике, ребрах. Хронические лейкозы могут годами протекать без каких-либо явных отклонений в самочувствии, тогда выявить их можно только при исследовании крови.

Начало заболевания нередко протекает без выраженных симптомов. Больные отмечают общую слабость, утомляемость, неопределенную боль в костях, непостоянную температуру по вечерам в пределах 37,1–38 градусов. Но уже в этот период у некоторых больных можно обнаружить небольшое увеличение лимфатических узлов, селезенки. В анализе крови тоже будут изменения — повышение или снижение количества лейкоцитов, анемия.

Лейкоз может проявляться разнообразными симптомами. При острой форме пациенты могут жаловаться, что стали часто простывать, у них возникли инфекционные осложнения или синяки на теле, а кого-то будет беспокоить резкая потеря веса, появление шишек на теле или увеличение лимфоузлов.

Симптомы лейкоза неспецифичны, они таковы:

• слабость;
• головокружения;
• высокая температура без явных на то причин;
• боли в руках и ногах;
• кровотечения.

При замещении патологически размножающимися лейкоцитами других клеток крови на первое место выходят анемии и кровотечения из-за уменьшения числа других клеток крови — эритроцитов и тромбоцитов. Из-за накопления лейкоцитов в лимфоузлах, печени или селезёнке эти органы могут увеличиться, но обнаружить эти симптомы уже может только врач.

При лейкозе субстратом опухоли является костный мозг, который находится во всех трубчатых и плоских костях. Здесь же развиваются предшественники крови: эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Когда в ткани начинают развиваться опухолевые клетки, места для нормальных здоровых клеток крови просто не остается. Если в случае с раком желудка пораженный участок можно удалить, вовремя провести химиотерапию и добиться длительной ремиссии, то при раке крови такая тактика не приемлема.

Есть формы острого лейкоза, которые могут развиваться с первых дней жизни человека. Хроническим формам лейкоза подвержены люди старшего возраста. Чем моложе возраст, тем агрессивнее протекает болезнь, но при современных методиках лечения больной может жить до 5–7 лет. На течение хронического миелолейкоза (и это научно доказано) большое влияние оказывает состояние нервной системы больного — если есть стрессы, депрессии, люди сгорают буквально на глазах.

Лечение лейкоза — это достаточно длительный процесс. В среднем на достижение ремиссии при острых лейкозах уходит от 3 месяцев до 2–3 лет.

Первый и самый сложный этап в лечении острого лейкоза — это интенсивная химиотерапия, с помощью которой мы должны убить опухолевые клетки. Пациенты должны находиться в специальном асептическом блоке, в котором созданы стерильные условия, чтобы исключить их контакт с любой инфекцией. Больные в этот момент не имеют никаких собственных факторов защиты, потому что кроветворение у них пострадало от самой болезни и применяемых химиопрепаратов. Для закрепления результатов терапии после этапа восстановления (или поддержки ремиссии) принимается решение о необходимости трансплантации костного мозга.

Пересадку можно делать, если пациента ввели в ремиссию. Она бывает двух видов: аутотрансплантация, когда пересаживается костный мозг самого больного, и аллотрансплантация, в этом случае ткани забирают у донора.

В первом случае у пациента из вены берется периферическая кровь, из нее при помощи сепаратора извлекают стволовые клетки, консервируют и передают на хранение в банк. Затем пациенту проводят сильнейшую химиотерапию, а следом проводят пересадку — так же, через вену, вводят стволовые клетки, и они начинают творить новое потомство. Технически это выглядит как переливание крови. Пересадка может быть сделана и при хроническом лейкозе.

Аллотрансплантация дает хорошие результаты, если доноры — родные сестра или брат, у них самый близкий фенотип. Пересадка даже от двоюродных родственников не всегда бывает столь успешна, но все равно это шанс на то, что человек будет жить.

Лучшие доноры костного мозга — это мужчины в возрасте 30–40 лет, семейные, имеющие постоянное место работы. Желательно — на промышленном производстве, на заводах. Практика показывает, что именно такие люди относятся к донорству с наибольшей ответственностью.

Женщина тоже может стать донором костного мозга. Но здесь важно учесть, что после родов и беременностей в крови у женщин циркулируют антитела, и их лейкоциты уже настроены бороться с чужеродными антигенами. Поэтому результат пересадки может оказаться хуже.

Это крайне опасное состояние для здоровья и жизни. Если страдает концентрации лимфоцитов или лейкоцитов — наблюдается снижение иммунитета. Возможна гибель от простой простуды. Таких вариантов десятки и все имеют неблагоприятный исход.

Потому –то так важно своевременно обнаружить патологический процесс и начать его лечение, сначала симптоматическое, поскольку причины зачастую установить невозможно.

Прогнозы во всех случаях довольно туманны. Конечные перспективы зависят от типа патологического процесса, его агрессивности, скорости развития и формы.

Занимается расстройством врач-гематолог. По потребности привлекают онкологов и прочих специалистов.

Разновидности острого лейкоза

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

• ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Стадии заболевания

В отличие от большинства раковых заболеваний органов, лейкозы имеют три основных стадии.

• На первом этапе мутация только начинает развиваться, у человека появляются первые признаки болезни, а состав крови еще не успел слишком сильно измениться. Лечение наиболее простое, а прогнозы благоприятнее, чем на остальных стадиях, но диагностика может быть затруднена.
• Вторая стадия называется развернутой. Происходит нарастание симптоматики, начинает страдать иммунитет, возможно образование метастазов в органах. На этом этапе лейкозы также поддаются лечению: можно добиться временной или стойкой ремиссии.
• Третья стадия – терминальная. Мутации становятся необратимыми, возможна только поддерживающая терапия.

Наиболее хорошие результаты дает вмешательство на ранних этапах, так что знать, что такое лейкемия крови и как она себя проявляет, необходимо не только врачам. Своевременный поход к врачу существенно увеличивает шансы.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

• Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
• Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
• Радиоактивное облучение.
• Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
• Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Симптомы острого лейкоза

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

• Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
• Первую атаку – острую стадию.
• Ремиссию (полную или неполную).
• Рецидив (первый, повторный).
• Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

• Лихорадка.
• Ухудшение аппетита.
• Боль в костях и суставах.
• Бледность кожи.
• Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
• Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

• Анемический (слабость, одышка, бледность).
• Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
• Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
• Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
• Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Симптоматика

Лейкоз на разных этапах своего развития проявляет себя по-разному. Кстати, именно от стадии рака крови зависит, сколько живут больные. На первоначальном этапе болезнь острого типа проявляет себя таким образом:

Чаще всего на начальных стадиях заболевание редко диагностируется, потому симптомы очень схожи с другими, менее опасными состояниями.

Изменения клеток крови при наличии рака

Когда же болезнь набирает обороты, то появляются более серьезные признаки, например: тошнота, которая время от времени сопровождается головокружениями и рвотными позывами, внезапные случаи укачивания в транспорте, интенсивное выделение пота ночью, ну и то, что нельзя не заметить – стремительное снижение массы тела.

Приведенные ниже признаки свидетельствуют о том, что рак крови острого типа перешел в свою последнюю и самую опасную 4 стадию, в условиях которой сколько живут, зависит от скорости оказанной медицинской помощи. В данном случае показатель выживаемости близится к нулю. Итак, больному требуется срочная госпитализация, если у него:

• синеют губы и ноги;
• модифицируются все уровни сознания;
• ощущается боль в сердце, в виде тесноты и давления в груди;
• температура тела выше 38 градусов;
• ЧСС зашкаливает;
• в брюшной полости ощущаются толчки;
• сильно течет кровь и не останавливается.

Диагностика острого лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

• На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.
• Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
• Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня. Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции. Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

• отсутствие клинических симптомов недуга;
• обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
• отсутствие бластов в периферической крови;
• отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени. Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д. После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов. Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами. Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Путь к излечению

Лечение включает в себя три этапа. Первый подразумевает интенсивную терапию нарушений костномозгового кровоснабжения. Химиотерапия помогает ликвидировать бластные клетки. Конечно, цитостатики небезопасны, однако альтернативу ещё не разработали.

Затем следует закрепление ремиссии, длящееся около полугода. Пациенту назначаются процедуры и препараты, направленные на предотвращение размножения раковых клеток, от которых не удалось избавиться в процессе химиотерапии. Последний этап подразумевает поддерживающую терапию.

Грамотное лечение действительно способно продлить жизнь. Есть немало людей, которых не сломило даже такое тяжелое заболевание, как острый лейкоз крови. Сколько живут, отзывы врачей и пациентов не помогут установить однозначно, но важно помнить, что с этим недугом стоит бороться, не сдаваясь. И тогда рак отступит.

Когда у взрослого человека диагностируют рак, это потрясение и большое горе, но если онкология обнаруживается у ребёнка — это огромная трагедия. Лейкемия или лейкоз — это рак крови, при котором поражается костный мозг и система кроветворения. Из-за одной мутирующей клетки, превратившейся в злокачественную, которая беспрерывно делится, вытесняя собой здоровые. Различают две формы течения болезни хроническую и острую, вторая в большинстве случаев развивается именно у детей. Ежегодно в Российской Федерации диагностируют лейкемию примерно у пяти тысяч детей и подростков, в возрасте до 18 лет. В среднем, эта цифра составляет 15-17 человек на сто тысяч населения.

Трансплантация костного мозга

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови. Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора. Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

• Серьезные нарушения функции внутренних органов.
• Острые инфекционные заболевания.
• Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
• Пожилой возраст.

Лечебная тактика

Лечение проводят в стерильных условиях стационара, потому что пациент особо подвержен бактериям и инфекциям. Необходима обработка ротовой полости, половых органов и пролежней для предотвращения присоединения патогенной микрофлоры.

Клинические рекомендации основываются на соблюдении высококалорийной богатой витаминами диете. Пища не должна вызывать брожения. Исключаются жирные сорта мяса, копчёная и жареная пища. Строго запрещено употребление спиртосодержащих напитков. Разрешено есть растительную пищу после термической обработки, варёную рыбу и птицу, каши и травяные чаи.

Основное лечение заключается в проведении комплексной химиотерапии, продолжительность которой занимает до 6-ти недель. После достижения ремиссии курс приёма препаратов продолжается в домашних условиях. Следующие 3 года пациент принимает противорецидивные лекарства.

При вторичных новообразованиях применяют лучевую терапию. Метод уничтожает аномальные клетки и устраняет болевые ощущения в теле больного.

Действия врачей направлены на достижение ремиссии, закрепление результата и поддержание эффекта.

Масштабное развитие атипичных клеток и полное поражение костного мозга требует трансплантации донорского материала. Метод проводят путём интенсивной химиотерапии, направленной на уничтожение собственного кроветворного органа. В этот период человек лишается иммунитета и организм не в силах бороться с простейшими инфекциями. Поэтому пациента содержат в специализированном стерильном блоке, доступ в который имеет только медперсонал. Помещение обрабатывается дезинфицирующими средствами. Малейший контакт с внешним миром может стать причиной скоропостижной смерти.

Забор донорского материала проводят из кости бедра или ребра. Введение новых клеток происходит как при переливании крови. Катетер вводят в артерию.

Донорами могут стать близкие родственники или посторонние люди, однако подходящий биоматериал тяжело найти. Для этой роли лучше всего подходят однояйцевые близнецы.

Процент выживших после проведения трансплантации – 50%. Организм остальных пациентов не принимает чужой материал, и развиваются осложнения.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

• возраст больного;
• вид и подвид лейкоза;
• цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
• реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых. Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию. Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

39, всего, сегодня

(51 голос., средний: 4,45 из 5)

На заметку

Достижения отечественной онкогематологии, прежде всего детской, стали возможны благодаря вниманию государства к этой отрасли медицины.

В России программы неродственного донорства костного мозга только зарождаются — такие пересадки стали делать всего лет 10 назад. В масштабах страны их ничтожно мало — не более 70–80 в год. Всего в стране 13 клиник имеют лицензии на трансплантацию, и есть 70–75 сертифицированных врачей-гематологов, онкологов и трансфузиологов, которые могут проводить эту процедуру. Одно из самых крупных отделений трансплантации — открывшийся в 2011 году в Москве Научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачёва.

В зависимости от цитохимических свойств клеток различают следующие формы лейкозов:

Гематологическая картина при различных формах лейкозов:

¨ Острый недифференцированноклеточный лейкоз:

- самый распространенный лейкоз (до 50% всех случаев лейкозов),

- лейкоз детей и молодых людей,

- в лейкограмме большое количество клеток одного из первых четырех классов современной схемы кроветворения;

- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм 3 ;

- быстрое прогрессирование лейкоза,

- хорошо поддается терапии цитостатиками и кортикоидами.

¨ Острый лимфобластный лейкоз:

- субстратом опухоли является лимфобласт,

- лейкемическая форма, при которой количество лейкоцитов превышает 50 000 в 1 мм 3 ;

¨ Острый миелобластный лейкоз:

- субстратом опухоли является миелобласт,

- не резко выраженная анемия.

¨ Острый моноцитарный лейкоз:

- субстратом опухоли является монобласт,

- поражает людей старшего возраста.

¨ Хронический миелолейкоз:

- в лейкограмме большое количество нейтрофильных гранулоцитов- метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных;

- лейкемическая форма (до 300 000 лейкоцитов в 1 мм 3 ),

- сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и единичных миелобластов;

- эозинофильно- базофильная ассоциация;

- миеломная метаплазия лимфоидной ткани;

- увеличение селезенки и печени вследствие лейкозной инфильтрации и появление очагов миелоидного кроветворения в этих органах;

- бластный криз в терминальной стадии, при котором в крови резко увеличивается содержание бластных клеток – миелобластов и недифференцируемых бластов, прогрессирующая цитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения), возникновение лейкемических инфильтратов в коже, миокарде и других органах;

- характерным является наличие в клетках миелоидного ряда так называемой филадельфийской хромосомы с укорочением одного плеча в 21 паре.

¨ Хронический лимфолейкоз:

- лейкоз людей зрелого и пожилого возраста, чаще болеют мужчины,

- в крови - лимфоцитоз до 80-98% с преобладанием зрелых лимфоцитов (чаще В-лимфоцитов), встречаются единичные пролимфоциты и лимфобласты, тени Боткина-Гумпрехта (разрушенные неполноценные лимфоциты);

- в начале заболевания сублейкемический (до 15 000 лейкоцитов в 1 мм 3 ; затем лейкемический (до 250 000 лейкоцитов в 1 мм 3 );

- снижено количество гранулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов вследствие тотального замещения лимфоцитами других гемопоэтических ростков (лимфоидная метаплазия миеломной ткани);

- разрастание лимфоидной ткани в лимфатических узлах, селезенке, печени;

- нарушение иммунологического гомеостаза, развитие аутоиммунных реакций;

- бластный криз развивается редко.

¨ Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза):

- эритроцитоз до 6-12х10 12 /л, повышение содержания гемоглобина до 200 г/л, гематокрита до 90%,

- возрастание вязкости крови;

- относительно доброкачественное течение опухоли.

¨ Миеломная болезнь (плазмоцитома):

- увеличение в крови плазмоцитов и В-лимфоцитов;

- увеличение патологических иммуноглобулинов в крови.

Общие нарушения в организме при лейкозах

Анемический синдром – встречается при большинстве лейкозов и обусловлен угнетением эритропоэза. Анемия приводит к развитию гемической гипоксии.

Геморрагический синдром – проявляется массивными кровотечениями и кровоизлияниями, возникновение которых связано со следующими причинами:

- появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в сосудистой стенке, что делает стенку сосуда хрупкой,

- понижением свертывания крови при лейкозах, связанным с нарушением синтеза плазменных прокоагулянтов,

- вследствие угнетения тромбоцитопоэза.

Тромбоэмболический синдром – при некоторых формах лейкозов (тромбоцитемия, полицитемия) повышается свертывание крови, что приводит к тромбозу и тромбоэмболиям.

Инфекционный синдром – проявляется при всех формах лейкозов и связан с резким снижением иммунитета вследствие функциональной неполноценности лейкоцитов при лейкозах (снижается способность к фагоцитозу, нарушаются ферментативные свойства, угнетается синтез антител). При этом у больных лейкозом снижается резистентность к инфекциям, очень тяжело протекают инфекционные процессы, вызываемые часто сапрофитной флорой организма.

Интоксикационный синдром – развивается вследствие накопления в организме нуклеопротеидов, образующихся при распаде лейкемических лейкоцитов.

Кахексия – часто сопровождает лейкозы, связана выше перечисленными причинами, особенностями метаболизма при опухолях, предположительно, выделением особого белка кахектина, накоплением избытка продуктов свободно- радикального перекисного окисления.

Метастатический синдром – перемещение опухолевых клеток и появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения в различных органах и тканях и нарушение функции метастазированных органов.

Лейкоцитоз

лейкоцитоз– увеличение общего количества лейкоцитов свыше 9х10 9 /л (или их отдельных форм). Лейкоцитоз носит временный характер, это реакция кроветворной системы на соответствующую патологию.

Виды лейкоцитозов:

§ Физиологический лейкоцитоз:

- пищеварительный лейкоцитоз – перераспределительный, развивается через 2-3 часа после приема пищи;

- лейкоцитоз новорожденных – истинный, в первые 2-е суток жизни количество лейкоцитов достигает 15-20 х10 9 /л;

- лейкоцитоз беременных – истинный, до 15-20х10 9 /л, а во время родов и 30х10 9 /л;

- миогенный лейкоцитоз – перераспределительный, при интенсивной мышечной нагрузке.

§ Патологический лейкоцитоз:

возникает при неадекватной реакции системы крови на раздражитель, либо при нарушении лейкопоэза. Развивается при лейкемоидных реакциях и лейкозах.

§ Лейкоцитоз при патологических процессах:

- токсогенный - при действии вредных веществ,

- при распаде опухолей.

Механизмы развития:

1. стимуляция нормального процесса лейкопоэза и выхода лейкоцитов в периферическую кровь;

2. опухолевая активация лейкопоэза при лейкозах;

3. перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле.

1. Стимуляция нормального процесса лейкопоэза и выхода лейкоцитов в периферическую кровьвозникает при:

- повышении уровня лейкопоэтинов;

- снижении содержания ингибиторов пролиферации.

2. Опухолевая активация лейкопоэза при лейкозахвозникает:

- под влиянием канцерогенных факторов.

3. Перераспределение лейкоцитов в сосудистом руслевозникает при:

- увеличении числа лейкоцитов в каком-нибудь сосудистом русле без признаков гиперплазии лейкопоэтической ткани (при физической нагрузке, шоках - увеличение числа лейкоцитов в сосудах органов-депо).

4. Гемоконцентрационный лейкоцитозвозникает при

- гипогидратации организма (при рвоте, диарее, полиурии).

В периферической крови – равномерное увеличение числа всех форм лейкоцитов или преимущественно отдельных форм.

- эозинофилов – при аллергических реакциях, глистных инвазиях;

- нейтрофилов - при острых воспалительных заболеваниях, инфарктах, инсультах, росте опухолей;

- лимфоцитов – при вирусных (коклюш, вирусный гепатит) и микробных (tbc, сифилис);

- моноцитов – при инфекционных заболеваниях (малярия, краснуха, бруцеллез, мононуклеоз).

влево вправо

повышение молодых и незрелых форм увеличение числа

нейтрофилов (палочкоядерных, гиперсегментированных

метамиелоцитов, миелоцитов, ядерных форм

Степени ядерного сдвига:

¨ Регенеративный сдвиг – увеличение выше нормы процентного содержания палочкоядерных нейтрофилов и появление метамиелоцитов вследствие реактивной активации гранулоцитоза.

¨ Гиперрегенеративный сдвиг- свидетельствует о выраженной гиперплазии миелоцитарного ростка лейкопоэтической ткани, увеличение палочкоядерных нейтрофилов, метамиелоцитов.

¨ Дегенеративный сдвиг влево – свидетельствует об угнетении и глубоких нарушениях лейкопоэза, когда на фоне общей лейкопении увеличиваются палочкоядерные с дегенеративными изменениями в их цитоплазме.

¨ Регенеративно-дегенеративный сдвиг влево – наблюдается при гиперпродукции в костном мозге патологически измененных лейкоцитов и нарушение их созревания

¨ Дегенеративный ядерный сдвиг вправо - при лучевой болезни, злокачественной анемии Аддисона-Бирмера. Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных форм клеток (>65%) на фоне повышенного (>5%) содержания в крови гиперсегментно-ядерных нейтрофилов (более 5 ядерных сегментов)

Лейкемоидная реакция – характерное увеличение незрелых форм лейкоцитов в крови, гематологическая картина сходна с таковой при лейкозах, однако отличается по этиологии, носит временный, обратимый характер и не трансформируется в лейкоз.

миеломного типалимфатического типа

(нейтрофильного, (при сепсисе, инфекционном

эозинофильного, лимфоцитозе, мононуклеозе)

Лейкопении.

Лейкопения– уменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4х10 9 /л.

Первичные вторичные

(врожденные) (приобретенные)

- при действии ионизующей радиации;

- при действии токсических доз различных химических соединений;

- при действии цитостатиков, сульфаниламидов, антидепрессантов;

- при действии вирусов, риккетсий, паразитов;

- избытке биологически активных веществ при шоках, стрессе.

Механизмы развития:

1. нарушение и (или) угнетение процесса лейкопоэза;

2. разрушение лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэза;

3. перераспределение лейкоцитов в сосудах;

4. повышенная потеря лейкоцитов организмом;

1. Нарушение и (или) угнетение процесса лейкопоэза возникает при:

Увеличение общего числа нейтрофилов (>70%) за счет сегментно-ядерных форм клеток (>65%) на фоне повышенного (>5%) содержания в крови гиперсегментно-ядерных нейтрофилов (более 5 ядерных сегментов)

2. Разрушение лейкоцитов в сосудистом русле и органах гемопоэзавозникает при:

- действии ионизирующей радиации;

- заболеваниях, сопровождающихся увеличением иммунных комплексов (аутоиммунные заболевания, лейкозы, опухоли).

3. Перераспределение лейкоцитов в сосудахнаблюдается при:

- шоке, неврозах в результате скопления клеток в расширенных капиллярах органов-депо;

- выходе большого количества лейкоцитов из сосудистого русла в ткани при их массивном повреждении (при перитоните, плеврите, пневмонии).

4. Повышенная потеря лейкоцитов организмомвозникает при:

- наличии свищей лимфатических сосудов;

- хронических гнойных инфекциях и обширных воспалительных процессах (обширное разрушение лейкоцитов в очаге воспаления).

5. Гемодилюционная лейкопения возникает при:

В зависимости от вида лейкоцитов различают: